近年随着脑肿瘤分子生物学的发展,具有不同组织形态的富含神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤、髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤归属于同一分子实体,统称为多层菊花团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)。这些肿瘤的...近年随着脑肿瘤分子生物学的发展,具有不同组织形态的富含神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤、髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤归属于同一分子实体,统称为多层菊花团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)。这些肿瘤的罕见性和更新给诊断和治疗带来了挑战。文章主要对ETMR的临床表现、影像特点、诊断及临床研究情况进行回顾分析,以期为临床管理提供指导帮助。对ETMR的临床特点及诊断治疗的研究情况进行文献综述。典型的组织学特点联合分子生物学改变,可以更好地诊断ETMR。目前ETMR的治疗建议主要基于小型、主要是回顾性患者队列的数据。普遍推荐最大安全切除,适应年龄和风险的放疗、化疗为ETMR主要治疗手段,早期放疗可能改善预后。展开更多
文摘近年随着脑肿瘤分子生物学的发展,具有不同组织形态的富含神经毡和真菊形团的胚胎性肿瘤、髓上皮瘤及室管膜母细胞瘤归属于同一分子实体,统称为多层菊花团的胚胎性肿瘤(embryonal tumor with multilayered rosettes,ETMR)。这些肿瘤的罕见性和更新给诊断和治疗带来了挑战。文章主要对ETMR的临床表现、影像特点、诊断及临床研究情况进行回顾分析,以期为临床管理提供指导帮助。对ETMR的临床特点及诊断治疗的研究情况进行文献综述。典型的组织学特点联合分子生物学改变,可以更好地诊断ETMR。目前ETMR的治疗建议主要基于小型、主要是回顾性患者队列的数据。普遍推荐最大安全切除,适应年龄和风险的放疗、化疗为ETMR主要治疗手段,早期放疗可能改善预后。
