期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到6篇文章
< 1 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
流式检测PNH克隆的方法学探讨及临床筛检和意义 被引量：5
1
作者 袁晓英 王亚哲 +6 位作者 石韦华 常艳 郝乐 贺玲玲 石红霞 黄晓军 刘艳荣 《中国生物工程杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第9期33-40,共8页
目的:探讨流式细胞仪高敏感方法检测PNH克隆的必要性和血细胞减少患者PNH克隆的发生率及临床意义。方法:采用CD59检测红细胞及FLAER联合CD24或CD14检测粒细胞和单核细胞的方法检测了20例健康志愿者和1 095例血细胞减少患者的PNH克隆比例... 目的:探讨流式细胞仪高敏感方法检测PNH克隆的必要性和血细胞减少患者PNH克隆的发生率及临床意义。方法:采用CD59检测红细胞及FLAER联合CD24或CD14检测粒细胞和单核细胞的方法检测了20例健康志愿者和1 095例血细胞减少患者的PNH克隆比例,同时对31例患者采用传统的CD59方法检测粒细胞和单核细胞中CD59^-细胞比例。结果:根据健康志愿者正常背景和患者获取的细胞数,确定粒细胞、单核细胞和红细胞PNH克隆的最低检测限(LOD)分别为0.04%、0.10%和0.05%;827例患者FLAER^-CD24^-粒细胞、FLAER^-CD14^-单核细胞和CD59^-红细胞的中位比例分别为0.02%、0.02%和0.03%;318例(38.45%)患者粒细胞PNH克隆高于LOD,180例FLAER^-CD24^-粒细胞<1.00%,粒红和粒单细胞的一致性只有43%~45%。138例FLAER^-CD24^-粒细胞≥1.00%,粒红、粒单和粒单红细胞的一致率分别为91.30%、97.83%和89.86%;比较CD59^-和FLAER^-CD24^-粒细胞、CD59^-和FLAER^-CD14^-单核细胞比例,CD59^-细胞比例明显更低(P<0.000 1和P=0.000 9);26.85%和24.54%患者因出现FLAER^-CD24^+粒细胞与FLAER^-CD14^+单核细胞,导致FLAER单阴比例高于FLAER和锚连蛋白双阴比例,对PNH克隆比例低于0.10%的患者影响更大;36例PNH患者和50例MDS或AA患者PNH克隆比例分别为90.30%(44.49%~99.05%)和1.30%(0.10%~96.07%)(P<0.000 1);PNH克隆比例等于41.81%时,诊断PNH的敏感度和特异度分别为100.0%和96.0%。结论:在本实验条件下根据正常背景值,确定粒细胞、红细胞的LOD分别为0.04%和0.05%。粒细胞PNH克隆比例≥1.00%,与单核和红细胞诊断PNH克隆阳性结果更一致,PNH克隆比例高于41.81%时PNH疾病可能性更大。 展开更多
关键词 pnh克隆 嗜水气单胞菌溶素变异体(FLAER) 流式细胞仪
原文传递
关于PNH克隆演变的研究进展 被引量：3
2
作者 孙健 曹文俊 樊绮诗 《上海第二医科大学学报》 CSCD 北大核心 2005年第9期975-978,共4页
随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节。与正常造血干/祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH克隆的演变与PNH患者的临床病... 随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节。与正常造血干/祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH克隆的演变与PNH患者的临床病程有很大的关系。PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH缺陷细胞的增殖优势,而免疫和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择。这些认识对PNH克隆演变机制的研究、PNH发病机制的阐明以及为临床提供更有效的诊断和治疗手段具有重要意义。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 pnh克隆 PIG—A基因
暂未订购
联合免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析
3
作者 陈洁洁 刘亢亢 +5 位作者 储金华 黄玲玲 杨林海 谢志伟 涂松济 王宁玲 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第3期133-137,143,共6页
目的通过对应用联合免疫抑制疗法(IST)的儿童获得性再生障碍性贫血(AA)临床资料分析,总结IST对儿童AA的疗效及预后相关因素,以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的转化情况。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2009年6月—2019年... 目的通过对应用联合免疫抑制疗法(IST)的儿童获得性再生障碍性贫血(AA)临床资料分析,总结IST对儿童AA的疗效及预后相关因素,以及阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆的转化情况。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院2009年6月—2019年8月应用ATG联合CSA治疗的59例AA患儿的临床资料以及AA患儿不同病程阶段T细胞亚群的变化,总结分析IST对AA患儿的疗效。采用SPSS 16.0统计软件进行数据分析。结果59例初诊AA患儿,中位随访时间24个月。(1)IST后1个月、3个月、6个月、9个月、12个月的有效率分别为22%、39%、57%、61%、71%。截止2019年6月随访18例AA患儿的5年无事件生存率达66%。(2)治疗后CD3+T、CD4+T细胞升高,CD8+T细胞下降,CD4+T/CD8+T比值升高,差异有显著性(P<0.05)。(3)对38例AA患儿进行PNH克隆的随访,发现初诊AA患儿中有11例PNH克隆阳性,IST后3个月PNH克隆均转阴。初诊有无PNH克隆与疗效无相关性。结论IST治疗儿童AA疗效确切,可以有效地改善AA患儿的细胞免疫功能。初诊时有部分AA患儿存在PNH克隆,IST前后伴PNH克隆不影响疗效。 展开更多
关键词 儿童 再生障碍性贫血 免疫抑制治疗 pnh克隆
暂未订购
阵发性睡眠性血红蛋白尿症异常克隆特征研究
4
作者 叶金慧 王璇 +6 位作者 王世充 彭雪梅 葛美丽 邵英起 郑以州 程涛 胡林萍 《中国细胞生物学学报》 CAS CSCD 2022年第7期1349-1358,共10页
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型PNH(cPNH)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及... 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一类源于造血干细胞PIGA基因突变的获得性克隆性疾病,临床表现主要为溶血、骨髓衰竭等。该文通过流式细胞术和体外集落形成等实验检测比较经典型PNH(cPNH)患者与健康对照组外周血细胞、骨髓中血细胞及造血干祖细胞(hemopoietic stem progenitor cells,HSPCs)的数量和功能,探究PNH异常克隆特征。结果显示,cPNH患者外周血细胞中T细胞、B细胞和NK细胞数明显降低,髓系细胞数无明显改变。骨髓各类血细胞中,cPNH患者单核细胞比例明显高于对照组,中性粒细胞、有核红细胞以及淋系细胞比例无明显改变。cPNH患者骨髓HSPCs均为CD59–的PNH异常克隆;患者HSPCs出现大量耗竭,向B-NK祖细胞分化明显受阻,该结果与外周血和骨髓中B、NK细胞变化一致,提示cPNH患者淋系细胞受损最为严重。CFU实验结果表明,cPNH患者HSPCs形成髓系克隆的能力与健康对照组无差异;而在红系克隆种类中,cPNH患者形成的偏小的红系克隆代偿性增多。综上,该研究解析了PNH异常克隆的生物学特征,为PNH的诊治提供了一定的理论依据。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 pnh克隆 特征 造血干祖细胞
原文传递
浙江省289例阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的临床特征 被引量：2
5
作者 许改香 金伟媚 +23 位作者 叶宝东 江松福 胡超 黄昕 谢炳寿 蒋慧芳 陈莉莉 姚荣欣 陆滢 李琳洁 张瑾 欧阳桂芳 洪用伟 孔宏伟 裘哲君 罗文纪 褚斌斌 张慧琪 曾惠 周秀杰 施鹏飞 徐莹 金洁 佟红艳 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期549-555,共7页
目的:对浙江省阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特征、治疗现状及其生存情况进行多中心回顾性分析,以提高对该疾病的认识和规范化诊治水平。方法:纳入了2005年9月至2023年5月就诊于浙江省20家医院的289例PNH患者,随访并收集数据... 目的:对浙江省阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者的临床特征、治疗现状及其生存情况进行多中心回顾性分析,以提高对该疾病的认识和规范化诊治水平。方法:纳入了2005年9月至2023年5月就诊于浙江省20家医院的289例PNH患者,随访并收集数据,对其临床特点、诊治现状及生存情况进行分析。结果:289例PNH患者中男148例,女141例,中位发病年龄为45(16~87)岁,发病高峰年龄为20~49岁(57.8%)。中位血清乳酸脱氢酶(LDH)水平为1142(604~1925)U/L。其中经典型PNH占70.9%,合并骨髓衰竭性疾病(PNH/BMF)型占24.4%,亚临床型PNH占4.7%。病程中主要临床表现包括疲劳或无力(80.8%,235/289)、头晕(73.4%,212/289)、尿色加深(66.2%,179/272)和黄疸(46.2%,126/270)。常见的合并症为血红蛋白尿(58.7%)、肾功能损害(17.6%)、血栓(15.0%)。有82.3%患者接受糖皮质激素治疗,70.9%需要输血,30.7%使用免疫抑制剂,13.8%接受抗凝治疗,6.3%接受了异基因造血干细胞移植。10年总生存(OS)率为84.4%(95%CI 78.0%~91.3%)。结论:PNH患者好发于中青年,男女比例相当,临床常见表现为疲劳、头晕、血红蛋白尿、黄疸、肾功能损害、反复血栓等。本组患者的10年OS率和国内其他中心报道相当。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 乳酸脱氢酶 血栓 pnh克隆
原文传递
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部