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柴胡龙骨牡蛎汤加减辅治抗LGI1抗体脑炎1例
1
作者 陈倩 舒建中 《实用中医药杂志》 2025年第7期1513-1514,共2页
自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由自身免疫反应介导的一类脑炎。IRANI等[1]首次发现抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白-1(anti-leucine-rich glioma inactivated 1,LGI 1)自身免疫性脑炎,主要临床表现为认知障碍、反复癫痫发作... 自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是由自身免疫反应介导的一类脑炎。IRANI等[1]首次发现抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白-1(anti-leucine-rich glioma inactivated 1,LGI 1)自身免疫性脑炎,主要临床表现为认知障碍、反复癫痫发作、精神行为异常、面臂肌张力障碍发作等。是一种抗神经元表面抗体相关AE,约占AE的12.8%,血清和(或)脑脊液LGI1抗体阳性是特异性的诊断指标。现将我科用中西医结合方法治疗的抗LGI1抗体脑炎1例介绍如下。 展开更多
关键词 认知障碍 自身免疫性脑炎 抗lgi1抗体脑炎
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抗LGI1抗体脑炎临床特征、实验室检查及预后分析
2
作者 陈林 白新苹 +3 位作者 王幼萌 张艳 骆嵩 汝宁 《中风与神经疾病杂志》 2025年第6期517-522,共6页
目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)的临床特征,实验室检查及预后。方法收集2019年10月——2024年12月在阜阳市人民医院住院治疗的11例LGI1患者,分析其临床资料。结果11例(100%)患者均有认知功能受累表... 目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性自身免疫性脑炎(AE)的临床特征,实验室检查及预后。方法收集2019年10月——2024年12月在阜阳市人民医院住院治疗的11例LGI1患者,分析其临床资料。结果11例(100%)患者均有认知功能受累表现,9例(81.8%)癫痫发作,5例(45.5%)精神行为异常,4例(36.4%)睡眠障碍,3例(27.3%)伴自主神经功能障碍,2例(18.2%)面臂肌张力障碍(FBDS),2例(18.2%)面部麻木,1例(9.1%)幻嗅、双眼及颈部瘙痒。LGI1抗体血清均为阳性(100%),脑脊液抗体8例阳性(72.3%),7例(63.6%)合并低钠血症,5例(45.5%)在血钠低于134 mmol/L同时合并低磷血症、低钙血症、低镁血症,7例(63.6%)头部MRI检查存在异常,6例(54.5%)脑电图检查存在异常。经免疫抑制治疗,2例(18.2%)症状复发,2例(18.2%)遗留轻度记忆力下降,随访mRS评分整体预后良好。结论抗LGI抗体脑炎的临床表现包括抽搐、FBDS、记忆力下降、精神行为异常,自主神经功能障碍、睡眠障碍、低钠血症、血钠降至134 mmol/L以下可伴低镁血症、低钙血症、低磷血症多种电解质紊乱,经免疫抑制治疗预后良好,可复发。 展开更多
关键词 抗lgi1抗体脑炎 癫痫 精神行为异常 认知障碍 电解质紊乱
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抗LGI1抗体自身免疫性脑炎的临床分析
3
作者 李永芳 常杰 +1 位作者 唐毅 秦琪 《中风与神经疾病杂志》 2025年第6期512-516,共5页
目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后。方法收集2019年9月—2023年12月在首都医科大学宣武医院神经内科住院的抗LGI1抗体脑炎患者,总结其临床特征,治疗,观察其预后。结果共纳入80例患者,... 目的总结抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现,并随访观察其预后。方法收集2019年9月—2023年12月在首都医科大学宣武医院神经内科住院的抗LGI1抗体脑炎患者,总结其临床特征,治疗,观察其预后。结果共纳入80例患者,男48例,女32例。癫痫为首发症状为51例(63.8%),其中以面臂肌张力障碍为首发症状为13例(16.3%);以认知障碍为首发症状为26例(32.5%);以精神行为异常为首发症状12例(15%)。合并低钠血症28例(35%),合并桥本氏甲状腺炎22例(27.5%),合并肿瘤5例(6.25%)。80例血清LGI1抗体均阳性,脑脊液LGI1抗体阳性69例(86.3%)。37例(46.25%)出现磁共振成像异常;30例患者头部18F-FDG PET/CT异常;50例出现视频脑电图异常。77例患者接受了一线免疫治疗,1年随访19.4%患者遗留癫痫发作,59.7%遗留记忆力减退,48.6%遗留精神行为异常。结论抗LGI1抗体脑炎临床表现包括癫痫、认知障碍、精神行为异常等。免疫治疗后总体预后良好,易遗留认知障碍及精神行为异常。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 lgi1抗体 癫痫 认知障碍 精神行为异常
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抗LGI1抗体自身免疫性脑炎^(18)F-FDG PET/CT影像学特征 被引量：2
4
作者 李晓桐 赵晓斌 +4 位作者 吕瑞娟 袁磊磊 陈谦 王群 艾林 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2024年第1期8-12,共5页
目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomog... 目的研究抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1)抗体自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)患者头部^(18)F-脱氧葡萄糖(^(18)F-deoxyglucose,FDG)正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography,PET)/电子计算机断层显像(computed tomography,CT)影像学特点,探讨PET/CT在抗LGI1-AE早期诊断中的应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年11月在首都医科大学附属北京天坛医院神经内科诊断为LGI1-AE的43例患者[其中急性期24例(56%),慢性期19例(44%)]的资料,分析患者^(18)F-FDG PET/CT的影像及临床特征。结果^(18)F-FDG PET显像结果显示,40例(93%)LGI1-AE患者出现明显的代谢异常,而只有26例(60%)患者出现异常磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)信号(P<0.05)。^(18)F-FDG PET代谢异常在治疗后是可逆的,大多数患者出院后^(18)F-FDG PET的代谢几乎均正常。LGI1-AE患者的高代谢区位于基底节区(basal ganglia,BG)和内侧颞叶(medial temporal lobe,MTL)。在33例(77%)患者中观察到BG区高代谢,72%的患者表现出MTL高代谢。共有22例患者(51%)表现出面臂肌张力障碍性癫痫发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),其余患者表现出非FBDS症状(49%)。FBDS患者中有7例(7/21)检测到仅BG区高代谢,而非FBDS患者中只有2例患者(2/19)检测到BG区高代谢(33%vs 10%,P<0.05)。结论^(18)F-FDG PET/CT对抗LGI1-AE患者的早期诊断阳性率高。FBDS患者多表现为仅BG区高代谢,这表明BG区可能参与FBDS发作。 展开更多
关键词 抗lgi1抗体 脑炎 自身免疫性疾病 脱氧葡萄糖 正电子发射断层显像术
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抗LGI1抗体脑炎7例患者的临床、影像学及预后特点分析
5
作者 安利 刘升阳 +2 位作者 姚生 孙辰婧 刘建国 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第3期174-179,共6页
目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1... 目的探讨抗富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma-inactivated-1,LGI1)抗体脑炎患者的临床、实验室检查、影像学、治疗及预后特点。方法回顾性收集2020年6月至2023年8月就诊于解放军总医院第六医学中心确诊的7例抗LGI1抗体脑炎患者的临床资料,分析其临床、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果(1)临床表现:癫痫发作、精神行为异常及睡眠障碍6例,面臂肌张力障碍样发作(faciobrachial dystonic seizure,FBDS)3例,Morvan综合征1例,癫痫发作伴肌无力综合征1例。(2)实验室检查:血和脑脊液LGI1抗体均阳性5例,血和脑脊液LGI1和Caspr2抗体均阳性1例,血LGI1、mGluR5、Titin抗体阳性并脑脊液LGI1抗体阳性1例。低钠血症7例;脑脊液压力、白细胞计数及蛋白均正常7例;脑电图检查轻度异常4例,主要表现为较多慢波,正常3例。(3)头颅MRI:单侧或双侧海马异常信号4例,右侧额叶梗死1例,双侧额颞枕皮层下异常信号1例,无异常1例。(4)治疗及预后:糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白、免疫抑制剂及抗癫痫治疗7例,症状均缓解。结论抗LGI1抗体脑炎主要表现为精神行为异常、顽固性癫痫、睡眠障碍及FBDS,可叠加Caspr2、mGluR5及Titin抗体阳性,低钠血症多见;影像学主要表现为单侧或双侧海马病变;免疫调节治疗效果好,确诊后应早期启动免疫治疗。 展开更多
关键词 富亮氨酸重复序列胶质瘤失活蛋白1 抗lgi1抗体脑炎 Morvan综合征 肌无力综合征 自身免疫性脑炎
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抗LGI1抗体相关边缘性脑炎17例临床分析 被引量：9
6
作者 葛晓燕 杨洪娜 +1 位作者 贾国勇 王翠兰 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期201-205,共5页
目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-... 目的探讨抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床特点。方法回顾性分析17例抗LGI1抗体相关边缘性脑炎患者的临床表现、病程、影像学、治疗方案及预后。结果本研究17例患者男14例,女3例,年龄中位数61岁。临床表现认知功能障碍14例(82%),面-臂肌张力障碍(FBDS)11例(65%),部分性发作10例(59%),强直-阵挛发作8例(47%),精神行为异常9例(53%)。17例患者均行血清LGI1抗体检测,16例阳性,1例阴性(脑脊液抗体检测阳性)16例患者行脑脊液LGI1抗体检测,14例阳性。17例患者均给予一线治疗,2例患者复发,随访时间>1年,部分患者遗留轻度近记忆力障碍,无患者死亡。结论抗LGI1抗体相关边缘性脑炎是一种自身免疫性脑炎,中老年男性患者多见,单向病程为主,可以复发。临床常以FBDS、部分性发作为首发表现,继而出现认知功能障碍,对免疫治疗敏感,预后较好。 展开更多
关键词 lgi1抗体 边缘性脑炎 癫痫 FBDS 免疫治疗
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MRI阴性的抗LGI1相关抗体边缘性脑炎诊治体会(附1例报告) 被引量：3
7
作者 郗红艳 韩敬哲 +1 位作者 朱建国 康志雷 《中风与神经疾病杂志》 CAS 北大核心 2016年第2期181-182,共2页
抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1）抗体脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症,很少并发肿瘤,大多数患者免疫抑制剂治疗... 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1）抗体脑炎是近几年被认识的一种边缘性脑炎,其临床主要表现为认知功能障碍、多种形式的痫性发作、精神行为异常和低钠血症,很少并发肿瘤,大多数患者免疫抑制剂治疗有效。现将我科收治的1例LGI1相关抗体边缘性脑炎患者报道如下。 展开更多
关键词 边缘性脑炎 lgi1 MRI 痫性发作 GLIOMA 抗体滴度 行为异常 胶质瘤 低钠血症 边缘系统
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LGI1基因对胶质瘤细胞作用的研究 被引量：1
8
作者 王金环 刘家美 +6 位作者 卢轶 徐新女 王淑杰 郭承承 刘宏胜 张益伟 白雪 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2006年第21期1217-1220,共4页
目的:研究富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)与胶质瘤细胞生长及胶质瘤细胞凋亡的关系。方法:构建pcDNA3.1/LGI1质粒,采用脂质体介导的方法转染LGI1缺失的胶质瘤细胞系。RT-PCR法和免疫组化法检测转染细胞的LGI1基因表达,MTT法检测转染细... 目的:研究富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)与胶质瘤细胞生长及胶质瘤细胞凋亡的关系。方法:构建pcDNA3.1/LGI1质粒,采用脂质体介导的方法转染LGI1缺失的胶质瘤细胞系。RT-PCR法和免疫组化法检测转染细胞的LGI1基因表达,MTT法检测转染细胞的增殖活性,AnnevinV-FITC法检测转染细胞的凋亡。结果:pcDNA3.1/LGI1转染胶质瘤细胞系A172后,A172细胞LGI1mRNA和蛋白表达阳性;细胞增殖活性受到抑制,MTT吸收值在转染后24和48小时下降,与正常对照组相比有统计学意义(P<0.05);转染后24小时早期凋亡细胞较多,48小时后早期凋亡减少。结论:LGI1基因可抑制肿瘤细胞的增殖,诱导细胞凋亡。 展开更多
关键词 肢质瘤 A172 富亮氨酸胶质瘤失活基因1(lgi1)
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抗LGI1脑炎:一项国人单中心队列研究 被引量：7
9
作者 范思远 任海涛 +10 位作者 林楠 卢强 金丽日 黄颜 侯波 有慧 冯逢 崔瑞雪 朱以诚 关鸿志 崔丽英 《罕见病研究》 2022年第2期122-129,共8页
目的抗LGI1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎,本研究拟评估中国抗LGI1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后。方法2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状,临床怀疑... 目的抗LGI1脑炎是最常见的自身免疫性边缘性脑炎,本研究拟评估中国抗LGI1脑炎患者的临床特点、免疫治疗方案及长期预后。方法2013年7月至2018年1月于北京协和医院就诊且存在近事记忆下降、精神症状、癫痫发作、意识障碍等症状,临床怀疑脑炎的患者,进行血清和/或脑脊液抗LGI1抗体检测,纳入抗LGI1抗体阳性的患者。登记入组患者的一般情况、临床表现、辅助检查、免疫治疗、随访与预后等信息,并进行分析。结果共纳入120例患者。66.7%为男性,中位发病年龄为61岁(四分位距:49~66岁)。最常见的首发症状是癫痫发作(65.0%)。95.0%的患者随病情进展出现癫痫发作(其中54.2%出现特征性的面臂肌张力障碍发作)、近事记忆下降(92.5%)和精神行为异常(69.1%)等症状。头磁共振与18F-FDG PET/CT检查提示病变主要位于单侧或者双侧颞叶内侧,和/或基底节区。95.0%的患者接受静脉注射免疫球蛋白和/或糖皮质激素治疗,47.5%接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗,无患者接受血浆置换或二线免疫治疗。中位随访时间为34.2个月(四分位距:22.0~45.6个月)。91.2%的患者预后良好(改良Rankin评分≤2分)。47.8%的患者遗留轻微近事记忆下降。9例患者死亡。发病后首年复发率为24.8%。队列中24例(20%)患者为青年(发病年龄≤45岁),与中老年患者相比,青年患者中男性更少见(37.5%vs.74.0%,P<0.01),精神行为异常(50.0%vs.74.0%,P=0.02)、低钠血症(33.3%vs.68.8%,P<0.01)和头18F-FDG PET/CT异常改变(20.8%vs.47.9%,P=0.02)也更少见,无复发生存概率高于中老年患者。结论抗LGI1脑炎患者以中老年为主,多以典型的边缘性脑炎或者FBDS为主要表现,青年患者可能症状不典型。神经影像学提示边缘系统或者基底节受累。该病患者对免疫治疗反应良好,多数患者预后良好。 展开更多
关键词 抗lgi1抗体 脑炎 自身免疫 免疫治疗 预后
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抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点 被引量：1
10
作者 孙桂芳 袁志浩 +6 位作者 王景涛 彭涛 马兴荣 古今超 赵国有 张博爱 卢宏 《中国实用神经疾病杂志》 2018年第16期1759-1766,共8页
目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观... 目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。 展开更多
关键词 抗lgi1抗体脑炎 抗GABABR脑炎 癫痫 小细胞肺癌 自身免疫性脑炎
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预见性护理在LgI1抗体脑炎早期诊断中的作用 被引量：1
11
作者 郑玉凤 李娟 《中外医疗》 2018年第15期141-143,共3页
目的探讨Lg I1型抗体脑炎的护理要点,加深护理人员对Lg I1型自身免疫性脑炎的认识。方法回顾总结2016年11—2017年5月聊城市人民医院神经内科确诊治疗并后续回访的1例Lg I1抗体脑炎的护理,并查阅相关资料。结果护理人员掌握Lg I1抗体脑... 目的探讨Lg I1型抗体脑炎的护理要点,加深护理人员对Lg I1型自身免疫性脑炎的认识。方法回顾总结2016年11—2017年5月聊城市人民医院神经内科确诊治疗并后续回访的1例Lg I1抗体脑炎的护理,并查阅相关资料。结果护理人员掌握Lg I1抗体脑炎"可能的诊断"的症状、体征、辅助检查可以提高该病的早期诊断率。结论在医护共同努力下早期确诊是提高Lg I1抗体脑炎治愈率和患者病后生活质量的关键。 展开更多
关键词 自身免疫性脑炎 lgi1型自身免疫性脑炎 诊断标准 可能的诊断标准
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LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归分析 被引量：2
12
作者 张锦 杜旭辉 《首都食品与医药》 2019年第22期40-40,共1页
目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归。方法选取我院神经内科收治的100例自身免疫性脑炎患者,对患者行自身免疫性抗体检测,统计LGI1抗体阳性率,分析LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的临床... 目的分析富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归。方法选取我院神经内科收治的100例自身免疫性脑炎患者,对患者行自身免疫性抗体检测,统计LGI1抗体阳性率,分析LGI1抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、治疗及转归。结果9例LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者,均因头部不适、记忆力减退而入院,以认知障碍、癫痫发作及精神行为异常为主;脑脊液、血清检测为IGI1抗体阳性;3例脑电图异常,2例患者为弥漫性癫痫样放电,2例弥漫性慢波。经头颅MRI平扫,8例患者头颅平扫异常,占88.89%。9例患者经相关治疗,治疗期间动态脑电图检查无异常;出院1个月复查,记忆力较治疗前好转,认知好转,治疗后癫痫未发作,生活可自理;经脑脊液、血清检测,LGI1抗体阴性7例,占77.78%;精神行为异常缓解,情绪稳定。结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者血清及脑脊液中存在抗LGI1抗体阳性,依据临床表现、实验室指标、影像学技术等综合检查诊断,免疫治疗效果显著。 展开更多
关键词 lgi1抗体 自身免疫性脑炎 临床特点
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1例抗LGI1抗体边缘叶脑炎的护理
13
作者 鲁建英 冯灵 +1 位作者 陈静 杨蓉 《现代临床护理》 2017年第11期83-85,共3页
边缘叶脑炎（limbicenc ephalitis,LE）是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近期记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,.
关键词 lgi1抗体 边缘叶脑炎 护理
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抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎一例并文献分析
14
作者 王瑶 周畅 《临床医学进展》 2023年第2期2652-2660,共9页
目的:我们旨在通过总结1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床表现和辅助检查等特点,以提高临床医生对疾病的认识。方法:回顾性分析了1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床资料,并进行了文献复习。结果:患者为中年男性,既往葡萄... 目的:我们旨在通过总结1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床表现和辅助检查等特点,以提高临床医生对疾病的认识。方法:回顾性分析了1例抗LGI1抗体相关脑炎合并葡萄膜炎的临床资料,并进行了文献复习。结果:患者为中年男性,既往葡萄膜炎病史,以意识障碍、认知下降、顽固性低钠血症、面–臂肌张力障碍发作为主要临床表现,颅脑磁共振提示海马、颞叶等脑组织多发异常信号,血清抗体检测发现LGI1抗体阳性。诊断明确后给予患者激素联合丙种球蛋白治疗,上述症状均较前好转。结论:LGI1抗体脑炎常合并其他自身免疫性疾病,它应该被进一步的检测。 展开更多
关键词 抗lgi1抗体相关脑炎 葡萄膜炎 免疫治疗
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Caspr2及LGI1抗体阳性的非典型莫旺综合征1例报告 被引量：8
15
作者 魏燕燕 申向民 +3 位作者 卢伟 王玮 尹炜凡 李珂 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第2期107-109,共3页
莫旺综合征(Morvan syndrome)是一种以周围神经过度兴奋,自主神经功能障碍和中枢神经系统症状为特征,并伴电压门控钾通道(voltage-gated potassium channel,VGKC)抗体阳性的罕见的免疫相关性疾病。
关键词 莫旺综合征 抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(抗lgi1)抗体 抗接触蛋白关联蛋白样蛋白2(抗CASPR2)抗体 电压门控钾通道(VGKC) 胸腺增生不全 血浆置换
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PTEN及LGI1蛋白在鼠脑缺血组织中的表达 被引量：1
16
作者 邢洪顺 王寿先 +3 位作者 王喆 王增武 宋仁兴 于加省 《中国热带医学》 CAS 2011年第12期1512-1513,共2页
目的探讨PTEN及LGI1蛋白在脑缺血组织中的表达。方法用免疫组化S-P法检测60例不同时间大鼠一侧脑缺血组织中及正常脑组织中PTEN及LGI1蛋白的表达。结果 PTEN在正常组与缺血组阳性率有显著性差异(χ2=8.26,P<0.01);正常组强阳性率与... 目的探讨PTEN及LGI1蛋白在脑缺血组织中的表达。方法用免疫组化S-P法检测60例不同时间大鼠一侧脑缺血组织中及正常脑组织中PTEN及LGI1蛋白的表达。结果 PTEN在正常组与缺血组阳性率有显著性差异(χ2=8.26,P<0.01);正常组强阳性率与缺血组强阳性率有显著性差异(χ2=20.98,P<0.01);缺血1h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(χ2=7.62,P<0.01);缺血2h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(χ2=4.80,P<0.05);表明随着缺血时间的推移,表达逐渐增强。LGI1在正常组与缺血组阳性率有显著性差异(χ2=10.57,P<0.01);正常组强阳性率与缺血组强阳性率有显著性差异(χ2=28.42,P<0.01,);缺血1h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(χ2=11.90,P<0.01);缺血2h组与缺血4h组强阳性率有显著性差异(χ2=3.91,P<0.05);表明随着缺血时间的推移,表达也逐渐增强。在缺血脑组织中PTEN与LGI1有显著相关性(r=0.836,P<0.01)。结论脑缺血组织中存在PTEN及LGI1高表达,两者有显著相关性,并且随着缺血时间的推移,表达逐渐增强。 展开更多
关键词 PTEN lgi1 缺血脑组织 免疫组化
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伴癫痫发作的22例LGI1抗体脑炎临床特点及预后分析 被引量：1
17
作者 孟桃 任洁钏 +2 位作者 崔韬 李志梅 王群 《脑与神经疾病杂志》 CAS 2023年第3期175-180,共6页
目的分析伴癫痫发作的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点及预后。方法收集首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科2014年12月1日-2021年6月1日确诊LGI1抗体脑炎伴癫痫发作的患者,分析患者临床表现、实验室... 目的分析伴癫痫发作的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点及预后。方法收集首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心癫痫科2014年12月1日-2021年6月1日确诊LGI1抗体脑炎伴癫痫发作的患者,分析患者临床表现、实验室检测、影像检查、治疗及预后。并通过门诊随访对22例患者进行全面评估。结果所有患者入院时均有癫痫发作,其他表现包括记忆障碍(72.7%)、精神障碍(22.7%)、睡眠障碍(27.3%)、低钠血症(54.5%)、面臂肌张力障碍发作(FBDS)(45.5%)。4例(18.2%)患者复发。结论伴癫痫发作的LGI-1抗体脑炎以耐药性癫痫、记忆障碍、精神障碍、睡眠障碍、低钠血症、FBDS为特征,经免疫抑制治疗总体预后良好。对于复发患者,长期维持免疫治疗或二线治疗可能是必要的。 展开更多
关键词 lgi1抗体脑炎 癫痫发作 临床特点 预后
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确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎的“难治性癫痫”1例 被引量：1
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作者 于晓赟 刘松岩 +3 位作者 张华文 赵丹阳 王晓爽 李林 《中国实验诊断学》 2016年第3期492-493,共2页
边缘叶脑炎是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来新型边缘叶脑炎备受关注,如... 边缘叶脑炎是指累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆力缺失、精神行为异常以及癫痫发作为特点的中枢神经系统炎症,最初认为此类病变为肿瘤相关性疾病,近年来新型边缘叶脑炎备受关注,如神经元表面抗体相关性边缘叶脑炎,亦称为神经元表面抗体综合征（NSES）[1],由于人们对此类脑炎认识不足,早期易误诊,延误诊治,对其预后造成不良影响,现将我院收治的1例＂难治性癫痫＂, 展开更多
关键词 边缘叶 lgi1 难治性癫痫 表面抗体 肿瘤相关性 抗体检测 扣带回 亚急性起病 中枢神经系统 杏仁核
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LGI1的结构、功能及其抗体脑炎的机制与治疗 被引量：2
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作者 黄万蒙 周琳 沈颖 《生命科学》 CSCD 北大核心 2022年第2期179-189,共11页
大脑的生理功能和内稳态依赖于精细调节的突触传递和稳定的神经元兴奋性。富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine rich glioma inactivated 1,LGI1)是一种神经元分泌蛋白,与大脑发育、神经元兴奋性以及突触传递密切相关。遗传学、生物化学... 大脑的生理功能和内稳态依赖于精细调节的突触传递和稳定的神经元兴奋性。富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(leucine rich glioma inactivated 1,LGI1)是一种神经元分泌蛋白,与大脑发育、神经元兴奋性以及突触传递密切相关。遗传学、生物化学以及临床研究证实了LGI1与突触传递间的关系,近期研究工作又解析了LGI1与其受体去整合素金属蛋白酶22(a disintegrin and metalloproteinase 22,ADAM22)结合形成的复合体的结构,但LGI1在疾病发生中的作用仍不清楚。该文综述了近年来LGI1及其复合体在神经系统中的作用机制,探讨了LGI1作为临床诊断标志物和治疗靶点在LGI1抗体脑炎中的应用和前景,这些总结将有助于LGI1抗体脑炎的研究和治疗。 展开更多
关键词 lgi1 自身免疫性脑炎 癫痫 去整合素金属蛋白酶 钾通道
原文传递
以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎1例报告 被引量：1
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作者 门玉娇 姚玉芳 +3 位作者 王建平 王泽宇 吴慧君 刘晶瑶 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2022年第11期1030-1031,共2页
抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-glioma-inactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,... 抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(anti-leucine-rich-glioma-inactivated 1 Limbic Encephalitis,LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎多表现为抽搐、亚急性起病的认知功能障碍及精神行为异常、面-臂肌张力障碍发作(facibrachial dystonic seizures,FBDS)以及顽固性低钠血症等,自主神经功能障碍症状一般较轻微且常作为合并症存在。现将我科收治的1例以显著自主神经功能障碍起病的LGI1脑炎患者报道如下,以期加强临床工作者对该疾病的认识。 展开更多
关键词 lgi1脑炎 自主神经功能障碍 面-臂肌张力障碍发作 低钠血症
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