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Cronkhite-Canada综合征诊疗的中国专家共识意见(2025年,北京)
1
作者 中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会消化病学分会 中华医学会消化病学分会罕见病协作组 +7 位作者 李景南 房静远 李骥 徐天铭 俎明 银新 周澄蓓 游燕 《罕见病研究》 2025年第2期221-231,共11页
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见非遗传性疾病。其病因尚不明确,缺乏诊断的金标准,并发消化道肿瘤风险高于一般人群,早期诊断较为困难,疾病容易复发,需长期随访... Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见非遗传性疾病。其病因尚不明确,缺乏诊断的金标准,并发消化道肿瘤风险高于一般人群,早期诊断较为困难,疾病容易复发,需长期随访。中国罕见病联盟/北京罕见病诊疗与保障学会消化病学分会联合中华医学会消化病学分会罕见病协作组制定该共识,旨在对CCS的发病机制、临床表现、诊断及治疗给予相应的建议。 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 诊疗 共识
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Cronkhite-Canada综合征的血清免疫球蛋白特征:单中心回顾性研究
2
作者 刘爽 区成铸 +7 位作者 李沐涵 徐秋实 智云飞 张杏芳 唐颢 徐天铭 阮戈冲 李骥 《罕见病研究》 2025年第2期194-201,共8页
目的探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值。方法纳入2009年12月至2024年9月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果。结... 目的探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)患者血清免疫球蛋白特征及其临床价值。方法纳入2009年12月至2024年9月于北京协和医院收治并进行血清免疫球蛋白检测的CCS患者,回顾性分析其临床特点及辅助检查结果。结果共纳入52例患者,男36例(69.2%),女16例(30.8%),中位起病年龄60(54~64)岁,起病至诊断的中位时间为5(3~12)个月。常见临床表现包括腹泻(86.5%)、腹痛(40.4%)、便血(19.2%)、体重下降(86.5%)、指甲营养不良(100.0%)、色素沉着(88.5%)、毛发脱落(84.6%)、味觉减退(69.2%)等。21例(50.0%)患者存在血清IgG下降,20例(71.4%)的患者存在总IgE升高。11例(23.4%)血清IgG4高于参考值,IgG4升高组与IgG4正常组间的临床指标无显著差异,活动期CCS患者(n=43)与缓解期患者(n=27)的IgG4水平比较差异无统计学意义。总IgE升高组的毛发脱落率显著高于IgE正常组(P=0.0383)。结论CCS患者存在外周血免疫球蛋白紊乱,其中IgE升高与毛发脱落有关,提示CCS患者的毛发脱落可能与免疫介导机制相关。 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 IGG4 IGE 免疫紊乱
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Cronkhite-Canada综合征诊治及随访1例
3
作者 刘维丽 王紫琼 +1 位作者 陈辉 杨玉霞 《世界华人消化杂志》 2025年第6期507-512,共6页
背景Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征,临床极为罕见.病因尚不清楚,是一种罕见的病因不明的非遗传性疾病,其发病机制尚不明确,暂无特异性治疗.由于其罕见性,临床上医... 背景Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征,临床极为罕见.病因尚不清楚,是一种罕见的病因不明的非遗传性疾病,其发病机制尚不明确,暂无特异性治疗.由于其罕见性,临床上医生常无法诊断或误诊为其他息肉病延误治疗.病例简介63岁女性,因“间断腹痛、腹泻3 mo余”入院,入院查体可见双颊色素沉着、头发脱落、甲床萎缩、指甲脱落,胃肠镜提示:胃、十二指肠及结肠广泛可见增生性息肉,病理提示:(胃)黏膜固有层增宽、水肿伴部分急慢性细胞浸润,诊断为CCS,给予营养支持、护胃、糖皮质激素等治疗.结论本病例明确诊断后给予护胃、营养支持及糖皮质激素治疗半年,效果良好,无明显不良反应发生,可为临床医师提供诊断及治疗思路. 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 诊治 随访 病例报告
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12例Cronkhite Canada综合征患者临床及病理特点 被引量：21
4
作者 刘颖娴 吴东 +6 位作者 费贵军 孙钢 钱家鸣 蔡建芳 樊晓红 李亚建 罗妍 《基础医学与临床》 CSCD 北大核心 2012年第11期1349-1352,共4页
目的分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后。方法回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效。结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常。1/3患者尿蛋... 目的分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后。方法回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效。结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常。1/3患者尿蛋白阳性,1例合并肾病综合征。若联合腹痛、腹泻及便潜血阳性3项指标,则灵敏度为100%。胃镜下可见多发黏膜下黑褐色素斑,息肉病理类型以增生性息肉及腺管状腺瘤最常见。平均随访44.7月,存活率100%;10例在初始或后续治疗中加用糖皮质激素,均获不同程度缓解。糖皮质激素停药后复发者再次使用仍然有效。泼尼松≥40 mg/d较≤40 mg/d预后更佳(n=10,r=-0.655,P<0.05);单用氨基水杨酸制剂、胃黏膜保护剂、肠道益生菌、息肉电切术及肠内外营养支持均无明显疗效;氨基水杨酸制剂与较差预后相关(r=0.598,P<0.05)。结论 CCS患者可见黏膜下色素沉着及尿蛋白阳性,糖皮质激素为基础的综合治疗临床缓解率较高,提示其发病机制可能有免疫因素参与。 展开更多
关键词 CRONKHITE canada综合征 胃肠道息肉 泼尼松 免疫
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Cronkhite-Canada综合征2例报告并国内外文献评价 被引量：9
5
作者 贾岩 孙刚 +1 位作者 郭明洲 杨云生 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2009年第7期632-636,共5页
目的总结Cronkhite-Canada综合征(CCS)的临床表现、消化道息肉特点、病理改变及诊断治疗,以提高临床医生对本病的认识。方法对我院诊断明确的2例CCS病例及1990年以来72篇文献报告的31例病例的临床资料回顾性研究。结果符合CCS诊断标准... 目的总结Cronkhite-Canada综合征(CCS)的临床表现、消化道息肉特点、病理改变及诊断治疗,以提高临床医生对本病的认识。方法对我院诊断明确的2例CCS病例及1990年以来72篇文献报告的31例病例的临床资料回顾性研究。结果符合CCS诊断标准的入组病例33例,男20例,女13例;年龄17～77岁,中位年龄51岁。临床表现为脱发、指(趾)甲改变、皮肤色素沉着、腹部不适及低蛋白血症。全部患者均有消化道多发息肉,累及胃、小肠、大肠。息肉病理无特异性,其中8例癌变。治疗方法包括激素治疗17例,内镜下息肉摘除2例,因癌变、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病手术11例(3例同时激素治疗)和其他治疗6例,其中1年内激素治疗有效14例,最长1例随访7年无复发。结论Cronkhite-Canada综合征(CCS)是以消化道多发息肉伴外胚层改变为主要临床特点的综合征,诊断较困难,激素治疗能改善症状,长期疗效仍待进一步研究。 展开更多
关键词 Cronkhite—canada综合征(CCS) 胃肠道息肉病 息肉 激素
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Cronkhite-Canada综合征43例临床分析 被引量：10
6
作者 李曼 朱明欣 黄浩 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第18期2806-2808,共3页
目的分析Cronkhite-Canada综合征(CCS)的临床特点。方法报告该院收治的1例CCS患者,并检索1985年1月～2008年12月国内42例CCS患者的临床资料进行临床分析。结果国内43例CCS患者以外胚层变化、胃肠道多发性息肉为主要临床特点,2例患者合... 目的分析Cronkhite-Canada综合征(CCS)的临床特点。方法报告该院收治的1例CCS患者,并检索1985年1月～2008年12月国内42例CCS患者的临床资料进行临床分析。结果国内43例CCS患者以外胚层变化、胃肠道多发性息肉为主要临床特点,2例患者合并胃肠道肿瘤。19例患者经综合治疗症状不同程度缓解,20例随访患者平均生存时间为15个月。结论 CCS发病率极低,本病的确诊有赖于内镜及组织学检查,目前国内外暂无特异性治疗方案。本病预后不佳,半数患者确诊后2年内死亡。 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 胃肠道息肉 临床分析
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罕见的息肉病-Cronkhite-Canada综合征 被引量：10
7
作者 陈鑫 李变霞 +4 位作者 朱兰平 马双 赵经文 仲威龙 王邦茂 《世界华人消化杂志》 CAS 2019年第16期977-983,共7页
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canadasyndrome,CCS)是一组以胃肠道弥漫性息肉、指(趾)甲营养不良、脱发、皮肤色素沉着、腹泻、体重减轻和味觉障碍等为表现的非遗传性罕见病.多数CCS临床预后不良,常合并危及生命的严重并发症.目前... Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canadasyndrome,CCS)是一组以胃肠道弥漫性息肉、指(趾)甲营养不良、脱发、皮肤色素沉着、腹泻、体重减轻和味觉障碍等为表现的非遗传性罕见病.多数CCS临床预后不良,常合并危及生命的严重并发症.目前关于CCS疾病的病因、发病机制及合理的治疗方案仍处于探索阶段.本文通过综述CCS目前常见病因、临床表现、内镜特点以及治疗方案,旨在提高临床工作中对CCS认识水平的同时并探索其病因及最佳的治疗策略. 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 自身免疫 IGG4 幽门螺杆菌 肠道菌群
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Cronkhite-Canada综合征1例报道及现况分析 被引量：3
8
作者 陈慧群 戴林 +1 位作者 李爱萍 刘云 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2013年第5期442-442,445,共2页
Cronkhite-Canada综合征罕见,发病机制不清,治疗经验缺乏,内镜检查是确诊的主要手段。现报道我院近期收治Cronkhite-Canada综合征病例1例。
关键词 Cronkhite—canada综合征
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Cronkhite-Canada综合征1例临床病理分析 被引量：3
9
作者 高汉青 韩静 +1 位作者 孙淑珍 马怡晖 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2018年第4期452-454,共3页
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)是一种罕见的非遗传性疾病,以外胚层异常伴弥漫性息肉病为特征。现报道1例CCS。
关键词 CRONKHITE-canada综合征 砷中毒 消化内镜 病理
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Cronkhite-Canada综合征 被引量：3
10
作者 汪盛 蒋献 +1 位作者 张敏 李薇 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第5期293-296,共4页
报告1例Cronkhite-Canada综合征。患者男,36岁。味觉减退、腹泻1个月余,面部、四肢末端皮肤变黑20d,脱发10d入院。皮肤科检查:面部、四肢末端色素沉着,指(趾)甲变薄脆裂,普秃。内镜检查发现全肠道息肉。出院2个月后症状自行缓解。1年后... 报告1例Cronkhite-Canada综合征。患者男,36岁。味觉减退、腹泻1个月余,面部、四肢末端皮肤变黑20d,脱发10d入院。皮肤科检查:面部、四肢末端色素沉着,指(趾)甲变薄脆裂,普秃。内镜检查发现全肠道息肉。出院2个月后症状自行缓解。1年后因肠道息肉增大行右半结肠切除术。 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征
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Cronkhite-Canada综合征1例 被引量：1
11
作者 姜娜 于亚男 +4 位作者 丁雪丽 田字彬 杨林 荆雪 江月萍 《世界华人消化杂志》 CAS 2018年第28期1672-1676,共5页
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada’s syndrome, CCS)是临床罕见病,病因及发病机制尚不明确,该病以胃肠道多发息肉及外胚层两大症候群为主,临床表现以腹泻为主,全消化道多发息肉,伴有皮肤色素沉着、毛发脱落、指(趾)甲萎缩脱落... Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada’s syndrome, CCS)是临床罕见病,病因及发病机制尚不明确,该病以胃肠道多发息肉及外胚层两大症候群为主,临床表现以腹泻为主,全消化道多发息肉,伴有皮肤色素沉着、毛发脱落、指(趾)甲萎缩脱落等.预后较差,本文报道1例CCS患者并对62篇国内文献进行回顾性分析. 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 胃肠道息肉 外胚层改变 治疗
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Cronkhite-Canada综合征2例 被引量：1
12
作者 张衍国 胡新红 +1 位作者 王欢 屈慧明 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第8期499-500,共2页
例1．男，29岁。因上腹胀、恶心、呕吐间断性发作3个月于2011年3月6日入院。患者于3个月前上腹饱胀不适，进食后明显，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无腹痛、腹泻。食欲渐减退，乏力消瘦。行胃镜检查示：反流性食管炎、胃癌。组... 例1．男，29岁。因上腹胀、恶心、呕吐间断性发作3个月于2011年3月6日入院。患者于3个月前上腹饱胀不适，进食后明显，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无腹痛、腹泻。食欲渐减退，乏力消瘦。行胃镜检查示：反流性食管炎、胃癌。组织病理示：（胃窦）黏膜组织慢性炎症伴炎性渗出及坏死，部分腺上皮细胞中、重度不典型增生，局部少数细胞癌变。 展开更多
关键词 Cronkhite—canada综合征
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Cronkhite-Canada综合征1例 被引量：2
13
作者 张颖 李明阳 《内科理论与实践》 2008年第1期47-47,共1页
病例：女，35岁，因持续腹泻3年余，伴消瘦、乏力1个月入院。患者于20014年6月食用“优酸乳”后出现腹泻、泻稀水便10余次，伴腹胀、恶心、呕吐，给以抗炎、补液治疗，症状略有好转．腹泻次数减少，约3-4次／d，呈稀水便。之后每因食用... 病例：女，35岁，因持续腹泻3年余，伴消瘦、乏力1个月入院。患者于20014年6月食用“优酸乳”后出现腹泻、泻稀水便10余次，伴腹胀、恶心、呕吐，给以抗炎、补液治疗，症状略有好转．腹泻次数减少，约3-4次／d，呈稀水便。之后每因食用蔬菜类食物而大便次数增多．多达20次／d。腹泻时轻时重，间断服用蒙脱石散、颠茄磺苄啶片、地衣芽孢杆菌胶囊等止泻药物治疗，病情未见缓解。近3年体重减少30妇，食欲差、睡眠盗汗，自发病起无发热、黄疸，无腹痛、便血、多饮、多尿，无脓血便、血便。体格检查：发育正常，营养差， 展开更多
关键词 Cronkhite—canada综合征 腹泻 胃肠道息肉 色素沉着 脱发
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中医治疗Cronkhite-Canada综合征1例 被引量：3
14
作者 黄郁斌 陈大权 《山西中医》 2011年第1期61-61,共1页
Cronkhite—Canada综合征（Cronkhite—Canadasyn—drome，CCS）亦称胃肠道息肉一皮肤色素沉着一脱发一指趾甲萎缩综合征，是伴有外胚层病变的非家族性错构瘤性胃肠道息肉病。笔者临床曾见1例此病患者，报道如下。
关键词 Cronkhite—canada综合征 胃肠道多发息肉 中医药疗法
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Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习
15
作者 单红 贾国法 +3 位作者 朱良松 吴丽颖 桑建 黄在中 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2009年第10期963-965,共3页
Cronkh ite-Canada综合征是一种罕见疾病,病因尚不清楚,以胃肠道多发息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩等为主要特征,目前缺乏特异性治疗方法,主要是对症治疗。
关键词 CRONKHITE-canada综合征 息肉 外胚层
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13例Cronkhite-Canada综合征临床诊治分析
16
作者 王红霞 闫斌 +2 位作者 周正华 王静 窦艳 《世界华人消化杂志》 CAS 2019年第9期570-575,共6页
背景Cronkhite-Canada综合征(cronkhitecanadasyndrome,CCS)为临床罕见病,临床多见个案报道,极易漏诊.目前治疗主要以对症治疗为主.通过对13例患者的临床特点及治疗进行回顾性分析,以期提高临床诊断率及临床疗效.目的分析CCS的临床特点... 背景Cronkhite-Canada综合征(cronkhitecanadasyndrome,CCS)为临床罕见病,临床多见个案报道,极易漏诊.目前治疗主要以对症治疗为主.通过对13例患者的临床特点及治疗进行回顾性分析,以期提高临床诊断率及临床疗效.目的分析CCS的临床特点.方法回顾性对天津中医药大学第一附属医院及中国人民解放军总医院消化科2000-01/2018-10收治的13名患者的临床资料进行分析.结果13例CCS患者以外胚层变化、胃肠道多发性息肉为主要临床特点,糖皮质激素、粪微生态制品移植及中药治疗有效.结论CCS发病率低,确诊有赖于内镜及组织学检查及典型临床表现,目前国内外尚无统一治疗方案. 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 临床分析 治疗
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Cronkhite-Canada综合征1例并文献回顾
17
作者 倪思忆 范一宏 +2 位作者 蔡利军 张烁 吕宾 《胃肠病学》 2014年第3期190-192,共3页
病例：患者女,59岁,因“反复腹泻,伴面部、四肢末端皮肤变黑2年,加剧2个月”于2013年2月19日收治入院.2年前无明显诱因下出现腹泻,约3～5次/d,呈黑色糊状便,无黏液脓血便、无里急后重、无恶寒发热,伴轻度恶心、呕吐、阵发性右上腹痛、腹... 病例：患者女,59岁,因“反复腹泻,伴面部、四肢末端皮肤变黑2年,加剧2个月”于2013年2月19日收治入院.2年前无明显诱因下出现腹泻,约3～5次/d,呈黑色糊状便,无黏液脓血便、无里急后重、无恶寒发热,伴轻度恶心、呕吐、阵发性右上腹痛、腹胀,排便后不可缓解;面部和四肢末端皮肤逐渐变黑,伴指（趾）甲变薄、脆裂.服用小剂量泼尼松7.5 mg qd可缓解症状.近2个月内,上述症状加剧,腹泻可达每天十余次,体重下降约4 kg,伴乏力、头晕,无眼花、无嗜睡、无食欲不振等症状.患者右侧第六肋陈旧性骨折后改变.家族中无类似息肉病和遗传病的患者. 展开更多
关键词 CRONKHITE-canada综合征 诊断 治疗
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Cronkhite-Canada综合征1例报道
18
作者 张玲 张怡 雷彪 《胃肠病学和肝病学杂志》 CAS 2014年第9期1038-1038,1043,共2页
Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)发病罕见,病因不明,是以胃肠道多发息肉和外胚层三联征两大症候群为主,临床表现为慢性腹泻、腹痛、脱发、皮肤色素沉着、指(趾)甲萎缩脱落等。本文报道CCS 1例。
关键词 CRONKHITE-canada综合征 胃肠道息肉 外胚层改变
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Cronkhite Canada综合征1例
19
作者 温静 梁浩 郭翠英 《中国医药导刊》 2011年第5期870-870,共1页
1病例资料患者，男，68岁。因腹痛腹泻1．5月，毛发脱落10天，便血2天入院。患者于2010年4月底无诱因出现腹痛腹泻，上腹部隐痛，呕吐胃内容物，腹泻，5-6次／天，伴口干舌麻、食欲减退。5月10日外院胃镜示：糜烂性胃炎，十二指肠球炎... 1病例资料患者，男，68岁。因腹痛腹泻1．5月，毛发脱落10天，便血2天入院。患者于2010年4月底无诱因出现腹痛腹泻，上腹部隐痛，呕吐胃内容物，腹泻，5-6次／天，伴口干舌麻、食欲减退。5月10日外院胃镜示：糜烂性胃炎，十二指肠球炎，给予对症处理，效果欠佳，大便次数增多，黑色水样便。5月26日头发突然变白并出现全身体毛脱落，2天内头发、眉毛、胡子、鼻毛、腋毛及阴毛基本全部脱光，黑色水样便增多至10～20次／天，6月2日解血水样便5次，为求进一步诊治收入我院。发病以来体重下降10公斤。 展开更多
关键词 CRONKHITE canada综合征
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