2023年2月17日,美国FDA加速批准sparsentan上市许可申请,使其成为唯一获批的治疗免疫球蛋白A型肾病(immunoglobulin A kidney disease,IgAN)的非免疫抑制药物,该药适用于具有疾病快速进展风险,且尿蛋白与肌酐比值(urine protein/creatin...2023年2月17日,美国FDA加速批准sparsentan上市许可申请,使其成为唯一获批的治疗免疫球蛋白A型肾病(immunoglobulin A kidney disease,IgAN)的非免疫抑制药物,该药适用于具有疾病快速进展风险,且尿蛋白与肌酐比值(urine protein/creatinine ratio,UPCR)≥1.5 g·g^(-1)的原发性IgAN成人患者。sparsentan是一种新型的非免疫抑制、单分子、双效内皮素-血管紧张素受体拮抗剂,可双重阻断内皮素A型(endothelin type A,ETA)和血管紧张素Ⅱ型1受体(angiotensinⅡtype 1 receptor,AT1),发挥保护肾小球足细胞和减少蛋白尿的作用。虽然美国FDA药品标签中包含了2个针对sparsentan的黑框警告,但临床试验表明sparsentan耐受性和安全性较好,相较于厄贝沙坦治疗,其提供了更为显著的临床益处,使患者蛋白尿显著减少,有助于延缓肾脏功能的减退。展开更多
近年来,随着抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)检测技术的提升与普及,愈来愈多的免疫球蛋白A肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)患者检出血清ANCA阳性,其临床价值尚不明确,诊疗策略缺乏共识。该...近年来,随着抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)检测技术的提升与普及,愈来愈多的免疫球蛋白A肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)患者检出血清ANCA阳性,其临床价值尚不明确,诊疗策略缺乏共识。该文通过文献阅读及分析,综述血清ANCA阳性的IgAN患者的临床病理特征、诊断与治疗特点,旨在为这一类患者的规范化诊治和个体化管理提供参考。展开更多
目的:了解中医药治疗免疫球蛋白A肾病(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)的研究现状,探讨该领域的研究热点以及研究趋势。方法:检索中国知网数据库收录的2000年1月1日―2022年12月1日中医药治疗IgAN的相关文献,利用CiteSpace 6.1.R3...目的:了解中医药治疗免疫球蛋白A肾病(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)的研究现状,探讨该领域的研究热点以及研究趋势。方法:检索中国知网数据库收录的2000年1月1日―2022年12月1日中医药治疗IgAN的相关文献,利用CiteSpace 6.1.R3软件进行作者、机构以及关键词的可视化分析。结果:共纳入1733篇有效文献,发文量整体呈波动上升趋势;涉及作者586位,何立群发文量最高,共15篇,核心作者共62位,形成以何立群、余仁欢-于大君、张煜为核心的3个研究团队;包含429个机构,其中上海中医药大学与其附属医院龙华医院、曙光医院、岳阳中西医结合医院形成稳定的合作团队;共纳入530个关键词,形成21个聚类,高频关键词为中医药治疗、中西医结合、血尿、蛋白尿、中医治疗经验、临床疗效等;近5年的突现词为加味黄芪赤风汤、数据挖掘、用药规律、三焦理论。结论:中医药治疗IgAN的研究热点主要为中医辨证论治、中西医结合治疗、作用机制研究;研究主体多为中医药大学及其附属医院,跨地区、跨机构之间的合作较为分散;研究趋势可能为加味黄芪赤风汤治疗IgAN的作用靶点以及内在分子机制的分析、基于数据挖掘和网络药理学等工具分析总结中医名家的用药规律、在中医“三焦理论”指导下探讨与西医发病机制之间的潜在联系。展开更多
免疫球蛋白A肾病(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,部分患者可能进展为终末期肾病。目前,“多重打击学说”仍为IgAN发病机制的主要研究领域,半乳糖缺乏的IgA1(Galactose-deficient IgA1,Gd-Ig...免疫球蛋白A肾病(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,部分患者可能进展为终末期肾病。目前,“多重打击学说”仍为IgAN发病机制的主要研究领域,半乳糖缺乏的IgA1(Galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)在循环中的合成升高,作为一种自身抗原诱导抗Gd-IgA1特异性抗体产生,随后循环中的Gd-IgA1和抗Gd-IgA1的特异性抗体形成致病性免疫复合物并在系膜区沉积,导致系膜细胞的增殖、肾小球炎症和肾损伤,而Gd-IgA1则被认为是IgAN发病的关键环节。目前临床对于IgAN的诊断仍依靠肾活检,除了蛋白尿水平、肾小球滤过率之外,尚缺乏已验证的用于IgAN预后评估的尿液或血清标记物,亟需探寻具有预后评估与诊断价值的血清或尿液生物标志物。微小核糖核酸(microRNA,miRNA)作为一种小型非编码RNA,具有调控基因表达的作用,与IgAN的发生、进展具有密切联系。在发病机制方面,部分miRNA通过靶向1β1,3-半乳糖基转移酶1(Core 1β1,3-galactosyltransferase1,C1GALT1)和Cosmc等关键基因调节IgA1的糖基化过程,进而影响Gd-IgA1的生成。在IgAN进展及肾纤维化进程中,部分血浆及尿外泌体的miRNA表达水平与lgAN疾病预后相关风险因素也具有一定的相关性,能够通过调控转化生长因子(Transforming Growth Factor,TGF)β-1/SMAD同源物3(SMAD Family Member 3,SMAD3)信号通路等机制参与肾纤维化进程,为评估疾病进展及肾纤维化进程提供了重要参考价值。诊断方面,血浆及尿外泌体miRNA因其微创及便捷性,作为IgAN诊断的生物标志物具有重要意义。黄芪、绞股蓝等中药及中药复方通过上调或下调特定miRNA的表达能够发挥抗肾纤维化作用,改善lgAN患者的肾功能。文章就miRNAs在IgAN发生、进展、诊断及中医药治疗中的研究现状进行综述。展开更多
文摘近年来,随着抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)检测技术的提升与普及,愈来愈多的免疫球蛋白A肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)患者检出血清ANCA阳性,其临床价值尚不明确,诊疗策略缺乏共识。该文通过文献阅读及分析,综述血清ANCA阳性的IgAN患者的临床病理特征、诊断与治疗特点,旨在为这一类患者的规范化诊治和个体化管理提供参考。
文摘目的:了解中医药治疗免疫球蛋白A肾病(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)的研究现状,探讨该领域的研究热点以及研究趋势。方法:检索中国知网数据库收录的2000年1月1日―2022年12月1日中医药治疗IgAN的相关文献,利用CiteSpace 6.1.R3软件进行作者、机构以及关键词的可视化分析。结果:共纳入1733篇有效文献,发文量整体呈波动上升趋势;涉及作者586位,何立群发文量最高,共15篇,核心作者共62位,形成以何立群、余仁欢-于大君、张煜为核心的3个研究团队;包含429个机构,其中上海中医药大学与其附属医院龙华医院、曙光医院、岳阳中西医结合医院形成稳定的合作团队;共纳入530个关键词,形成21个聚类,高频关键词为中医药治疗、中西医结合、血尿、蛋白尿、中医治疗经验、临床疗效等;近5年的突现词为加味黄芪赤风汤、数据挖掘、用药规律、三焦理论。结论:中医药治疗IgAN的研究热点主要为中医辨证论治、中西医结合治疗、作用机制研究;研究主体多为中医药大学及其附属医院,跨地区、跨机构之间的合作较为分散;研究趋势可能为加味黄芪赤风汤治疗IgAN的作用靶点以及内在分子机制的分析、基于数据挖掘和网络药理学等工具分析总结中医名家的用药规律、在中医“三焦理论”指导下探讨与西医发病机制之间的潜在联系。
文摘免疫球蛋白A肾病(Immunoglobulin A Nephropathy,IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球疾病,部分患者可能进展为终末期肾病。目前,“多重打击学说”仍为IgAN发病机制的主要研究领域,半乳糖缺乏的IgA1(Galactose-deficient IgA1,Gd-IgA1)在循环中的合成升高,作为一种自身抗原诱导抗Gd-IgA1特异性抗体产生,随后循环中的Gd-IgA1和抗Gd-IgA1的特异性抗体形成致病性免疫复合物并在系膜区沉积,导致系膜细胞的增殖、肾小球炎症和肾损伤,而Gd-IgA1则被认为是IgAN发病的关键环节。目前临床对于IgAN的诊断仍依靠肾活检,除了蛋白尿水平、肾小球滤过率之外,尚缺乏已验证的用于IgAN预后评估的尿液或血清标记物,亟需探寻具有预后评估与诊断价值的血清或尿液生物标志物。微小核糖核酸(microRNA,miRNA)作为一种小型非编码RNA,具有调控基因表达的作用,与IgAN的发生、进展具有密切联系。在发病机制方面,部分miRNA通过靶向1β1,3-半乳糖基转移酶1(Core 1β1,3-galactosyltransferase1,C1GALT1)和Cosmc等关键基因调节IgA1的糖基化过程,进而影响Gd-IgA1的生成。在IgAN进展及肾纤维化进程中,部分血浆及尿外泌体的miRNA表达水平与lgAN疾病预后相关风险因素也具有一定的相关性,能够通过调控转化生长因子(Transforming Growth Factor,TGF)β-1/SMAD同源物3(SMAD Family Member 3,SMAD3)信号通路等机制参与肾纤维化进程,为评估疾病进展及肾纤维化进程提供了重要参考价值。诊断方面,血浆及尿外泌体miRNA因其微创及便捷性,作为IgAN诊断的生物标志物具有重要意义。黄芪、绞股蓝等中药及中药复方通过上调或下调特定miRNA的表达能够发挥抗肾纤维化作用,改善lgAN患者的肾功能。文章就miRNAs在IgAN发生、进展、诊断及中医药治疗中的研究现状进行综述。
