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Wilson病Kayser-Fleischer环相关因素分析 被引量:6
1
作者 王共强 张龙 +2 位作者 马心锋 韩丽 韦玉国 《医学研究杂志》 2013年第7期98-101,共4页
目的探讨Wilson病(Wilson's disease,WD)角膜Kayser-Fleischer(K-F)环临床特点及相关因素。方法对116例WD患者K-F环进行量化分级,运用SPSS19.0软件进行Logistic回归分析探讨K-F环分级与临床资料、生化指标的相关性。结果 116例WD患... 目的探讨Wilson病(Wilson's disease,WD)角膜Kayser-Fleischer(K-F)环临床特点及相关因素。方法对116例WD患者K-F环进行量化分级,运用SPSS19.0软件进行Logistic回归分析探讨K-F环分级与临床资料、生化指标的相关性。结果 116例WD患者K-F环总阳性率90.5%,其中脑型阳性率最高(96.8%),其次肝型阳性率75%,症状前型阳性率66.7%。K-F环分级大小与临床严重程度呈正相关(P<0.05);与病程、临床类型、Sco、CP、肝功能等指标无相关性(P>0.05)。结论 K-F环可能是WD一个相对独立的临床体征,其分级大小可作为WD病情严重程度判断的指标之一。 展开更多
关键词 WILSON病 肝豆状核变性 K-F环 LOGISTIC回归分析
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Presence of Fleischer ring and prominent corneal nerves in keratoconus relatives and normal controls 被引量:1
2
作者 gnes Kriszt Gergely Losonczy +1 位作者 Andrs Berta Lili Takcs 《International Journal of Ophthalmology(English edition)》 SCIE CAS 2015年第5期922-927,共6页
AIMTo examine the occurrence of commonly known clinical signs of keratoconus (KC), i.e. Fleischer ring, prominent corneal nerves and thinning, among unaffected family members of KC patients and healthy control individ... AIMTo examine the occurrence of commonly known clinical signs of keratoconus (KC), i.e. Fleischer ring, prominent corneal nerves and thinning, among unaffected family members of KC patients and healthy control individuals.METHODSData of both eyes of 117 relatives of KC patients having no manifest disease based on videokeratography indices (KC relatives), and 142 controls were used for Pearson correlation and t-test statistics. Correlation of Fleischer ring, prominent corneal nerves and central pachymetry data were tested with each other and with videokeratography indices (KSI, KISA, 3 and 6 mm Fourier asymmetry, and I-S).RESULTSA moderate correlation was found between Fleischer ring and all examined topographical indices. Most important correlation was present with 6 mm Fourier asymmetry, and corneal pachymetry (r=0.272, P&#x0003c;0.001; r=-0.234, P=0.027, respectively). Similar correlations were found with prominent corneal nerves (r=0.234, P&#x0003c;0.001 for 6 mm Fourier asymmetry and r=-0.235, P=0.0265 for pachymetry). KC family members who exhibited Fleischer ring or prominent nerves had thinner and more asymmetric corneas than those without Fleischer ring or prominent corneal nerves (P&#x0003c;0.05 for pachymetry and topographic indices with t-test and Mann-Whitney rank sum test). Though rarely, Fleischer ring and prominent corneal nerves occurred among normal controls, indicating the existence of forme fruste cases in the normal population. Control subjects, who had corneal Fleischer ring or prominent nerves had corneas more similar to KC than other controls (t-test: increased KSI and KISA, P=0.048 and 0.012, respectively).CONCLUSIONIn KC family members and healthy individuals, Fleischer ring and prominent corneal nerves are associated with features of KC and may suggest a possibility of forme fruste KC. Searching for the possible presence of Fleischer ring or prominent nerves on the cornea may help in the decision whether or not to diagnose subclinical KC in a borderline case. 展开更多
关键词 forme fruste/subclinical keratoconus fleischer ring corneal nerves corneal thinning videokeratographic indices iatrogenic keratectasia
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角膜Kayser-Fleischer环41例临床观察
3
作者 李崇林 纪丽君 +1 位作者 王慧 赵俊颖 《中国眼耳鼻喉科杂志》 2007年第3期172-173,共2页
目的通过对肝豆状核变性患者中发现的角膜 Kayser-Fleischer(K-F)环的临床观察,认识 K-F环对该病早期诊断的价值。方法运用裂隙灯显微镜对41例角膜 K-F 环的形态、部位、色泽,以不同照明法和放大倍数进行观察,并用眼科多用尺进行环的测... 目的通过对肝豆状核变性患者中发现的角膜 Kayser-Fleischer(K-F)环的临床观察,认识 K-F环对该病早期诊断的价值。方法运用裂隙灯显微镜对41例角膜 K-F 环的形态、部位、色泽,以不同照明法和放大倍数进行观察,并用眼科多用尺进行环的测量。结果 41例角膜 K-F 环患者中病程2年以内者为Ⅰ级8例(19.51%),2年以上者分别为Ⅱ级19例(46.34%)和Ⅲ级者14例(34.15%);脑型和混合型均发现 K-F 环;内脏型有69.2%发现 K-F 环。说明41例角膜 K-F 环患者中病程、临床分型与相关生物学指标具有一定的相关性。结论角膜 K-F 环是肝豆状核变性患者的特征性体征,发生率很高,对诊断肝豆状核变性具有重要价值。(中国眼耳鼻喉科杂志,2007,7:172-173) 展开更多
关键词 角膜Kayser-fleischer 肝豆状核变性 诊断
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Kayser-Fleischer环与肝豆状核变性患者细胞内铜及金属硫蛋白代谢的关系
4
作者 陈慧敏 余涵 +4 位作者 余腾 尹景岗 杨尊之 毕毅敏 张向东 《眼科新进展》 CAS 1997年第4期206-208,共3页
目的检测K-F(Kayser-Fleilcher)环阳性及阴性患者细胞内铜及金属硫蛋白(Metallithionern,MT)代谢情况,探讨K-F环形成的细胞生物化学基础。方法采用离体培养皮肤成纤维细胞模型,用高钢(300μmol·L-1)孵育促使铜及MT代... 目的检测K-F(Kayser-Fleilcher)环阳性及阴性患者细胞内铜及金属硫蛋白(Metallithionern,MT)代谢情况,探讨K-F环形成的细胞生物化学基础。方法采用离体培养皮肤成纤维细胞模型,用高钢(300μmol·L-1)孵育促使铜及MT代谢的遗传缺陷在细胞内的表达。比较孵育不同时点各组间细胞内铜及MT代谢的差异。结果高铜孵育后患者细胞内铜及MT水平均较对照组为高,且K-F环阳性患者与K-F环阴性患者间也有显著差异(P<0.05)。结论K-F环与患者细胞内铜及MT代谢的遗传缺陷及表达水平有关。 展开更多
关键词 金属硫蛋白 肝豆状核变性 K-F环 角膜
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肝豆状核变性K-F环分级与认知功能的相关性分析
5
作者 何伟 杨玉龙 +4 位作者 杨文明 杨悦 胡晨 李慧 黄鹏 《临床肝胆病杂志》 北大核心 2025年第6期1150-1155,共6页
目的 基于一种新的肝豆状核变性(WD)K-F环分级方法探讨其与认知功能是否具有相关性。方法 选取2022年4月—2023年10月在安徽中医药大学第一附属医院脑病中心住院的WD患者136例,所有入选的对象均进行裂隙灯检查,并根据铜沉积在角膜的形... 目的 基于一种新的肝豆状核变性(WD)K-F环分级方法探讨其与认知功能是否具有相关性。方法 选取2022年4月—2023年10月在安徽中医药大学第一附属医院脑病中心住院的WD患者136例,所有入选的对象均进行裂隙灯检查,并根据铜沉积在角膜的形状、范围、是否成环及晶状体是否出现葵花样混浊改变,将K-F环分为0~5级。指导患者完成UWDRS、MoCA、MMSE量表测评,分析不同K-F环分级的患者以上指标的差异。符合正态分布的计量资料多组间比较采用单因素方差分析,进一步多重比较采用LSD-t(方差齐时)或Dunnett’s T3检验(方差不齐时)。非正态分布的计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验。计数资料多组间比较采用χ^(2)检验。采用Spearman相关性分析判断K-F环分级与UWDRS、Mo CA、MMSE评分的相关性。结果 136例WD患者中最多的为K-F环分级4级(40例,29.4%),最少的为0级(14例,10.3%);另有1级22例(16.2%),2级19例(14.0%),3级25例(18.4%),5级16例(11.7%)。按照不同K-F环分级,UWDRS评分呈明显上升趋势(F=22.61,P<0.001),MoCA、MMSE评分呈明显下降趋势(F值分别为16.40、13.80,P值均<0.001)。Spearman相关分析发现,K-F环分级与WD患者的UWDRS评分呈正相关(r=0.67,P<0.01),与WD患者的MoCA、MMSE评分呈负相关(r值分别为-0.59、-0.57,P值均<0.01)。结论 新的K-F环分级方法可以在一定程度上区分WD患者病情轻重,并可部分反映患者认知功能及日常生活能力水平。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 角膜色素环 认知功能障碍
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128例肝豆状核变性分析 被引量:9
6
作者 高维生 刘跃武 陈杰 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2001年第5期506-508,共3页
目的分析本院肝豆状核变性病例的临床特点和诊治情况。方法回顾并分析比较1983年1月~2000年4月本院收治的128例肝豆状核变性患者的临床特点和诊断情况。结果1首发症状以肝功能受损(64例)和神经系统受累(52例)为主,二者差异无显著意... 目的分析本院肝豆状核变性病例的临床特点和诊治情况。方法回顾并分析比较1983年1月~2000年4月本院收治的128例肝豆状核变性患者的临床特点和诊断情况。结果1首发症状以肝功能受损(64例)和神经系统受累(52例)为主,二者差异无显著意义(P>0.05);2肝脏受累的患者较为年轻(13±3.5)岁神经系统受累患者的平均年龄为23±8.3岁(P<0.05);3角膜凯-弗环阳性者124例,阳性率为96.8%。114例患者接受了酮氧化酶吸光度检查,其吸光度的平均值为0.051±0.0240.01~0.16,阳性率为93%(106/114);4该病首诊时的误诊率较高,128例中55例首诊误诊42.9%。误诊为甲型肝炎或慢性肝炎者最多,占误诊病例的49.2%;5以肝脏受累为主的患者(64例)均伴有明显的脾功能亢进:脾脏增大平均至肋下2.5cm,WBC为2.821.33~14×109/L,PLT为4212~27.2×109/L;因此,部分患者需要手术治疗。结论肝豆状核变性临床表现多样,除了主要累及肝脏和神经系统外,还可单纯累及肾脏或骨骼系统等,给临床诊断带来困难。与中枢神经系统受累患者相比,肝脏受累患者明显年轻。角膜凯-弗环和酮氧化酶吸光度是两种敏感性和特异性都很高的检查方法,简便易行,值得推荐。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 凯-弗环 酮氧化酶吸光度 误诊 肝功能损害 诊断
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角膜K-F环对肝豆状核变性的诊断价值 被引量:7
7
作者 黄芳 黄丽 李洵桦 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第3期44-47,共4页
目的探讨角膜K-F环对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断价值。方法对200例确诊Wilson病患者的症状、体征及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者最常见的临床表现为震颤(42.50%);以脑型患者最多,122例(61.00%);铜蓝蛋白检查194例,均<0... 目的探讨角膜K-F环对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断价值。方法对200例确诊Wilson病患者的症状、体征及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者最常见的临床表现为震颤(42.50%);以脑型患者最多,122例(61.00%);铜蓝蛋白检查194例,均<0.15 g/L,其中178例≤0.08 g/L;角膜K-F环检出率为85.5%;脑型患者中K-F环阳性率99.18%(121/122)。经Logistic回归分析发现年龄是角膜K-F环出现与否的独立相关因素,(r=0.938,P<0.05)。结论角膜K-F环是诊断Wilson病的金标准之一。年龄为出现角膜K-F环的独立相关因素。脑型患者角膜K-F环阳性检出率高于肝型。经治疗角膜K-F环减弱或消失,说明患者驱铜治疗有效。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 角膜K-F环 诊断
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肝豆状核变性患者中医证型的临床客观指标研究 被引量:11
8
作者 韩永升 饶娆 +5 位作者 薛本春 叶群荣 王伟 杜益刚 徐银 韩咏竹 《安徽中医药大学学报》 2015年第6期25-29,共5页
目的分析不同中医证型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不... 目的分析不同中医证型肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)患者临床客观指标的差异,为HLD辨证分型客观化提供依据。方法回顾性分析2012年1月至2014年6月期间185例未经驱铜治疗的HLD患者的临床客观指标和中医证型,并比较不同中医证型患者客观指标的差异。结果不同证型HLD患者的发病年龄,病程,血尿酸水平,角膜K-F环阳性率,肝脏超声影像学表现,以及肾脏损伤、腹水和胆囊疾患发生率比较,差异均具有统计学意义(P<0.05),不同证型HLD患者的临床客观指标呈现不同的特征性变化。如肝肾不足证者发病最低,病程最短,血尿酸水平最高,角膜K-F环阳性率最低,肝脏超声主要呈现星光点征,肾脏损伤发生率最低。结论 HLD患者的年龄、病程、血尿酸水平、角膜K-F环、腹部彩色超声影像学表现对中医辨证分型具有一定参考价值。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 尿酸 K-F环 腹部超声 中医证型 辨证客观化
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126例Wilson’s病患者临床特点分析 被引量:4
9
作者 冯丽 文茂瑶 +2 位作者 王万琴 凡小丽 杨丽 《四川大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期128-130,134,共4页
目的分析总结Wilson’s病(Wilson’s disease,WD)患者临床特点,减少误诊,改善患者预后。方法回顾性分析2008年1月至2014年12月我院收治的126例WD患者临床资料(主要包括临床表现、头部及腹部影像学检查),并进行分析总结。结果 126例WD患... 目的分析总结Wilson’s病(Wilson’s disease,WD)患者临床特点,减少误诊,改善患者预后。方法回顾性分析2008年1月至2014年12月我院收治的126例WD患者临床资料(主要包括临床表现、头部及腹部影像学检查),并进行分析总结。结果 126例WD患者中,男女比为75∶51,发病中位年龄21岁。10.3%(13/126)患者有WD家族史,87.3%(109/126)患者表现为神经精神系统症状,14.3%(18/126)患者以肝病为首发表现。126例WD患者血清铜蓝蛋白水平均低于200mg/L,其中铜蓝蛋白水平低于100mg/L 121例(96.0%);在接受头部MRI检查患者中,92.7%(102/110)有异常;在接受腹部影像学检查患者中,88.9%(97/109)有异常;98.3%(115/117)患者裂隙灯角膜K-F环检查阳性;1例患者肝脏组织穿刺罗丹宁染色阳性。从发病到确诊的时间3d^19年,中位时间8个月,有20例(15.9%)患者曾经被误诊为其他系统疾病。结论 WD临床表现多样,在出现神经系统症状患者伴或不伴肝脏损害时,或临床不明原因的肝功能损害患者,均应考虑到此病的可能性,应进一步检测铜代谢相关指标、角膜K-F环,甚至肝脏组织穿刺活检以鉴别。 展开更多
关键词 Wilson’s病 铜蓝蛋白 角膜K-F环 尿铜
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圆锥角膜合并K-F环1例并文献复习 被引量:1
10
作者 王传玉 牟国营 《山东大学耳鼻喉眼学报》 CAS 2022年第5期58-62,69,共6页
圆锥角膜是一种以角膜变薄并向前锥形膨隆为特征的疾病。肝豆状核变性是一种先天性的肝铜代谢异常疾病,其特征性眼征为角膜Kayser-Fleischer环(K-F环)。研究发现,在多种先天性疾病中可合并圆锥角膜,但并不包括肝豆状核变性。论文报道1... 圆锥角膜是一种以角膜变薄并向前锥形膨隆为特征的疾病。肝豆状核变性是一种先天性的肝铜代谢异常疾病,其特征性眼征为角膜Kayser-Fleischer环(K-F环)。研究发现,在多种先天性疾病中可合并圆锥角膜,但并不包括肝豆状核变性。论文报道1例圆锥角膜合并K-F环罕见病例,提示圆锥角膜与肝豆状核变性两种疾病间可能存在一定的联系。 展开更多
关键词 圆锥角膜 Kayser-fleischer 肝豆状核变性 角膜交联术
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肝豆状核变性36例临床分析 被引量:6
11
作者 丁楠楠 林连捷 郑长青 《中华实用诊断与治疗杂志》 2014年第4期390-391,共2页
目的总结分析肝豆状核变性患者临床及实验室检查特征,以期减少临床漏诊、误诊率。方法回顾性分析36例肝豆状核变性患者临床资料。结果36例患者发病年龄4~49岁,发病至确诊时间中位数为18.2个月;首发肝脏症状者23例(63.89%),神... 目的总结分析肝豆状核变性患者临床及实验室检查特征,以期减少临床漏诊、误诊率。方法回顾性分析36例肝豆状核变性患者临床资料。结果36例患者发病年龄4~49岁,发病至确诊时间中位数为18.2个月;首发肝脏症状者23例(63.89%),神经精神症状者7例(19.44%),血液系统损害者2例(5.56%),肾脏症状者2例(5.56%),皮肤改变者2例(5.56%);角膜K—F环阳性率90.00%(27/30),血清铜蓝蛋白异常率97.14%(34/35),肝脏、胆囊、脾脏超声或腹部CT检查异常率96.67%(29/30),头颅CT或MRI异常率55.00%(11/20);11例入院时即明确诊断,25例首诊误诊,误诊率为69.44%。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样,应及时进行相关检查,以明确诊断,及时治疗。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 角膜K—F环 血清铜蓝蛋白 24 h尿铜
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32例肝豆状核变性临床分析 被引量:9
12
作者 卢高峰 唐芙爱 程香普 《实用神经疾病杂志》 2005年第4期28-29,共2页
目的分析肝豆状核变性患者临床资料,提高对此病认识.方法回顾分析1994年~2004年本院收治的32例肝豆状核变性患者临床资料.结果该病从发病到确诊时间中位数4.8年,临床表现以肝损害为主13例,以神经系统损害为主11例,二者兼有8例,角膜K-F... 目的分析肝豆状核变性患者临床资料,提高对此病认识.方法回顾分析1994年~2004年本院收治的32例肝豆状核变性患者临床资料.结果该病从发病到确诊时间中位数4.8年,临床表现以肝损害为主13例,以神经系统损害为主11例,二者兼有8例,角膜K-F环阳性28例,血铜蓝蛋白降低30例,头颅CT阳性发现11例.结论该病从发病到确诊时间长,临床表现可以肝损害为主或以神经系统损害为主或二者兼有,血铜蓝蛋白测定、K-F环检查和头颅CT检查对诊断具重要意义. 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝损害 神经系统 HLD 肝脏
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Wilson病患者角膜K-F环的临床研究 被引量:2
13
作者 严彦 程楠 +5 位作者 饶娆 徐银 周志华 喻绪恩 王训 韩咏竹 《安徽医学》 2013年第6期715-717,共3页
目的探讨Wilson病(WD)患者角膜Kayser-Fleische(rK-F)环与临床分型以及发病年龄之间的关系。方法总结1 039例WD患者裂隙灯检查角膜K-F环的检测结果,比较不同临床分型方法和发病年龄段的患者的阳性率。结果肝型、脑型和脑-内脏型患者的K-... 目的探讨Wilson病(WD)患者角膜Kayser-Fleische(rK-F)环与临床分型以及发病年龄之间的关系。方法总结1 039例WD患者裂隙灯检查角膜K-F环的检测结果,比较不同临床分型方法和发病年龄段的患者的阳性率。结果肝型、脑型和脑-内脏型患者的K-F环阳性率显著高于亚临床型患者(P=0.00),脑型和脑-内脏型患者的K-F环阳性率显著高于肝型患者(P=0.00)。不同年龄组中,5~9岁、10~19岁、20~29岁和≥30岁组患者的K-F环阳性率显著高于<5岁组患者(P=0.00),10~19岁、20~29岁、≥30岁组患者的K-F环阳性率显著高于5~9岁患者(P=0.00)。结论对于发病年龄在10岁以上且有脑损害症状(或有肝、脑等多脏器损害症状)而怀疑为本病的患者,角膜K-F环检查具有较高的诊断价值。而对于10岁以下或以肝损伤为主的疑诊患者,即使角膜K-F环检查结果阴性仍不能排除本病,需行铜代谢检查等检查明确诊断,以避免误诊或漏诊的发生。 展开更多
关键词 阳性率 角膜K—F环 肝豆状核变性
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肝豆状核变性一例 被引量:2
14
作者 陈俊敏 王欣丽 +4 位作者 姚园园 王林静 闫妍 陈蕾 王晓鹏 《脑与神经疾病杂志》 2017年第9期546-550,共5页
目的探讨肝豆状核变性(HLD)临床表现、头颅磁共振成像(MRI)改变及与相关疾病的鉴别。方法分析1例HLD患者的临床资料、实验室检测、影像学资料及文献复习。结果 HLD表现多种临床症状,铜蓝蛋白0.02g·L^(^(-1)),24h尿铜3.34μg·2... 目的探讨肝豆状核变性(HLD)临床表现、头颅磁共振成像(MRI)改变及与相关疾病的鉴别。方法分析1例HLD患者的临床资料、实验室检测、影像学资料及文献复习。结果 HLD表现多种临床症状,铜蓝蛋白0.02g·L^(^(-1)),24h尿铜3.34μg·24h^(^(-1)),角膜色素环(K-F环)阳性,并有头颅MRI改变。结论除临床表现和实验室检测外,头颅MRI特异性的改变对HLD的诊断有一定的提示作用。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 磁共振成像 角膜色素环 鉴别诊断
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用于纹波计数的开关电容滤波器设计
15
作者 汤云超 徐雄 《电子器件》 CAS 2009年第5期884-888,892,共6页
基于直流有刷马达无传感器测速方案,提出设计集成开关电容带通滤波器,以获得高精度传递函数,应用于马达电流纹波滤波和计数。电路采用了Fleischer & Laker双二阶结构,给出离散域信号流图,并用离散状态变量法分析其频率特性,利用Mat... 基于直流有刷马达无传感器测速方案,提出设计集成开关电容带通滤波器,以获得高精度传递函数,应用于马达电流纹波滤波和计数。电路采用了Fleischer & Laker双二阶结构,给出离散域信号流图,并用离散状态变量法分析其频率特性,利用Matlab系统辅助设计。采用了意法半导体的0.6μmBCD数模混合工艺,结合实测马达电流波形进行设计仿真,设计了一个中心频率160Hz,品质因数Q为1.81的二阶带通滤波器。 展开更多
关键词 开关电容 fleischer & Laker双二阶 带通滤波器 纹波计数
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肝豆状核变性56例临床分析 被引量:4
16
作者 卢高峰 唐芙爱 《中国实用神经疾病杂志》 2011年第15期35-36,共2页
目的回顾分析肝豆状核变性患者临床资料,总结其临床特点。方法回顾分析1994-01~2011-01本院收治的56例肝豆状核变性患者临床资料。结果该病从发病到确诊时间中位数2.6 a;临床表现以肝损害为主26例,以神经系统损害为主16例,二者兼有14例... 目的回顾分析肝豆状核变性患者临床资料,总结其临床特点。方法回顾分析1994-01~2011-01本院收治的56例肝豆状核变性患者临床资料。结果该病从发病到确诊时间中位数2.6 a;临床表现以肝损害为主26例,以神经系统损害为主16例,二者兼有14例;角膜K-F环阳性42例,血铜蓝蛋白降低52例,头颅CT或MRI阳性31例。结论该病从发病到确诊时间长。临床表现主要以肝损害为主或以神经系统损害为主或二者兼有,血铜蓝蛋白测定、K-F环检查、头颅CT和MRI检查对诊断具有重要意义。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 K-F环 铜蓝蛋白 CT MRI
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肝豆状核变性的眼部特殊表现(附一例报告)
17
作者 屈传武 徐国志 +1 位作者 付金霞 徐景林 《齐齐哈尔医学院学报》 1990年第3期25-26,29,共3页
本文在总结Hepatolenticular degeneration(HLD)眼部改变的同时报告了一例眼部特殊表现——晶体前囊环状金属样色素颗粒沉着及调节与辐辏改变,并对其形成机制进行了探讨,提出了自己的观点。
关键词 肝豆状核变性 Kayser-fleischer WILSON病 角膜色素沉着
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中西医结合治疗对WD患者近远期铜代谢及双角膜K-F环的影响 被引量:3
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作者 周志华 吴筠凡 +11 位作者 胡纪源 王训 韩咏竹 程楠 叶群荣 韩永升 王共强 杨任民 洪铭范 蔡永亮 任明山 潘发明 《中医药临床杂志》 2016年第8期1109-1114,共6页
目的:分析威尔逊氏病(WD)患者的血清铜代谢指标和角膜K-F环分级变化,探讨中西医结合治疗驱铜有效性和可行性。方法:本研究首次纳入检测1001例WD住院患者,随机分为4组:PCA组(单用青霉胺治疗)、DMSA组(单用二巯基丁二酸胶囊治疗)、肝豆片... 目的:分析威尔逊氏病(WD)患者的血清铜代谢指标和角膜K-F环分级变化,探讨中西医结合治疗驱铜有效性和可行性。方法:本研究首次纳入检测1001例WD住院患者,随机分为4组:PCA组(单用青霉胺治疗)、DMSA组(单用二巯基丁二酸胶囊治疗)、肝豆片组(单用肝豆片治疗)及中西医结合组(PCA/DMSA交替+肝豆片治疗),连续三年分别对于各组患者驱铜治疗前后的病情评估和角膜K-F环等相关检查,并将结果进行各组自身比较及组间比较。结果:各组男女性别比例、入院年龄和病程无统计学差异。通过各种治疗后血清铜(SCu)、铜氧化酶(Sco)、铜蓝蛋白(CP)和角膜K-F环分级变化均呈下降趋势,尤其中西医结合组评分改善程度明显,具有统计学差异(P<0.05)。结论:四种长期驱铜治疗均使患者体内蓄积的铜和角膜K-F环分级呈下降趋势,尤其中西医结合组显示出更佳及更持续的改善效应。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 血清铜 K-F环 中西医结合治疗
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分析AS-OCT在肝豆状核变性角膜KF环中的应用
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作者 史冰洁 邹皋城 +1 位作者 胡善萌 陈义 《临床眼科杂志》 2022年第3期237-240,共4页
目的观察肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson disease,WD)患者的Kayser-Fleischer环(KF环)在眼前节相干光层析成像术(AS-OCT)中的表现,探讨AS-OCT在角膜KF环检查中的潜在优势。方法回顾性病例研究。分析我院2020年8~12月的31例(62只眼)K... 目的观察肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson disease,WD)患者的Kayser-Fleischer环(KF环)在眼前节相干光层析成像术(AS-OCT)中的表现,探讨AS-OCT在角膜KF环检查中的潜在优势。方法回顾性病例研究。分析我院2020年8~12月的31例(62只眼)KF环阳性的WD患者的临床资料,所有患者均行角膜裂隙灯生物显微镜(SL)检查和AS-OCT检查。使用窄光带对角膜进行SL检查,使用AS-OCT对角膜进行检查,灰阶测量KF环上方的宽度。结果KF环在AS-OCT的灰阶上均显示为后弹力层水平的高反射带,AS-OCT的色阶上KF环显示为黄绿色、黄色、橙色等条带。AS-OCT测量患者上方KF环的宽度。结论AS-OCT作为一种检查技术,可与SL检查相结合评价WD患者的KF环。其中AS-OCT灰阶可以测量出角膜KF环的宽度。 展开更多
关键词 Kayser-fleischer 肝豆状核变性 眼前节光学相干断层扫描
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对98例肝豆状核变性患者眼角膜K-F环的观察 被引量:1
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作者 赵经梅 《中国中医眼科杂志》 1996年第3期146-147,共2页
目的:探讨肝豆状核变性患者角膜K-F环的定量分级,以反映疾病的严重程度。方法:通过裂隙灯角膜显微镜观察患者角膜后的铜质沉着情况,将其分级,并与体征和客观检查相对照。结果:全组病例均检出阳性K-F环,双眼角膜K-F环呈... 目的:探讨肝豆状核变性患者角膜K-F环的定量分级,以反映疾病的严重程度。方法:通过裂隙灯角膜显微镜观察患者角膜后的铜质沉着情况,将其分级,并与体征和客观检查相对照。结果:全组病例均检出阳性K-F环,双眼角膜K-F环呈明显的一致性。结论:K-F环对本病的诊断具有决定意义,K-F环的分级情况与本病的严重程度呈正相关。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 K-F环 诊断
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