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尿道下裂手术修复的外观目标
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作者 唐耘熳 《中国修复重建外科杂志》 北大核心 2026年第1期95-100,共6页
尿道下裂是男性常见先天性外生殖器结构畸形,显著的外观偏离在儿童期带来的主要影响不在生理方面,而是影响整个家庭心理-社会健康,最终危害患者社会属性,因此患方对于恢复正常外观期望较高。尿道下裂解剖异常个体差异大、手术修复难度大... 尿道下裂是男性常见先天性外生殖器结构畸形,显著的外观偏离在儿童期带来的主要影响不在生理方面,而是影响整个家庭心理-社会健康,最终危害患者社会属性,因此患方对于恢复正常外观期望较高。尿道下裂解剖异常个体差异大、手术修复难度大,治疗高度依赖术者经验,术后并发症发生率高、再手术率高,因而手术医生更聚焦于功能重建与降低并发症发生风险。医患双方在治疗预期上存在明显差距。通过对解剖异常进行测量,进而设定正常外观目标,可能是实现正常外观结果的可行途径。本文介绍使用人体测量学评估方法对尿道下裂解剖异常进行准确描述,并提出各部位外观重建具体形态目标,以目标为导向实施手术操作。旨在建立可统一基线的尿道下裂手术决策系统、缩短学习曲线、提高临床研究质量,最终实现结构-功能-美学的一体化重建。 展开更多
关键词 尿道下裂 修复外科手术 外观 心理-社会健康 治疗目标
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儿童遗传性肾脏病再认识
2
作者 王辉 孙咏琪 《中华肾病研究电子杂志》 2026年第1期8-14,共7页
近二十年来,随着基因检测技术的广泛应用,尤其是下一代测序技术的临床落地,儿童遗传性肾脏病的认知体系发生了深刻变革。该技术显著提高了成人及儿童遗传性肾脏病的诊断阳性率,加速了致病基因的发现与鉴定进程,同时不断拓展和丰富了经... 近二十年来,随着基因检测技术的广泛应用,尤其是下一代测序技术的临床落地,儿童遗传性肾脏病的认知体系发生了深刻变革。该技术显著提高了成人及儿童遗传性肾脏病的诊断阳性率,加速了致病基因的发现与鉴定进程,同时不断拓展和丰富了经典肾脏病的基因型-表型关联谱。该技术进步推动了遗传性肾脏病分类体系的更新与重构,促使临床诊疗模式由传统的表型导向逐步转向以基因变异、病理生理机制及分子病因为核心的精准医学模式。本文基于对遗传性肾脏病发病机制及临床异质性的新认识,系统梳理并分析几种典型儿童遗传性肾脏病的基因型-表型谱演变特征,并结合现有证据提出基因检测在儿科肾脏病临床实践中的适用指征与建议,以期为遗传性肾脏病的精准诊治提供参考。 展开更多
关键词 遗传性肾脏病 儿童 基因型-表型谱 异质性 发病机制
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小儿肾病综合征,家长需警惕
3
作者 寇宁 《科学之友》 2026年第5期57-59,共3页
小儿肾病综合征是儿童常见的肾脏疾病,以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要表现。该病病程较长且易复发,家长掌握日常照护知识,能有效配合治疗,减少复发,保护孩子的肾脏功能,让孩子在治疗期间保持良好的生活质量。
关键词 大量蛋白尿 小儿肾病综合征 低蛋白血症
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儿童过敏性紫癜肾炎肾小球损伤进展的影响因素及预测模型构建
4
作者 白梦刻 张霞 +4 位作者 杨晓青 苏杭 王龙 张秋爽 毕亮亮 《中国当代儿科杂志》 北大核心 2026年第2期227-233,共7页
目的研究儿童过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)肾小球损伤进展的影响因素,并构建预测模型。方法选取2022年1月—2024年12月在河南中医药大学第一附属医院住院的HSPN患儿259例,根据肾脏穿刺病理报告,将患... 目的研究儿童过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schönlein purpura nephritis,HSPN)肾小球损伤进展的影响因素,并构建预测模型。方法选取2022年1月—2024年12月在河南中医药大学第一附属医院住院的HSPN患儿259例,根据肾脏穿刺病理报告,将患儿分为低分级组(肾小球损伤Ⅰ~Ⅱ级,61例)和高分级组(肾小球损伤Ⅲ~Ⅵ级,198例),比较两组间的临床指标和病理特征,采用多因素logistic回归构建肾小球损伤进展为高分级的预测模型,并通过受试者操作特征曲线分析、Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评价模型的区分度与拟合度。结果与低分级组相比,高分级组的尿红细胞计数、尿管型计数、尿小圆上皮细胞计数、尿蛋白/肌酐比值、尿IgG/肌酐比值、尿N-乙酰-β-D-葡萄糖苷酶、纤维蛋白原、白细胞计数和中性粒细胞/淋巴细胞比值均显著升高,白蛋白、白蛋白/球蛋白比值和凝血酶原时间均显著下降,血脂异常、弥漫性系膜增生、肾小球节段性硬化或粘连、肾小管萎缩/间质纤维化及新月体形成的比例均显著升高(均P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,小圆上皮细胞计数、尿蛋白/肌酐比值、纤维蛋白原水平、白蛋白水平、中性粒细胞/淋巴细胞比值、血脂异常是肾小球从低分级进展为高分级的影响因素(均P<0.05),并基于这些因素建立了预测模型。Hosmer-Lemeshow检验显示该模型拟合优良(P=0.977)。受试者操作特征曲线分析显示,该模型的曲线下面积为0.818(95%CI:0.766~0.863),灵敏度为71.2%,特异度为80.3%(P<0.05)。结论HSPN肾小球分级较重的患儿临床和病理特征更为严重,基于小圆上皮细胞计数、尿蛋白/肌酐比值、纤维蛋白原水平、白蛋白水平、中性粒细胞/淋巴细胞比值、血脂异常等指标构建的预测模型可以较好地预测肾小球损伤进展为高分级(Ⅲ~Ⅵ级),可在临床中应用。 展开更多
关键词 过敏性紫癜肾炎 肾小球损伤 影响因素 预测模型 儿童
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腹腔镜Lich-Gregoir术治疗幼儿原发性膀胱输尿管反流的疗效分析
5
作者 张东正 王欣 +4 位作者 吴勇 马雄 王聪 张振华 关勇 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2026年第1期49-54,共6页
目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术治疗幼儿原发性膀胱输尿管反流的疗效和应用价值。方法回顾性分析2017年1月至2024年6月天津市儿童医院泌尿外科行腹腔镜Lich-Gregoir术治疗的原发性膀胱输尿管反流患儿临床资料。共67例患儿纳入研究,按照... 目的探讨腹腔镜Lich-Gregoir术治疗幼儿原发性膀胱输尿管反流的疗效和应用价值。方法回顾性分析2017年1月至2024年6月天津市儿童医院泌尿外科行腹腔镜Lich-Gregoir术治疗的原发性膀胱输尿管反流患儿临床资料。共67例患儿纳入研究,按照年龄和单双侧分组,分为3岁以下单侧反流组(A组,n=15),3岁以下双侧反流组(B组,n=18),3岁及以上单侧反流组(C组,n=18),3岁及以上双侧反流组(D组,n=16)。将4个亚组配为2对(A组&C组、B组&D组),比较各组性别、BMI、反流侧别、反流级别、手术情况以及术后并发症等临床资料。结果A组、C组的手术时间分别为(92.27±15.57)min和(115.39±18.92)min,术中出血量分别为(5.27±1.83)mL和(13.56±2.36)mL;B组、D组的手术时间分别为(120.61±26.67)min和(160.19±22.86)min,术中出血量分别为(11.50±2.60)mL和(25.00±2.94)mL;差异均有统计学意义(P<0.05)。患儿性别、BMI、反流侧别、反流级别、引流管时间、导尿管时间、术后住院天数、留置双J管时间、术后急性尿潴留、留置双J管期间泌尿系感染(urinary tract infection,UTI)、拔除双J管后UTI、复发低级别反流和高级别反流差异均无统计学意义(P>0.05)。结论腹腔镜Lich-Gregoir术治疗幼儿原发性膀胱输尿管反流安全有效,相比于年长患儿,具有手术时间更短和术中出血量更少的优势。 展开更多
关键词 膀胱输尿管反流 膀胱 神经原性 腹腔镜 外科手术 儿童
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过敏性紫癜肾炎患儿血清免疫相关细胞因子水平及其临床意义
6
作者 李佳 张兰 +1 位作者 马小龙 马金海 《河北医学》 2026年第3期516-521,共6页
目的:分析过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿血清免疫相关细胞因子水平与肾损伤的关系及其诊断HSPN的价值,探讨其临床意义。方法:选取2020年4月至2024年4月于本院就诊的过敏性紫癜(HSP)患儿112例为研究对象,根据是否合并肾损伤分为HSPN组(n=48)... 目的:分析过敏性紫癜肾炎(HSPN)患儿血清免疫相关细胞因子水平与肾损伤的关系及其诊断HSPN的价值,探讨其临床意义。方法:选取2020年4月至2024年4月于本院就诊的过敏性紫癜(HSP)患儿112例为研究对象,根据是否合并肾损伤分为HSPN组(n=48)和HSP组(n=64)。比较两组一般资料、血清免疫相关细胞因子和肾功能指标差异;多因素二分类Logistic回归分析;ROC曲线分析诊断价值。结果:HSPN组的免疫球蛋白A亚型1(IgA1)、白细胞介素-17(IL-17)、转化生长因子-β(TGF-β)均有显著升高(P<0.05);HSPN组肾功能指标水平与HSP组相比均有显著升高(P<0.05);IgA1、IL-17、TGF-β、肾功能指标与合并肾炎呈正相关(P<0.05);lgA1与肾功能指标均呈正相关(P<0.05),TGF-β与ACR呈负相关(P<0.05);IgA1、IL-17、TGF-β是HSPN的发生的独立危险因素(P<0.05);IL-17、TGF-β对于HSPN的发生具有良好诊断价值,三者联合具有最佳诊断价值。结论:血清免疫相关细胞因子水平对于HSPN的诊断具有临床应用价值,可用于后续临床实践。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 肾炎 血清免疫相关细胞因子 肾损伤
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不同利妥昔单抗治疗方案对频复发/激素依赖型肾病综合征患儿B淋巴细胞耗竭及复发率的比较
7
作者 康文婧 王道静 +3 位作者 祝高红 黄霖 王嘉 王筱雯 《临床肾脏病杂志》 2026年第1期54-60,共7页
目的探究频复发/激素依赖型肾病综合征(frequently relapse nephrotic syndrome/steroid-dependent nephrotic syndrome,FRNS/SDNS)的患儿使用利妥昔单抗(rituximab,RTX)不同剂次和CD19^(+)B淋巴细胞耗竭时间以及复发率的关系;分析RTX... 目的探究频复发/激素依赖型肾病综合征(frequently relapse nephrotic syndrome/steroid-dependent nephrotic syndrome,FRNS/SDNS)的患儿使用利妥昔单抗(rituximab,RTX)不同剂次和CD19^(+)B淋巴细胞耗竭时间以及复发率的关系;分析RTX治疗后首次持续无复发时间与CD19^(+)B淋巴细胞持续耗竭时间的关系。方法本研究为回顾性研究,选取2016年1月至2023年3月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为FRNS/SDNS并接受RTX治疗的96例患儿。本研究根据使用RTX输注剂次进行分组,分为1剂、2剂、3剂、4剂及以上组,用Kaplan-Meier生存曲线分析RTX不同输注剂次和CD19^(+)B淋巴细胞耗竭持续时间之间的关系;使用Pearson相关性系数对RTX治疗后首次持续无复发时间与CD19^(+)B淋巴细胞持续耗竭时间之间的相关性进行分析;用卡方检验分析使用RTX不同剂次与疾病复发之间的关系;采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体重指数(body mass index,BMI)及身高进行比较,采用配对t检验对使用RTX治疗前后1年内患儿激素使用剂量进行比较。采用多因素Logistic回归分析低丙种球蛋白血症的影响因素。P<0.05为差异有统计学意义。结果96例FRNS/SDNS患儿共接受273个疗程的RTX治疗,使用1剂RTX 14例,2剂RTX 22例,3剂RTX 39例,4剂及以上RTX 21例。4组患儿RTX治疗后CD19^(+)B淋巴细胞耗竭中位时间分别为131 d、190 d、154 d、174 d。在RTX治疗期间,96例患儿6个月和1年无复发率分别为83.3%和72.9%。1剂、2剂、3剂、4剂以上组患儿随着RTX使用剂次的增加,CD19^(+)B淋巴细胞耗竭持续时间逐渐延长,2剂组患儿B淋巴细胞耗竭持续时间最长。1剂、2剂、3剂、4剂及以上组患儿随着剂次增加,1年复发率逐渐下降,分别为43.75%、35.42%、13.54%、7.29%。RTX治疗后首次持续无复发时间与CD19^(+)B淋巴细胞持续耗竭时间显著正相关(r=0.50,P<0.05)。使用RTX治疗后,CD19^(+)B淋巴细胞重建与复发中位时间差为94.9 d。对患儿使用RTX治疗前与治疗1年后的BMI及身高进行比较,结果显示使用RTX治疗前患儿BMI[(19.73±1.89)kg/m^(2)比(18.57±1.35)kg/m^(2)]高于使用RTX治疗后1年、身高[(130.72±17.38)cm比(136.55±16.61)cm]低于使用RTX治疗后1年,差异有统计学意义(P<0.05)。使用激素的平均剂量由RTX治疗前的1.14 mg·kg^(-1)·d^(-1)减至RTX治疗后的0.06 mg·kg^(-1)·d^(-1)(P<0.001)。结论RTX的使用剂次影响B淋巴细胞的重建时间和疾病复发率。RTX治疗FRNS/SDNS患儿有效且安全,同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。此外,可以根据患儿B淋巴细胞重建时间个性化选择RTX监测时间及再次输注时间,以平衡疗效、成本和不良反应。 展开更多
关键词 肾病综合征 儿童 CD19^(+)B淋巴细胞 利妥昔单抗
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环境颗粒物和尿道下裂相关性的临床研究:范围性综述
8
作者 刘焱 韩榕 吴盛德 《临床小儿外科杂志》 北大核心 2026年第1期43-48,共6页
目的总结分析环境颗粒物和尿道下裂关系的相关研究,发现当前领域的不足,为进一步研究提供参考。方法通过检索中国知网、万方医学网、中文科技期刊数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library数据库,检索时间自1930年1月... 目的总结分析环境颗粒物和尿道下裂关系的相关研究,发现当前领域的不足,为进一步研究提供参考。方法通过检索中国知网、万方医学网、中文科技期刊数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library数据库,检索时间自1930年1月1日至2023年11月3日。筛选针对"环境颗粒物和尿道下裂相关性"开展的临床研究类文献并下载。采用范围性综述的研究方法,运用Microsoft Excel对文献的发表国家、发表时间、研究类型、颗粒物特征、颗粒物和尿道下裂的关系等信息进行整合分析。结果本研究共检索到3582篇文献,经过初筛和复筛后,最终纳入19篇文献(中国知网4篇,万方医学网3篇,PubMed 3篇,Web of Science 9篇,中文科技期刊数据库0篇,Embase 0篇,Cochrane Library数据库0篇),其中发文量最多的国家是中国(n=11);2021年发文量最多(6篇),占总文献量的31.6%(6/19);共包括9项回顾性队列研究、9项病例对照研究(其中包含1项病例交叉研究)、1项横断面调查;19项研究中纳入的协变量包括产母资料(年龄、文化程度、种族、产次等)、孕期情况(受孕季节、孕期是否使用叶酸、孕期是否吸烟或饮酒等)、婴儿情况(出生缺陷类型)、社会经济指数、污染物、气象因素等。主要应用的统计学方法为Logistic回归,有4项研究利用了时间序列分析的方法。在纳入的19项研究中,可吸入颗粒物(particulate matter,PM)暴露窗口期多样,主要通过固定监测点收集数据,部分研究采用模型校正暴露物浓度;多地颗粒物浓度数据被报道,且多超出国家空气质量标准;部分研究分析发现季节和人类活动对PM浓度具有影响。4项研究报道了气象因素与大气污染物之间具有相关性。10项研究(包括6项回顾性队列研究、3项病例对照研究、1项横断面调查)关注空气污染和出生缺陷的相关性,仅将尿道下裂作为结局指标的一部分。9项研究(包括3项回顾性队列研究、6项病例对照研究)对环境颗粒物与尿道下裂的相关性进行了探讨,其中4项报告指出孕期PM 2.5的暴露和尿道下裂的发生有关,2项报告二者呈无意义正相关,2项报告二者呈零关联,1项报告二者呈无意义负相关。对不同研究中报道的PM浓度和尿道下裂发病率进行对比,发现PM浓度越高的地区尿道下裂的发病率越高。结论孕期颗粒物暴露会增加尿道下裂的发生风险,尤其在孕早期。即使在未对二者相关性进行探讨的研究中也可发现,颗粒物浓度越高,尿道下裂的发病率越高。未来还需进行更大样本的队列研究,纳入气象因素、尿道下裂分型、生物学指标等相关因素。 展开更多
关键词 环境颗粒物 尿道下裂 外科手术 儿童
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电生理法治疗儿童膀胱过度活动症的临床疗效观察
9
作者 何伟斌 苏德智 翟国敏 《临床和实验医学杂志》 2026年第2期176-180,共5页
目的观察电生理法治疗在儿童膀胱过度活动症(OAB)的临床疗效。方法回顾性选取2022年7月至2023年12月东莞市妇幼保健院收治的120例OAB患儿为研究对象。根据治疗方式不同分为电生理治疗组、行为治疗组、奥昔布宁治疗组和对照组,每组各30... 目的观察电生理法治疗在儿童膀胱过度活动症(OAB)的临床疗效。方法回顾性选取2022年7月至2023年12月东莞市妇幼保健院收治的120例OAB患儿为研究对象。根据治疗方式不同分为电生理治疗组、行为治疗组、奥昔布宁治疗组和对照组,每组各30例。电生理治疗组接受经皮胫神经刺激电生理治疗;行为治疗组接受生活方式指导和膀胱训练;奥昔布宁治疗组接受奥昔布宁口服治疗;对照组暂不治疗或延期治疗,均连续治疗3个月。比较4组患儿的治疗效果、膀胱日记参数、尿动力学指标、生活质量及不良反应。结果与行为治疗组、奥昔布宁治疗组比较,电生理治疗组治疗总有效率差异无统计学意义(P>0.05);与对照组比较,电生理治疗组治疗总有效率较高,差异有统计学意义(P<0.05)。治疗3个月后,与行为治疗组、奥昔布宁治疗组、对照组比较,电生理治疗组24 h尿急次数、每周急迫性尿失禁发生次数较少,最大单次尿量较多,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗3个月后,与行为治疗组、奥昔布宁治疗组、对照组比较,电生理治疗组膀胱顺应性、最大尿流量均较高,最大逼尿肌、最大尿道压均较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗3个月后,与行为治疗组、奥昔布宁治疗组、对照组比较,电生理治疗组排尿症状评分、排尿症状评分及总分均较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。电生理治疗组患儿的皮肤刺激发生率较高,奥昔布宁治疗组口干、便秘发生率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论电生理法治疗OAB患儿的临床与安全性理想,症状缓解确切,生活质量改善明显,值得临床推广应用。 展开更多
关键词 膀胱过度活动症 儿童 电生理治疗 临床疗效 膀胱日记 尿动力学 生活质量
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儿童肾移植现状及早期疗效分析概述
10
作者 杨舒媛 武梅芳 +2 位作者 严早航 华燚 温晟 《临床医学进展》 2026年第1期1176-1182,共7页
儿童终末期肾病(ESRD)是危及生命的重大疾病,肾移植是最有效的治疗方式之一。相较于成人,儿童肾移植在病因学、免疫状态、药代动力学、外科技术以及长期管理等方面具有显著特殊性。成功的移植不仅依赖精细的外科手术,更需个体化免疫抑... 儿童终末期肾病(ESRD)是危及生命的重大疾病,肾移植是最有效的治疗方式之一。相较于成人,儿童肾移植在病因学、免疫状态、药代动力学、外科技术以及长期管理等方面具有显著特殊性。成功的移植不仅依赖精细的外科手术,更需个体化免疫抑制方案、积极防控应对各类并发症以及贯穿全生命周期的多学科随访。本文系统综述儿童肾移植的关键环节,重点探讨其特殊性管理与早期疗效评估,为临床实践提供参考。 展开更多
关键词 儿童 小儿外科 终末期肾病 肾移植
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盐酸艾司氯胺酮在儿童阴茎畸形手术麻醉中的临床应用
11
作者 马焱 冯继峰 +1 位作者 彭伟 单士超 《临床医学研究与实践》 2026年第7期65-68,共4页
目的评估盐酸艾司氯胺酮在儿童阴茎畸形手术麻醉中的有效性及安全性。方法选择2022年6月至2023年3月在广西壮族自治区妇幼保健院行择期阴茎畸形手术的100例患儿作为研究对象。根据术中是否应用盐酸艾司氯胺酮将其分为试验组(n=50,应用... 目的评估盐酸艾司氯胺酮在儿童阴茎畸形手术麻醉中的有效性及安全性。方法选择2022年6月至2023年3月在广西壮族自治区妇幼保健院行择期阴茎畸形手术的100例患儿作为研究对象。根据术中是否应用盐酸艾司氯胺酮将其分为试验组(n=50,应用盐酸艾司氯胺酮)和对照组(n=50,未应用盐酸艾司氯胺酮)。记录两组患儿的术中及术后情况、儿童疼痛行为量表(FLACC)评分、儿童麻醉苏醒期谵妄评分量表(PAED)评分及患者静脉自控镇痛(PCIA)按压次数。结果两组的麻醉时间、手术用时、术中瑞芬太尼用量及术后不良反应发生情况无显著差异(P>0.05);与对照组相比,试验组的诱导期舒芬太尼用量更少,术后给予补救性镇痛药占比更低(P<0.05)。重复测量方差分析显示,试验组的术后即刻及术后12、24、48 h的FLACC评分,苏醒期10、20、30 min及2 h的PAED评分,术后24、48 h的PCIA按压次数均低于对照组(P<0.05)。结论儿童阴茎畸形手术麻醉诱导期静脉应用艾司氯胺酮复合阿片类药物的多模式镇痛可满足围术期镇痛需求,减轻术后疼痛及苏醒期谵妄,安全有效,符合小儿快速康复外科需求,值得推广。 展开更多
关键词 艾司氯胺酮 阴茎畸形 儿童
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儿童功能性排尿障碍诊治进展
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作者 王斌 赵丽君 苏昭源 《安徽医药》 2026年第1期22-27,共6页
儿童功能性排尿障碍(dysfunctional voiding,DV)是指在正常神经个体中由逼尿肌与外括约肌和/或盆底肌之间缺乏协调引起的异常排尿。其病理情况复杂、临床表现多样,可表现为逼尿肌和括约肌过度活动和(或)功能低下,导致尿失禁、膀胱输尿... 儿童功能性排尿障碍(dysfunctional voiding,DV)是指在正常神经个体中由逼尿肌与外括约肌和/或盆底肌之间缺乏协调引起的异常排尿。其病理情况复杂、临床表现多样,可表现为逼尿肌和括约肌过度活动和(或)功能低下,导致尿失禁、膀胱输尿管反流、反复泌尿系感染,甚至引起上尿路功能损害(upper urinary tract damage,UUTD),严重时可导致肾功能衰竭,同时伴有不同程度的行为和心理障碍,给病儿长期存活及生存质量造成了巨大损失。目前临床上关于儿童DV的诊断及相关治疗措施尚不完善。该研究通过对儿童DV的诊断和治疗进展进行综述,以期为临床提供参考。 展开更多
关键词 排尿障碍 逼尿肌过度活动 逼尿肌活动低下 尿道括约肌 膀胱输尿管反流 儿童
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CLCN5基因突变致Bartter样表现的1型Dent病1例
13
作者 余维星 米热古丽·买买提 《中国优生与遗传杂志》 2026年第1期139-144,共6页
目的总结CLCN5基因致Bartter样表现的1型Dent病的临床特征及诊疗要点,提高临床认知。方法回顾性分析1例基因确诊患儿的临床特征、基因检测及诊治过程。结果10岁男童,具有前额突出、鸡胸、双肘外翻及双膝内翻呈X型畸形,低钾性代碱、电解... 目的总结CLCN5基因致Bartter样表现的1型Dent病的临床特征及诊疗要点,提高临床认知。方法回顾性分析1例基因确诊患儿的临床特征、基因检测及诊治过程。结果10岁男童,具有前额突出、鸡胸、双肘外翻及双膝内翻呈X型畸形,低钾性代碱、电解质紊乱(血钾、钠、氯减低)等Bartter样表现伴有身材矮小(-5.08 SD)、低分子量蛋白尿、骨质疏松、骨骼畸形、维生素D减低,提示合并钙磷代谢异常或复杂肾小管病。初始予对症病治疗1月后临床症状无明显改善并出现双肾钙化及前列腺钙化。基因检测显示CLCN5基因c.392A>G:p.E131G新发半合子突变,确诊1型Dent病伴Bartter样综合征。调整方案加用对于1型Dent病相关治疗,3月后骨痛缓解,电解质、肾功能改善。结论Dent病临床表现复杂,与Bartter样综合征表型重叠,易进展至肾衰竭。对Bartter样症状者需警惕Dent病可能,早期基因检测可明确诊断。 展开更多
关键词 CLCN5基因 1型Dent病 骨质疏松 身材矮小 基因检测
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影像医学在儿童IgA血管炎肾炎诊疗中的临床价值
14
作者 游思勤 王荞 《临床医学进展》 2026年第1期2311-2317,共7页
IgA血管炎是儿童常见的血管变态反应性疾病,该病的远期预后取决于肾脏的受累程度,因此IgA血管炎肾炎的长期随访十分必要。本文叙述了IgA血管炎的发病机制和临床诊疗策略,回顾了影像医学技术在儿童IgA血管炎肾炎诊疗中的临床价值,旨在深... IgA血管炎是儿童常见的血管变态反应性疾病,该病的远期预后取决于肾脏的受累程度,因此IgA血管炎肾炎的长期随访十分必要。本文叙述了IgA血管炎的发病机制和临床诊疗策略,回顾了影像医学技术在儿童IgA血管炎肾炎诊疗中的临床价值,旨在深入了解该领域的研究进展,为临床管理IgA血管炎肾炎提供新思路,以改善患者远期预后。 展开更多
关键词 IgA血管炎肾炎 过敏性紫癜性肾炎 儿科 影像医学 综述
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负压封闭引流联合湿性愈合技术促进尿道下裂患儿术后伤口愈合的价值分析
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作者 刘艳杰 朱继萍 王瑞莹 《中国医疗美容》 2026年第1期97-100,共4页
目的探讨负压封闭引流联合湿性愈合技术促进尿道下裂患儿术后伤口愈合的临床价值。方法以2024年1月至2025年5月在河南省人民医院就诊的60例尿道下裂患儿为研究对象,所有患儿术后均行负压封闭引流联合湿性愈合技术进行伤口管理。记录切... 目的探讨负压封闭引流联合湿性愈合技术促进尿道下裂患儿术后伤口愈合的临床价值。方法以2024年1月至2025年5月在河南省人民医院就诊的60例尿道下裂患儿为研究对象,所有患儿术后均行负压封闭引流联合湿性愈合技术进行伤口管理。记录切口愈合时间,比较手术前后国际尿道下裂客观评分标准评分;统计手术效果优良率、并发症发生率。结果60例尿道下裂患儿伤口愈合时间为(9.54±1.16)d。术后,国际尿道下裂客观评分标准评分为(14.87±1.12)分,高于术前的(8.15±0.87)分,差异有统计学意义(P<0.05)。手术效果优良率为95.00%,术后并发症发生率为6.67%。结论负压封闭引流联合湿性愈合技术可有效促进尿道下裂患儿术后伤口愈合,能有效减少术后并发症发生,对保障手术效果有积极帮助。 展开更多
关键词 尿道下裂 伤口愈合 负压封闭引流 湿性愈合技术
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回顾性分析去氨加压素片联合槐杞黄颗粒治疗儿童遗尿症的临床疗效
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作者 张孟孟 熊友健 《江西科学》 2026年第1期28-31,共4页
目的:分析去氨加压素片联合槐杞黄颗粒治疗儿童遗尿症的临床疗效。方法:回顾性分析2023年1月-2024年12月江西省儿童医院收治儿童遗尿症患儿的临床资料,依据是否使用槐杞黄颗粒治疗分为观察组41例和对照组58例。观察组给予去氨加压素片... 目的:分析去氨加压素片联合槐杞黄颗粒治疗儿童遗尿症的临床疗效。方法:回顾性分析2023年1月-2024年12月江西省儿童医院收治儿童遗尿症患儿的临床资料,依据是否使用槐杞黄颗粒治疗分为观察组41例和对照组58例。观察组给予去氨加压素片联合槐杞黄颗粒治疗,对照组给予去氨加压素片治疗。比较2组患儿的尿床次数、复发率及有无不良反应发生。结果:去氨加压素片联合槐杞黄颗粒治疗效果显著高于对照组(P<0.05),观察组患者总复发率显著低于对照组(P<0.05),2组患者不良反应发生率无显著差异(P>0.05)。结论:去氨加压素片联合槐杞黄颗粒治疗儿童遗尿症具有较好的临床效果,可以用于儿童遗尿症的治疗,且不良反应较小,值得应用。 展开更多
关键词 槐杞黄颗粒 去氨加压素片 儿童遗尿症
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Th1/Th2、Th17/Treg失衡与儿童激素耐药型肾病综合征的相关性分析
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作者 廖赵妹 梁振明 +1 位作者 徐莉 蔡思铭 《海南医科大学学报》 北大核心 2026年第3期217-222,共6页
目的:探讨辅助性T细胞(helper T cell,Th)Th1/Th2、Th17/调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)失衡与儿童激素耐药型肾病综合征(steroid‑resistant nephrotic syndrome,SRNS)的相关性。方法:招募原发性肾病综合征患儿142例,给予4周的糖... 目的:探讨辅助性T细胞(helper T cell,Th)Th1/Th2、Th17/调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)失衡与儿童激素耐药型肾病综合征(steroid‑resistant nephrotic syndrome,SRNS)的相关性。方法:招募原发性肾病综合征患儿142例,给予4周的糖皮质激素治疗,根据治疗反应将患儿分为激素敏感型肾病综合征(steroid‑sensitive nephrotic syndrome,SSNS)31例(SSNS组)和SRNS 111例(SRNS组),另选择53例健康儿童作为对照组。检测外周血Th1/Th2、Th17/Treg,分析影响SRNS的相关因素以及Th1/Th2、Th17/Treg诊断SRNS的价值。结果:SRNS组、SSNS组外周血Th2、Th17、Th17/Treg比值水平高于对照组(P<0.05),且SRNS组高于SSNS组(P<0.05),SRNS组、SSNS组Th1、Treg、Th1/Th2比值低于对照组(P<0.05),且SRNS组低于SSNS组(P<0.05)。镜下血尿、尿蛋白、Th17/Treg是SRNS的危险因素(P<0.05),Th1/Th2是保护因素(P<0.05)。联合Th1/Th2、Th17/Treg诊断SRNS的曲线下面积为0.831,高于单独Th1/Th2、Th17/Treg(P<0.05)。结论:SRNS患儿外周血Th1/Th2降低,Th17/Treg增高与SRNS发生有关,是诊断SRNS的潜在生物学标志物。 展开更多
关键词 原发性肾病综合征 激素耐药型肾病综合征 免疫 辅助性T细胞 调节性T细胞 儿童
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利妥昔单抗联合他克莫司在儿童难治性肾病综合征中的应用
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作者 郭慧蕾 穆尼热·阿力木 +1 位作者 孙洁雨 陈秋霞 《海军军医大学学报》 北大核心 2026年第3期414-422,共9页
目的探讨利妥昔单抗(RTX)联合他克莫司(TAC)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的有效性与安全性。方法回顾性收集2020年1月至2024年12月在南京医科大学附属儿童医院接受RTX联合TAC治疗且随访时间≥12个月的1~18岁RNS患儿的临床资料,对治疗... 目的探讨利妥昔单抗(RTX)联合他克莫司(TAC)治疗儿童难治性肾病综合征(RNS)的有效性与安全性。方法回顾性收集2020年1月至2024年12月在南京医科大学附属儿童医院接受RTX联合TAC治疗且随访时间≥12个月的1~18岁RNS患儿的临床资料,对治疗后复发情况、糖皮质激素(以下简称“激素”)和TAC使用情况、不良反应发生情况等进行分析。结果共纳入64例RNS患儿。RTX联合TAC治疗12个月时,复发次数由治疗前的2(1,3)次降至0(0,1)次,无复发生存时间由6.20(4.54,9.10)个月延长至12.00(7.45,12.00)个月,1年激素使用累积时长由治疗前的12.00(6.19,12.00)个月降至4.77(2.17,9.08)个月,TAC剂量由RTX初次使用时的49.07(36.65,64.00)μg/(kg·d)降至末次随访时的18.03(11.66,29.03)μg/(kg·d),激素剂量由RTX初次使用时的0.39(0.16,0.70)mg/(kg·d)降至末次随访时的0.00(0.00,0.00)mg/(kg·d),差异均有统计学意义(均P<0.001)。1年内共有20例(31.25%)患儿复发;与未复发者相比,复发者激素停用率降低[55.00%(11/20)vs 95.45%(42/44),P<0.001],末次随访时TAC使用剂量升高[28.85(18.50,41.81)μg/(kg·d)vs 15.88(0.00,24.04)μg/(kg·d),P=0.001]。治疗期间,14例(21.88%)患儿发生低丙种球蛋白血症,既往使用免疫抑制剂种类≥2种的患儿低丙种球蛋白血症发生率高于仅使用1种者[34.38%(11/32)vs 9.38%(3/32),P=0.034];与未发生低丙种球蛋白血症的患儿相比,发生低丙种球蛋白血症的患儿RTX初次使用时激素剂量更高[0.52(0.31,1.27)mg/(kg·d)vs 0.32(0.13,0.67)mg/(kg·d),P=0.035]。治疗期间未观察到严重不良反应。结论RTX与TAC联合治疗对儿童RNS具有良好的疗效和安全性,RTX治疗后序贯TAC维持治疗可有效降低疾病复发率。 展开更多
关键词 儿童 难治性肾病综合征 利妥昔单抗 他克莫司
原文传递
Dual carbapenem-fluoroquinolone resistance in community-onset pediatric urinary tract infections:Phenotypic-genotypic integration in three cases
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作者 C Quang Ngo D Hung Tran +2 位作者 T Trung Huynh Q Nhu Nguyen H My Le 《Asian Pacific Journal of Tropical Medicine》 2026年第1期45-48,共4页
Urinary tract infections(UTIs)are among the most prevalent pediatric bacterial infections,and undertreated episodes may lead to renal scarring,hypertension,or chronic kidney disease.Multidrug-resistant(MDR)Enterobacte... Urinary tract infections(UTIs)are among the most prevalent pediatric bacterial infections,and undertreated episodes may lead to renal scarring,hypertension,or chronic kidney disease.Multidrug-resistant(MDR)Enterobacterales have been increasingly reported in children,with higher rates in Asian and Middle Eastern settings than in high-income countries[1,2]. 展开更多
关键词 phenotypic genotypic integration chronic kidney diseasemultidrug resistant mdr enterobacterales community onset pediatric urinary tract infections renal scarring urinary tract infections dual carbapenem fluoroquinolone resistance multidrug resistant enterobacterales
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肾病孩子很容易感冒怎么办
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《家庭医生(月末版)》 2026年第1期68-68,共1页
柯大夫:孩子患了肾病(肾病综合征),治疗还算顺利,出院后各方面也正常,但似乎很容易感冒。想让他多锻炼,但又怕影响休息,怎么办才好呢?@楚楚@楚楚:患肾病的孩子,免疫力会明显下降。一方面是由于血液中的蛋白从尿液中流失,而这些流失的蛋... 柯大夫:孩子患了肾病(肾病综合征),治疗还算顺利,出院后各方面也正常,但似乎很容易感冒。想让他多锻炼,但又怕影响休息,怎么办才好呢?@楚楚@楚楚:患肾病的孩子,免疫力会明显下降。一方面是由于血液中的蛋白从尿液中流失,而这些流失的蛋白里面,就包括了各种免疫蛋白、微量元素等;另外,治疗过程中使用的糖皮质激素,也对免疫有抑制作用。 展开更多
关键词 免疫蛋白 孩子 免疫力 感冒 蛋白流失 肾病 微量元素
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