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儿童肝豆状核变性28例临床分析 被引量:3
1
作者 解发雨 李双苗 何敬波 《中国全科医学》 CAS CSCD 2004年第6期417-417,共1页
关键词 儿童 肝豆状核变性 临床分析 诊断 治疗 遗传性铜代谢异常
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Wilson氏病 被引量:1
2
作者 张林 石蕾 《国外医学(医学地理分册)》 CAS 1997年第3期118-120,共3页
Wilson氏病(WD)和非印第安儿童期肝硬化(特发性铜中毒,或简称ICT)的致病因素是铜在肝脏内的过量蓄积。第13号染色体的常染色体隐性基因的一对等位基因是引起Wilson氏病的铜蓄积的必要的和充分的条件,减少饮食... Wilson氏病(WD)和非印第安儿童期肝硬化(特发性铜中毒,或简称ICT)的致病因素是铜在肝脏内的过量蓄积。第13号染色体的常染色体隐性基因的一对等位基因是引起Wilson氏病的铜蓄积的必要的和充分的条件,减少饮食铜摄入并不能阻止Wilson氏病的发展。 展开更多
关键词 WILSON氏病 儿童期肝硬化 肝脏损害
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暴发性肝衰:儿童肝豆状核变性的首发表现 被引量:1
3
作者 郝良纯 董文瀚 +2 位作者 张立忠 关树林 李侠 《中国优生与遗传杂志》 1998年第5期90-91,共2页
12年间收治小儿肝豆状核变性37例,3例(8.1%)发生暴发性肝功能衰竭,均为学龄期女孩,进展迅速,11-34天死亡,表现为急性溶血性贫血、肝衰,常规治疗无效,肝移植是目前最佳的治疗手段。探讨了儿童肝豆状核变性暴发性... 12年间收治小儿肝豆状核变性37例,3例(8.1%)发生暴发性肝功能衰竭,均为学龄期女孩,进展迅速,11-34天死亡,表现为急性溶血性贫血、肝衰,常规治疗无效,肝移植是目前最佳的治疗手段。探讨了儿童肝豆状核变性暴发性肝衰的发生原因。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 暴发性肝衰 儿童
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肝豆状核变性患儿的健康指导
4
作者 江丽琴 刘燕萍 孙晓英 《浙江预防医学》 2003年第1期63-63,共1页
关键词 心理支持 饮食控制 肝豆状核变性 患儿 健康指导
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小儿肝豆状核变性20例临床分析 被引量:1
5
作者 吴伟城 《广东医学院学报》 2003年第3期278-278,282,共2页
目的 :分析小儿肝豆状核变性的临床特点及其误诊原因。方法 :对近 10年我院收治的 2 0例小儿肝豆状核变性患儿的临床、误诊及治疗作回顾性分析。结果 :以肝病、神经系统损害、血尿、溶血性贫血为首发症状者分别为 11、4、3、2例。 2 0... 目的 :分析小儿肝豆状核变性的临床特点及其误诊原因。方法 :对近 10年我院收治的 2 0例小儿肝豆状核变性患儿的临床、误诊及治疗作回顾性分析。结果 :以肝病、神经系统损害、血尿、溶血性贫血为首发症状者分别为 11、4、3、2例。 2 0例中有 17例被误诊 ,误诊率为 85 %,误诊疾病有慢性肝炎、肝硬化、癫痫、溶血性贫血、急性肾炎。结论 :本病临床表现复杂多样 ,易被误诊 ,加深对本病的认识 ,对提高诊断水平及争取早期治疗具有重要意义。建议对具有上述病征的患儿常规行角膜K F环及铜代谢检查 。 展开更多
关键词 小儿 肝豆状核变性 临床分析 诊断
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儿童肝豆状核变性20例临床分析 被引量:5
6
作者 于学军 孙若鹏 《实用儿科杂志》 CSCD 1991年第3期162-162,共1页
肝豆状核变性多起病于儿童时期,诊断越早,治疗效果越好.但其临床表现多种多样,常易漏诊或误诊,以致延误治疗.现将我院近年来收治的20例儿童肝豆状核变性总结报告如下.
关键词 肝豆状核变性 儿童 临床分析
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肝豆状核变性合并贫血39例分析 被引量:2
7
作者 杨士元 王群思 《实用儿科杂志》 CSCD 1991年第4期195-196,共2页
我院1960~1986年共收治肝豆状核变性80例,其中39例并有贫血,占48.8%。中重度贫血25例,占贫血病人的64.1%。39例中失血性贫血16例(包括胃肠道失血为主者10例,鼻衄和皮肤粘膜出血为主者5例,血尿1例),溶血性贫血7例,脾功能亢进性(脾亢)... 我院1960~1986年共收治肝豆状核变性80例,其中39例并有贫血,占48.8%。中重度贫血25例,占贫血病人的64.1%。39例中失血性贫血16例(包括胃肠道失血为主者10例,鼻衄和皮肤粘膜出血为主者5例,血尿1例),溶血性贫血7例,脾功能亢进性(脾亢)贫血5例,营养性贫血1例,原因未明者10例。溶血性贫血均发生在4个月内,其中3例贫血为肝豆状核变性的首发症状。失血性贫血及脾亢贫血均发病较晚。所有病人均给对症治疗,部分病人采用祛铜治疗。预后决定于原发病程度。溶血性贫血7例中3例并发肝功能衰竭。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 贫血 儿童
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锌盐治疗19例肝豆状核变性的远期效果 被引量:6
8
作者 杜嗣廉 李博琴 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1991年第5期270-271,共2页
关键词 肝豆状核变性 儿童
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