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IgG4相关性疾病临床病理分析
1
作者 张玉 郝向云 霍媛媛 《诊断病理学杂志》 2026年第3期378-383,共6页
目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床病理特点、免疫组化表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析13例IgG4相关性疾病的临床资料、组织学特点及免疫组化结果并结合文献对其进行探讨。结果临床及影像学均有受累器官相应的改变;血... 目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床病理特点、免疫组化表型、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析13例IgG4相关性疾病的临床资料、组织学特点及免疫组化结果并结合文献对其进行探讨。结果临床及影像学均有受累器官相应的改变;血清IgG4大多增高;镜下组织学正常结构均有破坏,其间大量淋巴细胞、浆细胞浸润,并多量淋巴滤泡形成,部分可见嗜酸性粒细胞浸润;间质纤维组织增生,部分病例可见席纹状结构;部分见淋巴细胞和浆细胞浸润血管壁呈闭塞性静脉炎改变。免疫组化:浆细胞表达CD38、CD138、MUM-1、IgG4、IgG、Kappa、Lambda,IgG4+/IgG+约为50%~60%,IgG4+细胞约30~120个/HPF。结论IgG4相关性疾病临床表现复杂多样,该病需结合临床、血清IgG4水平、影像及病理学等综合诊断。 展开更多
关键词 IGg4相关性疾病 临床病理特征 免疫组化 诊断 鉴别诊断
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血脂水平与IgG4相关性疾病临床特征的相关性分析
2
作者 吕瀚秋 吉星 +1 位作者 谭淳予 罗玉斌 《华西医学》 2026年第1期38-41,共4页
目的 探讨免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)G4相关性疾病(IgG4 related disease, IgG4-RD)患者的血脂异常特征及其与临床指标、器官受累的相关性。方法 回顾性选择2020年9月—2024年10月在四川大学华西医院确诊为IgG4-RD的患者。根据血... 目的 探讨免疫球蛋白(immunoglobulin, Ig)G4相关性疾病(IgG4 related disease, IgG4-RD)患者的血脂异常特征及其与临床指标、器官受累的相关性。方法 回顾性选择2020年9月—2024年10月在四川大学华西医院确诊为IgG4-RD的患者。根据血脂水平分为高甘油三酯(triglyceride, TG)组与正常TG组、高总胆固醇(total cholesterol, TC)组与正常TC组。分析两组的人口学特征、血清学指标(血脂、IgG4、IgE)及器官受累情况,并评估指标间的关联。结果 共纳入IgG4-RD患者125例。其中,男性89例(71.2%),女性36例(28.8%);高TG 21例,高TC 29例。与正常TG组比较,高TG组高密度脂蛋白胆固醇水平较低[(1.2±0.3)vs.(1.4±0.5)mmol/L,P=0.032],且腹膜后纤维化受累比例较高(23.8%vs. 9.6%)。高TC组低密度脂蛋白胆固醇水平高于正常TC组[(3.1±1.0)vs.(2.4±0.9)mmol/L,P<0.001]。相关性分析显示,TG与TC呈正相关(r=0.37,P<0.05),IgG4水平与受累器官数目呈正相关(r=0.24,P<0.05),而血脂参数与IgG4、IgE及器官受累数目不相关。结论 IgG4-RD患者常伴血脂异常,高TG与低高密度脂蛋白胆固醇及腹膜后纤维化倾向相关,高TC则与低密度脂蛋白胆固醇升高相关。血清IgG4水平可反映器官受累程度,但血脂指标与疾病特异性免疫标志物无显著关联。建议在临床管理中重视血脂监测,尤其对于腹膜后纤维化患者及长期使用糖皮质激素者。 展开更多
关键词 甘油三酯 胆固醇 免疫球蛋白g4相关性疾病 临床特征
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IgG4相关性胆胰疾病的研究进展分析
3
作者 李红菊 《中国现代药物应用》 2026年第3期177-180,共4页
免疫球蛋白G 4(IgG4)相关性疾病会导致患者的全身各个器官以及功能被影响,IgG4相关性胆胰疾病包括自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胆管炎。IgG4相关性胆管炎的发病机制还未明确,其与原发性硬化性胆管炎的影像学特征比较相似,糖皮质激素对... 免疫球蛋白G 4(IgG4)相关性疾病会导致患者的全身各个器官以及功能被影响,IgG4相关性胆胰疾病包括自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性胆管炎。IgG4相关性胆管炎的发病机制还未明确,其与原发性硬化性胆管炎的影像学特征比较相似,糖皮质激素对其疗效较好;而自身免疫性胰腺炎影响多个器官,如胆管等。两种疾病关系明确,可能被误诊,基于此,对IgG4相关性胆胰疾病进行综述分析,将其作为临床有价值的意见。 展开更多
关键词 免疫球蛋白G 4 胆胰疾病 自身免疫性
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DWI联合IgG4对自身免疫性胰腺炎及胰腺导管腺癌的诊断价值
4
作者 徐婷婷 应结草 +1 位作者 何筱妍 吕小娇 《浙江医学》 2026年第5期532-536,共5页
目的探讨弥散加权成像(DWI)联合免疫球蛋白G4(IgG4)对自身免疫性胰腺炎(AIP)及胰腺导管腺癌(PDAC)的诊断价值。方法回顾性收集金华市人民医院2018年2月至2023年2月收治的65例AIP患者和40例PDAC患者的临床资料,比较两组患者表观弥散系数(... 目的探讨弥散加权成像(DWI)联合免疫球蛋白G4(IgG4)对自身免疫性胰腺炎(AIP)及胰腺导管腺癌(PDAC)的诊断价值。方法回顾性收集金华市人民医院2018年2月至2023年2月收治的65例AIP患者和40例PDAC患者的临床资料,比较两组患者表观弥散系数(ADC)值、IgG4、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原19-9(CA19-9)水平,采用ROC曲线分析ADC、IgG4单独及联合诊断PDAC的效能。结果AIP组的ADC值、CEA、CA19-9水平均低于PDAC组,IgG4水平高于PDAC组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。ADC值、CEA、CA19-9、IgG4联合诊断PDAC的AUC为0.958,灵敏度和特异度分别为0.950、0.892。结论DWI联合IgG4检测在AIP与PDAC鉴别诊断中有一定价值,同时联合ADC值、CEA、CA19-9、IgG4诊断PDAC的AUC、灵敏度和特异度均高于单一指标,表明其具有更高的诊断价值和准确度。 展开更多
关键词 弥散加权成像 免疫球蛋白g4 自身免疫性胰腺炎 胰腺导管腺癌
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CA242、CA19-9及血清IgG4在胰腺癌诊断及鉴别诊断中的意义 被引量：2
5
作者 薛娟 朱娜 高磊 《实用癌症杂志》 2025年第5期749-751,共3页
目的探讨糖类抗原242(carbohydrate antigen242,CA242)、糖类抗原19-9(carbohydrate antigen19-9,CA19-9)及血清免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)在胰腺癌诊断及鉴别诊断中的意义。方法选择45例胰腺癌和15例自身免疫性胰腺炎患者,... 目的探讨糖类抗原242(carbohydrate antigen242,CA242)、糖类抗原19-9(carbohydrate antigen19-9,CA19-9)及血清免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)在胰腺癌诊断及鉴别诊断中的意义。方法选择45例胰腺癌和15例自身免疫性胰腺炎患者,入院后均测定CA242、CA19-9及IgG4,对比不同组及不同分期胰腺癌患者的CA242、CA19-9及IgG4,分析三项指标单一检测和联合检测对胰腺癌的诊断价值。结果胰腺癌患者的CA242、CA19-9明显高于自身免疫性胰腺炎患者,IgG4明显低于自身免疫性胰腺炎患者,Ⅳ分期胰腺癌患者的CA242、CA19-9及IgG4明显高于其他分期胰腺癌患者(P<0.05)。单一CA242、CA19-9、IgG4预测胰腺癌的AUC为0.811、0.834和0.865,联合预测AUC为0.911;联合CA242、CA19-9、IgG4诊断胰腺癌的特异度、灵敏度和准确度、阴性预测率、阳性预测率分别为92.41%、90.54%、92.45%、89.15%和90.62%,高于单一指标诊断效能(P<0.05)。结论CA242、CA19-9及IgG4联合检测,能够有效鉴别自身免疫性胰腺炎与胰腺癌,具有较高的诊断效能。 展开更多
关键词 糖类抗原242 糖类抗原19-9 免疫球蛋白g4 胰腺癌 鉴别诊断
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IgG4相关性间质性肾炎临床特点及诊治的研究进展 被引量：1
6
作者 王雪 钟清 《山东医药》 CAS 2019年第1期105-108,共4页
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD)。IgG4-TIN是IgG4-RD最常见的肾脏表现形式。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表... IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是全身性自身免疫性疾病,当IgG4-RD累及肾脏时即称为IgG4相关性肾病(IgG4-RD)。IgG4-TIN是IgG4-RD最常见的肾脏表现形式。IgG4-TIN的临床表现多种多样,肾脏损伤主要表现为少量至中等量蛋白尿和镜下血尿;病理表现为程度不一的肾间质纤维化,以大量淋巴细胞及浆细胞浸润,席纹状纤维化为主。在IgG4-TIN的治疗方面,糖皮质激素是公认有效的首选治疗方法,而消耗B细胞的利妥昔单抗也被认为是一种有效和安全的治疗方法,在近年来使用增加;对于难治性或经常复发的病例,也可以考虑联合免疫抑制剂进行治疗。 展开更多
关键词 Igg4相关性间质性肾炎 IGg4相关性疾病 Igg4相关性肾病 免疫球蛋白g4
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IgG4联合CA19-9对IgG4相关硬化性胆管炎及胆管癌的诊断价值研究
7
作者 张国忠 张金赫 +5 位作者 董培玲 姜菲菲 赵文敏 李睿晴 刘静 刘秀红 《北京医学》 2025年第1期22-26,共5页
目的探讨血清免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)和糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA19-9)对免疫球蛋白G4硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)和胆管癌(cholangiocarcinoma,CCA)的诊断价值。方法选... 目的探讨血清免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)和糖类抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA19-9)对免疫球蛋白G4硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)和胆管癌(cholangiocarcinoma,CCA)的诊断价值。方法选取2018年6月至2024年6月首都医科大学附属北京佑安医院同时检测IgG4和CA19-9的患者,收集患者一般资料和临床资料,采用多因素非条件logistic回归方程分析CCA的影响因素,采用ROC曲线评估影响因素对CCA的诊断价值。结果共纳入90例患者,其中男62例、女28例;年龄28~85岁,平均(61.9±13.3)岁。IgG4-SC患者30例,其中男21例、女9例,平均年龄(57.5±12.6)岁;CCA患者60例,其中男41例、女19例,平均年龄(64.1±9.6)岁,CCA患者年龄高于IgG4-SC患者(P<0.01)。与IgG4-SC患者相比,CCA患者CA19-9水平较高[127.5(52.7,630.3)U/ml比38.1(15.5,120.9)U/ml],IgG4水平较低[0.5(0.3,0.8)g/L比6.8(3.8,12.4)g/L],差异有统计学意义(P<0.05)。多因素回归分析结果显示,IgG4越低的患者越容易诊断为CCA(OR=0.121,95%CI:0.035~0.416,P<0.05)。当IgG4的cut-off值为2.56 g/L时,其鉴别诊断IgG4-SC与CCA的灵敏度、特异性和ROC曲线AUC分别为96.7%、93.3%和0.971(95%CI:0.911~0.995,P<0.05);当CA19-9的cut-off值为62.4 U/ml时,其鉴别诊断IgG4-SC与CCA的灵敏度、特异性和ROC曲线AUC分别为73.3%、66.7%和0.724(95%CI:0.620~0.813,P<0.05)。IgG4联合CA19-9鉴别诊断IgG4-SC与CCA的灵敏度为95.0%,特异性为97.0%,ROC曲线AUC为0.987(95%CI:0.936~0.999,P<0.05)。对4例误诊为CCA的IgG4-SC患者进行评估,发现2例患者的IgG4水平为IgG4 cut-off值(2.56 g/L)的2倍,2例患者CA19-9值均低于CA19-9的cut-off值(62.4 U/ml),均不符合CCA诊断。结论血清IgG4和CA19-9可有效鉴别诊断IgG4-SC和CCA,两者联合检测时可提高IgG4-SC和CCA的诊断效能。 展开更多
关键词 Igg4相关硬化性胆管炎 胆管癌 免疫球蛋白g4 糖类抗原19-9
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IgG4相关硬脊膜炎两例并文献复习
8
作者 陆慧 张冰雪 《中国现代神经疾病杂志》 北大核心 2025年第12期1163-1172,共10页
目的报道2例IgG4相关硬脊膜炎(IgG4-RSP)患者并复习相关文献,总结IgG4-RSP的临床特征。方法与结果首都医科大学宣武医院2023年诊断与治疗2例IgG4-RSP患者,均为女性,55和63岁,临床主要表现为脊髓压迫症状;脊柱MRI显示硬脊膜增厚,增强扫... 目的报道2例IgG4相关硬脊膜炎(IgG4-RSP)患者并复习相关文献,总结IgG4-RSP的临床特征。方法与结果首都医科大学宣武医院2023年诊断与治疗2例IgG4-RSP患者,均为女性,55和63岁,临床主要表现为脊髓压迫症状;脊柱MRI显示硬脊膜增厚,增强扫描呈明显强化征象;血清IgG4正常,脑脊液白细胞计数增加、蛋白定量升高;硬脊膜组织活检可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,硬脊膜纤维化,IgG4^(+)细胞数目增加。最终诊断为IgG4-RSP,予手术减压、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后,症状明显改善。结论IgG4-RSP以中年患者多见,无性别差异,主要累及颈胸髓,多以脊髓压迫致疼痛和肢体麻木无力为首发症状,近40%患者血清IgG4正常,故明确诊断依靠硬脊膜组织活检术,手术减压、糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。 展开更多
关键词 免疫球蛋白g4相关疾病 脊髓疾病 脑脊髓液 磁共振成像 病理学
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免疫球蛋白G4相关性疾病研究进展 被引量：1
9
作者 龙均 字颖 +1 位作者 王先耀 施荣杰 《临床荟萃》 CAS 2024年第8期763-768,共6页
免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病。几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见。IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,... 免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-related disease IgG4-RD)是一种影响多器官的慢性系统性自身免疫性疾病。几乎可以累及全身任何组织器官,其中消化系统受累较为常见。IgG4-RD病因及发病机制仍未完全阐明,其诊断需联合辅助检查,综合评估,但组织病理活检仍是诊断IgG4-RD的金标准。目前认为糖皮质激素仍是IgG4-RD的一线治疗。本文通过对IgG4-RD的研究进展进行综述,旨在为临床提供参考。 展开更多
关键词 免疫球蛋白g4相关疾病 Igg4相关硬化性胆管炎 Igg4相关性胆囊炎 Igg4相关性肝病 Igg4相关性自身免疫性肝炎
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IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展 被引量：4
10
作者 杨丽 杨长青 《胃肠病学》 2018年第5期277-282,共6页
免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状... 免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。 展开更多
关键词 免疫球蛋白G 免疫球蛋白g4相关自身免疫性胰腺炎 免疫球蛋白g4相关肝病 免疫球蛋白g4相关硬化性胆管炎 诊断 治疗
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10例误诊IgG4相关性胰腺炎的影像学表现 被引量：1
11
作者 夏华伟 朱文雅 +1 位作者 胡红杰 文玲 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第4期622-626,共5页
目的观察10例影像学误诊IgG4相关性胰腺炎影像学表现。方法回顾性收集10例术前CT和/或MRI误诊的IgG4相关性胰腺炎,观察其胰腺及胰腺外表现。结果10例中,2例胰腺存在弥漫型病变而呈“腊肠样”,7例见局灶型病变分别位于胰头(3例)、颈(3例... 目的观察10例影像学误诊IgG4相关性胰腺炎影像学表现。方法回顾性收集10例术前CT和/或MRI误诊的IgG4相关性胰腺炎,观察其胰腺及胰腺外表现。结果10例中,2例胰腺存在弥漫型病变而呈“腊肠样”,7例见局灶型病变分别位于胰头(3例)、颈(3例)及尾(1例),1例多灶型病变同时见于胰头、颈及尾。病灶于平扫CT多呈稍低密度、偶见钙化,MR T1WI多呈稍低信号、T2WI多呈等或高信号、弥散加权成像多呈稍高信号;增强后均表现为渐进性强化;3例见周围晕征;7例伴主胰管轻度扩张;胰腺外表现主要包括肝内外胆管均扩张及胰腺外器官受累。结论影像学误诊的IgG4相关性胰腺炎CT及MRI多呈局灶型或弥漫型病变增强后呈渐进性强化,伴周围晕征及胰腺外病变。 展开更多
关键词 免疫球蛋白g4相关疾病 胰腺炎 误诊 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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基于超声评分参数及临床指标的列线图鉴别原发性干燥综合征与IgG4相关唾液腺炎 被引量：2
12
作者 刘楚萱 左佳鑫 熊屏 《上海交通大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第3期373-380,共8页
目的·基于超声评分参数及临床指标,构建鉴别原发性干燥综合征(primary Sjὅgren′s syndrome,PSS)与免疫球蛋白G4相关唾液腺炎(immunoglobulin G4-related sialadenitis,IgG4-RS)列线图并评估其性能。方法·回顾性选择2018年1月... 目的·基于超声评分参数及临床指标,构建鉴别原发性干燥综合征(primary Sjὅgren′s syndrome,PSS)与免疫球蛋白G4相关唾液腺炎(immunoglobulin G4-related sialadenitis,IgG4-RS)列线图并评估其性能。方法·回顾性选择2018年1月—2023年12月就诊于上海交通大学医学院附属第九人民医院的PSS患者141例和IgG4-RS患者31例。收集患者的超声评分参数,包括腮腺超声(parotid gland ultrasound,PGUS)评分、下颌下腺超声(submandibular gland ultrasound,SMGUS)评分、唾液腺超声(salivary gland ultrasound,SGUS)评分,及临床指标包括性别、年龄、抗SSB/La抗体、抗SSA/Ro60抗体、抗SSA/Ro52抗体、IgG、类风湿因子(rheumatoid factor,RF)。利用最小绝对收缩和选择算子(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)回归筛选出最优超声评分参数和临床指标,建立PSS和IgG4-RS的鉴别诊断列线图。通过bootstrap法进行模型的内部验证。分别采用受试者操作特征(receiver operator characteristic,ROC)曲线、校准曲线及决策曲线分析(decision curve analysis,DCA)评价模型的区分度、校准度及其在临床中的应用价值。结果·通过LASSO回归算法,共筛选出性别、年龄、抗SSA/Ro60抗体、抗SSA/Ro52抗体、PGUS评分、SMGUS评分6个变量,根据该6个指标建立列线图模型。该列线图模型的ROC曲线显示曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.976,具有较强的区分度。bootstrap法内部重复抽样1000次进行验证,平均绝对误差0.018,校准曲线表明预测值与实测值良好吻合。DCA表明该列线图具有一定的临床实用性。结论·基于超声评分参数及临床指标建立的列线图,在鉴别PSS和IgG4-RS方面展示了良好的区分度和校准度,有望为临床鉴别诊断2种疾病及制定相应治疗方案提供参考。 展开更多
关键词 超声评分系统 原发性干燥综合征 免疫球蛋白g4相关唾液腺炎 鉴别诊断 列线图
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G4P[23]型猪轮状病毒的基因组序列分析及其对乳鼠和仔猪的致病性研究
13
作者 邓慧 陶然 +11 位作者 韩楠 王建新 苏雪繁 王晨 程曦 卞贤宇 宋家鹏 朱雪蛟 张雪寒 肖红波 周金柱 李彬 《中国人兽共患病学报》 北大核心 2025年第9期902-909,共8页
目的对分离的猪轮状病毒进行进化分析并研究其对乳鼠、仔猪的致病性。方法从腹泻仔猪粪便样品中分离到一株G4P[23]型猪轮状病毒(Porcine rotavirus,PoRV)JSJR2023株,在非洲绿猴胎肾细胞(MA104)上进行体外增殖特性分析并进行全基因组测... 目的对分离的猪轮状病毒进行进化分析并研究其对乳鼠、仔猪的致病性。方法从腹泻仔猪粪便样品中分离到一株G4P[23]型猪轮状病毒(Porcine rotavirus,PoRV)JSJR2023株,在非洲绿猴胎肾细胞(MA104)上进行体外增殖特性分析并进行全基因组测序及分析,利用MEGA7.0等软件对全基因组序列进行基因分型和遗传进化分析;并利用该病毒在5日龄C57BL/6品系乳鼠和3日龄仔猪上开展致病性实验,从临床症状观察、腹泻指数分析、病毒载量检测及病理剖检等方面研究该毒株的致病特征。结果该病毒在MA104细胞系上能正常增殖,病毒滴度最高达107.5 TCID50/mL,JSJR2023株基因分型为G4-P[23]-I5-R1-C1-M1-A8-N1-T1-E1-H1,遗传进化分析显示该毒株的VP3和NSP4基因序列与人源轮状病毒相应基因序列同源性最高,说明该毒株是猪-人重配毒株;乳鼠动物实验结果显示:与对照组相比,攻毒组乳鼠表现典型的腹泻症状、肠道水肿充血、肠绒毛脱落等,且攻毒剂量越高,症状及病理变化越严重。仔猪致病性实验结果显示,与对照组相比,攻毒组仔猪表现严重腹泻症状、肠道明显变薄、充血,肠内充满黄色水样内容物,肠绒毛变短脱落。结论本研究成功分离到一株人源和猪源重配的G4P[23]型PoRV,该毒株能够引起乳鼠和仔猪发生典型腹泻症状和肠道组织病变等,成功建立G4型毒株感染乳鼠和仔猪的发病模型,为后续开展猪轮状病毒的致病机制研究、疫苗研制、抗病毒药物筛选等提供重要理论依据。 展开更多
关键词 g4型 猪轮状病毒 腹泻 乳鼠 仔猪 致病性
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IgG4相关硬化性胆管炎的研究进展 被引量：10
14
作者 黄颖秋 《世界华人消化杂志》 CAS 北大核心 2012年第27期2554-2561,共8页
免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征... 免疫球蛋白G4相关硬化性胆管炎(immunoglob-ulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC)是一种新近认识的以血清IgG4升高、慢性进行性阻塞性黄疸、弥漫性或局限性IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞组织浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为特征的慢性炎症性疾病,常并发自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其临床、生化及影像学特征与原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)或胆管癌(cholangiocarcinoma,CC)相似.类固醇激素是IgG4-SC的主要治疗手段,而肝移植是PSC唯一的有效治疗方法,CC则需外科手术治疗.因此,IgG4-SC与PSC或CC间的准确鉴别是目前面临的一个十分重要的课题.本文详尽地阐述了免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)的特征和功能,IgG4-SC的诊断和治疗,IgG4-SC与AIP、PSC及CC之间关系等研究进展,为IgG4-SC的精确诊断和治疗提供了新的思路. 展开更多
关键词 免疫球蛋白g4 Igg4相关硬化性胆管炎 Igg4相关硬化性疾病
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男性IgG4相关性乳腺炎合并代谢综合征1例报告并文献复习
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作者 边孜力 李佳奇 +2 位作者 肖澍 何伟丽 潘运龙 《中国普通外科杂志》 北大核心 2025年第11期2493-2498,共6页
背景与目的:IgG4相关性乳腺炎(IgG4-RM)在女性中较少见,男性患者更为罕见,其影像学及临床表现缺乏特异性,易误诊为乳腺癌或其他良性病变。代谢综合征是否参与IgG4-RM的发生发展,目前尚无定论。本文报告1例合并代谢综合征的男性IgG4-RM患... 背景与目的:IgG4相关性乳腺炎(IgG4-RM)在女性中较少见,男性患者更为罕见,其影像学及临床表现缺乏特异性,易误诊为乳腺癌或其他良性病变。代谢综合征是否参与IgG4-RM的发生发展,目前尚无定论。本文报告1例合并代谢综合征的男性IgG4-RM患者,旨在总结其诊疗特点并探讨两者之间的潜在关联。方法:回顾性整理患者的临床资料,包括病史、影像学、手术病理、治疗策略及随访情况,并结合相关文献进行综合分析。结果:患者因右乳肿物于2024年12月6日入院,经微创旋切术取得病理并确诊为IgG4-RM。术后给予低剂量地塞米松(3 mg/d)并积极控制血糖、血压、血脂及尿酸等代谢性指标。随访半年,血清IgG4及循环免疫复合物均无异常升高,乳腺超声未见复发征象。结论:微创旋切术联合低剂量糖皮质激素可在男性IgG4-RM患者中取得良好短期效果。代谢综合征可能通过慢性炎症及促纤维化途径参与IgG4-RM的发生与进展。本病例提示临床医师在男性乳腺肿物的鉴别诊断中应重视IgG4-RM的可能性,并关注代谢综合征在疾病中的潜在作用。 展开更多
关键词 乳腺炎 免疫球蛋白g4相关疾病 代谢综合征
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多发性淋巴结肿大伴多脏器累及IgG4相关性疾病误诊1例并文献复习
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作者 齐超 朱慧敏 +4 位作者 郭子敬 成志勇 王梦 孙立娜 付建珠 《临床与病理杂志》 2025年第8期1087-1092,共6页
免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)为自身免疫性疾病,表现为慢性、全身性炎症伴多脏器纤维化,临床上出现多脏器受累伴弥漫性肿大及功能异常。因血清免疫球蛋白水平明显升高,肿块样病灶明显增多及多脏... 免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)为自身免疫性疾病,表现为慢性、全身性炎症伴多脏器纤维化,临床上出现多脏器受累伴弥漫性肿大及功能异常。因血清免疫球蛋白水平明显升高,肿块样病灶明显增多及多脏器受累,而部分淋巴瘤患者亦容易合并免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4升高导致误诊。本文报告1例IgG4-RD患者,女,67岁,因无痛性颈部及颌下肿物1个月就诊,肿物累及颌下腺、胰腺及盆腔脏器等多个器官。伴多种细胞因子活化及调节性T淋巴细胞异常,经淋巴结病理及血清IgG4检测诊断为IgG4-RD,经激素及免疫抑制剂治疗后,患者肿大淋巴结缩小,受累脏器好转。IgG4-RD通常伴多发性淋巴结肿大,容易误诊为造血系统肿瘤。通过对本例患者的诊治过程进行分析,为加强对该病认识、避免误诊提供了一定临床经验。 展开更多
关键词 免疫球蛋白g4相关性疾病 细胞因子 淋巴结 肿瘤 误诊
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高IgG4水平Graves病患者的临床特征
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作者 付怡雯 覃恬恬 +2 位作者 赵少俐 何红晖 金萍 《临床与病理杂志》 2025年第6期673-679,共7页
目的:Graves病是一种以甲状腺激素分泌增多、甲状腺肿大及促甲状腺激素受体抗体(thyroid stimulating hormone receptor antibody,TRAb)阳性为特征的自身免疫性甲状腺疾病。免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性疾病是一种慢性炎症伴... 目的:Graves病是一种以甲状腺激素分泌增多、甲状腺肿大及促甲状腺激素受体抗体(thyroid stimulating hormone receptor antibody,TRAb)阳性为特征的自身免疫性甲状腺疾病。免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G4相关性疾病是一种慢性炎症伴纤维化的多系统疾病。部分Graves病患者存在血清IgG4水平升高,可能构成一种独特的临床亚型。本研究旨在探讨伴有IgG4升高的Graves病患者临床特征、实验室指标、治疗反应及长期预后,以提高对该亚型的识别与临床管理,为个性化治疗提供依据。方法:选取2021年6月至12月于中南大学湘雅三医院内分泌科确诊的159例初诊Graves病患者作为回顾性队列研究对象。依据血清IgG4水平将患者分为IgG4阳性组(≥2.01 g/L)和IgG4阴性组(<2.01 g/L)。收集2组患者基线临床资料、检测游离三碘甲腺原氨酸(free triiodothyronine,FT3)、游离甲状腺素(free thyroxine,FT4),促甲状腺激素(thyroid-stimulating hormone,TSH)、TRAb、甲状腺球蛋白抗体(thyroglobulin antibody,TGAb)、甲状腺过氧化物酶自身抗体(thyroid peroxidase autoantibody,TPOAb)、血清抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)和抗可提取性核抗原(extractable nuclear antigens,ENA)抗体等自身免疫抗体指标,并在治疗后1、3、6、9、12及24个月进行随访,评估甲状腺功能与抗体水平变化。治疗满3年后通过电话随访记录停药率及复发率。结果:159例患者中IgG4阳性组26例,IgG4阴性组133例。与IgG4阴性组比较,IgG4阳性组Graves病患者血清IgG4水平明显升高,男性占比较高(均P<0.05);血清FT3、TPOAb、TGAb及球蛋白水平均较高,白球比较低(均P<0.05);不同滴度(1꞉80,1꞉160,1꞉320,1꞉1000)的ANA阳性率、ENA抗体谱中抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗U1RNP自身抗体阳性率均较高(均P<0.05)。而2组Graves病患者的发病年龄、FT4、TSH及TRAb水平差异均无统计学意义(均P>0.05)。24例IgG4阳性组和93例阴性组完成治疗后随访,治疗后12个月IgG4阳性组患者TPOAb和TGAb水平均高于IgG4阴性组(均P<0.05);治疗后24个月IgG4阳性组患者FT3与FT4水平均高于IgG4阴性组(均P<0.05);治疗后3年IgG4阳性组停药率显著低于IgG4阴性组(47.62%vs 71.26%,P=0.039),复发率高于IgG4阴性组(28.57%vs 14.94%),但其差异无统计学意义(P=0.249)。结论:伴有IgG4水平升高的Graves病患者多见于男性,具有更高的FT3及甲状腺自身抗体水平和更活跃的系统性自身免疫状态,可能与干燥综合征、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病存在关联。该亚型停药率低、复发倾向高,提示其临床过程更为迁延,预后较差。建议在临床中加强对这类患者的识别与长期随访,个体化调整治疗策略,并关注其潜在的多系统免疫异常。 展开更多
关键词 免疫球蛋白g4 GRAVES病 甲状腺过氧化物酶自身抗体 甲状腺球蛋白抗体 抗核抗体
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超声诊断免疫球蛋白G4相关性肠炎1例
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作者 陈小艺 蔡阿煌 +2 位作者 吴圣楠 徐喻 刘新秀 《中国医学影像技术》 北大核心 2025年第6期1031-1031,共1页
患者男,25岁,10个月前无明显诱因下腹部疼痛,排水样便2~3次/天、偶见脓血,排便后腹痛缓解;2周前因左上腹疼痛就诊于当地医院,考虑“急性胰腺炎”;无特殊家族病史。查体:营养不良、贫血面容,体质量指数16.2 kg/m^(2);腹软,无压痛及反跳... 患者男,25岁,10个月前无明显诱因下腹部疼痛,排水样便2~3次/天、偶见脓血,排便后腹痛缓解;2周前因左上腹疼痛就诊于当地医院,考虑“急性胰腺炎”;无特殊家族病史。查体:营养不良、贫血面容,体质量指数16.2 kg/m^(2);腹软,无压痛及反跳痛。实验室检查:免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)4890 mg/L,淀粉酶169 U/L,脂肪酶265 U/L,血红蛋白118 g/L,红细胞沉降率43 mm/h,C反应蛋白2.2 mg/L,粪钙卫蛋白(+),结核菌素试验(-)。 展开更多
关键词 免疫球蛋白g4相关疾病 肠炎 超声检查
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IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎7例临床分析
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作者 王雪 韩燕飞 +1 位作者 赵莹莹 毕鸿雁 《中风与神经疾病杂志》 2025年第12期1131-1135,共5页
目的IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-RHP)是一种罕见的自身免疫性疾病,本研究旨在对7例IgG4-RHP患者的临床分析,以提高对该病的认识。方法收集7例IgG4-RHP患者人口学特征、临床症状、实验室检查结果、脑脊液分析、影像学表现、病理表现... 目的IgG4相关性肥厚性硬脑膜炎(IgG4-RHP)是一种罕见的自身免疫性疾病,本研究旨在对7例IgG4-RHP患者的临床分析,以提高对该病的认识。方法收集7例IgG4-RHP患者人口学特征、临床症状、实验室检查结果、脑脊液分析、影像学表现、病理表现、治疗等资料,并进行回顾性分析。结果患者年龄均在38至67岁,男性占大多数。临床表现以头痛(6/7)和脑神经麻痹(5/7)最常见,值得注意的是,1例出现癫痫发作,1例表现为肢体无力。所有患者血清IgG4均升高(1.48~3.25 g/L)。影像学检查均显示硬脑膜不同程度的肥厚强化,病变部位涵盖全硬脑膜、小脑幕和海绵窦段硬脑膜,以及胸段硬脊膜。3例患者通过活检(颅内、鼻窦、眼眶)获得病理确诊。所有患者均接受糖皮质激素治疗,其中5例因疾病广泛或严重联合环磷酰胺。6个月时评估示完全缓解2例,部分缓解4例,1例无变化;长期随访中发现1例于激素减量期复发,经调整免疫抑制方案后再次达到缓解。结论IgG4-RHP临床表现异质性强,可累及脊髓或引发癫痫。诊断需综合血清学、影像学与病理学检查。糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要治疗手段,但部分病程长、纤维化显著者可能疗效不佳,提示早期干预及对难治病例探索新疗法的重要性。 展开更多
关键词 IGg4相关性疾病 肥厚性硬脑膜炎 诊断 治疗
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伴免疫球蛋白G4升高的多中心型Castleman病2例及文献复习
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作者 詹雅萍 杨大山 +2 位作者 张科 李文根 何春媚 《中国临床研究》 2025年第5期813-816,共4页
Castleman病(Castleman disease,CD)是一种罕见的淋巴结增殖性疾病。20世纪50年代,Benjamin Castleman首次将CD描述为局部纵隔淋巴结肿大,其临床特征主要表现为单发或多发性淋巴结肿大,亦可伴有全身多系统脏器受累[1]。由于其发病隐匿,... Castleman病(Castleman disease,CD)是一种罕见的淋巴结增殖性疾病。20世纪50年代,Benjamin Castleman首次将CD描述为局部纵隔淋巴结肿大,其临床特征主要表现为单发或多发性淋巴结肿大,亦可伴有全身多系统脏器受累[1]。由于其发病隐匿,异质性强,常常需要与感染、风湿性疾病及恶性肿瘤相鉴别。组织学上CD与IgG4相关性疾病(immuno-globulin G4-related disease,IgG4-RD)存在部分重叠[2],有时很难区分二者,尤其是当多发淋巴结肿大合并血清IgG4升高及组织IgG4细胞增多时,更易出现误诊的情况。本文报道2例多中心型Castleman病(multicentric CD,MCD)伴IgG4升高病例并进行文献复习,以期加深对CD的认识。 展开更多
关键词 CASTLEMAN病 免疫球蛋白g4相关性疾病 淋巴结
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