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以纵隔占位首发表现的孤立性髓系肉瘤1例
1
作者 杨景晖 周青梅 +6 位作者 尹雪蓉 姚翔媚 许欣雨 袁琳 胡莹 李天鹤 汤春辉 《中国当代儿科杂志》 北大核心 2026年第3期346-352,共7页
患儿,男,7岁,因颜面部水肿入院。超声检查提示中等量心包积液及胸腔积液,胸部电子计算机断层扫描可见纵隔内结构不清,增强扫描呈轻-中度强化,考虑纵隔占位。进一步行全身正电子发射断层显像-计算机断层扫描、纵隔病灶病理活检、胸腔积... 患儿,男,7岁,因颜面部水肿入院。超声检查提示中等量心包积液及胸腔积液,胸部电子计算机断层扫描可见纵隔内结构不清,增强扫描呈轻-中度强化,考虑纵隔占位。进一步行全身正电子发射断层显像-计算机断层扫描、纵隔病灶病理活检、胸腔积液及心包积液病理细胞学检查及免疫组化等检查,最终诊断为孤立性髓系肉瘤。病理检查是临床诊断的金标准,但在取材部位受限时,易出现漏诊、误诊,应根据病情多次多部位取材,同时结合流式细胞学及免疫组化协助诊断,避免漏诊、误诊。 展开更多
关键词 髓系肉瘤 急性髓系白血病 心包积液 儿童
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维奈克拉联合HEA方案治疗KMT2A基因重排急性髓系白血病患者疗效观察
2
作者 陶善东 问蓉 +5 位作者 李佳欣 郑鑫琪 史文婷 丁邦和 于亮 王春玲 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2026年第1期1-6,共6页
目的:观察维奈克拉联合HEA(VHEA)方案诱导治疗伴KMT2A基因重排的急性髓系白血病(AML)的治疗反应率与安全性。方法:采用VHEA方案[维奈克拉100mgd1,200mgd2,400mgd3-14;高三尖杉酯碱2mg/(m^(2)·d),d1-7;依托泊苷100mg/d,d1-5;阿糖胞... 目的:观察维奈克拉联合HEA(VHEA)方案诱导治疗伴KMT2A基因重排的急性髓系白血病(AML)的治疗反应率与安全性。方法:采用VHEA方案[维奈克拉100mgd1,200mgd2,400mgd3-14;高三尖杉酯碱2mg/(m^(2)·d),d1-7;依托泊苷100mg/d,d1-5;阿糖胞苷100mg/(m^(2)·d),d1-7]治疗6例伴KMT2A基因重排AML患者,观察该方案的缓解率与安全性。结果:6例患者包括3例复发难治与3例初治患者,经1个疗程诱导化疗后,5例患者均获得完全缓解(CR),其中3例流式细胞术检测微小残留病(MRD)<1.0×10^(-3),3例PCR检测MRD均为0.00%,1例移植后13个月复发患者未能评价疗效即并发肺部感染死亡。3例在CR1行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT),1例于移植后12个月复发,总生存时间20个月;另2例目前仍处于无病生存状态,分别随访15和5个月。2例患者未接受allo-HSCT,1例生存4个月后因复发死亡,1例目前CR状态维持化疗中。VHEA方案治疗6例KMT2A基因重排AML,总CR率为83.3%(5/6),无治疗相关死亡发生,骨髓抑制、感染等化疗相关不良反应在可控制范围。结论:VHEA方案能够显著提高KMT2A基因重排AML患者的CR率,安全性良好,该方案可能是初治与复发难治伴KMT2A基因重排AML患者诱导缓解化疗的一种较好的选择。 展开更多
关键词 维奈克拉 VHEA方案 KMT2A 急性髓系白血病 异基因造血干细胞移植
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贝林妥欧单抗治疗儿童复发/难治急性B淋巴细胞白血病21例的临床分析
3
作者 薛玉娟 王毓 +3 位作者 陆爱东 贾月萍 张乐萍 曾慧敏 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2026年第1期7-13,共7页
目的:评估贝林妥欧单抗治疗儿童复发/难治急性B淋巴细胞白血病(R/RB-ALL)的疗效及安全性,并对影响贝林妥欧单抗疗效的临床因素进行初步探索。方法:回顾性分析2021年4月至2023年12月北京大学人民医院儿科应用贝林妥欧单抗治疗的21例R/RB-... 目的:评估贝林妥欧单抗治疗儿童复发/难治急性B淋巴细胞白血病(R/RB-ALL)的疗效及安全性,并对影响贝林妥欧单抗疗效的临床因素进行初步探索。方法:回顾性分析2021年4月至2023年12月北京大学人民医院儿科应用贝林妥欧单抗治疗的21例R/RB-ALL患儿的临床资料。结果:21例患儿中,男10例,女11例,中位年龄4(2-17)岁;单纯骨髓复发5例,骨髓联合中枢神经系统复发1例,单纯微小残留病(MRD)复发3例,单纯分子学复发5例,MRD联合分子学复发2例,难治5例。贝林妥欧单抗治疗前基线原始细胞≥5%的患儿8例,贝林妥欧单抗治疗后,其中7例(87.5%)获得完全缓解(CR),3例(37.5%)MRD转阴。贝林妥欧单抗治疗前MRD和/或分子学阳性(骨髓CR)的患儿13例,贝林妥欧单抗治疗后,其中12例(92.3%)获得MRD和/或分子学转阴。21例患儿的中位随访时间为13.1(6.5-34.9)个月,1年OS率为(92.3±7.4)%。影响贝林妥欧单抗短期疗效的因素包括治疗前原始细胞比例(P=0.026)及MRD水平(P=0.026)。未发生3级及以上细胞因子释放综合征,无神经系统事件发生。结论:贝林妥欧单抗在儿童R/RB-ALL中的短期疗效良好,尤其是在低肿瘤负荷患儿中的疗效更优。临床不良反应可控,安全性高。 展开更多
关键词 贝林妥欧单抗 急性B淋巴细胞白血病 儿童 复发 难治
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流式细胞术在套细胞淋巴瘤骨髓侵犯及预后预测中的研究
4
作者 王迪 李梦涵 +6 位作者 吴皓辰 孙金淼 谢紫腾 李继伟 张蕾 张明智 常宇 《中国癌症杂志》 北大核心 2026年第1期67-76,共10页
背景与目的:在套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)中,骨髓侵犯十分常见。目前骨髓活检(bone marrow biopsy,BMB)仍是判断淋巴瘤患者骨髓侵犯的金标准,但易出现假阴性结果且会增加患者的痛苦。同时,骨髓侵犯在MCL中的预后预测价值... 背景与目的:在套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)中,骨髓侵犯十分常见。目前骨髓活检(bone marrow biopsy,BMB)仍是判断淋巴瘤患者骨髓侵犯的金标准,但易出现假阴性结果且会增加患者的痛苦。同时,骨髓侵犯在MCL中的预后预测价值也不明确。因此,本研究旨在研究流式细胞术(flow cytometry,FCM)在MCL骨髓侵犯诊断及预后评估中的应用价值,并进一步探讨骨髓侵犯状态对MCL患者预后的影响。方法:收集2010年1月—2024年4月在郑州大学第一附属医院初治的MCL患者的病历资料,对其中具有治疗前^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机断层扫描(^(18)Ffluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography,^(18)F-FDG PET/CT)、骨髓穿刺及活检结果和有效随访数据的患者进行回顾性队列研究。通过受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析确定骨髓FC阳性的判断阈值,采用配对χ^(2)检验进行灵敏度和特异度分析,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,采用COX回归模型分析影响无进展生存期(progression-free survival,PFS)、总生存期(overall survival,OS)的独立预后危险因素,采用列线图构建预后模型并通过ROC曲线、校准曲线及限制性立方样条(restricted cubic spline,RCS)进行验证。结果:共97例患者纳入本研究。利用FCM检测的不同淋巴瘤细胞比例与BMB结果进行拟合绘制ROC曲线,确定骨髓FCM中的淋巴瘤细胞比例>5.31%为骨髓FCM阳性的判断阈值。以此为标准,FCM检测骨髓侵犯的灵敏度为93.3%(42/45),特异度为73.1%(38/52),阳性预测值为75.0%(42/56),阴性预测值为92.7%(38/41)。Kaplan-Meier生存分析结果显示,基于BMB、^(18)F-FDG PET/CT及FCM判定的骨髓侵犯阳性与否,对患者PFS(P=0.956、0.964、0.748)及OS(P=0.900、0.852、0.145)均无显著影响,而骨髓FCM中的淋巴瘤细胞比例≥30.0%组的PFS和OS均显著短于对照组(2年PFS率:42.4%vs 62.5%,P=0.010;2年OS率:63.6%vs 82.8%,P=0.011)。多因素回归分析显示,年龄、套细胞淋巴瘤国际预后指数(mantle cell lymphoma international prognostic index,MIPI)评分≥6分、MCL分型均为MCL患者PFS、OS的独立预后危险因素,而骨髓FCM中的淋巴瘤细胞比例≥30%仅为PFS的独立预后危险因素(P均<0.05)。进一步将上述潜在预后危险因素纳入构建PFS风险预测模型,结果显示,年龄、MIPI评分、MCL病理学分型及骨髓淋巴瘤细胞比例在模型中均表现出优异的预测效能。从多维度对预测模型及骨髓淋巴瘤细胞比例的临床价值进行验证后展现出与研究结果良好的一致性。结论:采用传统定性方法判定的骨髓侵犯状态对MCL患者的预后无显著影响;而骨髓FCM检测的淋巴瘤细胞比例在诊断骨髓侵犯和预后评估中均展现出良好的效能。将该指标纳入预后模型并校正其他混杂因素后,仍保持稳定且优异的预测性能,提示其具备精准、客观的临床应用价值。 展开更多
关键词 套细胞淋巴瘤 ^(18)F-氟代脱氧葡萄糖正电子发射断层显像/计算机断层扫描 骨髓活检 流式细胞术 骨髓侵犯 诊断 预后
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多发性骨髓瘤免疫细胞衰老对疗效的影响及矫正策略研究进展
5
作者 王钊 刘召云 +1 位作者 孙翠云 于士柱 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2026年第2期219-223,共5页
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见的恶性浆细胞肿瘤,近年免疫治疗在其治疗体系中发挥了重要作用。然而,在治疗过程中,患者免疫系统尤其是T细胞逐渐出现明显的衰老特征,影响免疫应答质量,降低嵌合抗原受体T细胞、双特异抗体... 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见的恶性浆细胞肿瘤,近年免疫治疗在其治疗体系中发挥了重要作用。然而,在治疗过程中,患者免疫系统尤其是T细胞逐渐出现明显的衰老特征,影响免疫应答质量,降低嵌合抗原受体T细胞、双特异抗体和免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)等免疫治疗的效果。本文简述了MM中免疫细胞衰老(immune cell aging,ICA)的临床特点与分子特征,包括T细胞衰老的表型特征、治疗诱导的ICA和p16INK4a/p21WAF1/p38MAPK等关键信号通路的改变,探讨ICA对各类免疫治疗方法的影响及矫正ICA的策略。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 免疫细胞衰老 疗效影响 矫正策略 文献综述
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伴-7/7q-染色体异常的儿童急性髓系白血病临床特征及预后分析
6
作者 郑方圆 王淼 +4 位作者 丁明明 陆爱东 贾月萍 曾慧敏 张乐萍 《中国当代儿科杂志》 北大核心 2026年第1期84-89,共6页
目的 分析伴单体7(-7)和7号染色体长臂缺失(7q-)的儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)的临床特征及预后相关因素。方法 回顾性分析2010年1月—2024年12月北京大学人民医院儿科收治的伴-7/7q-AML儿童的临床资料、治疗及预... 目的 分析伴单体7(-7)和7号染色体长臂缺失(7q-)的儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia, AML)的临床特征及预后相关因素。方法 回顾性分析2010年1月—2024年12月北京大学人民医院儿科收治的伴-7/7q-AML儿童的临床资料、治疗及预后。结果 共收治染色体核型分析结果完整的AML儿童869例,其中伴-7/7q-染色体异常32例(3.7%);男20例,女12例;中位诊断年龄6岁。伴孤立性-7染色体异常6例(19%),伴孤立性7q-染色体异常2例(6%),伴额外染色体异常24例(75%)。诱导化疗后获得完全缓解16例(50%)。随访时死亡15例(47%),存活17例(53%),3年无病生存率为(54.1±0.1)%,3年总生存率为(52.6±0.1)%,行造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)为3年无病生存率(HR=0.17,95%CI:0.04~0.62,P=0.008)及总生存率(HR=0.16,95%CI:0.04~0.59,P=0.006)的独立影响因素,行HSCT治疗的儿童可获得更好的预后。结论 -7/7q-染色体在儿童AML中的发生率为3.7%,易合并额外染色体异常,诱导化疗后完全缓解率低,行HSCT治疗有助于改善预后,提高生存率。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 7号染色体异常 儿童
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急性早幼粒细胞白血病伴骨髓纤维化2例报道并文献复习
7
作者 富威 张贺洋 +3 位作者 王萍萍 魏鑫 梁颖 徐赢东 《中国医科大学学报》 北大核心 2026年第2期181-183,共3页
骨髓纤维化是多种血液疾病的常见合并症,约1/3的急性髓系白血病伴骨髓纤维化,尤其以急性巨核细胞白血病最为常见,而在急性早幼粒细胞白血病中比较罕见。本文报道了2例急性早幼粒细胞白血病伴骨髓纤维化患者的诊治经过,并复习相关文献,... 骨髓纤维化是多种血液疾病的常见合并症,约1/3的急性髓系白血病伴骨髓纤维化,尤其以急性巨核细胞白血病最为常见,而在急性早幼粒细胞白血病中比较罕见。本文报道了2例急性早幼粒细胞白血病伴骨髓纤维化患者的诊治经过,并复习相关文献,分析其临床特点、诊治及预后,旨在为急性早幼粒细胞白血病伴骨髓纤维化的临床诊疗提供参考。 展开更多
关键词 急性早幼粒细胞白血病 骨髓纤维化 急性髓系白血病
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血浆cfTFEB和miR-1246对硼替佐米治疗多发性骨髓瘤患者疗效预测的临床价值
8
作者 张荣娟 王玮 +3 位作者 孟颖 石小敏 王硕 张志华 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2026年第1期99-106,共8页
目的:探讨血浆cfTFEB和miR-1246对硼替佐米治疗多发性骨髓瘤(MM)患者疗效预测的临床价值。方法:收集2021年1月-2023年9月承德医学院附属医院血液内科收治的38例初诊MM患者的临床资料。同期选取20名健康志愿者作为对照。35例接受硼替佐... 目的:探讨血浆cfTFEB和miR-1246对硼替佐米治疗多发性骨髓瘤(MM)患者疗效预测的临床价值。方法:收集2021年1月-2023年9月承德医学院附属医院血液内科收治的38例初诊MM患者的临床资料。同期选取20名健康志愿者作为对照。35例接受硼替佐米为主化疗的患者评估疗效后分为对硼替佐米反应良好组(24例)和对硼替佐米反应欠佳组(11例)。采用RT-qPCR法检测4组人群的血浆cfTFEB和miR-1246相对表达量。对硼替佐米反应良好组和硼替佐米反应欠佳组及其治疗前后cfTFEB和miR-1246的表达进行比较分析。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标对药物化疗敏感性的预测作用。应用Pearson/Spearman相关性分析cfTFEB和miR-1246表达与临床分期、各临床指标间的相关性。结果:与对照组相比,MM患者血浆cfTFEB和miR-1246相对表达量均明显升高(P<0.05)。对硼替佐米反应欠佳组患者血浆中cfTFEB和miR-1246表达水平显著高于对硼替佐米反应良好组(P<0.05)。在硼替佐米反应良好组患者中,硼替佐米治疗后的cfTFEB和miR-1246相对表达水平较治疗前均明显下降(P<0.05);对硼替佐米反应欠佳组患者治疗后cfTFEB和miR-1246相对表达水平较治疗前差异无显著统计学意义(P>0.05)。在ISS分期中,随着分期级别加大,血浆cfTFEB和miR-1246表达水平呈上升趋势(P<0.05)。相关性分析显示血浆cfTFEB和miR-1246表达水平与血红蛋白、血小板计数呈负相关,与LDH水平、骨髓浆细胞比例、染色体异常呈正相关(P<0.05)。结论:治疗后对硼替佐米反应良好者较反应欠佳者cfTFEB和miR-1246水平较初诊时基线值明显下降,血浆cfTFEB和miR-1246有可能成为评估硼替佐米治疗MM患者疗效的生物学标志物。 展开更多
关键词 多发性骨髓瘤 cfTFEB miR-1246 硼替佐米 临床疗效
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大庆地区健康人群意义未明的单克隆免疫球蛋白病患病率及流行病学特征
9
作者 周晓娜 胡春岭 +2 位作者 李佳佳 张巍巍 张丽娜 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2026年第1期129-133,共5页
目的:通过大庆地区健康体检人群的血清及尿液M蛋白筛查,明确意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)的患病率、年龄/性别分布特征及亚型构成,为东北地区浆细胞疾病早期筛查提供基线数据。方法:采用前瞻性观察性研究,纳入2023年7-9月大庆市... 目的:通过大庆地区健康体检人群的血清及尿液M蛋白筛查,明确意义未明的单克隆免疫球蛋白病(MGUS)的患病率、年龄/性别分布特征及亚型构成,为东北地区浆细胞疾病早期筛查提供基线数据。方法:采用前瞻性观察性研究,纳入2023年7-9月大庆市体检中心30岁以上健康体检者1137例,其中男性715例,女性422例。通过血清蛋白电泳(SPE)及尿蛋白电泳初筛M蛋白,阳性样本经血清或尿免疫固定电泳(IFE)验证确诊MGUS。统计学分析采用Cochran-Armitage趋势检验、Fisher精确检验及多因素Logistic回归分析。结果:1137例30岁以上健康体检者中确诊MGUS18例,总患病率为1.58%(18/1137);40岁以上MGUS患病率为1.66%(15/903),MGUS患病率随年龄增长显著升高(P=0.003);男女性的患病率比较无统计学差异(男性1.68%对女性1.42%,P=0.811)。MGUS亚型分布以IgG型为主,占77.78%(14/18),IgA型为16.67%(3/18),轻链型为5.56%(1/18),未检出IgM型及双克隆型。年龄≥60岁是MGUS发生的独立危险因素(调整后OR=4.37,95%CI:1.42-13.45,P=0.010)。结论:大庆地区MGUS患病率约为1.58%,不同性别组患病率无统计学差异,与年龄呈正相关,患病亚型以IgG型为主。 展开更多
关键词 M蛋白 意义未明的单克隆免疫球蛋白病 患病率
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1990—2021年中国和全球急性淋巴细胞白血病负担及变化趋势
10
作者 林德荣 方静雅 +5 位作者 李悦 谢小花 叶小琳 张小文 黎杰轩 薛爱国 《协和医学杂志》 北大核心 2026年第2期463-475,共13页
目的分析1990—2021年中国及全球急性淋巴细胞白血病(acute lymphoid leukemia,ALL)的疾病负担及其变化趋势,以期为该病的防治和政策制订提供理论依据。方法基于全球疾病负担(Global Burden of Disease,GBD)2021年数据库提取1990—2021... 目的分析1990—2021年中国及全球急性淋巴细胞白血病(acute lymphoid leukemia,ALL)的疾病负担及其变化趋势,以期为该病的防治和政策制订提供理论依据。方法基于全球疾病负担(Global Burden of Disease,GBD)2021年数据库提取1990—2021年中国和全球范围内的ALL发病、患病和死亡及伤残调整生命年(disability-adjusted life years,DALYs)相关数据,采用Joinpoint回归模型计算年均变化百分比(average annual percentage change,AAPC)评估疾病负担变化趋势;通过分解分析法识别并量化不同因素对ALL疾病负担变化的贡献程度;采用人群归因分数(population attributable fraction,PAF)比较1990年和2021年中国及全球范围内ALL的危险因素;按社会人口指数(sociodemographic index,SDI)分层,采用局部回归散点图平滑法(locally estimated scatterplot smoothing,LOESS)评估年龄标准化发病率(age-standardized incidence rate,ASIR)和年龄标准化死亡率(age-standardized mortality rate,ASMR)与SDI的关联性;计算发病率与死亡率比值(incidence-mortality ratio,IMR),以评估ALL诊断水平与治疗现状。结果1990—2021年,中国全人群ALL ASIR由3.385/10万增至3.637/10万(AAPC:0.005),年龄标准化患病率(age-standardized prevalence rate,ASPR)由6.596/10万增至22.022/10万(AAPC:0.478),ASMR由3.051/10万降至1.357/10万(AAPC:-0.056),年龄标准化DALYs率(age-standardized disability adjusted life years rate,ASDR)由195.792/10万降至74.063/10万(AAPC:-3.996)。全球范围内该数据分别为:ASIR由1.789/10万降至1.371/10万(AAPC:-0.014),ASPR由4.122/10万增至5.425/10万(AAPC:0.039),ASMR由1.551/10万降至0.898/10万(AAPC:-0.021),ASDR由94.894/10万降至48.858/10万(AAPC:-1.494)。该时期,中国及全球范围内,男性上述疾病负担数据普遍高于女性。2021年,中国及全球ALL发病高峰主要集中于0~19岁(<5岁组最高),患病与DALYs负担亦主要集中于0~19岁;死亡方面,中国死亡负担以老年组为主(≥60岁组更为突出),全球死亡负担在<5岁组最高,老年组亦维持较高水平。基于1990—2021年全球204个国家/地区数据的SDI关联分析显示:随SDI升高ASIR逐渐增加,而ASMR则呈先上升后下降的趋势;中国全人群及按性别分层的ASIR、ASMR高于预期。PAF结果表明,吸烟与高体质量指数为ALL死亡和DALYs负担的主要归因风险因素且贡献度持续上升。分解分析显示,人口增长与流行病学变化是主导ALL发病和死亡负担变化的驱动因素。与1990年相比,2021年中国及全球ALL的IMR均有所上升。结论近30年间,中国与全球ALL的ASMR与ASDR总体下降;同期,中国ALL的ASIR、ASPR上升,而全球范围内ASIR下降、ASPR上升,但男性、儿童和老年人群的ALL疾病负担仍较高,应结合SDI变化实施差异化防控措施。研究结果突显了加强预防和早期诊断的重要性,并提示应针对不同年龄和性别群体制定针对性筛查与治疗策略,同时重视体重管理与控烟在整体防控中的作用,以进一步减轻ALL疾病负担。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 疾病负担 分解分析 Joinpoint回归
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200例原发性弥漫大B细胞淋巴瘤患者的生存和缓解分析
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作者 杨彩霞 陈涛 郑引索 《西安交通大学学报(医学版)》 北大核心 2026年第2期371-375,共5页
目的探讨原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征、生存情况及影响缓解与预后的相关因素。方法回顾性分析2018年1月至2023年12月入住陕西省宝鸡市中心医院200例原发性DLBCL患者的基线特征、治疗方案以及疗效评价等临床资料,应用K... 目的探讨原发性弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征、生存情况及影响缓解与预后的相关因素。方法回顾性分析2018年1月至2023年12月入住陕西省宝鸡市中心医院200例原发性DLBCL患者的基线特征、治疗方案以及疗效评价等临床资料,应用Kaplan-Meier分析患者的总生存(OS)和缓解率(ORR)。结果完成治疗且在本院接受疗效评价患者的ORR为96.1%,200例患者中位随访50.2个月,5年OS率为67%;单因素分析表明,DLBCL细胞起源non-GCB为影响近期疗效的独立危险因素(P=0.038);国际预后指数(International Prognostic Index,IPI)2~5分为影响长期生存的独立危险因素(P=0.026)。结论IPI评分、肿瘤细胞起源是影响DLBCL患者生存和缓解率的不良预后因素。 展开更多
关键词 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL) 缓解率 生存 预后因素
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VWF:Ag在HBV相关性肝脏疾病中的临床作用研究
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作者 程瑜 余爽 +4 位作者 代震宇 蒋婷婷 白莹 黄佳佳 李月 《重庆医科大学学报》 北大核心 2026年第2期271-278,共8页
目的:评估血浆血管性血友病因子(von willebrand factor,VWF)及其血管性血友病因子裂解酶(a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)在乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)相关肝病(... 目的:评估血浆血管性血友病因子(von willebrand factor,VWF)及其血管性血友病因子裂解酶(a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motif,member 13,ADAMTS13)在乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)相关肝病(慢性肝炎、肝硬化、肝衰竭、肝癌)中的诊断价值及临床意义,分析VWF对肝癌细胞的影响。方法:检测患者及健康人群VWF抗原(von willebrand factor antigen,VWF:Ag)、ADAMTS13及相关临床指标,通过受试者工作特征曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)确定诊断阈值,并分析不同治疗策略对肝癌患者VWF:Ag水平的影响。利用细胞计数试剂盒-8(cell counting Kit-8,CCK-8)实验检测VWF蛋白对HepG2.2.15肝癌细胞增殖的影响,并分析其对甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)分泌的影响。结果:(1)除肝炎组外,各肝病组的VWF:Ag均明显高于健康组(P<0.001),而ADAMTS13在各组均升高(P<0.001);(2)VWF:Ag与丙氨酸氨基转移酶(alanine aminotransferase,ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(aspartate aminotransferase,AST)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)、甲胎蛋白(alpha-fetoprotein,AFP)、纤维蛋白或纤维蛋白原降解产物(fibrin/fibrinogen degradation product,FDP)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、总胆红素(total bilirubin,TBIL)/白蛋白(albumin,ALB)呈正相关,与血小板计数(platelet count,Plt)、ALB、ALT/AST呈负相关;(3)VWF:Ag诊断截断值:肝炎组74.5%(AUC=0.604)、肝硬化代偿组162.5%(AUC=0.784)、失代偿组203.5%(AUC=0.999)、肝衰竭组227.1%(AUC=0.999)、肝癌组182.5%(AUC=0.945);(4)肝癌患者VWF:Ag与肝功能分级相关(失代偿>代偿,P<0.05),与治疗方式无关;(5)0.04µg/mL VWF抑制肝癌细胞增殖(P<0.05)。结论:VWF:Ag是HBV相关肝病进展的有效生物标志物,其水平反映肝功能损伤程度,且低浓度VWF能抑制肝癌细胞增殖,但ADAMTS13水平升高与疾病严重性无明确关联。 展开更多
关键词 血管性血友病因子 血管性血友病因子裂解酶 乙型肝炎病毒 生物标志物 临床研究
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儿童慢性髓细胞性白血病靶向药物治疗进展
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作者 谢志伟 王宁玲 +2 位作者 张坤龙 储金华 杨林海 《世界临床药物》 2026年第1期1-6,共6页
儿童慢性髓细胞性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种由BCR/ABL融合基因驱动的造血干细胞恶性血液病。酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)的出现显著提升了CML患儿长期生存率,是CML治疗史上的里程碑。然而,... 儿童慢性髓细胞性白血病(chronic myelogenous leukemia,CML)是一种由BCR/ABL融合基因驱动的造血干细胞恶性血液病。酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor,TKI)的出现显著提升了CML患儿长期生存率,是CML治疗史上的里程碑。然而,TKI可能对儿童生长发育产生长期影响,需权衡终身治疗的耐受性和生活质量。第二代TKI达沙替尼和尼洛替尼在儿童CML一线治疗中的地位进一步明确;伊马替尼的长期价值在特定人群中获精准评估;新型药物如阿思尼布为克服耐药开辟新路径。现系统梳理近期儿童CML靶向治疗关键进展,深入分析各代TKI的疗效与安全性,探讨个体化选择策略,并展望以精准医疗和功能性治愈为导向的未来方向。 展开更多
关键词 儿童慢性髓细胞性白血病 BCR/ABL融合基因 酪氨酸激酶抑制剂 变构抑制剂 治疗停药 个体化治疗
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上海市成人B细胞急性淋巴细胞白血病临床实践规范化治疗的一项横断面研究
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作者 王瑾 李萍 +19 位作者 韩晓凤 王丽炳 杨莉 孙希 赵冰冰 魏蓉 丁天凌 范晓强 万江波 马洁娴 唐勇 朱琦 常春康 郝杰 宋献民 刘立根 杨建民 侯健 梁爱斌 糜坚青 《临床血液学杂志》 2026年第1期39-44,59,共7页
目的:为了提升上海市各医疗单位血液科临床医师对成人B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)规范化诊疗及新型免疫靶向治疗药物[奥加伊妥珠单抗(Inotuzumab Ozogamicin,InO)和贝林妥欧单抗(Blinatumomab,Blina)]的认知水平,开展调研及继续教育... 目的:为了提升上海市各医疗单位血液科临床医师对成人B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)规范化诊疗及新型免疫靶向治疗药物[奥加伊妥珠单抗(Inotuzumab Ozogamicin,InO)和贝林妥欧单抗(Blinatumomab,Blina)]的认知水平,开展调研及继续教育,为后续临床实践的质量提升提供依据。方法:由上海急性淋巴细胞白血病工作组开展调研及继续教育,于2024年7月—2025年11月对上海市多家三级及二级医院血液科具有B-ALL诊疗经验的临床医师进行问卷调研,同时开展相关学术教育讲座。结果:来自上海市15家医院的123名临床医师接受调研。靶点检测情况方面,分别有70.7%和71.5%的医师选择使用CD22和CD19表达百分比来指导免疫治疗药物InO和Blina的使用。治疗选择方面,化疗仍为初治患者诱导治疗及完全缓解(CR)后微小残留病(MRD)阴性治疗的主流方案。在CR、MRD阳性患者的治疗选择中,Blina、InO的重要性得以显现:对于费城染色体阴性(Ph^(-),BCR∷ABL1阴性)和阳性(Ph^(+),BCR∷ABL1阳性)患者选择以Blina为基础的方案进行治疗的医师占比分别为67.5%和73.2%;选择以InO为基础方案的医师比例分别为43.1%和39.8%。同时,免疫靶向药物在复发/难治(R/R)患者中被广泛应用(Ph^(-)和Ph^(+)患者首次挽救治疗中,InO占比60.2%和48.0%,Blina占比51.2%和34.1%)。在患者选择方面,医师主要在Ph^(-)、骨髓原始细胞(BMB)比例高及老年B-ALL患者中使用InO,主要在低BMB、老年及年轻成人患者中使用Blina。InO最受临床医师关注的特点是高缓解率、总生存期(OS)明显优于化疗,对于使用InO的顾虑主要为肝脏毒性和缺乏中枢神经系统(CNS)疾病治疗证据。Blina最受医师关注的特点是MRD转阴率高和OS获益,而使用Blina的顾虑主要为对于CNS及髓外疾病(EMD)患者疗效不足、治疗高BMB患者疗效不佳等。在免疫靶向治疗挑战方面,91.1%的医师认为治疗费用较高,49.6%认为管理不良反应具有难度。结论:本研究首次较为系统地描述了上海市血液科医师诊疗成人B-ALL的现状,临床实践中的B-ALL规范化治疗程度较高,但尚存在治疗靶点检测标准不统一、免疫靶向治疗的可及性不足及特异性不良反应管理较难的问题,亟需系统化继续教育、规范化培训和多学科协作支持。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 医师调研 横断面研究 治疗现状 继续教育 临床实践规范化
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母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤
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作者 李怡哲 农卫霞 +1 位作者 贾雪松 曹玉文 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2026年第3期209-212,共4页
报告1例皮肤母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤。患者男,48岁。右额部肿块进行性增大1年,溃疡1周。皮肤科检查:右额部9 cm×9 cm暗红色类圆形肿块,质硬,基底固定,肿块中央区见3 cm×3 cm不规则溃疡。右侧耳后及下颌区可触及多发质... 报告1例皮肤母细胞性浆细胞样树突状细胞瘤。患者男,48岁。右额部肿块进行性增大1年,溃疡1周。皮肤科检查:右额部9 cm×9 cm暗红色类圆形肿块,质硬,基底固定,肿块中央区见3 cm×3 cm不规则溃疡。右侧耳后及下颌区可触及多发质硬淋巴结。头颅MRI示右额顶部团块状占位伴邻近颅骨破坏。皮损组织病理检查:真皮及皮下脂肪见致密淋巴样肿瘤细胞,细胞中等大小,细胞质稀少,染色质细腻,核分裂象易见。免疫组化:CD123、CD56、CD4、B细胞淋巴瘤2(Bcl-2)、T细胞白血病/淋巴瘤1(Tcl-1)、CD7、波形蛋白、白血病共同抗原(LCA)和程序性死亡受体1(PD-1)阳性,CK、CD3、CD8、CD20、间变性淋巴瘤激酶(ALK)、髓过氧化物酶(MPO)和T细胞胞内抗原1(TIA-1)阴性。诊断:皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞瘤。 展开更多
关键词 母细胞性浆细胞样树突细胞瘤 免疫组化
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去白细胞输血技术治疗急性白血病患者的效果
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作者 肖晓 王薇 +1 位作者 葛云萍 王秋红 《中国民康医学》 2026年第2期43-45,共3页
目的:观察去白细胞输血技术治疗急性白血病患者的效果。方法:回顾性分析2021年1月至2024年1月济源市中心血站联合济源市人民医院收治的76例急性白血病患者的临床资料,按照输血方法不同将其分为研究组和对照组各38例。研究组采用去白细... 目的:观察去白细胞输血技术治疗急性白血病患者的效果。方法:回顾性分析2021年1月至2024年1月济源市中心血站联合济源市人民医院收治的76例急性白血病患者的临床资料,按照输血方法不同将其分为研究组和对照组各38例。研究组采用去白细胞输血技术治疗,对照组采用常规输血治疗。比较两组输血前后炎性指标[白细胞介素-8(IL-8)、白细胞介素-6(IL-6)、γ干扰素(IFN-γ)]、T细胞亚群指标(CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+))水平,以及医院感染发生率。结果:输血第1、3天,研究组IFN-γ水平均高于对照组,IL-8、IL-6水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);输血第1、3天,研究组CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+)水平均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);研究组医院感染发生率低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:去白细胞输血技术治疗急性白血病患者可改善炎性指标、T细胞亚群指标水平,降低医院感染发生率,效果优于常规输血治疗。 展开更多
关键词 去白细胞输血技术 常规输血 急性白血病 炎性指标 T细胞亚群 医院感染
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急性髓系白血病患者一线维奈克拉联合低甲基化药物治疗失败后的生存结局与挽救治疗现状分析
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作者 王海燕 郭金强 +6 位作者 王红祥 张露璐 蔡惠丽 程芳 陈智超 Hit-AML协作组 黎纬明 《临床血液学杂志》 2026年第1期53-59,共7页
目的:分析接受一线维奈克拉(VEN)联合低甲基化药物(HMA,包括阿扎胞苷/地西他滨)治疗的急性髓系白血病(AML)患者治疗失败后的生存结局及挽救治疗现状。方法:回顾性分析2023年1月1日—2025年6月1日华中科技大学同济医学院附属协和医院等... 目的:分析接受一线维奈克拉(VEN)联合低甲基化药物(HMA,包括阿扎胞苷/地西他滨)治疗的急性髓系白血病(AML)患者治疗失败后的生存结局及挽救治疗现状。方法:回顾性分析2023年1月1日—2025年6月1日华中科技大学同济医学院附属协和医院等四家中心收治的74例一线VEN+HMA治疗失败(包括诱导失败和复发)的AML患者临床资料。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线,并通过log-rank检验比较不同亚组间的总生存期(OS)差异。结果:患者中位年龄63.5(16.0~87.0)岁,ECOG评分0~1分占比82%(61/74),27%(20/74)携带TP53突变,54%(40/74)为细胞遗传学预后不良,59%(44/74)为ELN 2022高危型。一线治疗中位周期1(1~7)个,诱导失败占比为70%(52/74),复发占比为30%(22/74)。所有患者中位OS为11.9(95%CI:11.5~12.5)个月;按中位年龄(63.5岁)分层,低年龄组(≤63.5岁)中位OS显著优于高年龄组(>63.5岁)(16.5个月vs 10.8个月,P=0.02)。治疗失败后,46例(62%)患者接受挽救治疗,总体缓解率(ORR)为37%(17/46),阿糖胞苷+米托蒽醌/米托蒽醌脂质体ORR最高(4/6,67%),阿糖胞苷+氟达拉滨/克拉屈滨(4例,0)及FLT3抑制剂(2例,0)疗效有限,3例患者在诱导失败后直接接受挽救治疗性移植且均达到缓解。结论:一线接受VEN+HMA治疗失败的患者总体预后较差,且挽救治疗方案有限。年龄是影响一线VEN+HMA失败后生存的重要因素,部分以阿糖胞苷为基础的化疗方案具有一定疗效潜力。 展开更多
关键词 急性髓系白血病 维奈克拉 低甲基化药物 治疗失败 挽救治疗
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维奈克拉与阿扎胞苷联用对老年急性髓系白血病患者血液学指标及无进展生存期的影响
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作者 王波涛 党惠兵 张晓冬 《天津药学》 2026年第1期19-23,共5页
目的探讨维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年急性髓系白血病(AML)的效果。方法选取南阳医学高等专科学校第一附属医院2019年5月至2024年7月收治的84例老年AML患者,按随机数字表法分为对照组(n=42,予以阿扎胞苷)与观察组(n=42,予以维奈克拉联... 目的探讨维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年急性髓系白血病(AML)的效果。方法选取南阳医学高等专科学校第一附属医院2019年5月至2024年7月收治的84例老年AML患者,按随机数字表法分为对照组(n=42,予以阿扎胞苷)与观察组(n=42,予以维奈克拉联合阿扎胞苷)。比较两组临床疗效、血液学指标、免疫功能、无进展生存期(PFS)及不良反应情况。结果观察组客观缓解率(ORR)为88.10%,高于对照组的69.05%(P<0.05)。治疗后,观察组血红蛋白(Hb)为(108.43±11.28)g/L,血小板(PLT)为(118.87±9.67)×10^(9)/L,高于对照组的(93.17±9.64)g/L、(106.34±8.16)×10^(9)/L;观察组白细胞计数(WBC)为(6.40±1.39)×10^(9)/L,低于对照组的(9.36±1.94)×10^(9)/L(P<0.001);观察组T淋巴细胞[CD3^(+)(63.58±5.74)%]、CD4^(+)[(44.38±5.46)%]高于对照组[(57.24±5.18)%、(39.56±4.85)%];观察组CD8^(+)[(20.39±3.24)%]低于对照组[(24.16±3.64)%](P<0.001);观察组中位PFS为14.0个月,长于对照组的10.7个月(P<0.001);不良反应发生率组间对比无统计学差异(P>0.05)。结论维奈克拉联合阿扎胞苷治疗老年AML疗效确切,可明显改善患者血液学指标,保护免疫功能,延长PFS,且安全性良好。 展开更多
关键词 老年 急性髓系白血病 维奈克拉 阿扎胞苷 血液学指标 免疫功能 无进展生存期
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黄连解毒汤联合化疗方案治疗老年恶性淋巴瘤的疗效及对免疫功能的影响
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作者 缪韦韦 沙信山 张桂芳 《临床合理用药》 2026年第8期91-93,101,共4页
目的观察黄连解毒汤联合化疗方案治疗老年恶性淋巴瘤的疗效及对免疫功能的影响。方法选取2019年4月—2024年12月常熟市第一人民医院收治的老年恶性淋巴瘤患者60例,按照随机抽样法分为试验组和对照组,每组30例。对照组采用单纯化疗治疗,... 目的观察黄连解毒汤联合化疗方案治疗老年恶性淋巴瘤的疗效及对免疫功能的影响。方法选取2019年4月—2024年12月常熟市第一人民医院收治的老年恶性淋巴瘤患者60例,按照随机抽样法分为试验组和对照组,每组30例。对照组采用单纯化疗治疗,试验组在对照组基础上联合黄连解毒汤治疗。4周为1个疗程,治疗6个疗程后,比较2组近期疗效,治疗前后免疫功能指标(CD3^(+)、CD4^(+)、CD4^(+)/CD8^(+))、欧洲癌症研究与治疗组织生命质量核心量表(EORTC QLQ-C30)评分、Karnofsky功能状态评分(KPS)、改良国际预后指数(NCCN-IPI)评分及不良反应。结果试验组客观缓解率高于对照组(83.33%vs.56.67%,χ^(2)=5.079,P=0.024)。治疗6个疗程后,试验组CD3^(+)、CD4^(+)高于治疗前,而对照组低于治疗前,且试验组高于对照组(P<0.05或P<0.01);试验组CD4^(+)/CD8^(+)与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05),而对照组CD4^(+)/CD8^(+)低于治疗前,且试验组高于对照组(P<0.01);试验组EORTC QLQ-C30评分、KPS评分高于治疗前,NCCN-IPI评分低于治疗前,且试验组变化幅度大于对照组(P<0.05或P<0.01)。试验组肝肾功能异常、心脏毒性、恶心呕吐、神经毒性、白细胞减少发生率低于对照组(P<0.05或P<0.01)。结论黄连解毒汤联合化疗方案治疗老年恶性淋巴瘤的疗效确切,可有效改善患者免疫功能,提升患者生活质量和预后状态,恢复患者体力状况,且安全性较高。 展开更多
关键词 恶性淋巴瘤 老年人 黄连解毒汤 化疗 免疫功能 生活质量
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脂质代谢与淋巴瘤因果关联的遗传学证据:大颗粒低密度脂蛋白的保护作用
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作者 罗泳林 叶洁梅 +5 位作者 韦雪芹 冀火金 叶茵欣 覃炜玲 李军 张欣平 《右江民族医学院学报》 2026年第1期42-48,共7页
目的本研究通过双样本孟德尔随机化方法,评估大颗粒低密度脂蛋白总脂质(TL-LDL)与弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)风险的因果关系,并验证其抗炎/抗氧化机制。方法利用欧洲人群全基因组关联研究(GWAS)数据(26个SNPs,F>10),结合梧州市红十... 目的本研究通过双样本孟德尔随机化方法,评估大颗粒低密度脂蛋白总脂质(TL-LDL)与弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)风险的因果关系,并验证其抗炎/抗氧化机制。方法利用欧洲人群全基因组关联研究(GWAS)数据(26个SNPs,F>10),结合梧州市红十字会医院73例初治DLBCL患者临床数据,以LDL-C/ApoB(K1)和HDL-C/TG(K2)为TL-LDL表型代理指标,分析其与C反应蛋白(CRP)、超氧化物歧化酶(SOD)、乳酸脱氢酶(LDH)及国际预后指数(IPI)的关联。结果TL-LDL升高显著降低DLBCL风险(IVW:OR=0.4907,95%CI:0.3369~0.7148,P=0.0002);质量控制证实结果稳健。临床分析显示:K1与CRP负相关(r=-0.41,P<0.01)、与SOD正相关(r=0.33,P<0.01);K2与SOD正相关(r=0.32,P<0.01)。SOD升高与高危IPI风险降低独立相关(OR=0.975,P=0.005),而CRP、LDH升高与高危IPI风险升高相关(OR=1.014,1.002;P<0.05)。结论TL-LDL对DLBCL具因果保护作用,其机制可能通过抗炎、抗氧化通路实现。 展开更多
关键词 孟德尔随机化 脂蛋白类 LDL 淋巴瘤 大B细胞弥漫性 脂质代谢 因果关系
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