目的:探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumors of the vulvar region, MELTVR)的临床病理学特征、分子特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析我院1例发生于左侧腹股沟MELTVR临床病理学资料,并进行相关文献复习。结果:患者...目的:探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumors of the vulvar region, MELTVR)的临床病理学特征、分子特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析我院1例发生于左侧腹股沟MELTVR临床病理学资料,并进行相关文献复习。结果:患者女,35岁,以“左侧腹股沟肿物2次手术后再发1个月”为主诉入院。镜检示:肿瘤呈弥漫实性分布,其内可见大小不等的滤泡样结构及片状坏死。肿瘤细胞呈上皮样或梭形,间质可见多量小血管增生,呈圆形或分枝状,部分区域可见肿瘤细胞围血管生长、呈“假菊形团”样结构。高倍镜下,胞质嗜酸、局灶胞质透亮,核染色质不均匀、略呈泡状,可见一到数个小核仁,核分裂象易见(>20/10 HPF)。肿瘤位于皮下脂肪组织,可见一层纤细的纤维组织与周围组织分隔,局灶可见脂肪组织浸润。免疫表型:ER、EMA和Vimentin弥漫阳性,INI1阴性。FISH结果显示:EWSR1基因无断裂。结论:MELTVR是一种罕见的发生于女性外阴区的间叶源性肿瘤。它具有多变的组织学模式。与以往文献不同的是该病例未见明确的黏液样区域,正确认识该疾病有助于避免误诊和漏诊。展开更多
外阴癌是一种较少见的女性生殖系统恶性肿瘤,目前对于外阴癌尚无特别的筛查方法,早期诊断较为困难,影响了患者的预后。在子宫颈癌筛查时常规进行外阴检查,可为及时发现外阴癌及癌前病变提供机会。近期,欧洲妇科肿瘤学会(European Societ...外阴癌是一种较少见的女性生殖系统恶性肿瘤,目前对于外阴癌尚无特别的筛查方法,早期诊断较为困难,影响了患者的预后。在子宫颈癌筛查时常规进行外阴检查,可为及时发现外阴癌及癌前病变提供机会。近期,欧洲妇科肿瘤学会(European Society of Gynaecological Oncology,ESGO)、国际外阴阴道疾病研究学会(International Society for the Study of Vulvovaginal Disease,ISSVD)、欧洲外阴疾病研究学院(European College for the Study of Vulvar Disease,ECSVD)和欧洲阴道镜联合会(European Federation of Colposcopy,EFC)共同颁布了《子宫颈癌筛查时的外阴检查共识》[1](以下简称共识),强调在子宫颈癌筛查过程中常规进行外阴检查的重要性,并提高对外阴癌及其癌前病变早期发现的意识,以减少外阴病变的诊断延误。本文将对该共识的要点进行解读。展开更多
目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumour of the vulvar region,MELTVR)临床特征、形态特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集5例MELTVR,对其临床资料、病理形态进行分析,总结其临床病理及免疫表型特征,并复习相关...目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumour of the vulvar region,MELTVR)临床特征、形态特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集5例MELTVR,对其临床资料、病理形态进行分析,总结其临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果5例患者均为女性,中位年龄45岁,病变均位于外阴皮下。肿瘤界限较清,局部见薄纤维包膜分割呈分叶状,有不等比例的黏液区域。肿瘤细胞由上皮样或梭形细胞样成分混合组成,胞质嗜双色或嗜伊红性,细胞核伴轻中度异型性,可见核分裂象和核仁。间质包括黏液样区和实性区,黏液样区瘤细胞稀疏散在分布呈条索状,实性区瘤细胞弥漫成片或席纹状。免疫表型:肿瘤细胞均表达EMA、ER、vimentin;部分病例可不同程度表达Calponin、PR、SMA、CK(AE1/AE3)、CD56,个别灶性表达Syn、STAT6;均不表达S-100、desmin、WT-1、CD10、MyoD1、Myogein、CD34、GFAP、Melan A;Ki67增殖指数10%~20%,SMARCB1/INI-1均表达缺失。5例患者均通过手术切除,未行放、化疗,均未见远处转移。结论MELTVR是一种罕见的低级别或具有低度恶性潜能的间叶源性肿瘤,与多种软组织肿瘤的形态学相似,需要通过临床病史、形态学、免疫组化和分子检测进行整合诊断。展开更多
文摘目的:探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumors of the vulvar region, MELTVR)的临床病理学特征、分子特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析我院1例发生于左侧腹股沟MELTVR临床病理学资料,并进行相关文献复习。结果:患者女,35岁,以“左侧腹股沟肿物2次手术后再发1个月”为主诉入院。镜检示:肿瘤呈弥漫实性分布,其内可见大小不等的滤泡样结构及片状坏死。肿瘤细胞呈上皮样或梭形,间质可见多量小血管增生,呈圆形或分枝状,部分区域可见肿瘤细胞围血管生长、呈“假菊形团”样结构。高倍镜下,胞质嗜酸、局灶胞质透亮,核染色质不均匀、略呈泡状,可见一到数个小核仁,核分裂象易见(>20/10 HPF)。肿瘤位于皮下脂肪组织,可见一层纤细的纤维组织与周围组织分隔,局灶可见脂肪组织浸润。免疫表型:ER、EMA和Vimentin弥漫阳性,INI1阴性。FISH结果显示:EWSR1基因无断裂。结论:MELTVR是一种罕见的发生于女性外阴区的间叶源性肿瘤。它具有多变的组织学模式。与以往文献不同的是该病例未见明确的黏液样区域,正确认识该疾病有助于避免误诊和漏诊。
文摘外阴癌是一种较少见的女性生殖系统恶性肿瘤,目前对于外阴癌尚无特别的筛查方法,早期诊断较为困难,影响了患者的预后。在子宫颈癌筛查时常规进行外阴检查,可为及时发现外阴癌及癌前病变提供机会。近期,欧洲妇科肿瘤学会(European Society of Gynaecological Oncology,ESGO)、国际外阴阴道疾病研究学会(International Society for the Study of Vulvovaginal Disease,ISSVD)、欧洲外阴疾病研究学院(European College for the Study of Vulvar Disease,ECSVD)和欧洲阴道镜联合会(European Federation of Colposcopy,EFC)共同颁布了《子宫颈癌筛查时的外阴检查共识》[1](以下简称共识),强调在子宫颈癌筛查过程中常规进行外阴检查的重要性,并提高对外阴癌及其癌前病变早期发现的意识,以减少外阴病变的诊断延误。本文将对该共识的要点进行解读。
文摘目的探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤(myoepithelioma-like tumour of the vulvar region,MELTVR)临床特征、形态特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法收集5例MELTVR,对其临床资料、病理形态进行分析,总结其临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果5例患者均为女性,中位年龄45岁,病变均位于外阴皮下。肿瘤界限较清,局部见薄纤维包膜分割呈分叶状,有不等比例的黏液区域。肿瘤细胞由上皮样或梭形细胞样成分混合组成,胞质嗜双色或嗜伊红性,细胞核伴轻中度异型性,可见核分裂象和核仁。间质包括黏液样区和实性区,黏液样区瘤细胞稀疏散在分布呈条索状,实性区瘤细胞弥漫成片或席纹状。免疫表型:肿瘤细胞均表达EMA、ER、vimentin;部分病例可不同程度表达Calponin、PR、SMA、CK(AE1/AE3)、CD56,个别灶性表达Syn、STAT6;均不表达S-100、desmin、WT-1、CD10、MyoD1、Myogein、CD34、GFAP、Melan A;Ki67增殖指数10%~20%,SMARCB1/INI-1均表达缺失。5例患者均通过手术切除,未行放、化疗,均未见远处转移。结论MELTVR是一种罕见的低级别或具有低度恶性潜能的间叶源性肿瘤,与多种软组织肿瘤的形态学相似,需要通过临床病史、形态学、免疫组化和分子检测进行整合诊断。
