一个X连锁遗传性耳聋2型致病基因POU3F4新突变致多系统临床表现的研究

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作者 刘硕 齐心 +3 位作者 黄莎莎 戴朴 张帆 苏钰 《中华耳科学杂志》 北大核心 2025年第2期240-247,共8页

目的研究POU3F4基因新突变在不完全分隔Ⅲ型内耳畸形中的致病作用及与多系统功能障碍的关系。方法对先证者进行详细的病史采集、全面的体格检查、听力学评估、影像学检查、激素水平检测,以及全外显子测序和家系验证。结果该家系符合X连... 目的研究POU3F4基因新突变在不完全分隔Ⅲ型内耳畸形中的致病作用及与多系统功能障碍的关系。方法对先证者进行详细的病史采集、全面的体格检查、听力学评估、影像学检查、激素水平检测,以及全外显子测序和家系验证。结果该家系符合X连锁隐性遗传模式,先证者听力学表现为双侧极重度感音神经性聋,影像学显示典型的不完全分隔Ⅲ型内耳畸形,同时伴有生长发育迟缓、睾丸发育不全、垂体高度减小、注意力缺陷等内分泌和神经发育问题。实验室检查显示先证者下丘脑-垂体-内分泌轴的多项功能异常。全外显子测序发现了POU3F4基因的新突变c.401_404dup(p.Gln136Leufs*58),符合基因型与表型共分离。结论POU3F4基因变异可能导致多系统功能障碍,但POU3F4基因变异相关的综合征性听力损失的定义和治疗策略尚需要进一步研究和验证。 展开更多

关键词 X连锁遗传性耳聋2型 POU3F4基因 不完全分隔Ⅲ型内耳畸形 多系统临床症状

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高能X射线对十二齿小蠹成虫的影响初报 被引量：2

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作者 王新 刘志群 +4 位作者 王跃进 詹国平 胡明 李柏树 徐亮 《植物检疫》 北大核心 2011年第3期28-31,共4页

采自樟子松原木上的十二齿小蠹（Ips sexdentatus Boerner）越冬代和当年新生代成虫在人工饲料上进行短暂饲养后，分别使用9MeV高能X射线辐照处理，剂量为40、60、80、100、120、140和160Gy，辐照成虫在油松木段发育和繁殖的结果表明：4... 采自樟子松原木上的十二齿小蠹（Ips sexdentatus Boerner）越冬代和当年新生代成虫在人工饲料上进行短暂饲养后，分别使用9MeV高能X射线辐照处理，剂量为40、60、80、100、120、140和160Gy，辐照成虫在油松木段发育和繁殖的结果表明：40～160Gy辐照可影响成虫的发育和繁殖能力；100％阻止越冬代和当年新生代成虫繁殖产生具有危害能力幼虫的最低吸收剂量分别为80Gy和140Gy，表明当年新生代成虫的辐照耐受性再强．并可初步确定十二齿小蠹成出的不育剂量为140Gy． 展开更多

关键词 十二齿小蠹 辐照 X射线

原文传递

通信计费数据采集与传输模式的研究 被引量：7

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作者 陈萍 魏雪峰 陈华丽 《科学技术与工程》 2006年第16期2464-2467,2472,共5页

计费数据采集与传输为计费系统采集必要的计费数据,并把数据准确地传送到目的地。计费数据采集与传输是计费系统的前提和基础,其性能直接影响着计费系统的好坏。错综复杂的网络和通信,对计费数据采集与传输的要求也越来越高:计费数据采... 计费数据采集与传输为计费系统采集必要的计费数据,并把数据准确地传送到目的地。计费数据采集与传输是计费系统的前提和基础,其性能直接影响着计费系统的好坏。错综复杂的网络和通信,对计费数据采集与传输的要求也越来越高:计费数据采集与传输要可靠、实时,要有友好的用户界面。针对以上要求,对它们的框架、模型及计费数据的采集方式、使用的协议等进行了研究和探讨。 展开更多

关键词 计费数据采集与传输 TCP/IP协议 X.25协议 消息中间件(MQSeries)

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宽带IP网络技术研究综述 被引量：1

4

作者 吕光宏 倪云竹 《计算机应用》 CSCD 北大核心 2001年第12期1-4,共4页

首先阐述了宽带IP网络的基本内涵和特征 ,在宽带IP网络中目前所采用的各类技术 (IPOverX) ,通过比较它们各自的优缺点 ,最后指出MPLS将是宽带IP网络发展的最佳路径。

关键词 宽带IP网络 多协议标签交换 INTERNET 网络通信 ATM

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辐照对落叶松八齿小蠹发育和繁殖的影响 被引量：3

5

作者 詹国平 周景清 +3 位作者 王新 王跃进 徐亮 李柏树 《核农学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第6期1200-1205,共6页

在室内采用华北落叶松新鲜木段饲养落叶松八齿小蠹(Ips subelongatus Mots.),木段中的幼虫、蛹采用60Coγ射线,成虫采用9MeV X射线进行辐照处理。辐照后在华北落叶松木段上发育和繁殖的结果表明,幼虫经20～60Gyγ射线辐照后,能发育为成... 在室内采用华北落叶松新鲜木段饲养落叶松八齿小蠹(Ips subelongatus Mots.),木段中的幼虫、蛹采用60Coγ射线,成虫采用9MeV X射线进行辐照处理。辐照后在华北落叶松木段上发育和繁殖的结果表明,幼虫经20～60Gyγ射线辐照后,能发育为成虫并繁殖F1代幼虫,80～120Gy处理后能发育为成虫,但成虫无侵染力和繁殖力;蛹经20～100Gy辐照后,能发育为成虫并繁殖F1代幼虫,120～140Gy处理后可发育为成虫,但无F1代幼虫出现。成虫经过4次X射线辐照试验的结果表明,40～120Gy处理后能繁殖F1代幼虫或成虫,140Gy以上剂量处理后无F1代幼虫出现。因此,以辐照导致小蠹不能繁殖子代幼虫作为检疫处理的标准,则落叶松八齿小蠹的幼虫、蛹、成虫的检疫处理剂量分别为80、120和140Gy。 展开更多

关键词 落叶松八齿小蠹 Γ射线辐照 X射线辐照

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X.25数据分组M比特在RFC1356实现中的应用

6

作者 沈俊 赵昕 丁中强 《小型微型计算机系统》 EI CSCD 北大核心 1997年第12期66-70,共5页

本文参照ＯＳＩ／ＲＭ基本模型，在根据ＲＦＣ１３５６实现ＩＰ／Ｘ．２５路由器的研究开发中，提出一种新的层次结构，并利用Ｘ．２５数据分组Ｍ比特完成了ＩＰ报文的分段／组段。

关键词 路由器 X.25协议 数据分组 RFC1356 计算机网络

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FPGA远程升级技术的分析与实现 被引量：7

7

作者 刘永恩 王俊芳 《无线电工程》 2012年第9期48-50,60,共4页

针对现场可编程门阵列(Field Programmable Gate Array,FPGA)在通信、信息处理等众多领域的广泛应用,传统的基于专用开发环境的本地FPGA升级方式已经越来越难以满足相关工程师的需求。介绍了FPGA远程升级相关的配置方式、配置文件和文... 针对现场可编程门阵列(Field Programmable Gate Array,FPGA)在通信、信息处理等众多领域的广泛应用,传统的基于专用开发环境的本地FPGA升级方式已经越来越难以满足相关工程师的需求。介绍了FPGA远程升级相关的配置方式、配置文件和文件可靠传输等技术。结合工程实践,提出了美国Altera公司FPGA远程升级实现技术,此项技术不需要增加额外电路和分立器件,基本硬件电路与传统升级方式下电路相同,通过功能扩展即可实现,使得FPGA的调试和升级更加便捷。 展开更多

关键词 FPGA 配置 X. Modem协议 TCP/IP 远程升级

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基于多线程的VHF地空数据链网关的设计与实现 被引量：2

8

作者 钟青 张其善 《航空学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2000年第6期558-560,共3页

着重介绍 VHF地空数据链网关设计方案及实现方法。介绍了基于多线程的 VHF地空数据链网关软件结构和实现方法。该系统已成功地应用于中国民航

关键词 甚高频地空数据通信网 多线程 网络通信 VHF

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40年网络技术发展历程 被引量：4

9

作者 何宝宏 于群 《中兴通讯技术》 2010年第B08期17-20,共4页

网络信息产业是未来战略性新兴产业之一，它的发展是提升国民经济整体素质和竞争力的重要指数，世界各国纷纷将网络基础设施建设纳入经济刺激计划之中。文章将网络技术的发展历程划分为准备、竞争、融合和转折4个时期，分别分析、总结... 网络信息产业是未来战略性新兴产业之一，它的发展是提升国民经济整体素质和竞争力的重要指数，世界各国纷纷将网络基础设施建设纳入经济刺激计划之中。文章将网络技术的发展历程划分为准备、竞争、融合和转折4个时期，分别分析、总结了不同发展阶段的特点和经验教训。文章指出互联网与其他产业结合是未来网络信息产业发展趋势，新一轮产业革命即将到来。 展开更多

关键词 网络技术 数据通信 X.25 OSI/RM IP 互联网 万维网

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常规X线图像数字化的CR和DR技术 被引量：13

10

作者 于子晓 张敏 李贵珏 《医疗设备信息》 2002年第2期30-31,41,共3页

CR和DR是常规X线图像数字化的两种有效途径 ,CR提出较早 ,但迅速发展是在近几年 ,DR则是刚发展起来的新技术。

关键词 X线图像数字化 CR DR IP FP

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通信计费数据采集与传输融合技术的研究 被引量：2

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作者 张得生 《电脑开发与应用》 2008年第5期4-6,共3页

计费数据采集与传输为计费系统采集必要的计费数据,并把数据准确地传送到目的地。要求计费数据采集与传输能够融合多个网络,支持多种类的交换机,兼容尽可能多的操作系统以用来满足不同终端的用户。针对以上要求,对计费数据采集与传输模... 计费数据采集与传输为计费系统采集必要的计费数据,并把数据准确地传送到目的地。要求计费数据采集与传输能够融合多个网络,支持多种类的交换机,兼容尽可能多的操作系统以用来满足不同终端的用户。针对以上要求,对计费数据采集与传输模型及计费数据的采集方式、交换机对数据采集提供的支持进行了研究和探讨。 展开更多

关键词 计费数据采集 计费数据传输 TCP/IP协议 X.25协议

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基于STREAMS机制的IP/X.25软件的设计与实现

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作者 毕军 杨家海 吴建平 《计算机研究与发展》 EI CSCD 北大核心 1997年第11期850-854,共5页

ＳＴＲＥＡＭＳ机制是ＵＮＩＸ系统为开发通信服务而提供的一套通用、灵活的开发工具，ＩＰ／Ｘ．２５软件则是ＴＣＰ／ＩＰ网络与Ｘ．２５公用数据网互连以及通过Ｘ．２５公用数据网实现ＴＣＰ／ＩＰ网络之间的互连的重要途径．文中在... ＳＴＲＥＡＭＳ机制是ＵＮＩＸ系统为开发通信服务而提供的一套通用、灵活的开发工具，ＩＰ／Ｘ．２５软件则是ＴＣＰ／ＩＰ网络与Ｘ．２５公用数据网互连以及通过Ｘ．２５公用数据网实现ＴＣＰ／ＩＰ网络之间的互连的重要途径．文中在介绍基于ＳＴＲＥＡＭＳ机制的通信软件开发的一般思路后，着重叙述了ＩＰ／Ｘ．２５软件的功能和结构以及基于ＳＴＲＥＡＭＳ机制的设计与实现，并对基于ＳＴＲＥＡＭＳ机制的通信软件开发方法作了简单评价． 展开更多

关键词 X.25协议 通信软件 STREAMS机制 设计

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2210多协议路由器的配置及应用

13

作者 文海龙 《气象与减灾研究》 1998年第3期32-36,共5页

介绍了IBM2210路由器的特点。

关键词 路由器 MRNS TCP/IP IPX X.25路由表

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INTERNET核心网技术综合分析 被引量：1

14

作者 林德敬 林柏钢 林德清 《通信技术》 2002年第9X期61-64,共4页

从技术融合的角度分析了公用ATM网上传送IP的解决方案,分析了移动通信核心网的演进,介绍了全IP网络概念示意图。

关键词 核心网 PSTN/X.25/FR/DDN IP/ATM 融合 GPRS/3G 全IP网络

原文传递

《当代句法学导论》评介 被引量：1

15

作者 陈莉 《湖南冶金职业技术学院学报》 2008年第1期90-93,共4页

随着生成语法的不断发展与完善,句法学在语言学研究领域里扮演着很重要的角色。《当代句法学导论》生动详细地描述与分析了语言事实与语言现象。此书涉及内容广泛,主要是原则与参数理论,重点包括X—bar理论、题元理论、管辖与约束理论... 随着生成语法的不断发展与完善,句法学在语言学研究领域里扮演着很重要的角色。《当代句法学导论》生动详细地描述与分析了语言事实与语言现象。此书涉及内容广泛,主要是原则与参数理论,重点包括X—bar理论、题元理论、管辖与约束理论、控制理论和格理论。文章对该书作一粗略评介后,指出X—阶标理论与IP/CP分析法的理论优势所在。 展开更多

关键词 生成语法 句法学 X-阶标理论 IP/CP分析法

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基于IP Core的PCI-X总线数据传输卡设计 被引量：2

16

作者 钟声 侯朝焕 +1 位作者 杨常安 陈栋 《电子测量技术》 2007年第11期17-19,24,共4页

在高速阵列信号处理系统中,数据采集端与信号处理主机之间的数据通信量非常的大,为了保证系统性能,对数据传输卡提出了更高要求,传统基于PCI总线的数据传输卡已经不能满足系统需要,作为PCI总线的升级版——PCI-X总线,不光提高了总线时... 在高速阵列信号处理系统中,数据采集端与信号处理主机之间的数据通信量非常的大,为了保证系统性能,对数据传输卡提出了更高要求,传统基于PCI总线的数据传输卡已经不能满足系统需要,作为PCI总线的升级版——PCI-X总线,不光提高了总线时钟频率,还拥有更为合理的传输时序与中断响应机制,是新一代阵列信号处理系统的理想总线。本文介绍了基于PCI-X总线的数据传输卡的设计与实现,并对基于IPCore的PCI-X总线接口实现进行了详细分析,从仿真与实际使用效果验证了基于PCI-X总线的数据传输卡达到了设计性能。 展开更多

关键词 PCI—X总线 IP CORE FPGA

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基于主机标识的802.1x认证协议的安全性改进 被引量：3

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作者 谢向文 费耀平 刘星沙 《计算技术与自动化》 2007年第2期61-64,共4页

针对802.1x认证不能防止IP和MAC地址同时被盗用的缺陷,对该协议作改进。由于IP地址和MAC地址均可被修改,故不能唯一地标识一台主机,然而用户上网浏览网页或传输文件等都离不开自己的硬盘,硬盘序列号是可以读取且不能修改的,将用户的硬... 针对802.1x认证不能防止IP和MAC地址同时被盗用的缺陷,对该协议作改进。由于IP地址和MAC地址均可被修改,故不能唯一地标识一台主机,然而用户上网浏览网页或传输文件等都离不开自己的硬盘,硬盘序列号是可以读取且不能修改的,将用户的硬盘序列号作为其唯一的标识加入到认证方式中就可以做到防止非法盗用IP和MAC地址上网或进行攻击活动。 展开更多

关键词 网络安全 802.1X认证 IP地址 MAC地址

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X.25传输协议实现信息封闭采集 被引量：1

18

作者 蒋雄飞 张灯银 居悌 《计算机工程与应用》 CSCD 北大核心 2001年第10期55-57,共3页

文章以程控交换机计费信息封闭采集系统中的数据传输作为应用实例，采用隧道技术在Ｗｉｎｄｏｗｓ ＮＴ系统平台上实现Ｘ．２５虚电路传输ＩＰ数据报的功能。

关键词 X.25 隧道技术 程控交换机 信息封闭采集 ICP/IP协议 INTERNET

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X终端的设计与实现 被引量：4

19

作者 周恒 何文骁 +1 位作者 陈文智 石教英 《计算机学报》 EI CSCD 北大核心 1996年第7期543-547,共5页

Ｘ终端是运行Ｘ服务器的面向网络的图形终端．本文论述了Ｘ终端的设计与实现，先介绍了Ｘ终端的体系结构，接着着重论述了实现Ｘ终端的三个关键技术：基于ＵＮＩＸ的操作系统设计，操作系统自举过程和相关的局域网技术．

关键词 X窗口 UNIX 图形终端 图形处理

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浅谈宽带通信网的骨干网络技术

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作者 吴迪 姚慧 《计算机光盘软件与应用》 2011年第6期59-60,共2页

本文主要论述了宽带骨干网络技术的出现及发展，介绍了其基础知识及一些关键技术，并讨论了它们的优缺点，在此层面上展望了他们在未来的应用和发展。

关键词 宽带骨干网 X.25 帧中继 ATM IP MPLS

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