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自身免疫性小脑性共济失调患者13例临床特征分析
1
作者 王建椿 任静茹 +4 位作者 郝洪军 郭晶 姚颜 刘冉 高枫 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 2025年第1期6-13,共8页
目的观察自身免疫性小脑性共济失调(ACA)患者的临床特征,进一步探讨副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA临床资料的差异。方法回顾性收集作者医院2007年12月至2023年5月期间诊治的13例ACA患者,总结分析ACA患者的临床特征、影像学特征、脑脊液和... 目的观察自身免疫性小脑性共济失调(ACA)患者的临床特征,进一步探讨副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA临床资料的差异。方法回顾性收集作者医院2007年12月至2023年5月期间诊治的13例ACA患者,总结分析ACA患者的临床特征、影像学特征、脑脊液和血清学检测、抗体以及治疗预后等资料,根据是否合并肿瘤将患者分为副肿瘤性ACA和非副肿瘤性ACA组,比较两组间临床资料的差异。结果13例患者中女性较多(8/13),年龄(55.4±16.6)岁,多数患者急性起病,以步态共济失调、肢体共济失调和头晕/眩晕为主要症状,9例(69.2%)患者脑脊液或血清中检测出抗神经抗体,患者早期头颅磁共振成像(MRI)平扫或增强扫描多无明显异常,小脑磁共振波谱(MRS)检查可提示代谢改变。13例患者中10例(76.9%)接受免疫治疗方案,多数患者随访期间病情稳定。与副肿瘤性ACA患者(n=7)比较,非副肿瘤性ACA患者(n=6)更易出现非小脑综合征,寡克隆区带(OCB)阳性率更高(4/5比1/7,P=0.072),两组间其他临床特征比较差异无统计学意义(均P>0.05)。结论ACA临床表现、致病性抗体复杂多样,诊治存在困难,头颅MRI检查往往难以发现病变,MRS可能是重要的辅助检查手段。 展开更多
关键词 自身免疫性小脑性共济失调 副肿瘤性小脑变性 各氨酸脱羧酶65
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揿针结合关节松动技术治疗卒中后肩手综合征疗效及对患者上肢功能、疼痛程度的影响
2
作者 李伯文 陈静霞 刘红星 《现代中西医结合杂志》 2025年第14期1955-1959,共5页
目的 探讨揿针结合关节松动技术治疗卒中后肩手综合征的疗效及对患者上肢功能、疼痛程度的影响。方法 将北京大学第三医院秦皇岛医院2022年3月—2023年3月收治的卒中后肩手综合征患者80例随机分为普通针刺组、揿针组各40例。普通针刺组... 目的 探讨揿针结合关节松动技术治疗卒中后肩手综合征的疗效及对患者上肢功能、疼痛程度的影响。方法 将北京大学第三医院秦皇岛医院2022年3月—2023年3月收治的卒中后肩手综合征患者80例随机分为普通针刺组、揿针组各40例。普通针刺组予以关节松动技术+普通针刺治疗,揿针组予以关节松动技术+揿针埋针治疗,2组疗程均为4周。比较2组治疗4周后的疗效及治疗前后上肢功能、疼痛程度、肩手关节活动度、上肢静脉血流动力学、血清疼痛介质水平。结果 揿针组治疗4周后的总有效率明显高于普通针刺组[92.5%(37/40)比75.0%(30/40),P<0.05]。2组治疗4周后的疼痛视觉模拟评分(VAS)及肘正中、肱、桡、腋静脉内径和血清P物质(SP)、缓激肽(BK)水平与治疗前比较均明显降低(P均<0.05),且揿针组均明显低于普通针刺组(P均<0.05);2组治疗4周后Fugl-Meyer量表(FMA)上肢运动功能评分,肩关节内旋、外展、后伸、前屈活动度,掌指、拇指指间、远端指间、近端指间关节屈曲角度,肘正中、肱、桡、腋静脉最大血流速度及血清降钙素基因相关肽(CGRP)水平与治疗前比较均明显升高(P均<0.05),且揿针组均明显高于普通针刺组(P均<0.05)。结论 揿针结合关节松动技术可明显改善卒中后肩手综合征患者上肢功能、肩手关节活动度及上肢静脉血流动力学,并可调节患者疼痛介质水平,减轻疼痛程度,提高治疗效果。 展开更多
关键词 卒中 肩手综合征 揿针 关节松动技术 上肢功能 疼痛程度
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基于RAS/RAF/MEK/ERK信号通路探讨黑逍遥散干预AD模型大鼠氧化应激的作用机制 被引量：13
3
作者 王虎平 吕育洁 +3 位作者 胡韵韵 孟志鹏 杨娇 陈怡琴 《中国实验方剂学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第17期35-42,共8页
目的:探讨黑逍遥散调控RAS蛋白(RAS)/RAF激酶(RAF)/有丝分裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)/细胞外信号调节激酶(ERK)信号通路干预阿尔茨海默病(AD)大鼠氧化应激的作用及其机制。方法:4月龄SPF级Wistar雄性大鼠100只,随机选取10只作为空白组,1... 目的:探讨黑逍遥散调控RAS蛋白(RAS)/RAF激酶(RAF)/有丝分裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)/细胞外信号调节激酶(ERK)信号通路干预阿尔茨海默病(AD)大鼠氧化应激的作用及其机制。方法:4月龄SPF级Wistar雄性大鼠100只,随机选取10只作为空白组,10只作为假手术组(双侧海马注射生理盐水1μL),其余80只双侧海马注射β淀粉样蛋白1-42(Aβ_(1-42))溶液1μL复制AD模型。遴选造模合格大鼠50只,随机分为模型组、盐酸多奈哌齐组(0.5 mg·kg^(-1))及黑逍遥散高、中、低剂量组(15.30、7.65、3.82 g·kg^(-1))。连续灌胃42 d,每天1次。灌胃结束后,Morris水迷宫实验测试大鼠学习记忆能力,尼式染色法检测海马CA3区神经元病理结构改变,免疫荧光观察Aβ沉积和tau蛋白磷酸化水平,蛋白免疫印迹法(Western blot)检测海马组织RAS、RAF、磷酸化(p)-RAF、MEK、p-MEK、ERK、p-ERK蛋白表达,生化法检测海马组织活性氧(ROS)、丙二醛(MDA)、超氧化物歧化酶(SOD)水平。结果:与假手术组比较,模型组大鼠第5天逃避潜伏期显著延长(P<0.01),目标象限游泳距离显著缩短(P<0.01),尼氏小体数量减少,染色不均;Aβ、p-tau荧光强度显著增强(P<0.01),海马组织中RAS、p-RAF、p-MEK、p-ERK蛋白表达显著增高(P<0.01),ROS和MDA含量显著增高(P<0.01),SOD活性显著降低(P<0.01);与模型组比较,盐酸多奈哌齐组和黑逍遥散高、中、低剂量组大鼠第5天逃避潜伏期显著缩短(P<0.01),目标象限游泳距离显著增加(P<0.01);尼氏染色显示神经元排列整齐,细胞形态、结构完整,尼氏小体清晰可见,盐酸多奈哌齐组和黑逍遥散高、中、低剂量组Aβ、p-tau荧光强度显著下调(P<0.01),RAS、p-RAF、p-MEK、p-ERK蛋白表达明显增高(P<0.05,P<0.01),ROS、MDA含量显著降低(P<0.01),SOD活性显著增高(P<0.01)。结论:黑逍遥散可能通过RAS/RAF/MEK/ERK信号通路干预氧化应激,降低Aβ和p-tau水平,抑制海马神经元损伤,从而改善学习记忆能力。 展开更多
关键词 黑逍遥散 阿尔茨海默病 RAS蛋白(RAS)/RAF激酶(RAF)/有丝分裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)/细胞外信号调节激酶(ERK)信号通路 氧化应激
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黑逍遥散调控Fas/FasL/Caspase-8/Caspase-3信号通路对AD大鼠神经元细胞凋亡的影响 被引量：11
4
作者 王虎平 陈怡琴 +3 位作者 杨娇 胡韵韵 吕育洁 孟志鹏 《中国实验方剂学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第17期18-26,共9页
目的:探究黑逍遥散调控肿瘤坏死因子受体超家族成员6(Fas)/Fas配体(FasL)/胱天蛋白酶-8(Caspase-8)/胱天蛋白酶-3(Caspase-3)信号通路干预神经元细胞凋亡防治阿尔茨海默病(AD)的作用及机制。方法:选用4月龄SPF级SD雄性大鼠90只,随机选... 目的:探究黑逍遥散调控肿瘤坏死因子受体超家族成员6(Fas)/Fas配体(FasL)/胱天蛋白酶-8(Caspase-8)/胱天蛋白酶-3(Caspase-3)信号通路干预神经元细胞凋亡防治阿尔茨海默病(AD)的作用及机制。方法:选用4月龄SPF级SD雄性大鼠90只,随机选取10只作为空白组,10只作为假手术组(双侧海马各注射生理盐水1μL),其余70只双侧海马各注射β淀粉样蛋白1-42(Aβ1-42)1μL溶液复制AD模型。筛选出造模成功的大鼠50只,随机分为模型组、盐酸多奈哌齐组(0.45 mg·kg^(-1))及黑逍遥散高、中、低剂量组(15.30、7.65、3.82 g·kg^(-1))。连续灌胃42 d,1次/d。原位末端标记法(TUNEL)染色观察大鼠皮层和海马神经元细胞凋亡情况,免疫组化法(IHC)检测大鼠海马组织B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)表达,实时荧光定量聚合酶链式反应(Real-time PCR)检测Fas、FasL、Fas相关死亡结构域蛋白(Fadd)mRNA表达,蛋白免疫印迹法(Western blot)检测Fas、FasL、Fadd、Caspase-3、切割型(cleaved)Caspase-3、Caspase-8、cleaved Caspase-8相关蛋白的表达。结果:与空白组和假手术组比较,模型组大鼠皮层和海马区细胞凋亡率显著升高(P<0.01),Bax水平显著增高(P<0.01),Bcl-2水平显著下调(P<0.01),海马组织Fas、FasL、Fadd mRNA表达显著提高(P<0.01),Fas、FasL、Fadd、cleaved Caspase-3、cleaved Caspase-8蛋白表达显著增高(P<0.01);与模型组比较,盐酸多奈哌齐组及黑逍遥散高、中剂量组大鼠皮层和海马区细胞凋亡率明显下降(P<0.05,P<0.01),Bax水平显著降低(P<0.01),Bcl-2水平显著提高(P<0.01),海马组织Fas、FasL、Fadd mRNA表达明显下调(P<0.05,P<0.01),Fas、FasL、Fadd、cleaved Caspase-3、cleaved Caspase-8蛋白表达显著下调(P<0.01);黑逍遥散低剂量组大鼠皮层和海马区细胞凋亡率明显下降(P<0.05,P<0.01),Bcl-2表达水平显著降低(P<0.01),海马组织FasL、Fadd mRNA表达明显下调(P<0.05),Fas、FasL、Fadd、cleaved Caspase-3、cleaved Caspase-8蛋白表达明显下调(P<0.05)。结论:黑逍遥散可保护AD大鼠皮层和海马区神经元细胞凋亡,其作用机制可能与抑制Fas/FasL/Caspase-8/Caspase-3信号通路介导的细胞凋亡有关。 展开更多
关键词 黑逍遥散 阿尔茨海默病 肿瘤坏死因子受体超家族成员6(Fas)/Fas配体(FasL)/胱天蛋白酶-8(Caspase-8)/胱天蛋白酶-3(Caspase-3)信号通路 细胞凋亡
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相位对比电影MRI及术中超声在Chiari畸形1型手术方式选择中的临床应用进展
5
作者 张明达 陈胜利 +1 位作者 屈一晨 齐泽迪 《中南医学科学杂志》 CAS 2024年第1期146-149,共4页
枕大孔减压术是治疗Chiari畸形1型(CM1)患者的通用手术,但减压范围、临床疗效存在争议,没有单一、明确的治疗方法。脑脊液流体动力学的改善可能与临床症状的缓解有关,相位对比电影MRI(PC-MRI)联合术中超声(IOUS)可以准确评估颅颈交界区... 枕大孔减压术是治疗Chiari畸形1型(CM1)患者的通用手术,但减压范围、临床疗效存在争议,没有单一、明确的治疗方法。脑脊液流体动力学的改善可能与临床症状的缓解有关,相位对比电影MRI(PC-MRI)联合术中超声(IOUS)可以准确评估颅颈交界区的脑脊液流体动力学改变,两者结合可以为损害程度评估提供有效信息,指导手术方式的选择,预测临床改善效果,减少再手术的发生。本文对PC-RMI联合IOUS在CM1术式选择中的临床应用进行综述。 展开更多
关键词 术中超声 相位对比 MRI 枕大孔减压术 CHIARI畸形
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黑逍遥散干预阿尔茨海默病的述评与展望 被引量：9
6
作者 吕育洁 胡韵韵 +3 位作者 孟志鹏 陈怡琴 杨娇 王虎平 《中国实验方剂学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第17期43-50,共8页
阿尔茨海默病(AD)是一种多发于老年人群体的神经退行性疾病,中医将其归为“痴呆”“呆病”的范畴,其发生发展与肾、肝、脾三脏的功能密切相关。肝脾肾“三阴并调”经典名方——黑逍遥散,在治疗神经退行性疾病方面具有广阔前景。该文将... 阿尔茨海默病(AD)是一种多发于老年人群体的神经退行性疾病,中医将其归为“痴呆”“呆病”的范畴,其发生发展与肾、肝、脾三脏的功能密切相关。肝脾肾“三阴并调”经典名方——黑逍遥散,在治疗神经退行性疾病方面具有广阔前景。该文将综合近10年文献资料,从实验研究出发,归纳总结黑逍遥散方药及其有效成分干预AD的作用机制,发现黑逍遥散具有多靶点、多层次、多环节综合调控AD的协同干预优势。结合临床研究,发现黑逍遥散(或联合其他疗法)治疗AD疗效确切,可有效改善AD患者的认知障碍,降低氧化应激水平和抑制可溶性凋亡因子过度表达。该文基于现代医学背景和常用实验方法,旨在为黑逍遥散治疗AD提供理论依据并探索新的研究方向。甚至为其临床应用和药食同源产品的研发提供新思路。 展开更多
关键词 阿尔茨海默病 黑逍遥散 方药 机制 三阴并调
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基于cAMP/PKA/NMDAR信号通路探讨黑逍遥散对APP/PS1双转基因AD小鼠海马神经元突触可塑性的影响 被引量：10
7
作者 胡韵韵 吕育洁 +3 位作者 孟志鹏 杨娇 陈怡琴 王虎平 《中国实验方剂学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第17期27-34,共8页
目的:探究黑逍遥散通过调控环磷酸腺苷(cAMP)/蛋白激酶A(PKA)/N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)信号通路干预APP/PS1小鼠突触可塑性的作用及其机制。方法:选取4月龄雄性C57BL/6J小鼠12只作空白组,同月龄雄性APP/PS1双转基因小鼠60只,随机... 目的:探究黑逍遥散通过调控环磷酸腺苷(cAMP)/蛋白激酶A(PKA)/N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)信号通路干预APP/PS1小鼠突触可塑性的作用及其机制。方法:选取4月龄雄性C57BL/6J小鼠12只作空白组,同月龄雄性APP/PS1双转基因小鼠60只,随机分为模型组、KW-6002(腺苷受体的拮抗剂)组(3 mg·kg^(-1))及黑逍遥散高、中、低剂量组(22.10、11.05、5.53 g·kg^(-1)),每组12只,对应药物连续干预90 d。透射电镜观察海马神经元突触超微结构,高尔基染色观察海马CA1区神经元树突棘密度,蛋白免疫印迹法(Western blot)检测cAMP、PKA、N-甲基-D-天冬氨酸受体1(NR1)、N-甲基-D-天冬氨酸受体2A(NR2A)、N-甲基-D-天冬氨酸受体2B(NR2B)、突触后致密物质95(PSD95)、突触蛋白1(SYN1)的蛋白表达,实时荧光定量聚合酶链式反应(Real-time PCR)检测cAMP、PKA、NR1的mRNA表达,酶联免疫吸附测定法(ELISA)检测小鼠海马白细胞介素-12(IL-12)、白细胞介素-4(IL-4)含量。结果:与空白组比较,模型组小鼠海马CA1区突触前膜与突触后膜分界线清晰程度欠佳,突触囊泡明显减少且分布散乱,突触后膜密度降低,海马CA1区神经元树突棘形态欠规整,排列不连续、密度减少(P<0.01),海马cAMP、PKA、NR1、NR2A、NR2B、PSD95、SYN1的蛋白表达降低(P<0.01),cAMP、PKA、NR1的mRNA表达下调(P<0.01),海马IL-12含量增多、IL-4含量减少(P<0.01);与模型组比较,各用药组小鼠海马CA1区突触前膜与后膜分界线清晰明了且结构完整,突触囊泡增多,排列密集,突触后膜密度增加,神经元树突棘形态较为规则,排列连续,成熟型树突棘密度增多(P<0.05,P<0.01),海马cAMP、PKA、NR1、NR2A、NR2B、PSD95、SYN1的蛋白表达增加(P<0.05,P<0.01),cAMP、PKA、NR1的mRNA表达提高(P<0.01),海马IL-12含量降低(P<0.01),IL-4含量增加(P<0.01)。结论:黑逍遥散能改善APP/PS1小鼠海马神经元结构形态,其作用机制可能与激活cAMP/PKA/NMDAR信号通路、修复突触可塑性有关。 展开更多
关键词 黑逍遥散 阿尔茨海默病 突触可塑性 环磷酸腺苷(cAMP)/蛋白激酶A(PKA)/N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)信号通路
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NEFL、NRN1在二乙酰吗啡致神经元凋亡中的作用 被引量：1
8
作者 朱森森 苏丽萍 +3 位作者 庄梦婕 刘静宇 戴晨璐 蒲红伟 《新疆医科大学学报》 CAS 2024年第6期765-771,共7页
目的探究神经丝轻链蛋白(Neurofilament light chain,NEFL)、神经突起素(Neu-ritin,NRN1)在二乙酰吗啡致神经元凋亡中的作用。方法建立二乙酰吗啡成瘾SD大鼠模型,分为Control组、Model组,观察各组大鼠脑组织病理形态学改变、凋亡细胞数... 目的探究神经丝轻链蛋白(Neurofilament light chain,NEFL)、神经突起素(Neu-ritin,NRN1)在二乙酰吗啡致神经元凋亡中的作用。方法建立二乙酰吗啡成瘾SD大鼠模型,分为Control组、Model组,观察各组大鼠脑组织病理形态学改变、凋亡细胞数及凋亡相关因子蛋白质表达变化;Western blot检测各组大鼠脑组织中NEFL、NRN1、Bax和Bcl-2的蛋白表达;采用NEFL慢病毒转染大鼠原代小脑颗粒细胞,使用Western blot技术检测转染效率,分为NC组、Model组和sh-NEFL+M组,使用二乙酰吗啡干预Model组和sh-NEFL+M组。采用CCK-8法检测细胞活力;流式细胞术检测细胞凋亡率;Western blot检测细胞NEFL、NRN1、Bax和Bcl-2的蛋白表达。结果成瘾SD大鼠脑组织HE染色和Hoechst33342荧光染色显示,与Control组相比,Model组大鼠脑组织出现明显筛网状改变,凋亡细胞数目明显增加;Western blot结果显示,Model组中NEFL、Bax蛋白表达升高,NRN1、Bcl-2蛋白表达降低,差异具有统计学意义(P<0.05);在二乙酰吗啡干预原代小脑颗粒细胞后,与Control组相比,Model组的细胞活力明显降低,凋亡率明显升高,NEFL和Bax蛋白表达显著升高,NRN1和Bcl-2蛋白表达显著降低,差异具有统计学意义(P<0.05);与Model组相比,sh-NEFL+M组细胞活力显著升高,凋亡率显著降低,NEFL、Bax蛋白表达降低,NRN1、Bcl-2蛋白表达升高,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论NEFL、NRN1在二乙酰吗啡致小脑颗粒细胞凋亡中发挥重要作用,降低NEFL表达可减少二乙酰吗啡致小脑颗粒细胞凋亡。 展开更多
关键词 神经元 凋亡 二乙酰吗啡 NEFL NRN1
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磁共振扩散加权成像在小脑实质型血管母细胞瘤的鉴别诊断价值
9
作者 冀鹏 李红 +1 位作者 周彦汝 朱晨迪 《中国CT和MRI杂志》 2024年第12期6-8,共3页
目的研究小脑实质型血管母细胞瘤鉴别诊断磁共振扩散加权成像(DWI)与表观扩散系数(ADC)的应用价值。方法本研究对24例手术后病理确诊的小脑实质型血管母细胞瘤(HB)患者与45例其他类型小脑实质富血供肿瘤患者的MRI影像学资料进行了回顾... 目的研究小脑实质型血管母细胞瘤鉴别诊断磁共振扩散加权成像(DWI)与表观扩散系数(ADC)的应用价值。方法本研究对24例手术后病理确诊的小脑实质型血管母细胞瘤(HB)患者与45例其他类型小脑实质富血供肿瘤患者的MRI影像学资料进行了回顾性对比分析。本研究测定了肿瘤实质区域与对侧正常小脑区域的平均表观扩散系数(ADC)值,并据此计算出标准化ADC值,即肿瘤实质区ADC值与正常小脑区ADC值的比值。采用独立样本t检验方法比较,对两组病例的平均ADC值与标准化ADC值进行统计。此外,我们还利用受试者工作特征曲线(ROC)分析,对平均ADC值、标准化ADC值以及二者联合使用的诊断效能进行了评估与比较。结果对24例小脑实质血管母细胞瘤(HB)的MRI分析显示,19例在扩散加权成像(DWI)上呈现低信号,5例为等信号,而在表观扩散系数(ADC)图上则表现为等信号或高信号,其平均ADC值为(1.99±0.41)×10^(-3)mm^(2)/s,标准化ADC值为2.86±0.63。对于45例其他类型的小脑实质型富血供肿瘤,DWI检查结果显示,41例肿瘤呈现出高信号特征,3例表现为等信号,另有1例为低信号表现,这些肿瘤的平均表观扩散系数(ADC)值为(0.86±0.17)×10^(-3)mm^(2)/s,而经过标准化的ADC值则为1.25±0.31。对比两组数据,小脑实质血管母细胞瘤的ADC值与标准化ADC值均显著高于其他富血供肿瘤,此差异具有统计学显著性(t=16.144,P<0.001;t=14.266,P<0.001)。设定标准化ADC值2.95为诊断小脑实质型血管母细胞瘤的阈值时,其诊断敏感度为76.12%,特异度为92.45%,受试者工作特征曲线(ROC)下面积为0.805。当联合应用ADC值与标准化ADC值进行诊断时,诊断的敏感度与特异度达到最高,分别为82.25%和88.69%,ROC曲线下面积提升至0.867。结论在区分小脑实质型血管母细胞瘤(HB)与其他小脑实质型富血供肿瘤的鉴别诊断中ADC值及其标准化具有重要价值。且将ADC值与标准化ADC值联合使用是诊断小脑HB的高效能MRI参数。 展开更多
关键词 血管母细胞瘤 小脑肿瘤 扩散加权成像 表观弥散系数
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Charlevoix-Saguenay型常染色体隐性遗传性痉挛性共济失调的研究进展
10
作者 闫雨萌 宫平 姚生 《中国神经免疫学和神经病学杂志》 CAS 2024年第5期400-405,共6页
Charlevoix-Saguenay型常染色体隐性痉挛性共济失调(autosomal recessive spastic ataxia Charlevoix-Saguenay,ARSACS)是一种少见的神经系统退行性疾病。主要临床表现为典型的三联征特点,包括儿童期发病的小脑性共济失调、锥体束损害... Charlevoix-Saguenay型常染色体隐性痉挛性共济失调(autosomal recessive spastic ataxia Charlevoix-Saguenay,ARSACS)是一种少见的神经系统退行性疾病。主要临床表现为典型的三联征特点,包括儿童期发病的小脑性共济失调、锥体束损害所致的痉挛性剪刀步态和周围神经病变。头颅MRI最典型的表现为脑桥轴位对称性T2WI和T2-Flair像条带状低信号。基因检测可发现SACS基因突变。现就ARSACS的临床表现、发病机制、头颅影像学及电生理特点等进行综述。 展开更多
关键词 Charlevoix-Saguenay型常染色体隐性痉挛性共济失调 小脑共济失调 SACS基因突变 sacsin蛋白
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抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调1例及文献回顾
11
作者 张丽 付庆喜 +1 位作者 苏明钊 苏全平 《临床荟萃》 CAS 2024年第6期542-547,共6页
目的 探讨抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调的临床特征、诊疗要点及预后。方法 分析1例抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调患者的临床资料,以“GAD65抗体”和“小脑性共济失调”的中英文为检索词分别在PubMed、CNKI、万方数据知... 目的 探讨抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调的临床特征、诊疗要点及预后。方法 分析1例抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调患者的临床资料,以“GAD65抗体”和“小脑性共济失调”的中英文为检索词分别在PubMed、CNKI、万方数据知识服务平台和维普中文科技期刊数据库检索国内外相关病例,检索时间至2023年12月,总结抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调的临床特点、治疗方案及预后。结果 该病例为67岁男性,缓慢起病,逐渐加重,双下肢无力,不能独立行走。查体:构音欠清,双下肢肌力5-级,双下肢腱反射减退,双侧肢体共济失调,不能直线行走,闭目难立征阳性,双侧病理征阳性。颅脑磁共振平扫显示脑萎缩;血清自身免疫性小脑共济失调14项示抗GAD65抗体IgG 1∶30(阳性)。经过激素冲击及口服免疫制剂治疗,肢体无力症状好转,红细胞计数和血红蛋白含量升高,促甲状腺激素水平降低,甲状腺过氧化物酶抗体水平未有变化。检索到病例报告15篇,论著6篇,涉及到抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调的患者186例,该病为慢性进展性发展,临床表现以步态共济失调最常见,可累及脑干,可合并其他自身免疫性疾病,很少合并肿瘤,免疫治疗能改善症状,尽早治疗可使患者受益。结论 抗GAD65抗体阳性相关性小脑性共济失调是自身免疫性小脑共济失调的类型之一,较为罕见,脑脊液或血清GAD65抗体阳性是明确诊断的重要指标,目前治疗方案尚未明确统一,免疫治疗能改善症状。 展开更多
关键词 小脑共济失调 谷氨酸脱羧酶65 抗体
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孤独症谱系障碍儿童磁共振波谱影像改变的对照研究 被引量：1
12
作者 孟婕 胡航嘉 +2 位作者 张瑞欣 牧丰苗 姜志红 《中国CT和MRI杂志》 2024年第3期46-47,51,共3页
目的探讨孤独症谱系障碍(ASD)儿童同正常发育儿童在丘脑和小脑代谢物的变化关系。方法采用质子磁共振波谱(1H-MRS)对2-6岁ASD儿童(60例)和正常发育儿童(60例)双侧丘脑及小脑波谱分析,MRS的代谢物NAA/Cr、Cho/Cr、MI/Cr、Glx/Cr的相对值... 目的探讨孤独症谱系障碍(ASD)儿童同正常发育儿童在丘脑和小脑代谢物的变化关系。方法采用质子磁共振波谱(1H-MRS)对2-6岁ASD儿童(60例)和正常发育儿童(60例)双侧丘脑及小脑波谱分析,MRS的代谢物NAA/Cr、Cho/Cr、MI/Cr、Glx/Cr的相对值以Cr为内标测定,对比两组各代谢产物变化。结果与正常儿童相比,ASD组两侧丘脑和小脑NAA/Cr更低、双侧丘脑和左侧小脑Glx/Cr更高(P<0.05)。ASD儿童在丘脑和小脑半球之间代谢物比较,无统计学意义(P>0.05)。结论ASD儿童小脑、丘脑有代谢障碍,NAA/Cr降低和Glx/Cr增高可能同ASD的发病相关。 展开更多
关键词 孤独症谱系障碍 磁共振波谱 丘脑 小脑
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人神经干细胞移植治疗小脑萎缩 被引量：24
13
作者 田增民 李志超 +2 位作者 尹丰 李士月 刘爽 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第9期933-935,共3页
目的 :探索人神经干细胞 (neural stem cell,NSC)移植治疗小脑萎缩 (cerebellar atrophy,CA)的有效性。 方法 :8～10周龄人胚胎的小脑细胞在体外稳定扩增后 ,借助立体定向技术将其植入经 MRI证实的 2 1例 CA患者的小脑齿状核内 ,将NSC(3... 目的 :探索人神经干细胞 (neural stem cell,NSC)移植治疗小脑萎缩 (cerebellar atrophy,CA)的有效性。 方法 :8～10周龄人胚胎的小脑细胞在体外稳定扩增后 ,借助立体定向技术将其植入经 MRI证实的 2 1例 CA患者的小脑齿状核内 ,将NSC(3× 10 7/ 0 .3ml)缓慢注入小脑齿状核 (此前注入地塞米松 0 .5 m g/ 0 .1m l)。本组男 8例 ,女 13例 ,年龄 19～ 71岁 (平均4 6岁 )。结果 :人胚胎小脑神经细胞可以在体外扩增 ,扩增的细胞可达 1× 10 7倍。移植病例未见明显的移植排斥反应。CA患者移植术后 3个月临床症状改善的有效率为 6 1.9% ,术后 6个月有效率为 85 .7% ;随访 12～ 2 8个月 (平均 18个月 ) ,有效率达 90 .4 %。 结论 :应用体外扩增的人 NSC可以治疗 CA,而且临床安全、有效。 展开更多
关键词 小脑萎缩 神经干细胞 细胞移植
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自发性小脑出血的诊疗与分型 被引量：43
14
作者 马景鉴 杨树源 李庆彬 《中风与神经疾病杂志》 CAS CSCD 北大核心 1994年第1期22-23,共2页
自发性小脑出血的诊疗与分型马景鉴，杨树源，李庆彬自发性小脑出血为脑实质自发出血的常见部位之一。本文收集我院１９８１年１月～１９９２年３月经ＣＴ确诊小脑出血１１６例。根据ＣＴ扫描及颅内压（ＩＣＰ）监护探讨小脑出血的分型... 自发性小脑出血的诊疗与分型马景鉴，杨树源，李庆彬自发性小脑出血为脑实质自发出血的常见部位之一。本文收集我院１９８１年１月～１９９２年３月经ＣＴ确诊小脑出血１１６例。根据ＣＴ扫描及颅内压（ＩＣＰ）监护探讨小脑出血的分型、治疗及影响因素。临床资料一般资料... 展开更多
关键词 脑出血 小脑 分型 诊断 治疗
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产前超声检查与磁共振成像在胎儿脑室孔闭塞综合征诊断中的对比研究 被引量：17
15
作者 牛宗保 石德峰 +5 位作者 鲍天萍 马征戈 李江华 曹硕 郭勇 耿书军 《检验医学与临床》 CAS 2016年第3期317-319,共3页
目的探讨产前超声检查与磁共振成像(MRI)在胎儿第4脑室孔闭塞(Dandy-Walker)综合征诊断效果的对比。方法选择2011年3月至2015年2月该院住院分娩,且采用超声疑诊胎儿后颅窝结构异常病例48例,均进行产前超声与MRI检查。结果超声声像图表... 目的探讨产前超声检查与磁共振成像(MRI)在胎儿第4脑室孔闭塞(Dandy-Walker)综合征诊断效果的对比。方法选择2011年3月至2015年2月该院住院分娩,且采用超声疑诊胎儿后颅窝结构异常病例48例,均进行产前超声与MRI检查。结果超声声像图表明小脑蚓部缺失,小脑半球分开,第4脑室和后颅窝池相同并扩张;小脑蚓部超声各测量值随孕周增加而增加,且与孕周呈正相关,相关系数为0.975(宽度)、0.966(前后径)、0.984(上下径)(P<0.05)。MRI声像图显示小脑延髓池与第4脑室彼此相通及空间相对增大,小脑半球分离,后颅窝明显扩大,幕上脑积水。以尸检或随访获得的最终诊断结果为标准,超声和MRI技术对Dandy-Walker综合征的检出率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论产前超声检查与MRI对胎儿Dandy-Walker综合征诊断能有效反映胎儿生长发育状况,均有较好的声像图特征,具有较高的诊断价值。 展开更多
关键词 超声 磁共振成像 脑室孔闭塞综合征 诊断
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小脑性共济失调患者的康复评定与治疗 被引量：12
16
作者 白玉龙 吴毅 +4 位作者 胡永善 蔡德亨 孙莉敏 董晓莉 沈莉 《中国临床康复》 CSCD 2003年第28期3876-3878,共3页
目的:共济失调(Ataxia)是小脑损伤后常见的协调和平衡功能障碍,严重影响患者的运动功能和日常生活活动能力。本文通过对1例小脑出血后共济失调患者进行病例讨论,探讨共济失调的功能评定和康复治疗方案。方法:采用Team会议的形式,对具体... 目的:共济失调(Ataxia)是小脑损伤后常见的协调和平衡功能障碍,严重影响患者的运动功能和日常生活活动能力。本文通过对1例小脑出血后共济失调患者进行病例讨论,探讨共济失调的功能评定和康复治疗方案。方法:采用Team会议的形式,对具体的共济失调患者的诊断、功能评定、临床治疗和康复训练进行讨论,制定出合理的康复治疗方案,对患者进行有针对性的康复治疗,并对患者进行随访。结果:经过系统的康复治疗,患者肢体运动功能和日常生活活动能力(ADL)有所改善。结论:共济失调的康复需根据患者具体病情和功能评定结果制定详尽的康复方案,采用综合的康复治疗才能取得较好的临床治疗效果。 展开更多
关键词 小脑性共济失调 小脑损伤 平衡功能障碍 康复医学 治疗 动静脉畸形 AVM
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Dandy-Walker综合征的CT诊断(附6例报告) 被引量：8
17
作者 刘海明 袁国奇 +4 位作者 李清水 赖美莲 沈长青 吴以斌 李耀强 《海南医学》 CAS 2004年第5期9-11,共3页
目的　探讨Dandy -Walker综合征 (DWS)的临床及CT表现特征。方法　 6例DWSCT平扫首次确诊 ,分析其CT影像表现。结果　CT主要特征①小脑蚓部缺如或部分发育不全伴小脑半球分离移位 ;②第四脑室囊状扩大与后颅窝囊腔相通 ;③后颅窝扩张伴... 目的　探讨Dandy -Walker综合征 (DWS)的临床及CT表现特征。方法　 6例DWSCT平扫首次确诊 ,分析其CT影像表现。结果　CT主要特征①小脑蚓部缺如或部分发育不全伴小脑半球分离移位 ;②第四脑室囊状扩大与后颅窝囊腔相通 ;③后颅窝扩张伴有横窦、窦汇和小脑幕上移。结论　DWS的CT表现具有特征性 。 展开更多
关键词 DANDY-WALKER综合征 CT检查 诊断 小脑发育畸形 后颅窝囊肿 鉴别诊断
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青少年Chiari畸形脑脊液流动状态的临床研究 被引量：6
18
作者 王嵘 张冰 +2 位作者 李茗 朱斌 蒋健 《中国微侵袭神经外科杂志》 CAS 北大核心 2009年第6期251-253,共3页
目的检测Chiari畸形枕颈交界区蛛网膜下腔脑脊液流动状态。方法对7例Chiair畸形病人(年龄10～20岁),行常规脑脊髓磁共振(MRI)检查,同时采用MRI相位对比电影法检测C2椎体下缘水平椎管内蛛网膜下腔脑脊液向下最大流速(MSV)、向上最大流速(... 目的检测Chiari畸形枕颈交界区蛛网膜下腔脑脊液流动状态。方法对7例Chiair畸形病人(年龄10～20岁),行常规脑脊髓磁共振(MRI)检查,同时采用MRI相位对比电影法检测C2椎体下缘水平椎管内蛛网膜下腔脑脊液向下最大流速(MSV)、向上最大流速(MDV)、向下流动所占据整个流动周期比例(SFR)、向上流动所占据整个流动周期比例(DFR)和静止期比例。以7例年龄匹配正常人作为对照组,检测方法相同。结果与正常对照组比较,Chiari畸形脑脊液流动状态发生改变,脑脊液流速减慢,SFR明显缩短,静止期比例延长(P<0.05)。结论Chiari畸形病人C2处椎管内脑脊液流速减慢,相对静止期延长,提示脑脊液流动状态与Chiari畸形的病理生理改变有关。 展开更多
关键词 Amold—Chiari畸形 脊髓空洞症 脑脊液 磁共振成像 电影
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Chiari畸形Ⅰ型经神经内镜下后颅窝减压术后发热原因探讨及技术改进 被引量：4
19
作者 李奇 武文韬 +4 位作者 鲍刚 杜昌旺 冒平 廉海平 何百祥 《西安交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2019年第6期1002-1006,共5页
目的探讨引起Chiari畸形Ⅰ型后颅窝减压术后患者发热的感染性因素和非感染性因素,同时提出相应的改进措施,以减少患者术后发热的发生率。方法回顾性分析2018年3月-2019年3月就诊于西安交通大学第一附属医院的14例Chiari畸形Ⅰ型后颅窝... 目的探讨引起Chiari畸形Ⅰ型后颅窝减压术后患者发热的感染性因素和非感染性因素,同时提出相应的改进措施,以减少患者术后发热的发生率。方法回顾性分析2018年3月-2019年3月就诊于西安交通大学第一附属医院的14例Chiari畸形Ⅰ型后颅窝减压术后患者的临床资料,并比较传统缝合技术组和硬膜-肌肉悬吊缝合组术后发热的发生率,以及住院时间和住院花费的差异。结果在纳入研究的14例患者中,其中7例术中采用传统缝合技术,术后均出现术区的硬膜外积液和发热,而且3例被证实存在中枢神经系统感染,其余7例患者采用我们自研创新的硬膜-肌肉悬吊缝合法后,均未出现术后积液和发热。所有患者均经临床治愈出院,与传统缝合组相比较,缝合改进组的住院花费更少(P<0.05),住院时间更短(P<0.05)。结论非感染性因素,尤其是硬膜外积液可能是Chiari畸形Ⅰ型后颅窝减压术患者术后发热的主要原因,通过采用硬膜-肌肉悬吊缝合的方式可以降低该并发症。 展开更多
关键词 CHIARI畸形 术后发热 局部积液 手术改进
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小脑发育不良性节细胞瘤与Cowden综合征:6例临床分析 被引量：9
20
作者 李超 汪寅 周良辅 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期368-372,共5页
目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平... 目的分析小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床、影像学和病理学特征,探讨LDD与Cowden综合征(CS)之间的关系。方法回顾6例LDD患者的临床、影像学和病理学资料,根据国际CS协会(ICC)标准体检,并与1例CS患者比较。结果患者发病年龄23-56岁,平均39岁,常见症状为颅内压增高、小脑征及颅神经麻痹表现。CT示后颅等密度和低密度占位,部分钙化,MRI表现为特征性的“虎纹征”;病理特征为小脑层状结构紊乱,颗粒细胞和浦肯野细胞减少,而异常神经节细胞增多。患者术后预后多良好。随访到的5例LDD患者中3例(60％)符合CS诊断标准,1例CS患者未合并LDD。结论LDD为小脑的少见良性病变,MRI为最佳影像学诊断手段,全切手术为首选治疗方法。LDD可能为CS在中枢神经系统的表现。 展开更多
关键词 小脑发育不良性节细胞瘤 LHERMITTE-DUCLOS病 Cowden综合征
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