NONO基因突变致新生儿MRXS34综合征1例病例报告并文献复习

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作者 章紫晨 朱元元 +3 位作者 陈鸣艳 陈军津 王陈红 马晓路 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第5期395-399,共5页

患儿男,胎龄34+3周,生后因持续呼吸困难住院,查体可见特殊面容、多指、通贯掌及外耳畸形,3周龄时出现急性心力衰竭,心超提示左心室心肌致密化不全(LVNC),全外显子基因检测显示NONO基因存在致病性杂合突变c.1093C>T(p.R365*),诊断为MR... 患儿男,胎龄34+3周,生后因持续呼吸困难住院,查体可见特殊面容、多指、通贯掌及外耳畸形,3周龄时出现急性心力衰竭,心超提示左心室心肌致密化不全(LVNC),全外显子基因检测显示NONO基因存在致病性杂合突变c.1093C>T(p.R365*),诊断为MRXS34综合征。本例患儿发病较早,且具有多指、通贯掌等临床特点,与以往文献报道有所不同,扩大了NONO基因变异的临床表型谱。对合并LVNC的男性患儿,需高度警惕MRXS34综合征,早期完善基因检测,有助于尽早干预改善预后。 展开更多

关键词 NONO基因 mrxS34综合征 新生儿 左心室心肌致密化不全 发育迟缓

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日本改进型船用堆MRX概念设计综述 被引量：6

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作者 汪胜国 《核动力工程》 EI CAS CSCD 北大核心 1995年第3期209-217,共9页

为了发展新型船用反应堆，日本原子能研究所自１９８３年以来，完成了改进型船用堆的设计研究。现在提出了两种船用堆概念设计，一种是热功率为１００ＭＷ的ＭＲＸ堆（ＭａｒｉｎｅＲｅａｃｔｏｒＸ），另一种是电功率为１５０ｋＷ的深... 为了发展新型船用反应堆，日本原子能研究所自１９８３年以来，完成了改进型船用堆的设计研究。现在提出了两种船用堆概念设计，一种是热功率为１００ＭＷ的ＭＲＸ堆（ＭａｒｉｎｅＲｅａｃｔｏｒＸ），另一种是电功率为１５０ｋＷ的深海开发船用堆ＤＲＸ（Ｄｅｅｐ－ＳｅａＲｅａｃｔｏｒＸ）。其共同特点是；①一体化压水堆；②内装式控制棒驱动机构；③水淹式安全壳；④非能动衰变热导出系统。两种堆都实现了高非能动安全性和紧凑布置。本文简要介绍了ＭＲＸ反应堆设计研究的主要成果。 展开更多

关键词 船用反应堆 压水堆 mrx反应堆 设计

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MRX-I、利奈唑胺和氟喹诺酮类药物的光稳定性比较研究 被引量：3

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作者 刘春 刘进前 +1 位作者 袁征宇 邱明丰 《中国抗生素杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第6期424-428,共5页

目的 考察MRX-Ⅰ与利奈唑胺以及氟喹诺酮类药物在365nm紫外光（UVA）照射下的光稳定性.方法 选用MRX-Ⅰ、利奈唑胺、司帕沙星和环丙沙星有关物质HPLC分析方法.结果 在365nm紫外光源照射下,24h内,4个药物在本实验条件下的降解速率为：司... 目的 考察MRX-Ⅰ与利奈唑胺以及氟喹诺酮类药物在365nm紫外光（UVA）照射下的光稳定性.方法 选用MRX-Ⅰ、利奈唑胺、司帕沙星和环丙沙星有关物质HPLC分析方法.结果 在365nm紫外光源照射下,24h内,4个药物在本实验条件下的降解速率为：司帕沙星＞环丙沙星＞利奈唑胺＞MRX-Ⅰ.结论 在UVA（波长为320-400nm的紫外线）照射条件下,MRX-Ⅰ的光稳定性优于利奈唑胺和氟喹诺酮类药物. 展开更多

关键词 mrx-I 利奈唑胺 司帕沙星 环丙沙星 UVA 光稳定性

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高温设计规范RCC-MRx中的分析方法与评定准则 被引量：5

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作者 沈鋆 刘应华 +1 位作者 章骁程 章杰 《化工设备与管道》 CAS 2018年第4期1-9,共9页

法国RCC-MRx规范提供了高温堆、研究堆和聚变反应堆(ITER)的部件及其附属部件和辐射设备的设计和建造规则。它于2009年整合了RCC-MX2008和RCC-MR2007两部规范,可用于防止过量变形、塑性失稳、弹性及弹塑性失稳、渐增性变形、疲劳、蠕变... 法国RCC-MRx规范提供了高温堆、研究堆和聚变反应堆(ITER)的部件及其附属部件和辐射设备的设计和建造规则。它于2009年整合了RCC-MX2008和RCC-MR2007两部规范,可用于防止过量变形、塑性失稳、弹性及弹塑性失稳、渐增性变形、疲劳、蠕变和快速断裂等破坏形式。主要介绍了RCC-MRx规范的分析方法和评定规则,包括破坏类型、操作工况、安全准则以及分析和设计的规则。还对可忽略蠕变/显著蠕变、可忽略辐射/显著辐射的所有组合下的分析和设计规则进行介绍。 展开更多

关键词 RCC-mrx P型破坏 S型破坏 蠕变-疲劳 棘轮 辐射损伤 延性耗竭

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噁唑烷酮类新药MRX-Ⅰ在人血浆、尿液浓度超高效液相色谱串联质谱测定方法的建立及验证

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作者 赵苗 武晓捷 +3 位作者 黄俊 郁继诚 张菁 郭蓓宁 《中国感染与化疗杂志》 CAS 北大核心 2014年第3期210-215,共6页

目的建立及验证超高效液相色谱串联质谱（UPLC-MS,/MS）的方法用于测定人血浆和尿液中恶唑烷酮类新药MRX-I药物浓度。方法 UPLC-MS/MS液相条件为色谱柱Waters ACQUITY UPLC BEH C8;流动相为乙腈：水（40：60,v/v）。质谱采用ESI源正离... 目的建立及验证超高效液相色谱串联质谱（UPLC-MS,/MS）的方法用于测定人血浆和尿液中恶唑烷酮类新药MRX-I药物浓度。方法 UPLC-MS/MS液相条件为色谱柱Waters ACQUITY UPLC BEH C8;流动相为乙腈：水（40：60,v/v）。质谱采用ESI源正离子多反应监测（MRM）。内标为利奈唑胺,以乙酸乙酯液-液萃取法清除血浆及尿液样本中杂质。方法学验证包括基质效应、绝对回收率、精密度和准确度及MRX-I在人血浆及尿液样本中放置稳定性。结果 UPLC-MS/MS法检测MRX-I在人血浆和尿液中的线性范围均为（0.005 00～1.00）mg/L,最低检测浓度均为0.005 00 mg/L。MRX-I与内标在血浆和尿液中的保留时间小于1.5 min。本方法学验证结果显示MRX-I在人血浆和尿液基质效应因子分别为90.4%±8.2%和82.7%±7.9%;血浆和尿液中MRX-I提取回收率分别为112.8%±13.4%和105.6%±13.4%。MRX-I血浆样本的测定方法日内、日间准确度分别为98.9%～105.0%和96.5%～102.6%;尿液样本的测定方法日内、日间准确度分别为92.7%～98.6%和95.1%～105.7%。MRX-I在人血浆和尿液样本室温放置24 h、预处理后自动进样器放置48 h、-40℃冰箱冻融3次、-40℃冰箱分别放置8个月和6个月仍然保持稳定。结论本研究建立的UPLC-MS/MS检测人血浆及尿液中MRX-I浓度方法的灵敏度高,专属性强。其方法学验证结果均符合生物样品分析的要求。 展开更多

关键词 唑烷酮类 mrx-I 超高效液相色谱-质谱法 方法学验证

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优信科技推出业内首款多功能路由器MRX

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《世界电信》 2002年第3期64-64,共1页

关键词 优信科技 多功能路由器 mrx

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FSL206MRx：PWM控制器

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《世界电子元器件》 2012年第8期31-31,共1页

飞兆半导体公司推出FSL206MRx集成式脉宽调制器（PWM）控制器。FSL206MRx是绿色模式飞兆功率开关（FPS）系列的一部分，设计用于要求最少外部元件数目的高性能离线SMPS.

关键词 FSL206mrx PWM控制器 保护电路 启动电路

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早春的赞歌 听客不将就 精英之Anthem MRX510

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作者 晓宇 《家庭影院技术》 2015年第3期46-48,共3页

MRX510是Anthem入门级MRX系列中的一款型号。新的MRX系列包含了MRX310、MRX510和MRX710三款,分别取代以前的MRX300、MRX500和MRX700,输出功率分别为80W、100W和120W。其中,除了MRX310为5.1声道外,其余的两款型号均为7.1声道设计。比起... MRX510是Anthem入门级MRX系列中的一款型号。新的MRX系列包含了MRX310、MRX510和MRX710三款,分别取代以前的MRX300、MRX500和MRX700,输出功率分别为80W、100W和120W。其中,除了MRX310为5.1声道外,其余的两款型号均为7.1声道设计。比起旧款机型,新款产品主要是在原来的基础上进行小范围的改良。例如,面板的按键更归一化,给人的感觉更整洁。 展开更多

关键词 早春 5.1声道 7.1声道 输出功率 mrx 入门级 归一化 型号

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北美极限改车 《MRX REV》改车节目

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《汽车与运动》 2006年第1期108-109,共2页

人类对于自身个性的张扬、极限速度所给予的快感的追求,从古至今未停止过。而改装车则是将两者合二为一的完美载体。北美凭借其优越的地理环境,悠久的汽车文化及宣扬个性的人文氛围,在世界街头赛车、改装车圈子里,占有不可动摇的地位。

关键词 改装车 mrx REV 人文氛围 REV 极限速度 排气管 STI

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Anthem（圣歌）MRX700

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《家庭影院技术》 2011年第3期5-5,共1页

加拿大Anthem（圣歌）推出家庭影院合并机MRX系列，包括MRX300、MRX500及MRX700，MRX系列的这三款型号均具备HDM11．4接口，支持3D播放。并拥有宽裕的功率输出，MRX700前置声道拥有120W功率输出，

关键词 功率输出 家庭影院 mrx 合并机 加拿大 播放 声道

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脚踏实地的迈步 Anthem Electronics MRX 510 AV功放

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作者 兴宇 《家庭影院技术》 2014年第5期44-45,共2页

Anthem Electronics（圣歌电子）是加拿大Paradigm Electronics（百里登电子）的子品牌，专业研发Hi-end级AV功放，此次编辑部收到的MRX510是上一代型号500的升级版，虽然在放大模块上没有本质的变动，但外观上与上一代的产品相比已经... Anthem Electronics（圣歌电子）是加拿大Paradigm Electronics（百里登电子）的子品牌，专业研发Hi-end级AV功放，此次编辑部收到的MRX510是上一代型号500的升级版，虽然在放大模块上没有本质的变动，但外观上与上一代的产品相比已经有非常大的区别，接口和操作功能也有了相应的扩展， 展开更多

关键词 ELECTRONICS AV功放 mrx HI-END级 脚踏 放大模块 操作功能 加拿大

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全面稳定,实而不华 控制力尤为出众 Anthem圣歌MRX1120旗舰合并式放大器

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作者 李玮盛 《家庭影院技术》 2016年第4期24-27,共4页

自从进入到沉浸式三维环绕声的年代,欧美与日系家庭影院放大器的角逐变得更加激烈,直到目前为止,基本上绝大部分主流品牌的家庭影院放大器都已经宣布全面支持Dolby Atmos与DTS：X,这其中就包括了来自北美的代表Anthem。在Anthem AVM系... 自从进入到沉浸式三维环绕声的年代,欧美与日系家庭影院放大器的角逐变得更加激烈,直到目前为止,基本上绝大部分主流品牌的家庭影院放大器都已经宣布全面支持Dolby Atmos与DTS：X,这其中就包括了来自北美的代表Anthem。在Anthem AVM系列环绕声处理器和MRX系列合并式放大器之中,可以发现最新的AVM60、MRX1120、MRX720以及MRX520都已经具备了沉浸式三维环绕声的处理能力，同时在视频方面还配备了HDMI2．0a版本的传输端子，兼容4K60p4：4：4超高清以及HDR高动态范围的影音信号传输。 展开更多

关键词 合并式放大器 ANTHEM mrx1120 环绕声 家庭影院 沉浸式 主流品牌 圣歌 音箱系统 高动态范围

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高温结构蠕变-疲劳强度评价方法的分析与比较

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作者 钮鹏 张威 +3 位作者 王骁晓 王步美 贺小华 周昌玉 《化工设备与管道》 北大核心 2025年第3期16-25,共10页

随着高温压力容器设计技术的发展,蠕变-疲劳耦合失效作为高温设备的主要破坏形式之一,是目前石油化工和核电高温设备设计时需要考虑的重要因素。文章分别介绍了ASME III-5 HBB、RCC-MRx和R5规程中的蠕变-疲劳弹性分析方法以及ASME Code ... 随着高温压力容器设计技术的发展,蠕变-疲劳耦合失效作为高温设备的主要破坏形式之一,是目前石油化工和核电高温设备设计时需要考虑的重要因素。文章分别介绍了ASME III-5 HBB、RCC-MRx和R5规程中的蠕变-疲劳弹性分析方法以及ASME Code Case 2605蠕变-疲劳非弹性分析法,并对一高温反应釜上封头结构进行了蠕变-疲劳损伤分析,探讨了各规范的差异及其产生原因。结果表明:ASME Code Case 2605非弹性分析方法能够有效降低评价的保守度,相比于RCC-MRx和ASME III-5 HBB弹性分析法,R5规程弹性分析法采用了蠕变速率直接计算蠕变损伤更为保守。 展开更多

关键词 高温设备 蠕变-疲劳 ASME III-5 HBB RCC-mrx R5 ASME Code Case 2605

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核反应堆材料数据库NRMD的设计与实现 被引量：5

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作者 沈龙凤 翟向伟 +2 位作者 李春京 邹俊 王彪任 《核科学与工程》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期639-644,共6页

为了收集、整理和共享来自不同数据源的反应堆材料数据,中科院核能安全技术研究所·FDS团队在前期研究的基础上设计研发了基于网络架构的核反应堆材料数据库平台NRMD(Nuclear Reactor Material Database)。目前该库已收集了法国核... 为了收集、整理和共享来自不同数据源的反应堆材料数据,中科院核能安全技术研究所·FDS团队在前期研究的基础上设计研发了基于网络架构的核反应堆材料数据库平台NRMD(Nuclear Reactor Material Database)。目前该库已收集了法国核电标准RCC-MRx、美国ASME标准等标准数据,以及CLAM钢、F82H钢等低活化铁素体马氏体钢(RAFM钢)的相关性能数据。基于JAVA高级编程语言实现了按材料搜索、按性能搜索及按成分搜索三种不同的搜索方式,在线浏览、下载、打印等数据使用功能,数据的增删改查、批量导入、批量导出等数据管理功能。NRMD的实现为核反应堆材料数据的共享利用搭建了一个良好的平台。 展开更多

关键词 核反应堆材料数据库 RCC-mrx ASME CLAM钢

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核电高温设备蠕变强度评价方法对比研究 被引量：5

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作者 莫亚飞 龚程 +2 位作者 高付海 宫建国 轩福贞 《压力容器》 北大核心 2022年第7期35-42,共8页

蠕变是核电高温设备的主要损伤模式之一,其强度评价是高温设备强度设计中需要重点关注的内容。为系统分析不同蠕变强度评价方法的差异,基于现有主流高温规范规程(ASME,RCC-MRx, R5)中的蠕变强度评价方法,结合典型结构件蠕变试验数据,开... 蠕变是核电高温设备的主要损伤模式之一,其强度评价是高温设备强度设计中需要重点关注的内容。为系统分析不同蠕变强度评价方法的差异,基于现有主流高温规范规程(ASME,RCC-MRx, R5)中的蠕变强度评价方法,结合典型结构件蠕变试验数据,开展不同蠕变评价方法的定量对比,系统分析保守度差异及产生原因。结果表明:无论ASME规范还是RCC-MRx中的弹性分析方法,其所得蠕变强度评价结果均过于保守;而非弹性分析方法的保守度显著低于弹性分析方法。R5中分析方法的保守度大幅小于ASME规范与RCC-MRx规范,主要由R5中蠕变损伤评价限值S的低安全系数所致。 展开更多

关键词 高温设备 蠕变 结构完整性 ASME规范 RCC-mrx R5

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四个核心指标搞定CDMA网络优化常见问题 被引量：2

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作者 邓志勇 《移动通信》 2009年第12期59-61,共3页

文章提出了CDMA网络优化中的四个核心指标:FFER、Ec/Io、MTx和MRx,并通过对网优工作中最常见的四类问题的分析指出,熟练掌握这四个指标的意义,就可以快速定位日常网优中遇到的问题,进而大大提升网优效率。

关键词 CDMA FFER Ec/Io MTX mrx

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基于Alamouti编码方案的多天线系统性能界分析与仿真

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作者 庄铭杰 《集美大学学报（自然科学版）》 CAS 2006年第2期126-132,共7页

分析了基于A lamouti编码方案(ACS)技术的双发多收天线系统(M IMO/ACS)工作原理.给出了传输符号分离的一般分析方法,计算了系统输出信噪比.对MPSK调制,推导了系统比特误码率Chernoff(切诺夫)上界理论表达式.计算了一种简易的最大似然(ML... 分析了基于A lamouti编码方案(ACS)技术的双发多收天线系统(M IMO/ACS)工作原理.给出了传输符号分离的一般分析方法,计算了系统输出信噪比.对MPSK调制,推导了系统比特误码率Chernoff(切诺夫)上界理论表达式.计算了一种简易的最大似然(ML)判决表达式,方便了系统的性能仿真.蒙特卡洛仿真结果和切诺夫上界均表明:ACS与最大比合并(MRC)具有相同的分集阶数. 展开更多

关键词 Alamouti编码方案 2Tx-mrx MPSK 切诺夫上界 比特误码率

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基于应力参量的高温结构蠕变设计准则对比及案例分析 被引量：9

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作者 龚程 宫建国 +1 位作者 高付海 轩福贞 《压力容器》 北大核心 2019年第4期15-21,共7页

高温环境下服役设备常伴随着明显的蠕变现象,如何防止蠕变失效是保证高温装备结构完整性的重要课题。分别介绍了ASME-NH,RCC-MRx和R5中基于应力的高温蠕变失效设计方法,并从设计流程、限制参考应力和设计曲线三个方面进行了对比分析。... 高温环境下服役设备常伴随着明显的蠕变现象,如何防止蠕变失效是保证高温装备结构完整性的重要课题。分别介绍了ASME-NH,RCC-MRx和R5中基于应力的高温蠕变失效设计方法,并从设计流程、限制参考应力和设计曲线三个方面进行了对比分析。同时通过以上设计准则,以某高温罐式设备上的接管结构为对象,进行基于应力的蠕变设计分析,对比了各设计准则所得到的蠕变评价结果。 展开更多

关键词 ASME RCC-mrx R5 高温 蠕变设计

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噁唑烷酮类抗菌药骨髓抑制毒性的大鼠实验预测模型 被引量：4

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作者 王海林 黄艳琴 +4 位作者 刘世聪 许云华 王雯 袁征宇 朱焕章 《中国抗生素杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第12期881-884,910,共5页

目的建立一个时间短且有效的大鼠骨髓抑制毒性实验模型,以缩短噁唑烷酮类抗菌药骨髓抑制毒性评价周期、减少化合物的用量、降低新型噁唑烷酮类抗菌药的开发成本。方法通过研究噁唑烷酮类抗菌药利奈唑胺和在研MRX-I对大鼠用药1和2周后的... 目的建立一个时间短且有效的大鼠骨髓抑制毒性实验模型,以缩短噁唑烷酮类抗菌药骨髓抑制毒性评价周期、减少化合物的用量、降低新型噁唑烷酮类抗菌药的开发成本。方法通过研究噁唑烷酮类抗菌药利奈唑胺和在研MRX-I对大鼠用药1和2周后的骨髓抑制毒性,比较其骨髓抑制毒性敏感指标网织红细胞以及血小板数值与实验周期的关系,并与文献及临床数据进行比对。结果利奈唑胺给药组和MRX-I给药组其大鼠1周和2周的网织红细胞以及血小板数据以及剂量趋势高度一致;且数据显示MRX-I比较利奈唑胺更安全。利奈唑胺和MRX-I的实验结果也与文献报道及临床数据一致。结论可以通过1周大鼠毒性实验模型进行预测噁唑烷酮类抗菌药2周左右、甚至更长期的潜在骨髓抑制毒性趋势,为该类抗菌药骨髓抑制毒性的快速筛选提供了依据。 展开更多

关键词 mrx-I 利奈唑胺 噁唑烷酮 大鼠 网织红细胞 血小板 骨髓抑制毒性

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类裂纹不连续区高温蠕变疲劳评价方法对比 被引量：2

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作者 庾明达 邵雪娇 +3 位作者 蒲卓 李辉 张瀛 刘贞谷 《压力容器》 北大核心 2023年第10期38-46,57,共10页

反应堆存在大量由于焊接造成的类裂纹不连续区,在高温条件下较连续结构更易发生蠕变-疲劳断裂失效。以压力容器贯穿件的类裂纹不连续区为对象,分别基于ASME NH和RCC-MRx规范中的高温蠕变-疲劳评价方法进行了蠕变-疲劳损伤分析,并揭示了R... 反应堆存在大量由于焊接造成的类裂纹不连续区,在高温条件下较连续结构更易发生蠕变-疲劳断裂失效。以压力容器贯穿件的类裂纹不连续区为对象,分别基于ASME NH和RCC-MRx规范中的高温蠕变-疲劳评价方法进行了蠕变-疲劳损伤分析,并揭示了RCC-MRx规范特征距离的选取原理。结果表明,在类裂纹不连续区,相比RCC-MRx规范基于等效应力原理的σ-d特征距离方法,ASME NH规范的等效应力集中因子难以精确求取,同时蠕变参数对一次应力较为敏感,导致随着应力集中程度由低变高,蠕变和疲劳损伤系数由略保守变为不保守。建议使用RCC-MRx规范对类裂纹区域进行高温蠕变-疲劳评定。 展开更多

关键词 类裂纹不连续区 ASME NH RCC-mrx 高温蠕变-疲劳损伤

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