期刊文献+
共找到70篇文章
< 1 2 4 >
每页显示 20 50 100
Mg(BH4)_(2)对典型硝胺炸药热分解性能的影响 被引量:1
1
作者 杜芳 汪慧思 +6 位作者 卢辉 晏嘉伟 李毅恒 林励云 李磊 陶博文 顾健 《含能材料》 EI CAS CSCD 北大核心 2022年第8期771-778,共8页
为探索硼氢化镁(Mg(BH_(4))_(2))对硝胺炸药热稳定性的影响,采用差示扫描量热法(DSC)研究了Mg(BH_(4))_(2)/黑索今(RDX)、Mg(BH_(4))_(2)/奥克托金(HMX)和Mg(BH_(4))_(2)/六硝基六氮杂异伍兹烷(CL‑20)3种混合物的热分解性能,并采用同步... 为探索硼氢化镁(Mg(BH_(4))_(2))对硝胺炸药热稳定性的影响,采用差示扫描量热法(DSC)研究了Mg(BH_(4))_(2)/黑索今(RDX)、Mg(BH_(4))_(2)/奥克托金(HMX)和Mg(BH_(4))_(2)/六硝基六氮杂异伍兹烷(CL‑20)3种混合物的热分解性能,并采用同步热分析‑红外连用技术(TG‑FTIR)分析了3种混合物的热分解气相产物。结果表明:Mg(BH_(4))_(2)对3种硝铵炸药的热分解和表观活化能产生了不同的影响,使RDX和CL‑20分解放热量分别增加了14.7%和32.1%,HMX的分解放热量减少了45.8%;RDX的表观活化能降低了15.8 kJ·mol^(-1),HMX和CL‑20的表观活化能分别提高了19.7 kJ·mol^(-1)和11.5 kJ·mol^(-1)。Mg(BH_(4))_(2)没有改变3种硝胺炸药的热分解气相产物,其主要产物均为NO_(2)和N_(2)O;Mg(BH_(4))_(2)使HMX、RDX热分解产物和含量变化不大,使CL‑20出现了明显的水峰,NO_(2)与N_(2)O的浓度比值降低了89.2%;表明Mg(BH_(4))_(2)对RDX和CL‑20的热分解有促进作用,对HMX热分解有抑制作用。 展开更多
关键词 Mg(bh4)_(2) 硝胺炸药 DSC 热分解 TG‑FTIR
在线阅读 下载PDF
B细胞性淋巴瘤因子-2及其BH4结构域参与的细胞凋亡与动脉粥样硬化疾病 被引量:2
2
作者 田晋帆 葛长江 +2 位作者 赵康 苑飞 吕树铮 《心肺血管病杂志》 2016年第2期154-156,共3页
近年来,动脉粥样硬化疾病的发生率逐年升高,动脉粥样硬化易损斑块是引致急性冠状动脉综合征的主要原因。其发病涉及多种机制,包括炎症,氧化应激,脂质代谢紊乱等,其中血管内皮细胞、血管平滑肌细胞及血小板等多种细胞凋亡既是上述多种因... 近年来,动脉粥样硬化疾病的发生率逐年升高,动脉粥样硬化易损斑块是引致急性冠状动脉综合征的主要原因。其发病涉及多种机制,包括炎症,氧化应激,脂质代谢紊乱等,其中血管内皮细胞、血管平滑肌细胞及血小板等多种细胞凋亡既是上述多种因素作用的结果,也是加速动脉粥样硬化易损斑块形成的主要原因, 展开更多
关键词 B细胞性淋巴瘤因子-2 bh4结构域 动脉粥样硬化 细胞凋亡
暂未订购
酰氯用Zn(BH4)2—N,N,N′,N′—四甲基乙二胺还原
3
作者 韦元 《医药工业》 CAS 1987年第2期52-52,共1页
酰氯可用硼氢化锌(由 NaBH与 ZnCl反应制备)还原生成醇,但因速度慢而无制备价值。
关键词 四甲基乙二胺 ZN N N N bh4)2
在线阅读 下载PDF
The metabolite BH4 controls T cell proliferation in autoimmunity and cancer
4
作者 Shane J F Cronin 《四川生理科学杂志》 2023年第10期1825-1825,共1页
Genetic regulators and environmental stimuli modulate T cell activation in autoimmunity and cancer.The enzyme co-factor tetrahydrobiopterin(BH4)is involved in the production of monoamine neurotransmitters,the generati... Genetic regulators and environmental stimuli modulate T cell activation in autoimmunity and cancer.The enzyme co-factor tetrahydrobiopterin(BH4)is involved in the production of monoamine neurotransmitters,the generation of nitric oxide,and pain1,2. 展开更多
关键词 bh4 cancer. AUTOIMMUNITY
暂未订购
6R-BH4的Ⅱ期临床试验开始
5
作者 李燕燕(摘) 《国外药讯》 2006年第12期16-17,共2页
美国的BioMarin公司已经在一项6R—BH4的Ⅱ期研究中对首位患者启动治疗,该药是难控制高血压的候选药。该公司称,它期望明年初公布结果。
关键词 Ⅱ期临床试验 Ⅱ期研究 bh4 高血压
暂未订购
西域文書BH4-269殘片修復案例 被引量:1
6
作者 侯鬱然 胡玉清 《文津学志》 2013年第1期323-331,共9页
近年來國家圖書館陸續入藏新疆和田出土文獻700餘件,其中紙質文獻約370件、木簡木牘約410枚。這些文獻出土時狀況不佳、保存條件差,多為殘損、摺疊、斷裂、污跡等,不經整理、修復無法提供給學者研究和使用。自2010年起國家圖書館開始對... 近年來國家圖書館陸續入藏新疆和田出土文獻700餘件,其中紙質文獻約370件、木簡木牘約410枚。這些文獻出土時狀況不佳、保存條件差,多為殘損、摺疊、斷裂、污跡等,不經整理、修復無法提供給學者研究和使用。自2010年起國家圖書館開始對其進行系統修復,截至2012年年底基本完成。這批殘片種類衆多,修復方式各異。本文對其中紙質殘片BH4-269的修復情況進行介紹。 展开更多
关键词 西域文書 殘片 bh4-269 修復方案 修復過程
原文传递
BH4缺乏症与苯丙酮尿症的区别
7
《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2011年第2期151-151,共1页
在我国大陆地区,高苯丙氨酸血症的平均发病率约为1/11000。其中,10%~20%(欧美地区为1%~3%)是四氢生物嘌呤(tetrahydrobiopterin,BH4)缺乏症,80%~90oA为苯丙酮尿症。由于高苯丙氨酸血症本身很罕见,而BH4缺乏症仅占其1... 在我国大陆地区,高苯丙氨酸血症的平均发病率约为1/11000。其中,10%~20%(欧美地区为1%~3%)是四氢生物嘌呤(tetrahydrobiopterin,BH4)缺乏症,80%~90oA为苯丙酮尿症。由于高苯丙氨酸血症本身很罕见,而BH4缺乏症仅占其1/10, 展开更多
关键词 bh4缺乏症 苯丙酮尿症 高苯丙氨酸血症 平均发病率 欧美地区
原文传递
高苯丙氨酸血症家系PAH和PTS基因突变研究
8
作者 李乐 戴翔 +1 位作者 周鑫 曹翠 《分子诊断与治疗杂志》 2024年第3期507-510,515,共5页
目的 检测湖北省地区26例中国人高苯丙氨酸血症家系基因突变,研究其基因型、表型和遗传学特征。方法 采集2018年3月至2020年12月在武汉儿童医院就诊的26例HPA患儿和父母静脉血样本,并收集其临床资料,提取DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩... 目的 检测湖北省地区26例中国人高苯丙氨酸血症家系基因突变,研究其基因型、表型和遗传学特征。方法 采集2018年3月至2020年12月在武汉儿童医院就诊的26例HPA患儿和父母静脉血样本,并收集其临床资料,提取DNA,应用聚合酶链式反应(PCR)扩增PAH基因和PTS基因编码区及其侧翼序列,并以直接测序法对扩增产物正反测序进行突变分析。同时选取同时段来本院健康体检无明显异常儿童100名为正常对照组,处理方式与患儿相同。结果 患儿中检出PAH基因突变24种,其中c.728G>A(R243Q)最常见,等位基因突变率为15.2%(7/46)。发现一新PTS基因突变IVS3+9A>G。3例BH4缺乏型患儿中检出PTS基因P87S、D96N和A111T突变,其中P87S是最常见致病突变。在正常对照组中,未检出以上患儿中携带的突变,仅检出三种突变Q232Q(c.696A>G)、V245V(c.735G>A)和L385L(c.1155G>C),均为同义突变,不改变编码氨基酸,属于正常DNA多态。结论 PAH基因突变引起患儿PAH缺乏型HPA,而PTS基因突变引起严重型BH4缺乏症。基因检查的结果可为临床诊断和选择合适的治疗方案提供参考,并且可为进一步生育指导提供参考。 展开更多
关键词 高苯丙氨酸血症 PAH PTS bh4 突变
暂未订购
MgH_2和Mg(BH_4)_2对硝酸铵热分解过程的影响 被引量:8
9
作者 魏亚杰 陈利平 +1 位作者 姚淼 彭金华 《火炸药学报》 EI CAS CSCD 北大核心 2015年第1期59-68,共10页
为探索金属氢化物(MgH2和Mg(BH4)2)对硝酸铵(AN)热稳定性的影响,在升温速率分别为2、5、10和20℃/min条件下,用DSC测试了纯AN及其与MgH2或Mg(BH4)2混合物的热分解特性,根据DSC数据计算了热分解反应的表观活化能和指前因子等动力学参数,... 为探索金属氢化物(MgH2和Mg(BH4)2)对硝酸铵(AN)热稳定性的影响,在升温速率分别为2、5、10和20℃/min条件下,用DSC测试了纯AN及其与MgH2或Mg(BH4)2混合物的热分解特性,根据DSC数据计算了热分解反应的表观活化能和指前因子等动力学参数,分析了加入金属氢化物引起AN热稳定性的变化机理。结果表明,加入MgH2后,AN分解反应的表观活化能变化较大,初始分解温度大大降低,AN的分解机理发生了改变;而加入Mg(BH4)2对AN的热分解过程影响不大,且表观活化能没有明显变化。 展开更多
关键词 物理化学 热稳定性 金属氢化物 DSC 硝酸铵 AN MgH2 Mg(bh4)2
在线阅读 下载PDF
Mg(BH_4)_2和MgH_2对RDX热分解特性的影响 被引量:6
10
作者 姚淼 陈利平 +1 位作者 堵平 彭金华 《中国安全科学学报》 CAS CSCD 北大核心 2013年第1期115-120,共6页
在黑索今(RDX)中加入具有高热值的金属氢化物(Mg(BH4)2和MgH2)有望提高RDX的爆炸性能,但同时给RDX的安全使用带来挑战。为了探索RDX与这2种金属氢化物的相容性与安定性,采用差示扫描量热法(DSC)研究Mg(BH4)2和MgH2对RDX热分解性能的影响... 在黑索今(RDX)中加入具有高热值的金属氢化物(Mg(BH4)2和MgH2)有望提高RDX的爆炸性能,但同时给RDX的安全使用带来挑战。为了探索RDX与这2种金属氢化物的相容性与安定性,采用差示扫描量热法(DSC)研究Mg(BH4)2和MgH2对RDX热分解性能的影响,并由DSC得到的数据计算动力学参数,参照GJB770B—2005的方法分析这2种金属氢化物与RDX的相容性和安定性。结果表明,加入Mg(BH4)2使RDX的表观活化能从159.22 kJ/mol增加至180.27 kJ/mol,加入MgH2使RDX的表观活化能降低至133.69 kJ/mol;Mg(BH4)2与RDX的相容性为1级,MgH2与RDX的相容性为3级,加入Mg(BH4)2使RDX的安定性有所提高,加入MgH2降低了RDX的安定性。因此,在将MgH2作为RDX的高能添加剂以前,必须首先提高其与RDX的相容性以保证试验和存储过程的安全。 展开更多
关键词 黑索今(RDX) Mg(bh4)2 MgH2 差示扫描量热法(DSC) 热分解 相容性 安定性
原文传递
Cu(PPh_3)_2BH_4作还原剂制备PtCu/C催化剂催化烯烃硅氢加成反应研究 被引量:5
11
作者 白赢 彭家建 +4 位作者 胡应乾 厉嘉云 邱化玉 蒋剑雄 来国桥 《化学学报》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2009年第10期1155-1158,共4页
采用湿法浸渍,Cu(PPh3)2BH4作为还原剂制备了负载型PtCu/C双金属催化剂,Pt∶Cu原子比为0.5~2.0.用于苯乙烯与三乙氧基硅烷加成反应,Cu元素的引入使Pt/C催化剂的催化性能得到提高,表现出比Speier催化剂、Karestedt催化剂和Pt/C催化剂更... 采用湿法浸渍,Cu(PPh3)2BH4作为还原剂制备了负载型PtCu/C双金属催化剂,Pt∶Cu原子比为0.5~2.0.用于苯乙烯与三乙氧基硅烷加成反应,Cu元素的引入使Pt/C催化剂的催化性能得到提高,表现出比Speier催化剂、Karestedt催化剂和Pt/C催化剂更好的β-加成产物选择性.催化直链烯烃与三乙氧基硅烷加成反应表现出优良的催化性能,并且催化剂可重复使用. 展开更多
关键词 Pt-Cu/C 硅氢加成 Cu(PPh3)2bh4
原文传递
去氧皮质酮醋酸盐高血压大鼠模型中GTPCH-1和GFRP表达和活性的变化及其意义 被引量:4
12
作者 王颖莹 张伟 +1 位作者 府伟灵 张雪 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2005年第8期745-748,共4页
目的 检测DOCA盐高血压大鼠模型主动脉上,Ⅰ型GTP环化水解酶及其反馈调节蛋白的合成及活性改变,并探讨其对四氢生物喋呤 内皮一氧化氮合成酶(BH4 eNOS)系统生成一氧化氮过程的影响。方法 以DOCA盐高血压大鼠模型主动脉组织为标本,以G... 目的 检测DOCA盐高血压大鼠模型主动脉上,Ⅰ型GTP环化水解酶及其反馈调节蛋白的合成及活性改变,并探讨其对四氢生物喋呤 内皮一氧化氮合成酶(BH4 eNOS)系统生成一氧化氮过程的影响。方法 以DOCA盐高血压大鼠模型主动脉组织为标本,以Griess试剂测定亚硝酸盐浓度的方法检测NO的水平;采用Westernblot检测eNOS蛋白表达水平;应用高效液相色谱法(HPLC)测定BH4 水平和GTPCH 1活性;并通过RT PCR检测GFRP和GTPCH 1的mRNA表达水平。结果 与对照大鼠相比较,在DOCA盐高血压大鼠的主动脉上,NO水平明显下降,eNOS蛋白表达水平和BH4 水平明显降低,GTPCH 1活性及mRNA表达水平显著下降,而GFRP的mRNA表达水平明显增高。结论 GTPCH 1的合成减少、活性降低,及其活性负调节蛋白GFRP表达增加,可能对DOCA盐高血压大鼠主动脉血管BH4 合成减少、eNOS活性下降及NO水平降低起关键作用。而该机制可能是导致高血压患者动脉血管功能损伤的一个重要原因。 展开更多
关键词 GTPCH—1 GFRP bh4 ENOS NO DOCA盐高血压大鼠模型
暂未订购
多巴反应性肌张力障碍诊治进展 被引量:9
13
作者 代丽芳 丁昌红 方方 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第5期395-400,共6页
多巴反应性肌张力障碍(DRD)是一组左旋多巴胺合成代谢通路上的酶活性缺陷引起的遗传性进行性肌张力障碍疾病,患病率约为1/100万,女性约为男性2~3倍。1多巴胺代谢通路及发病机制GCH1基因位于Chr14q22[3⁃4],编码三磷酸鸟苷环化水解酶1(GTP... 多巴反应性肌张力障碍(DRD)是一组左旋多巴胺合成代谢通路上的酶活性缺陷引起的遗传性进行性肌张力障碍疾病,患病率约为1/100万,女性约为男性2~3倍。1多巴胺代谢通路及发病机制GCH1基因位于Chr14q22[3⁃4],编码三磷酸鸟苷环化水解酶1(GTP⁃CH⁃1),GTP⁃CH⁃1是四氢生物蝶呤(BH4)合成的3个步骤中的第1个限速酶(图1)。 展开更多
关键词 多巴反应性肌张力障碍 四氢生物蝶呤 代谢通路 bh4 发病机制 患病率 GTP 限速酶
暂未订购
四氢生物蝶呤缺乏症的临床研究 被引量:9
14
作者 沈明 喻唯民 +2 位作者 杨凌 王琨蒂 蓬蕊 《中日友好医院学报》 2002年第1期8-10,共3页
目的 :总结四氢生物蝶呤 (BH4)缺乏症的临床表现、诊断及治疗。方法 :对 32 3例高苯丙氨酸血症患者做尿蝶呤分析 ;8例患者进行了BH4负荷试验 ;对 14例BH4缺乏症患者做了治疗、随访。结果 :14例诊断为 6 丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏所致BH... 目的 :总结四氢生物蝶呤 (BH4)缺乏症的临床表现、诊断及治疗。方法 :对 32 3例高苯丙氨酸血症患者做尿蝶呤分析 ;8例患者进行了BH4负荷试验 ;对 14例BH4缺乏症患者做了治疗、随访。结果 :14例诊断为 6 丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏所致BH4缺乏症 ,生物蝶呤B % <10 % 11例 ,10 %~ 2 2 % 3例。 14例经BH4、左旋多巴和 5 羟色氨酸治疗后神经系统症状改善。结论 :对所有高苯丙氨酸血症患者进行BH4缺乏症的筛查可以降低误诊率。BH4缺乏症患者治疗越早 ,神经系统症状得到改善越早 ,预后越好。 展开更多
关键词 高苯丙氨酸血症 四氢生物蝶呤缺乏症 诊断 治疗 bh4
暂未订购
LiMn(BH_4)_3/2LiCl复合物的反应球磨制备及其脱氢性能 被引量:1
15
作者 方方 李永涛 +3 位作者 宋云 査俊 赵斌 孙大林 《物理化学学报》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2011年第6期1537-1542,共6页
以LiBH4和MnCl2为初始原料,采用反应球磨法制备了LiMn(BH4)3/2LiCl复合物,并系统地研究了该复合物的脱氢性能及含钛催化剂的掺杂对其脱氢性能的影响.结果表明:LiMn(BH4)3/2LiCl复合物是由非晶态的LiMn(BH4)3和晶态的LiCl组成,在135-190&... 以LiBH4和MnCl2为初始原料,采用反应球磨法制备了LiMn(BH4)3/2LiCl复合物,并系统地研究了该复合物的脱氢性能及含钛催化剂的掺杂对其脱氢性能的影响.结果表明:LiMn(BH4)3/2LiCl复合物是由非晶态的LiMn(BH4)3和晶态的LiCl组成,在135-190°C分解,分解反应的活化能为114.0kJ·mol-1;LiMn(BH4)3/2LiCl复合物分解失重约7.0%(w).组分分析表明除H2外,释放的气体中还含有4.0%(摩尔分数,x)的B2H6.B2H6的生成是该复合物失重超过其理论储氢容量6.3%(w)的原因;进一步研究发现,含钛催化剂(TiF3、TiC、TiN和TiO2)中,仅TiF3能够催化LiMn(BH4)3/2LiCl复合物的分解反应,使其起始分解温度和分解反应活化能分别降低至125°C和104.0kJ·mol-1.这主要归因于TiF3中的Ti原子取代了LiMn(BH4)3中的部分Li原子,并在局域形成了易于分解的Ti(BH4)3. 展开更多
关键词 硼氢化物 反应球磨 LiMn(bh4)3 脱氢性能 催化
在线阅读 下载PDF
Mg(BH_4)_2-NaNH_2体系的加热放氢性能研究 被引量:1
16
作者 褚海亮 张湛 +6 位作者 黄建灵 邱树君 邹勇进 向翠丽 张焕芝 徐芬 孙立贤 《材料导报》 EI CAS CSCD 北大核心 2015年第20期56-59,共4页
采用机械球磨法制备了Mg(BH4)2-NaNH2复合储氢材料,研究了Mg(BH4)2和NaNH2之间的相互作用及其加热放氢性能。当物质的量比为1∶2时,Mg(BH4)2与NaNH2之间发生反应:Mg(BH4)2+2NaNH2→2NaBH4+Mg(NH2)2。当物质的量比为1∶1时,Mg(BH4)2与Na... 采用机械球磨法制备了Mg(BH4)2-NaNH2复合储氢材料,研究了Mg(BH4)2和NaNH2之间的相互作用及其加热放氢性能。当物质的量比为1∶2时,Mg(BH4)2与NaNH2之间发生反应:Mg(BH4)2+2NaNH2→2NaBH4+Mg(NH2)2。当物质的量比为1∶1时,Mg(BH4)2与NaNH2之间发生反应:Mg(BH4)2+NaNH2→NaBH4+MgBNH6。加热到400℃,该样品分两步进行放氢反应,放氢峰温分别在190℃和369℃,可以放出4.7%(质量分数)氢气。第一步放氢反应为MgBNH6分解产生MgH2,即:MgBNH6→MgH2+BN+2H2。第二步放氢反应为MgH2的分解:MgH2→Mg+H2。 展开更多
关键词 储氢性能 Mg(bh4)2 NaNH2 加热放氢
在线阅读 下载PDF
NaBH_4低温还原的负载型镍基催化剂苯酚加氢的研究 被引量:2
17
作者 石斌 成文文 李志祥 《石油化工高等学校学报》 CAS 2015年第4期1-6,共6页
采用等体积法分别将3种镍盐Ni(NO3)2、NiCl2、NiSO4浸渍于γ-Al2O3或SiO2,然后用NaBH4低温液相还原制备了负载型金属镍基催化剂,考察了镍源、载体、还原剂用量、反应温度等对负载型镍基催化剂苯酚加氢性能的影响。结果表明,3种镍源中Ni... 采用等体积法分别将3种镍盐Ni(NO3)2、NiCl2、NiSO4浸渍于γ-Al2O3或SiO2,然后用NaBH4低温液相还原制备了负载型金属镍基催化剂,考察了镍源、载体、还原剂用量、反应温度等对负载型镍基催化剂苯酚加氢性能的影响。结果表明,3种镍源中NiCl2的还原程度最高,适于作为NaBH4液相还原体系的催化剂镍源。经NaBH4液相还原的γ-Al2O3负载的镍基催化剂苯酚加氢活性远高于SiO2负载催化剂,加氢产物以环己醇为主。还原剂NaBH4的用量对催化剂的加氢活性具有显著影响,当n(B)/n(Ni)为3时,催化剂的苯酚转化率最高。经过NaBH4还原制备的镍基催化剂耐高温性和稳定性较差,活性组分与载体之间的作用较弱,在高温加氢条件下容易发生团聚而失去活性。 展开更多
关键词 苯酚 加氢 镍基催化剂 环己醇 NA bh4 载体
在线阅读 下载PDF
高苯丙氨酸血症患儿尿蝶呤谱分析及正常人群尿蝶呤谱参考区间的建立 被引量:1
18
作者 曾伟宏 江剑辉 +8 位作者 欧阳海梅 谢汛杰 梁金群 陈暖 刘舒 韦思思 严莹 陈丽莹 吴爱武 《中国优生与遗传杂志》 2018年第6期5-9,共5页
目的探讨尿蝶呤谱分析、口服四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH_4)药物负荷试验及酸学分析在高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)诊断与分型中的意义,同时建立本地区正常人群尿蝶呤谱参考区间,为我国正常人群尿蝶呤谱参考区... 目的探讨尿蝶呤谱分析、口服四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin,BH_4)药物负荷试验及酸学分析在高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)诊断与分型中的意义,同时建立本地区正常人群尿蝶呤谱参考区间,为我国正常人群尿蝶呤谱参考区间的制订提供可靠数据。方法 2014年1月至2017年6月本中心正常健康人群及无先天性遗传代谢缺陷的人群859例为正常对照组,确诊的137例高苯丙氨酸血症患者为研究组,运用串联质谱(LC-MS/MS)测定血苯丙氨酸(Phe)、高效液相色谱(HPLC)对尿液蝶呤谱分析,同时根据BH_4药物负荷试验,红细胞二氢生物蝶啶还原酶(DHPR)进行分组研究,运用统计学进行差异性分析及正常人群各年龄段参考区间建立。结果 137例HPA中,BH_4反应型HPA22例,占16.05%(22/137),无反应型HPA79例,占57.66%(79/137),BH_4缺乏症36例,占26.27%(36/137),其中6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(6-pyruvoyl tetrahydropterin synthase deficiency,PTPS)34例,占BH_4缺乏症94.44%(34/36)例,二氢生物蝶啶还原酶(dilydropterindine reductase deficiency,DHPR)2例,占5.56%(2/36)。尿蝶呤谱PTPS缺乏组年龄差异无统计学意义(P>0.05),新蝶呤(neopterin,N)高于正常对照组和无反应型HPA组,生物蝶呤(biopterin,B)及生物蝶呤百分比(B/N+B,B%)明显低于各组,差异有统计学意义(P<0.05);BH_4反应型HPA和无反应型HPA组N、B均高于正常对照组,差异有统计学意义(P<0.05),而B%差异无统计学意义(P>0.05);BH_4反应型HPA与无反应型HPA两组差异无统计学意义(P>0.05)。口服BH_4药物负荷试验PTPS组血Phe浓度下降最快并在4h内降至正常,无反应型HPA组24h变化不明显,BH_4反应型HPA和DHPR缺乏组下降速度和幅度相似,但DHPR缺乏组酶活性低于正常。结论尿蝶呤谱分析对BH_4缺乏症分型及鉴别BH_4反应型HPA、无反应型HPA有辅助作用。口服BH_4药物负荷试验能快速判断血Phe对BH_4反应程度、血Phe的变化趋势,为可为HPA患者药物治疗提供依据,同时结合本地区正常人群尿蝶呤谱参考区间,为提高BH_4缺乏症诊断率及制定我国尿蝶呤谱参考值提供可参考依据。 展开更多
关键词 高苯丙氨酸血症 尿蝶呤谱 bh4药物负荷试验 参考区间
原文传递
亚砷酸钠对Chang肝细胞鸟苷三磷酸环化水解酶及6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶的mRNA表达水平的影响
19
作者 李昕 侯萍 +4 位作者 李冰 张新玉 朱博 徐苑苑 孙贵范 《环境与健康杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第12期1051-1053,共3页
目的研究亚砷酸钠(NaAsO2)对Chang肝细胞鸟苷三磷酸环化水解酶I型(GTPCH)及6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)的mRNA表达水平的影响。方法分别以不同浓度NaAsO2(0、50、200及400μmol/L)染毒人类Chang肝细胞株12h。以MTT法测定细胞活力,以RT... 目的研究亚砷酸钠(NaAsO2)对Chang肝细胞鸟苷三磷酸环化水解酶I型(GTPCH)及6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶(PTPS)的mRNA表达水平的影响。方法分别以不同浓度NaAsO2(0、50、200及400μmol/L)染毒人类Chang肝细胞株12h。以MTT法测定细胞活力,以RT-PCR法测定GTPCH和PTPS mRNA的表达水平。结果50μmol/L剂量组细胞活力与对照组相比差异无统计学意义(P>0.05),其他两组细胞活力均显著低于对照组(P<0.05);50、200及400μmol/L剂量组GTPCH和PTPS的mRNA表达水平与对照组相比均显著下降(P<0.05),且呈剂量-效应关系。结论NaAsO2暴露引起Chang肝细胞四氢生物蝶呤(BH4)合成酶GTPCH和PTPS的mRNA表达水平下降可能与砷致色素代谢异常有关。 展开更多
关键词 亚砷酸钠 bh4 鸟苷三磷酸环化水解酶Ⅰ型 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
原文传递
上一页 1 2 4 下一页 到第
使用帮助 返回顶部