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以淋巴结肿大为首发症状的IgG4相关性疾病诊治
1
作者 黄灿 仝巧云 《医学研究与战创伤救治》 北大核心 2025年第6期641-644,共4页
0引言IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种由免疫介导的的慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病[1]。该病具有多系统受累特性,可累及多个腺体,如唾液腺、泪腺、腮腺、甲状腺、垂体;累及多个器官,如心脏、肺、肾、胰腺、胆道... 0引言IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种由免疫介导的的慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病[1]。该病具有多系统受累特性,可累及多个腺体,如唾液腺、泪腺、腮腺、甲状腺、垂体;累及多个器官,如心脏、肺、肾、胰腺、胆道、肝以及腹膜后、动脉周围组织、皮肤及淋巴结等。其中,胰腺和胆道是最常见的受累部位。其主要病理特征是组织内大量淋巴细胞和浆细胞浸润,尤其是IgG4阳性浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化和阻塞性静脉炎[2]。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 igg4相关性淋巴结病 igg4相关性胰腺炎 igg4相关性胆管炎 多学科团队
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以眼部症状为主要临床表现的IgG4相关性疾病2例并文献复习
2
作者 杨政 郭锋 《中国乡村医药》 2025年第8期45-47,共3页
文章介绍IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者2例的诊治过程。2例患者确诊前病情迁延多年,曾至多科就诊,因接诊医师未重视患者突眼等症状而未能明确病因,后期患者出现肾功能异常或尿检异常后,至肾内科就诊,行血清IgG4检测及行肿块(淋巴结)活检... 文章介绍IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者2例的诊治过程。2例患者确诊前病情迁延多年,曾至多科就诊,因接诊医师未重视患者突眼等症状而未能明确病因,后期患者出现肾功能异常或尿检异常后,至肾内科就诊,行血清IgG4检测及行肿块(淋巴结)活检后考虑为IgG4-RD,经治疗病情好转。文章通过回顾2例患者的诊疗过程,并进行文献复习,简要分析IgG4-RD的临床特点与临床易误诊、漏诊的原因,为临床诊治类似患者提供参考。 展开更多
关键词 igg4相关疾病 igg4相关肾病 诊断 治疗 漏诊
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IgG4相关性疾病的神经系统损害 被引量：2
3
作者 黄海威 郭俊杰 《内科理论与实践》 2019年第5期271-275,共5页
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化... IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累[1]。 展开更多
关键词 igg4相关性硬脑膜炎 igg4相关性垂体炎 igg4抗体 igg4相关性疾病
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IgG4相关性肺病合并γ重链病
4
作者 万正利 李壹 +1 位作者 冯伟华 严琳 《国际检验医学杂志》 2025年第5期521-525,共5页
IgG4相关性疾病是一种自身免疫性疾病,其特征是在靶器官中存在大量浸润的IgG4+浆细胞。IgG4相关性肺病(IgG4-RLD)患者肺部主要表现为炎性假瘤、间质性肺炎、机化性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿。IgG4-RLD没有特异的诊断性检查,常需排除类似IgG4... IgG4相关性疾病是一种自身免疫性疾病,其特征是在靶器官中存在大量浸润的IgG4+浆细胞。IgG4相关性肺病(IgG4-RLD)患者肺部主要表现为炎性假瘤、间质性肺炎、机化性肺炎和淋巴瘤样肉芽肿。IgG4-RLD没有特异的诊断性检查,常需排除类似IgG4-RLD的其他疾病后确诊[1]。重链病(HCD)是一种异质性B细胞克隆增殖性疾病,其特征是产生单克隆、异常免疫球蛋白重链(α、γ或μ),没有相关轻链产生。γ-HCD是一种罕见疾病,常与自身免疫性疾病和淋巴组织增生性肿瘤合并,自身免疫性疾病可促进HCD的进展[2]。IgG4-RLD和HCD容易发生漏诊和误诊,且都与自身免疫性疾病紧密相关,可能是部分自身免疫异常的B细胞或浆细胞发生克隆性病变产生的结果。本文报道了1例罕见IgG4-RLD合并γ-HCD患者,以期为相关共病的诊治提供参考。 展开更多
关键词 igg4相关性肺病 γ重链病 igg4 单克隆免疫球蛋白
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EUS-FNB诊断胃窦肌层增厚型IgG4相关性胃病1例
5
作者 张盼 唐发兵 +2 位作者 杨静 张欣怡 赵越 《现代消化及介入诊疗》 2025年第5期536-540,共5页
IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种以免疫介导的慢性纤维化炎症为特征的全身性疾病。IgG4相关性胃病作为IgG4-RD的罕见消化道表现,目前全球报道不足50例[1]。其典型病理特征包括胃壁弥漫性或局灶性增厚、固有层内淋... IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种以免疫介导的慢性纤维化炎症为特征的全身性疾病。IgG4相关性胃病作为IgG4-RD的罕见消化道表现,目前全球报道不足50例[1]。其典型病理特征包括胃壁弥漫性或局灶性增厚、固有层内淋巴细胞和浆细胞浸润,以及胃黏膜中IgG4/IgG比值升高[2]。近年来的相关研究表明,IgG4相关性胃病的诊断多依赖手术切除标本或常规内镜活检,但前者创伤大,后者因病灶多局限于固有肌层存在漏诊风险[3-15]。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 igg4相关性胃病 胃窦固有肌层增厚 超声内镜引导下细针穿刺活检术 诊断
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IgG4、IL-21、IFN-α在IgG4相关性涎腺炎中的表达和意义
6
作者 葛莉 杨麦青 +4 位作者 高素美 张恒明 傅兴宁 徐国栋 王志强 《中国科技论文在线精品论文》 2025年第3期357-359,共3页
目的:观察IgG4相关性涎腺炎中IgG4、IL-21、IFN-α的表达情况,并探讨其在IgG4相关性涎腺炎中的作用机制及相关性。方法:选取2015年1月至2023年12月潍坊市人民医院手术切除并确诊的34例IgG4相关性涎腺炎及病变旁正常涎腺组织样本。应用... 目的:观察IgG4相关性涎腺炎中IgG4、IL-21、IFN-α的表达情况,并探讨其在IgG4相关性涎腺炎中的作用机制及相关性。方法:选取2015年1月至2023年12月潍坊市人民医院手术切除并确诊的34例IgG4相关性涎腺炎及病变旁正常涎腺组织样本。应用免疫组化方法观察这两组中IgG4与IL-21、IFN-α的表达情况,分析三者与IgG4相关性涎腺炎之间的关系,并分析IgG4与IL-21、IFN-α之间表达的关联性。结果:IgG4、IL-21、IFN-α在IgG4相关性涎腺炎组织中的表达均高于周围正常涎腺组织(P<0.05);IgG4、IL-21、IFN-α的表达与IgG4相关性涎腺炎患者性别、年龄均无关(P>0.05),与IgG4/IgG比值密切相关(P<0.05)。IgG4相关性涎腺炎中IgG4与IL-21(r=0.317,P=0.034)及IFN-α(r=0.360,P=0.018)的表达均呈正相关。结论:IgG4参与IgG4相关性涎腺炎的发生,且IgG4/IgG比值与病变密切相关;IgG4导致IgG4相关性涎腺炎发生,可能与IL-21及IFN-α有关。 展开更多
关键词 病理学 igg4相关性涎腺炎 igg4 IL-21 IFN-Α
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IgG4相关性眼病影像学特征与疾病严重程度相关性分析
7
作者 焦青 陈淑婷 +1 位作者 黄世威 李光宇 《眼科学报》 2025年第1期35-44,共10页
目的:研究IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)患者的影像学特征与外周血免疫球蛋白G4(IgG4)水平之间的相关性,为评估IgG4相关性疾病全身性严重程度提供新思路。方法:收集2023年8月—2024年9月在吉林大学第二医... 目的:研究IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease,IgG4-ROD)患者的影像学特征与外周血免疫球蛋白G4(IgG4)水平之间的相关性,为评估IgG4相关性疾病全身性严重程度提供新思路。方法:收集2023年8月—2024年9月在吉林大学第二医院眼科医院经术后组织标本病理确诊的29例IgG4-ROD阳性患者。回顾性分析患者眼眶影像学特点与血清IgG4水平相关性,探讨影像学中特征性表现包括泪腺肿大、三叉神经分支增粗、眼外肌增粗、鼻黏膜类炎症改变、眼睑软组织肥厚,以及其他眶内软组织增生等特征性影像学改变出现比例,并按照累及组织结构情况分级评分,评估特征性影像学改变与血清IgG4水平之间的相关性。结果:29例病理确诊IgG4-ROD患者中,泪腺均受累,占比100%;眼外肌受累17例,占比58.62%;三叉神经分支受累5例(4例眶下神经受累,3例额神经病受累,2例眶下神经与额神经同时受累),占比17.24%;眼睑软组织肥厚24例,占比82.76%;鼻黏膜出现类炎症反应15例,占比51.72%;合并眶内其他软组织增生性病变2例,占比6.90%。影像学中特征性受累组织结构分级评分与血清IgG4水平呈正相关(P<0.05)。结论:IgG4-ROD影像学中特征性组织结构受累及范围与血清IgG4水平明显相关,可以辅助评估IgG4相关性疾病全身性严重程度。 展开更多
关键词 igg4相关性眼病 血清igg4 影像学
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氟马替尼治疗慢性髓系白血病合并IgG4相关自身免疫性胰腺炎1例病例报道并文献分析
8
作者 范柄汝 葛晓燕 《肿瘤药学》 2025年第3期428-432,共5页
本文报道1例接受氟马替尼治疗的慢性髓系白血病(CML)患者并发IgG4相关免疫性胰腺炎的病例。目前酪氨酸激酶抑制剂(TKI)相关急性胰腺炎的发生率较低(多见于尼洛替尼和伊马替尼,氟马替尼仅见1例报道),但尚未见合并IgG4相关免疫性胰腺炎的... 本文报道1例接受氟马替尼治疗的慢性髓系白血病(CML)患者并发IgG4相关免疫性胰腺炎的病例。目前酪氨酸激酶抑制剂(TKI)相关急性胰腺炎的发生率较低(多见于尼洛替尼和伊马替尼,氟马替尼仅见1例报道),但尚未见合并IgG4相关免疫性胰腺炎的病例报道。此外,尽管恶性血液病合并IgG4相关疾病已有报道,但CML与IgG4相关疾病之间的关联尚未明确,本病例为此提供了新的临床参考依据。 展开更多
关键词 慢性髓系白血病 igg4相关疾病 igg4相关自身免疫性胰腺炎 酪氨酸激酶抑制剂 氟马替尼
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IgG4相关性疾病77例胸部CT特征分析
9
作者 刘艳萍 李媛 《中国CT和MRI杂志》 2025年第6期67-70,共4页
目的分析胸部CT特征与IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的关系。方法对77例确诊的IgG4-RD患者的临床资料和胸部CT进行回顾性分析,包括肺实质型病变、肺间质型病变、胸部淋巴结增大、胸膜腔病变,以及罕见的食管和胸椎病变。结果共有40例以肺实质... 目的分析胸部CT特征与IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的关系。方法对77例确诊的IgG4-RD患者的临床资料和胸部CT进行回顾性分析,包括肺实质型病变、肺间质型病变、胸部淋巴结增大、胸膜腔病变,以及罕见的食管和胸椎病变。结果共有40例以肺实质型病变为主,其中包括14例实性大结节/肿块型和26例多发小结节。另外,31例以间质型病变为主,包括18例中轴间质型和13例周围间质型。还有6例属于纵隔型病变,其中包括1例后纵隔纤维化、1例胸椎受累和1例食管受累,其他3例属于其他类型。此外,48例患者出现胸部淋巴结增大,10例患者出现胸腔积液,17例患者出现胸膜增厚。大多数患者(65/77)采用糖皮质激素单独治疗或联合使用免疫抑制剂。而38例患者在治疗后接受了CT检查,其中24例病灶吸收并且数量减少。结论IgG4-RD在胸部CT中表现为肺实质型、肺间质型和纵隔型三种类型。通过了解它们的CT特征并结合临床特点,能够有助于早期诊断和治疗。 展开更多
关键词 igg4相关疾病 igg4相关肺疾病(igg4-RLD) 胸部CT特征
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血清IL-35和IgG4/IgG及TSI水平与甲状腺相关性眼病活动度及病情严重程度的相关性
10
作者 颜宇 钟琴 +2 位作者 杨蕾 张健 李爽乐 《国际眼科杂志》 2025年第10期1662-1666,共5页
目的:探究血清白细胞介素-35(IL-35)、免疫球蛋白4/免疫球蛋白(IgG4/IgG)、促甲状腺免疫球蛋白(TSI)水平与甲状腺相关性眼病(TAO)活动度及病情严重程度的相关性分析。方法:前瞻性研究。选取2023年1月至2024年7月本院收治的TAO患者148例... 目的:探究血清白细胞介素-35(IL-35)、免疫球蛋白4/免疫球蛋白(IgG4/IgG)、促甲状腺免疫球蛋白(TSI)水平与甲状腺相关性眼病(TAO)活动度及病情严重程度的相关性分析。方法:前瞻性研究。选取2023年1月至2024年7月本院收治的TAO患者148例为观察组,根据TAO活动度分为活动组75例和非活动组73例,又根据病情严重程度分为重度组95例和轻度组53例;另选取同期体检健康者148例为对照组。比较两组参与者血清中IL-35、IgG4/IgG、TSI水平;分析血清IL-35、IgG4/IgG、TSI水平与TAO活动度及病情严重程度的相关性;多因素Logistic回归分析影响TAO患者病情发展为重度的因素;ROC曲线分析血清IL-35、IgG4/IgG、TSI水平对TAO患者病情发展为重度的诊断价值。结果:与对照组相比,观察组患者血清IL-35水平明显降低,IgG4/IgG、TSI水平明显升高(均P<0.01)。与非活动组TAO患者相比,活动组患者血清IL-35水平明显降低,IgG4/IgG、TSI水平明显升高(均P<0.01);与轻度组相比,重度组患者血清IL-35水平明显降低,病程、IgG4/IgG、TSI水平明显升高(均P<0.01)。血清IL-35水平与TAO活动度及病情严重程度呈负相关(r=-0.529、-0.554,均P<0.01),血清IgG4/IgG水平与TAO活动度及病情严重程度呈正相关(r=0.625、0.663,均P<0.01),血清TSI水平与TAO活动度及病情严重程度呈正相关(r=0.594、0.607,均P<0.01)。多因素Logistic回归分析结果显示,血清IL-35、IgG4/IgG、TSI水平均是影响TAO患者病情发展为重度的因素(均P<0.01)。血清IL-35、IgG4/IgG、TSI水平诊断TAO患者病情发展为重度的曲线下面积(AUC)分别为0.868、0.859、0.830,三者联合诊断的AUC为0.955,明显高于各单一指标诊断(Z_(三者联合-IL-35)=2.893、Z_(三者联合-IL-35)=3.510、Z_(三者联合-IL-35)=4.157,P=0.004、<0.01、<0.01)。结论:TAO患者血清IL-35水平明显下调,IgG4/IgG、TSI水平明显上调,且IL-35、IgG4/IgG、TSI水平与TAO活动性及病情严重程度相关,三者联合对TAO患者病情发展为重度具有较高的诊断价值。 展开更多
关键词 甲状腺相关性眼病 白细胞介素-35(IL-35) 免疫球蛋白4/免疫球蛋白(igg4/IgG) 促甲状腺免疫球蛋白(TSI)
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IgG4相关性肾病合并胰腺癌1例:未伴自身免疫性胰腺炎的罕见病例
11
作者 寇颖慧 张颖娟 《川北医学院学报》 2025年第5期668-670,共3页
1病例资料。患者,男,51岁。因“发现眼部包块4年余,肌酐升高2年余,腹痛1周”于2023年11月入院。患者2019年9月因左眼眶外上方包块于眼科住院,查血IgG40.684 g/L,BUT>10 s,角膜染色、血尿常规、肝肾功、肾脏及胰腺彩超均未见明显异常... 1病例资料。患者,男,51岁。因“发现眼部包块4年余,肌酐升高2年余,腹痛1周”于2023年11月入院。患者2019年9月因左眼眶外上方包块于眼科住院,查血IgG40.684 g/L,BUT>10 s,角膜染色、血尿常规、肝肾功、肾脏及胰腺彩超均未见明显异常。眼眶MRI:左侧泪腺区软组织肿块、最大径3.4 cm。彩超示双侧颌下腺肿大。行眼眶内肿物切除术,病理显示:淋巴结样结构,伴生发中心扩大,间质显著纤维化伴多量淋巴细胞、浆细胞浸润,淋巴组织结节状增生伴淋巴滤泡形成,IgG4^(+)细胞>100个/HPF(图1)。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 igg4相关性肾病 胰腺癌
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以肝胆胰病变为主要表现的疑似IgG4相关疾病的高级别B细胞淋巴瘤1例
12
作者 严丽芳 曾月鹅 《现代临床医学》 2025年第4期287-288,312,共3页
高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)是一种具有高度侵袭性的成熟B细胞淋巴瘤,多数患者因广泛结外器官受累就诊,早期诊断对改善预后至关重要。由于HGBL的影像学表现与IgG4相关疾病(IgG4-RD)存在相似性,临床上极易混淆。本文报道1例以肝胆胰病变为... 高级别B细胞淋巴瘤(HGBL)是一种具有高度侵袭性的成熟B细胞淋巴瘤,多数患者因广泛结外器官受累就诊,早期诊断对改善预后至关重要。由于HGBL的影像学表现与IgG4相关疾病(IgG4-RD)存在相似性,临床上极易混淆。本文报道1例以肝胆胰病变为主要表现、初诊疑似IgG4-RD的HGBL病例,通过剖析诊疗过程及二者临床特征差异,旨在提高临床医师对HGBL与IgG4-RD的鉴别诊断能力,减少误诊漏诊,改善患者预后。 展开更多
关键词 igg4相关疾病 高级别B细胞淋巴瘤 肝胆胰病变
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血清IgG4和IgGR在IgG4桥本甲状腺炎中的应用 被引量：5
13
作者 王海滨 赵娇 +1 位作者 石新慧 刘英丽 《国际检验医学杂志》 CAS 2023年第16期1984-1987,共4页
目的 探讨血清甲状腺自身抗体、IgG4、IgG水平和IgG比值(IgGR)等免疫指标在IgG4桥本甲状腺炎(IgG4 HT)中的临床应用价值。方法 选取2019年1月至2022年4月来该院就诊的101例IgG4 HT患者为研究对象,结合其临床表现和促甲状腺刺激激素(TSH... 目的 探讨血清甲状腺自身抗体、IgG4、IgG水平和IgG比值(IgGR)等免疫指标在IgG4桥本甲状腺炎(IgG4 HT)中的临床应用价值。方法 选取2019年1月至2022年4月来该院就诊的101例IgG4 HT患者为研究对象,结合其临床表现和促甲状腺刺激激素(TSH)结果将其分为HT甲状腺功能亢进组(简称HT甲亢组)33例、HT甲状腺功能正常组(简称HT正常甲功组)36例、HT甲状腺功能减退组(简称HT甲减组)32例。选择41例同时期表观健康者作为正常对照组。分别采集各组的血清标本并检测IgG4、IgG、IgGR、TSH、抗甲状腺球蛋白抗体(Tg-Ab)和抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPO-Ab)项目。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析IgG4、IgG和IgGR的检验效能。结果 HT正常甲功组和HT甲减组血清IgG4和IgGR水平与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05);HT正常甲功组和HT甲减组血清IgG4和IgGR水平与HT甲亢组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。HT甲亢组、HT正常甲功组和HT甲减组TPO-Ab和Tg-Ab阳性率与正常对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05)。ROC曲线分析显示,IgG4+IgGR联合检测的曲线下面积为0.74(95%CI:0.66~0.82),当以0.96为截断值,灵敏度为0.56,特异度为0.90。结论 血清IgG4及IgGR作为血清学标志物在IgG4 HT诊断和疾病进展研究方面具有潜在的应用价值。 展开更多
关键词 igg4桥本甲状腺炎 igg4相关性疾病 igg4与IgG比值 甲状腺自身抗体
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IgG4亚型Fc突变体的构建及其对血液半衰期的影响 被引量：1
14
作者 郭勋 谢惠君 张元 《生物工程学报》 北大核心 2025年第8期3143-3154,共12页
本研究旨在构建一系列IgG4(immunoglobulin G4)亚型的Fc(fragment crystallizable)重组蛋白突变体,筛选出血液半衰期显著提高的Fc突变体,分析基因突变位点与半衰期的关系,为IgG4亚型的抗体及Fc融合蛋白药物的开发提供理论依据。选取9个... 本研究旨在构建一系列IgG4(immunoglobulin G4)亚型的Fc(fragment crystallizable)重组蛋白突变体,筛选出血液半衰期显著提高的Fc突变体,分析基因突变位点与半衰期的关系,为IgG4亚型的抗体及Fc融合蛋白药物的开发提供理论依据。选取9个基因突变位点进行突变,并将不同的突变位点进行组合,通过分子克隆及点突变技术构建不同的突变子表达质粒pET24b-Fc。将以上质粒转化至大肠杆菌BL21(DE3),通过蛋白表达技术成功表达了具有不同突变的Fc重组蛋白,其中Fc2和Fc3突变体重组蛋白产量略低,其他突变体蛋白的表达未受影响;通过体外细胞计数试剂盒(cell counting kit-8,CCK-8)、钙黄绿素乙酰氧基甲酯/碘化丙啶(calcein acetoxymethyl ester/propidium iodide,calcein AM/PI)试剂盒及体内酶联免疫吸附测定(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测不同Fc突变体的毒性,结果表明突变后的重组蛋白Fc具有良好的生物相容性和安全性。最后,利用荧光标记Fc突变体,通过体内实验探究不同突变对血液半衰期的影响,成功筛选出血液半衰期显著提高的Fc5突变体。本研究为IgG4亚型的抗体及Fc融合蛋白药物的优化设计提供了理论依据与实践基础。 展开更多
关键词 igg4 Fc突变体 半衰期 点突变 抗体 融合蛋白
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IgG4相关硬化性胆管炎临床特点分析 被引量：1
15
作者 宋静静 王冬梅 +3 位作者 杜晓菲 柳雅立 张晶 仇丽霞 《北京医学》 CAS 2021年第9期885-889,共5页
目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例IgG4-SC患者的临床资料。结果15例患者中,男11... 目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例IgG4-SC患者的临床资料。结果15例患者中,男11例,女4例,平均年龄(58.7±12.9)岁;主要临床表现为黄疸、食欲减退和乏力;影像学检查可见胆管壁增厚、胆管狭窄,延迟期强化;11例伴发自身免疫性胰腺炎,另可见肾脏、唾液腺等器官受累。14例患者IgG4升高,其中13例IgG4超过2倍正常上限;3例行病理学检查,典型表现为胆管壁内大量浆细胞浸润及席纹样纤维化。11例使用糖皮质激素治疗(波尼松龙20~50 mg/d,治疗2~4周后每周减量5 mg,减量至5~10 mg/d维持),反应良好。与治疗前比较,治疗后血清IgG4[6.8(5.3,20.1)g/L比2.3(1.3,3.5)g/L,P=0.002]、GGT[635(390,998)U/L比27(16,72)U/L,P=0.001]和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)[(1648.09±2276.27)U/L比(582.95±1097.68)U/L,P=0.011]水平均快速下降,差异有统计学意义。其中3例在糖皮质激素减量过程中复发,再次应用糖皮质激素治疗依然有效。结论IgG4-SC临床表现缺乏特异性,诊断需依据临床表现、影像学、血清学、病理学检查及对糖皮质激素治疗反应等综合分析。 展开更多
关键词 igg4相关疾病 igg4相关硬化性胆管炎 igg4相关自身免疫性胰腺炎
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伴IgG4相关性疾病的Rosai-Dorfman病临床病理分析
16
作者 袁杭 丁林 +4 位作者 韩静静 柳叶青 陈灵姣 倪恩德 李海刚 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第9期1234-1237,共4页
目的探讨伴大量IgG4^(+)浆细胞浸润的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)临床病理学特征。方法回顾性分析伴大量IgG4^(+)浆细胞浸润的RDD临床资料,采用免疫组化法检测S-100、CD68、IgG、IgG4的表达,并复习相关文献。结果低倍镜... 目的探讨伴大量IgG4^(+)浆细胞浸润的Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)临床病理学特征。方法回顾性分析伴大量IgG4^(+)浆细胞浸润的RDD临床资料,采用免疫组化法检测S-100、CD68、IgG、IgG4的表达,并复习相关文献。结果低倍镜下4例RDD均由淡染区和深染区组成,高倍镜下淡染区组织细胞体积大,胞质丰富,伴伸入现象,深染区由淋巴细胞、浆细胞构成,并见纤维化。免疫表型:组织细胞S-100和CD68(^(+)),其中仅1例伴大量IgG4^(+)浆细胞浸润,IgG4^(+)浆细胞>50个/1 HPF且IgG4^(+)/IgG^(+)浆细胞>40%。结论RDD中部分病例IgG4^(+)浆细胞数量增多且比值增大,并具有IgG4相关性疾病的部分组织学特征,IgG4^(+)浆细胞的表达量及血清IgG4水平可能有一定的临床意义。 展开更多
关键词 ROSAI-DORFMAN病 igg4相关性疾病 组织细胞 浆细胞 纤维化
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IgG4相关硬化性胆管炎的多期增强MDCT与MRI/MRCP对照研究
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作者 林乐 郭春光 +5 位作者 朱亮 王萱 孙照勇 彭琳一 周佳鑫 张文 《放射学实践》 北大核心 2025年第9期1131-1138,共8页
目的:以MRI/MRCP作为参考标准,评估多期增强MDCT在诊断IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)胆管病变范围与受累程度方面的效能,探讨MDCT显示胆管病变的最佳期相。方法:回顾性分析2014-2024在北京协和医院接受诊治且处于疾病活跃期的31例IgG4... 目的:以MRI/MRCP作为参考标准,评估多期增强MDCT在诊断IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)胆管病变范围与受累程度方面的效能,探讨MDCT显示胆管病变的最佳期相。方法:回顾性分析2014-2024在北京协和医院接受诊治且处于疾病活跃期的31例IgG4-SC患者的多期增强MDCT和MRI/MRCP影像资料。由一位经验丰富的放射科医师评估所有患者的MRI/MRCP图像,标注胆道受累的节段、受累程度,并测量受累胆管厚度。另外两位CT医师分别对所有患者的多期增强MDCT图像进行独立的主观评估和胆管厚度测量,并记录不同增强期相胆管病变与邻近胰腺和/或肝脏的CT值差异。结果:以MRI/MRCP评估的IgG4-SC分型作为标准,两位CT医师通过MDCT评估分型的准确率分别为93.5%(29/31)和96.8%(30/31)。在非胆总管下段病变的显示上,MDCT与MRI/MRCP具有较高的一致性(Kappa值均大于0.6),在胆总管下段病变的显示上则一致性一般。胆总管下段病变与邻近胰腺实质的CT值差异在MDCT多期增强扫描中差异无统计学意义,而肝内胆管病变与肝实质的CT值差异在门脉期最为显著。结论:多期增强MDCT在评估IgG4-SC的胆道病变范围及受累程度上显示出较高的准确性,门脉期是评估IgG4-SC肝内胆管病变的最佳期相。 展开更多
关键词 igg4相关硬化性胆管炎 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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IgG4相关性间质性肾炎临床特点及诊治的研究进展 被引量：1
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作者 王雪 钟清 《山东医药》 CAS 2019年第1期105-108,共4页
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD)。IgG4-TIN是IgG4-RD最常见的肾脏表现形式。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表... IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD)。IgG4-TIN是IgG4-RD最常见的肾脏表现形式。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为程度不一的肾间质纤维化,以大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化为主。在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消耗B细胞的利妥昔单抗也被认为是一种有效和安全的治疗方法,在近年来使用增加;对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗。 展开更多
关键词 igg4相关性间质性肾炎 igg4相关性疾病 igg4相关性肾病 免疫球蛋白G4
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IgG4相关自身免疫性胰腺炎复发治疗缓解1例
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作者 王茹 康凯旋 +1 位作者 李想 郭卉 《医学理论与实践》 2025年第1期175-176,共2页
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)一病1995年首次由Yoshida等人提出。IgG4相关自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫介导的特殊类型慢性炎症性胰腺炎,属于IgG4相关性疾病,发病率约为10.1/10万^([1])。该病易复发,复发危险因... 自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)一病1995年首次由Yoshida等人提出。IgG4相关自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫介导的特殊类型慢性炎症性胰腺炎,属于IgG4相关性疾病,发病率约为10.1/10万^([1])。该病易复发,复发危险因素尚不明确,临床对于治疗复发患者尚无统一标准,现就我院肝胆科收治的1例复发IgG4相关性自身免疫性胰腺炎经激素联合免疫抑制剂治疗后缓解的病例做简要报告,旨在提高对本病的认识。 展开更多
关键词 自身免疫性胰腺炎 igg4 复发 糖皮质激素 免疫抑制剂
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IgG4相关性疾病的诊疗研究现状
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作者 伍思沁 金珍婧 +2 位作者 邱晨 张倩 杨岚岚 《国际老年医学杂志》 2025年第6期746-751,共6页
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种全身性自身免疫性疾病,主要特征是慢性炎症和纤维化改变,IgG4-RD的病因和发病机制尚未完全阐明,可能与炎症因子、细胞免疫及肠道菌群失调等有关,需要结合血清学改变、影像学表现和症状等综合分析后诊断,... IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种全身性自身免疫性疾病,主要特征是慢性炎症和纤维化改变,IgG4-RD的病因和发病机制尚未完全阐明,可能与炎症因子、细胞免疫及肠道菌群失调等有关,需要结合血清学改变、影像学表现和症状等综合分析后诊断,该疾病治疗手段主要包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂、抗体靶向治疗、调节肠道菌群以及药物联合治疗等。本文旨在阐述IgG4-RD的发病机制、临床症状、诊疗方案的研究进展,为IgG4-RD的临床诊疗提供新思路。 展开更多
关键词 igg4相关性疾病 发病机制 诊疗进展 研究现状
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