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单相接地故障时的P241综保方向分析
1
作者 董彩红 《电工技术》 2010年第10期11-12,共2页
针对电机单相接地故障,从P241综保外部接线、保护设置、波形、后台等方面分析了方向接地保护不动作原因,并提出整改措施。
关键词 p241综保 单相接地 方向 波形分析
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施耐德MICOM P241故障分析及解决方案
2
作者 李蓉 吴峰 《大陆桥视野》 2022年第7期117-118,共2页
2019年,独石化大检修期间新更换的施耐德MICOM P241型保护装置,该产品保护软件存在设计缺陷,容易导致保护装置无故障重启,保护装置无故障重启严重影响安全生产,存在巨大隐患,因此对施耐德MICOM P241保护软件升级修复,确保施耐德MICOM P... 2019年,独石化大检修期间新更换的施耐德MICOM P241型保护装置,该产品保护软件存在设计缺陷,容易导致保护装置无故障重启,保护装置无故障重启严重影响安全生产,存在巨大隐患,因此对施耐德MICOM P241保护软件升级修复,确保施耐德MICOM P241型保护装置可靠安全运行尤为重要。 展开更多
关键词 MICOM p241 重启升级 可靠运行
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高压电机继电保护功能实践
3
作者 滑祥 李军 沈国芳 《电工技术》 2015年第1期9-9,50,共2页
介绍施耐德P241综保装置作为电机保护的常用保护功能配置情况。针对特殊高压电机,给出P241综保装置的正反转电机回路缺相保护以及电抗器启动电机过负荷保护方案。
关键词 电机保护 正反转 电抗器 p241 冶金 原料系统
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复合杂合变异致遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症的1个家系的分析
4
作者 徐斐 邹安庆 +4 位作者 谢海啸 王凤娇 杨丽红 王明山 金艳慧 《中华医学遗传学杂志》 2025年第10期1265-1271,共7页
目的探讨1个遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系的分子遗传学致病机制。方法选取2023年4月因月经量过多就诊于温州医科大学附属第一医院的1例遗传性FⅦ缺陷症患者(先证者)的家系(3代12人)作为研究对象。收集该家系成员的临床资料。采集该... 目的探讨1个遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系的分子遗传学致病机制。方法选取2023年4月因月经量过多就诊于温州医科大学附属第一医院的1例遗传性FⅦ缺陷症患者(先证者)的家系(3代12人)作为研究对象。收集该家系成员的临床资料。采集该家系12名成员外周静脉血各2.7 mL,检测常规凝血指标,并提取基因组DNA,对F7基因所有外显子及其侧翼序列进行PCR扩增和Sanger测序。通过凝血酶生成试验评估先证者及其父母凝血潜能。利用多种在线生物信息学软件分析先证者候选变异位点的保守性和致病性,并参照美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)制定的《遗传变异分类与指南》(以下简称为ACMG指南),对先证者基因变异进行致病性风险评级。利用SWISS-MODEL对F7基因变异型FⅦ蛋白进行同源建模,通过MEGA v7进行野生型与变异型FⅦ蛋白氨基酸序列比对,并采用PyMOL分析二者空间构象差异,评估F7基因变异对FⅦ蛋白结构与功能的潜在影响。本研究经温州医科大学附属第一医院伦理委员会批准(批准文号:伦审KY2022-R193)。结果凝血指标检测结果显示,先证者凝血酶原时间(PT)显著延长至33.1 s,FⅦ活性(FⅦ:C)及抗原(FⅦ:Ag)水平均降至2%,其父母、大姐、二姐、弟弟及4名子女的PT均轻度延长,FⅦ:C和FⅦ:Ag水平约为正常值的50%。基因测序结果显示,先证者F7基因存在复合杂合变异:第7号外显子c.722C>A(p.Thr241Asn)杂合错义变异,以及第8号外显子c.1261_1261delA(p.Ile421Ser*fs75)杂合缺失变异,经检索国内外数据库未见后者相关报道,提示其为新变异,家系共分离分析证实上述变异分别遗传自其父母。凝血酶生成试验结果显示,先证者凝血酶峰值高度显著下降(峰值比值为29.5%),凝血酶延迟时间比值、达峰时间比值均显著上升(分别为3.03和2.93),但是凝血酶生成潜力(ETP)比值仅轻微下降(90.7%)。在线生物学软件分析提示,FⅦ蛋白第241位苏氨酸(p.Thr241)不具有保守性,第421位异亮氨酸(p.Ile421)高度保守,并且先证者F7基因p.Thr241Asn、p.Ile421Ser*fs75变异位点均有致病性。参照ACMG指南,p.Thr241Asn(PM3+PP1+PP3+PP4+PP5)和p.Ile421Ser*fs75(PM2+PM4+PP1+PP3+PP4)评级均被判断为可能致病变异。FⅦ蛋白结构分析表明,p.Ile421Ser*fs75移码变异由于使第428位半胱氨酸被丙氨酸取代,致使野生型FⅦ中第400与428位氨基酸残基间的关键二硫键无法形成。结论本研究遗传性FⅦ缺陷症家系F7基因p.Thr241Asn和p.Ile421Ser*fs75复合杂合变异可能是导致其FⅦ水平降低的遗传学病因。 展开更多
关键词 因子Ⅶ 遗传性凝血因子Ⅶ缺陷症 F7基因 凝血酶生成 p.Thr241Asn p.Ile421Ser*fs75
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