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髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病8例的临床资料分析
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作者 张晓 韩春玉 +2 位作者 蔡桂兰 王瑞金 张拥波 《临床和实验医学杂志》 2026年第2期217-222,共6页
目的总结8例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床表现、影像学特征和预后。方法回顾性分析2021年7月至2025年6月期间首都医科大学附属北京友谊医院收治的8例MOGAD患者的临床资料,包括临床表现、实验室及眼部检查,影像... 目的总结8例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床表现、影像学特征和预后。方法回顾性分析2021年7月至2025年6月期间首都医科大学附属北京友谊医院收治的8例MOGAD患者的临床资料,包括临床表现、实验室及眼部检查,影像学特点、治疗及预后。结果本组8例患者,临床表现以视神经炎为主(7例),其中单侧4例,双侧3例;1例表现为皮质脑炎,症状包括肢体力弱、偏盲及癫痫发作。所有患者MOG-IgG抗体均为阳性:7例血清抗体阳性(滴度1∶32~1∶320),1例血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性(滴度1∶320),后者同时合并脑脊液抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体阳性。影像学上,视神经炎患者多表现为视神经节段性增粗、T_(2)/FS序列信号增高及强化;皮质脑炎患者头颅磁共振成像(MRI)显示双侧扣带回、额上回及中央旁小叶异常信号。所有患者均接受甲泼尼龙冲击治疗,1例复发患者加用利妥昔单抗后病情稳定,1例于激素减量阶段复发联合吗替麦考酚酯。随访4~48个月,绝大多数患者神经功能恢复良好。结论MOGAD临床表现多样,本组以视神经炎最为常见,皮质脑炎虽少见但具特征性。影像学检查对提示诊断具有重要价值。建议对疑似患者同时检测血清与脑脊液MOG抗体,以提高诊断灵敏度。急性期激素治疗效果显著,必要时需联合免疫抑制剂预防复发。早期诊断与规范免疫治疗是改善预后的关键。 展开更多
关键词 受体 N-甲基-D-天冬氨酸 视神经炎 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 皮质脑炎 免疫治疗
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CD161单克隆抗体的研制及生物学特性鉴定
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作者 王昱涵 曹磊 +4 位作者 牛亚燕 胡玉敏 吕红艳 赵华阳 吴妹英 《中国免疫学杂志》 北大核心 2026年第2期446-450,共5页
目的:制备特异性CD161单克隆抗体,对其生物学特性进行检测与评估,并筛选出其中具有功能的单克隆抗体。方法:构建CD161/L929过表达细胞株;以CD161-His蛋白为免疫原,采用小鼠杂交瘤融合技术获得稳定分泌抗体的杂交瘤细胞株,通过流式细胞术... 目的:制备特异性CD161单克隆抗体,对其生物学特性进行检测与评估,并筛选出其中具有功能的单克隆抗体。方法:构建CD161/L929过表达细胞株;以CD161-His蛋白为免疫原,采用小鼠杂交瘤融合技术获得稳定分泌抗体的杂交瘤细胞株,通过流式细胞术和ELISA筛选抗体效价较高的杂交瘤细胞株进行多次亚克隆;用双阳性杂交瘤细胞株免疫小鼠,诱导腹水产生,制备单克隆抗体并纯化;筛选可用于Western blot和免疫组化的单克隆抗体;同时筛选可阻断CD161-LLT1结合的单克隆抗体。结果:成功构建了CD161/L929过表达细胞株。共筛选出40株可用于ELISA的单克隆抗体,29株可用于流式细胞术的单克隆抗体,6株可用于Western blot的单克隆抗体,4株可用于免疫组化的单克隆抗体;获得多株抗体可阻断CD161-LLT1结合的抗体,其中13A1、13A9和10A3亲和力较高,具有竞争阻断性。结论:本研究制备出多株特异性CD161单克隆抗体,筛选出可应用于各种免疫学实验的抗体,并筛选出其中具有阻断性的抗体,为进一步探究CD161发挥作用的机制提供物质基础。 展开更多
关键词 CD161 单克隆抗体 杂交瘤技术 生物学特性
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以嗜睡为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系疾病分析
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作者 曹磊 封健 +2 位作者 戚晓昆 张艳 李存江 《中风与神经疾病杂志》 2026年第3期244-247,共4页
目的探讨以嗜睡为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点,以提高临床医生对该病的认识。方法对2021年5月—2024年5月就诊于首都医科大学宣武医院的9例以嗜睡为主要临床表现的NMOSD患者病例资料进行回顾性分析总结,... 目的探讨以嗜睡为主要临床表现的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点,以提高临床医生对该病的认识。方法对2021年5月—2024年5月就诊于首都医科大学宣武医院的9例以嗜睡为主要临床表现的NMOSD患者病例资料进行回顾性分析总结,包括一般资料、头和(或)脊髓MRI、多导睡眠监测(PSG)、脑脊液常规生化、水通道蛋白4(AQP4)抗体、脑脊液食欲素、治疗反应及预后等。结果9例患者,发病年龄18~62岁,中位数30(24,47)岁,男∶女=1∶8。6例首发症状为嗜睡,3例在其他症状之后出现嗜睡,5例患者伴有其他间脑综合征表现。9例患者均行脑脊液及血清AQP4检查,脑脊液和(或)血清AQP4抗体均阳性。9例患者头部MRI均出现双侧丘脑、第三脑室旁异常信号。3例患者进行了多导睡眠监测,均表现为睡眠潜伏期缩短,睡眠结构紊乱,其中1例患者符合发作性睡病电生理表现,1例符合重度睡眠呼吸暂停低通气表现。2例患者行脑脊液食欲素检查,结果均低于正常水平。9例患者均行激素冲击治疗,部分患者加免疫球蛋白和(或)后续序贯免疫治疗,所有患者经治疗后出院时嗜睡症状均明显改善。结论NMOSD核心症状中表现为嗜睡的急性间脑综合征临床较为少见,早期易误诊,如果遇到不明原因的嗜睡,需考虑NMOSD的可能。影像学检查及AQP4抗体检测对该病诊断具有重要价值,睡眠监测可提供客观的睡眠状况评估。免疫治疗是该病的主要治疗方法,多数患者预后良好。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 急性间脑综合征 嗜睡
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槲皮素调控BNIP3线粒体自噬通路改善脱髓鞘小鼠步态功能的作用研究
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作者 李康宁 王婷 +4 位作者 李海馨 洪御雯 瞿艺灵 王蕾 赵晖 《环球中医药》 2026年第2期199-209,共11页
目的观察槲皮素对双环己酮草酰二腙(cuprizone,CPZ)诱导的脱髓鞘小鼠模型步态功能的影响,探讨其神经保护的作用机制。方法将50只小鼠随机分为正常组、模型组、槲皮素组、线粒体分裂抑制剂1(mitochondrial division inhibitor 1,Mdivi-1... 目的观察槲皮素对双环己酮草酰二腙(cuprizone,CPZ)诱导的脱髓鞘小鼠模型步态功能的影响,探讨其神经保护的作用机制。方法将50只小鼠随机分为正常组、模型组、槲皮素组、线粒体分裂抑制剂1(mitochondrial division inhibitor 1,Mdivi-1)组、槲皮素+Mdivi-1组,正常组喂养常规饲料,其余4组喂养含0.2%CPZ的特殊饲料造模,各组小鼠分别进行相应干预。造模6周、连续给药2周后,对各组小鼠进行步态功能测定;采用透射电镜观察小鼠胼胝体区神经元及其线粒体、自噬体的超微结构;Western blot测定线粒体自噬相关蛋白Bcl-2/腺病毒E1B相互作用蛋白3(Bcl-2/adenovirus E1B 19-kDa interacting protein 3,BNIP3)、叉头盒蛋白O3(forkhead box protein 03,FOXO3)、微管相关蛋白1轻链3(microtubule-associated protein 1A/1B-light chain 3,LC3)的表达。结果(1)步态功能分析结果显示:与正常组比较,模型组小鼠步数、步频显著增加(P<0.01,P<0.05),制动时长、推进时长、步幅长度均显著降低(P<0.01,P<0.05);与模型组比较,槲皮素组小鼠步数显著减少(P<0.01,P<0.05),步频显著降低(P<0.01),制动时长、推进时长显著延长(P<0.01,P<0.05),步幅长度显著增加(P<0.01),脚爪面积显著增加(P<0.05);Mdivi-1组小鼠步数显著减少(P<0.01,P<0.05),步频显著降低(P<0.01),制动时长、推进时长显著延长(P<0.01,P<0.05),步幅长度显著增加(P<0.01,P<0.05),脚爪面积显著增加(P<0.05);槲皮素+Mdivi-1组小鼠步数、步频显著降低(P<0.01,P<0.05),制动时长、推进时长显著延长(P<0.01,P<0.05),步幅长度均显著增加(P<0.01,P<0.05),脚爪面积显著增加(P<0.01,P<0.05)。(2)透射电镜结果显示:模型组神经元损伤评分明显升高(P<0.01);槲皮素组、Mdivi-1组、槲皮素+Mdivi-1组神经元损伤评分均较模型组显著降低(P<0.01)。模型组神经元内线粒体损伤评分明显升高(P<0.01);槲皮素组、Mdivi-1组神经元内线粒体损伤评分均降低(P<0.05),槲皮素+Mdivi-1组线粒体损伤评分显著降低(P<0.01)。模型组神经元内自噬体数量较正常组增多(P<0.05);槲皮素组神经元内自噬体数量较模型组明显减少(P<0.01);Mdivi-1组和槲皮素+Mdivi-1组自噬体数量均较模型组减少(P<0.05)。(3)Western blot结果显示:模型组BNIP3蛋白表达升高(P<0.05),FOXO3、LC3蛋白表达明显升高(P<0.01);与模型组比较,槲皮素组BNIP3、LC3蛋白表达明显降低(P<0.01),FOXO3蛋白表达降低(P<0.05),Mdivi-1组FOXO3、LC3蛋白表达明显降低(P<0.01),BNIP3蛋白表达降低(P<0.05),槲皮素+Mdivi-1组FOXO3、LC3蛋白表达明显降低(P<0.01)。结论槲皮素可能通过调控BNIP3线粒体自噬通路相关蛋白BNIP3、FOXO3、LC3,改善神经元及其线粒体损伤,减少自噬体数量,从而改善CPZ小鼠的步态功能,起到神经保护作用。 展开更多
关键词 槲皮素 腺病毒E1B相互作用蛋白3 线粒体自噬 脱髓鞘小鼠 步态功能
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三叉神经射频热凝术治疗多发性硬化相关三叉神经痛1例
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作者 朱晨雨 刘茂桐 +5 位作者 陈韵洁 蒋庆 宋柯雨 曾宪政 李俊 宋莉 《中国疼痛医学杂志》 北大核心 2026年第1期76-78,共3页
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘的罕见病,临床可表现为各种中枢神经系统损害症状[1],包括感觉异常、运动障碍、认知功能障碍等,部分病例还可累及三叉神经表现为阵发性单侧面部麻木或剧烈疼痛... 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘的罕见病,临床可表现为各种中枢神经系统损害症状[1],包括感觉异常、运动障碍、认知功能障碍等,部分病例还可累及三叉神经表现为阵发性单侧面部麻木或剧烈疼痛,称为多发性硬化相关三叉神经痛(multiple sclerosis-related trigeminal neuralgia,MS-TN)。 展开更多
关键词 三叉神经痛 多发性硬化
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视神经脊髓炎谱系疾病生物治疗的现状及未来
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作者 许可 秦新月 +2 位作者 郑鹏 余刚 冯金洲 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2026年第1期39-47,共9页
视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种以视神经炎和横贯性脊髓炎等临床综合征为特征的中枢神经系统自身免疫性疾病,缓解期的疾病修饰治疗是预防NMOSD复发的核心策略。近年来研究显示,针对NMOSD发病机制中水通道蛋白4抗体、补体激活及白细... 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种以视神经炎和横贯性脊髓炎等临床综合征为特征的中枢神经系统自身免疫性疾病,缓解期的疾病修饰治疗是预防NMOSD复发的核心策略。近年来研究显示,针对NMOSD发病机制中水通道蛋白4抗体、补体激活及白细胞介素6受体等靶点开发的单克隆抗体能显著改善患者临床结局;此外,基于免疫耐受机制的新兴治疗策略亦可能是未来NMOSD个体化精准治疗的重要方向。现就目前NMOSD的单克隆抗体制剂及细胞治疗等新兴生物治疗策略的作用机制与临床证据进行梳理,并就NMOSD的新型治疗靶点研究进展进行综述,同时展望其未来治疗方向。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 疾病修饰治疗 单克隆抗体 细胞治疗 展望
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银杏二萜内酯调控PI3K/AKT促进脱髓鞘小鼠的髓鞘再生
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作者 梁淳杰 张倩霞 +9 位作者 宋莹莹 王艳 郭家欣 赵一颖 杨颖博 吴伟 王团结 潘贤 肖保国 肖伟 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2026年第1期69-80,共12页
目的探讨银杏二萜内酯(GDL)对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型髓鞘再生的促进作用及其分子机制。方法选取雄性C57BL/6品系SPF级实验小鼠24只,采用随机数表法将小鼠分为对照组、CPZ模型组和GDL干预组,每组各8只。按体重400 mg/(kg... 目的探讨银杏二萜内酯(GDL)对双环己酮草酰二腙(CPZ)诱导的脱髓鞘模型髓鞘再生的促进作用及其分子机制。方法选取雄性C57BL/6品系SPF级实验小鼠24只,采用随机数表法将小鼠分为对照组、CPZ模型组和GDL干预组,每组各8只。按体重400 mg/(kg·d)给予CPZ混悬液灌胃,连续7周,然后按体重200 mg/(kg·d)给予CPZ灌胃继续干预5周,进行造模。对照组以相同方法仅给予1%(质量分数)CMC-Na溶剂;GDL干预组于开始造模后7周按体重50 mg/(kg·d)给予GDL混悬液灌胃,连续5周。采用固蓝染色(LFB)并结合髓磷脂碱性蛋白(MBP)免疫荧光染色评价GDL对髓鞘损伤的再生效果;通过MBP降解产物(dMBP)、pHrodo^(TM)荧光标记的髓鞘碎片及吞噬相关基因的转录水平评价GDL对髓鞘碎片吞噬的影响。进一步对差异表达基因进行京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路富集分析。另采用BV2细胞进行体外实验,通过PI3K抑制剂(LY294002)验证KEGG结果。结果动物实验结果显示,与对照组相比,CPZ模型组小鼠胼胝体部位髓鞘显著脱失(P<0.01),髓鞘碎片数量显著增加(P<0.01);GDL干预可使小鼠胼胝体部位髓鞘显著恢复(P<0.01),显著上调促吞噬相关蛋白(CD11b、Axl、Mertk、TREM2、Lrp1、Adgrg1、Itgav、CD36)的mRNA表达(P<0.01),上调PI3K/AKT信号通路蛋白PI3K、AKT的磷酸化水平(P<0.05)。转录组学结果靶向PI3K/AKT通路。细胞实验结果显示,与模型组(debris组)相比,GDL干预组吞噬髓鞘碎片的数量增加(P<0.01),PI3K/AKT信号通路蛋白的表达上调(P<0.05),且在PI3K/AKT信号通路被抑制后,GDL的促吞噬作用降低(P<0.05)。结论GDL可通过激活PI3K/AKT信号通路,从而诱导小胶质细胞对髓鞘碎片吞噬,进而促进髓鞘再生。 展开更多
关键词 银杏二萜内酯 双环己酮草酰二腙 髓鞘再生 磷脂酰肌醇3-激酶-蛋白激酶B信号通路 小胶质细胞吞噬
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伴有极后区综合征的AQP4-IgG阴性视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征1例
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作者 李学伟 杨帆 《临床个性化医学》 2026年第1期576-581,共6页
视神经脊髓炎谱系疾病是一种免疫介导的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。典型的临床表现包括视神经炎和纵向广泛的横贯性脊髓炎。极后区综合征在视神经脊髓炎谱系疾病的临床症状中较为少见,多表现为原因不明的恶心、呕吐,临床上容易误诊... 视神经脊髓炎谱系疾病是一种免疫介导的中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病。典型的临床表现包括视神经炎和纵向广泛的横贯性脊髓炎。极后区综合征在视神经脊髓炎谱系疾病的临床症状中较为少见,多表现为原因不明的恶心、呕吐,临床上容易误诊。伴有极后区综合征的AQP4-IgG阴性的视神经谱系疾病合并干燥综合征罕见报道,现将我院诊治的1例病例报告如下。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 干燥综合征 极后区综合征
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MOGAD患者新发MRI亚临床病灶研究进展
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作者 聂瑛 李秀娟 《临床医学进展》 2026年第2期2810-2817,共8页
抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease, MOGAD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,部分患者在临床缓解期存在新发亚临床MRI病灶,目前对此类病灶的定义、... 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease, MOGAD)是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,部分患者在临床缓解期存在新发亚临床MRI病灶,目前对此类病灶的定义、影像特征及其与疾病复发和预后的关系缺乏共识,临床管理多基于经验。本文通过系统回顾相关研究,总结其流行病学、影像学特征及临床意义,为临床决策提供循证参考。结果显示,MOGAD临床缓解期亚临床病灶总体发生率较低,好发于皮质下白质及深部灰质,常表现为边界模糊的T2/FLAIR高信号,钆强化罕见,且具有高度可逆性。现有证据提示此类病灶的出现与短期/远期临床复发风险及远期神经功能残疾进展缺乏明确且一致的相关性,相较于多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)的无疾病活动,MOGAD的亚临床病灶可能更多反映一过性、可逆的炎症过程,而非持续的疾病活动。目前不推荐将亚临床病灶作为启动或升级免疫抑制治疗的主要依据。MOGAD的临床管理应以临床症状为主,对亚临床病灶应采取审慎的个体化管理策略。 展开更多
关键词 MOG抗体相关疾病 亚临床病灶 磁共振成像 复发 预后 管理策略
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血清GFAP、PRL水平对视神经脊髓炎谱系疾病复发的影响
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作者 陈晓静 尚芳芳 刘红钊 《河南医学研究》 2026年第4期648-652,共5页
目的探讨血清神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、泌乳素(PRL)对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者复发的影响。方法选取2019年12月至2021年5月南阳市中心医院收治的139例NMOSD患者,进行1 a随访,通过随访根据是否复发分为复发组(76例)、未复发... 目的探讨血清神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、泌乳素(PRL)对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者复发的影响。方法选取2019年12月至2021年5月南阳市中心医院收治的139例NMOSD患者,进行1 a随访,通过随访根据是否复发分为复发组(76例)、未复发组(63例)。比较两组血清GFAP、PRL水平、临床资料,采用logistic回归分析NMOSD复发的影响因素,绘制受试者工作特征(ROC)曲线分析血清GFAP、PRL水平对NMOSD患者复发的预测价值。结果两组性别、年龄、扩展功能障碍状态量表(EDSS)评分、水通道蛋白4(AQP-4)抗体、总胆固醇(TC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)比较,差异有统计学意义(P<0.05);复发组血清GFAP、PRL水平高于未复发组(P<0.05);logistic回归分析,结果显示AQP-4抗体阳性、TC、LDL-C、GFAP、PRL是影响NMOSD复发的危险因素(P<0.05);ROC分析显示,血清GFAP、PRL预测NMOSD患者复发的曲线下面积(AUC)(95%CI)为0.816(0.742~0.877)、0.804(0.728~0.866),对应的灵敏度为64.47%、82.89%,特异度为90.48%、63.49%;二者联合预测NMOSD患者复发的AUC(95%CI)为0.914(0.854~0.955),灵敏度为78.95%,特异度为95.24%。结论NMOSD复发患者血清GFAP、PRL水平较高,血清GFAP、PRL水平是NMOSD复发的危险因素,可作为预测NMOSD患者复发的参考指标,通过监测血清GFAP、PRL水平可能有利于尽早发现复发。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 神经胶质纤维酸性蛋白 泌乳素 疾病复发
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视神经脊髓炎谱系疾病严重程度的危险因素
11
作者 王开昕 周永艳 +1 位作者 杨璇 贾延劼 《河南医学研究》 2026年第3期385-390,共6页
目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者首次确诊时疾病严重程度的可能危险因素。方法采用回顾性方法,选取2013年1月至2023年4月于郑州大学第一附属医院新诊断为NMOSD的299例病例作为研究对象。收集的资料涵盖人口学特征(如年龄、性别... 目的探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者首次确诊时疾病严重程度的可能危险因素。方法采用回顾性方法,选取2013年1月至2023年4月于郑州大学第一附属医院新诊断为NMOSD的299例病例作为研究对象。收集的资料涵盖人口学特征(如年龄、性别)、生活习惯(吸烟史、饮酒史)、既往疾病史(高血压、糖尿病、自身免疫性疾病)、首次发病时的症状、初始扩展残疾状态量表评分(EDSS)、水通道蛋白4(AQP-4)抗体状态、白蛋白、球蛋白、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(Fib)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、MRI。通过二元logistic回归模型,对影响首发NMOSD患者疾病严重程度的潜在危险因素进行统计学分析。通过受试者工作特征(ROC)曲线评估纤维蛋白原与白蛋白比值(FAR)对疾病严重程度的预测能力。结果在首次发作的NMOSD患者中,中重度组患者相比轻度组患者FAR显著增加(P<0.001)。单因素二元logistic回归分析(OR=1.635,95%CI:1.348~1.983,P<0.001)和多因素二元logistic回归分析(OR=1.481,95%CI:1.169~1.876,P=0.001)均显示FAR与首次发作的NMOSD患者疾病严重程度显著相关。曲线下面积(AUC)是0.681(95%CI:0.618~0.743),当FAR>5.797时,首发NMOSD患者神经功能障碍更严重,其灵敏度为81.8%,特异度为47.3%。结论FAR是首次发作的NMOSD患者疾病严重程度的独立危险因素。 展开更多
关键词 视神经脊髓炎谱系疾病 纤维蛋白原与白蛋白比值 严重性 扩展残疾状态量表评分
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儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征及随访研究
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作者 牛菲 杜丽君 +1 位作者 闫婷 李晓媛 《中西医结合心脑血管病杂志》 2026年第5期770-774,共5页
目的:通过分析儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征及随访观察,探讨影响其预后及复发的危险因素。方法:选取2017年1月—2023年1月于山西省儿童医院诊断为MOG抗体相关疾病(MOGAD)的患儿72例,依据病程分为单相组、复发... 目的:通过分析儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病的临床特征及随访观察,探讨影响其预后及复发的危险因素。方法:选取2017年1月—2023年1月于山西省儿童医院诊断为MOG抗体相关疾病(MOGAD)的患儿72例,依据病程分为单相组、复发组,分析其临床特征及预后情况。结果:共纳入MOGAD患儿72例,首次起病年龄为(6.7±2.9)岁,男32例,女40例。随访(2.74±1.20)年,截至随访,单相组50例,复发组22例,复发率为30.6%。复发组年龄高于单相组,差异有统计学意义(P<0.05)。首次起病临床分型急性播散性脑脊髓炎(ADEM)25例、视神经炎(ON)20例、非ADEM样脑炎19例、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)8例。复发组ON型、影像累及视神经的比例高于单相组,差异有统计学意义(P<0.05)。72例患儿急性期治疗前、后及两组末次随访扩展残疾状态量表(EDSS)评分比较,差异有统计学意义(P<0.05)。23例激素治疗<3个月,49例激素治疗>3个月,复发组激素治疗<3个月的比例高于单相组,差异有统计学意义(P<0.05)。单相组随访期内血清MOG滴度下降或转阴概率高于复发组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:儿童MOG抗体相关疾病临床分型和临床表现多样,ADEM是最常见的临床分型,复发患儿年龄偏大且以视神经受累多见,预后差于单相患儿。激素治疗<3个月和MOG抗体滴度未下降或转阴是复发的危险因素。 展开更多
关键词 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 临床特征 复发
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多发性硬化的发病机制和药物治疗的最新进展
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作者 施雅妍 王钰 +1 位作者 旷炜 余守洋 《中国临床药理学与治疗学》 北大核心 2026年第1期78-87,共10页
多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)的慢性炎症性脱髓鞘疾病。多发性硬化症是一个全球性问题,可表现出肌肉无力、无法行走等运动症状以及认知障碍、神经心理症状、疼痛等非运动症状。... 多发性硬化症(multiple sclerosis,MS)是一种中枢神经系统(central nervous system,CNS)的慢性炎症性脱髓鞘疾病。多发性硬化症是一个全球性问题,可表现出肌肉无力、无法行走等运动症状以及认知障碍、神经心理症状、疼痛等非运动症状。多发性硬化症的发病机制复杂,涉及自身免疫反应、遗传因素和环境因素等多个方面。近年来,药物治疗仍属于多发性硬化症一线治疗方式。本综述归纳了多发性硬化症可能的发病机制和药物治疗进展,提出了一些未来可能的研究方向,为探讨多发性硬化症发病机制和治疗提供新思路。 展开更多
关键词 多发性硬化 动物模型 发病机制 药物治疗
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纳米包装的虾青素通过消除过多内源性甲醛改善多发性硬化模型小鼠脱髓鞘
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作者 吕万佳 曾鑫 +4 位作者 童志前 邢杨 杨旭 武美娜 马萍 《生物化学与生物物理进展》 北大核心 2026年第2期442-457,共16页
目的探讨清除内源性甲醛(formaldehyde,FA)对双环己酮草酰二腙(cuprizone,CPZ)诱导的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)模型小鼠的脱髓鞘的改善效应及其机制。方法采用0.2%CPZ建立MS慢性脱髓鞘模型,将80只C57BL/6J雌性小鼠随机分为4组... 目的探讨清除内源性甲醛(formaldehyde,FA)对双环己酮草酰二腙(cuprizone,CPZ)诱导的多发性硬化(multiple sclerosis,MS)模型小鼠的脱髓鞘的改善效应及其机制。方法采用0.2%CPZ建立MS慢性脱髓鞘模型,将80只C57BL/6J雌性小鼠随机分为4组:生理盐水(normal saline,NS)对照组、MS模型(CPZ+NS)组、甲醛消除剂治疗组(CPZ+NaHSO3)(NaHSO3,一种FA消除剂)、纳米虾青素(astaxanthin,ATX,一种高效FA消除剂)治疗组(CPZ+聚乙二醇包装的纳米ATX(PEG-ATX)@NPs)。通过旷场、Y迷宫及爬杆实验评估运动能力及认知功能;采用免疫荧光组化法检测脑组织离子化钙结合适配分子1(Iba1)表达;劳克坚牢蓝染色法检测脱髓鞘变化;通过酶联免疫吸附分析(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)试剂盒检测血液、胼胝体与脊髓中肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、白介素(interleukin,IL)-1β和IL-6含量;采用甲醛探针(Na-FA)测定脑及脊髓内源性FA水平及荧光成像定量组织活性氧类(reactive oxygen species,ROS)强度。结果与NS组相比,CPZ+NS组小鼠体重下降,运动协调及记忆能力减退,髓鞘再生受阻(P<0.05),血液、脊髓和胼胝体中促炎症因子及FA含量显著升高(P<0.05),脑和脊髓组织FA及ROS荧光强度均显著增强(P<0.05),Iba1阳性小胶质细胞数量明显增多(P<0.05),胼胝体脱髓鞘严重(P<0.01)。但是,FA消除剂NaHSO3和PEG-ATX@NPs干预显著降低脑与脊髓FA含量,减轻髓鞘损伤,抑制小胶质细胞活化,下调促炎症因子,并改善模型小鼠的运动能力及认知行为。结论纳米包装ATX可减少CPZ产生的FA,从而减缓MS模型小鼠的脱髓鞘及改善认知能力。 展开更多
关键词 多发性硬化 内源性甲醛 炎症因子 脱髓鞘 双环己酮草酰二腙 虾青素
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Oligodendrocyte ferroptosis:Novel mechanisms in multiple sclerosis
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作者 Valentina Saverio Dmitry Lim Marco Corazzari 《Neural Regeneration Research》 2026年第8期3561-3562,共2页
Myelination in the central nervous system(CNS)is a highly intricate process,exclusive to vertebrates,that relies on the coordinated interaction between oligodendrocytes(OLs)and neurons.In addition to their role in for... Myelination in the central nervous system(CNS)is a highly intricate process,exclusive to vertebrates,that relies on the coordinated interaction between oligodendrocytes(OLs)and neurons.In addition to their role in forming myelin,accumulating evidence indicates that OLs provide crucial trophic support to axons,contributing to normal CNS function.Notably,OL injury and loss are observed in a variety of human conditions,including stroke,traumatic injuries of the brain and spinal cord,as well as neurodegenerative disorders such as multiple sclerosis(MS). 展开更多
关键词 central nervous system central nervous system cns ferroptosis OLIGODENDROCYTE MYELINATION multiple sclerosis vertebrates trophic support
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Antigen presentation at the brain barriers in multiple sclerosis
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作者 Joshua Brands Jeroen Bogie Bieke Broux 《Neural Regeneration Research》 2026年第7期2932-2933,共2页
Loss of immune tolerance to central nervous system(CNS)antigens lies at the heart of multiple sclerosis(MS),the most common chronic autoimmune disease of the CNS.MS affects nearly2 million people wo rldwide and is cha... Loss of immune tolerance to central nervous system(CNS)antigens lies at the heart of multiple sclerosis(MS),the most common chronic autoimmune disease of the CNS.MS affects nearly2 million people wo rldwide and is chara cterized by focal areas of demyelination,inflammation,axonal injury,and neurodegeneration(Bronge et al.,2022;Magliozzi et al.,2023). 展开更多
关键词 brain barriers central nervous system antigen presentation multiple sclerosis loss immune tolerance loss immune multiple sclerosis ms chronic autoimmune disease
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Illusion of inactivity:Revisiting progressive multiple sclerosis treatment paradigms
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作者 Tal Ganz Tamir Ben-Hur 《Neural Regeneration Research》 2026年第3期1134-1135,共2页
Active inflammation in“inactive”progressive multiple sclerosis:Traditionally,the distinction between relapsing-remitting multiple sclerosis and progressive multiple sclerosis(PMS)has been framed as an inflammatory v... Active inflammation in“inactive”progressive multiple sclerosis:Traditionally,the distinction between relapsing-remitting multiple sclerosis and progressive multiple sclerosis(PMS)has been framed as an inflammatory versus degenerative dichotomy.This was based on a broad misconception regarding essentially all neurodegenerative conditions,depicting the degenerative process as passive and immune-independent occurring as a late byproduct of active inflammation in the central nervous system(CNS),which is(solely)systemically driven. 展开更多
关键词 inflammatory versus degenerative dichotomythis treatment paradigms illusion inactivity multiple sclerosis traditionallythe central nervous system cns which progressive multiple sclerosis active inflammation progressive multiple sclerosis pms
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Energy for myelination:Implications for metabolic disturbances in multiple sclerosis pathology
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作者 Milton Guilherme Forestieri Fernandes Jack P.Antel Timothy E.Kennedy 《Neural Regeneration Research》 2026年第6期2319-2320,共2页
Myelin,made by oligodendrocytes(OLs)in the central nervous system(CNS),is essential for neural transmission.In particular,myelin facilitates communication across the long connections between different brain regions th... Myelin,made by oligodendrocytes(OLs)in the central nervous system(CNS),is essential for neural transmission.In particular,myelin facilitates communication across the long connections between different brain regions that form the white matter.Myelinated segments also provide metabolic intermediates to axons,supporting their demanding energetic needs.Genetic disorders that disrupt myelin formation result in progressive neurologic degeneration. 展开更多
关键词 brain regions neural transmissionin central nervous system cns metabolic disturbances white mattermyelinated MYELINATION progressive neurologic degeneration metabolic intermediates
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Sonic Hedgehog signaling in oligodendrogenesis,myelination,demyelinating diseases,and remyelination
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作者 Miguel Marchena-Fernández Cristina Sánchez-Camacho +2 位作者 Emma Muñoz-Sáez Alba Macías-Castellano Fernando de Castro Soubriet 《Neural Regeneration Research》 2026年第7期2912-2913,共2页
The Hedgehog(HH)family includes Indian(IHH),Desert(DHH),and Sonic Hedgehog(SHH).Proteins of the HH family are distinguished by their function as morphogens,i.e.,molecules that regulate the pattern of tissue developmen... The Hedgehog(HH)family includes Indian(IHH),Desert(DHH),and Sonic Hedgehog(SHH).Proteins of the HH family are distinguished by their function as morphogens,i.e.,molecules that regulate the pattern of tissue development in accordance with concentration gradient.Data accumulated over the years clearly demonstrate that HH signaling is essential in myelination,particularly in the life cycle of the oligodendrocyte lineage. 展开更多
关键词 regulate pattern tissue development REMYELINATION Desert hedgehog MYELINATION oligodendrocyte lineage sonic hedgehog signaling OLIGODENDROGENESIS Indian hedgehog
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Impact of machine learning-driven analysis of blood transcriptomes in multiple sclerosis
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作者 Alessandro Digilio Cinthia Farina 《Neural Regeneration Research》 2026年第8期3557-3558,共2页
Multiple sclerosis(MS)is a chronic disorder of the central nervous system characterized by multifocal lesions where inflammation,demyelination,and neurodegeneration occur(Jakimovski et al.,2024).MS diagnosis primarily... Multiple sclerosis(MS)is a chronic disorder of the central nervous system characterized by multifocal lesions where inflammation,demyelination,and neurodegeneration occur(Jakimovski et al.,2024).MS diagnosis primarily relies on the demonstration of dissemination in time and space of the lesions based on clinical,magnetic resonance imaging(MRI),and cerebrospinal fluid assessments(Jakimovski et al.,2024). 展开更多
关键词 multifocal lesions INFLAMMATION cerebrospinal fluid assessments jakimovski blood transcriptomes DIAGNOSIS multiple sclerosis ms multiple sclerosis resonance imaging mri
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