小儿反复性发热性非化脓性结节性脂膜炎(附6例报告) 被引量：3

1

作者 张巧芳 路雪英 李秀英 《天津医药》 CAS 1995年第10期590-592,共3页

结节性脂膜炎为脂肪组织自身免疫性疾病,罕见但预后严重。1979～1991年我院收治6例,随诊8～14年,死亡、存活各3例。存活3例中治愈1例,反复发作持续用药1例,伴发糖尿病1例。临床特征为持续高热,分批出现皮下结节,高脂蛋白血症。监测3例... 结节性脂膜炎为脂肪组织自身免疫性疾病,罕见但预后严重。1979～1991年我院收治6例,随诊8～14年,死亡、存活各3例。存活3例中治愈1例,反复发作持续用药1例,伴发糖尿病1例。临床特征为持续高热,分批出现皮下结节,高脂蛋白血症。监测3例免疫功能表现不一,例4 IgG正常、例5 IgG、IgM增高(IgG145g/L、IgM1360 mg/L)及CD_3、CD_4(％)减低(CD_336％、CD_413.3％),例6 IgG、IgM增高(IgG111g/L,IgM1060mg/L)。因发病初期表现复杂需与相应疾病鉴别。本文6例均做皮下结节活检确诊。治疗首选类固醇激素,无效时选用环磷酰胺、氯喹、保泰松、环胞霉素A等。 展开更多

关键词 儿童 结节性脂膜炎 脂膜炎 自身免疫性 发热性

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强的松龙和小牛胸腺肽治疗嗜酸细胞肉芽肿9例 被引量：1

2

作者 兰和魁 钟天然 +1 位作者 李秀云 龙军 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1997年第2期102-103,共2页

关键词 颅骨 嗜酸细胞肉芽肿 强的松龙 小牛胸腺肽 儿童

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儿童椎体嗜酸性肉芽肿的影像诊断(附8例分析) 被引量：8

3

作者 郑加贺 王秋实 +4 位作者 魏振学 王晓霞 刘东风 吴振华 郭启勇 《中国临床医学影像杂志》 CAS 2002年第1期50-53,共4页

目的:分析并比较儿童椎体嗜酸性肉芽肿的X线、CT及MRI的影像学表现,重点讨论MRI的影像特点。方法:对8例经病理证实的儿童椎体嗜酸性肉芽肿进行回顾性分析,所有病例均行X线检查,4例行CT检查,6例行MRI检查。2例同时行CT、MRI检查。结果:X... 目的:分析并比较儿童椎体嗜酸性肉芽肿的X线、CT及MRI的影像学表现,重点讨论MRI的影像特点。方法:对8例经病理证实的儿童椎体嗜酸性肉芽肿进行回顾性分析,所有病例均行X线检查,4例行CT检查,6例行MRI检查。2例同时行CT、MRI检查。结果:X线表现为椎体破坏呈楔形或扁平形。CT表现为椎体骨质呈不规则溶解破坏。MRI扫描T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,图像信号不均匀。相邻椎间盘无破坏,MRI矢状面及冠状面扫描可见椎间盘向病变椎体侧膨胀。椎体周围伴有限局性软组织肿块,MRI横断面扫描呈均匀环带状,矢状面及冠状面呈套袖状,边界清晰,具有一定特征性。结论:MRI对于病变及其周围改变的显示要优于传统X线及CT,有助于椎体嗜酸性肉芽肿的诊断及鉴别诊断。 展开更多

关键词 嗜酸细胞肉芽肿 EG X线计算机体层摄影术 磁共振成像 X线诊断 儿童 影像诊断 影像学表现 椎体

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结节病误诊为原发性肺结核1例

4

作者 郑丽华 徐海成 《吉林医学信息》 1997年第12期48-49,共2页

关键词 结节病 误诊 原发性肺结核 鉴别诊断 病例报告 儿童

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免疫球蛋白G亚类缺陷病的临床观察 被引量：1

5

作者 孙健 杨锡强 +3 位作者 李成荣 蒋利平 王莉佳 沈锦 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1991年第3期113-115,共3页

采用鼠抗人IgG亚类单克隆抗体酶联免疫吸附试验筛查出37例IgG亚类缺陷病,发现本组IgG亚类缺陷以IgG_1为主(26/37),常为多个亚类联合缺陷(21/37),缺陷类型可发生改变,变化形式无明显规律性。

关键词 亚类缺陷 免疫球蛋白 儿童 IGG

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组织细胞增生症X的研究进展

6

作者 王亚平 王耀平 《国外医学（儿科学分册）》 北大核心 1989年第4期203-206,共4页

组织细胞增生症X(HX)是一种以郎罕细胞异常增生为病理特征的疾病,据此,已提出用LCH的名称代替HX。它在临床上具有极大的异质性,包含了婴儿急性弥慢性致死性疾病和相对良性的成人孤立性骨病变等不同性质的疾病。免疫学异常的发现支持HX... 组织细胞增生症X(HX)是一种以郎罕细胞异常增生为病理特征的疾病,据此,已提出用LCH的名称代替HX。它在临床上具有极大的异质性,包含了婴儿急性弥慢性致死性疾病和相对良性的成人孤立性骨病变等不同性质的疾病。免疫学异常的发现支持HX是一种免疫紊乱性疾病,但也有证据表明可能部分病人具有恶性性质。局限性疾病治疗常采用外科局部刮除术、局部注射肾上腺皮质激素和放疗;全身性病变仍多用化疗,VP-16被认为是目前较好的药物。应用抑素等的免疫治疗取得了有意义的结果,但还需更加严密设计的临床研究加以证实。 展开更多

关键词 组织细胞增生 郎罕细胞 异常增生

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黄脂瘤病1例报告

7

作者 李峰 《现代医用影像学》 1999年第3期143-144,共2页

关键词 黄脂瘤病 病例报告 儿童 H-S-C病

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中耳乳突及枕骨多发嗜酸细胞性肉芽肿病例报告

8

作者 蒋立新 王晓艳 《锦州医学院学报》 1996年第6期24-25,共2页

中耳乳突及枕骨多发嗜酸细胞性肉芽肿病例报告蒋立新，王晓艳（附属第一医院）嗜酸细胞性肉芽肿（ＥｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃＧｒａｎｕｌｍａ）属骨的单发或多发性病变，常见儿童。颅骨发病多侵犯颞骨和枕骨。本文报告以中耳炎为首发症... 中耳乳突及枕骨多发嗜酸细胞性肉芽肿病例报告蒋立新，王晓艳（附属第一医院）嗜酸细胞性肉芽肿（ＥｏｓｉｎｏｐｈｉｌｉｃＧｒａｎｕｌｍａ）属骨的单发或多发性病变，常见儿童。颅骨发病多侵犯颞骨和枕骨。本文报告以中耳炎为首发症状的乳突和枕骨多发嗜酸细胞性肉芽肿... 展开更多

关键词 嗜酸性肉芽肿 中耳乳突 枕骨 儿童

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脊椎组织细胞增生症X（附21例报告） 被引量：7

9

作者 贾和庚 杨士元 《中华小儿外科杂志》 CSCD 1994年第6期347-349,共3页

１９５５～１９８６年诊治２００余例组织细胞增生症Ｘ，发现脊椎破坏者２１例。发病年龄７个月～１０岁。其中，骨嗜酸性肉芽肿１０例，韩－薛－柯综合征７例，由前者发展成后者３例，介于后者与勒－雪综合征者１例。有８例误诊为脊柱... １９５５～１９８６年诊治２００余例组织细胞增生症Ｘ，发现脊椎破坏者２１例。发病年龄７个月～１０岁。其中，骨嗜酸性肉芽肿１０例，韩－薛－柯综合征７例，由前者发展成后者３例，介于后者与勒－雪综合征者１例。有８例误诊为脊柱结核。８例做过活组织检查。未经治疗７例中，５例恢复；１１例采用化疗中，１０例进步，１例死亡；３例有神经压迫症状者手术后继续化疗，全部恢复。对其发病情况、临床表现、诊治以及预后进行了讨论。 展开更多

关键词 脊柱 组织学 嗜酸细胞性 肉芽肿

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抗心磷脂抗体检测在小儿川崎病中的应用价值 被引量：1

10

作者 邱运树 高吊清 《山西妇幼卫生》 2001年第1期17-17,18,共2页

目的：观察抗心磷脂抗体在小儿川崎病中的变化。以探讨小儿川崎病的发病机制。方法：应用酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定了不同时期21例川崎病患儿和20例健康正常儿童血清中抗心磷脂抗体（ACA-IgM)。结果：川崎病组（KD）ACA-IgM阳性... 目的：观察抗心磷脂抗体在小儿川崎病中的变化。以探讨小儿川崎病的发病机制。方法：应用酶联免疫吸附试验（ELISA）法测定了不同时期21例川崎病患儿和20例健康正常儿童血清中抗心磷脂抗体（ACA-IgM)。结果：川崎病组（KD）ACA-IgM阳性率57.1%(12/21)显著高于正常对照组9.5%(2/21)P<0.05。结论：ACA-IgM对川崎病早期有重要诊断价值。并且对川崎病预后判断有重要参考价值。 展开更多

关键词 川崎病 抗心磷脂抗体 检测 小儿 发病机制 结缔组织病

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儿童韦格纳肉芽肿病2例

11

作者 谢岷 曹励之 《中国实用儿科杂志》 CSCD 北大核心 2004年第5期296-296,共1页

关键词 儿童 韦格纳肉芽肿病 口腔溃疡 吡喹酮 肺间质性炎症

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非典型表现的小儿恶性组织细胞病7例分析

12

作者 宋国才 《实用儿科杂志》 CSCD 1990年第5期254-255,共2页

恶性组织细胞病(简称恶组),是单核-巨噬细胞系统异常增生的全身性疾病。儿童病例较少,本病可累及全身各脏器,起病急骤,预后不佳.临床表现常不典型,现将我院2年来见到的非典型表现恶组7例报告如下.

关键词 恶性组织细胞 恶组病 儿童

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先天性中性粒细胞功能缺陷致慢性肉芽肿症 被引量：2

13

作者 郭静坤 董文瀚 《中国实用儿科杂志》 CSCD 1995年第5期304-305,共2页

慢性肉芽肿症(chronic granulomatous disease,CGD)系因先天性遗传缺陷致使中性粒细胞(NPC)超氧阴离子(O_2^-)产生低下或缺如,致使其杀菌功能降低。临床表现为自婴幼儿期开始反复发生甚至是致死性的细菌或霉菌感染。近年提出了采用干扰... 慢性肉芽肿症(chronic granulomatous disease,CGD)系因先天性遗传缺陷致使中性粒细胞(NPC)超氧阴离子(O_2^-)产生低下或缺如,致使其杀菌功能降低。临床表现为自婴幼儿期开始反复发生甚至是致死性的细菌或霉菌感染。近年提出了采用干扰素γ(INFγ)进行治疗,已取得良好疗效。1 NPC 的构造、生成及功能成熟的 NPC 为直径10μm～15μm的类圆形细胞,光学显微镜下可见3～4个分叶核。胞浆内含有约200个左右的颗粒,其中1/3为高电子密度的酶类及与杀菌有关的阳性荷电蛋白,包括过氧化物酶。 展开更多

关键词 中性粒细胞 功能缺陷 先天性 肉芽肿 慢性 儿童

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