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题名儿童Bartter综合征的临床特点及诊疗体会
被引量：4
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作者
高晓洁
文家伦
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机构
深圳市儿童医院内三科
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出处
《中国儿童保健杂志》
CAS
2006年第4期359-360,363,共3页
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文摘
【目的】探讨儿童Bartter综合征的临床特点及诊疗体会,为临床诊治提供参考。【方法】对3例以发育迟缓为首要表现的儿童Bartter综合征的发病、实验室检查、诊疗和预后进行综合分析。【结果】儿童Bartter综合征的临床表现多样,包括:生长发育迟滞,多饮、多尿、脱水倾向;反复呕吐、食欲不振、消瘦等。有时生长发育迟缓为首诊原因。最基本的特征为低钾血症和代谢性碱中毒。肾素血管紧张素醛固酮(renin angiotensin aldosterone,RAA)系统活性明显升高。治疗措施包括补钾,贮钾(安体舒通),抑制RAA系统活性(卡托普利)及抑制前列腺素合成(消炎痛)。【结论】儿童Bartter综合征的临床特点为原因不明的生长发育迟缓,低钾血症、代谢性碱中毒,RAA活性明显升高但血压正常。早期诊断及合理治疗对预后至关重要。
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关键词
儿童Bartter综合征
生长发育迟缓
低钾血症
代谢性碱中毒
高醛固酮血症
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Keywords
Batter syndrome
growth retardation
hypokalemia
metabolic alkalosis
hyperaldosteronemia
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分类号
R749.94
[医药卫生—神经病学与精神病学]
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题名鼠双微体2蛋白参与醛固酮诱导的系膜细胞增殖
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作者
王海云
李雪梅
陈丽萌
段琳
李艳
李学旺
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机构
中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科
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出处
《中华肾脏病杂志》
CAS
CSCD
北大核心
2011年第5期363-368,共6页
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文摘
目的探讨鼠双微体2（MDM2）蛋白是否参与醛固酮（ALD）诱导的系膜细胞生长及其可能的机制。方法用liT—PCR方法检测人系膜细胞株（HMCL）盐皮质激素受体（MR）、11β-羟类固醇脱氢酶（11β-HSD2）、MDM2mRNA的表达，以明确HMCL是否具备对ALD刺激产生反应的基本条件。以不同浓度ALD刺激HMCL并以螺内酯（MR拮抗剂）抑制试验以及放线菌酮（CHX，一种蛋白质合成抑制剂）抑制试验，分别观察MR是否参与了ALD诱导的MDM2表达增加并了解ALD诱导MDM2表达是否为非基因组机制。使用小干扰RNA技术（siMDM2）了解ALD对HMCLMDM2表达及细胞生长的影响，以明确MDM2在ALD诱导系膜细胞增殖中的作用。结果HMCL有MR、11β—HSD2、MDM2的表达。ALD刺激可使HMCL的MDM2表达增加，螺内酯和放线菌酮可抑制其增加。提示MDM2是一种盐皮质激素敏感的蛋白，MR介导了ALD诱导的MDM2表达增加。该作用方式不属于ALD的非基因组作用方式。ALD可使HMCL的DNA增殖期细胞百分比（S期细胞比例）与MDM2表达同步增加。siMDM2可抑制ALD诱导的MDM2蛋白表达的增加，相应s期细胞比例亦不升高，说明MDM2参与了ALD诱导的系膜细胞增殖。结论MDM2是一种盐皮质激素敏感的蛋白，它参与了ALD诱导的系膜细胞增殖，这种作用需经过MR介导。ALD对MDM2的作用方式不属于ALD的非基因组作用方式。
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关键词
醛固酮
肾小球系膜细胞
细胞增殖
鼠双微体2
高醛固酮血症
肾损害
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Keywords
Aldosterone
Glomerular mesangial cells
Cell proliferation
Murinedouble minute 2
hyperaldosteronemia
Renal damage
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分类号
R363
[医药卫生—病理学]
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