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以癫痫为首发症状的Fahr综合征一例 被引量：1
1
作者 邱峰 戚晓昆 +3 位作者 刘建国 王巍 王起 张文洛 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2007年第6期371-371,373,共2页
关键词 癫痫 甲状旁腺功能减退症 fahr病 fahr综合征
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Fahr病和 Fahr综合征的影像学临床研究 被引量：1
2
作者 直玉秋 杨迎伟 +1 位作者 曹桂华 胡太春 《临床心身疾病杂志》 CAS 2014年第3期22-24,共3页
目的：探讨Fahr病和Fahr综合征的临床类型和影像学特点。方法对12例经头颅CT证实的Fahr病和Fahr综合征患者的临床表现及钙化分布特点进行分析。结果患者钙化多局限于双侧苍白球以内，临床多无症状和体征；钙化范围可扩大到脑叶或小脑等... 目的：探讨Fahr病和Fahr综合征的临床类型和影像学特点。方法对12例经头颅CT证实的Fahr病和Fahr综合征患者的临床表现及钙化分布特点进行分析。结果患者钙化多局限于双侧苍白球以内，临床多无症状和体征；钙化范围可扩大到脑叶或小脑等，临床多表现为头痛头晕、震颤、肢体活动受限、言语不清、痴呆等。结论 Fahr病和Fahr综合征基底节钙化出现的临床症状取决于受损部位，多与神经元损害的程度有关。 展开更多
关键词 fahr病 fahr综合征 基底节钙化 医学影像学 临床特征
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家族性Fahr病一家系报告 被引量：6
3
作者 何亮 宋炳伟 +3 位作者 甄勇 张恒柱 张楠 刘建伟 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第8期508-509,共2页
Fahr病由Fahr于1930年首次报道并命名,国内1983年蒋雨平首先报道,称为特发性双侧对侧性大脑基底节钙化症,可散发或呈家族性发病,目前尚无明确病因。随着神经影像学的发展和医患双方筛查意识的加强,近年来Fahr病报道数量有所增多,但因其... Fahr病由Fahr于1930年首次报道并命名,国内1983年蒋雨平首先报道,称为特发性双侧对侧性大脑基底节钙化症,可散发或呈家族性发病,目前尚无明确病因。随着神经影像学的发展和医患双方筛查意识的加强,近年来Fahr病报道数量有所增多,但因其起病隐匿、临床表现多样、发病率低,故容易发生误诊漏诊或忽略家族中的潜在病患。笔者近期发现一Fahr病高发家系,总结分析其临床特点、CT表现和遗传学特征, 展开更多
关键词 fahr病 家族性 脑内钙化
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Fahr病的临床与影像学表现(附3例报告) 被引量：9
4
作者 汤建中 张仲慧 +1 位作者 王燕玲 袁建新 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第3期276-277,共2页
关键词 fahr病 影像学 基底节 脑实质 脑梗死
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Fahr病7例临床分析 被引量：11
5
作者 张莉 姜亚平 王丽 《神经损伤与功能重建》 2010年第1期32-34,共3页
目的:探讨Fahr病的临床特征。方法:回顾性分析7例Fahr病临床资料。结果:该病主要表现有智能障碍、癫、语言障碍、共济失调、锥体外系异常及锥体束征,头部CT示双侧基底核对称性钙化灶。结论:双侧大脑基底核区、尾状核、豆状核及丘脑对... 目的:探讨Fahr病的临床特征。方法:回顾性分析7例Fahr病临床资料。结果:该病主要表现有智能障碍、癫、语言障碍、共济失调、锥体外系异常及锥体束征,头部CT示双侧基底核对称性钙化灶。结论:双侧大脑基底核区、尾状核、豆状核及丘脑对称性钙化是Fahr病特征性CT表现,血清钙、磷及甲状旁腺激素水平正常是Fahr病与其它疾病鉴别的关键指标。 展开更多
关键词 fahr病 钙化 诊断 鉴别诊断 CT
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以锥体系统损伤为主要表现的Fahr病1例 被引量：7
6
作者 肖争 杨德雨 +1 位作者 李咏梅 王学峰 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 2008年第12期1535-1536,共2页
1930年Fahr曾报告1例成年基底节钙化患者。后来将其称为Fahr病。Fahr病又称特发性家族脑血管亚铁钙沉着症．以基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑半球白质的钙化为特征，属于常染色体显性或隐性遗传（少数为性染色体的遗传）的疾病，临床... 1930年Fahr曾报告1例成年基底节钙化患者。后来将其称为Fahr病。Fahr病又称特发性家族脑血管亚铁钙沉着症．以基底节、丘脑、小脑齿状核及大脑半球白质的钙化为特征，属于常染色体显性或隐性遗传（少数为性染色体的遗传）的疾病，临床罕见。其临床表现复杂多样，主要包括精神障碍、癫痫发作及锥体外系综合征等。 展开更多
关键词 锥体外系综合征 fahr病 主要表现 系统损伤 脑血管亚铁钙沉着症 常染色体显性 基底节钙化 隐性遗传
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8家系家族性Fahr病的影像诊断及临床分析 被引量：4
7
作者 张伟 黄远桃 王娟 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第12期1740-1744,共5页
目的探讨8家系家族性Fahr病家系患者的影像和临床特点。方法搜集8个家族性Fahr病家系患者的临床资料,分析患者的颅脑CT及MRI改变、临床表现与基底节钙化灶体积,总结家族特点与遗传规律。结果有症状患者13例和无症状患者22例中,CT检查分... 目的探讨8家系家族性Fahr病家系患者的影像和临床特点。方法搜集8个家族性Fahr病家系患者的临床资料,分析患者的颅脑CT及MRI改变、临床表现与基底节钙化灶体积,总结家族特点与遗传规律。结果有症状患者13例和无症状患者22例中,CT检查分别发现双侧苍白球钙化13例(100%)、22例(100%),双侧尾状核钙化8例(53.8%)、6例(27.2%),双侧壳核钙化6例(46.1%)、2例(9%),双侧大脑灰白质交界区钙化4例(30.8%)、1例(4.5%),双侧小脑齿状核及小脑皮层钙化8例(61.5%)、1例(4.5%),有症状患者双侧丘脑钙化8例(61.5%),双侧半卵圆中心钙化3例(23.1%)。脑内钙化灶形态大致双侧对称,因钙化部位不同而形态不一。以运动受损为主患者苍白球和壳核钙化灶体积(1.748±0.622)cm3,以精神症状为主患者苍白球和壳核钙化灶体积(0.392±0.276)cm3,二者比较t=2.518,P=0.028,有显著性差异。无症状患者苍白球和壳核钙化灶体积(0.59±0.38)cm3,二者比较t=1.151,P=0.034,无显著性差异。脑内钙化区在MRI图像表现为等、稍短T1信号,等、稍短、稍长T2信号,异常信号较CT图像显示的钙化区范围缩小,信号特征无特异性。结论 8家系患者首发症状与钙化灶大小、部位密切相关,CT对钙化灶的显示有绝对优势,是Fahr病早期发现的重要方法。 展开更多
关键词 家族性基底节钙化 fahr病 钙化 X线计算机 断层摄影术 磁共振成像
原文传递
Fahr病的临床与CT 被引量：5
8
作者 李龙 池晓宇 +2 位作者 黄新才 马新兵 盛艳 《临床神经病学杂志》 CAS 2000年第5期307-308,共2页
目的 探讨Ｆａｈｒ病的临床特点和ＣＴ特征。方法 回顾性分析了７例Ｆａｈｒ病患者的临床和ＣＴ资料，并结合文献进行讨论。结果（１）２例有家族遗传史，５例为散发；（２）临床表现为癫痫、精神障碍、智力低下或痴呆、震颤麻痹等，无... 目的 探讨Ｆａｈｒ病的临床特点和ＣＴ特征。方法 回顾性分析了７例Ｆａｈｒ病患者的临床和ＣＴ资料，并结合文献进行讨论。结果（１）２例有家族遗传史，５例为散发；（２）临床表现为癫痫、精神障碍、智力低下或痴呆、震颤麻痹等，无神经系统定位体征；（３）病程较长，平均１２年；（４）ＣＴ表现为基底节区两侧对称（６例）或单侧（ｌ例）钙化灶，可伴有丘脑、小脑齿状核或大脑灰白质交界区钙化；（５）血清钙、磷正常。结论ＣＴ是诊断Ｆａｈｒ病的主要检查方法。 展开更多
关键词 fahr病 CT 诊断
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Fahr病的CT和MRI表现 被引量：4
9
作者 王东烨 罗嘉玲 +1 位作者 杨泽宏 黄穗乔 《中国实用医药》 2009年第25期53-54,共2页
目的探讨Fahr病的CT和MRI影像学表现与诊断价值。方法分析8例经临床证实的Fahr病的CT、MRI资料,并结合文献讨论该病的诊断和鉴别诊断。结果影像学表现为双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑灰白质交界区广泛且较对称的钙化;实验室检... 目的探讨Fahr病的CT和MRI影像学表现与诊断价值。方法分析8例经临床证实的Fahr病的CT、MRI资料,并结合文献讨论该病的诊断和鉴别诊断。结果影像学表现为双侧基底节区、丘脑、小脑齿状核、大脑灰白质交界区广泛且较对称的钙化;实验室检查患者的血清钙、磷及甲状旁腺素指标均正常。结论CT可以清晰地显示钙化病灶的大小范围。在显示钙化方面,MRI不如CT敏感,但梯度回波可改善这种状况,且能显示病灶内和周围胶质增生的范围及程度。CT和MRI结合对Fahr病的诊断起了协同作用,而血清钙、磷及甲状旁腺素水平正常是Fahr病与其他疾病鉴别的关键指标。 展开更多
关键词 fahr病 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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家族性Fahr病 被引量：5
10
作者 罗杰峰 秦超 李伟雄 《广西医科大学学报》 CAS 北大核心 2006年第6期949-950,共2页
目的:探讨家族性Fahr病的遗传和临床特点。方法:分析一家系3代7例患者的临床表现及头颅CT改变。结果:家族性Fahr病主要表现为言语和智能障碍、锥体外系损害、共济失调、双侧对称性基底节区钙化。结论:对于慢性发病,智能障碍,锥体外系损... 目的:探讨家族性Fahr病的遗传和临床特点。方法:分析一家系3代7例患者的临床表现及头颅CT改变。结果:家族性Fahr病主要表现为言语和智能障碍、锥体外系损害、共济失调、双侧对称性基底节区钙化。结论:对于慢性发病,智能障碍,锥体外系损害症状突出,双侧基底节区对称性钙化,结合家系调查,应考虑家族性Fahr病。头颅CT对家族性Fahr病的诊断有重要意义;对头颅CT有双侧对称性基底节钙化灶而无临床症状者,应警惕家族性Fahr病,注意进一步追踪。 展开更多
关键词 fahr病 家族性 基底节对称性钙化
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家族性Fahr病（附一家系报告） 被引量：5
11
作者 李建军 王兆熊 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 1996年第4期252-253,共2页
家族性Ｆａｈｒ病（附一家系报告）李建军王兆熊Ｆａｈｒ病是不伴有动脉硬化的脑的小血管周围钙化，主要表现为基底节区、齿状核、大脑皮层下灰白质交界处对称性钙化。１９３０年Ｆａｈｒ首先报告１例，１９５３年Ｆｒｉｔｚｓｃｈｉｅ... 家族性Ｆａｈｒ病（附一家系报告）李建军王兆熊Ｆａｈｒ病是不伴有动脉硬化的脑的小血管周围钙化，主要表现为基底节区、齿状核、大脑皮层下灰白质交界处对称性钙化。１９３０年Ｆａｈｒ首先报告１例，１９５３年Ｆｒｉｔｚｓｃｈｉｅ报告兄弟３人头颅平片均可见对称性基... 展开更多
关键词 fahr病 家系报告
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原发性甲状旁腺功能减低并发Fahr综合征1例报告 被引量：1
12
作者 郑雪平 吴钦娟 +2 位作者 张栩 张勇 唐丽瓯 《山东医药》 CAS 2012年第42期100-100,共1页
患者男，44岁。因发作性意识丧失伴肢体抽搐5d，于2012年6月8日入院。患者于入院前5d出现咽痛，无咳嗽咳痰，无发热，未予诊治，当天下午散步过程中突然出现意识丧失并摔倒在地，牙关紧闭，口吐白沫，口唇紫绀，四肢抽搐，3～5min意识... 患者男，44岁。因发作性意识丧失伴肢体抽搐5d，于2012年6月8日入院。患者于入院前5d出现咽痛，无咳嗽咳痰，无发热，未予诊治，当天下午散步过程中突然出现意识丧失并摔倒在地，牙关紧闭，口吐白沫，口唇紫绀，四肢抽搐，3～5min意识转清，症状减轻。在当地医院行头颅CT扫描示颅内多发对称性钙化灶，为进一步诊治转来本院。 展开更多
关键词 甲状旁腺功能减低 fahr综合征 发作性意识丧失 原发性 并发 多发对称性 CT扫描示 肢体抽搐
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家族性Fahr病5例临床报告 被引量：2
13
作者 翟宏江 杨运周 高长根 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期370-371,共2页
Fahr病又称为特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,国内蒋雨平1983年首次报道,病因不详,为家族遗传性疾病,临床罕见。我科收治一名以口角歪斜、言语不清为主要症状的Fahr病1例,并通过家系调查,共发现Fahr患者5例（见图1）,现报道如下。
关键词 家族性fahr病 临床报告 特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症 家族遗传性疾病 口角歪斜 言语不清 家系调查
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Fahr病三例报告 被引量：1
14
作者 李存江 曹莉 丁铭臣 《北京医学》 CAS 北大核心 1997年第6期369-370,共2页
关键词 fahr病 遗传病 病例报告 症状 病理
原文传递
Fahr病1例报告 被引量：1
15
作者 郑婷 陈东 唐光才 《中国医学影像技术》 CSCD 2003年第8期1093-1093,共1页
关键词 fahr病 进行性精神障碍 诊断标准 影像学表现 临床特点
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Fahr病的临床与病因学 被引量：13
16
作者 李小元 陈先文 《脑与神经疾病杂志》 2008年第3期239-241,共3页
关键词 家族性基底节钙化 小脑 齿状核 fahr 病因学 病原学 疾病学 帕金森综合症 皮质下 局部脑血流量 神经系统症状 运动失调 共济失调 纹状体 基底神经节
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假性甲状旁腺功能减退症误诊为Fahr综合征1例并文献复习 被引量：2
17
作者 罗成 张素华 《重庆医学》 CAS CSCD 北大核心 2009年第18期2284-2285,共2页
目的探讨假性甲状旁腺功能减退症的临床表现和诊治要点。方法回顾性分析1例假性甲状旁腺功能减退症误诊为Fahr综合征患者的临床资料,并复习相关文献。结果该患者临床表现为抽搐,头颅CT示双侧广泛基底节钙化,一度诊断为Fahr综合征,后查... 目的探讨假性甲状旁腺功能减退症的临床表现和诊治要点。方法回顾性分析1例假性甲状旁腺功能减退症误诊为Fahr综合征患者的临床资料,并复习相关文献。结果该患者临床表现为抽搐,头颅CT示双侧广泛基底节钙化,一度诊断为Fahr综合征,后查血钙低、血磷、甲状旁腺素(PTH)高,诊断为假性甲状旁腺功能减退症。结论假性甲状旁腺功能减退症与Fahr综合征临床表现相似,容易误诊,血清钙、磷、PTH检查有助于鉴别。 展开更多
关键词 假性甲状旁腺功能减退症 fahr综合征
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家族性Fahr综合征一家系报道 被引量：1
18
作者 严新翔 唐北沙 江泓 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期635-635,共1页
关键词 家庭性 fahr综合征
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Fahr病的CT诊断 被引量：2
19
作者 提正太 杨海山 丛文联 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2002年第6期438-439,共2页
关键词 fahr病 CT 诊断 临床表现 特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症
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家族性Fahr综合征1例报告 被引量：1
20
作者 宋丹丹 邓爱民 刘俊伟 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期421-421,共1页
Fahr综合征是以双侧纹状体-苍白球-齿状核钙化（BSPDC）为主要表现的罕见疾病,主要应与甲状旁腺功能减退症相鉴别。现报告1例家族性Fahr综合征的诊治经过。
关键词 fahr综合征 家族性 钙化 纹状体-苍白球-齿状核
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