目的探讨大前庭水管综合征（EVAS）患者人工耳蜗植入的安全性和效果。方法回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料。结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症。术后经开机康复训练6个月后,52...目的探讨大前庭水管综合征（EVAS）患者人工耳蜗植入的安全性和效果。方法回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料。结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症。术后经开机康复训练6个月后,52例年龄≥3岁患者的声场测听言语频率平均听阈为25~40 d B n HL,平均（29.3±2.5）d B n HL。术后1年,10例年龄〈3岁患者的IT-MAIS评分为26~38分,平均（31.9±3.6）分;44例年龄3~10岁患者的MAIS评分为25~40分,平均（35.1±4.3）分。结论伴双耳极重度感音神经性耳聋的EVAS患者行人工耳蜗植入是安全有效的。展开更多
目的本文讨论了用口语交流的听障儿童语言发展效果评估的最新实证。方法研究强调,语言评估须足够具体,才能捕捉到细微的词汇及语法缺陷。"普通话听力理解和表达能力标准化评估"(Diagnostic Receptive and Expressive Assessme...目的本文讨论了用口语交流的听障儿童语言发展效果评估的最新实证。方法研究强调,语言评估须足够具体,才能捕捉到细微的词汇及语法缺陷。"普通话听力理解和表达能力标准化评估"(Diagnostic Receptive and Expressive Assessment of Mandarin,DREAM,译为"梦想")抓住儿童普通话习得的核心特征,是基于中国大陆地区的普通话儿童来建立常模的综合性的语言测试,可以测量中国大陆儿童在各个年龄阶段的语言技能。声音和图片通过平板电脑呈现,答案以触屏的方式进行记录,减少了人为差异,使操作更加标准化。结果本文报告了DREAM的题目设计、信度和效度研究等内容。试验研究显示,该测试可提供听障儿童语言发展的详细信息。测试可提供诊断儿童具体语言发育缺陷的报告,用来指导康复计划的制定,使更加个性化的康复干预成为可能。结论 DREAM是转化科学的成功范例——把科研结果从语言习得的循证研究转移到临床评估和干预康复的应用领域。以循证医学为基础的综合性普通话语言测试将推动中国听障儿童干预和康复的效果评估研究。展开更多
研究表明,大前庭水管综合征（enlargement of vestibular aqueduct,EVA）和Pendred综合征（pendrend syndrome,PS）的发病与SLC26A4基因密切相关。SLC26A4基因最先由Everett等[1]在一个PS家系中定位克隆,并被命名为PDS基因。后续研究发...研究表明,大前庭水管综合征（enlargement of vestibular aqueduct,EVA）和Pendred综合征（pendrend syndrome,PS）的发病与SLC26A4基因密切相关。SLC26A4基因最先由Everett等[1]在一个PS家系中定位克隆,并被命名为PDS基因。后续研究发现该基因突变也可引起非综合征型聋（DFNB4）[2]。由于PDS基因与溶质蛋白家族SLC26其他成员的结构和功能类似,展开更多
文摘目的探讨大前庭水管综合征（EVAS）患者人工耳蜗植入的安全性和效果。方法回顾性分析2010年10月-2014年2月收治的70例EVAS患者的临床资料。结果 70例患者均一次手术成功,术中检测正常,术后无特殊并发症。术后经开机康复训练6个月后,52例年龄≥3岁患者的声场测听言语频率平均听阈为25~40 d B n HL,平均（29.3±2.5）d B n HL。术后1年,10例年龄〈3岁患者的IT-MAIS评分为26~38分,平均（31.9±3.6）分;44例年龄3~10岁患者的MAIS评分为25~40分,平均（35.1±4.3）分。结论伴双耳极重度感音神经性耳聋的EVAS患者行人工耳蜗植入是安全有效的。
文摘目的本文讨论了用口语交流的听障儿童语言发展效果评估的最新实证。方法研究强调,语言评估须足够具体,才能捕捉到细微的词汇及语法缺陷。"普通话听力理解和表达能力标准化评估"(Diagnostic Receptive and Expressive Assessment of Mandarin,DREAM,译为"梦想")抓住儿童普通话习得的核心特征,是基于中国大陆地区的普通话儿童来建立常模的综合性的语言测试,可以测量中国大陆儿童在各个年龄阶段的语言技能。声音和图片通过平板电脑呈现,答案以触屏的方式进行记录,减少了人为差异,使操作更加标准化。结果本文报告了DREAM的题目设计、信度和效度研究等内容。试验研究显示,该测试可提供听障儿童语言发展的详细信息。测试可提供诊断儿童具体语言发育缺陷的报告,用来指导康复计划的制定,使更加个性化的康复干预成为可能。结论 DREAM是转化科学的成功范例——把科研结果从语言习得的循证研究转移到临床评估和干预康复的应用领域。以循证医学为基础的综合性普通话语言测试将推动中国听障儿童干预和康复的效果评估研究。
文摘研究表明,大前庭水管综合征（enlargement of vestibular aqueduct,EVA）和Pendred综合征（pendrend syndrome,PS）的发病与SLC26A4基因密切相关。SLC26A4基因最先由Everett等[1]在一个PS家系中定位克隆,并被命名为PDS基因。后续研究发现该基因突变也可引起非综合征型聋（DFNB4）[2]。由于PDS基因与溶质蛋白家族SLC26其他成员的结构和功能类似,
