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CWC27基因变异致视网膜色素变性、伴或不伴骨骼异常综合征1例并文献复习
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作者 孙云腾 吴文涌 +3 位作者 陈虹 蔡彬彬 苏逸群 陈瑞敏 《临床儿科杂志》 北大核心 2025年第5期350-355,共6页
目的总结视网膜色素变性、伴或不伴骨骼异常综合征(RPSKA)患儿的临床诊治过程,探讨该疾病的临床及遗传特点。方法回顾分析1例RPSKA患儿临床特征,及其与母亲基因变异情况,验证该变异对mRNA剪接的影响并检测突变蛋白的稳定性,并复习相关... 目的总结视网膜色素变性、伴或不伴骨骼异常综合征(RPSKA)患儿的临床诊治过程,探讨该疾病的临床及遗传特点。方法回顾分析1例RPSKA患儿临床特征,及其与母亲基因变异情况,验证该变异对mRNA剪接的影响并检测突变蛋白的稳定性,并复习相关文献。结果患儿为8岁女童,表现为身材矮小(-2.28SD)、特殊面容(三角脸,左眼内斜,耳位低),伴有重度智力障碍(韦氏儿童智力量表37分),3岁时诊断“视网膜色素变性”。WES显示患儿携带CWC 27基因(NM_005869.4)纯合剪接位点变异c.397-1G>A。该剪接变异产生了3种异常转录本,且所有转录本的蛋白稳定性均明显下降,证明其为致病性变异,结合患儿临床表型诊断为RPSKA。文献复习共检索到国内外报道17例患儿,加上本例患儿,共18例。结论CWC 27剪接位点变异导致的RPSKA通常累及多个系统,需警惕临床上表现为视网膜色素变性、身材矮小、智力障碍和颅面畸形的患儿,基因检测有助于明确诊断。 展开更多
关键词 CWC 27基因变异 视网膜色素变性 智力障碍 身材矮小 颅面畸形 儿童
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以控制加权形心单纯形法研究罗丹明6G分光光度测定镉的最佳条件 被引量:3
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作者 张桂恩 程定玺 符德学 《分析化学》 SCIE EI CAS CSCD 北大核心 1991年第5期F003-F003,共1页
控制加权形心单纯形法(CWC 法)是近年来新发展起来的一种优选法。本文用计算机将 CWC 的计算方法编成程序,配合实验非常便当地进行单纯形的推移对 Cd-Ⅰ-罗丹明6G 体系的工作参数进行优化,使条件组合较快地接近最优区域的最优点,从而确... 控制加权形心单纯形法(CWC 法)是近年来新发展起来的一种优选法。本文用计算机将 CWC 的计算方法编成程序,配合实验非常便当地进行单纯形的推移对 Cd-Ⅰ-罗丹明6G 体系的工作参数进行优化,使条件组合较快地接近最优区域的最优点,从而确定最佳实验条件。控制加权形心单纯形法是值得在光度分析中推广的一种分析实验方法。 展开更多
关键词 测定 分光光度法 CWC法
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CWC映射和度量化定理(英文) 被引量:1
3
作者 燕鹏飞 林寿 《数学进展》 CSCD 北大核心 2007年第2期153-158,共6页
利用CWC映射,本文获得了对称度量空间和g可度量空间的特征,建立了几个度量化定理,改进了一些已知结果.主要的定理是证明正则空间X是可度量化空间当且仅当存在X上的CWC映射g满足如下条件: (Ⅰ)若序列{xn}和{yn}对于每一n∈N有xn∈g(n,yn... 利用CWC映射,本文获得了对称度量空间和g可度量空间的特征,建立了几个度量化定理,改进了一些已知结果.主要的定理是证明正则空间X是可度量化空间当且仅当存在X上的CWC映射g满足如下条件: (Ⅰ)若序列{xn}和{yn}对于每一n∈N有xn∈g(n,yn)且xn→x,则yn→x.(Ⅱ)若序列{xn}和{yn}对于每一n∈N有yn∈g(n,yn)且xn→x,则yn→x. 展开更多
关键词 可度量化空间 CWC映射 对称度量空间 g可度量空间
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相关韦伯尔杂波的模型和模拟及其高斯化
4
作者 王芙蓉 保铮 《华中理工大学学报》 CSCD 北大核心 1991年第A01期135-139,共5页
本文详细分析了相参相关韦伯尔杂波的产生模型;研究了模型中非线性变换前后相关性的变化关系;对模型中的相关系数转换表达式给出了较满意的拟合式,它对相关韦伯尔杂波的模拟是有意义的.
关键词 CWC 产生模型 分析模拟 高斯化
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潜艇的战术解决办法 被引量:1
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作者 理查德.斯科特 赵莲芳 《情报指挥控制系统与仿真技术》 1998年第5期1-7,共7页
与全综合声呐系统和其他传感器密切配合的新一代潜艇指挥和武器控制系统正出现在海洋中。本文综述了这些系统在目前的发展情况。
关键词 潜艇作战系统 cwcs 战术
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MSI-90U MK2中COTS技术的应用
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作者 朱林 《指挥控制与仿真》 2000年第11期41-43,共3页
少数现有的潜艇作战系统就通信、网络、计算机平台和接口而言是基于开放标准的。建筑在现有的已被证实的方案之上并同时开始利用商用流行(COTS)技术是来自用户(海军)和工业部门的强大动力所决定的。本文介绍在潜艇作战系统中使用COTS技... 少数现有的潜艇作战系统就通信、网络、计算机平台和接口而言是基于开放标准的。建筑在现有的已被证实的方案之上并同时开始利用商用流行(COTS)技术是来自用户(海军)和工业部门的强大动力所决定的。本文介绍在潜艇作战系统中使用COTS技术的一条实际途径和解决方法,重点在开放式系统结构内的子系统(传感器和武器)的综合、演示功能和移植能力。引入COTS技术的主要目的是减少与成本、时间和质量有关的开发风险。在未来改进和减少维修花费方面以COTS为基础的系统具有巨大的潜力。本文叙述了在整个潜艇作战系统中把不同的传感器和武器综合到指挥和武器控制系统(CWCS)的灵活的系统解决方案,其中包括新人机界面(MMI)和多功能控制台(MFC)的使用。 展开更多
关键词 COTS技术 指挥和武器控制系统(cwcs)
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Cwc15家族同源基因mED1在小鼠早期胚胎发育中的表达模式(英文) 被引量:1
7
作者 端家忠 张靖溥 +1 位作者 朱少侠 李勇 《中国生物化学与分子生物学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期637-642,共6页
RNA选择性剪接机制涉及基因表达模式的多样性、胚胎发育的调控和疾病的发展与转归.Cwf15/Cwc15蛋白家族与RNA剪接体的功能相关,其基因序列在很多物种之间是十分保守的.然而,在哺乳类,Cwf15/Cwc15基因的表达模式和生物学功能研究至今未... RNA选择性剪接机制涉及基因表达模式的多样性、胚胎发育的调控和疾病的发展与转归.Cwf15/Cwc15蛋白家族与RNA剪接体的功能相关,其基因序列在很多物种之间是十分保守的.然而,在哺乳类,Cwf15/Cwc15基因的表达模式和生物学功能研究至今未见实验性研究报道.本文首次报道了Cwc15家族同源基因mED1在小鼠早期胚胎发育过程中的表达规律.RT-PCR结果表明,mED1基因的转录水平从小鼠桑葚胚到器官形成期呈逐渐上升趋势;整体原位杂交结果显示mED1基因主要在小鼠6.5-dpc胚胎的ICM、8.5-dpc胚胎的神经褶衍生物和10.5-dpc的头部、鳃弓和体节中表达.说明mED1基因参与了小鼠胚胎的早期发育.此外,GFP-融合蛋白的亚细胞定位实验表明,mED1蛋白具有核定位的功能(剪接体蛋白的必要特性),验证了其核定位序列(NLS)的预测.本文是关于Cwc15家族基因的首次实验研究报道. 展开更多
关键词 mED1 基因表达模式 Cwf15/Cwc15超家族 小鼠胚胎发育 NLS
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全球最先进的常规动力潜艇——U31
8
作者 水手 《航海》 2004年第1期35-37,共3页
最近,由欧洲最现代化的造船公司--霍瓦兹德意志造船公司(HDW)研制建造的世界第一艘全新的燃料电池驱动的潜艇U31"克拉西号",经过试航准备交付德国海军.
关键词 常规动力潜艇 霍瓦兹德意志造船公司 燃料电池 cwcs 综合作战性能 动力装置
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纳米涂层技术在注水泵上的应用 被引量:2
9
作者 许峰 《中国设备工程》 2014年第9期26-27,共2页
对注水泵中应用CWC金属陶瓷纳米复合涂层技术进行了介绍和分析,并对其应用效果进行验证,实践证明,效果显著。
关键词 CWC金属陶瓷纳米复合涂层 注水泵 泵效
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Development of a Web Based GIS Application for Spatial Natural Resources Information System Using Effective Open Source Software and Standards 被引量:2
10
作者 Puyam S. Singh Dibyajyoti Chutia Singuluri Sudhakar 《Journal of Geographic Information System》 2012年第3期261-266,共6页
There is growing needs for web based GIS for easy and fast dissemination, sharing, displaying and processing of spatial information which in turns helping in decision making for various natural resources based applica... There is growing needs for web based GIS for easy and fast dissemination, sharing, displaying and processing of spatial information which in turns helping in decision making for various natural resources based applications. In order to make a cost effective implementation, operation and maintenance of spatial information over the web, a cheaper yet feature rich alternative to commercial software is required which can be fulfilled by Open Source GIS software. This paper conveys an efficient approach to customize and integrate an open source web GIS system based on Mapserver as a web GIS server and PostgreSQL/PostGIS as an object oriented relational database management system (ORDBMS) for effective dissemination, sharing and management of spatial information over the internet. An open source web application tool built on top of MapScript using the PHP programming language has been used as for development of interactive user interface. The configurable Web Mapping Client Components (CWC2) tags have been added to HTML template pages in order to deploy the mapping contents to a web application. It is observed that the present system developed using open source software enables user to view, update, customized retrieval, query and analysis of natural resources information for specific needs. 展开更多
关键词 GIS MAPSERVER ORDBMS CWC2 HTML
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镀锌线锌层厚度控制系统研究与实现 被引量:1
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作者 申建军 《酒钢科技》 2011年第2期112-118,共7页
为了满足碳钢薄板厂镀锌机组对锌层厚度精确控制的需要,降低生产成本,增强产品的竞争力,酒钢镀锌线设计配置了包括锌层测厚仪、锌层厚度控制模型等一套软硬件设备的镀层厚度控制系统。本文对该系统进行了详细介绍与研究,并对该系统的具... 为了满足碳钢薄板厂镀锌机组对锌层厚度精确控制的需要,降低生产成本,增强产品的竞争力,酒钢镀锌线设计配置了包括锌层测厚仪、锌层厚度控制模型等一套软硬件设备的镀层厚度控制系统。本文对该系统进行了详细介绍与研究,并对该系统的具体应用效果和优化进行探讨。 展开更多
关键词 CWC 气刀 锌层测厚仪 模型控制
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循环水通道阻塞效应对自主水下航行器水动力系数估算的影响
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作者 李凌宇 秦洪德 +1 位作者 李鹏 汪向前 《哈尔滨工程大学学报(英文版)》 CSCD 2023年第3期411-420,共10页
The Reynolds-averaged Navier–Stokes(RANS)equation was solved using computational fluid dynamics to study the effect of the circulating tank wall on the hydrodynamic coefficient of an autonomous underwater vehicle(AUV... The Reynolds-averaged Navier–Stokes(RANS)equation was solved using computational fluid dynamics to study the effect of the circulating tank wall on the hydrodynamic coefficient of an autonomous underwater vehicle(AUV).Numerical results were compared with the experimental results in the circulating water tank of Harbin Engineering University.The numerical results of the model with different scale ratios under the same water in the flume were studied to investigate the effect of blockage on the hydrodynamic performance of AUV in the circulating flume model test.The results show that the hydrodynamic coefficient is stable with the scale reduction of the model.The influence of blocking effect on AUV is given by combining theoretical calculation with experiment. 展开更多
关键词 Hydrodynamic coefficients Blocking effect Circulating water channel(CWC) Model test Autonomous underwater vehicle
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Key Developments in Indian Irrigation Sector
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作者 Sabarna Roy 《Journal of Environmental Science and Engineering(A)》 2020年第5期184-187,共4页
The key developments in Indian Irrigation sector have been presented by briefly discussing the following topics:1.Present Indian Irrigation Challenges and Way Forward.2.Regulatory Interventions in Water Sector in Indi... The key developments in Indian Irrigation sector have been presented by briefly discussing the following topics:1.Present Indian Irrigation Challenges and Way Forward.2.Regulatory Interventions in Water Sector in India(Maharashtra’s Example).3.Roles and Activities of Maharashtra Water Resource Regulatory Authority(MWRRA).4.Major Achievements of MWRRA.5.Indian National Committee On Irrigation and Drainage(INCID).6.Irrigation,Command Area Development and Micro Irrigation in India.7.Flood Management and Its Measures.8.Capacity Building. 展开更多
关键词 IRRIGATION DEVELOPMENTS MWRRA INCID CWC water efficiency flood forecasting SUSTAINABILITY MICRO-IRRIGATION
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高频喷射通气结合胸壁挤压在烧伤麻醉病人中的应用
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作者 郭光华 曹勇 +2 位作者 李国辉 苏子毅 吴燮卿 《江西医学院学报》 CAS 1995年第4期40-42,共3页
高频喷射通气结合胸壁挤压在烧伤麻醉病人中的应用郭光华,曹勇,李国辉,苏子毅,吴燮卿(烧伤研究所南昌330006)高频喷射通气结合胸壁挤压(HFJV+CWC)是新近研制出来的一种通气方式。实验研究表明,HFJV+CWC... 高频喷射通气结合胸壁挤压在烧伤麻醉病人中的应用郭光华,曹勇,李国辉,苏子毅,吴燮卿(烧伤研究所南昌330006)高频喷射通气结合胸壁挤压(HFJV+CWC)是新近研制出来的一种通气方式。实验研究表明,HFJV+CWC能够维持无呼吸犬或组织胺致肺损伤犬... 展开更多
关键词 高频喷射通气 胸壁挤压 HFJV CWC 麻醉 烧伤 血气分析
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A study on the interference effects for tidal current power rotors 被引量:3
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作者 Chul-Hee JO Kang-Hee LEE Jin-Young YIM 《Science China(Technological Sciences)》 SCIE EI CAS 2010年第11期3094-3101,共8页
Due to global warming, the need to secure an alternative resource has become more important nationally. With the high tidal range of up to 9.7 m on the west coast of Korea, numerous tidal current projects are being pl... Due to global warming, the need to secure an alternative resource has become more important nationally. With the high tidal range of up to 9.7 m on the west coast of Korea, numerous tidal current projects are being planned and constructed. To extract a significant quantity of power, a tidal current farm with a multi-arrangement is necessary in the ocean. The rotor, which initially converts the energy, is a very important component because it affects the efficiency of the entire system, and its performance is determined by various design variables. The power generation is strongly dependent on the size of the rotor and the incoming flow velocity. However, the interactions between devices also contribute significantly to the total power capacity. Therefore, rotor performance considering the interaction problems needs to be investigated for generating maximum power in a specific field. This paper documents a performance study of devices considering the interference between rotating rotors with axial, transverse and diagonal arrangements. 展开更多
关键词 TCP (tidal current power) RENEWABLE energy INTERFERENCE effect ROTOR CWC (circulation water channel) CFD (computational fluid dynamics)
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A Walk in Chinese Women's College
16
作者 XIAO HUAN SUJIE MAN 《Women of China》 1997年第1期24-26,共3页
CHINESE Women’s College (CWC) is China’s only state-run women’s institution of higher learning. The college lays equal stress on higher education and supplementary adult education, training mid-and highlevel women ... CHINESE Women’s College (CWC) is China’s only state-run women’s institution of higher learning. The college lays equal stress on higher education and supplementary adult education, training mid-and highlevel women administrators and professionals. 展开更多
关键词 CWC A Walk in Chinese Women’s College
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Lessons for biosecurity education from the International Nuclear Security Education Network
17
作者 Iris Magne Olivia Ibbotson +1 位作者 Lijun Shang Malcolm Dando 《Journal of Biosafety and Biosecurity》 2024年第4期252-257,共6页
With the rapid advances in technology and life science,biological security is now at a defining moment.The mandate of the 2022 Biological and Toxin Weapons Convention 9th Review Conference emphasised the urgent need f... With the rapid advances in technology and life science,biological security is now at a defining moment.The mandate of the 2022 Biological and Toxin Weapons Convention 9th Review Conference emphasised the urgent need for new tools to strengthen the Convention.In this paper,we review the development and efforts of the International Nuclear Security Education Network(INSEN)to provide examples of best practice for implementation of the newly founded International Biological Security Education Network(IBSEN).Learning from the lessons of the INSEN,the sustainability of the network through continuous engagement of its members is essential for the further development of global biosecurity education. 展开更多
关键词 Security education Biological and Toxin Weapons Convention(BTWC) Chemical Weapons Convention(CWC) Nuclear security education International Nuclear Security Education Network(INSEN) International Biological Security Education Network(IBSEN)
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