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血友病家庭护理在改善患儿健康相关生活质量中的作用 被引量：9
1
作者 俞菊红 程洪波 +2 位作者 罗发香 翟保华 杨梅青 《南昌大学学报（医学版）》 CAS 2013年第4期26-28,共3页
目的探讨家庭护理在改善血友病患儿健康相关生活质量(HRQOL)中的作用。方法通过2009年(加强健康教育及家庭护理前)、2012年(加强健康教育及家庭护理后)2次对血友病家庭护理状况和患儿HRQOL的调查,分析家庭护理状况的改变与患儿HRQOL间... 目的探讨家庭护理在改善血友病患儿健康相关生活质量(HRQOL)中的作用。方法通过2009年(加强健康教育及家庭护理前)、2012年(加强健康教育及家庭护理后)2次对血友病家庭护理状况和患儿HRQOL的调查,分析家庭护理状况的改变与患儿HRQOL间的关系。结果血友病患儿家庭对了解发病原因、了解遗传规律、正确储存凝血因子、正确服用止痛药、可以评估出血严重程度、治疗记录完整、简单家庭康复训练7个方面的状况2012年明显优于2009年(P<0.05或P<0.01),在开展家庭凝血因子注射方面没有明显改善的趋势(P>0.05),血友病患儿HRQOL评分2012年[(41.69±19.52)分]明显高于2009年[(33.12±17.87)分](P<0.01)。结论开展家庭护理可以明显改善血友病患儿HRQOL,但与发达国家的平均水平仍有较大差距。 展开更多
关键词 血友病 健康相关生活质量 家庭护理 儿童
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半口牙与全口牙检查血友病患者牙周疾病流行病学指数的调查方法比较 被引量：3
2
作者 张京华 李魁星 周坚 《医学研究杂志》 2011年第1期123-125,共3页
目的通过对100例血友病患者菌斑指数、龈沟出血指数、牙龈指数和牙石指数的检查,比较半口牙与全口牙检查牙周疾病流行病学指数是否存在差异。方法选择北京协和医院血液科血友病门诊的100名18岁以上男性血友病患者,进行全口牙PLI、SBI、G... 目的通过对100例血友病患者菌斑指数、龈沟出血指数、牙龈指数和牙石指数的检查,比较半口牙与全口牙检查牙周疾病流行病学指数是否存在差异。方法选择北京协和医院血液科血友病门诊的100名18岁以上男性血友病患者,进行全口牙PLI、SBI、GI、CI检查,其结果与半口牙检查的结果相比较。结果半口牙检查法检查PLI、SBI、GI、CI均值与全口牙检查均值无显著性差别(P>0.05)。结论半口牙检查可用于18岁以上血友病人群的PLI、SBI、GI、CI的检查。 展开更多
关键词 半口牙检查 全口牙检查 菌斑指数 龈沟出血指数 牙龈指数 牙石指数 血友病 流行病学
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血友病患者凝血酶激活的纤维蛋白溶解抑制物活性(TAFIa)的检测及其临床意义 被引量：1
3
作者 胡理明 叶玲丽 +4 位作者 陈萍 谢炳寿 朱淼勇 林素仙 朱永林 《血栓与止血学》 2009年第3期125-127,共3页
目的检测血友病患者凝血酶激活的纤维蛋白溶解抑制物活性(TAFIa)水平,探讨其临床意义。方法对20例血友病患者(血友病A15例,血友病B 5例)及15例正常人对照以发色底物法检测TAFIa水平,对比二者的差异。按临床出血程度将年出血次数≤2次,... 目的检测血友病患者凝血酶激活的纤维蛋白溶解抑制物活性(TAFIa)水平,探讨其临床意义。方法对20例血友病患者(血友病A15例,血友病B 5例)及15例正常人对照以发色底物法检测TAFIa水平,对比二者的差异。按临床出血程度将年出血次数≤2次,无关节畸形者列为临床轻型组(n=8),年出血次数>2次,且有严重关节畸形者列为临床重型组(n=12),比较二组的TAFIa水平。结果血友病组和正常对照组TAFIa均值分别为86.00±15.67%及107.00±9.63%,二组比较P<0.001,差异有显著性。血友病A和血友病B TAFIa均值分别为87.73±15.50%及80.80±16.72%,二组之间P>0.05,差异无显著性。二组与正常对照P值均<0.001,有显著差异。TAFIa值与临床出血关系:8例轻型组者均值为81.38±15.85%,12例重型组者为87.41±16.04%,两组比较P>0.05,差异无显著性。结论血友病患者TAFIa水平显著低于正常对照,表明其下调纤溶机制显著减弱,导致纤溶活性增强,促进了血友病患者的出血倾向。提示抗纤溶治疗在血友病出血治疗中占有重要位置。未证明血友病患者临床出血严重程度与TAFIa水平相关。 展开更多
关键词 血友病 凝血酶激活 纤维蛋白溶解 物活性
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血友病患儿唇裂的手术治疗 被引量：1
4
作者 张萍 王永秀 修莉 《现代口腔医学杂志》 CAS CSCD 1997年第3期198-200,共3页
血友病为一种X染色体伴隐性遗传的出血性疾病.血友病伴唇裂畸形病例更为少见.我院共收治3例血友病唇裂患儿,采用术前、术中、术后48小时内纠正凝血因子缺乏,使凝血因子Ⅷ、Ⅸ在血浆中的浓度术前分别保持在75%、50%以上,48小时后保持在30... 血友病为一种X染色体伴隐性遗传的出血性疾病.血友病伴唇裂畸形病例更为少见.我院共收治3例血友病唇裂患儿,采用术前、术中、术后48小时内纠正凝血因子缺乏,使凝血因子Ⅷ、Ⅸ在血浆中的浓度术前分别保持在75%、50%以上,48小时后保持在30%、32%以上,手术年龄1岁左右,采用三角瓣法整复,术中注意减少创伤,缝合严密.3例经手术整复成功,无术后出血及复裂. 展开更多
关键词 凝血因子 血友病 儿童 唇裂 外科手术
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小儿血友病C 3例报告 被引量：1
5
作者 冯大瑛 《川北医学院学报》 CAS 1997年第1期90-90,共1页
小儿血友病Ｃ３例报告冯大瑛（川北医学院附院儿科）血友病Ｃ是血友病的一种类型。一般认为，在血友病中，以血友病Ａ较多见，其次为血友病Ｂ，血友病Ｃ更少见或罕见，我科在近几年中确诊３例，现报告如下。例１，男，１岁１０月，病案... 小儿血友病Ｃ３例报告冯大瑛（川北医学院附院儿科）血友病Ｃ是血友病的一种类型。一般认为，在血友病中，以血友病Ａ较多见，其次为血友病Ｂ，血友病Ｃ更少见或罕见，我科在近几年中确诊３例，现报告如下。例１，男，１岁１０月，病案号１１５４７４。于半岁左右开始全身... 展开更多
关键词 血友病C 病例报告 儿童
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遗传性因子Ⅺ缺乏症致大量血尿1例
6
作者 王林 罗月中 涂海涛 《广东医学》 CAS CSCD 北大核心 2011年第12期1508-1508,共1页
患者,25岁,因发现肉眼血尿3 d,于2010年4月18日入住我院.患者于2010年4月14日晚与朋友4人饮酒并进食辛辣食物及海鲜,次日上午出现腹痛,无腹泻,无发热恶寒,未予重视.于夜间出现腰痛,伴有肉眼血尿,色鲜红伴血块,疼痛无放射下肢等部位,无... 患者,25岁,因发现肉眼血尿3 d,于2010年4月18日入住我院.患者于2010年4月14日晚与朋友4人饮酒并进食辛辣食物及海鲜,次日上午出现腹痛,无腹泻,无发热恶寒,未予重视.于夜间出现腰痛,伴有肉眼血尿,色鲜红伴血块,疼痛无放射下肢等部位,无尿频、尿急、尿痛.无发热无便血,无吐血,无呕血.4月15日于外院就诊查尿分析示：尿白细胞（±）,尿潜血（＋＋）,尿蛋白（＋＋＋）,尿酮体＋;肾脏B超示双肾集合系分离;血常规未见异常.给予喹诺酮类消炎药治疗3 d,肉眼血尿仍然存在. 展开更多
关键词 因子Ⅺ缺乏症 大量血尿 遗传性 肉眼血尿 发热恶寒 辛辣食物 尿白细胞 肾脏B超
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重型及中间型儿童血友病116例临床分析
7
作者 何飞 梁昌达 《南昌大学学报（医学版）》 CAS 2013年第3期62-63,共2页
血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病,按缺乏因子的不同主要分为血友病甲（Ⅷ）及血友病乙（Ⅸ）,我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,临床表现轻重不一,重... 血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病,按缺乏因子的不同主要分为血友病甲（Ⅷ）及血友病乙（Ⅸ）,我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,临床表现轻重不一,重者可致残。颅内出血（ICH）是血友病最严重的出血之一,可危及生命[3]。 展开更多
关键词 血友病 重型 中间型 关节出血 颅内出血 儿童
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血友病的诊断治疗研究进展 被引量：1
8
作者 高怡瑾 《国外医学（儿科学分册）》 1999年第4期169-171,共3页
血友病是由于基因缺陷而使相关凝血因子含量不足或功能缺陷所致，发病率约5／100000～10/100000。血友病分子遗传学的研究进展、高纯化和基因重组凝血因子的使用及对该类病人管理的加强，提高了血友病的基因诊断、治疗水平，降低了输血... 血友病是由于基因缺陷而使相关凝血因子含量不足或功能缺陷所致，发病率约5／100000～10/100000。血友病分子遗传学的研究进展、高纯化和基因重组凝血因子的使用及对该类病人管理的加强，提高了血友病的基因诊断、治疗水平，降低了输血相关疾病的发生，改善了病人生活质量。 展开更多
关键词 血友病 诊断 基因治疗 儿童
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自在昆明召开的全国小儿血液研究学术会议(第七次、1995)──二、应用PCR—RE分析系统研究血友病甲患儿的基因缺陷
9
作者 杜玲珍 高雁翎 王德芬 《中国小儿血液》 1996年第5期232-234,共3页
血友病甲是一种常见的出血性疾病,占所有出血性疾病的5%,系凝血因子FⅦ缺乏所致。临床症状以轻微损伤或小手术后出血难止为主要特征.该病属性连锁遗传病。F基因决定位于人类X染色体短臂«区8带,总长度达186db,占整个X染色体的0.194,... 血友病甲是一种常见的出血性疾病,占所有出血性疾病的5%,系凝血因子FⅦ缺乏所致。临床症状以轻微损伤或小手术后出血难止为主要特征.该病属性连锁遗传病。F基因决定位于人类X染色体短臂«区8带,总长度达186db,占整个X染色体的0.194,含25个内含子和26个外显子,是人类最大基因之一。 展开更多
关键词 血友病 儿童 基因缺陷 PCR RE
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婴幼儿血友病患者口腔颌面部外伤出血的治疗体会
10
作者 陶峰 郗德生 刘鹏程 《甘肃科技》 1999年第4期50-50,共1页
关键词 婴幼儿 血友病患者 口腔颌面部外伤 出血 治疗
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损伤控制技术在艾滋病血友病急诊手术中的应用 被引量：9
11
作者 刘保池 刘立 李垒 《中国急救医学》 CAS CSCD 北大核心 2009年第10期960-960,共1页
损伤控制外科技术是指在对严重创伤、感染等危重患者手术时，采用简单的方法控制出血或感染，祛除危及生命的关键性因素，然后重症监护治疗，待患者一般情况好转后再次手术，彻底解决病变。文献报道，应用损伤控制理论这项现代急救技术... 损伤控制外科技术是指在对严重创伤、感染等危重患者手术时，采用简单的方法控制出血或感染，祛除危及生命的关键性因素，然后重症监护治疗，待患者一般情况好转后再次手术，彻底解决病变。文献报道，应用损伤控制理论这项现代急救技术救治了大量按照常规方法没有救治希望的患者，提高了危重患者的救治成功率。但是查阅国内外文献我们尚未见对艾滋病血友病患者采用损伤控制外科技术的报道。现对1例艾滋病血友病合并坏疽性胆囊炎、腹膜炎及脓毒症患者急诊行胆囊切除时，应用损伤控制外科技术成功控制术中出血的报道。 展开更多
关键词 损伤控制技术 艾滋病病毒(HIV) 血友病 急诊手术
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积极预防治疗，血友病患者可以正常生活
12
作者 陈易 《康复》 2018年第4期59-59,共1页
血友病是一种x染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，分为血友病A和血友病B。血友病A的发病率约为1／5000，血友病B的发病率约为1／25000，女性血友病患者极其罕见。
关键词 血友病患者 隐性遗传性出血性疾病 治疗 预防 生活 X染色体连锁 血友病B 血友病A
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卫生部推出血友病患者信息登记制度等新举措
13
作者 徐明霞 《中国卫生人才》 2010年第5期7-7,共1页
为掌握血友病患者基本情况，确保凝血因子类血液制品持续稳定地生产和供应，卫生部要求各级医疗机构实行血友病患者就诊登记。截至4月13日，全国已登记报送近4000名血友病患者的信息。
关键词 血友病患者 卫生部 登记制度 信息 血液制品 凝血因子 医疗机构
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血友病患者行血肿切除术16例围手术期护理体会 被引量：1
14
作者 宋淑香 李秀芹 +1 位作者 王俊 苏淑芬 《齐鲁护理杂志》 2006年第04B期741-741,共1页
关键词 围手术期护理体会 血友病患者 切除术 血肿 效果满意
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高频超声在评估儿童A型血友病性关节病中的应用价值 被引量：3
15
作者 寻艳香 陈红天 +2 位作者 付志远 吴维 王群 《医学临床研究》 CAS 2019年第9期1793-1795,共3页
[目的]探讨高频超声在评估儿童 A型血友病性关节病中的应用价值.[方法]选取2017年1月至2018年2月本院诊治的22例A型血友病患儿作为观察组,选取同期于本院体检的15例正常男性儿童志愿者作为对照组.对所有被检者全身6个关节(双侧肘、膝、... [目的]探讨高频超声在评估儿童 A型血友病性关节病中的应用价值.[方法]选取2017年1月至2018年2月本院诊治的22例A型血友病患儿作为观察组,选取同期于本院体检的15例正常男性儿童志愿者作为对照组.对所有被检者全身6个关节(双侧肘、膝、踝关节)进行高频超声检查.分析血友病性关节病超声影像特点,并探讨高频超声血友病关节评分与关节出血总次数、体质量指数、年龄的相关性及与临床血友病关节健康评分(HJHS)的相关性与一致性.[结果]超声检测到的血友病性关节病变情况包括关节积液、滑膜增厚、滑膜血管增生、含铁血黄素沉积、软骨改变及软骨下骨改变,其超声检出率分别为12 .9%(17/132 )、17 .4%(23/132 )、12.9%(17/132)、12 .9%(17/132)、10.6%(14/132)、1 .5%(2/132).观察组超声检出异常关节的超声评分与A型血友病患儿关节出血的总次数呈正相关( P <0 .01),与患儿体质量指数、年龄无明显相关性(均 P >0 .05).高频超声血友病关节评分与临床血友病关节健康评分呈正相关( r =0.857 ,P <0 .01),且这两种评估方法对关节病变检出情况的一致性程度为优秀(k=0 .809).[结论]高频超声能有效检出儿童 A型血友病性关节病的软组织及骨‐软骨病变;高频超声血友病关节评分与临床血友病关节健康评分呈显著正相关,且这两种评估方法对关节病变检出情况的一致性程度为优秀,但超声能发现临床关节评估阴性的微小关节病变,为临床提供可视化的、客观的影像学证据. 展开更多
关键词 血友病A/并发症 关节疾病/影像学诊断 儿童
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儿童烧伤合并高血压 被引量：2
16
作者 谢卫 杨敏杰 +1 位作者 吕国忠 虞俊杰 《中国微循环》 2001年第4期303-304,共2页
目的观察烧伤对儿童患者血压的影响。方法采用袖带上肢测量法 ,测定286例烧伤患儿血压 ,其中34例升高。同时检测血浆皮质醇及促肾上腺激素。结果34例患者血压增高 ,占同期烧伤儿童的11.9 % ,血压维持在140～230/100～180mmHg(x±s=1... 目的观察烧伤对儿童患者血压的影响。方法采用袖带上肢测量法 ,测定286例烧伤患儿血压 ,其中34例升高。同时检测血浆皮质醇及促肾上腺激素。结果34例患者血压增高 ,占同期烧伤儿童的11.9 % ,血压维持在140～230/100～180mmHg(x±s=160±16/110±12mmHg),发病距伤后时间5～14d(x±s=5±2.8d) ,持续时间3～65d(x±s=5±3.2d)。结论烧伤可引起儿童患者血压增高。高血压病情隐匿 ,与烧伤面积不成正比。大多数发生在伤后1～2周 ,小部分可持续到烧伤后期。其原因可能为烧伤应激及高代谢等因素所致。 展开更多
关键词 儿童 高血压 烧伤 并发症
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儿童血友病A预防治疗进展 被引量：1
17
作者 甄文利 卢愿 +2 位作者 杨静 孙立荣 姜健 《精准医学杂志》 2019年第5期464-469,共6页
血友病A是一种由于X染色体连锁的凝血因子Ⅷ(FⅧ)减少或缺乏导致的遗传性出血性疾病。临床表现为关节、肌肉、内脏器官、深部组织等轻微外伤后自发性的出血且难以控制。目前预防治疗通过持续规律地输注FⅧ因子,保证病儿血浆中的FⅧ因子... 血友病A是一种由于X染色体连锁的凝血因子Ⅷ(FⅧ)减少或缺乏导致的遗传性出血性疾病。临床表现为关节、肌肉、内脏器官、深部组织等轻微外伤后自发性的出血且难以控制。目前预防治疗通过持续规律地输注FⅧ因子,保证病儿血浆中的FⅧ因子活性长时间维持在一定水平,从而减少出血次数,保护关节功能,降低致残率。大量临床研究证实了预防治疗的有效性、可行性。但抑制物形成、关节病变、病毒感染等并发症的出现,导致部分病儿预防治疗不容乐观。本文主要阐述国内外血友病A儿童预防治疗的研究现状。 展开更多
关键词 血友病A 预防治疗 儿童 综述
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超滤及改良性超滤在婴幼儿体外循环中的应用进展 被引量：2
18
作者 吉冰祥 龙村 《国外医学（生物医学工程分册）》 1999年第5期289-293,共5页
随着近年来先心外科和体外循环技术的不断发展，常规的超滤已不能有效地改善婴幼儿体外循环后体内水分的潴留。改良性超滤作为一种更有效的方法，不仅能迅速排除患儿体内的水分，在一定程度上还能降低由于体外循环过程中血液与异物接触... 随着近年来先心外科和体外循环技术的不断发展，常规的超滤已不能有效地改善婴幼儿体外循环后体内水分的潴留。改良性超滤作为一种更有效的方法，不仅能迅速排除患儿体内的水分，在一定程度上还能降低由于体外循环过程中血液与异物接触导致的炎性反应，有利于其血流动力学的恢复。本文试对超滤及改良性超滤的研究进展、临床效果进行对比。 展开更多
关键词 超滤 改良性超滤 婴幼儿 体外循环
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RNAi沉默G250/MN/CAIX基因对肾癌Ketr-3细胞株生物学行为的影响
19
作者 李乐军 刘辉 +2 位作者 吴荣佩 曹开源 李晓飞 《现代泌尿生殖肿瘤杂志》 2009年第3期169-173,共5页
目的观察RNAi沉默G250基因表达后,肾癌Ketr-3细胞生长速度和体外侵袭力的变化。方法据G250基因的序列合成shRNA并克隆至真核表达载体pSilencer2.1-U6-neo中,构建G250shRNA真核表达载体,将该载体转染至人肾癌Ketr-3细胞株中。采用RT-PCR... 目的观察RNAi沉默G250基因表达后,肾癌Ketr-3细胞生长速度和体外侵袭力的变化。方法据G250基因的序列合成shRNA并克隆至真核表达载体pSilencer2.1-U6-neo中,构建G250shRNA真核表达载体,将该载体转染至人肾癌Ketr-3细胞株中。采用RT-PCR、West-ernblot及间接免疫荧光法对干扰效率进行检测。MTT法观察干扰后细胞生长情况的变化,Tran-swell小室体外侵袭实验探讨干扰后细胞体外侵袭能力的变化。结果成功构建了G250shRNA的真核表达载体。RT-PCR、Western blot和间接免疫荧光检测表明转染G250shRNA真核载体的肿瘤细胞G250/β-actin的比值明显降低。细胞生长曲线结果显示Ketr-3-MNRi组与Ketr-3组和阴性对照组Ketr-3-NC相比较,肿瘤细胞生长减慢;Ketr-3-MNRi细胞其穿膜细胞数明显低于Ketr-3-NC及Ketr-3细胞。结论G250shRNA可以下调ketr-3细胞G250的过度表达,抑制肿瘤细胞生长,下调其侵袭能力,为探讨G250在肾癌的发病机制中的作用及生物学治疗肾癌提供实验基础和理论依据。 展开更多
关键词 肾肿瘤 RNA干扰 基因
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一例胃癌伴血友病患者的围手术期护理 被引量：1
20
作者 马玉娇 《江苏医药》 CAS CSCD 北大核心 2012年第18期2231-2232,共2页
胃癌是消化道最常见的恶性肿瘤，居我国消化道肿瘤的第一位。到目前为止，胃癌治疗主要是以手术为主。血友病是一组常见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，可分为甲型和乙型两类，临床上甲型多见，约80％，乙型次之。我科2011年收治1... 胃癌是消化道最常见的恶性肿瘤，居我国消化道肿瘤的第一位。到目前为止，胃癌治疗主要是以手术为主。血友病是一组常见的遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，可分为甲型和乙型两类，临床上甲型多见，约80％，乙型次之。我科2011年收治1例胃癌伴血友病患者，报道如下。 展开更多
关键词 血友病患者 围手术期护理 胃癌 消化道肿瘤 凝血功能障碍 以手术为主 出血性疾病 恶性肿瘤
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