Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ,NF-Ⅰ)是一种常染色体显性遗传的疾病[1],其主要是由于在胚胎发育的过程中神经嵴细胞异常发育而导致的一种遗传疾病,其发病的部位常常累及神经系统和皮肤组织[2]。在文献统计中,Ⅰ型神经纤...Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ,NF-Ⅰ)是一种常染色体显性遗传的疾病[1],其主要是由于在胚胎发育的过程中神经嵴细胞异常发育而导致的一种遗传疾病,其发病的部位常常累及神经系统和皮肤组织[2]。在文献统计中,Ⅰ型神经纤维瘤病的发病率约为1/3500,在头颈部的神经纤维瘤病多呈浸润性生长,常导致头颈部肥大、畸形,对于头颈部巨大的NF-Ⅰ,其治疗的主要手段以手术为主,术后出现软组织缺损较大,常常需要皮瓣进行修复,且手术的致畸风险和出血风险也较其它疾病较高,术前常需备血,术中需严格控制出血,若出血较多需及时进行输血[3-4],因此,对于头颈部的巨大神经纤维瘤病的治疗方案,目前各位学者的意见仍不相同,仍需要继续探索和研究,本文报道1例双侧游离股前外侧kiss皮瓣修复头部巨大神经纤维瘤病的治疗过程及体会,以期为该类疾病的临床诊治提供帮助,现报道如下。本研究经过甘肃省肿瘤医院医学伦理委员会批准(批件编号:A202207010050),且患者知情同意。展开更多
文摘Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type Ⅰ,NF-Ⅰ)是一种常染色体显性遗传的疾病[1],其主要是由于在胚胎发育的过程中神经嵴细胞异常发育而导致的一种遗传疾病,其发病的部位常常累及神经系统和皮肤组织[2]。在文献统计中,Ⅰ型神经纤维瘤病的发病率约为1/3500,在头颈部的神经纤维瘤病多呈浸润性生长,常导致头颈部肥大、畸形,对于头颈部巨大的NF-Ⅰ,其治疗的主要手段以手术为主,术后出现软组织缺损较大,常常需要皮瓣进行修复,且手术的致畸风险和出血风险也较其它疾病较高,术前常需备血,术中需严格控制出血,若出血较多需及时进行输血[3-4],因此,对于头颈部的巨大神经纤维瘤病的治疗方案,目前各位学者的意见仍不相同,仍需要继续探索和研究,本文报道1例双侧游离股前外侧kiss皮瓣修复头部巨大神经纤维瘤病的治疗过程及体会,以期为该类疾病的临床诊治提供帮助,现报道如下。本研究经过甘肃省肿瘤医院医学伦理委员会批准(批件编号:A202207010050),且患者知情同意。
