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超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病中的价值 被引量:1
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作者 樊翀 裴磊磊 +3 位作者 王顺 田雨灵 杨春 卓小桢 《华西医学》 2025年第1期55-59,共5页
目的探索超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM中的应用价值。方法选择西安交通大学第一附属医院2022年1月—2024年1月收治的Fabry病患者和同期HCM患者基线资料和超声心动图参数并进行组间比较... 目的探索超声心动图在鉴别诊断Fabry病和肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM中的应用价值。方法选择西安交通大学第一附属医院2022年1月—2024年1月收治的Fabry病患者和同期HCM患者基线资料和超声心动图参数并进行组间比较。筛选具有诊断价值的参数,并用受试者操作特征曲线及曲线下面积(area under the curve,AUC)分析有价值的参数以评价对2种疾病的鉴别诊断能力。结果共纳入Fabry病患者16例、HCM患者41例。Fabry病组年龄、体质量指数、心电图异常比例、吸烟史低于HCM组(P<0.05);Fabry病组病史久于HCM组(P<0.05)。Fabry病组左心室心肌最厚处厚度、升主动脉宽度小于HCM组(P<0.05),而e峰值大于HCM组(P<0.05)。e峰的鉴别诊断价值AUC为0.698[95%置信区间(0.502,0.894),P<0.05],灵敏度为41.7%,特异度为100%,Youden指数为41.7%。3者联合应用后,其灵敏度和准确度均较e峰值提高,鉴别诊断价值AUC为0.773[95%置信区间(0.585,0.961),P<0.05],灵敏度为100%,特异度为45.5%。两组患者二维斑点追踪技术超声其他参数(左心室整体纵向应变、心尖段应变、基底段应变等)比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论超声心动图可能对Fabry病和HCM的鉴别诊断具有一定意义。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 fabry 斑点追踪技术 超声心动图
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Fabry肾病诊治进展
2
作者 杨林晖 李月红 《临床内科杂志》 2025年第2期101-104,共4页
Fabry病是一种罕见的遗传性代谢性疾病,主要是由于α-半乳糖苷酶A缺乏引起的脂质沉积,导致多器官功能障碍,尤其是肾脏,常见的临床表现为肾功能渐进性损害。疾病的诊断复杂性和临床表现的多样性,使其早期诊断和治疗均面临挑战。本文主要... Fabry病是一种罕见的遗传性代谢性疾病,主要是由于α-半乳糖苷酶A缺乏引起的脂质沉积,导致多器官功能障碍,尤其是肾脏,常见的临床表现为肾功能渐进性损害。疾病的诊断复杂性和临床表现的多样性,使其早期诊断和治疗均面临挑战。本文主要阐述Fabry肾病病理机制、临床特征、诊断和治疗进展,以加强对该病的认知。 展开更多
关键词 fabry Α-半乳糖苷酶A 肾功能损害
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铁死亡是Fabry病足细胞病理改变的潜在调节因子
3
作者 于小勇 徐新丽 《中国中西医结合肾病杂志》 2025年第2期105-105,共1页
Fabry病(FD)因GLA致病性变异,导致溶酶体α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)缺乏和鞘脂类酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)堆积,进一步发生严重的肾脏和心血管等器官并发症。肾脏主要影响足细胞。FD是一种多系统疾病,起源于细胞水平,但Gb3诱导细胞功能障碍... Fabry病(FD)因GLA致病性变异,导致溶酶体α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)缺乏和鞘脂类酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)堆积,进一步发生严重的肾脏和心血管等器官并发症。肾脏主要影响足细胞。FD是一种多系统疾病,起源于细胞水平,但Gb3诱导细胞功能障碍的机制还不清楚。澳大利亚学者Sharon D.Ricardo教授团队近期开展了一项工作,旨在明确FD潜在的驱动因素,并探索了FD患者诱导多能干细胞(iPSC)衍生足细胞的潜在细胞病理学。研究结果发表于近期《Kidney International Reports》。 展开更多
关键词 α-Gal A 铁死亡 fabry 细胞病理改变
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Unveiling the relationship between Fabry-Perot laser structures and optical field distribution via symbolic regression
4
作者 LI Wenqiang WU Min +2 位作者 LI Weijun HAO Meilan YU Lina 《Optoelectronics Letters》 2025年第3期149-154,共6页
In recent years,machine learning(ML)techniques have been shown to be effective in accelerating the development process of optoelectronic devices.However,as"black box"models,they have limited theoretical inte... In recent years,machine learning(ML)techniques have been shown to be effective in accelerating the development process of optoelectronic devices.However,as"black box"models,they have limited theoretical interpretability.In this work,we leverage symbolic regression(SR)technique for discovering the explicit symbolic relationship between the structure of the optoelectronic Fabry-Perot(FP)laser and its optical field distribution,which greatly improves model transparency compared to ML.We demonstrated that the expressions explored through SR exhibit lower errors on the test set compared to ML models,which suggests that the expressions have better fitting and generalization capabilities. 展开更多
关键词 machine learning optoelectronic deviceshoweverasblack optical field distributionwhich symbolic regression symbolic regression sr technique fabry Perot laser discovering explicit symbolic relationship optical field distribution
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Research on a compact and high sensitivity gas pressure sensor based on fiber Fabry-Pérot interferometer and Bragg grating
5
作者 LIU Qinpeng XING Meihua +2 位作者 YANG Di LIU Bo YAN Cheng 《Optoelectronics Letters》 2025年第6期321-327,共7页
A compact and highly sensitive gas pressure and temperature sensor based on Fabry-Pérot interferometer(FPI)and fiber Bragg grating(FBG)is proposed and demonstrated experimentally in this paper.The theoretical mod... A compact and highly sensitive gas pressure and temperature sensor based on Fabry-Pérot interferometer(FPI)and fiber Bragg grating(FBG)is proposed and demonstrated experimentally in this paper.The theoretical model for pressure and temperature sensing is established.Building on this foundation,a novel micro silicon cavity sensor structure sensitive to pressure is devised downstream of an FBG.The concept of separate measurement and the mechanisms enhancing pressure sensitivity are meticulously analyzed,and the corresponding samples are fabricated.The experimental results indicate that the pressure sensitivity of the sensor is-747.849 nm/MPa in 0—100 k Pa and its linearity is 99.7%and it maintains good stability in 150 min.The sensor offers the advantages of compact size,robust construction,easy fabrication,and high sensitivity,making it potentially valuable for micro-pressure application. 展开更多
关键词 fiber bragg grating fbg gas pressure sensor temperature sensor separate measurement fiber Bragg grating fiber fabry P rot interferometer theoretical model pressure temperature sensing micro silicon cavity sensor structure
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三通道Fabry-Perot标准具在瑞利测风激光雷达中的应用 被引量:10
6
作者 舒志峰 唐磊 +5 位作者 王国成 董吉辉 徐文静 胡冬东 孙东松 窦贤康 《红外与激光工程》 EI CSCD 北大核心 2011年第8期1474-1480,共7页
描述了利用三通道Fabry-Perot(F-P)标准具作为鉴频器直接探测多普勒风场的原理。优化了三通道F-P标准具的设计参数。介绍了基于三通道F-P标准具研制的测风激光雷达接收机的结构。利用355 nm脉冲光,通过调节PZT电压来改变标准具的腔长,... 描述了利用三通道Fabry-Perot(F-P)标准具作为鉴频器直接探测多普勒风场的原理。优化了三通道F-P标准具的设计参数。介绍了基于三通道F-P标准具研制的测风激光雷达接收机的结构。利用355 nm脉冲光,通过调节PZT电压来改变标准具的腔长,对标准具的透过率曲线进行了初步测量,并分析了标准具的参数,标准具的带宽和峰值透过率较设计时分别增大了13%和10%。介绍了利用四波束反演水平风场的方法。根据标准具参数和信噪比计算的速度灵敏度较设计时下降了0.09%,风速精度在40 km以下优于5 m/s。同时,与风廓线雷达进行了比对,对163组数据的风速差进行统计,平均值为0.22 m/s,标准差为1.67 m/s,表明两者有较高的一致性。 展开更多
关键词 三通道fabry—Perot标准具 测风激光雷达 直接探测 分子散射
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Fabry病的临床表现及肾脏病理学特征 被引量:16
7
作者 张苏华 刘志红 +4 位作者 李世军 陈惠萍 苏健 曾彩虹 黎磊石 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2004年第6期517-523,共7页
目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。  方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。  结果 :①患者... 目的 :探讨Fabry病患者临床表现及肾组织形态学特点。  方法 :总结 9例Fabry病患者临床表现和肾组织形态学特点。同时对肾小球足细胞数定量分析 ,并借助足细胞特殊标记物WT1对足细胞的密度及其缺失分布特点进行观察。  结果 :①患者以年轻男性为主 ,多有肾脏病家族史。②多伴有Fabry病肾外表现 ,表现为皮肤血管角质瘤、少汗、低热、肢端感觉异常等症状。心脏受累发生率较高 ,多表现为房室传导阻滞、PR间期缩短、ST段和T波的异常、左心室高电压等。③均无明显角膜混浊、视网膜动脉曲张等Fabry病常见眼部病变。④肾脏病变表现为轻至中度蛋白尿。部分患者伴轻微镜下血尿。肾小管间质损伤较突出。⑤肾组织形态学改变表现为光镜下肾小球足细胞弥漫空泡变性 ;甲苯胺蓝染色显示足细胞浆内含大量嗜甲苯胺蓝的蓝色颗粒状物 ;电镜下嗜锇性、同心圆样髓样小体在胞浆中堆积。多数患者小管间质中重度病变。肾间质血管病变现象较为突出。⑥肾小球足细胞计数及足细胞密度均明显低于正常 (P <0 0 1) ,WT1表达缺失呈节段分布 ,缺失部位多位于周边袢和有节段硬化病变处。  结论 :①Fabry病以男性青年多见 ,多有肾脏损害的家族史。②多数患者存在肾外表现 ,心脏病变发生率较高。③无明显Fabry病特征性眼部病变 ,无明显? 展开更多
关键词 fabry 临床表现 肾脏病 病理学特征 X性连锁隐性遗传性疾病
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Fabry病的临床、病理和α-半乳糖苷酶A活性研究 被引量:10
8
作者 张巍 吕鹤 +3 位作者 王朝霞 秦炯 邹丽萍 袁云 《中国神经精神疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第3期149-152,共4页
目的分析我国4个Fabry病家族患者的临床表现和α-半乳糖苷酶A活性改变规律,探索脂质沉积物对血管内皮细胞血栓调节蛋白表达的影响。方法4个Fabry病家族的23例患者,发病年龄5~8岁,首发症状主要是发作性肢端疼痛,其中伴有血管角皮瘤4例,... 目的分析我国4个Fabry病家族患者的临床表现和α-半乳糖苷酶A活性改变规律,探索脂质沉积物对血管内皮细胞血栓调节蛋白表达的影响。方法4个Fabry病家族的23例患者,发病年龄5~8岁,首发症状主要是发作性肢端疼痛,其中伴有血管角皮瘤4例,肾损害5例,伴有高血压病和胃肠道症状各3例。对4例先证者的腓肠神经标本进行组织学、超微组织学观察和血栓调节蛋白免疫组织化学染色,对2例先证者和5例发病的家庭成员测定血α-半乳糖苷酶A活性。结果4例先证者的腓肠神经小血管内皮细胞和平滑肌细胞以及神经束衣的成纤维细胞内出现大量致密嗜锇性颗粒。仅13%的血管出现血栓调节蛋白阳性表达,对照者80%的血管出现血栓调节蛋白阳性表达。男性患者的α-半乳糖苷酶A活性为正常对照者的12%,女性患者则为正常对照者的31%。结论血栓调节蛋白表达下降可能与血管内皮细胞脂质大量沉积有关并导致其抗凝功能下降,α-半乳糖苷酶A活性下降程度存在性别差异。 展开更多
关键词 fabry 血栓调节蛋白 Α-半乳糖苷酶 血管内皮细胞
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Fabry病肾病临床病理分析 被引量:6
9
作者 张明辉 刘艳辉 +4 位作者 史伟 罗东兰 骆新兰 姚军 庄恒国 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第2期207-210,共4页
目的阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察。结果3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小... 目的阐明具有肾脏损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析3例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行免疫荧光、光镜及超微结构观察。结果3例患者均出现血尿、蛋白尿;光镜下肾小球足细胞体积增大,空泡变性,肾小管上皮也可出现上述改变;电镜下肾小球足细胞胞质内可见大量嗜锇性髓鞘样包涵体—圆形或卵圆形,明暗相间呈板层状,大小为0.3~10μm,外有单位膜包绕。结论具有肾脏损害的Fabry病患者临床上可出现蛋白尿、血尿,晚期常发展为肾功能衰竭。肾小球足细胞胞质内出现嗜锇性髓鞘样包涵体是Fabry病肾病特征性的形态学改变。 展开更多
关键词 fabry Α-半乳糖苷酶A 肾活检 超微结构
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Fabry病2例临床病理分析 被引量:5
10
作者 袁玲玲 汤显斌 +2 位作者 张健 陈新河 张庆红 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第5期560-562,共3页
目的探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察,对皮肤活检组织进行常规病理学检查。结果 2例患者均出现蛋白尿、镜下血尿,皮肤黏膜出现... 目的探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察,对皮肤活检组织进行常规病理学检查。结果 2例患者均出现蛋白尿、镜下血尿,皮肤黏膜出现散在出血点;光镜下见肾小球足细胞空泡变性,体积增大;肾小管上皮及间质亦出现泡沫样变;电镜下见肾小球足细胞体积增大,胞质内含大量具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为髓样小体和斑马小体,足突部分融合,肾小球壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞和间质可见上述现象。结论 Fabry病多见于青少年男性,常伴有肾外表现。肾小球足细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变,确诊需依靠电镜及测定血清α-半乳糖苷酶A(α-GalA)水平。 展开更多
关键词 fabry Α-半乳糖苷酶A 肾活检 超微结构
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Fabry病左室应变特征及其在肥厚型心肌病中的鉴别诊断价值 被引量:4
11
作者 杨凯 李常城 +10 位作者 徐杨飞 王家鑫 董志翔 杨淑娟 喻诗琴 宋燕燕 马璇 崔辰 陈秀玉 陆敏杰 赵世华 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2022年第12期13-19,25,共8页
目的分析Fabry病的左室应变特征及其在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)中的鉴别诊断价值。材料与方法回顾性分析2018年1月至2022年6月中国医学科学院阜外医院经病理或基因证实的Fabry病患者病例10例(Fabry病组)和同时纳... 目的分析Fabry病的左室应变特征及其在肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)中的鉴别诊断价值。材料与方法回顾性分析2018年1月至2022年6月中国医学科学院阜外医院经病理或基因证实的Fabry病患者病例10例(Fabry病组)和同时纳入的性别、年龄相匹配的20例HCM患者(HCM组)以及20例正常对照者(正常对照组)的临床资料。分别比较Fabry病组与正常对照组和HCM组的临床基线资料、MRI基本参数及左室应变特征。结果Fabry病组[女6例、男4例,就诊年龄(50.6±9.7)岁]中9例患者有临床症状,其中6例合并肾功能不全或周围神经痛。同正常对照组比较,Fabry病组的左室射血分数无明显减低[(63.1±7.8)%vs.(64.4±4.3)%,P=0.641],而其三个方向的整体应变及其对应的收缩期与舒张早期应变率均显著减低(P值均<0.001)。同HCM组比较,Fabry病组的整体径向应变(global radial strain,GRS)与周向应变(global circumferential strain,GCS)均显著减低(P值均<0.05)。多因素logistic回归分析示GRS与Fabry病独立相关(OR=0.84,95%CI:0.72~0.97,P=0.017),其区分Fabry病与HCM的曲线下面积为0.813。结论左室应变可早期反映Fabry病患者的亚临床心肌功能障碍。GRS能够有效区分Fabry病与HCM,是一个具有潜在价值的新型诊断指标。 展开更多
关键词 fabry 肥厚型心肌病 心肌肥厚 应变 磁共振成像 心脏磁共振特征追踪技术 心脏磁共振电影成像
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Fabry肾病临床病理观察 被引量:8
12
作者 张静 刘彦仿 +4 位作者 刘健 程虹 王汉民 崔继红 任丽君 《诊断病理学杂志》 CSCD 2005年第4期263-266,i0006,共5页
目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察。结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮... 目的阐明具有肾损害的Fabry病的临床病理特点。方法回顾性分析2例具有肾损害的Fabry病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、免疫荧光及超微结构观察。结果2例患者出现蛋白尿、慢性肾功能不全/慢性肾炎;光镜下可见肾小球脏层上皮细胞空泡变性,远端肾小管上皮细胞、肾小球内皮细胞及系膜细胞、间质成分也可出现泡沫样变;病变晚期,肾小球出现节段性和/或球性硬化;超微结构显示肾小球脏层上皮细胞内具有嗜锇性髓鞘样包涵体,表现为“斑马”样外观。结论Fabry病少见。具有肾损害的患者临床可出现蛋白尿,晚期常发展为肾功能衰竭,肾小球脏层上皮细胞内出现嗜锇性髓鞘样小体是Fabry病特征性的形态学改变。 展开更多
关键词 fabry 超微结构 Α-半乳糖苷酶
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Fabry病在中国汉族肥厚型心肌病人群的患病率(英文) 被引量:4
13
作者 赵新涛 陈伊 +8 位作者 冯新星 宋莹 王怡璐 邹玉宝 王继征 惠汝太 邵一兵 宋雷 王旭 《现代生物医学进展》 CAS 2014年第11期2006-2010,共5页
目的:研究中国汉族肥厚型心肌病人群中α-Galactosidase A突变的患病率及其临床表现。方法:对439名肥厚型心肌病患者及156名健康对照GLA基因进行全外显子测序,及基因型及临床表型进行关联分析。结果:确定了2个致病性突变,包括1个错义突... 目的:研究中国汉族肥厚型心肌病人群中α-Galactosidase A突变的患病率及其临床表现。方法:对439名肥厚型心肌病患者及156名健康对照GLA基因进行全外显子测序,及基因型及临床表型进行关联分析。结果:确定了2个致病性突变,包括1个错义突变E66Q和1个剪接位点的突变c.547+1G>C。2个突变在156名健康人群未发现,在1000人基因组计划中未报道。确定中国汉族肥厚型心肌病人群中α-Galactosidase A突变0.45%的患病率。结论:Fabry病在中国汉族肥厚型心肌病人群中α-Galactosidase A突变的患病率较低。基因检测有助于Fabry病与肥厚型心肌病的鉴别诊断。 展开更多
关键词 肥厚型心肌病 fabry 患病率 突变
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Fabry病眼科临床表现分析 被引量:5
14
作者 程瑜 焦秦 +1 位作者 闵颖君 钟一声 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2011年第7期678-680,共3页
目的总结Fabry病患者的眼部特征表现。方法 回顾性分析12个家系中16例被确诊为Fabry病患者的眼科检查结果。结果 16例患者中,15例(93.8%)患者出现眼部异常,其中6例(37.5%)患者出现结膜血管迂曲和扩张;9例(56.3%)患者出现角膜轮辐状混... 目的总结Fabry病患者的眼部特征表现。方法 回顾性分析12个家系中16例被确诊为Fabry病患者的眼科检查结果。结果 16例患者中,15例(93.8%)患者出现眼部异常,其中6例(37.5%)患者出现结膜血管迂曲和扩张;9例(56.3%)患者出现角膜轮辐状混浊;10例(62.5%)患者出现晶状体混浊;12例(75.0%)患者出现视网膜血管迂曲和扩张,1例患者表现为视网膜中央静脉栓塞。结论 Fabry病常伴有典型的眼部异常表现,应引起临床眼科医师的注意。 展开更多
关键词 fabry 眼科异常 角膜轮辐状混浊
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Fabry病 被引量:12
15
作者 陈惠萍 曾彩虹 朱茂艳 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 1997年第3期285-288,共4页
Fabry病陈惠萍曾彩虹朱茂艳关键词Fabry病遗传肾活检中图法分类号R59621病例报告患者男性,20岁,因出汗减少16年,指趾疼痛,腰背部红色皮疹10年,发现蛋白尿7个月入院。患者于1980年(5岁)夏天始常因... Fabry病陈惠萍曾彩虹朱茂艳关键词Fabry病遗传肾活检中图法分类号R59621病例报告患者男性,20岁,因出汗减少16年,指趾疼痛,腰背部红色皮疹10年,发现蛋白尿7个月入院。患者于1980年(5岁)夏天始常因怕热卧于水泥地上,此后出现全身皮肤... 展开更多
关键词 fabry 遗传病
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Fabry病1例报道并文献复习 被引量:4
16
作者 曲利娟 郑智勇 +2 位作者 余英豪 刘庆宏 曾玲 《诊断病理学杂志》 CSCD 2005年第1期52-54,i015,共4页
目的 探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 报道 1例罕见的Fabry病肾损害 ,结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨。结果 光镜下肾小球、肾小管、肾间质及血管等多种细胞内均见多少... 目的 探讨Fabry病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 报道 1例罕见的Fabry病肾损害 ,结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫组化及治疗和预后进行探讨。结果 光镜下肾小球、肾小管、肾间质及血管等多种细胞内均见多少不等的泡沫状微小空泡 ,其中以肾小球脏层上皮细胞和远曲小管、集合管上皮细胞最明显。锇酸固定环氧树脂包埋、半薄切片天青美蓝染色中 ,微小空泡呈嗜蓝色、深浅不一的颗粒状物 ;电镜下为致密不规则的嗜锇性髓鞘样包涵小体 ,圆形 ,明暗相间 ,板层状 ,外有单位膜包绕 ,大小为 0 3~ 10 μm。结论 Fabry病是X染色体连锁遗传的α 半乳糖苷酶缺乏性疾病 ,嗜锇性髓鞘样包涵小体是其特征性结构 ,确诊需依靠电镜及测定血清α 半乳糖苷酶水平。 展开更多
关键词 fabry 遗传因素 肾活检 超微结构 病例报告 病理学诊断 a-半乳糖苷酶缺乏性疾病
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Fabry-Perot谐振天线研究综述 被引量:5
17
作者 刘震国 葛志晨 《现代雷达》 CSCD 北大核心 2009年第9期70-75,共6页
Fabry-Perot谐振天线自提出以来,在微波和毫米波频段得到了广泛的应用,引起了国内外许多学者地重视,并取得了一些研究成果,已逐步成为国际上一个比较新的研究热点。文中对Fabry-Perot谐振天线的结构、理论分析模型、研究动态等有关问题... Fabry-Perot谐振天线自提出以来,在微波和毫米波频段得到了广泛的应用,引起了国内外许多学者地重视,并取得了一些研究成果,已逐步成为国际上一个比较新的研究热点。文中对Fabry-Perot谐振天线的结构、理论分析模型、研究动态等有关问题进行了比较详实的分析和综述,指出了几种理论分析模型在分析此类谐振天线时的一致性,提出了Fabry-Perot谐振天线可以看作是EBG谐振天线的一个特例。同时对目前此类天线的主要研究方向进行了归纳与总结,并指出了有待研究的方向。 展开更多
关键词 fabry—Perot谐振天线 EBG谐振天线 漏波天线 缺陷模 人工磁导体 频率选择表面
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以肥厚型梗阻性心肌病为表现的Fabry病患者的临床特征和预后分析 被引量:3
18
作者 肖嫣 孙洋 +3 位作者 田莉莉 王林平 刘亚欣 周宪梁 《中国分子心脏病学杂志》 CAS 2021年第3期3923-3927,共5页
目的分析和总结以肥厚型梗阻性心肌病为表现的Fabry病患者的临床特征和预后。方法连续收集2018年1月至2020年7月在阜外医院确诊为Fabry病的患者,通过来我院复诊和/或电话回访获得患者随访资料。结果纳入Fabry病患者7例,发病年龄和确诊... 目的分析和总结以肥厚型梗阻性心肌病为表现的Fabry病患者的临床特征和预后。方法连续收集2018年1月至2020年7月在阜外医院确诊为Fabry病的患者,通过来我院复诊和/或电话回访获得患者随访资料。结果纳入Fabry病患者7例,发病年龄和确诊年龄分别为(40±7)岁和(50±5)岁;均因胸痛和/或中重度心力衰竭入院。其中3例合并先天性心脏病、2例累及主动脉瓣;7例患者均有双心室肥厚并表现为肥厚型梗阻性心肌病;6例有心脏传导系统疾病;2例升主动脉扩张。心脏磁共振检查提示下侧壁、室间隔及左心室前壁的肌壁内有延迟强化信号。组织病理电镜下心肌细胞及升主动脉平滑肌细胞内可见特征性的髓鞘样致密小体。3例应用法布赞或米格拉斯坦治疗。6例接受心肌部分切除术治疗;经(15±8)个月随访,左心室流出道压力阶差由(76±29)mmHg下降至(9±5)mmHg,纽约心功能稳定改善至Ⅰ级,Fabry稳定指数<20%;其中1例行异体肾移植术、1例发生症状性窦性心动过缓。1例未手术患者因心力衰竭反复住院。结论晚发双心室肥厚、心脏传导系统疾病、主动脉扩张和多系统受累为鉴别类似肥厚型梗阻性心肌病表型的Fabry病提供临床线索。心肌部分切除术可能是合并左心室流出道梗阻的Fabry病患者的有效治疗方式。 展开更多
关键词 fabry 双心室肥厚 肥厚型心肌病 主动脉扩张 心肌切除术
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Fabry病肾脏的超微病理研究 被引量:2
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作者 朱平 郝翠兰 +2 位作者 田晔 易静 陈楠 《电子显微学报》 CAS CSCD 2005年第6期564-568,共5页
结合临床资料对4例Fabry病进行光镜、电镜观察与分析,探讨Fabry病肾脏的超微病理变化及电镜在其早期诊断中的作用。光镜观察显示肾小球有轻微或呈不同程度局灶节段硬化,在肾小球脏层细胞和肾小管上皮细胞胞质内可观察到数量不等的圆形... 结合临床资料对4例Fabry病进行光镜、电镜观察与分析,探讨Fabry病肾脏的超微病理变化及电镜在其早期诊断中的作用。光镜观察显示肾小球有轻微或呈不同程度局灶节段硬化,在肾小球脏层细胞和肾小管上皮细胞胞质内可观察到数量不等的圆形空泡。这些空泡在半薄切片甲苯胺蓝染色后呈清晰的蓝染颗粒。电镜下可观察到一种特征性的嗜锇“斑马小体”或洋葱皮样小体。小体主要位于肾小球脏层细胞,也可出现在系膜细胞、肾小管上皮细胞、肾间质细胞以及血管内皮细胞和平滑肌细胞胞质内。早期病例只在部分肾小球脏层上皮细胞胞质内观察到嗜锇“斑马小体”。超微病理变化可反应疾病病变程度,特别是可为临床早期诊断提供重要的形态学依据。半薄切片甲苯胺蓝染色在Fabry病诊断中有一定价值。 展开更多
关键词 fabry 肾脏 电子显微镜
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Fabry病的眼科表现 被引量:3
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作者 闵颖君 钟一声 程瑜 《国际眼科杂志》 CAS 2009年第4期767-769,共3页
Fabry病是一种少见的、以X染色体连锁方式遗传的溶酶体贮积病(lysosomal storage diseases,LSDs),其发病机制是由于GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A(α-GalA)的活性缺失或下降,致使鞘糖脂代谢出现异常,引起机体内一系列脏器的缺血性损害... Fabry病是一种少见的、以X染色体连锁方式遗传的溶酶体贮积病(lysosomal storage diseases,LSDs),其发病机制是由于GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A(α-GalA)的活性缺失或下降,致使鞘糖脂代谢出现异常,引起机体内一系列脏器的缺血性损害。Fabry病的眼科表现包括角膜漩涡状混浊,特征性晶状体混浊以及结膜血管和视网膜血管迂曲。通过眼科常规检查可帮助及时发现和诊断Fabry病,以降低其死亡率。 展开更多
关键词 fabry 病因学 眼科表现
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