Desmoplastic small round cell tumor(DSRCT)is an aggressive cancer that predominantly affects adolescents and young adults,typically developing at sites lined by mesothelium[1,2].DSRCT is genetically defined by a chrom...Desmoplastic small round cell tumor(DSRCT)is an aggressive cancer that predominantly affects adolescents and young adults,typically developing at sites lined by mesothelium[1,2].DSRCT is genetically defined by a chromosomal translocation that fuses the N-terminus of EWS RNA binding protein 1(EWSR1)to the C-terminus of Wilms tumor protein(WT1),forming EWSR1::WT1[3].This fusion encodes a potent transcription factor and is the only known driver of oncogenic transformation in DSRCT[4].The lack of a comprehensive understanding of DSRCT biology parallels its dismal survival rate(5%-20%)[1].These challenges are exacerbated by the absence of clinical trials,the limited systematic collection and analysis of DSRCT biomaterial[1],and the notable lack of specific diagnostic markers,necessitating resource-intensive molecular testing for an accurate diagnosis.展开更多
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道...促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。展开更多
促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性，充分认识和掌握DSRCT的特点，对于其病理诊断、鉴别诊断和临...促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性，充分认识和掌握DSRCT的特点，对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT，结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。展开更多
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟...促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.展开更多
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成，伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于1991年正式命名。DSRCT绝大多数位于腹腔内...促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成，伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于1991年正式命名。DSRCT绝大多数位于腹腔内，是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤。现报告我院1例DSRCT，并结合相关文献探讨其病理特征与鉴别诊断要点。展开更多
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplatic small round cell tumor,DSRCT)是一种恶性程度较高的肿瘤,多见于腹腔及盆腔,其它一些部位如胸膜、睾丸、颅内、肝、卵巢等亦有报道~([1])。1989年,GERALD和ROSAIL报道了第一例发生于腹腔内的促...促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplatic small round cell tumor,DSRCT)是一种恶性程度较高的肿瘤,多见于腹腔及盆腔,其它一些部位如胸膜、睾丸、颅内、肝、卵巢等亦有报道~([1])。1989年,GERALD和ROSAIL报道了第一例发生于腹腔内的促纤维组织增生性小细胞肿瘤,并于1991年正式命名~([2])。现报道一例我院收治肺部促纤维增生性小圆细胞肿瘤患者,病例如下。展开更多
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的、高侵袭性的恶性肿瘤，其发病率仅为0．2％～0．5％[1]，男女比例为4：1，平均发病年龄为22岁，病程进展快，复发率高，预后极差[2]。我科201...促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的、高侵袭性的恶性肿瘤，其发病率仅为0．2％～0．5％[1]，男女比例为4：1，平均发病年龄为22岁，病程进展快，复发率高，预后极差[2]。我科2018年4月收治1例女性患者，经手术、周期化疔后病情稳定，现报道如下。展开更多
促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊...促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。展开更多
基金supported by grants from the Matthias-Lackas Foundation,the Dr.Leopold und Carmen Ellinger Foundation,the European Research Council(ERC CoG 2023#101122595)the Deutsche Forschungsgemeinschaft(DFG 458891500)+8 种基金the German Cancer Aid(DKH-70112257,DKH-7011411,DKH-70114278,DKH-70115315)the Dr.Rolf M.Schwiete foundation,the SMARCB1 association,the Ministry of Education and Research(BMBFSMART-CARE and HEROES-AYA)the Barbara and Wilfried Mohr foundation.The research team of Florencia Cidre-Aranaz was supported by the German Cancer Aid(DHK-70114111)the Dr.Rolf M.Schwiete Stiftung(2020-028 and 2022-31)supported by the Cancer Grand Challenges partnership funded by Cancer Research UK,the National Cancer Institute,the Scientific Foundation of the Spanish Association Against Cancer And KiKa(Children Cancer Free Foundation)Florian Henning Geyer,Tobias Faehling,Endrit Vinca,and Alina Ritter were supported by the German Academic Scholarship Foundation.In addition,Endrit Vinca was supported by scholarships from the Heinrich F.C.Behr foundation and the Rudolf and Brigitte Zenner foundation,Tobias Faehling by the Heinrich F.C.Behr foundationFlorian Henning Geyer and Alina Ritter are supported by the German Cancer Aid through the‘Mildred-Scheel-Doctoral Program’(DKH-70114866)This project is co-funded by the European Union(ERC,CANCER-HARAKIRI,101122595)。
文摘Desmoplastic small round cell tumor(DSRCT)is an aggressive cancer that predominantly affects adolescents and young adults,typically developing at sites lined by mesothelium[1,2].DSRCT is genetically defined by a chromosomal translocation that fuses the N-terminus of EWS RNA binding protein 1(EWSR1)to the C-terminus of Wilms tumor protein(WT1),forming EWSR1::WT1[3].This fusion encodes a potent transcription factor and is the only known driver of oncogenic transformation in DSRCT[4].The lack of a comprehensive understanding of DSRCT biology parallels its dismal survival rate(5%-20%)[1].These challenges are exacerbated by the absence of clinical trials,the limited systematic collection and analysis of DSRCT biomaterial[1],and the notable lack of specific diagnostic markers,necessitating resource-intensive molecular testing for an accurate diagnosis.
文摘促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等[１]首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRCT患者，报告如下。
文摘促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的高度恶性小细胞肿瘤。该肿瘤的临床表现、病理形态和免疫组化标记均有一定特殊性，充分认识和掌握DSRCT的特点，对于其病理诊断、鉴别诊断和临床治疗具有重要意义。现报道我科收治的1例DSRCT，结合文献复习探讨该肿瘤的临床特点。
文摘促纤维增生性小圆细胞肿瘤(Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种少见的、恶性程度极高的软组织肿瘤类型,由Gerald等于1991年首次报道[1].该病具有鲜明的临床及病理组织学特点,但是由于报道比较少,还不为广大临床医生所熟悉,容易漏诊和误诊.我们曾收治多例本病患者,希望通过本课题的综述,向大家介绍该病诊治的现状和发展趋势.
文摘促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）由组织起源未定的小圆肿瘤细胞构成，伴有明显间质硬化和多种表型分化。由Gerald和Rosai于1989年首先描述，并于1991年正式命名。DSRCT绝大多数位于腹腔内，是一种少见的高侵袭性的恶性肿瘤。现报告我院1例DSRCT，并结合相关文献探讨其病理特征与鉴别诊断要点。
文摘促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplatic small round cell tumor,DSRCT)是一种恶性程度较高的肿瘤,多见于腹腔及盆腔,其它一些部位如胸膜、睾丸、颅内、肝、卵巢等亦有报道~([1])。1989年,GERALD和ROSAIL报道了第一例发生于腹腔内的促纤维组织增生性小细胞肿瘤,并于1991年正式命名~([2])。现报道一例我院收治肺部促纤维增生性小圆细胞肿瘤患者,病例如下。
文摘促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplastic small round cell tumor，DSRCT）是一种罕见的、高侵袭性的恶性肿瘤，其发病率仅为0．2％～0．5％[1]，男女比例为4：1，平均发病年龄为22岁，病程进展快，复发率高，预后极差[2]。我科2018年4月收治1例女性患者，经手术、周期化疔后病情稳定，现报道如下。
文摘促纤维增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)为一种极罕见、高度恶性的软组织肉瘤。除偶然发现外,多数患者确诊时已为晚期。DSRCT主要发生于腹盆腔,沿腹膜表面播散,多数患者确诊时已失去手术机会。DSRCT的诊断是基于组织学检查,典型的表现为癌巢中的小圆蓝色细胞被大量的纤维增生性基质分隔开。特征性的t(11;22)(p13;q12)染色体异位产生EWSR1-WT1融合基因是DSRCT稳定存在的遗传学特点。该病预后极差,5年生存率仅约15%,主要由于肿瘤发生转移所致。DSRCT的治疗仍然具有挑战性,尽管使用了积极的治疗方法,如化疗、手术和全腹部放疗等,但60%~70%患者在2~3年内死亡。随着对DSRCT分子遗传学的研究不断深入,靶向治疗、免疫治疗等方法近年开始尝试应用于DSRCT的治疗。
