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RAS突变的幼年型粒单核细胞白血病患儿遗传学特点和临床分析
1
作者 陈云龙 汪星辰 +11 位作者 刘晨梦 胡甜园 章婧嫽 刘芳 张丽 陈晓娟 郭晔 邹尧 陈玉梅 张英驰 竺晓凡 杨文钰 《中国当代儿科杂志》 北大核心 2025年第5期548-554,共7页
目的探讨伴有RAS突变的幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的基因组特征和预后因素。方法回顾性分析2008年1月—2022年11月中国医学科学院血液病医院诊治的具有RAS突变的JMML患儿的临床资料。结果共纳入34... 目的探讨伴有RAS突变的幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的基因组特征和预后因素。方法回顾性分析2008年1月—2022年11月中国医学科学院血液病医院诊治的具有RAS突变的JMML患儿的临床资料。结果共纳入34例患儿,其中单纯NRAS突变17例(50%),单纯KRAS突变9例(27%),复合突变8例(24%)。与NRAS单纯突变的患儿比较,NRAS复合突变的患儿发病年龄、血小板计数及胎儿血红蛋白比例等方面差异有统计学意义(P<0.05)。Cox比例风险回归模型分析显示,造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)和肝大(≥肋下2 cm)是影响RAS突变的JMML患儿生存率的因素(P<0.05);肝大是影响非HSCT组JMML患儿生存率的因素(P<0.05)。结论NRAS复合突变患儿发病年龄晚于NRAS单纯突变患儿。NRAS复合突变患儿在初诊时,外周血小板和胎儿血红蛋白情况较NRAS单纯突变患儿更差。初诊时肝脏大小与RAS突变JMML患儿预后有关。HSCT可改善RAS突变JMML患儿预后。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 临床特征 预后 RAS突变 儿童
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幼年型粒单核细胞白血病的临床和治疗 被引量：9
2
作者 陆凤娟 翟晓文 +2 位作者 高怡瑾 王宏胜 李军 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期648-650,654,共4页
目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和... 目的探索幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的早期临床、实验室特点,以提高诊断水平和治疗的有效性。方法分析17例JMML患儿的临床特征、外周血常规、单核细胞计数、血涂片,骨髓活检和/或骨髓穿刺的形态学和分子生物学,胎儿血红蛋白(HbF)和病毒抗原检测,诊断及治疗问题。结果17例患儿的年龄分布:2个月～5岁4个月,中位年龄14个月。临床表现:88.2%出现发热、面色苍白、咳嗽,76.5%胸片示支气管肺炎,皮肤出现丘疹58.8%,所有病例肝脾均肿大,其中≥5 cm者占52.9%,淋巴结肿大(浅表和深部)占82.4%。实验室:17例患儿外周血白细胞数中位值32.9×109/L、单核细胞绝对值中位值3.9×109/L,14/17例外周血涂片见髓系前体细胞,中位值28%,7例红系有病态造血,血红蛋白中位值88 g/L,血小板计数中位值33×109/L。骨髓活检和/或骨髓穿刺:原始、早幼粒/原幼单细胞数在5%～20%;14例作骨髓细胞免疫学检测,12例的免疫表型为MPO+、CD117+及其他的髓系标记,2例免疫表型为MPO-、CD14+、CD33+;14例进行细胞遗传分析,其中4例染色体单体改变依次为-8,+8q+、-6,+6q+、-20、-8;分子生物学检测bcr-abl基因阴性。HbF增高(中位值33%),病毒学检测EBV-IgM阳性7例、CMV-IgM阳性6例。结论JMML发病年龄以2岁以内多见,占60%。最初的诊断可类似ITP、病毒感染。JMML有效治疗很少,在缺乏相合供体情况下可选择联合化疗和诱导分化治疗。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 临床 诊断 治疗
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单倍体相合造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的临床研究 被引量：4
3
作者 丁丽 朱恒 +9 位作者 韩冬梅 王志东 郑晓丽 董磊 闫洪敏 刘静 朱玲 薛梅 郭子宽 王恒湘 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第5期1524-1527,共4页
目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临... 目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植术(haploidentical-HSCT)治疗幼年型粒单核细胞型白血病(JMML)的效果。方法:对6例JMML接受了haploidentical-HSCT患者的造血植入、移植物抗宿主病(GVHD)发生率、并发感染、原发病复发及生存情况等临床资料进行了回顾分析。结果:6例患者全部为男性。供体均为亲缘性单倍体相合供者。接受了haploidentical-HSCT的6位患者的造血干细胞均成功植入,其中2例JMML死于移植后肺部感染,其余4例无病生存至今。3例发生急性GVHD,1例发生慢性GVHD。总体生存率66.7%,无病生存率66.7%,复发率0。结论:haploidentical-HSCT是治疗JMML的有效手段。 展开更多
关键词 单倍体造血干细胞移植术 幼年型粒单核细胞白血病 临床研究
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异基因单倍型造血干细胞移植后应用环磷酰胺治疗幼年型粒单核细胞白血病6例报道 被引量：7
4
作者 岳燕 刘嵘 +2 位作者 李君惠 胡涛 师晓东 《中国医刊》 CAS 2018年第2期192-197,共6页
目的探讨改良后置环磷酰胺体系下异基因单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞型白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的疗效及其影响因素。方法选取本院6例确诊JMML患儿,男3例,女3例,所有患儿在移植前均接受一轮去甲基... 目的探讨改良后置环磷酰胺体系下异基因单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞型白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的疗效及其影响因素。方法选取本院6例确诊JMML患儿,男3例,女3例,所有患儿在移植前均接受一轮去甲基化药物治疗,其中5例患儿预处理方案采用白舒非+氟达拉滨+阿糖胞苷,1例患儿采用白舒非+氟达拉滨+美法仑。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)方案:移植后3~4天予50mg/kg环磷酰胺静脉滴注,联合短疗程甲氨蝶呤,移植后5天起予他克莫司静脉滴注、口服吗替麦考酚酯。结果 5例患者成功植入造血干细胞,其中1例移植后6个月复发死亡,其余4例至今无病生存,另1例出现原发性植入失败,血象自行恢复,目前无病生存。移植前疾病负荷、携带基因突变情况及Ⅱ~IV度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,a GVHD)的发生均与JMML的复发率及无病生存率相关;移植前去甲基化治疗方案优于单纯预处理方案;HLA相合度不影响总的生存率及无病生存率;移植年龄(>2岁)、移植前血小板数小于40×109/L及存在PTPN11基因突变对移植复发率均有重要影响;采用后置环磷酰胺体内去除活化T淋巴细胞的GVHD预防方案,移植后能够迅速撤掉免疫抑制剂,有利于移植后免疫功能重建,可减少感染发生率及移植复发率。结论异基因单倍型造血干细胞移植联合后置环磷酰胺是治疗JMML的有效方法,但尚需大宗病例进一步证实。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 单倍型造血干细胞移植 后置环磷酰胺
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单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞白血病的临床研究 被引量：6
5
作者 郭智 陈惠仁 +3 位作者 刘晓东 楼金星 杨凯 陈鹏 《发育医学电子杂志》 2014年第3期150-154,共5页
目的：探讨单倍型异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的疗效和安全性。方法采用亲缘单倍型相合 allo-HSCT 治疗2011年1月至2014年1月收治的6例 JMML 患儿，其中男4例，女2例，年龄4～12岁，平均5.6... 目的：探讨单倍型异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的疗效和安全性。方法采用亲缘单倍型相合 allo-HSCT 治疗2011年1月至2014年1月收治的6例 JMML 患儿，其中男4例，女2例，年龄4～12岁，平均5.6岁。从确诊到移植的中位时间为6.5个月（2～25个月）。供者接受粒细胞集落刺激因子动员，采用骨髓加外周血干细胞联合移植，预处理方案均采用 CTX+FLU+ATG 方案，移植物抗宿主病(GVHD）预防采用联合免疫抑制剂，包括环孢素 A、甲氨蝶呤、他克莫司等。移植后观察患儿毒副反应、GVHD 和无病生存等情况。结果全部患儿获造血重建，中性粒细胞≥0.5×109/L 及血小板≥20×109/L 的平均时间分别16.5天及18.2天，植入证据检测证实为100%为完全供者造血。中位随访时间21.5个月（2～40个月），共3例发生急性 GVHD，2例发生慢性 GVHD，GVHD 死亡1例，复发死亡1例，其余4例仍无病存活，无病生存率为67%。结论单倍体相合造血干细胞移植可能是治愈 JMML 的可行方法。 展开更多
关键词 单倍型 异基因造血干细胞移植 幼年型粒单核细胞白血病 移植物抗宿主病
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幼年型粒单核细胞白血病2例 被引量：1
6
作者 杨丽华 王斌 《临床肿瘤学杂志》 CAS 2011年第1期88-89,共2页
幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率＜1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例JMML患儿的... 幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性肿瘤（MPN）特征的恶性疾病,是儿科特有的一种少见的慢性髓系白血病,在儿童恶性血液病中发病率＜1%,发病机制不明,预后差.现将我院收治的2例JMML患儿的诊治情况报告如下. 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 骨髓增生异常综合征 慢性髓系白血病 恶性血液病 恶性疾病 发病机制 JMML 增殖性
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幼年型粒单核细胞白血病23例临床分析 被引量：1
7
作者 张大伟 臧晏 +2 位作者 耿兰增 石惠丈 吴敏媛 《中国小儿血液》 2002年第2期72-74,共3页
从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 ... 从幼年型粒单核细胞白血病临床表现、染色体改变 ,探讨本病的特点。方法是采用染色体G显带技术检测染色体改变。结果显示 ,幼年型粒单核细胞白血病多见于 4岁以下儿童 ,以白细胞增高 ( 91 % )、血小板减少 ( 6 5% )、肝脾肿大 ( 1 0 0 % )、皮肤浸润 ( 4 8% )、HbF增高 ( 1 0 0 % )、和ph染色体阴性为特征。因此 ,本病预后差 ,尚无特效药物治疗 。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 染色体 骨髓移植 预后 小儿
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幼年型粒单核细胞白血病1例
8
作者 谢庆芳 李菊香 +2 位作者 李晓君 肖燕青 郭子良 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第5期228-228,238,F0003,共3页
幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病。该病是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPD）特征的疾病。据报道,JMML在〈14岁的儿童中... 幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种克隆性骨髓多潜能造血干细胞疾病,主要发生在婴幼儿及儿童,是一种较为罕见的白血病。该病是一种兼有骨髓增生异常综合征（MDS）和骨髓增殖性疾病（MPD）特征的疾病。据报道,JMML在〈14岁的儿童中年发病率约为1.3/1 000 000, 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 造血干细胞疾病 骨髓增殖性疾病 骨髓增生异常综合征 年发病率 JMML 克隆性 婴幼儿
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伴N-RAS及CBL突变的幼年型粒单核细胞白血病快速急变后单倍体移植1例报告并文献复习
9
作者 廖婵 赵芬英 +4 位作者 宋华 王迪 沈笛颖 梁娟 汤永民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第1期32-37,共6页
目的减少对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的误诊,探讨单倍体造血干细胞移植治疗急变后未获得完全缓解JMML的可行性,并分析JMML快速急变的原因。方法 3岁患儿历经误诊为免疫性血小板减少症(ITP)和传染性单核细胞增多症后确诊为JMML,伴有N... 目的减少对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的误诊,探讨单倍体造血干细胞移植治疗急变后未获得完全缓解JMML的可行性,并分析JMML快速急变的原因。方法 3岁患儿历经误诊为免疫性血小板减少症(ITP)和传染性单核细胞增多症后确诊为JMML,伴有N-RAS及CBL基因突变,但快速急变为急性髓细胞性白血病AML-M4型,伴有EVI1阳性表达。患儿接受母亲单倍体(HLA 7/10相合)造血干细胞移植,预处理方案为阿糖胞苷+白舒非+猪抗人T细胞免疫球蛋白+环磷酰胺,移植后采用环孢素A+霉酚酸酯(MMF)+短程甲氨蝶呤+甲基强的松龙方案预防移植物抗宿主病(GVHD)。结果移植后+14d白细胞植活,+18d血小板植活,未发生重度GVHD。移植后2个月减停全部免疫抑制剂,随访至2018年8月1日,患儿无病存活。结论 JMML急变后未获得完全缓解行单倍体造血干细胞移植治疗是可行的,同时存在N-RAS及CBL基因突变且有EVI1阳性可能是患儿快速急变的原因。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 单倍体移植 N-RAS基因 CBL基因 EVI 1基因
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幼年型粒单核细胞白血病患者5例临床及基因分析
10
作者 陆海燕 王晓欢 +2 位作者 程艳丽 王静 索涛莉 《山西医科大学学报》 CAS 2022年第1期40-43,共4页
目的分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)临床特点及基因变异,指导临床工作。方法对临床诊断JMML患儿,用二代测序方法检测JMML相关基因突变,收集临床资料。结果5例患者中,3例检测到PTPN11基因突变,2例检测到KRAS基因突变,均为体细胞杂合... 目的分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)临床特点及基因变异,指导临床工作。方法对临床诊断JMML患儿,用二代测序方法检测JMML相关基因突变,收集临床资料。结果5例患者中,3例检测到PTPN11基因突变,2例检测到KRAS基因突变,均为体细胞杂合错义突变。中位随访时间6月(2~26月),2例PTPN11突变及1例KRAS突变患儿合并出血死亡。1例PTPN11突变患儿行单倍体移植后存活;1例KRAS突变婴儿,对症治疗后病情改善。结论JMML患者多有RAS基因及其调控基因突变,预后差,KRAS体细胞突变不合并高危因素婴儿有自发缓解可能。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 儿童
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幼年型粒单核细胞白血病1例并文献复习
11
作者 黄正刚 陈启文 吴星恒 《江西医药》 CAS 2014年第10期1057-1058,共2页
幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是儿科少见的慢性髓系白血病，发生于儿童早期，兼有骨髓增殖性疾病（MPD）和骨髓增生异常综合征（MDS）的特征，占儿童白血病的2％-3％，发病机制不明，预后差；造血干细胞移植是目前报道惟一有望治愈J... 幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是儿科少见的慢性髓系白血病，发生于儿童早期，兼有骨髓增殖性疾病（MPD）和骨髓增生异常综合征（MDS）的特征，占儿童白血病的2％-3％，发病机制不明，预后差；造血干细胞移植是目前报道惟一有望治愈JMML的方法。现将我院收治的1例JMML患儿的诊治情况报告如下。 展开更多
关键词 幼年 幼年型粒单核细胞白血病 文献复习
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幼年型粒单核细胞白血病靶向治疗进展
12
作者 杨三珍 陈纯 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第3期141-144,共4页
幼年型粒单核细胞白血病（juvenile myelomono-cytic leukemia,JMML）是一种少见的儿童慢性髓系白血病,恶性程度高,兼有骨髓增生异常综合征（myelodysplastic,MDS）和骨髓增殖性疾病（myelo-proliferative disease,MPD）的特征。
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 靶向治疗 骨髓增生异常综合征 慢性髓系白血病 骨髓增殖性疾病 恶性程度
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幼年型粒单核细胞白血病的临床及基因学研究 被引量：5
13
作者 曾敏慧 贺湘玲 +4 位作者 杨明华 郑敏翠 万伍卿 邹润英 陈可可 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2019年第4期365-369,共5页
目的对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿进行临床及基因学特点分析,探讨基因型与预后的关系。方法收集15例临床诊断JMML患儿的临床资料,采用二代测序方法进行JMML常见突变基因检测。结果 15例JMML患儿中男女比例为6.5:1,发病年龄为19(2... 目的对幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿进行临床及基因学特点分析,探讨基因型与预后的关系。方法收集15例临床诊断JMML患儿的临床资料,采用二代测序方法进行JMML常见突变基因检测。结果 15例JMML患儿中男女比例为6.5:1,发病年龄为19(2～67)月,11例(73%)患儿为4岁以内发病,首发症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有肝脾及浅表淋巴结肿大,外周血单核细胞均>1.0×109/L、外周血涂片幼稚细胞比例1%～7%、骨髓原始细胞+幼稚细胞均<20%、骨髓原始单核+幼稚单核细胞1%～10%。10例(67%)患儿的血红蛋白F(HbF)高于相应年龄正常值,最高62.5%。15例患儿均未见Ph染色体,其中1例存在7号染色体缺失。15例患儿BCR/ABL融合基因均阴性,5例(33%)检测到PTPN11基因突变,4例(27%)NF1基因突变,3例(20%)CBL基因突变,3例(20%)RAS基因突变。除1例行造血干细胞移植外,其余均未予规律化疗。15例JMML患儿的随访时间为18(1～48)个月,死亡8例(其中4例为PTPN11基因突变患儿,3例为NF1基因突变患儿,1例为RAS基因突变患儿),存活7例。存在PTPN11基因突变的患儿预后最差,病死率最高。CBL及NRAS基因突变的患儿预后相对较好。HbF水平与生存期呈负相关(r_s=-7.21,P=0.002)。结论 JMML患儿基因突变类型与预后相关,存在PTPN11基因突变的预后最差,具有CBL及NRAS基因突变的患儿预后较好。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 预后 儿童
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幼年型粒单核细胞白血病19例病例系列报告 被引量：1
14
作者 王一铭 刘玉峰 +3 位作者 赵晓明 李白 魏林林 苏淑芳 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第6期451-454,共4页
目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8... 目的探讨幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患儿的临床特征及基因突变情况。方法回顾性分析2013年1月至2019年12月在郑州大学第一附属医院儿科血液肿瘤科确诊JMML的患儿的临床资料。结果19例JMML患儿中,男14例,女5例。就诊时年龄为(16.8±16.4)个月,>2岁5例。就诊时最常见的症状为发热和皮肤苍白。19例均有肝脾肿大,肝、脾肋缘下最大分别达12 cm和13 cm。淋巴结肿大11例,常见部位为颈部和腋下。外周血WBC、单核细胞和PLT中位数分别为37.3×10^9·L^-1、7.2×10^9·L^-1和32×10^9·L^-1。12例检测了血红蛋白电泳(HbF),4例HbF高于正常。12例检测病毒IgM阳性,以CMV最多(8例)。15例患儿骨髓中原始粒细胞百分比中位值为1.2%(0~6.4%)。7例行染色体核型分析,2例发现7号染色体单体。15例患儿行BCR/ABL1融合基因检测,均为阴性。7例行JMML相关基因突变检测,KRAS、NF1和NRAS基因突变分别为4、2和1例。14例放弃治疗,5例进行随访,截止至2020年6月1日,3例死亡,2例存活,中位生存时间为2(1~34)个月。2例存活患儿中,1例给予化疗并等待造血干细胞移植,另1例转变为急性髓系白血病,按急性髓系白血病治疗方案化疗。3例死亡病例均未行化疗,存活时间为1~2个月。结论本文JMML患儿中以KRAS基因突变常见;未行治疗的JMML患儿生存期较短。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 儿童 造血干细胞移植
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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析 被引量：5
15
作者 翁开枝 郑湧智 +2 位作者 庄树铨 陈海榅 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期1811-1818,共8页
目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 预后
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10例幼年型粒单核细胞白血病临床分析 被引量：1
16
作者 王松咪 胡群 +3 位作者 刘双又 刘爱国 张柳清 胡迎 《临床血液学杂志》 CAS 2015年第1期37-39,共3页
目的:了解幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床特征及诊断要点。方法:回顾性分析10例JMML患儿的临床及实验室资料。结果:1JMML多见于男孩,以发热、皮肤出血、腹部膨隆、肝脾肿大为主要表现,发病年龄5岁以下;2外周血白细胞计数增高,持续... 目的:了解幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床特征及诊断要点。方法:回顾性分析10例JMML患儿的临床及实验室资料。结果:1JMML多见于男孩,以发热、皮肤出血、腹部膨隆、肝脾肿大为主要表现,发病年龄5岁以下;2外周血白细胞计数增高,持续单核细胞绝对值均>1.0×109/L,外周血易找到幼稚细胞;3骨髓细胞学提示骨髓增生明显活跃,原始细胞比例低于20%;4外周血血红蛋白F高于同年龄段正常值;5BCR/ABL融合基因阴性。结论:JMML多见于男性婴幼儿,临床表现与感染性疾病相似,易误诊,诊断过程中需注意外周血单核细胞比例及绝对值,血红蛋白F增高有助于诊断。 展开更多
关键词 儿童 幼年型粒单核细胞白血病 诊断
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幼年型粒单核细胞白血病研究进展 被引量：1
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作者 李庆庆 于洁 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第3期136-140,共5页
幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种少见的儿童慢性粒细胞白血病,是起源于多能造血干细胞异常的克隆性疾病,兼有骨髓增生异常综合征（MDS）及骨髓增殖性疾病（MPD）的特征,治疗反应及预后差。近十余年,国内相继有文献报道,并在其分... 幼年型粒单核细胞白血病（JMML）是一种少见的儿童慢性粒细胞白血病,是起源于多能造血干细胞异常的克隆性疾病,兼有骨髓增生异常综合征（MDS）及骨髓增殖性疾病（MPD）的特征,治疗反应及预后差。近十余年,国内相继有文献报道,并在其分类、细胞免疫学、分子遗传学、诊断、治疗及预后等方面的研究均取得很大进展。现就相关研究进展及存在问题作一综述。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 骨髓增生异常综合征 慢性粒细胞白血病 造血干细胞异常 骨髓增殖性疾病 治疗反应 克隆性疾病 细胞免疫学
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幼年型粒单核细胞白血病的诊断和治疗进展 被引量：3
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作者 缪艳 陈静 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2017年第4期210-213,共4页
幼年型粒单核细胞白血病（juvenile myelomoeytic leukemia，JMML）是一种儿童罕见的恶性克隆性造血干细胞增生异常性疾病，多发生于婴幼儿，以粒细胞及单核细胞增殖为主要特征，可表现为肝脾、
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 治疗 诊断 单核细胞增殖 细胞增生 异常性 造血干 克隆性
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幼年型粒单核细胞白血病的治疗进展 被引量：1
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作者 王健 师晓东 《中国医刊》 CAS 2019年第2期133-136,共4页
幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)是一种血液系统罕见的恶性疾病,造血干细胞移植是目前唯一能治愈JMML的方法,但随着基因分子生物学的发展,对JMML发病机制的研究越来越深入,针对发病机制中不同致病环节... 幼年型粒单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)是一种血液系统罕见的恶性疾病,造血干细胞移植是目前唯一能治愈JMML的方法,但随着基因分子生物学的发展,对JMML发病机制的研究越来越深入,针对发病机制中不同致病环节的治疗方法也应运而生,包括信号通路抑制剂、去甲基化药物等。本文就JMML的最新治疗进展做一综述。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 造血干细胞移植 后置环磷酰胺 靶向治疗 诱导多能干细胞
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异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病及幼年型粒单核细胞白血病 被引量：9
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作者 邵群 王志东 +5 位作者 郑晓丽 董磊 韩冬梅 闫洪敏 王恒湘 段连宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期1058-1062,共5页
本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中... 本研究探讨异基因造血干细胞移植治疗慢性粒单核细胞白血病(CMML)及幼年粒单核细胞型白血病(JMML)的疗效及其影响因素。对3例CMML及2例JMML患者接受异基因造血干细胞移植治疗的临床资料进行多参数分析。结果表明,造血干细胞在5例患者中均成功植入,除1例JMML死于移植后并发症外,余4例至今无病生存。移植前疾病负荷、染色体核型及II-IV度aGVHD的发生均对CMML的复发率或无病生存率有相关的影响;低剂量预处理方案优于清髓性预处理方案,而HLA的相合度及干细胞的来源均不影响总的生存率及无复发生存率,在JMML患者中脐带血造血干细胞移植的移植失败率明显高于骨髓或外周血造血干细胞移植;移植前脾脏的大小及是否行脾切除或者脾区照射对移植结果无影响,而移植年龄、GVHD的发生及HbF的水平对移植复发率均有重要意义。结论:异基因骨髓造血干细胞是治疗CMML及JMML的有效方法,但仍存在一系列问题需要解决。 展开更多
关键词 慢性粒单核细胞白血病 幼年粒单核细胞白血病 异基因造血干细胞移植
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