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ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性前体B淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析 被引量：6
1
作者 郑湧智 潘丽丽 +6 位作者 李健 陈再生 华雪玲 乐少华 郑浩 陈彩 胡建达 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期45-51,共7页
目的探讨ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2011年4月至2020年5月福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的927例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据ETV6-RUNX1检测结果,分为ETV6... 目的探讨ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床特征及预后。方法回顾性分析2011年4月至2020年5月福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的927例初诊B-ALL患儿的临床资料。根据ETV6-RUNX1检测结果,分为ETV6-RUNX1+组及ETV6-RUNX1-组,对比两组的临床特征及预后;182例ETV6-RUNX1+患儿规范治疗,其中144例接受中国儿童白血病协作组(CCLG)-ALL 2008方案治疗(CCLG-ALL 2008方案组),38例接受中国儿童癌症协作组(CCCG)-ALL 2015方案治疗(CCCG-ALL 2015方案组),对比两种方案的疗效、严重不良反应(SAE)发生率及治疗相关死亡(TRM)率。结果 927例B-ALL患儿中,189例(20.4%)ETV6-RUNX1阳性。ETV6-RUNX1+组初诊时有危险因素(年龄≥10岁或<1岁,WBC≥50×109/L)的患者比例均显著低于ETV6-RUNX1-组(P值分别为0.000和0.001),而泼尼松诱导试验反应良好、诱导化疗第15天或第19天微小残留病(MRD)<1%,以及诱导化疗第33天或第46天MRD<0.01%的患者比例显著高于ETV6-RUNX1-组(P值分别为0.001、0.028和0.004)。ETV6-RUNX1+组的5年无事件生存(EFS)及总生存(OS)率均显著高于ETV6-RUNX1-组(EFS:89.8%对83.2%,P=0.003;OS:90.2%对86.3%,P=0.030)。CCLG-ALL 2008组感染相关SAE发生率显著高于CCCG-ALL 2015组(27.1%对5.3%,P=0.004),TRM发生率也高于CCCG-ALL 2015组,但差异无统计学意义(4.9%对0,P=0.348)。结论 ETV6-RUNX1+儿童B-ALL初诊危险因素较少,早期治疗反应较好,复发率低,总体预后良好;适当减低化疗强度,可降低感染相关SAE及TRM发生率,并进一步提高该亚型ALL患儿的OS率。 展开更多
关键词 etv6-runx1融合基因 白血病 淋巴细胞 急性 儿童 预后
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CCLG-ALL-2008方案治疗ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病:单中心长期随访结果 被引量：9
2
作者 刘芳 陈晓娟 +6 位作者 郭晔 杨文钰 陈霞 张小燕 张然然 任媛媛 竺晓凡 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第11期896-902,共7页
目的分析CCLG-ALL-2008方案治疗ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效及预后相关因素。方法对2008年4月至2015年4月期间于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心接受CCLG-ALL-2008方案治疗的178例初诊ETV... 目的分析CCLG-ALL-2008方案治疗ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的长期疗效及预后相关因素。方法对2008年4月至2015年4月期间于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心接受CCLG-ALL-2008方案治疗的178例初诊ETV6-RUNX1阳性ALL患儿进行回顾性分析。结果全部178例患儿中男100例,女78例,中位年龄4(1~13)岁,初诊中位WBC为9.46(1.25~239.83)×10^9/L。中位随访时间为73.5(1~124)个月,3例在诱导化疗阶段死亡,1例于诱导化疗后失访,1个疗程诱导化疗完全缓解率为97.8%(174/178)。178例患儿中24例复发,累积复发率为15.9%,中位复发时间为35.5(1~62)个月,单纯骨髓复发占83.3%(20/24),晚期复发占79.2%(19/24),早期复发5例中1例存活,晚期复发19例中7例存活。ETV6-RUNX1阳性患儿的5年总生存(OS)率、无事件生存(EFS)率分别为(89.4±2.4)%、(82.1±6.9)%,预期10年OS率、EFS率分别为(88.6±2.5)%、(77.3±4.0)%。分析预后相关因素,单因素分析结果显示初诊中枢神经系统(CNS)2状态、泼尼松预治疗反应不佳、高危组、诱导化疗第15天骨髓流式微小残留病(MRD)≥5%、第33天ETV6-RUNX1融合基因未转阴、第12周骨髓流式MRD≥1×10^-4以及第12周ETV6-RUNX1融合基因未转阴为生存相关预后不良因素。Cox模型多因素分析显示,诱导化疗第15天骨髓流式MRD≥5%(P=0.033)、第12周ETV6-RUNX1融合基因未转阴(P=0.045)为影响OS的独立预后不良因素;而初诊CNS2状态(P=0.033)及第12周骨髓流式MRD≥1×10^-4(P=0.010)则为影响EFS的独立预后不良因素。结论 CCLG-ALL-2008方案治疗ETV6-RUNX1阳性ALL患儿总体预后良好,初诊CNS2状态、诱导化疗第15天骨髓流式MRD≥5%、第12周ETV6-RUNX1未转阴及MRD≥1×10^-4者需要尽早强烈干预治疗。 展开更多
关键词 白血病 淋巴细胞 急性 儿童 etv6-runx1融合基因 CCLG-ALL-2008方案 预后
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