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泰它西普治疗儿童眼肌型重症肌无力4例病例系列报告
1
作者 毛姗姗 颜悦 +4 位作者 盛国霞 诸丹蕙 姜仔彦 赵聪颖 高峰 《中国循证儿科杂志》 北大核心 2025年第4期272-276,共5页
背景儿童眼肌型重症肌无力(OMG)在传统治疗方案下易复发且伴随皮质类固醇相关不良反应,近年来泰它西普应用于成人重症肌无力(MG)取得良好疗效。目的评估泰它西普治疗儿童OMG的有效性和安全性。设计病例系列报告。方法回顾性收集2024年4... 背景儿童眼肌型重症肌无力(OMG)在传统治疗方案下易复发且伴随皮质类固醇相关不良反应,近年来泰它西普应用于成人重症肌无力(MG)取得良好疗效。目的评估泰它西普治疗儿童OMG的有效性和安全性。设计病例系列报告。方法回顾性收集2024年4月至2025年4月浙江大学医学院附属儿童医院收治的泰它西普治疗OMG患儿的临床资料,包括临床特征、量表评分、实验室检查、治疗和随访情况,分析临床转归和不良事件。主要结局指标临床症状变化和用药方案调整情况。结果4例患儿,男、女各2例,初次发病年龄为3.2(1.7~10.5)岁,泰它西普治疗前病程为8.2(2.7~12.2)年,先后接受溴吡斯的明、糖皮质激素以及硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等非激素类免疫抑制剂治疗,但上睑下垂、复视、眼球活动障碍等症状仍反复,并出现明显皮质类固醇相关不良反应。4例患儿在泰它西普治疗4~12个月后,均停用糖皮质激素和其他免疫抑制剂,末次随访MG定量评分和MG日常活动评价量表评分较治疗前下降,治疗期间无药物不良反应报告。结论泰它西普可改善OMG患儿的临床症状且相对安全,有助于减少OMG患儿的激素和免疫抑制剂使用。 展开更多
关键词 眼肌型重症肌无力 泰它西普 儿童 生物制剂 靶向治疗
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自我效能、社会支持对重症肌无力患者疾病进展恐惧感的影响及其路径分析
2
作者 李星 范超林 +1 位作者 袁媛 李思雨 《黑龙江医药科学》 2025年第5期136-139,共4页
目的:探讨自我效能、社会支持对重症肌无力(MG)患者疾病进展恐惧感(FoP)的影响,并分析其影响路径。方法:选取2021年5月至2024年5月在郑州大学第一附属医院治疗的80例MG患者为研究对象,收集患者一般资料并采用疾病进展恐惧简化量表(FoP-Q... 目的:探讨自我效能、社会支持对重症肌无力(MG)患者疾病进展恐惧感(FoP)的影响,并分析其影响路径。方法:选取2021年5月至2024年5月在郑州大学第一附属医院治疗的80例MG患者为研究对象,收集患者一般资料并采用疾病进展恐惧简化量表(FoP-Q-SF)、慢性病自我效能量表(SEMCD6)、社会支持量表(SSRS)了解患者的FoP、自我效能及社会支持状况,采用Pearson相关分析、多元逐步回归分析、路径分析描述自我效能、社会支持对FoP的影响及作用路径。结果:不同性别MG患者的FoP-Q-SF评分比较,差异不显著(P>0.05);不同年龄、文化程度、职业状态、付费方式、Osserman分型、复发次数、病程方面FoP-Q-SF评分比较有显著差异(P<0.05);FoP-Q-SF中总得分≥34分的患者为68例(85.00%),SEMCD6中低水平59例(73.75%)、中水平17例(21.25%)、高水平4例(5.00%)。Pearson相关性分析结果显示,MG患者自我效能、社会支持与FoP呈负相关;多元逐步回归分析结果此显示症状管理自我效能、主观支持、支持利用度是FoP的影响因素(P<0.05),且可解释FoP的65.23%;路径分析结果显示症状管理自我效能对MG患者FoP起到直接效应(效应值=0.52),主观支持对FoP起到直接(效应值=0.29)和间接效应(效应值=0.04),支持利用度对FoP起到直接(效应值=0.41)和间接效应(效应值=0.06)。结论:对于MG患者,自我效能、社会支持与FoP呈负相关。主观支持与支持利用度对MG患者FoP起到直接与间接影响,症状管理自我效能起中介作用并对FoP起到直接影响。 展开更多
关键词 重症肌无力 自我效能 社会支持 疾病进展恐惧感 相关性 路径分析
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不同免疫抑制剂治疗全身型重症肌无力患者的疗效及其对免疫功能的影响
3
作者 韦礼华 韦仕荣 《川北医学院学报》 2025年第6期778-781,共4页
目的:探讨不同免疫抑制剂硫唑嘌呤和他克莫司治疗对全身型重症肌无力(MG)患者的疗效及其对免疫功能的影响。方法:选取86例全身型MG患者为研究对象,根据治疗方法不同分为对照组(n=42)和观察组(n=44)。对照组患者给予硫唑嘌呤联合糖皮质... 目的:探讨不同免疫抑制剂硫唑嘌呤和他克莫司治疗对全身型重症肌无力(MG)患者的疗效及其对免疫功能的影响。方法:选取86例全身型MG患者为研究对象,根据治疗方法不同分为对照组(n=42)和观察组(n=44)。对照组患者给予硫唑嘌呤联合糖皮质激素治疗;观察组患者给予他克莫司联合糖皮质激素治疗,疗程均为1年。比较两组患者临床疗效、免疫功能[抗乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)、血清免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白G(IgG)及补体(C 4)]、肌肉功能[MG定量评分量表(QMGS)评分、重症肌无力复合量表(MGC)评分]、日常生活功能[日常生活量表(ADL)评分]及不良反应发生情况。结果:两组患者治疗总有效率比较,差异无统计学意义(93.18%vs.92.86%,P>0.05)。治疗后3个月及1年,两组患者QMGS评分、MGC评分及AchR-Ab、C 4水平均降低(P<0.05);ADL评分及IgA、IgG水平均增高(P<0.05),且观察组患者治疗后3个月QMGS评分、MGC评分低于对照组(P<0.05);ADL评分高于对照组(P<0.05)。两组患者不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论:硫唑嘌呤、他克莫司均可有效治疗全身型MG,恢复患者正常肌力活动,改善其免疫功能,药物不良反应均较低,但他克莫司短期内见效更快,临床可根据患者需求及具体情况合理选择。 展开更多
关键词 重症肌无力 硫唑嘌呤 他克莫司 免疫功能 疗效
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血浆置换和静脉注射免疫球蛋白治疗格林巴利综合征效果比较的Meta分析
4
作者 牛丹 张琼琦 李博玲 《临床医学研究与实践》 2025年第1期13-17,34,共6页
目的 系统评价血浆置换(PE)和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗格林巴利综合征(GBS)的临床效果。方法 通过计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据知识服务平台(Wanfang)、中国生物医学文献数据库(CBM)、维普中文科技期刊全文数据库(VIP)、Pub... 目的 系统评价血浆置换(PE)和静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗格林巴利综合征(GBS)的临床效果。方法 通过计算机检索中国知网(CNKI)、万方数据知识服务平台(Wanfang)、中国生物医学文献数据库(CBM)、维普中文科技期刊全文数据库(VIP)、PubMed、Embase、Cochrane Library、Ovid、Web of Science、Scopus、中国临床试验数据中心和Clinical Trails.gov,搜集建库至2022年12月14日有关PE和IVIG治疗GBS的随机对照试验(RCT)文献。采用RevMan5.3统计软件进行Meta分析,Stata14.0进行发表偏倚检验。结果 共纳入8篇文献。Meta分析结果显示,PE组与IVIG组治疗GBS的有效性、复发和死亡率无显著差异(P=0.30、0.50、0.91);PE组的并发症发生率显著高于IVIG组(P<0.00001);治疗后2周,PE组的补体C3、补体C4、免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白M(IgM)、免疫球蛋白A(IgA)水平显著低于IVIG组(P=0.04、0.008、0.001、0.005、0.001)。结论 PE和IVIG治疗GBS的有效性无明显差异,IVIG治疗期间并发症发生较少,PE可显著降低患者补体及免疫球蛋白水平。 展开更多
关键词 血浆置换 静脉注射免疫球蛋白 格林巴利综合征 META分析
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基于数据挖掘探讨郭蓉娟教授治疗重症肌无力的用药规律及临床经验
5
作者 林禹舜 郭蓉娟 《中医临床研究》 2025年第16期44-49,共6页
目的:深入探究郭蓉娟教授治疗重症肌无力的用药规律与临床经验,为中医药治疗重症肌无力提供依据与新思路。方法:收集2021年1月1日-2024年3月1日北京中医药大学东方医院郭蓉娟教授门诊重症肌无力患者的真实病案数据,建立数据库,进行数据... 目的:深入探究郭蓉娟教授治疗重症肌无力的用药规律与临床经验,为中医药治疗重症肌无力提供依据与新思路。方法:收集2021年1月1日-2024年3月1日北京中医药大学东方医院郭蓉娟教授门诊重症肌无力患者的真实病案数据,建立数据库,进行数据规范处理,运用IBM SPSS Modeler 18.0软件进行药物关联规则分析,采用IBM SPSS Statistics 26.0软件进行系统聚类分析。结果:共纳入处方187首,涉及118味药物,累计用药频次2 848次。高频药物(使用频次≥30)有26味,前5味药物为黄芪(183次)、党参(162次)、麸炒白术(150次)、石菖蒲(139次)、郁金(115次)。药物性味方面以甘味药(1 615次)、温性药(1 200次)为主,归经集中于归脾经(1 388次)、肝经(1 358次)、肺经(1 203次),药物功效方面以补虚药(1 905次)居多。关联规则分析表明黄芪、党参等为核心药物,黄芪–党参–麸炒白术为必备角药。聚类分析将药物分为7类。结论:郭蓉娟教授治疗重症肌无力以健脾益气为根本原则,注重肝脾同治、脾肾双调,兼顾化痰活血、疏肝解郁,形成了多靶点、多途径的特色综合治疗体系。本研究借助数据挖掘技术客观揭示郭蓉娟教授治疗重症肌无力的用药规律,为中医药治疗本病提供了重要参考,也彰显了数据挖掘在中医药研究中的创新性应用价值。 展开更多
关键词 数据挖掘 重症肌无力 用药规律 健脾益气
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中医药治疗重症肌无力的疗效预测因素分析及列线图的构建与验证
6
作者 王可 嵇鑫陈 +5 位作者 张影 卢靖 王百通 张冬梅 徐鹏 王健 《世界科学技术-中医药现代化》 北大核心 2025年第3期674-682,共9页
目的 探究影响中药治疗重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)疗效的相关因素,并开发和验证列线图模型,以期个性化预测MG患者经中药治疗后获益的概率,进一步指导临床医师针对性用药,为MG的中药治疗提供指导依据。方法 回顾性分析于2018年3月... 目的 探究影响中药治疗重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)疗效的相关因素,并开发和验证列线图模型,以期个性化预测MG患者经中药治疗后获益的概率,进一步指导临床医师针对性用药,为MG的中药治疗提供指导依据。方法 回顾性分析于2018年3月至2022年6月到长春中医药大学附属医院就诊的MG患者病例,选择了13个临床因素来评估其结果,为了获得独立因素,进行了单因素和多因素Logistic分析。采用受试者工作特征曲线下面积、Harrell一致性指数、校准曲线和决策曲线分析,评价预测模型的预测能力、准确性和临床实用性。结果 共纳入病历204例,按照时间分为训练队列139例和时间验证队列65例。多因素Logistic回归显示4个独立预测因素影响中药治疗MG的有效性,包括发病年龄、重复神经刺激(Repetitive nerve stimulation,RNS)阳性、口服免疫抑制剂和焦虑/抑郁。模型组和验证组的AUC值分别为0.76(95%CI:0.68-0.84)和0.83(95%CI:0.71-0.95),同时基于校准曲线和决策曲线分析,我们得出结论,该列线图模型表现出优异的性能。结论 MG患者随着年龄增长、RNS阳性、合并情绪异常或近期有免疫抑制剂用药史,其中药短期疗效可能降低,该列线图有效地预测了MG患者短期中药有效治疗的可能性。 展开更多
关键词 重症肌无力 中医药 健脾益气补髓方 疗效预测 列线图
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极晚发型重症肌无力的研究进展
7
作者 李佳一 刘冉 +2 位作者 郝洪军 高枫 郑艺明 《中国医学前沿杂志(电子版)》 北大核心 2025年第8期38-45,I0003,共9页
随着全球人口老龄化,极晚发型重症肌无力(≥65岁)的患病率和发病率显著上升。本文总结了极晚发型重症肌无力的研究进展,重点探讨了其流行病学、病理生理机制、临床表现、诊断治疗及预后。极晚发型重症肌无力患者具有独特的临床特征,如... 随着全球人口老龄化,极晚发型重症肌无力(≥65岁)的患病率和发病率显著上升。本文总结了极晚发型重症肌无力的研究进展,重点探讨了其流行病学、病理生理机制、临床表现、诊断治疗及预后。极晚发型重症肌无力患者具有独特的临床特征,如男性占多数、胸腺瘤合并率低等。其病理生理机制涉及免疫衰老、遗传因素及神经-肌肉接头结构改变。诊断需结合临床表现、抗体检测、电生理检查和药理学试验等,并注意与其他老年神经系统疾病鉴别。治疗强调个体化策略,包括对症治疗、免疫调节治疗及急性加重期管理。总体而言,VLOMG患者预后较好,但因并存病多,需多学科协作管理。 展开更多
关键词 重症肌无力 极晚发型重症肌无力 免疫抑制治疗 并存病
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中药治疗重症肌无力的作用机制研究进展 被引量：1
8
作者 李岩 王关青 李衍滨 《环球中医药》 2025年第1期161-166,共6页
中药改善重症肌无力症状疗效确切,具有多靶点、不良反应少等优势。中药有效活性成分治疗重症肌无力的作用机制,主要包括改善T淋巴细胞和B淋巴细胞的免疫平衡,调节相关细胞因子的分泌,抑制包括白细胞介素-17、γ干扰素和肿瘤坏死因子α... 中药改善重症肌无力症状疗效确切,具有多靶点、不良反应少等优势。中药有效活性成分治疗重症肌无力的作用机制,主要包括改善T淋巴细胞和B淋巴细胞的免疫平衡,调节相关细胞因子的分泌,抑制包括白细胞介素-17、γ干扰素和肿瘤坏死因子α等在内的促炎细胞因子的表达,促进抑制炎症细胞因子白细胞介素-10、转化生长因子-β的水平,从而减轻重症肌无力的免疫反应,发挥抗炎特性。中药有效活性成分也可通过调控相关信号通路的表达和提高神经肌肉接头兴奋传递从而改善重症肌无力的临床症状,抑制疾病进展。中药有效提取成分中的苷类、酚类、黄酮类、萜类、生物碱类等均对重症肌无力有治疗作用,能有效改善重症肌无力的临床症状,增强远期疗效,在某些方面可作为诊疗重症肌无力的替代方案。本文对未来研究进行了展望,以期为重症肌无力的中药新药研发和后续研究提供参考。 展开更多
关键词 重症肌无力 中药 作用机制 抗炎 免疫平衡 免疫作用 信号通路
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益气升清方治疗重症肌无力患者疗效与安全性回顾性研究
9
作者 杨睿 米秀娟 +1 位作者 朱建伟 唐军 《中国中西医结合杂志》 北大核心 2025年第8期938-943,共6页
目的评估益气升清方在治疗重症肌无力(MG)患者中的疗效及安全性。方法选取2019年1月—2022年12月期间在重庆市中医院接受益气升清方治疗12个月的78例MG患者为研究对象,通过回顾性分析,对MG定量评分(QMG)、重症肌无力日常生活量表(MG-ADL... 目的评估益气升清方在治疗重症肌无力(MG)患者中的疗效及安全性。方法选取2019年1月—2022年12月期间在重庆市中医院接受益气升清方治疗12个月的78例MG患者为研究对象,通过回顾性分析,对MG定量评分(QMG)、重症肌无力日常生活量表(MG-ADL)评分、醋酸泼尼松日均剂量、有效治疗接受比例及最微小状态(MMS)达成情况进行评估。结果治疗后,患者QMG评分和MG-ADL评分降低(P<0.05);接受有效治疗的患者比例从治疗3个月时39%提升至治疗12个月后的62%;使用激素治疗的51例MG患者醋酸泼尼松的平均每日剂量减少[(27.8±8.1)mg vs.(14.84±9.53)mg,P<0.05],其中49%(25/51)患者治疗泼尼松剂量低于10 mg/天。27%(21/78)患者治疗后达到MMS。未发现由中药引起的明显不良反应。结论益气升清方治疗12个月能有效减轻MG患者临床症状,降低激素依赖和剂量,提高患者生活质量,且安全性良好。 展开更多
关键词 益气升清方 重症肌无力 回顾性研究 泼尼松日均剂量
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微创手术同期治疗重症肌无力合并肺癌患者的病例分析
10
作者 苏雷 王腾腾 +5 位作者 高艳 钱坤 李元博 张培龙 王雷明 魏秀芹 《实用肿瘤杂志》 2025年第2期141-146,共6页
目的评估同期微创手术治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并肺癌患者的可行性和安全性,并结合文献分析MG患者罹患胸腺外恶性肿瘤的风险因素。方法对首都医科大学宣武医院于2022年1月至2023年12月同期微创手术治疗的7例MG合并肺癌... 目的评估同期微创手术治疗重症肌无力(myasthenia gravis,MG)合并肺癌患者的可行性和安全性,并结合文献分析MG患者罹患胸腺外恶性肿瘤的风险因素。方法对首都医科大学宣武医院于2022年1月至2023年12月同期微创手术治疗的7例MG合并肺癌患者的临床资料进行回顾性分析。结果7例患者中,男性2例(28.6%),女性5例(71.4%);年龄(63.3±12.6)岁。MG病程(42.0±53.8)个月。MG分型Ⅰ型3例(42.9%),ⅡA型2例(28.6%),ⅡB型和Ⅳ型各1例(14.3%)。单用抗胆碱酯酶药物治疗5例,单用或联合免疫抑制类药物治疗2例。肺部影像学表现方面,7例均为单发肺结节,径度为(16.0±7.1)mm。术式为扩大胸腺切除术同期行肺段切除2例,楔形切除5例。手术用时(158.9±80.7)min,术中出血(137.1±106.4)mL。术后病理检查示,5例胸腺增生,其中,合并浸润前期肺癌1例,微浸润性肺腺癌1例,浸润性肺腺癌3例;1例AB型胸腺瘤合并浸润性肺腺癌;1例胸腺鳞癌合并微浸润性肺腺癌。服用免疫抑制药物、MG病程和胸腺病变类型与发生肺癌未显示出相关性。文献资料支持胸腺异常增加MG患者罹患胸腺外恶性肿瘤的风险。结论同期微创手术治疗MG合并肺癌患者具有可行性和安全性。临床医师应增强MG患者发生胸腺外恶性肿瘤的风险意识。 展开更多
关键词 肺癌 重症肌无力 胸腺外恶性肿瘤 同期微创手术
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基于黄元御“一气周流”理论探讨补中益气汤治疗重症肌无力
11
作者 师浩瑞 南红梅 +7 位作者 张艺缤 王百通 兰天野 张冬梅 徐鹏 曹守玉 徐寒莹 吕志国 《吉林中医药》 2025年第8期869-873,共5页
“一气周流”理论是黄元御构建的一种基于“中气”升降,带动肝、心左升,肺、肾右降,形成圆运动,周流不息的中医理论体系。补中益气汤为《重症肌无力临床治疗指南(2019年)》推荐方剂,其温补脾胃,益气升清的组方思路与“一气周流”理论重... “一气周流”理论是黄元御构建的一种基于“中气”升降,带动肝、心左升,肺、肾右降,形成圆运动,周流不息的中医理论体系。补中益气汤为《重症肌无力临床治疗指南(2019年)》推荐方剂,其温补脾胃,益气升清的组方思路与“一气周流”理论重视脾胃升降的思路相一致。基于“一气周流”理论探析重症肌无力病机及补中益气汤治疗重症肌无力思路,发挥其简洁灵活的优势,为中医治疗重症肌无力以及预防疾病复发提供理论参考。 展开更多
关键词 一气周流 补中益气汤 重症肌无力 黄元御
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艾加莫德治疗乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力患者的单中心临床实践
12
作者 黄诗祁 袁振华 +4 位作者 赵红东 蒋腾 周俊山 张颖冬 时建铨 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第3期229-235,共7页
目的分析艾加莫德治疗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的疗效与安全性。方法回顾性收集2023-11-1—2024-5-31作者医院接受艾加莫德治疗的AChR抗体阳性MG患者13例。12例患者为... 目的分析艾加莫德治疗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体阳性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者的疗效与安全性。方法回顾性收集2023-11-1—2024-5-31作者医院接受艾加莫德治疗的AChR抗体阳性MG患者13例。12例患者为全身型MG,1例为眼肌型MG。收集患者的人口学特征(性别、年龄等)、抗体类型、胸腺切除术史、既往用药情况、美国重症肌无力基金会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)临床分型等基线资料,并采用定量MG评分(quantitative MG score,QMG)、MG日常生活能力量表(MG activities of daily living,MG-ADL)、MG复合量表(myasthenia gravis composite,MGC)对患者艾加莫德首次治疗前和治疗后第2、4、8周的疗效进行评估。结果艾加莫德首次治疗后的第1~2周即观察到患者临床症状的改善。治疗前以及治疗后第2、4、8周MG-ADL评分分别为(10.7±4.8)、(5.5±3.8)、(3.3±2.2)、(3.8±2.5)分,各时间点比较差异有统计学意义(F=19.330,P<0.001)。治疗后第2、4、8周MG-ADL评分分别较治疗前下降了44%、62%、56%。治疗第4周,MG-ADL的应答率为84.6%(11/13),有3例(23.1%)达到最小症状表现(minimal symptom expression,MSE),第8周有2例(15.4%)达到MSE。艾加莫德治疗后,患者MG-ADL和QMG评分中各肌群的得分均有显著改善(P<0.05)。仅有1例患者出现了轻度上呼吸道感染,未记录到其他副作用。结论艾加莫德治疗AChR抗体阳性的MG患者的疗效与安全性均较好。对于需快速改善症状(处于急性加重期,甚至肌无力危象前状态/危象)、当前治疗方案疗效不佳或不能耐受当前治疗副作用的全身型MG患者,可考虑启动艾加莫德治疗。 展开更多
关键词 艾加莫德 重症肌无力 乙酰胆碱受体抗体 真实世界研究
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胸腺切除治疗重症肌无力研究进展
13
作者 旷振宇 朱泉 +5 位作者 卢礼卿 李小燕 苏艳红 程远大 高阳 张春芳 《中国临床新医学》 2025年第10期1080-1085,共6页
重症肌无力(MG)是由胸腺异常导致的自身免疫性疾病。胸腺切除术是MG的核心治疗手段,其临床价值已被重症肌无力胸腺切除术的随机试验(MGTX)等里程碑式研究证实,能显著改善乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性全身型MG患者的临床结局,减少免疫... 重症肌无力(MG)是由胸腺异常导致的自身免疫性疾病。胸腺切除术是MG的核心治疗手段,其临床价值已被重症肌无力胸腺切除术的随机试验(MGTX)等里程碑式研究证实,能显著改善乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)阳性全身型MG患者的临床结局,减少免疫抑制剂用量,并提高长期缓解率。随着胸腔镜及机器人等微创技术的进步,手术已进入更安全、恢复更快的“微创、精准”新阶段。对于早发型、AChR-Ab阳性的全身型MG患者,早期手术已成为临床共识。然而,该手术在眼肌型MG、MuSK抗体阳性MG等特殊人群中的应用尚存争议,需个体化评估。未来的方向是建立基于患者亚型和生物标志物的精准决策模型,并通过大规模研究明确其在不同MG亚型中的精准定位,以优化手术时机与筛选获益人群,实现个体化治疗。 展开更多
关键词 胸腺切除术 重症肌无力 自身免疫性疾病 重症肌无力胸腺切除术的随机试验
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眼肌型重症肌无力研究进展
14
作者 王婧 石芳怡 王海燕 《中国神经精神疾病杂志》 北大核心 2025年第9期552-557,共6页
眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是重症肌无力中症状最轻的一种分型。目前OMG检测方式的敏感度或特异度有限,口服溴吡斯的明和糖皮质激素等常规治疗在单纯OMG中的效果有限,并且容易带来一系列不良反应。本文介绍了重复... 眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是重症肌无力中症状最轻的一种分型。目前OMG检测方式的敏感度或特异度有限,口服溴吡斯的明和糖皮质激素等常规治疗在单纯OMG中的效果有限,并且容易带来一系列不良反应。本文介绍了重复性眼前庭诱发肌源电位的阳性表现及优势、视频眼动图及检测泪液中AChR-Ab用于辅助诊断的潜力、眼周注射激素在OMG治疗中的探索;阐述了女性性别和AChR-Ab为OMG进展为全身型重症肌无力的危险因素,免疫抑制治疗降低了OMG进展的可能,microRNA的升高对预测疾病进展的灵敏度极高;并且需要关注多种生物制剂会引起OMG样症状。 展开更多
关键词 眼肌型重症肌无力 重复眼前庭诱发肌源电位 乙酰胆碱受体抗体 诊断 治疗 全身型重症肌 无力 免疫检查点抑制剂
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艾加莫德治疗全身型重症肌无力的临床研究进展
15
作者 刘舒 孙春晖 +1 位作者 谭志荣 邢曼 《中国临床药理学与治疗学》 北大核心 2025年第5期714-720,共7页
重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,表现为全身或部分骨骼肌无力和疲劳。艾加莫德是一种靶向新生儿Fc受体(FcRn)的抗体片段,通过独特的作用机制清除患者体内致病性免疫球蛋白G(lgG)抗体。艾加莫德用于治疗全身型重症肌无力起效快... 重症肌无力(MG)是一种慢性自身免疫性疾病,表现为全身或部分骨骼肌无力和疲劳。艾加莫德是一种靶向新生儿Fc受体(FcRn)的抗体片段,通过独特的作用机制清除患者体内致病性免疫球蛋白G(lgG)抗体。艾加莫德用于治疗全身型重症肌无力起效快、安全性好、疗效佳,可显著改善患者肌肉力量和生活质量。本文通过对艾加莫德的药理研究、临床研究及安全性研究等方面进行了综述,以期为艾加莫德在全身型重症肌无力(gGM)临床治疗提供参考。 展开更多
关键词 艾加莫德 重症肌无力 临床研究 安全性
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MADD合并可逆性胼胝体压部病变一例并文献复习
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作者 刘海燕 崔文豪 +2 位作者 瞿千千 张燕 吕海东 《新疆医学》 2025年第1期116-118,124,共4页
脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是一组由于脂代谢异常引起肌纤维内脂质积聚的一组肌病,临床多表现为四肢肌无力和运动不耐受。根据生化及遗传学可分为多种类型,其中ETFDH基因突变所致的多酰基辅酶A脱氢缺陷症(multiple acy... 脂质沉积性肌病(lipid storage myopathy,LSM)是一组由于脂代谢异常引起肌纤维内脂质积聚的一组肌病,临床多表现为四肢肌无力和运动不耐受。根据生化及遗传学可分为多种类型,其中ETFDH基因突变所致的多酰基辅酶A脱氢缺陷症(multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency,MADD)是中国LSM最多见类型。核黄素治疗这类LSM有明显疗效,故又称核黄素反应性脂质沉积性肌病(riboflavin-responsive lipid storage myopathy,RR-LSM)。可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是一种由多种病因引起的仅胼胝体压部受累的临床影像综合征。 展开更多
关键词 ETFDH基因突变 MADD 脂质沉积性肌病
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他克莫司在青少年型重症肌无力中的应用进展
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作者 孙晶晶 栾晓晴 +1 位作者 李晓玲 王满侠 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第3期236-241,共6页
青少年重症肌无力(juvenile myasthenia gravis,JMG)是一种罕见的抗体介导的神经-肌肉接头疾病,由靶向神经-肌肉接头的抗体引起,导致眼外肌和/或全身骨骼肌波动性无力和疲劳。JMG指小于18岁的MG患者,包括婴儿、儿童和青少年。虽然JMG临... 青少年重症肌无力(juvenile myasthenia gravis,JMG)是一种罕见的抗体介导的神经-肌肉接头疾病,由靶向神经-肌肉接头的抗体引起,导致眼外肌和/或全身骨骼肌波动性无力和疲劳。JMG指小于18岁的MG患者,包括婴儿、儿童和青少年。虽然JMG临床表型与成人相似,但JMG具有更广泛的鉴别诊断、更高的自发缓解率以及需要更早开始适当治疗等特点,在评估病情及制定治疗方案时也需要考虑JMG独有的注意事项。目前关于JMG的治疗方法主要依据成人MG相关诊疗指南或基于专家个人经验的意见,不同诊疗中心之间存在很大差异。他克莫司(tacrolimus,TAC)作为治疗MG的二线免疫抑制剂因其疗效好、起效快在MG患者中被广泛使用,然而该药在JMG中的疗效和安全性的证据有限。研究表明,TAC治疗JMG有效且不良反应小,胸腺类型、干预前状态、重症肌无力日常活动量表(myasthenia gravis activities of daily living)评分、CYP3A5基因型、开始TAC治疗时间可影响TAC的疗效。现就TAC治疗JMG的疗效、安全性及影响疗效的相关因素进行总结。 展开更多
关键词 重症肌无力 青少年 他克莫司 免疫抑制剂 疗效 影响因素
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重症肌无力患者外周血白细胞介素-18和白细胞介素-18结合蛋白的表达及其临床意义
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作者 主云飞 田璟鸾 +7 位作者 向轩颐 周笑灵 胡方舟 朱峰 贾晋婧 肖辛怡 古彦铮 薛群 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第5期351-358,共8页
目的 探索重症肌无力(MG)患者血清总白细胞介素-18(IL-18)、IL-18结合蛋白(IL-18BP)、游离IL-18(fIL-18)表达的变化及其临床意义。方法 收集2021年9月至2024年1月苏州大学附属第一医院神经内科收治的MG患者122例,其中男56例,女66例,年龄... 目的 探索重症肌无力(MG)患者血清总白细胞介素-18(IL-18)、IL-18结合蛋白(IL-18BP)、游离IL-18(fIL-18)表达的变化及其临床意义。方法 收集2021年9月至2024年1月苏州大学附属第一医院神经内科收治的MG患者122例,其中男56例,女66例,年龄(48.9±15.2)岁,病程中位数(四分位数)为12.00(4.00,36.00)个月;另招募作者医院体检中心与MG患者性别构成、年龄、民族相匹配的42名健康志愿者作为健康对照。采用酶联免疫吸附测定法(ELISA)测定受试者血清总IL-18、IL-18BP和fIL-18水平,比较MG患者与健康对照组以及不同临床特征MG亚组间总IL-18、IL-18BP、IL-18/IL-18BP比值和fIL-18水平的差异,并分析IL-18相关指标与定量MG评分(QMGs)和乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)的相关性。结果 基线期MG外周血总IL-18、IL-18/IL-18BP、fIL-18均高于健康对照(P<0.05),且基线期和复发期MG患者这些指标均高于缓解期(P<0.05);基线期MG患者总IL-18(r=0.556,P<0.01)、IL-18BP(r=0.407,P<0.05)、IL-18/IL-18BP(r=0.434,P<0.01)和fIL-18(r=0.616,P<0.01)与QMGs呈正相关;全身型MG患者总IL-18、fIL-18高于眼肌型患者(P<0.05);复发期MG患者总IL-18(r=0.502,P<0.01)、IL-18BP(r=0.575,P<0.01)水平与QMGs呈正相关,且IL-18BP与AChR-Ab滴度呈正相关(r=0.380,P<0.05)。14例基线期MG患者经免疫抑制剂治疗后总IL-18、fIL-18水平和QMGs均较治疗前下降(P<0.05)。结论 IL-18和IL-18BP水平失衡可能参与了MG的病理生理过程,这种失衡可能和IL-18BP相对分泌不足有关。靶向IL-18治疗可能成为一个潜在的治疗策略。 展开更多
关键词 重症肌无力 白细胞介素-18 游离白细胞介素-18 白细胞介素-18结合蛋白 乙酰胆碱受体抗体
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全身型重症肌无力患者视觉特征数据库的构建与应用
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作者 程文秀 李建强 +9 位作者 徐曦 翟翔宇 郝康博 赵琳娜 刘素芹 蔡顺汀 赵明明 张靖 殷剑 杨吉江 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第5期388-393,398,共7页
目的 构建全身型重症肌无力(GMG)患者视觉特征数据库并验证其辅助评估GMG的有效性。方法 回顾性纳入2024年1月至2024年3月就诊于北京医院神经内科的GMG患者36例,男24例,女12例,年龄21~80岁;另选取同期10名健康志愿者作为健康组,男女各5... 目的 构建全身型重症肌无力(GMG)患者视觉特征数据库并验证其辅助评估GMG的有效性。方法 回顾性纳入2024年1月至2024年3月就诊于北京医院神经内科的GMG患者36例,男24例,女12例,年龄21~80岁;另选取同期10名健康志愿者作为健康组,男女各5名,年龄21~40岁。参考常用临床量表,对受试者拍摄视频数据。利用计算机视觉中的面部关键点检测、图像分割、人体关键点检测等技术提取GMG患者的视觉特征。对这些特征数据进行编码,构建GMG患者特征数据库。以眼部距离和面积以及四肢角度特征为例验证该数据库的有效性。构建决策树、支持向量机、随机森林以及K近邻等多种传统机器学习分类器完成眼部和四肢的肌肉功能分类任务,即识别眼部和四肢的肌肉功能为正常或异常。结果 构建的视觉特征数据库中包括患者肌肉特征的定量描述,且在眼部和四肢肌肉功能评估的实验中,针对左眼、右眼、左上肢、右上肢、左下肢和右下肢评估的准确率分别达73.8%、74.0%、72.9%、71.8%、64.5%、68.2%。结论 该数据库以定量的方式模仿临床专家对GMG患者眼部和四肢的症状进行描述,可用于GMG患者的相关研究,具有一定的应用价值。 展开更多
关键词 全身型重症肌无力 计算机视觉 特征提取 数据库 计算机辅助诊断
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艾加莫德α治疗重症肌无力危象合并胸腺瘤术后患者一例
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作者 喻琬童 纪蒙 +1 位作者 秦伟 鲁明 《临床药物治疗杂志》 2025年第8期87-89,共3页
本文报道1例54岁男性重症肌无力危象合并胸腺瘤术后患者,因上睑下垂、呼吸困难等入院,经传统治疗无效,改用艾加莫德α治疗后,患者上睑下垂完全恢复,肌力显著改善,成功脱机,生活质量提高。治疗过程中,患者血清乙酰胆碱受体抗体水平虽有波... 本文报道1例54岁男性重症肌无力危象合并胸腺瘤术后患者,因上睑下垂、呼吸困难等入院,经传统治疗无效,改用艾加莫德α治疗后,患者上睑下垂完全恢复,肌力显著改善,成功脱机,生活质量提高。治疗过程中,患者血清乙酰胆碱受体抗体水平虽有波动,但临床症状明显好转。此案例提示,在传统治疗无效的重症肌无力危象患者中,艾加莫德α可作为有效的替代治疗方案,能快速缓解危象,改善预后。 展开更多
关键词 艾加莫德α 重症肌无力 重症肌无力危象 胸腺瘤
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