-
题名种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病的研究新进展
被引量：2
- 1
-
-
作者
黄亚娇
罗晓燕
-
机构
重庆医科大学附属儿童医院皮肤科
-
出处
《皮肤科学通报》
2022年第2期90-95,M0002,共7页
-
文摘
种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病(hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder,HVLPD)是一类罕见的与Epstein-Barr病毒(EBV)感染相关的T细胞或NK细胞克隆增殖性疾病,主要影响儿童。既往认为HVLPD是预后良好的光敏性皮肤病。然而,新近研究发现经数月至十余年反复发作后,该病可进展为其他EBV相关T/NK细胞增殖性疾病(EBV^(+)T/NK-LPD),中国患者病死率高达20.0%~47.4%。由于HVLPD的发病机制不清,难以早期预测恶性进展,治疗上尚无异基因造血干细胞移植以外的其他根治措施,为该病管理带来巨大的挑战。本文围绕HVLPD发病机制、治疗及预后相关进展做简要综述。
-
关键词
种痘水疱病样淋巴组织增殖性疾病
慢性活动性EB病毒感染
造血干细胞移植
预后
-
Keywords
hvlpd
CAEBV
HSCT
Prognosis
-
分类号
R725.5
[医药卫生—儿科]
-
-
题名种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病1例及其文献分析
- 2
-
-
作者
孙靓
涂晨
王爽
肖生祥
-
机构
西安交通大学第二附属医院皮肤科
西安交通大学第一附属医院皮肤科
-
出处
《皮肤科学通报》
2019年第1期52-58,共7页
-
文摘
患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),Granzyme B (+),TIA-1 (+),CD20 (-),CD30 (-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。
-
关键词
种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病
种痘样水疱病样淋巴瘤
EB病毒
T细胞淋巴瘤
文献分析
-
Keywords
Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder(hvlpd)
Hydroa vacciniforme-like lymphoma(HVLL)
Epstein-Barr virus(EBV)
T-cell lymphoma
Literature review
-
分类号
R751
[医药卫生—皮肤病学与性病学]
-
