先天性肾上腺皮质增生症进展(综述) 被引量：5

1

作者 沈永年 潘星时 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1998年第1期60-62,共3页

先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是常见遗传代谢病之一,常染色体隐性遗传,其发生率约1/1000～12000。CAH常见原因为21羟化酶缺乏。近年来,随着分子生物学、激素生理和细胞生物学深入研究,对本症分子病因和治疗有新的见解,本文综述近年来某... 先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是常见遗传代谢病之一,常染色体隐性遗传,其发生率约1/1000～12000。CAH常见原因为21羟化酶缺乏。近年来,随着分子生物学、激素生理和细胞生物学深入研究,对本症分子病因和治疗有新的见解,本文综述近年来某些进展。 展开更多

关键词 肾上腺皮质增生 先天性 儿童 类固醇激素 羟化酶

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儿童β-受体功能亢进症30例分析 被引量：1

2

作者 洪庆荣 毛宇峰 《临床荟萃》 CAS 1997年第16期750-751,共2页

p-肾上腺素能受体功能亢进症(简称艮-受体功能亢进症)由Gorlin1962年首次报道。国外报告约占成人心血管疾病的10％,本症在儿童亦不少见。当心电图检查发现T波改变时,极易将本症误诊为病毒性心肌炎。对我院儿科1992年1月～1995年12月,诊... p-肾上腺素能受体功能亢进症(简称艮-受体功能亢进症)由Gorlin1962年首次报道。国外报告约占成人心血管疾病的10％,本症在儿童亦不少见。当心电图检查发现T波改变时,极易将本症误诊为病毒性心肌炎。对我院儿科1992年1月～1995年12月,诊断为p-受体功能亢进症患儿30例,分析报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 女25例,男5例,以女性为主。发病年龄6～14岁,均为学龄儿童,其中6～9岁7例,10～14岁23例;病程最短4天,最长3年。 1.2 临床表现 30例患儿中,27例有胸闷、心悸,其中16例伴有烦躁易激动、气短,10例伴有腹部不适,恶心呕吐,8例伴有发热、咳嗽或流涕,4例伴有多汗,单侧肢体发冷、发麻或发痒,3例伴有头晕、乏力,6例精神受刺激后发病,另3例无自觉症状和明显诱因,体检时无意中发现心电图T波改变。全部病例安静时心率在110～135次/分,心界不扩大。有13例第一心音亢进,4例心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级柔和的吹风样收缩期杂音,5例血压(收缩压)为正常高界。 展开更多

关键词 Β受体功能亢进 儿童 病例分析

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普萘洛尔试验对诊断儿童β受体功能亢进症的评估研究

3

作者 龚晓平 王大为 黄元勋 《南京医科大学学报（自然科学版）》 CAS CSCD 1997年第6期650-650,共1页

普萘洛尔试验对诊断儿童β受体功能亢进症的评估研究龚晓平王大为黄元勋（△南京市儿童医院心脏科，南京２１０００８）关键词β受体功能亢进症；β受体阻滞剂；普萘洛尔试验；儿童β肾上腺素能受体功能亢进症（简称β受体功能亢进症）... 普萘洛尔试验对诊断儿童β受体功能亢进症的评估研究龚晓平王大为黄元勋（△南京市儿童医院心脏科，南京２１０００８）关键词β受体功能亢进症；β受体阻滞剂；普萘洛尔试验；儿童β肾上腺素能受体功能亢进症（简称β受体功能亢进症）系β受体反应性增高所引起的交感神... 展开更多

关键词 Β受体功能亢进 普萘洛尔试验 儿童 诊断

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极度柯兴征和持续蛋白尿治愈1例

4

作者 周剑峰 杨会 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1996年第6期349-349,共1页

极度柯兴征和持续蛋白尿治愈１例江苏省常熟市第一人民医院儿科（２１５５００）周剑峰，杨会患儿，女，１４岁。因全身水肿１周入院。入院时体重５５ｋｇ，５日后确诊为肾病综合征，并给予泼尼松６０ｍｇ／ｄ，治疗７天尿蛋白转阴，第... 极度柯兴征和持续蛋白尿治愈１例江苏省常熟市第一人民医院儿科（２１５５００）周剑峰，杨会患儿，女，１４岁。因全身水肿１周入院。入院时体重５５ｋｇ，５日后确诊为肾病综合征，并给予泼尼松６０ｍｇ／ｄ，治疗７天尿蛋白转阴，第５周泼尼松改为８０ｍｇ隔日顿服，８... 展开更多

关键词 库兴综合征 儿童 尿白尿 药物 疗法

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先天性肾上腺皮质增生症诊断及救治(附21例临床分析)

5

作者 龙秀荣 王志超 +1 位作者 张丽华 辛颖 《小儿急救医学》 1999年第1期20-22,共3页

先天性肾上腺皮质增生症（ＣＡＨ）属于肾上腺类固醇激素合成障碍的遗传性疾病。本症由于遗传缺陷致类固醇激素合成途径中一些必需酶缺乏而引起。其中２１羟化酶缺乏占ＣＡＨ的９０％以上，本文２１例均为２１羟化酶完全缺乏和部分缺乏... 先天性肾上腺皮质增生症（ＣＡＨ）属于肾上腺类固醇激素合成障碍的遗传性疾病。本症由于遗传缺陷致类固醇激素合成途径中一些必需酶缺乏而引起。其中２１羟化酶缺乏占ＣＡＨ的９０％以上，本文２１例均为２１羟化酶完全缺乏和部分缺乏，两者均表现为男性化和男性化伴失盐... 展开更多

关键词 肾上腺皮质增生 先天性 诊断 救治 儿童

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疏肝泻火方治疗女童特发性中枢性性早熟36例临床研究 被引量：10

6

作者 尹蔚萍 夏杰 +4 位作者 苏艳 何平 朱瑛 唐彦 杨若俊 《河北中医》 2015年第7期997-998,共2页

中枢性性早熟（central precocious puberty,CPP）又称促性腺激素依赖性早熟,缘于下丘脑—垂体—性腺轴的提前发动,男童在9岁前、女童在8岁前呈现第二性征发育,女孩发病率明显高于男孩,女孩以特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP,ICPP... 中枢性性早熟（central precocious puberty,CPP）又称促性腺激素依赖性早熟,缘于下丘脑—垂体—性腺轴的提前发动,男童在9岁前、女童在8岁前呈现第二性征发育,女孩发病率明显高于男孩,女孩以特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP,ICPP）为多,占CPP的80%~90%以上[1]。 展开更多

关键词 青春期 早熟 女(雌)性 中药疗法

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肥胖儿童性早熟的相关危险因素分析研究 被引量：11

7

作者 何毅 钟燕 +1 位作者 赵莎 游诚 《医学临床研究》 CAS 2016年第2期380-382,共3页

【目的】探讨肥胖儿童性早熟的发病危险因素。【方法】选取2012年6月至2014年6月本院儿童保健所门诊确诊为性早熟的肥胖儿童120例作为研究对象（观察组），随机抽取同期的正常发育的120例儿童作为对照（对照组）。根据体格检查、实验室... 【目的】探讨肥胖儿童性早熟的发病危险因素。【方法】选取2012年6月至2014年6月本院儿童保健所门诊确诊为性早熟的肥胖儿童120例作为研究对象（观察组），随机抽取同期的正常发育的120例儿童作为对照（对照组）。根据体格检查、实验室检查及问卷调查结果，对其危险因素进行分析。【结果】肥胖的性早熟患儿中女孩的比例较高，其出生时体质量较正常儿童高，母亲初潮年龄也较早；饮食上肥胖的性早熟儿童偏好营养滋补品、高激素及添加剂和反季节的蔬果类食物。【结论】肥胖儿童的不良饮食习惯、自身内分泌系统的异常以及遗传影响等内外因素综合作用下，增大了其性早熟的风险。帮助儿童养成健康的饮食生活习惯、注意青春期的教育和保健，可降低性早熟的发生率。 展开更多

关键词 肥胖症 青春期 早熟 危险因素

原文传递

儿童Bartter综合征12例分析 被引量：2

8

作者 黄婷婷 龚四堂 区文玑 《广东医学》 CAS CSCD 2001年第4期314-314,共1页

关键词 儿童 Bartter 综合症 临床表现 诊断 治疗

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小儿肾上腺出血37例临床病理分析 被引量：5

9

作者 任少敏 崔雪梅 师永红 《中国现代医学杂志》 CAS CSCD 2000年第8期41-41,43,共2页

目的 :了解小儿肾上腺出血的临床病理特点。方法 :以尸检具有肾上腺出血为准 ,对比分析共 37例临床和病理资料。结果 :相对发病率 10 .3% ;出血部位单纯右侧 34例 (91.9% ) ,单纯髓质出血 17例 (45 .9% ) ,皮髓质均出血 2 0例 (5 4.1% ... 目的 :了解小儿肾上腺出血的临床病理特点。方法 :以尸检具有肾上腺出血为准 ,对比分析共 37例临床和病理资料。结果 :相对发病率 10 .3% ;出血部位单纯右侧 34例 (91.9% ) ,单纯髓质出血 17例 (45 .9% ) ,皮髓质均出血 2 0例 (5 4.1% ) ;导致出血的原发病主要为各种不同原因的肺炎合并心力衰竭 (43.2 % )和新生儿肺膨胀不全 (10 .8% ) ,新生儿出血症等。结论 :该组肾上腺出血多见右侧、髓质 ,原发病主要为各种不同原因的肺炎合并心力衰竭及新生儿肺膨胀不全等下腔静脉回流障碍的因素所致。 展开更多

关键词 肾上腺出血 临床病理分析 儿童

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房坦术后咯血1例 被引量：1

10

作者 李杨 周更须 +3 位作者 安育林 刘宇航 王辉 洪小杨 《中国临床医生杂志》 2009年第9期78-78,共1页

关键词 咯血 生长发育落后 先天性心脏病 家族遗传病史 医院诊断 心慌气短 入院查体 出生时

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性早熟女童血清性激素,IGF-Ⅰ,Leptin含量及其意义 被引量：8

11

作者 黄建荣 《放射免疫学杂志》 CAS 2004年第4期264-267,共4页

目的 :探讨血清雌二醇 (E2 )、促黄体生成素 (LH)、促卵泡刺激素 (FSH)、胰岛素样生长因子Ⅰ (IGF -Ⅰ )、瘦素 (Leptin)水平在女童特发中枢性性早熟 (ICPP)诊断中的价值。方法 :采用化学发光免疫分析 (CLIA)和放射免疫分析 (RIA)测定 3... 目的 :探讨血清雌二醇 (E2 )、促黄体生成素 (LH)、促卵泡刺激素 (FSH)、胰岛素样生长因子Ⅰ (IGF -Ⅰ )、瘦素 (Leptin)水平在女童特发中枢性性早熟 (ICPP)诊断中的价值。方法 :采用化学发光免疫分析 (CLIA)和放射免疫分析 (RIA)测定 35例以乳房早发育为主诉的性早熟女童血清E2 、LH、FSH、IGF -Ⅰ、Leptin水平。结果 :ICPP组血清E2 、LH、FSH、IGF -Ⅰ、Leptin水平明显高于SPT组 ,且差异有显著性 (P <0 .0 5 ,P <0 .0 1或P <0 .0 0 1 ) ,以基础LH/FSH >0 .2为阳性界限 ,用于诊断ICPP的阳性率为 86 6 % (1 3/ 1 5 ) ,SPT的阳性率为 2 0 % (4 /2 0 )。血清IGF -Ⅰ水平与E2 水平呈正相关 (r =0 .4 7,P <0 .0 1 )。血清Leptin水平与E2 、IGF -Ⅰ水平不相关。结论 :测定血清E2 、LH、FSH、IGF -Ⅰ。 展开更多

关键词 性早熟 性激素 胰岛素样生长因子I 瘦素 女童

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肾上腺增生38例临床分析 被引量：1

12

作者 孟晓军 胡芳 孙辽 《医学临床研究》 CAS 2011年第9期1681-1682,共2页

[目的]提高肾上腺增生疾病的诊治水平.[方法]以肾上腺增生为关键词,于本院病案室查询8年来病例数,并进行一般资料、起病方式、影像学、功能试验、预后等方面的统计.[结果]共有肾上腺增生病例38例（肾上腺CT平扫＋增强证实）.女性20例,男... [目的]提高肾上腺增生疾病的诊治水平.[方法]以肾上腺增生为关键词,于本院病案室查询8年来病例数,并进行一般资料、起病方式、影像学、功能试验、预后等方面的统计.[结果]共有肾上腺增生病例38例（肾上腺CT平扫＋增强证实）.女性20例,男性18例,年龄44.7±16.4岁.以波动性高血压、常规药物降压效果差就诊者30例（78.9%）,左侧肾上腺增生30例（78.9%）,确诊功能性肾上腺疾病5例（16.7%）,确诊无功能性肾上腺疾病6例,余27例因未入住内分泌科及泌尿外科而未行详细专科检查.8例行手术治疗,1例拒绝手术,其余药物治疗.异位促肾上腺皮质激素综合征1例最终死亡,其余预后良好.[结论]①肾上腺增生病例大多数由高血压起病而发现,早期治疗原发疾病可以治愈高血压,因此有必要在高血压患者中进行肾上腺检查.②大部分患者未于内分泌科住院,未详细进行肾上腺检查,可能漏诊相关疾病,故需要提高各科室对肾上腺疾病的认识及诊治水平.③左侧肾上腺增生多见,与既往文献报道一致,目前关于原因研究尚少. 展开更多

关键词 肾上腺增生 先天性

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儿童性早熟36例临床分析 被引量：3

13

作者 卢荣清 《广西医学》 CAS 1997年第2期242-243,共2页

儿童性早熟３６例临床分析广西医科大学一附院儿科卢荣清随时代的进展、青春期有提早发生的倾向（１）。对性早熟的研究逐渐引起人们广泛的关注。本科自１９８８年至１９９６年６月共收治性早熟３６例，现分析如下。１临床资料１．１一... 儿童性早熟３６例临床分析广西医科大学一附院儿科卢荣清随时代的进展、青春期有提早发生的倾向（１）。对性早熟的研究逐渐引起人们广泛的关注。本科自１９８８年至１９９６年６月共收治性早熟３６例，现分析如下。１临床资料１．１一般资料：本组３６例，男１０例，女２... 展开更多

关键词 性早熟 儿童 临床分析

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伽玛刀治疗婴儿性早熟(附3例报告) 被引量：1

14

作者 梁军潮 吴声伶 +3 位作者 吴鸿勋 陈东朝 肖安平 刘德平 《微侵袭神经外科杂志》 1997年第1期30-31,共2页

本文报告应用伽玛刀(γ-刀)治疗以性早熟为临床表现的婴儿松果体瘤和异位松果体瘤,共3例4个病灶.男2例,女1例,平均年龄1岁3个月.肿瘤直径12～22mm,平均18.5mm.肿瘤中心剂量26.7～30Gy,平均28.2Gy,边缘剂量10.7～15Gy,平均13.7Gy.随访时... 本文报告应用伽玛刀(γ-刀)治疗以性早熟为临床表现的婴儿松果体瘤和异位松果体瘤,共3例4个病灶.男2例,女1例,平均年龄1岁3个月.肿瘤直径12～22mm,平均18.5mm.肿瘤中心剂量26.7～30Gy,平均28.2Gy,边缘剂量10.7～15Gy,平均13.7Gy.随访时间9～12个月,初步结果表明:病儿的症状和肿瘤的生长均得到了有效的控制,无死亡及近期并发症发生.提示γ-刀是治疗婴幼儿颅内肿瘤的一种安全而有效的方法. 展开更多

关键词 伽玛刀 治疗 婴儿性早熟 颅内生殖细胞癌

原文传递

先天性肾上腺皮质增生症致难治性呕吐一例报告

15

作者 陈灵 孙志克 +2 位作者 赵善瑞 于嫦琴 刘敏 《吉林大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2002年第1期5-5,共1页

关键词 先天性肾上腺皮质增生 呕吐 病例报告 儿童

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女童乳房早发育78例临床分析 被引量：2

16

作者 顾再研 《浙江中西医结合杂志》 1999年第4期265-266,共2页

乳房早发育是性早熟的一种类型，在儿科门诊中求诊率日趋增多，现将我院性早熟专科门诊７８例乳房早发育作以下分析。１临床资料本组７８例病例中，年龄１～４岁５例，～６岁１７例，～８岁５６例，年龄最小仅１３个月，病程最长１４个... 乳房早发育是性早熟的一种类型，在儿科门诊中求诊率日趋增多，现将我院性早熟专科门诊７８例乳房早发育作以下分析。１临床资料本组７８例病例中，年龄１～４岁５例，～６岁１７例，～８岁５６例，年龄最小仅１３个月，病程最长１４个月，求诊时间以每年７、８、９、１０... 展开更多

关键词 性早熟 乳房早发育 女童 儿童 临床分析

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中枢性性早熟女童尿卵泡刺激素β亚单位的连续测定(附4例报道)

17

作者 崔毓桂 杨小芳 +1 位作者 冯婷 狄福松 《生殖医学杂志》 CAS 2001年第6期368-370,共3页

关键词 中枢性性早熟 β-FSH 儿童 尿卵泡刺激素β亚单位 测定 生殖内分泌疾病

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儿童性早熟 被引量：8

18

作者 蔡德培 《铁道医学》 1997年第2期67-67,共1页

儿童性早熟蔡德培上海医科大学儿科医院２０００３２性早熟是一种生长发育的异常，表现为青春期特征提前出现，近年来本病的发病率显著增高，已成为常见小儿内分泌疾病之一。目前认为女孩８周岁以前开始乳房发育，１０周岁以前出现月经... 儿童性早熟蔡德培上海医科大学儿科医院２０００３２性早熟是一种生长发育的异常，表现为青春期特征提前出现，近年来本病的发病率显著增高，已成为常见小儿内分泌疾病之一。目前认为女孩８周岁以前开始乳房发育，１０周岁以前出现月经，男孩９周岁以前出现睾丸、阴茎增大... 展开更多

关键词 儿童 性早熟

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性早熟的病因与临床表现 被引量：3

19

作者 李海浪 《铁道医学》 1997年第2期67-68,共2页

性早熟的病因与临床表现李海浪南京铁道医学院附属医院儿科２１０００９由于性早熟的不同病因，患儿表现出不同的临床特征。１真性性早熟（ｔｒｕｅｐｒｅｃｏｃｉｏｕｓｐｕｂｅｒｔｙ）临床上除表现与性别相一致的第二性征外，同时有... 性早熟的病因与临床表现李海浪南京铁道医学院附属医院儿科２１０００９由于性早熟的不同病因，患儿表现出不同的临床特征。１真性性早熟（ｔｒｕｅｐｒｅｃｏｃｉｏｕｓｐｕｂｅｒｔｙ）临床上除表现与性别相一致的第二性征外，同时有生长加速、骨龄提前和具备生育能力。... 展开更多

关键词 儿童 性早熟 病因 症状

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性早熟的治疗 被引量：2

20

作者 蔡德培 《铁道医学》 1997年第2期70-71,共2页

性早熟的治疗蔡德培上海医科大学儿科医院２０００３２以前对真性性早熟主要采用孕激素类药物治疗，利用其对下丘脑－垂体的负反馈作用，抑制促性腺激素及性激素的分泌，使性征消退，但是对骨骼成熟加速无明显的治疗效果。自８０年代中... 性早熟的治疗蔡德培上海医科大学儿科医院２０００３２以前对真性性早熟主要采用孕激素类药物治疗，利用其对下丘脑－垂体的负反馈作用，抑制促性腺激素及性激素的分泌，使性征消退，但是对骨骼成熟加速无明显的治疗效果。自８０年代中期以来，国外陆续研制出一系列高效的... 展开更多

关键词 性早熟 儿童 药物疗法

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