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高分辨率CT在感音神经性耳聋患者耳蜗径线定量分析中的应用价值
1
作者 徐重洋 郭修玉 +3 位作者 何华 张祥宝 蔡楚逸 王磊灵 《现代实用医学》 2025年第1期36-39,共4页
目的探讨高分辨率CT(HRCT)用于感音神经性耳聋(SNHL)患者耳蜗径线定量分析中的价值。方法收集2017年4月至2022年4月宁波市第二医院收治的SNHL患者200例(观察组),将同期来本院健康体检者200例设为对照组,均行HRCT检查,测量双侧横断位耳... 目的探讨高分辨率CT(HRCT)用于感音神经性耳聋(SNHL)患者耳蜗径线定量分析中的价值。方法收集2017年4月至2022年4月宁波市第二医院收治的SNHL患者200例(观察组),将同期来本院健康体检者200例设为对照组,均行HRCT检查,测量双侧横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径、耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径及耳蜗顶中周高度等数据。结果观察组左侧及右侧横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径与耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径及耳蜗顶中周高度均高于对照组(均P<0.05)。观察组不同性别、不同年龄横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径及耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径及耳蜗顶中周高度差异均无统计学意义(均P>0.05)。SNHL轻度患者横断位耳蜗底周长径、底周管腔内径、耳蜗顶中周高度,冠状位底周管腔内径、耳蜗顶中周高度均低于中度与重度患者(均P<0.05)。结论HRCT作为一种无创伤的检查方法,可优先用于SNHL的辅助诊断和病情评估。 展开更多
关键词 感音神经性耳聋 听觉丧失 体层摄影术 X线计算机 耳蜗径线
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感音神经性耳聋的内耳超高分辨率CT表现 被引量：14
2
作者 李明安 鲜军舫 陈青华 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2015年第8期1174-1177,共4页
目的探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861... 目的探讨感音神经性耳聋患儿内耳畸形发生率及其超高分辨率CT表现。方法回顾性分析449例(共计861耳)感音神经性耳聋患儿颞骨超高分辨率CT表现,计算内耳畸形的发生率。结果内耳畸形249耳,发生率为28.92%(249/861)。耳蜗畸形163耳(163/861,18.93%),其中蜗轴发育不良107耳(107/861,12.43%);前庭畸形136耳(136/861,15.80%),其中前庭扩大131耳(131/861,15.21%);半规管畸形153耳(153/861,17.77%);前庭导水管扩大165耳(165/861,19.16%);内听道狭窄43耳(43/861,4.99%)。内耳单一结构畸形52耳(52/861,6.04%);内耳多结构合并畸形197耳(197/861,22.88%),其中耳蜗-前庭-半规管-前庭导水管合并畸形69耳(69/861,8.01%)。结论前庭导水管扩大、蜗轴发育不良、前庭扩大和内听道狭窄为较常见的内耳畸形;内耳多个结构同时合并畸形较单一结构畸形常见。 展开更多
关键词 儿童 感音神经性耳聋 内耳畸形 体层摄影术 X线计算机
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大前庭水管综合征内淋巴囊体积与听力损失相关性分析 被引量：7
3
作者 方哲明 娄昕 +2 位作者 兰兰 王卉 王秋菊 《中华耳科学杂志》 CSCD 2010年第2期153-156,共4页
目的探讨大前庭水管综合征病人内淋巴囊体积大小与听力学表现的相关性。方法对19例前庭水管综合征病人行1.5T磁共振高分辨三维容积扫描,分辨率0.5mm×0.6mm×0.6mm,测量48只耳的内淋囊体积及迷路体积;收集相应耳听力损失分级结... 目的探讨大前庭水管综合征病人内淋巴囊体积大小与听力学表现的相关性。方法对19例前庭水管综合征病人行1.5T磁共振高分辨三维容积扫描,分辨率0.5mm×0.6mm×0.6mm,测量48只耳的内淋囊体积及迷路体积;收集相应耳听力损失分级结果。应用SPSS16.0软件,统计分析内淋巴囊体积、内淋巴囊与迷路的体积比值和听力障碍间的相关性。结果所有病例均见双侧前庭水管及内淋巴囊扩大,内淋巴囊平均体积(395.0±169.4)mm3,内淋巴囊体积与迷路的体积比1.81±0.84。24例共48只耳中,轻度聋2耳,中度聋5耳,重度聋12耳,极重度聋29耳;ABR可引出有25耳,不能引出23耳;40HzAERP可引出36耳,未引出12耳。统计结果显示内淋巴囊体积大小或内淋巴囊与迷路体积比值的大小和听力损失程度不存在有统计意义的相关;在ABR及40HzAERP可引出与不能引出组之间内淋巴囊体积或内淋巴囊与迷路体积比值也无差异(P>0.05)。结论前庭水管综合征内淋巴囊体积大小与听力损失程度之间无相关性。 展开更多
关键词 内耳 前庭水管 内淋巴囊 听力障碍 磁共振
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3D-FIESTA与高分辨率CT对儿童内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏的诊断价值 被引量：7
4
作者 王冬 胡文 +4 位作者 陈超 陈华 侯欣 张增俊 张悦鸣 《临床放射学杂志》 CSCD 北大核心 2020年第8期1626-1629,共4页
目的探讨MRI三维稳态进动快速成像(3D-FIESTA)序列及高分辨率CT(HRCT)对儿童先天性内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏的诊断价值。方法回顾性分析本院6例内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏患儿3D-FIESTA、HRCT表现及临床资... 目的探讨MRI三维稳态进动快速成像(3D-FIESTA)序列及高分辨率CT(HRCT)对儿童先天性内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏的诊断价值。方法回顾性分析本院6例内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏患儿3D-FIESTA、HRCT表现及临床资料,总结其影像及临床特点。结果6例患儿中4例为单侧畸形,2例为双侧畸形;6例脑脊液耳漏为单侧发病;6例耳蜗均为不全分隔Ⅰ型;6例均伴前庭扩大;6例HRCT多平面重组(MPR)均可见内耳道底骨质缺损及前庭窗扩大,5例FIESTA可显示位于内耳道底与前庭间的瘘道;6例中耳乳突蜂房、鼓室、咽鼓管均可见积液。5例有反复化脓性脑膜炎病史,1例有脑外伤史。结论内耳不全分隔Ⅰ型畸形并自发性脑脊液耳漏儿童多有化脓性脑膜炎病史,HRCT MPR可见内耳道底骨质缺损及前庭窗扩大,3D-FIESTA可显示瘘道,HRCT及3D-FIESTA对于该病的诊断有重要价值。 展开更多
关键词 内耳畸形 不全分隔 脑脊液耳漏 高分辨率CT 三维稳态进动快速成像
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小儿前庭导水管扩大畸形的CT诊断 被引量：5
5
作者 王晓琪 张书田 +2 位作者 袁宏丽 潘春燕 马莉 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2012年第12期877-878,共2页
目的:评价高分辨率CT扫描对前庭导水管扩大的诊断价值。材料与方法:将53例前庭导水管扩大的颞骨高分辨率CT图像与212例正常小儿的CT图像进行对比分析。结果:正常前庭导水管表现为多在水平半规管层面出现与后半规管平行的模糊细线状影,... 目的:评价高分辨率CT扫描对前庭导水管扩大的诊断价值。材料与方法:将53例前庭导水管扩大的颞骨高分辨率CT图像与212例正常小儿的CT图像进行对比分析。结果:正常前庭导水管表现为多在水平半规管层面出现与后半规管平行的模糊细线状影,并与总脚、前庭不相通,部分不显示。前庭导水管扩大表现为岩骨后缘尖端指向前庭或总脚方向的大三角形骨缺损,边缘清楚、锐利,大部分骨缺损与前庭或总脚直接相通。结论:轴位高分辨率CT扫描是诊断前庭导水管扩大的首选影像学检查。 展开更多
关键词 前庭水管 畸形 儿童 体层摄影术 X线计算机
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Mondini内耳畸形的诊断与治疗 被引量：17
6
作者 杨伟炎 方耀云 +4 位作者 杨仕明 韩东一 黄德亮 石勇兵 吴涛 《中华耳鼻咽喉科杂志》 CSCD 1997年第1期8-10,共3页
为总结内耳畸形的诊断与治疗特点，报告５例（６耳）Ｍｏｎｄｉｎｉ内耳畸形。４例（５耳）伴发脑脊液耳、鼻漏（其中３例伴发Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合症）经手术补漏成功，１例伴发耳硬化症。结合病理诊断及手术处理特点重点讨论... 为总结内耳畸形的诊断与治疗特点，报告５例（６耳）Ｍｏｎｄｉｎｉ内耳畸形。４例（５耳）伴发脑脊液耳、鼻漏（其中３例伴发Ｋｌｉｐｐｅｌ－Ｆｅｉｌ综合症）经手术补漏成功，１例伴发耳硬化症。结合病理诊断及手术处理特点重点讨论：①诊断依据除听力检查外，特别强调ＣＴ为确诊提供的影像学资料；②Ｍｏｎ－ｄｉｎｉ内耳畸形所致外淋巴瘘主要在前庭窗或其附近，镫骨底板及圆窗部位；③自发性脑脊液耳、鼻漏处理可采取耳内切口的鼓室探查及瘘孔修补术，瘘孔周围粘膜应彻底搔刮，选用中胚叶组织填塞前庭窗，填塞物应呈嵌顿状。 展开更多
关键词 Mondini 内耳畸形 诊断 治疗
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先天性内耳畸形患者人工耳蜗植入的临床体会 被引量：2
7
作者 万良财 郭梦和 +5 位作者 钱宇虹 刘双秀 张宏征 陈帅君 陈浩 龚剑 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2009年第10期2118-2121,共4页
目的探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果。方法回顾性分析1998～2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例。所有患者均采用... 目的探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果。方法回顾性分析1998～2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例。所有患者均采用澳大利亚Nucleus24型人工耳蜗。对大前庭水管综合症患者,4例采用Nucleus 24R(ST)型植入体,8例采用Contuor型24R,10例采用Contuor Advance24R,其余病例均采用Nucleus24M型直电极植入体。结果25例大前庭水管综合征患者有3例术中出现井喷,15例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的波动;另有4例Mondini畸形及2例Common cavity畸形亦出现严重井喷,但所有内耳畸形患者术中电极插入均顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别。经过半年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高。结论人工耳蜗适用于内耳畸形患者,但对耳蜗未发育或内听道听神经缺失患者除外,术前全面的听力学及影像学评估至关重要。 展开更多
关键词 耳蜗植入 内耳 畸形 耳聋 听力康复
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内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后听觉能力分析 被引量：13
8
作者 陈秀兰 秦兆冰 +1 位作者 张玉玲 付凯辉 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第4期391-393,共3页
目的评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉能力康复结果。方法选择内耳畸形语前聋人工耳蜗植入患儿21例,其中大前庭水管综合征9例、Mondini畸形7例（其中1例前庭发育不全,蜗管仅1.5周）、共同腔畸形5例;另筛选临床资料相匹配... 目的评估内耳畸形语前聋患儿人工耳蜗植入术后的听觉能力康复结果。方法选择内耳畸形语前聋人工耳蜗植入患儿21例,其中大前庭水管综合征9例、Mondini畸形7例（其中1例前庭发育不全,蜗管仅1.5周）、共同腔畸形5例;另筛选临床资料相匹配的21例耳蜗正常语前聋人工耳蜗植入患儿作为对照组。人工耳蜗植入术后1年对所有患者行0.5~4kHz声场听阈测试和听觉能力评估,听觉能力评估内容包括自然环境声响识别、韵母识别、声母识别、数字识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别和选择性听取10项。结果 9例前庭水管扩大患者和6例Mondini畸形患者各频率声场听阈和听觉能力评估结果与耳蜗正常者无明显差别;1例畸形比较严重的Mondini畸形患者的各频率声场听阈在50~75dB HL之间,其10项听觉能力评估结果平均为70.5%,明显低于对照组;5例共同腔畸形患者平均声场听阈为65.26±5.13dB HL,听觉能力评估结果明显低于对照组（P〈0.05）。结论前庭水管扩大患者人工耳蜗植入术后康复效果与耳蜗发育正常者相似,但严重的Mondini畸形和共同腔等内耳畸形者人工耳蜗植入后听觉康复效果较差,术前应准确评估内耳畸形的程度。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入 畸形 声场测试 听觉能力
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内耳Mondini畸形临床分析 被引量：3
9
作者 江刚 郭梦和 +1 位作者 钱宇虹 谢民强 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期335-337,共3页
目的探讨内耳Mondini畸形的病因、临床特征、诊断和治疗。方法分析2例Mondini畸形患者的临床资料并复习相关文献。结果 Mondini畸形属于常染色体显性遗传病;主要表现为听力下降,形成脑脊液漏后可伴发反复发作的脑膜炎,单侧畸形者,因对... 目的探讨内耳Mondini畸形的病因、临床特征、诊断和治疗。方法分析2例Mondini畸形患者的临床资料并复习相关文献。结果 Mondini畸形属于常染色体显性遗传病;主要表现为听力下降,形成脑脊液漏后可伴发反复发作的脑膜炎,单侧畸形者,因对侧听力正常,常就诊于其他科室易漏诊;其诊断需结合病史、听力学及影像学检查;手术修补对脑脊液漏效果好,本文2例术后随访1年余,均未见复发。结论听力下降并反复发作不明原因的脑脊液漏伴脑膜炎者应疑为内耳Mondini畸形,CT与MRI检查是确诊该病的主要依据,对伴发脑脊液耳漏的患者,鼓室探查修补术是目前唯一有效的方法。 展开更多
关键词 MONDINI畸形 脑脊液耳鼻漏 复发性脑膜炎 外科手术
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HRCT在诊断内耳先天性畸形中的价值 被引量：2
10
作者 刘铁 夏爽 +1 位作者 魏世栋 祁吉 《天津医药》 CAS 北大核心 2012年第8期851-852,I0008,共3页
先天性耳畸形是一种常见的新生儿出生缺陷，是导致先天性耳聋的一个主要原因，新生儿中先天性耳聋的发病率约0．01％-0．03％。大多数的内耳畸形为耳蜗及膜迷路发育不良，传统X线及CT检查难以发现。高分辨率CT（HRCT）能够清晰显示内耳... 先天性耳畸形是一种常见的新生儿出生缺陷，是导致先天性耳聋的一个主要原因，新生儿中先天性耳聋的发病率约0．01％-0．03％。大多数的内耳畸形为耳蜗及膜迷路发育不良，传统X线及CT检查难以发现。高分辨率CT（HRCT）能够清晰显示内耳结构中的耳蜗、半规管、前庭导水管等骨质结构的异常改变，为临床进一步诊治先天性内耳畸形提供丰富的影像学信息^[1-3]。 展开更多
关键词 内耳 先天畸形 体层摄影术 X线计算机 高分辨率CT
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Mondini畸形伴脑脊液耳漏2例临床分析 被引量：2
11
作者 袁群芳 王为 周明 《武汉大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2014年第1期152-154,共3页
目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习。结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症... 目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习。结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症状,易误诊,尤其是单侧畸形,因对侧听力正常,常易漏诊。2例患者皆一次手术修补成功,随访至今无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能,颞骨薄层CT扫描与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法。 展开更多
关键词 MONDINI畸形 脑脊液耳漏 化脓性脑膜炎
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磁共振内耳三维重建在Ⅱ型Waardenburg综合征患者中的应用 被引量：2
12
作者 齐佳 邱建新 余德志 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期116-118,共3页
目的探讨磁共振内耳三维重建在Ⅱ型Waardenburg综合征中的应用。方法回顾性分析2008～2011年期间行人工耳蜗植入术的6例Ⅱ型Waardenburg综合征患儿术前磁共振内耳三维重建影像学检查结果,观察内耳的发育情况及人工耳蜗植入效果。结果 2... 目的探讨磁共振内耳三维重建在Ⅱ型Waardenburg综合征中的应用。方法回顾性分析2008～2011年期间行人工耳蜗植入术的6例Ⅱ型Waardenburg综合征患儿术前磁共振内耳三维重建影像学检查结果,观察内耳的发育情况及人工耳蜗植入效果。结果 2例内耳无明显异常,4例有半规管畸形,3例有耳蜗畸形,术中均顺利植入全部电极,术后均顺利开机,听觉和言语水平明显提高。结论术前磁共振内耳三维重建影像学检查可清晰显示Ⅱ型Waardenburg患者的前庭、半规管及耳蜗情况,为内耳畸形特别是耳蜗畸形患者的人工耳蜗植入手术提供指导。 展开更多
关键词 人工耳蜗植入术 瓦登伯格综合征 头颅核磁共振 内耳三维重建
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大前庭水管综合征与波动性听力损失 被引量：19
13
作者 王锦玲 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 2003年第2期81-84,I001,共5页
目的　分析波动性听力损失在大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)中的特征。方法　总结LVAS 13例 ( 2 3耳 )的临床资料 ,对其波动性听力损失的机理、LVAS诊断及治疗作一讨论。结果　LVAS13例 ( 2 3耳 )中双侧 10... 目的　分析波动性听力损失在大前庭水管综合征 (largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)中的特征。方法　总结LVAS 13例 ( 2 3耳 )的临床资料 ,对其波动性听力损失的机理、LVAS诊断及治疗作一讨论。结果　LVAS13例 ( 2 3耳 )中双侧 10例 ,单侧 3例。平均年龄 7.9岁。多幼年起病 ,呈缓慢进行性听力减退 ,波动性突然加重 12耳 ,并伴发作性眩晕 3例。 6例有提重物、运动、乘飞机、感冒史。 3例有遗传性家族史。纯音听力多呈高频下降型感音神经性聋。眼震电图 12耳中 6耳一侧半规管麻痹。高分辨率CT显示大前庭水管扩大 2 .5～ 8mm ,有的深达前庭总脚。结论　LVAS多于幼年时出现缓慢进行性听力减退 ,可伴波动性突发性听力下降、眩晕 ,常与增加颅内压的活动有关 。 展开更多
关键词 大前庭水管综合征 感音神经性听力损失 波动性 突发性听力损失 先天性内耳畸形
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人工耳蜗植入术在不同内耳畸形中应用的研究进展 被引量：2
14
作者 潘松 吴立连 《陕西医学杂志》 CAS 北大核心 2006年第2期234-236,共3页
关键词 人工耳蜗植入术 内耳畸形 大前庭水管综合征 Mondini 生物医学工程 语言交流能力 极重度聋 人工耳蜗技术 听力损失
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大前庭水管综合征患者误诊与漏诊原因分析 被引量：1
15
作者 刘秀丽 姚艺文 +5 位作者 王立志 康建蕴 李旭敬 孙月华 徐军 王路阳 《中华耳科学杂志》 CSCD 2011年第4期382-386,共5页
目的了解大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的临床特征,分析造成误诊和漏诊的原因。方法观察19例被误诊或漏诊的LVAS患者,详细了解诊治经历,行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,所有患者... 目的了解大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者的临床特征,分析造成误诊和漏诊的原因。方法观察19例被误诊或漏诊的LVAS患者,详细了解诊治经历,行纯音测听、声导抗测听及脑干诱发电位等听功能检查,所有患者均行颞骨高分辨CT检查。结果 19例患者确诊年龄为8.34±8.09岁,而最初发现听力下降的年龄为1.69±1.42岁。本组患者曾被误诊为感音神经性耳聋10例、混合性聋3例、梅尼埃病2例,另4例没有注意到听力障碍而被漏诊。年龄>6岁患者7例(14耳)纯音测听平均听阈为84.5±12.8dB nHL,其中7耳低频区存在骨-气导差;年龄≤6岁患者12例(22耳)进行ABR检查显示客观听阈平均为67.81±18.53dB nHL。颞骨高分辨CT检查显示前庭水管中点宽度全部36耳平均为3.96±1.36mm,其中32耳前庭水管与半规管总脚相通、10耳与前庭相通,23耳合并mondini畸型。结论对于难以解释的儿童波动性感音神经性听力损失、混合性听力损失及平衡功能障碍的患者,颞骨高分辨CT检查应该作为常规检查。 展开更多
关键词 大前庭水管综合征 误诊 漏诊 听功能 颞骨高分辨CT
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Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏的诊治体会 被引量：2
16
作者 孙志强 茹祥政 董韶昱 《中华耳科学杂志》 CSCD 2010年第3期356-357,共2页
经卵圆窗内耳填塞术治愈Mondini畸形致脑脊液耳鼻漏2例,体会如下。1临床资料病例1女,13岁,以＂间断头疼呕吐、发热6年,发现右鼻流水4年＂为主诉于2003年2月19日入院。
关键词 MONDINI畸形 脑脊液耳鼻漏 诊治 临床资料 填塞术 卵圆窗
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1例非综合征性Mondini畸形家系的研究 被引量：1
17
作者 彭宏 杨乐 +2 位作者 龚平桂 郭维维 杨仕明 《中华耳科学杂志》 CSCD 北大核心 2016年第4期526-530,共5页
目的分析家族性非综合征性Mondini畸形的遗传方式和相关致畸基因的突变情况。方法 Mondini畸形家系的临床病史、体格检查、成员发病、听力检测、颞骨薄层CT和致畸基因检测。结果先证者是一对异卵孪生男性双胞胎(Ⅲ:1,Ⅲ:2),患儿父亲(Ⅱ... 目的分析家族性非综合征性Mondini畸形的遗传方式和相关致畸基因的突变情况。方法 Mondini畸形家系的临床病史、体格检查、成员发病、听力检测、颞骨薄层CT和致畸基因检测。结果先证者是一对异卵孪生男性双胞胎(Ⅲ:1,Ⅲ:2),患儿父亲(Ⅱ:1)也为患者,家系中其余人正常。3名患者均为双侧Mondini畸形。临床表现:患者非综合征型双侧内耳单纯Mondini畸形,表现为耳蜗较正常人少一转,底转基本正常,顶转和中转融合,蜗内分隔不全,前庭及半规管未见明显异常(见高分辨率颞骨CT图)。听力表现:Ⅱ:1表现为双侧混合性聋,右侧较左侧严重,语后聋,配助听器可以正常言语交流;Ⅲ:1左耳极重度感音神经性聋,右耳中重度感音神经聋,言语发育迟缓;Ⅲ:2左耳极重度感音神经性聋,右耳中度感音神经聋,言语发育迟缓。余家系成员双侧听力检查未见明显异常。所有家系成员外观正常,未见合并其他系统疾病。常规耳聋基因(包括:SLC26A4、GJB2和GJB3)和候选致畸基因MITF的检测未见异常。结论家系图分析表明,常染色体隐性遗传为该家系最可能的遗传方式;当先证者父亲由于新生突变导致Mondini畸形时,该家系也可是常染色体显性遗传方式;常见致畸基因(SLC26A4和MITF)的检测未见异常,表明该家系的非综合征性Mondini畸形,可能为其它致畸基因引起。 展开更多
关键词 MONDINI畸形 听力损失 SLC26A4和MITF基因
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先天性内耳畸型的临床表现及处理(附Mondini畸形1例并文献复习) 被引量：2
18
作者 吴佩娜 张鸿彬 +1 位作者 苏志文 刘赛保 《实用医学杂志》 CAS 2000年第2期136-137,共2页
目的 :熟悉先天性内耳畸形的临床表现及处理原则。方法 :对Mondini畸形 1例进行分析 ,并结合文献进行讨论。结果 :CT检查有利于该病的诊断。结论 :不明原因感音性聋伴或不伴脑脊液耳鼻漏 ,均应考虑本病可能。瘘口周围粘膜充分搔刮是自... 目的 :熟悉先天性内耳畸形的临床表现及处理原则。方法 :对Mondini畸形 1例进行分析 ,并结合文献进行讨论。结果 :CT检查有利于该病的诊断。结论 :不明原因感音性聋伴或不伴脑脊液耳鼻漏 ,均应考虑本病可能。瘘口周围粘膜充分搔刮是自发性脑脊液耳鼻漏修补成功的关键。 展开更多
关键词 MONDINI畸形 内耳畸形 临床表现
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大前庭水管综合征患者的耳蜗径线测量与对比分析 被引量：1
19
作者 文骏雄 李珏颀 马秀岚 《听力学及言语疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第5期511-514,共4页
目的测量大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者耳蜗的径线,探讨其在人工耳蜗植入术前评估的意义。方法收集符合入选标准的40例大前庭水管综合征患者(LVAS组)和40例内耳结构正常的先天性感音神经性聋患者(对照... 目的测量大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)患者耳蜗的径线,探讨其在人工耳蜗植入术前评估的意义。方法收集符合入选标准的40例大前庭水管综合征患者(LVAS组)和40例内耳结构正常的先天性感音神经性聋患者(对照组)的颞骨高分辨率CT资料,通过多平面重组,测量耳蜗各径线数据,包括长径A、宽径B、高度H以及耳蜗蜗管长度L,比较两组结果。结果两组组内男女之间耳蜗各径线存在差异,女性各径线均小于男性(P<0.05)。LVAS患者的耳蜗长径A为8.88±0.43 mm、宽径B为6.57±0.43 mm、高度H为2.99±0.25 mm、蜗管长度L为33.94±1.99 mm;对照组分别为长径A 9.27±0.52 mm、宽径B 6.99±0.41 mm、高度H 3.04±0.34 mm、耳蜗蜗管长度L 35.79±2.18 mm。LVAS组长径A、宽径B、蜗管长度L较对照组小,差异有统计学意义(P<0.05),两组间耳蜗高度H差异无统计学意义(P>0.05)。结论大前庭水管综合征患者耳蜗长径A、宽径B及蜗管长度L比内耳结构正常的先天性感音神经性聋患者小,CI术前测量耳蜗各径线,可以为植入电极的个性化选择及手术提供参考。 展开更多
关键词 大前庭水管综合征 影像学 耳蜗测量 人工耳蜗植入
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大前庭小管综合征 被引量：4
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作者 徐志文 农辉图 黄光武 《国外医学（耳鼻咽喉科学分册）》 北大核心 1993年第4期209-211,共3页
大前庭小管综合征是先天性前庭小管畸形所引起的一组表现,其发生与胚胎早期内淋巴管发育障碍有关,临床上以先天性或幼儿期感音神经性聋为特征,可伴眩晕等前庭症状。诊断主要依靠X线断层摄影、CT扫描和MRI检查。
关键词 大前庭小管 综合征 内耳 畸形 耳
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