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透过尿液看健康,带你认识罕见病PNH之“酱油尿”
1
作者 赵金艳 《科学之友》 2024年第11期58-59,共2页
尿液作为人体代谢废物的重要排出途径,不仅仅是生理现象,更是一面反映健康状况的镜子,身体内部的变化往往可以通过尿液反映出来。通过分析尿液成分,医务人员可以获取大量关于个体健康的信息。无论是简单的尿液颜色判断,还是复杂的化学... 尿液作为人体代谢废物的重要排出途径,不仅仅是生理现象,更是一面反映健康状况的镜子,身体内部的变化往往可以通过尿液反映出来。通过分析尿液成分,医务人员可以获取大量关于个体健康的信息。无论是简单的尿液颜色判断,还是复杂的化学成分检测,尿液检测在医学诊断中发挥着重要作用。本文将详细说明如何根据尿液的颜色来评估人体健康状况,以及如何通过认识“酱油尿”来了解其背后隐藏着的一种罕见疾病—阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。 展开更多
关键词 人体健康状况 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 尿液颜色 个体健康 罕见病 尿液成分 代谢废物 pnh
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CD55、CD59、CD34对AA-PNH早期诊断研究应用 被引量：13
2
作者 王永才 朱杰 +1 位作者 王敏 李晓雯 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第7期553-556,共4页
目的:探讨CD55、CD59、CD34抗原在再障阵发性血红蛋白尿综合征(AAPNH)的早期诊断中的价值,寻找AAPNH早期诊断敏感指标,进而达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。方法:应用流式细胞仪测定AAPNH综合征患者的CD55、CD59、CD34抗原变... 目的:探讨CD55、CD59、CD34抗原在再障阵发性血红蛋白尿综合征(AAPNH)的早期诊断中的价值,寻找AAPNH早期诊断敏感指标,进而达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。方法:应用流式细胞仪测定AAPNH综合征患者的CD55、CD59、CD34抗原变化关系,并与PNH、AA等疾病组以及正常对照组CD55、CD59、CD34抗原相互变化关系,经过统计学处理,找出相关性。结果:结果表明AAPNH、PNHCD55、CD59、CD34抗原较AA及其他疾病组及正常对照组明显减低,并与溶血试验中溶血程度呈正相关,且早于其他溶血指标。结论:CD55、CD59、CD34抗原表达率可作为PNH、AAPNH综合征早期诊断最敏感指标,并与预后转归密切相关。 展开更多
关键词 CD55 CD59 CD34 AA-pnh 诊断
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PNH工艺处理高浓度氨氮废水短程硝化试验研究 被引量：8
3
作者 李亮 王敦球 +2 位作者 农秋悦 宋云鹏 张文杰 《安全与环境工程》 CAS 北大核心 2013年第6期85-89,共5页
以MBR膜好氧池活性污泥为接种污泥,采用好氧池-高效沉淀池组合工艺,在维持好氧池溶解氧在2mg/L以上、温度为30±1℃、启动期pH值为7.5～7.6、负荷提高期及稳定运行期pH值为7.0～7.1的工艺条件下,对高浓度氨氮废水进行了短程硝化试验... 以MBR膜好氧池活性污泥为接种污泥,采用好氧池-高效沉淀池组合工艺,在维持好氧池溶解氧在2mg/L以上、温度为30±1℃、启动期pH值为7.5～7.6、负荷提高期及稳定运行期pH值为7.0～7.1的工艺条件下,对高浓度氨氮废水进行了短程硝化试验,单从游离氨浓度角度考察了快速启动短程硝化反应的控制参数.结果表明：反应器运行36 d后,进水氨氮浓度达4 645 mg/L,氨氮负荷最高为8.9 kg-N/（m3·d-1）,亚硝酸盐积累率最高达99.9％,氨氮转化率在53.5％～97.2％;在反应器pH值、DO和温度都较适宜的情况下,通过升高反应器内游离氨浓度,可以有效抑制NOB菌的活性,筛选出AOB菌,并快速启动短程硝化反应;通过提高进水量能同时降低出水亚硝酸盐积累率和氨转化率,使出水亚硝态氮与氨氮的比值在1.32左右,实现半亚硝化出水,以符合后续厌氧氨氧化工艺段的处理. 展开更多
关键词 高浓度氨氮废水 短程硝化 游离氨 pnh工艺
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流式检测PNH克隆的方法学探讨及临床筛检和意义 被引量：5
4
作者 袁晓英 王亚哲 +6 位作者 石韦华 常艳 郝乐 贺玲玲 石红霞 黄晓军 刘艳荣 《中国生物工程杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第9期33-40,共8页
目的:探讨流式细胞仪高敏感方法检测PNH克隆的必要性和血细胞减少患者PNH克隆的发生率及临床意义。方法:采用CD59检测红细胞及FLAER联合CD24或CD14检测粒细胞和单核细胞的方法检测了20例健康志愿者和1 095例血细胞减少患者的PNH克隆比例... 目的:探讨流式细胞仪高敏感方法检测PNH克隆的必要性和血细胞减少患者PNH克隆的发生率及临床意义。方法:采用CD59检测红细胞及FLAER联合CD24或CD14检测粒细胞和单核细胞的方法检测了20例健康志愿者和1 095例血细胞减少患者的PNH克隆比例,同时对31例患者采用传统的CD59方法检测粒细胞和单核细胞中CD59^-细胞比例。结果:根据健康志愿者正常背景和患者获取的细胞数,确定粒细胞、单核细胞和红细胞PNH克隆的最低检测限(LOD)分别为0.04%、0.10%和0.05%;827例患者FLAER^-CD24^-粒细胞、FLAER^-CD14^-单核细胞和CD59^-红细胞的中位比例分别为0.02%、0.02%和0.03%;318例(38.45%)患者粒细胞PNH克隆高于LOD,180例FLAER^-CD24^-粒细胞<1.00%,粒红和粒单细胞的一致性只有43%~45%。138例FLAER^-CD24^-粒细胞≥1.00%,粒红、粒单和粒单红细胞的一致率分别为91.30%、97.83%和89.86%;比较CD59^-和FLAER^-CD24^-粒细胞、CD59^-和FLAER^-CD14^-单核细胞比例,CD59^-细胞比例明显更低(P<0.000 1和P=0.000 9);26.85%和24.54%患者因出现FLAER^-CD24^+粒细胞与FLAER^-CD14^+单核细胞,导致FLAER单阴比例高于FLAER和锚连蛋白双阴比例,对PNH克隆比例低于0.10%的患者影响更大;36例PNH患者和50例MDS或AA患者PNH克隆比例分别为90.30%(44.49%~99.05%)和1.30%(0.10%~96.07%)(P<0.000 1);PNH克隆比例等于41.81%时,诊断PNH的敏感度和特异度分别为100.0%和96.0%。结论:在本实验条件下根据正常背景值,确定粒细胞、红细胞的LOD分别为0.04%和0.05%。粒细胞PNH克隆比例≥1.00%,与单核和红细胞诊断PNH克隆阳性结果更一致,PNH克隆比例高于41.81%时PNH疾病可能性更大。 展开更多
关键词 pnh克隆 嗜水气单胞菌溶素变异体(FLAER) 流式细胞仪
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EPSB-微氧厌氧EGSB-PNH工艺处理高浓有机废液 被引量：1
5
作者 张文杰 吴卢汉 +4 位作者 王敦球 张学洪 解庆林 毕海舟 金樾 《中国给水排水》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期105-107,共3页
为降低企业运行成本,梧州神冠蛋白肠衣有限公司采用EPSB-微氧厌氧EGSBPNH工艺建设了处理量为25 m3/d的高浓度有机废液处理工程。运行结果表明,EPSB-微氧厌氧EGSB-PNH工艺对COD去除率>99%,对NH+4-N、SS的去除率分别大于70%和90%,出水... 为降低企业运行成本,梧州神冠蛋白肠衣有限公司采用EPSB-微氧厌氧EGSBPNH工艺建设了处理量为25 m3/d的高浓度有机废液处理工程。运行结果表明,EPSB-微氧厌氧EGSB-PNH工艺对COD去除率>99%,对NH+4-N、SS的去除率分别大于70%和90%,出水水质达到《污水综合排放标准》(GB 8978—1996)三级标准。经济技术指标测算结果表明,厂区仅需1年即可回收全部投资。 展开更多
关键词 蛋白肠衣 高浓度有机废液 EPSB 微氧厌氧EGSB:pnh
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蛇毒因子溶血试验与酸溶血试验对PNH的诊断意义 被引量：3
6
作者 丁邦胜 李霞 +1 位作者 吴竟生 潘理明 《安徽医学》 2001年第1期58-58,共1页
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 pnh 蛇毒因子 溶血试验 酸溶血试验
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AA、MDS、PNH患者CD55、CD59检测的临床价值 被引量：2
7
作者 俞秋兴 单卫民 +1 位作者 朱永新 冯萍 《临床检验杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第3期175-175,共1页
关键词 AA MDS pnh CD55 CD59 检测 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 阵发性夜间血红蛋白尿 衰变加速因子 膜反应性溶血抑制物 流式细胞术
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体外转运富含GPI-蛋白的红细胞囊泡改善PNH溶血的探索 被引量：1
8
作者 杨洋 许彩民 +2 位作者 潘华珍 吕照江 张之南 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 1999年第4期278-281,共4页
目的　在体外观察是否能将富含ＣＤ５９ 的红细胞囊泡转运到缺失ＣＤ５９的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）红细胞膜上，以改善ＰＮＨ 溶血，为ＰＮＨ的治疗提供新的线索。方法　采用免疫亲和层析分离技术分离ＰＮＨ ＣＤ５９－ 红... 目的　在体外观察是否能将富含ＣＤ５９ 的红细胞囊泡转运到缺失ＣＤ５９的阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ＰＮＨ）红细胞膜上，以改善ＰＮＨ 溶血，为ＰＮＨ的治疗提供新的线索。方法　采用免疫亲和层析分离技术分离ＰＮＨ ＣＤ５９－ 红细胞，采用Ｗｅｓｔｅｒｎ 印迹分析、流式细胞仪及蛇毒因子溶血实验等检测和分析红细胞与囊泡的结合。结果　Ｗｅｓｔｅｒｎ 印迹分析显示，红细胞囊泡含有ＣＤ５９；流式细胞仪测定表明，ＰＮＨ ＣＤ５９－ 红细胞与囊泡结合后，ＣＤ５９ 的荧光标记率明显增高（Ｐ＜ ０００１）；蛇毒因子溶血实验显示，加入囊泡后ＰＮＨ ＣＤ５９－ 红细胞溶血度也显著下降（Ｐ＜ ００５）。结论　红细胞囊泡上的ＣＤ５９ 可以在体外转运到ＰＮＨ ＣＤ５９－ 红细胞上，并产生抑制补体溶血的作用，使ＰＮＨ ＣＤ５９－ 展开更多
关键词 红细胞囊泡 pnh 糖肌醇磷脂 血红蛋白尿症
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多指标检测对PNH及AA-PNH早期诊断的价值
9
作者 李克成 王永才 闫树昕 《检验医学与临床》 CAS 2007年第3期178-179,共2页
目的探讨CD55、CD59、CD34、网织细胞计数(RET%)、嗜中性粒细胞碱性磷酸酶(NALP)对阵发性血红蛋白尿(PNH)及再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)的早期诊断的价值及敏感指标,进而达到早发现、早诊断、早治疗的目的。方法应... 目的探讨CD55、CD59、CD34、网织细胞计数(RET%)、嗜中性粒细胞碱性磷酸酶(NALP)对阵发性血红蛋白尿(PNH)及再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿(AA-PNH)的早期诊断的价值及敏感指标,进而达到早发现、早诊断、早治疗的目的。方法应用流式细胞仪测定PNH综合征及AA-PNH患者的CD55、CD59、CD34抗原变化关系,RET%、NALP用细胞化学染色显微镜记数。结果PNH及AA-PNHCD55、CD59抗原较再生障碍性贫血(AA)及健康对照组明显减低,PNH及AA-PNHCD34抗原较AA及健康对照组明显增高,AA转变为AA-PNH过程中RET%进行性增高,相反,中性粒细胞NALP积分在此过程中呈进行性降低。结论CD55、CD59、CD34抗原表达率以及RET%、NALP可作为PNH及AA-PNH早期诊断最敏感指标,同时与预后转归密切相关。 展开更多
关键词 多指标检测 pnh综合征 AA-pnh综合征 早期诊断
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CD55、CD59、CD34对PNH早期诊断研究应用 被引量：2
10
作者 王颖 王永才 +2 位作者 王忠利 赵成艳 王敏 《医药世界》 2006年第7期70-72,共3页
目的探讨CD55、CD59、CD34抗原对阵发性血红蛋白尿(PNH)的早期诊断的价值,寻找PNH早期诊断敏感指标进而达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。方法应用流式细胞仪测定PNH综合症患者的CD55、CD59、CD34抗原变化关系,并与PNH、AA等疾... 目的探讨CD55、CD59、CD34抗原对阵发性血红蛋白尿(PNH)的早期诊断的价值,寻找PNH早期诊断敏感指标进而达到早期发现、早期诊断、早期治疗的目的。方法应用流式细胞仪测定PNH综合症患者的CD55、CD59、CD34抗原变化关系,并与PNH、AA等疾病组以及正常对照组CD55、CD59、CD34抗原相互变化关系,经过统计学处理,找出相关性。结果结果表明PNH CD55、CD59、CD34抗原较AA及其他疾病组及正常对照组明显减低,并与溶血程度呈正相关,且早于其他溶血指标。结论CD55、CD59、CD34抗原表达率可做PNH早期诊断最敏感指标,并与预后转归密切相关。 展开更多
关键词 CD55 CD59 CD34 pnh 诊断
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PNH工艺在处理氨氮废水中的应用研究
11
作者 农秋悦 王敦球 +3 位作者 车津程 李亮 吴鲜梅 张文杰 《中国给水排水》 CAS CSCD 北大核心 2014年第15期132-134,138,共4页
应用PNH工艺处理低碳氮比的氨氮废水，结合氨氮在线和pH值在线，实现在线监测和自动化控制，简化了废水处理的运行管理。工艺条件：维持好氧池DO浓度在3mg／L以上。运行初期调节好氧池的pH值在7．3～7．6，氨氮负荷控制在0．2kgN／（m3&... 应用PNH工艺处理低碳氮比的氨氮废水，结合氨氮在线和pH值在线，实现在线监测和自动化控制，简化了废水处理的运行管理。工艺条件：维持好氧池DO浓度在3mg／L以上。运行初期调节好氧池的pH值在7．3～7．6，氨氮负荷控制在0．2kgN／（m3·d）左右，稳定运行期调节pH值在7．2-7．4，逐渐提高负荷。结果显示，PNH运行期间，氨氮负荷逐渐提高至0．501kgN／（m3·d），氨氮转化率在90％以上，出水中亚硝态氮浓度低，氨氮硝化完全，出水水质达到《城镇污水处理厂污染物排放标准》（GB18918-2002）中的一级B标准。 展开更多
关键词 氨氮 硝化菌 pnh工艺
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Ham实验延长孵育时间阳性的PNH1例报告
12
作者 杨英姿 王京华 +1 位作者 金茜 周志键 《哈尔滨医科大学学报》 CAS 2001年第5期386-386,共1页
关键词 Ham实验 延长孵育时间 阳性 pnh
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CD55 CD59 CD34对PNH早期诊断研究应用
13
作者 刘伟 申徐良 +1 位作者 史文芝 秦晓琪 《长治医学院学报》 2010年第6期411-413,共3页
目的:探讨CD55、CD59、CD34抗原在阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(PNH)的早期诊断中的价值。方法:应用流式细胞仪测定PNH患者CD55、CD59、CD34抗原阳性表达变化,并与非PNH组以及正常对照组CD55、CD59、CD34抗原表达情况进行分析,同时做... 目的:探讨CD55、CD59、CD34抗原在阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(PNH)的早期诊断中的价值。方法:应用流式细胞仪测定PNH患者CD55、CD59、CD34抗原阳性表达变化,并与非PNH组以及正常对照组CD55、CD59、CD34抗原表达情况进行分析,同时做糖水试验、Ham试验、RC%、NAP积分检测。结果:PNH、AA-PNH患者CD55+、CD59+表达率较正常对照组及其它病组明显减少,差异有显著性(P<0.01);PNH患者CD34+表达率较正常对照组及其它病组明显增高(P<0.01),而AA患者CD34+表达率最低。结论:CD55、CD59、CD34抗原表达率可作为PNH综合征早期诊断最敏感指标,而基础检测对PNH的诊断及病情监控有重要意义,可达到早发现、早鉴别、早诊断、早治疗的目的。 展开更多
关键词 CD55 CD59 CD34 pnh综合征
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自拟生血汤治疗PNH20例
14
作者 段淑红 覃桂华 《辽宁中医杂志》 CAS 2002年第12期741-741,共1页
关键词 pnh 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 生血汤 中医药治疗
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四项实验指标对PNH诊断意义的评价
15
作者 于增国 王永才 栾红岩 《大连大学学报》 1993年第3期109-111,共3页
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是由于红细胞膜结构异常,因而对血清中补体溶血作用异常敏感的慢性血管内溶血性贫血。有关本病的实验室诊断项目甚多,但有些项目往往易出现假阳性或假阴性,给临床诊断带来一定困难。为了探索某些实验项目... 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),是由于红细胞膜结构异常,因而对血清中补体溶血作用异常敏感的慢性血管内溶血性贫血。有关本病的实验室诊断项目甚多,但有些项目往往易出现假阳性或假阴性,给临床诊断带来一定困难。为了探索某些实验项目的敏感性和准确性,寻找简捷的实验诊断方法,本文选择了临床上较常用的四项实验,对 PNH、再障等四组不同类型的贫血进行对比检测,现将结果报告如下: 展开更多
关键词 慢性血管内溶血 溶血作用 pnh 热溶血试验 再障 红细胞膜 实验诊断 假阳性 溶血性贫血 酸溶血试验
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关于PNH克隆演变的研究进展 被引量：3
16
作者 孙健 曹文俊 樊绮诗 《上海第二医科大学学报》 CSCD 北大核心 2005年第9期975-978,共4页
随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节。与正常造血干/祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH克隆的演变与PNH患者的临床病... 随着阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)发病机制研究的深入,很多学者都发现PNH细胞克隆的演变与疾病进展密切相关,可能是PNH发病的关键环节。与正常造血干/祖细胞相比,PNH缺陷细胞克隆可能存在增殖优势,而且PNH克隆的演变与PNH患者的临床病程有很大的关系。PIG-A基因突变本身并不能赋予PNH缺陷细胞的增殖优势,而免疫和凋亡机制可能参与了PNH克隆的选择。这些认识对PNH克隆演变机制的研究、PNH发病机制的阐明以及为临床提供更有效的诊断和治疗手段具有重要意义。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿 pnh克隆 PIG—A基因
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慢性再生障碍性贫血治愈后转化为AA-PNH综合征随访16年1例 被引量：1
17
作者 卜晋安 王声萍 《临床内科杂志》 CAS 2007年第5期360-360,共1页
关键词 慢性再生障碍性贫血 AA—pnh综合征
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外周血粒细胞CD55、CD59检测在PNH诊断中的价值 被引量：3
18
作者 郭冬芳 《现代诊断与治疗》 CAS 2020年第12期1966-1967,共2页
目的研究外周血粒细胞CD55、CD59检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断中的价值。方法选取收治的血液疾病患者86例作为疾病组,其中PNH 31例,再生障碍性贫血(AA)13例,骨髓增生异常综合征(MDS)19例,急性白血病(AL)23例,另选同期健康志愿... 目的研究外周血粒细胞CD55、CD59检测在阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)诊断中的价值。方法选取收治的血液疾病患者86例作为疾病组,其中PNH 31例,再生障碍性贫血(AA)13例,骨髓增生异常综合征(MDS)19例,急性白血病(AL)23例,另选同期健康志愿者45例作为对照组。均行外周血粒细胞CD55、CD59检测,对比检测结果,分析外周血粒细胞CD55、CD59检测在PNH中的诊断价值。结果 PNH患者外周血粒细胞CD55、CD59的表达率明显低于AA、MDS、AL患者及对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 PNH患者外周血粒细胞的CD55、CD59呈明显低表达状态,外周血粒细胞的CD55、CD59可作为PNH诊断的重要检测指标,可为临床诊断提供主要参考依据。 展开更多
关键词 外周血粒细胞 CD55 CD59 pnh
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CD67联合CD24在PNH诊断中的意义 被引量：3
19
作者 林莺 张荣东 陈仁利 《当代医学》 2019年第18期134-136,共3页
目的通过检测中性粒细胞表面分化抗原CD67、CD24在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)中表达情况,评价PNH诊断中CD67、CD24的价值。方法运用流式细胞术检测26名健康体检者及20例初治PNH者外周血CD67和CD24表达情况,并与CD55、CD59结果进行... 目的通过检测中性粒细胞表面分化抗原CD67、CD24在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)中表达情况,评价PNH诊断中CD67、CD24的价值。方法运用流式细胞术检测26名健康体检者及20例初治PNH者外周血CD67和CD24表达情况,并与CD55、CD59结果进行分析比较。结果PNH患者的CD67、CD24、CD55及CD59均有不同程度的缺乏,与健康对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。结论CD67、CD24表达的缺陷与PNH发病密切相关,用流式检测PNH患者中性粒细胞表面的CD67与CD24可作为PNH的辅助诊断方法,具有一定临床意义。 展开更多
关键词 pnh CD67 CD24 流式细胞术
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美国FDA批准Ultomiris(ravulizumab)治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 被引量：1
20
作者 夏训明(编译) 《广东药科大学学报》 CAS 2019年第1期32-32,共1页
美国FDA于2018年12月21日批准亚力兄制药公司(Alexion Pharmaceuticals)的一种新药物Ultomiris (ravulizumab,CAS登记号为1803171-55-2)用于成人治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),这是一种罕见... 美国FDA于2018年12月21日批准亚力兄制药公司(Alexion Pharmaceuticals)的一种新药物Ultomiris (ravulizumab,CAS登记号为1803171-55-2)用于成人治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),这是一种罕见的可能致命的血液疾病。 展开更多
关键词 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 美国FDA FDA批准 治疗 制药公司 血液疾病 CAS pnh
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