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Juvenile myelo-monocytic leukemia (JMML): No effect of granulocyte monocyte-colony stimulating factor (GM-CSF) on Wilms Tumor gene (<i>WT</i>1) by nested Polymerase Chain Reaction (nPCR) and flow cytometry
1
作者 Sana Khan Marie Olszewski +1 位作者 Wei Huang Morris Kletzel 《Advances in Bioscience and Biotechnology》 2014年第2期155-159,共5页
This study was to determine whether GM-CSF induced WT1 gene expression and to establish an association with markers of proliferation CD71+CD34+ using nPCR and flow cytometry respectively, in samples obtained from 5 ne... This study was to determine whether GM-CSF induced WT1 gene expression and to establish an association with markers of proliferation CD71+CD34+ using nPCR and flow cytometry respectively, in samples obtained from 5 newly diagnosed JMML patients. Overtime (day 0 to day 14) there was an insignificant difference in WT1 gene expression and CD71+CD34+ in JMML samples when compared to peripheral blood of normal volunteers (n = 3). Our study suggests that there is a correlation between WT1 gene expression and cellular proliferation and that GMCSF in vitro does not create a significant difference in JMML samples. 展开更多
关键词 JUVENILE Myelo-Monocytic Leukemia WILMS Tumor Nested PCR jmml WT1 GM-CSF nPCR
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幼年型粒单核细胞白血病2例 被引量:1
2
作者 杨丽华 王斌 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2011年第1期88-89,共2页
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率<1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例JMML患儿的... 幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性肿瘤(MPN)特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率<1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例JMML患儿的诊治情况报告如下. 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 骨髓增生异常综合征 慢性髓系白血病 恶性血液病 恶性疾病 发病机制 jmml 增殖性
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幼年型粒单核细胞白血病1例
3
作者 谢庆芳 李菊香 +2 位作者 李晓君 肖燕青 郭子良 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第5期228-228,238,F0003,共3页
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病。该病是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。据报道,JMML在〈14岁的儿童中... 幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病。该病是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。据报道,JMML在〈14岁的儿童中年发病率约为1.3/1 000 000, 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 造血干细胞疾病 骨髓增殖性疾病 骨髓增生异常综合征 年发病率 jmml 克隆性 婴幼儿
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幼年型粒-单核细胞白血病 被引量:2
4
作者 赵新民 《国外医学(儿科学分册)》 1999年第4期207-210,共4页
幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)的诊断依据是脾肿大,白细胞增高到20×109/L~30×109/L,单核细胞>1.0×109/L,外周血可见幼稚粒细胞,骨髓增生活跃伴原始粒细胞<20O%。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长... 幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)的诊断依据是脾肿大,白细胞增高到20×109/L~30×109/L,单核细胞>1.0×109/L,外周血可见幼稚粒细胞,骨髓增生活跃伴原始粒细胞<20O%。体外试验可见粒细胞、单核细胞自发性生长并缺少t(9;22)或BCR/ABL融合蛋白。胎儿血红蛋白(HbF)增高>10%是诊断JMML的强有力证据。单体7综合征不应考虑为诊断JMML的禁忌。如果JMML发病时年龄>1岁,提示病情有迅速进展的高度危险,应及早进行骨髓移植。小婴儿患者可能适于非强化治疗,如6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)或顺式维甲酸等。 展开更多
关键词 白血病 粒-单核细胞 慢性 骨髓移植 jmml 儿童
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幼年型粒单核细胞白血病研究进展 被引量:2
5
作者 郝长来 《国外医学(输血及血液学分册)》 2000年第3期178-181,共4页
幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。该病多发生于4岁以下儿童,以白细胞增多、血小板减少、肝脾肿大、皮肤浸润、HbF增高和Ph染色体阴性为特征;约10%~25%与多发性神经... 幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种兼有骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增殖性疾病(MPD)特征的疾病。该病多发生于4岁以下儿童,以白细胞增多、血小板减少、肝脾肿大、皮肤浸润、HbF增高和Ph染色体阴性为特征;约10%~25%与多发性神经纤维瘤Ⅰ型有关,多见的细胞遗传学改变为单体7,细胞培养表现为粒单系祖细胞(CFU-GM)自发性生长,此乃重要的诊断条件,特别要除外病毒感染性疾病;JMML的生存异质性很大,除非高危病人,一般不选择强化疗或骨髓移植,而给予6-巯基嘌呤(6-MP)、6-硫鸟嘌呤(6-TG)、维甲酸或支持治疗。 展开更多
关键词 粒单核细胞白血病 细胞遗传学 诊断 治疗 jmml
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治疗相关白血病1例报告 被引量:3
6
作者 陈森 李静岩 +1 位作者 姜丽华 乔丽津 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2007年第6期248-251,共4页
目的探讨急性淋巴细胞白血病患者长期化疗后发生治疗相关骨髓增生异常综合征白血病(t-MDS/AML)的临床特征及预后。方法观察一例儿童急性淋巴细胞白血病经化疗后演变为幼年慢性粒-单核细胞白血病(JMML)的临床演变过程及治疗结果并进行相... 目的探讨急性淋巴细胞白血病患者长期化疗后发生治疗相关骨髓增生异常综合征白血病(t-MDS/AML)的临床特征及预后。方法观察一例儿童急性淋巴细胞白血病经化疗后演变为幼年慢性粒-单核细胞白血病(JMML)的临床演变过程及治疗结果并进行相关文献复习。结果1例急性淋巴细胞白血病患儿经3年正规化疗停药后3月,外周血白细胞进行性增高并出现原始粒、单核细胞。各项检查支持幼年慢性粒-单核细胞白血病诊断。根据2000年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类方法,归于MDS/MPD一类疾病。患者迅速进展为AML-M4b,治疗无效死亡。结论t-MDS比原发性MDS病情进展更快,预后更差。t-AML临床预后不良,骨髓移植及大剂量化疗仅对部分患者有效。应进一步加强儿童ALL患者的合理用药,根据不同危险度分型,选取相应治疗强度化疗方案,以减少t-MDS/AML发生的可能。 展开更多
关键词 治疗相关白血病 幼年慢性粒-单核细胞白血病 临床特征 预后 化疗
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幼年型粒单核细胞白血病的基因突变与预后分析 被引量:6
7
作者 范佳 马洁 +7 位作者 郑杰 张利强 张蕊 张莉 马宏浩 张元元 吴颖 吴润晖 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期132-136,共5页
目的探讨幼年型粒单细胞白血病(JMML)相关基因突变情况及与临床特征、预后的相关性。方法回顾性分析自2010年4月-2016年12月于北京儿童医院血液肿瘤中心临床诊断并有基因突变检测结果的JMML患儿的临床资料;收集临床特征、随访预后转归... 目的探讨幼年型粒单细胞白血病(JMML)相关基因突变情况及与临床特征、预后的相关性。方法回顾性分析自2010年4月-2016年12月于北京儿童医院血液肿瘤中心临床诊断并有基因突变检测结果的JMML患儿的临床资料;收集临床特征、随访预后转归。分析国际报道高危基因PTPN11阳性与非PTPN11阳性组临床特征;同时随访治疗及预后。结果共有24例通过临床诊断且有基因突变检测结果确诊的JMML患儿。中位诊断年龄26(4~56)个月,<2岁者共12例(50%),男21例,女3例,确诊前中位病程3.5(0.3~24.0)个月,脾脏重度肿大11例(46%),牛奶咖啡斑6例(25%),白细胞数33.24(4.68~96.45)×10~9/L,单核细胞数6.03(1.16~28.07)×10~9/L,血红蛋白F 13.8(4.42~68.0)%。伴有PTPN11突变10例,NF1突变10例,RAS突变9例,CBL突变2例。相比不伴有PTPN11突变者,伴有PTPN11突变的患儿白细胞数和血红蛋白F高,差异有显著性(P<0.05);两组患儿的确诊年龄、性别、单核细胞数、血色素、血小板、骨髓幼稚细胞比例、脾肿大程度、乳酸脱氢酶值差异无显著性。23例患儿仅采用支持治疗,伴有PTPN11突变的患儿6月生存率(25.9±15.7)%明显低于不伴PTPN11突变的(62.9±13.3)%(P=0.044)。1例伴有PTPN11突变的患儿采用异基因造血干细胞移植达完全缓解。结论 JMML患儿起病年龄早,男性为主,起病隐匿、诊断困难,预后不佳。JMML的主要突变类型是PTPN11、NF1、RAS、CBL突变,其中PTPN11基因突变预后差。如不尽早干预,多数患儿早期死亡,尽早行造血干细胞移植可改善预后。 展开更多
关键词 幼年型粒单细胞白血病(jmml) 突变基因PTPN11
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Clinical management of myelodysplastic syndrome/myeloproliferative neoplasm overlap syndromes 被引量:4
8
作者 Joseph A.Clara David A.Sallman Eric Padron 《Cancer Biology & Medicine》 SCIE CAS CSCD 2016年第3期360-372,共13页
The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms(MDS/MPNs) are a unique group of hematologic malignancies characterized by concomitant myelodysplastic and myeloproliferative features. According to the 2008 WHO classif... The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms(MDS/MPNs) are a unique group of hematologic malignancies characterized by concomitant myelodysplastic and myeloproliferative features. According to the 2008 WHO classification, the category includes atypical chronic myeloid leukemia(a CML), chronic myelomonocytic leukemia(CMML), juvenile myelomonocytic leukemia(JMML), MDS/MPN-unclassifiable(MDS/MPN-U), and the provisional entity refractory anemia with ring sideroblasts and thrombocytosis(RARS-T). Although diagnosis currently remains based on clinicopathologic features, the incorporation of nextgeneration platforms has allowed for the recent molecular characterization of these diseases which has revealed unique and complex mutational profiles that support their distinct biology and is anticipated to soon play an integral role in diagnosis,prognostication, and treatment. Future goals of research should include the development of disease-modifying therapies, and further genetic understanding of the category will likely form the foundation of these efforts. 展开更多
关键词 Myelodysplastic syndromes myeloproliferative neoplasms next-generation sequencing CMML aCML IMML MDS/MPN-U
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幼年型粒单核细胞白血病的临床诊断 被引量:4
9
作者 刘晓丽 万智 +1 位作者 吴剑蓉 高举 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2012年第3期285-287,共3页
幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)为儿童早期一种少见类型白血病,易与其他疾病混淆而导致临床对该病的误诊或漏诊。JMML具有特定好发年龄和临床特征,总体疗效和预后很差。
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 临床诊断 少见类型 临床特征 好发年龄 jmml 总体疗效
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幼年型粒单核细胞白血病发病机制研究进展 被引量:6
10
作者 陈晓燕 章婧嫽 竺晓凡 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第9期705-708,共4页
幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)是一类少见的儿童恶性血液系统疾病,是一种儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN)。作为一种侵袭性疾... 幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)是一类少见的儿童恶性血液系统疾病,是一种儿童骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm,MDS/MPN)。作为一种侵袭性疾病,其特征是单核细胞过度增生造成脾、肝、胃肠道和肺等器官的浸润,临床表现主要为贫血、肝脾及淋巴结肿大。JMML同时具有MDS和MPN的特点,临床异质性大,预后不良,主要累及2岁以下婴幼儿,年发病率为1.2/100万,占儿童白血病的2%~3%,男女比例为(1.4~2.5)∶1。现对JMML的发病机制研究进展进行综述。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 发病机制 骨髓增生异常综合征 恶性血液系统疾病 NEOPLASM jmml 侵袭性疾病 淋巴结肿大
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