抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者心脏受损的多参数磁共振研究 被引量：1

1

作者 张凌 蒲晓琪 +3 位作者 戴金竹 刘安琪 舒晓明 刘敏 《放射学实践》 北大核心 2025年第11期1375-1382,共8页

目的:采用心脏磁共振(CMR)mapping技术评估抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左、右心室功能损害情况。方法:前瞻性纳入20例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者和20名健康对照者。所有参与者均接受CMR扫描,测量左、右心室功能参数,左心室心肌及左、右... 目的:采用心脏磁共振(CMR)mapping技术评估抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左、右心室功能损害情况。方法:前瞻性纳入20例抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者和20名健康对照者。所有参与者均接受CMR扫描,测量左、右心室功能参数,左心室心肌及左、右心室的T_(1)和T_(2)值、右心室长轴应变(RV-LAS)以及右心室重构指数(RVESRI)。采用独立样本t检验和Pearson相关分析进行统计学分析。结果:抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左心室心肌T_(1)及T_(2)值显著高于健康对照组(P<0.05)。与健康对照组相比,抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的左、右室功能显著降低(P<0.05),左、右心室腔血池T_(1)值及其比值、右心室收缩末期容积指数(RVESVI)、RVESRI及RV-LAS均显著升高(P<0.05)。结论:CMR结果提示抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者存在亚临床心脏损害。CMR可能为无创评估抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者心脏并发症提供重要信息。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体阳性皮肌炎 心脏磁共振 心室功能

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抗黑色素瘤分化相关蛋白5与抗Ro52阳性/阴性患者的临床特征及KL-6水平变化及意义

2

作者 刘轩 王桂蓉 李鸿斌 《国际检验医学杂志》 CAS 2024年第S01期4-7,共4页

目的研究抗黑色素瘤分化相关蛋白5(anti-MDA5)抗体与抗Ro抗体-52KD(anti-Ro52)抗体阳性或anti-Ro52抗体阴性患者的临床特征和血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平变化。方法选取2018年1月至2021年11月申请肌炎自身抗体检测的患者样本470例,... 目的研究抗黑色素瘤分化相关蛋白5(anti-MDA5)抗体与抗Ro抗体-52KD(anti-Ro52)抗体阳性或anti-Ro52抗体阴性患者的临床特征和血清涎液化糖链抗原-6(KL-6)水平变化。方法选取2018年1月至2021年11月申请肌炎自身抗体检测的患者样本470例,采用线性免疫印迹法(LIA)筛选出anti-MDA5抗体阳性50例,分为anti-Ro52抗体阳性(anti-Ro52+)组与anti-Ro52抗体阴性(anti-Ro52-)组,化学发光酶免疫分析法(CLEIA)测定两组患者的血清KL 6水平并比较两组患者的临床资料。结果anti-MDA5抗体阳性患者的病程越短,死亡率越高;anti-MDA5抗体阳性患者最常见的临床表现为皮肤病变,如皮肤瘙痒、皮疹和皮肤溃疡,anti-Ro52+组发生率为93.75%,anti-Ro52-组发生率为94.44%;anti-MDA5抗体阳性anti-Ro52+组乙肝患病率(12.5%)低于anti-Ro52-组(66.67%);anti-MDA5抗体阳性anti-Ro52+组间质性肺病(ILD)的发生率(84.38%)高于anti-Ro52-组(55.56%);anti-Ro52+组外周血KL-6水平(1211.25±590.13 U/mL)也明显高于anti-Ro52-组(713.63±468.62 U/mL),差异有统计学意义(P<0.05)。结论anti-MDA5抗体和anti-Ro52抗体是ILD患者的危险因素,两种抗体共存的患者更易发生ILD,且外周血KL-6水平明显高于anti-Ro52抗体阴性的患者。 展开更多

关键词 anti-mda5抗体 anti-Ro52抗体 KL-6 临床特征

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临床无肌病性皮肌炎12例临床分析及抗MDA5抗体对其预后的影响 被引量：4

3

作者 李丹 曾碧冰 +1 位作者 张峰 李俊杰 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第9期917-918,923,共3页

目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5... 目的探讨临床无肌病性皮肌炎(CADM)的临床特征及抗MDA5抗体对其预后的影响。方法回顾性分析12例CADM患者的临床资料,并检测其中10例存活者的抗MDA5抗体。结果 12例CADM患者均出现皮肌炎特征性的皮肤改变,6例合并肺间质病变,其中抗MDA5抗体阳性4例。6例继发恶性肿瘤。结论 CADM无明显的肌病表现,但可累及内脏,易出现恶性肿瘤,抗MDA抗体阳性的CADM患者常伴有间质性肺炎,这对其预后有重要意义,应提高对此病的认识。 展开更多

关键词 临床无肌病性皮肌炎 皮肌炎 肿瘤 抗MDA5抗体

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中西医结合治疗抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病9例临床分析 被引量：5

4

作者 张宗学 王玉光 《世界中西医结合杂志》 2019年第9期1191-1193,1197,共4页

特发性炎症性肌病(IIM)是一组病因未完全阐明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大约为35%~40%,合并出现的间质性肺疾病是导致本病发病率、病死率最高的重要因素。肌炎相关抗体谱对临床诊断以及判断预后具有重要意义。其中抗MDA5抗体阳性... 特发性炎症性肌病(IIM)是一组病因未完全阐明的自身免疫性肌病。肺部受累比例大约为35%~40%,合并出现的间质性肺疾病是导致本病发病率、病死率最高的重要因素。肌炎相关抗体谱对临床诊断以及判断预后具有重要意义。其中抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的肌肉受累程度大多较轻,但是肺部并发的快速进展肺间质病变风险较高,通常导致难以纠正的呼吸衰竭,病死率高。通过对2015年至2017年治疗的9例抗MDA5抗体阳性特发性炎症性肌病合并肺间质疾病(IIM-ILD)患者临床资料进行分析。其中3例病情急剧进展,发展为呼吸衰竭而死亡。中医证候特点方面,此类患者临床表现复杂,虚证、实证、虚实夹杂均可见。起始西药治疗方案均给予激素联合免疫抑制剂强化方案,并序贯治疗。同时密切随访患者,若存在急性加重,及时积极干预。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体 特发性炎症性肌病 肺间质疾病

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不同预后的抗MDA5抗体阳性IIMs患者肺部HRCT定量指标与临床研究 被引量：1

5

作者 张明霞 李玲 +6 位作者 高兰 王玉华 孙莹 孙磊 霍萌 张春燕 王仁贵 《CT理论与应用研究（中英文）》 2024年第3期351-358,共8页

目的:比较分析不同预后的抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性特发性炎性肌病(IIMs)患者的肺部HRCT定量指标与临床表现。方法:回顾性分析2017年2月至2022年11月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的19例MDA5抗体阳性IIMs患者的临床... 目的:比较分析不同预后的抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性特发性炎性肌病(IIMs)患者的肺部HRCT定量指标与临床表现。方法:回顾性分析2017年2月至2022年11月首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的19例MDA5抗体阳性IIMs患者的临床及影像学数据,将患者按预后不同分为预后良好组(14例)及预后不良(插管或死亡)组(5例),比较两组患者的临床及实验室指标、间质性肺病(ILD)类型及CT量化指标。结果:预后良好及不良组患者在性别、癌胚抗原、血氧饱和度、淋巴细胞百分比、单核细胞百分比、中性粒细胞百分比、淋巴细胞、中性粒细胞水平上差异具有统计学意义。预后不良组出现呼吸系统异常改变的比例更高。在ILD类型方面,预后不良组患者以急性间质性肺炎(AIP)样病变为主、预后良好组患者以非特异性间质性肺炎(NSIP)样病变为主,两组存在统计学差异。预后不良组半定量评分更高,全肺病灶体积更高且全肺病灶占比更高差异具有统计学意义。Spearman相关分析结果显示,血氧饱和度、单核细胞百分比与半定量评分、全肺病灶体积及全肺病灶占比呈负相关,癌胚抗原、中性粒细胞百分比、中性粒细胞与半定量评分、全肺病灶体积及全肺病灶占比呈正相关。结论:不同预后的MDA5抗体阳性IIMs患者的肺部HRCT定量指标、临床表现及实验室指标有差异,为临床诊疗提供了相应支持。 展开更多

关键词 HRCT 特发性炎性肌病 IIMS 抗MDA5抗体 ILD

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抗MDA5抗体对皮肌炎继发间质性肺病的病情活动与预后评估的价值 被引量：3

6

作者 王娟 王楷文 赵江峰 《诊断学理论与实践》 2019年第2期155-159,共5页

目的 :观察特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)合并间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)患者血清中抗黑素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体的表达水平,探讨抗MDA5... 目的 :观察特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy, IIM)合并间质性肺病(interstitial lung disease, ILD)患者血清中抗黑素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5, MDA5)抗体的表达水平,探讨抗MDA5抗体与IIM合并ILD(IIM-ILD)临床特征、严重程度及6个月死亡率之间的关系,为寻找新的免疫干预新途径积累实验数据。方法:采用酶联免疫吸附试验检测104例IIM不合并ILD患者19例和IIM-ILD患者85例[其中多发性肌炎(polymyositis, PM)4例,皮肌炎(dermatomyositis, DM)8例,无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis, ADM)7例, PM-ILD 17例, DM-ILD 25例, ADM-ILD 43例],以及13名正常对照者血清中的抗MDA5抗体水平,分析该抗体与患者肺功能[包括用力肺活量(forced vital capacity, FVC%)]与一口气呼吸法一氧化碳扩散功能(single breath, carbon monoxide diffusing capacity, DLCO/SB)、肺结构包括高分辨率CT评分及半年生存率间的关系。结果 :ADM-ILD患者血清中的抗MDA5抗体水平较正常对照组、IIM不合并ILD组及PM-ILD组明显增高(P<0.005);相比DM-ILD患者,ADM-ILD患者血清中的抗MDA5抗体水平增高(P<0.05);该抗体水平与IIM患者肺功能间无相关性(FVC%,r=-0.044 25,P=0.757 9;DLCO/SB,r=-0.068 39,P=0.633 5),而与肺结构改变呈显著正相关(r=0.387 9,P=0.000 2);抗MDA5阳性DM患者的半年内的生存率与抗MDA5阴性患者相比明显降低(77.55%比100.00%),差异有统计学意义(P=0.000 2)。结论:采用酶联免疫吸附试验测得的血清抗MDA5抗体水平,与DM尤其是ADM合并ILD患者的肺功能、肺结构破坏严重程度及半年生存率密切相关。 展开更多

关键词 皮肌炎 间质性肺炎 抗黑素瘤分化相关基因5抗体 临床特征

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抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者的临床特征及对其预后的影响 被引量：2

7

作者 曹晶 张红 王鸣军 《中国血液流变学杂志》 CAS 2020年第2期149-153,共5页

目的 分析并探究抗MDA5抗体阳性和抗MDA5阴性皮肌炎(DM)患者的临床特征及该抗体对患者预后的影响.方法 回顾性收集分析2013年01月01日—2019年10月01日就诊于苏州大学附属第一医院风湿科门诊及住院部的36例DM患者的临床资料,包括临床表... 目的 分析并探究抗MDA5抗体阳性和抗MDA5阴性皮肌炎(DM)患者的临床特征及该抗体对患者预后的影响.方法 回顾性收集分析2013年01月01日—2019年10月01日就诊于苏州大学附属第一医院风湿科门诊及住院部的36例DM患者的临床资料,包括临床表现、肌酶谱、铁蛋白、肌电图、肌活检、肺高分辨CT、肺功能、肌炎抗体谱等.由此对比分析抗MDA5抗体阳性和阴性DM患者的临床特征以及该抗体与DM-ILD的病情相关性.结果 该研究中15例抗MDA5抗体阳性的患者均为无肌病性皮肌炎(CADM),抗MDA5抗体阳性患者病程中往往以DM特征性皮损为仅有表现或主要症状,也就是说抗MDA5阳性DM患者发生眶周红肿、Gottron疹、皮肤破溃等的概率较抗MDA5抗体阴性患者高,肺间质病变发生率较抗MDA5抗体阴性的患者高且进展较快,7例患者在3个月内出现快速进展的间质性肺病;而抗MDA5抗体阳性DM患者的血清肌酸激酶水平显著较抗MDA5抗体阴性DM患者低;快速进展的间质性肺病患者的血清铁蛋白水平高于其他间质性肺病患者,并且在患者胸部高分辨CT提示间质性肺炎出现及发生进展之前,其血清铁蛋白水平就已经出现异常升高.结论 1.抗MDA5抗体阳性的DM患者均为CADM;2.抗MDA5抗体通常与DM患者并发肺间质病变密切相关;3.血清铁蛋白水平或许可以成为抗MDA5抗体阳性的DM患者肺间质病变病情进展的一个实验室监测指标之一.抗MDA5抗体阳性的DM患者往往病情重,肺部进展快,预后差,临床上需高度重视并及时干预. 展开更多

关键词 皮肌炎 抗MDA5抗体 预后

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血清抗黑素瘤分化相关基因5抗体与抗组氨酰tRNA合成酶抗体检测在特发性炎性肌病中的比较

8

作者 吴燕芳 高飞 +1 位作者 陈志涵 林禾 《中国医药科学》 2020年第19期1-5,共5页

目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者血清抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体与临床特点关系。方法收集2017年1月~2019年12月我院收治的110例IIM患者的临床资料,其中26例患者抗MDA5抗体阳性,17例抗Jo-1抗体阳... 目的研究特发性炎性肌病(IIM)患者血清抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗组氨酰tRNA合成酶(Jo-1)抗体与临床特点关系。方法收集2017年1月~2019年12月我院收治的110例IIM患者的临床资料,其中26例患者抗MDA5抗体阳性,17例抗Jo-1抗体阳性,通过t检验、χ2检验及Kaplan-Meier法比较分析MDA5组与Jo-1组患者在临床表现、实验室指标、肺部CT改变及预后方面的差异。结果(1)IIM合并间质性肺炎患者抗MDA5抗体阳性率明显高于抗Jo-1抗体(44.8%vs.25.8%,P<0.05)。(2)与Jo-1组比较,MDA5组向阳征(69.2%vs.11.8%)及Gottron征(80.7%vs.17.6%)的发生率均明显增高(P<0.05);而肌无力发生率(15.3%vs.70.6%)、肌酸激酶(CK)水平[(110.0±26.7)U/L vs.(1720.0±774.4)U/L]均明显降低(P<0.05)。(3)两组患者间质性肺炎发生率(100.0%vs 88.2%)的比较,差异无统计学意义(P>0.05)。MDA5组患者急性/亚急性ILD的发生率明显高于Jo-1组(65.4%vs.13.3%,P<0.05),3个月生存率低于Jo-1组(P<0.05)。(4)男性患者、发病时间短、声嘶、恶性肿瘤及感染可能是MDA5组患者发生死亡的危险因素。结论两组患者在临床特点、HRCT表现以及预后存在差异,完善抗体检测有利于早期诊断、判断预后。 展开更多

关键词 炎症性肌病 间质性肺疾病 抗MDA5抗体 抗JO-1抗体

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抗MDA5抗体阳性幼年皮肌炎临床特点及治疗转归分析 被引量：1

9

作者 张俊梅 薛媛 +5 位作者 邝伟英 李超 邓江红 檀晓华 李士朋 李彩凤 《中国临床新医学》 2024年第9期961-966,共6页

目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)的临床特点及治疗转归。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院风湿科2015年6月至2022年2月收治的487例JDM患儿的临床资料,其中41例(8.42%)为抗MDA5抗体阳性者。对其临床... 目的分析抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性幼年皮肌炎(JDM)的临床特点及治疗转归。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院风湿科2015年6月至2022年2月收治的487例JDM患儿的临床资料,其中41例(8.42%)为抗MDA5抗体阳性者。对其临床特点、疾病评估、治疗药物及疾病转归进行总结分析。结果41例抗MDA5抗体阳性JDM患儿中,最常见的临床表现是皮肤和黏膜异常,其次为肌无力,发热和关节炎也较为常见,部分患儿出现呼吸系统症状和皮肤溃疡。皮肤评估工具(CAT)评分以3~5分占大多数。儿童肌炎评估量表(CMAS)评分为(33.88±9.57)分。间质性肺疾病(ILD)的发病率为87.80%,12.20%的患儿发展为快速进展型ILD(RP-ILD)。5例(12.20%)在病程中出现皮下钙化。90.24%的抗MDA5抗体阳性JDM患儿有高危病征。静脉注射甲基泼尼松龙(IVMP)(63.41%)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(68.29%)和口服环孢素A(65.85%)是治疗的主要方法。9例(21.95%)患儿口服托法替布。75.61%的患儿表现为单一病程,19.51%的患儿为复发性病程,4.88%的患儿为持续的活动性病程。1年、2年、3年和4年的完全临床应答率分别为65.79%(25/38)、65.38%(17/26)、63.64%(14/22)和70.59%(12/17)。5年完全临床缓解率为14.29%(2/14),2年疾病复发率为19.23%(5/26)。在2年的随访中,95.00%(19/20)的患儿肺部病变完全吸收。随访3个月、6个月、9个月和12个月时,泼尼松的中位剂量分别为1.40 mg/kg、1.00 mg/kg、0.71 mg/kg和0.60 mg/kg,糖皮质激素停用的中位时间为69个月。截至2022年2月,41例患儿中有15例(36.59%)停用糖皮质激素,9例(21.95%)停用所有药物。结论抗MDA5抗体阳性JDM是一种特殊类型的JDM,主要表现为特征性皮疹、肌无力、发热和关节炎,ILD是主要危害。该病完全临床缓解率仍然较低,复发率相对较高。 展开更多

关键词 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 幼年皮肌炎 临床特点 治疗 随访

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎诊疗进展

10

作者 谈文峰 《中国临床保健杂志》 CAS 2024年第4期433-438,共6页

抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎是皮肌炎的一种亚型,该类患者易出现间质性肺病,特别是快速进展的间质性肺病(RPILD),发生RPILD后,常对激素和免疫抑制剂治疗产生抵抗,尽管积极治疗,死亡率仍高达70%,严重危害患者生命安... 抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性的皮肌炎是皮肌炎的一种亚型,该类患者易出现间质性肺病,特别是快速进展的间质性肺病(RPILD),发生RPILD后,常对激素和免疫抑制剂治疗产生抵抗,尽管积极治疗,死亡率仍高达70%,严重危害患者生命安全。该文阐述了抗MDA5阳性皮肌炎发病机制、临床特征和治疗进展,还重点介绍了抗MDA5阳性皮肌炎RPILD早期识别和预警方法。 展开更多

关键词 皮肌炎 体征和症状 抗黑色素瘤分化相关基因5 临床方案

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血清YKL-40在诊断抗黑色素瘤分化相关基因5阳性皮肌炎合并严重肺损伤中的价值 被引量：2

11

作者 张朴丽 杨红霞 +4 位作者 张立宁 葛勇鹏 彭清林 王国春 卢昕 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第6期1055-1060,共6页

目的:研究血清及支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中YKL-40(chitinase-3-like-1 protein)在抗黑色素瘤分化相关基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)合并... 目的:研究血清及支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolar lavage fluid,BALF)中YKL-40(chitinase-3-like-1 protein)在抗黑色素瘤分化相关基因5(anti-melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性皮肌炎(dermatomyositis,DM)合并严重肺损伤中的价值,严重肺损伤包括快速进展间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)和肺部感染。方法:选择2013—2018年中日友好医院风湿免疫科住院的抗MDA5阳性DM患者的病例资料进行回顾性分析,收集患者的人口学信息,临床、实验室及影像学检查资料,应用酶联免疫吸附法检测患者血清和BALF中YKL-40水平。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算曲线下面积(area under the curve,AUC),评估血清YKL-40对肺损伤的诊断效能。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)由胸部高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)证实。RP-ILD定义为呼吸道症状在3个月内进行性加重,出现呼吸困难和低氧血症,或胸部HRCT显示ILD较之前加重或出现新的ILD。肺部感染经痰、血液、BALF、肺穿刺活检样本检验出病原体确诊。结果:共收集到168例抗MDA5阳性DM患者病例,其中154例合并ILD,66例(39.3%)表现为RP-ILD。经病原学依据证实合并肺部感染患者70例。合并RP-ILD患者中39例(59.1%)合并肺部感染,而非RP-ILD患者仅31例(30.4%)合并肺部感染。RP-ILD合并肺部感染的发生率高于非RP-ILD合并肺部感染者(P<0.001)。血清YKL-40水平在RP-ILD合并肺部感染组高于RP-ILD未合并肺部感染组、非RP-ILD合并肺部感染组和非RP-ILD未合并肺部感染组[83(42~142)vs.42(21~91)vs.43(24~79)vs.38(22~69),P<0.01]。血清YKL-40诊断抗MDA5阳性DM患者RP-ILD合并肺部感染的敏感性、特异性及AUC分别为75%、67%、0.72,其诊断同时存在RP-ILD和肺部感染的抗MDA5阳性DM患者的AUC较诊断仅有RP-ILD和仅有肺部感染者的AUC高,且差异有统计学意义(0.72 vs.0.54和0.55,Z=2.10和2.11,P<0.05)。结论:抗MDA5阳性DM患者合并RP-ILD和肺部感染预后差,血清YKL-40水平对这类患者同时合并RP-ILD和肺部感染有一定的诊断价值。 展开更多

关键词 YKL-40 皮肌炎 抗MDA5抗体 快速进展间质性肺病 肺部感染

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抗MDA5抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变的临床特点 被引量：18

12

作者 童奕 张昕 梁军 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2021年第1期91-97,共7页

目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变(rapidly progressive interstitial disease,RP-ILD)患者临床特点及预后不良因素。方法回顾性分析2017年... 目的回顾性分析抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎合并急进性肺间质病变(rapidly progressive interstitial disease,RP-ILD)患者临床特点及预后不良因素。方法回顾性分析2017年1月至2019年6月南京鼓楼医院风湿免疫科及呼吸科收住的67例抗MDA5抗体阳性的皮肌炎患者,收集患者的一般临床资料、实验室和影像学检查,按有无出现RP-ILD分组,并统计死亡情况,分析其预后不良因素。结果67例患者中,26例出现RP-ILD,41例未出现RP-ILD,两组在临床无肌病皮肌炎(clinical amyopathic dermatomyositis,CADM)发生率、病初低氧血症发生率、早发ILD比例、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T计数、IgM、ALP上差异有统计学意义。67例患者初诊时最常见的影像学分型是非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)(46.3%),其次是NSIP+机化性肺炎(cryptogentic organizing pneumonia,COP)(17.9%)、COP(14.9%)和急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)(9.0%),普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)最少见(3.0%)。影像学征象的单因素分析显示,RP-ILD组实变影、纵膈气肿更多见,两组在NSIP和AIP分型上差异有统计学意义。二元Logistic回归分析显示,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD预后不良的因素。67例患者中29例(43.3%)死亡,均死于肺间质病变及感染。死亡风险的单因素分析显示,年龄、病初合并低氧血症、淋巴细胞总数、CD3+CD4+T细胞计数、CD3+CD8+T细胞计数、抗MDA5抗体滴度、影像分型为AIP共7种因素和死亡相关。排除年龄、MDA5抗体滴度等混杂因素后,病初合并低氧血症,CD3+CD4+T细胞计数和死亡风险相关。结论抗MDA5抗体相关皮肌炎常合并RP-ILD,死亡率高,病初合并低氧血症、CD3+CD4+T细胞计数下降是患者出现RP-ILD及死亡的预后不良因素。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗MDA5 肺间质病变(ILD) 预后

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抗MDA5抗体阳性皮肌炎合并间质性肺疾病的临床特点分析 被引量：5

13

作者 陈永仙 王良兴 +4 位作者 石宇博 陈佳静 钱沁清 袁佳玮 黄晓颖 《温州医科大学学报》 2021年第12期954-959,共6页

目的:探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体相关皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床特点。方法:回顾性分析2017年1月至2020年7月温州医科大学附属第一医院风湿免疫科及呼吸与危重症医学科收治的DM合并ILD患者81例,依据抗MDA5... 目的:探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体相关皮肌炎(DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床特点。方法:回顾性分析2017年1月至2020年7月温州医科大学附属第一医院风湿免疫科及呼吸与危重症医学科收治的DM合并ILD患者81例,依据抗MDA5抗体检测结果分为两组,其中抗MDA5抗体阳性26例(阳性组),抗MDA5抗体阴性55例(阴性组)。收集两组患者的一般资料、影像学表现、实验室检查结果及预后进行分析,统计半年内的病死例数。结果:阳性组与阴性组比较,发热、关节疼痛、Gottron征、V字征、皮疹位于双上肢的发生率差异有统计学意义(P<0.05)。影像学征象的单因素分析显示,与阴性组比较,阳性组胸腔积液更多见,差异有统计学意义(P<0.05)。阳性组癌胚抗原(CEA)、细胞角蛋白19片段(Cyfra21-1)及铁蛋白(SF)表达水平高于阴性组(均P<0.05)。多因素分析结果显示,高CEA(≥3.45μg/L)、高Cyfra21-1(≥11.20 ng/mL)、高SF(≥561.65μg/L)与抗MDA5抗体阳性有关(P<0.05)。CEA与SF联合检测诊断抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的ROC曲线下面积(AUC)与灵敏度均大于单一指标检测或其他两种指标联合检测或三种指标联合检测(P<0.001);联合检测抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的敏感度和特异度分别为80.8%和70.9%。阳性组与阴性组在半年内死亡的病例数分别为16例(占61.54%)及10例(占18.18%),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:抗MDA5抗体阳性DM合并ILD患者临床表现及影像学特征具有多样性。CEA与SF联合检测有助于提高诊断抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的能力。CEA、Cyfra21-1及SF动态监测可能有助于抗MDA5抗体阳性DM合并ILD的预后评价。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体 皮肌炎 间质性肺疾病 癌胚抗原 铁蛋白

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以双手皮疹为首发表现的抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎一例 被引量：1

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作者 韦芳菲 廖键侥 +2 位作者 黄志坚 杜昱 米存东 《中国麻风皮肤病杂志》 2021年第6期384-386,共3页

对于临床表现不典型的无肌病皮肌炎患者,容易被延误诊治。本文报道1例55岁女性患者,临床表现为双手冻疮样皮疹,肌电图示神经肌肉未见异常,特发性炎性肌病抗体谱16项:MDA5(++),PM-Scl75(++)。

关键词 皮疹 抗MDA5抗体 临床无肌病性皮肌炎

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抗黑色素瘤分化相关基因5抗体相关幼年皮肌炎的临床特征与治疗

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作者 张瑾 程江 +2 位作者 闵月 宋晓翔 封其华 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第3期238-242,258,共6页

目的 总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法 回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料... 目的 总结抗黑色素瘤分化相关基因5抗体(MDA5)相关幼年型皮肌炎(JDM)的临床特征,研究其治疗及评估。方法 回顾性分析2019年1月至2022年5月住院的5例抗MDA5相关JDM患儿的基本信息、临床表现、实验室及影像学检查、治疗及预后等临床资料。结果 5例患儿中男3例、女2例,5例均有典型的高春疹/征,3例有皮肤溃疡表现,2例出现皮肤钙化,1例有指端坏死。5例患儿肌力均正常,但肌肉核磁共振均异常。肌炎特异性抗体均为抗MDA5抗体阳性,3例合并抗Ro-52阳性。5例高分辨CT均示间质性肺病,只有1例出现气促,2例涎液化糖链抗原(KL-6)升高;2例有消化道受累。5例均使用激素,4例使用环磷酰胺作为最初免疫抑制剂,2月内均可部分缓解。结论 抗MDA 5相关JDM起病年龄偏小,临床表现以典型皮疹为主,肌肉受累表现不明显,以临床无肌病性皮肌炎为主,并高发间质性肺病;抗MDA5滴度、高分辨CT、KL-6检查对于诊断及疾病疗效评估尤为重要;治疗主要甲基泼尼松龙联合免疫抑制剂,联合托法替布者治疗效果良好。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体 幼年皮肌炎 临床无肌病性皮肌炎 间质性肺病

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Ro52-Ab和CRP联合检测在抗MDA5抗体阳性中青年皮肌炎合并快速进展性间质性肺病中的临床意义 被引量：4

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作者 何姣姣 周冬梅 +3 位作者 宋远圆 马华 殷松楼 殷寒秋 《医学研究杂志》 2022年第2期132-136,共5页

目的分析抗Ro52抗体(Ro52-Ab)和C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)在抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性中青年皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)... 目的分析抗Ro52抗体(Ro52-Ab)和C反应蛋白(C-reactive protein,CRP)在抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性中青年皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者合并快速进展性间质性肺病(rapidly progressive interstitial lung disease,RP-ILD)中的特点,探讨其在RP-ILD早期诊断中的价值。方法选取抗MDA5抗体阳性的中青年(18~44岁为青年,45~59岁为中年)DM患者169例,根据有无合并RP-ILD将其分为DM组(n=119,无RP-ILD)和DM-RPILD组(n=50,有RP-ILD),比较两组患者的CRP和Ro52-Ab水平,分析其对抗MDA5抗体阳性中青年DM患者合并RP-ILD的诊断价值。结果在DM-RPILD组中,患者AST、LDH、ESR、CRP、SF水平、Ro52-Ab阳性率及病死率均高于DM组(P<0.05)。Ro52-Ab和CRP是抗MDA5抗体阳性中青年DM患者发生RP-ILD的危险因素(P<0.05)。Ro52-Ab、CRP及二者联合检测诊断抗MDA5抗体阳性中青年DM患者合并RP-ILD的曲线下面积分别为0.648、0.627、0.765,二者联合检测的曲线下面积及敏感度均高于任一单一指标检测,特异性高于Ro52-Ab单一检测。结论Ro52-Ab阳性和CRP水平升高可能与抗MDA5抗体阳性中青年DM患者发生RP-ILD密切相关,二者联合检测更有利于RP-ILD早期诊治。 展开更多

关键词 中青年皮肌炎 抗 MDA5 抗体 快速进展性间质性肺病 抗 Ro52 抗体 C 反应蛋白

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抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎一例并文献复习

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作者 米倩 孟昭影 杨金良 《中国麻风皮肤病杂志》 2024年第7期494-498,共5页

抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎是一种特殊类型皮肌炎,间质性肺病是其主要肺部并发症,国内少见,本文报道一例并做文献分析。患者,女,67岁。面颈部、肩背部及双手等多处红斑,伴四肢酸痛无力50天。肌炎抗体谱示:抗MDA5抗体IgG(+++),抗... 抗MDA5抗体阳性临床无肌病性皮肌炎是一种特殊类型皮肌炎,间质性肺病是其主要肺部并发症,国内少见,本文报道一例并做文献分析。患者,女,67岁。面颈部、肩背部及双手等多处红斑,伴四肢酸痛无力50天。肌炎抗体谱示:抗MDA5抗体IgG(+++),抗SRP抗体IgG(+),抗SSA/Ro-52抗体(+)。胸部CT提示双肺间质纤维化伴感染。结合组织病理学检查,诊断为临床无肌病性皮肌炎(抗MDA5抗体阳性)。 展开更多

关键词 抗MDA5抗体 临床无肌病性皮肌炎

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抗MDA5抗体阳性老年皮肌炎患者的临床特征分析 被引量：2

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作者 何姣姣 殷松楼 +1 位作者 殷寒秋 周冬梅 《安徽医学》 2022年第3期299-302,共4页

目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性老年皮肌炎(DM)患者的临床特征及预后。方法选取2014年12月至2021年5月南京医科大学炎性肌病及混合性结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织结构收集诊治的抗MDA5抗体阳性DM患者246例,根... 目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性老年皮肌炎(DM)患者的临床特征及预后。方法选取2014年12月至2021年5月南京医科大学炎性肌病及混合性结缔组织病相关间质性肺病专病联盟组织结构收集诊治的抗MDA5抗体阳性DM患者246例,根据年龄分为中青年(<60岁)组(n=169)与老年(≥60岁)组(n=77),分析两组患者的一般临床资料、实验室检查和影像学检查结果,比较两组患者临床特征、急进性间质性肺病(RP-ILD)发生率及死亡情况的差异。结果老年组患者皮疹发生率(88.31%)低于中青年组(95.27%),差异有统计学意义(P<0.05);老年组患者血沉、C反应蛋白、血清铁蛋白、抗Ro-52抗体等均高于中青年组,差异均有统计学意义(P<0.05);老年组患者RP-ILD发生率(49.35%)高于中青年组(29.59%),死亡率(38.96%)高于中青年组(17.75%),差异均有统计学意义(P<0.05),但生存持续时间差异无统计学意义(P>0.05)。结论抗MDA5抗体阳性的老年DM患者,皮疹发生率低,炎性指标、抗Ro-52抗体阳性率、RP-ILD发生率及死亡率高,起病更隐匿、预后更差。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗MDA5抗体 老年人 临床特征

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抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者临床特征及生存分析 被引量：1

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作者 刘洁 王鹏宇 +3 位作者 贾淑媛 胡银秀 吕婷婷 张岩 《中华实用诊断与治疗杂志》 2022年第11期1134-1137,共4页

目的 分析抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征,探讨抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经规范治疗后死亡的影响因素。方法 抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者37例,均给予标准方案(糖皮质激素+环磷酰胺)治疗,随访记录生存情况,分为生存组和死亡组。记录2... 目的 分析抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征,探讨抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经规范治疗后死亡的影响因素。方法 抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者37例,均给予标准方案(糖皮质激素+环磷酰胺)治疗,随访记录生存情况,分为生存组和死亡组。记录2组入院时血小板计数、中性粒细胞/淋巴细胞比值(neutrophil/lymphocyte ratio,NLR)、IgG、IgA、IgM、补体C3、补体C4、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、肌酸激酶(creatine kinase,CK)、肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme,CK-MB)、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、α-羟基丁酸脱氢酶、C-反应蛋白、铁蛋白、红细胞沉降率及抗MDA5抗体■比率;比较2组非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎比率;多因素Cox回归分析抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经规范治疗后死亡的影响因素。结果 随访至2021年12月,中位随访时间14.4个月,37例中26例生存,11例死亡。生存组NLR (3.643±1.869)、LDH[(306.692±115.693)u/L]、CK[65.000(24.750,149.250)u/L]、铁蛋白[498.150(152.275,1 023.600)μg/L]水平及抗MDA5抗体■比率(53.8%)均低于死亡组[16.105±12.265,(402.556±157.888) u/L、162.000(96.000,234.000)u/L、1 278.000(732.300,2 000.000)μg/L、90.9%](t=-3.353,P=0.007;t=-2.063,P=0.047;t=-2.277,P=0.023;t=-2.714,P=0.007;χ^(2)=6.109,P=0.013),IgG[(15.244±4.473)g/L]、IgA[(2.962±1.283)g/L]水平均高于死亡组[(12.116±3.478)、(2.119±0.598)](t=2.064,P=0.046;t=2.724,P=0.010);2组血小板计数、IgM、补体C3、补体C4、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、CK-MB、α-羟基丁酸脱氢酶、C-反应蛋白、红细胞沉降率、抗RO-52抗体阳性率及非特异性间质性肺炎、普通型间质性肺炎比率比较差异均无统计学意义(P>0.05)。NLR≥7.347(HR=7.151,95%CI:1.194~42.845,P=0.031)、CK≥310u/L(HR=39.382,95%CI:2.069~749.474,P=0.015)、抗MDA5抗体■(HR=32.945,95%CI:1.643~660.694,P=0.022)是抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者经规范治疗后死亡的危险因素。结论 入院时NLR、LDH、CK、铁蛋白水平增高,IgG、IgA水平下降的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者死亡风险增大,NLR≥7.347、CK≥310u/L、抗MDA5抗体■是其死亡的独立危险因素。 展开更多

关键词 皮肌炎 抗黑色素瘤分化相关基因5抗体 死亡 危险因素

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