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X连锁无丙种球蛋白血症合并支气管扩张伴感染一例报告
1
作者 林佳媛 程齐俭 陈聆 《诊断学理论与实践》 2025年第2期233-237,共5页
X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是一种罕见病,患者表现为严重的低丙种球蛋白血症、抗体缺乏和反复感染。本文报道1例X连锁无丙种球蛋白血症合并支气管扩张伴感染的病例,患者为45岁男性,病程40余年,主要表现为... X连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia,XLA)是一种罕见病,患者表现为严重的低丙种球蛋白血症、抗体缺乏和反复感染。本文报道1例X连锁无丙种球蛋白血症合并支气管扩张伴感染的病例,患者为45岁男性,病程40余年,主要表现为反复发生肺炎、鼻窦炎、中耳炎等感染。本次患者因支气管扩张伴感染入院后,实验室检查示免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)M、IgA、IgG分别为0.24 g/L、0.90 g/L、4.33 g/L,水平明显降低,外周血CD19^(+)B淋巴细胞计数0.1%。基因检测结果提示患者Bruton's酪氨酸激酶(Bruton's tyrosine kinase,Btk)基因存在c.1095C>A(p.Asn365Lys)突变。本病例提示,临床医师对于反复感染病史及影像提示支气管扩张的男性患者,应进一步了解家族史,完善体液免疫及细胞免疫检测,及时进行基因检测,有利于XLA的早诊断、早治疗。 展开更多
关键词 X连锁无丙种球蛋白血症 遗传病 支气管扩张
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雷公藤多苷片对原发性干燥综合征患者血清腺苷脱氨酶活性及炎症因子的影响
2
作者 贺雪 吴蓓蓓 +1 位作者 王晨晔 熊士玮 《新疆医科大学学报》 2025年第7期987-993,共7页
目的探讨雷公藤多苷片对原发性干燥综合征患者血清腺苷脱氨酶活性及炎症因子的影响。方法选取2021年3月-2024年6月就诊于本院的103例原发性干燥综合征患者为研究对象,随机分为对照组(51例,硫酸羟氯喹片,每次0.2 g,2次/d)和雷公藤多苷片... 目的探讨雷公藤多苷片对原发性干燥综合征患者血清腺苷脱氨酶活性及炎症因子的影响。方法选取2021年3月-2024年6月就诊于本院的103例原发性干燥综合征患者为研究对象,随机分为对照组(51例,硫酸羟氯喹片,每次0.2 g,2次/d)和雷公藤多苷片组(雷公藤多苷片,每次20 mg,2次/d),均连续治疗3个月。对比治疗前后的总有效率、中医症候积分、欧洲抗风湿联盟干燥症患者报告指数(European league against rheumatism Sj9gren′ssyndrome patient reported index,ESSPRI)和欧洲抗风湿联盟干燥综合征疾病活动指数(European league against rheumatism Sj9gren′s syndrome patient reported index,ESSDAI)评分、唾液流率和Schirmer实验结果;采用免疫比浊法检测类风湿因子(Rheumatoid factors,RF)、免疫球蛋白G(Immunoglobulin G,IgG)指标,魏氏法测定血沉(Erythrocyte sedimentationrate,ESR)值;酶联免疫吸附试验(Enzyme linked immunosorbent assay,ELISA)检测血清CXC趋化因子配体13(Chemokineligand-10,CXCL13)、干扰素-γ(Interferon-γ,IFN-γ)、白介素(Interleukin,IL)-4、IL-6和IL-17的水平;采用酶比色法检测腺苷脱氨酶(Adenosine deaminase,ADA)活性。结果与对照组(66.67%)相比,雷公藤多苷片组的总有效率(84.62%)较高,唾液流率、Schirmer实验结果明显升高,RF、ESR、IgG和CXCL13水平显著降低,差异均有统计学意义(P<0.05);雷公藤多苷片组的眼干、口干、咽干、皮肤干燥、手足心热、干咳及中医症候总积分、ESSPRI和ESSDAI评分明显降低,ADA活性、IFN-γ、IL-4、IL-6和IL-17水平显著降低,差异均有统计学意义(P<0.001)。结论雷公藤多苷片治疗原发性干燥综合征疗效确切,能够有效降低中医证候积分,改善临床症状和免疫相关指标,降低ADA活性和炎症因子,安全有效。 展开更多
关键词 雷公藤多苷片 原发性干燥综合征 腺苷脱氨酶活性 炎症因子 硫酸羟氯喹片
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腕指抗阻运动联合个体化饮食干预在系统性硬化患者中的应用
3
作者 邱茜叶 卞文娟 徐任菊 《卫生职业教育》 2025年第9期154-157,共4页
目的探究腕指抗阻运动联合个性化饮食干预对系统性硬化患者的影响。方法采用前瞻性非同期对照试验设计,将56例系统性硬化患者按照入院时间分为对照组与干预组,各28例。对照组实施常规护理干预,干预组在对照组基础上实施腕指抗阻运动联... 目的探究腕指抗阻运动联合个性化饮食干预对系统性硬化患者的影响。方法采用前瞻性非同期对照试验设计,将56例系统性硬化患者按照入院时间分为对照组与干预组,各28例。对照组实施常规护理干预,干预组在对照组基础上实施腕指抗阻运动联合个性化饮食干预,比较两组患者的手功能测试用时、残疾指数、营养状况及生活质量。结果干预前,两组手功能测试用时、残疾指数、营养状况及生活质量比较差异无统计学意义(P>0.05);干预后干预组手功能测试用时少于对照组,残疾指数低于对照组,营养状况和生活质量均优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论腕指抗阻运动联合个性化饮食干预可改善系统性硬化症患者的手功能和营养状况,降低残疾指数,提高生活质量,值得推广。 展开更多
关键词 系统性硬化患者 腕指抗阻运动 饮食干预 手功能
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抗逆转录病毒治疗对HIV感染者血液微生物组的影响分析
4
作者 赵靖悦 温娟 +1 位作者 张荣秋 张建梅 《生物技术进展》 2025年第5期921-929,共9页
研究抗逆转录病毒治疗(antiretroviral therapy,ART)对HIV感染者血液中微生物菌落组成的影响。收集28例ART治疗的HIV感染者(ART组)和30例未治疗的HIV感染者(naive组),利用宏基因测序分析血液微生物菌群的物种组成差异。宏基因测序后共获... 研究抗逆转录病毒治疗(antiretroviral therapy,ART)对HIV感染者血液中微生物菌落组成的影响。收集28例ART治疗的HIV感染者(ART组)和30例未治疗的HIV感染者(naive组),利用宏基因测序分析血液微生物菌群的物种组成差异。宏基因测序后共获得2001686条有效序列,经物种注释获得9个门、17个纲、35个目、55个科、84个属和141个种水平的物种。ART组的丰富度(Chao1指数)和多样性(Simpson指数和Shannon指数)显著高于naive组。黄单胞菌属、有益杆菌属、施蒂泽氏单胞菌属、普罗威登斯菌属、另类弓形菌属、表皮杆状菌属、肠球菌属和栖热菌属在ART组显著富集,假单胞菌属、固氮螺菌属、埃希氏菌属、不动杆菌属、寡养单胞菌属在naive组显著富集。进一步线性判别效应量分析(linear discriminant analysis effect size,LEfSe)发现ART组有6个物种,而naive组有5个物种存在显著性差异。综上,治疗后HIV感染者的血液中菌群微生物丰富度和多样性显著改善,治疗与未治疗的HIV感染者血液微生物在门水平和属水平的优势物种存在较大差异,且ART治疗可能减少血液中致病性细菌。研究结果可为血液微生物群与HIV进展间的相互作用提供新的见解,特定的微生物物种可作为评价HIV治疗效果的潜在指标,并为诊断和制定治疗策略提供依据。 展开更多
关键词 人免疫缺陷病毒 抗逆转录病毒治疗 宏基因组 血液微生物组
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X-连锁无丙种球蛋白血症合并播散型大肠弯曲菌感染1例
5
作者 袁依诺 丁明月 +3 位作者 孙宇新 邱超 马森林 陈明泉 《上海医药》 2025年第1期20-23,82,共5页
本文报告1例26岁男性患者,因左下肢溃烂8月,加重伴反复高热及行走困难3月就诊于急诊。患者来院前以皮肤软组织感染在多家医院就诊,曾接受抗生素治疗、局部清创及植皮术,但病情反复,创面难愈。入院后检查发现外周血及骨髓培养均检出大肠... 本文报告1例26岁男性患者,因左下肢溃烂8月,加重伴反复高热及行走困难3月就诊于急诊。患者来院前以皮肤软组织感染在多家医院就诊,曾接受抗生素治疗、局部清创及植皮术,但病情反复,创面难愈。入院后检查发现外周血及骨髓培养均检出大肠弯曲菌,B细胞的数量为0,免疫球蛋白定量低于检测下限,进一步检查发现患者存在X-连锁基因突变(BTK突变),由此厘清了X-连锁基因突变(BTK突变)所致的无丙种球蛋白血症是该患者反复皮肤软组织感染并经久不愈的潜在原因,遂得以确诊。经丙种球蛋白替代治疗以及敏感抗菌药物治疗后,患者得以完全康复。该病例的诊治过程揭示了宿主免疫功能与感染之间的关联性,临床中对反复发作、经久不愈的感染,须重视宿主免疫功能等方面潜在原因的排查。 展开更多
关键词 X-连锁无丙种球蛋白血症 播散型大肠弯曲菌感染 免疫缺陷
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伴有LRRC8A和IL2RG基因突变的原发性免疫缺陷病1例并文献复习
6
作者 徐惠芳 闵亚楠 +1 位作者 张颢 陶艳玲 《现代医药卫生》 2024年第7期1251-1255,共5页
原发性免疫缺陷病(PID)是一类由于基因突变导致免疫细胞、免疫分子数量异常和(或)功能缺陷的疾病。该病临床表现极为复杂,但其共同表现为反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。1例3岁男孩反复感染,检查提示免疫球蛋白、B细胞水平均显著... 原发性免疫缺陷病(PID)是一类由于基因突变导致免疫细胞、免疫分子数量异常和(或)功能缺陷的疾病。该病临床表现极为复杂,但其共同表现为反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。1例3岁男孩反复感染,检查提示免疫球蛋白、B细胞水平均显著降低,考虑其存在免疫系统缺陷,最终通过基因组测序发现两个基因LRRC8A、IL2RG存在突变。通过对该患儿的病例报道提高了对PID的认识,同时说明并支持了基因组测序在疾病准确诊断中的应用潜力。 展开更多
关键词 LRRC8A IL2RG 基因突变 原发性免疫缺陷病 基因组测序
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STAT1功能获得性突变所致疾病研究进展
7
作者 李琳鹏 马靖 +2 位作者 谷昊 舒洲 毛华伟 《罕见病研究》 2024年第4期431-437,共7页
信号转导与转录激活因子1(STAT1)是STAT家族的重要成员之一,是一种关键的细胞质转录因子,同时也是JAK-STAT信号通路的重要组成部分。STAT1功能获得性(GOF)突变会使STAT1蛋白去磷酸化障碍,从而介导细胞对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型干扰素(IFN)和白细... 信号转导与转录激活因子1(STAT1)是STAT家族的重要成员之一,是一种关键的细胞质转录因子,同时也是JAK-STAT信号通路的重要组成部分。STAT1功能获得性(GOF)突变会使STAT1蛋白去磷酸化障碍,从而介导细胞对Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型干扰素(IFN)和白细胞介素-27(IL-27)、IL-6、IL-10、IL-17等多种细胞信号通路的增强并抑制Th17细胞。STAT1-GOF突变临床表现多样,包括慢性黏膜皮肤念珠菌病为主的感染性疾病及自身免疫性疾病。对于STAT1-GOF的治疗,如针对STAT1过度磷酸化应用芦可替尼的靶向治疗,对不同自身免疫受累系统应用免疫调节治疗及造血干细胞移植等可取得一定疗效。随着对于疾病机制的认识和新临床表型的发现,本文聚焦STAT1-GOF所致疾病,介绍其临床表现及治疗进展,以促进对此类疾病的认识及其未来的诊治和研究。 展开更多
关键词 原发性免疫缺陷病 STAT1功能获得性突变 慢性黏膜皮肤念珠菌病 TH17细胞
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艾滋病合并肺结核的CT表现与CD4T淋巴细胞的关系 被引量：9
8
作者 朱文科 陆普选 +6 位作者 余卫业 刘艳 刘水腾 刘锦清 苏坚 乐晓华 周伯平 《中国医学影像学杂志》 CSCD 2007年第4期256-259,共4页
目的:探讨艾滋病合并肺结核的CT表现与CD4T淋巴细胞的关系。材料和方法:回顾性分析临床确诊的23例艾滋病合并肺结核CT扫描资料,并定期CT复查以及CD4T淋巴细胞的检测,观察其HARRT及抗结核治疗后肺部病灶的动态变化。结果:病灶分布两个肺... 目的:探讨艾滋病合并肺结核的CT表现与CD4T淋巴细胞的关系。材料和方法:回顾性分析临床确诊的23例艾滋病合并肺结核CT扫描资料,并定期CT复查以及CD4T淋巴细胞的检测,观察其HARRT及抗结核治疗后肺部病灶的动态变化。结果:病灶分布两个肺叶以上10例、中叶(舌叶)及下叶17例。大片状融合实变影9例、斑片状影6例、双肺弥漫性结节影5例和空洞影2例。纵隔及肺门淋巴结肿大15例,主要分布2R、4R区。病灶恶化进展患12例,CD4T淋巴细胞持续降低或衰竭;病灶吸收或缩小11例,早期CD4不同程度降低,3个月后CD4均有不同程度升高。结论:CT扫描能有效显示病变的各种征象,有利于艾滋病合并肺结核的诊断。CD4T淋巴细胞的量值是影响肺结核病变的动态变化及预后的重要因素。 展开更多
关键词 获得性免疫缺陷综合征 肺结核 CD4T淋巴细胞 CT
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重组人血小板生成素联合海曲泊帕治疗原发性免疫性血小板减少症患者的临床效果
9
作者 欧世会 《大医生》 2024年第24期52-54,共3页
目的分析重组人血小板生成素(rh TPO)联合海曲泊帕治疗免疫性血小板减少症患者的效果,为临床治疗提供参考。方法选取2022年1月至2024年3月连云港市赣榆区人民医院收治的72例原发性免疫性血小板减少症患者的临床资料,进行回顾性分析。按... 目的分析重组人血小板生成素(rh TPO)联合海曲泊帕治疗免疫性血小板减少症患者的效果,为临床治疗提供参考。方法选取2022年1月至2024年3月连云港市赣榆区人民医院收治的72例原发性免疫性血小板减少症患者的临床资料,进行回顾性分析。按照治疗方法不同分为单一治疗组和联合治疗组,每组36例。单一治疗组患者接受rh TPO治疗,联合治疗组患者接受rh TPO联合海曲泊帕治疗。比较两组患者血小板计数、血小板情况、出血情况、不良反应发生情况。结果两组患者血小板计数具有时间、组间、交互效应差异(F时间=1293.920,P_(时间)<0.001;F_(组间)=41390.372,P组间<0.001;F_(交互)=50.375,P交互<0.001)。两组患者治疗1~6周后的血小板计数均呈先升高后降低趋势,且联合治疗组治疗1、2、3、4、5、6周后的血小板计数均高于单一治疗组(均P<0.05)。治疗8周后,联合治疗组患者血小板计数峰值、血小板计数稳定值均高于单一治疗组,首次血小板计数≥50×10~9/L的时间短于单一治疗组(均P<0.05)。联合治疗组患者出血情况优于单一治疗组,出血率低于单一治疗组(均P<0.05)。两组患者不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论rh TPO联合海曲泊帕治疗免疫性血小板减少症患者的效果显著,可有效提高血小板计数,降低出血风险,且安全性较高,值得临床应用。 展开更多
关键词 重组人血小板生成素 海曲泊帕 原发性免疫性血小板减少症
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补体因子Ⅰ缺乏患儿1例分子与临床特征研究 被引量：1
10
作者 薛秀红 陈学梅 +3 位作者 李莹莹 周丽娜 赵晓东 安云飞 《免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期343-347,共5页
目的探讨1例补体因子Ⅰ(complement factorⅠ,CFⅠ)缺乏患儿CFⅠ基因突变、蛋白表达水平、免疫表型及临床特征。方法对1例临床表现为反复头痛伴发热,脑电图及脑脊液检查异常的疑似无菌性脑膜脑炎患儿行免疫学筛查,免疫相关基因新一代测... 目的探讨1例补体因子Ⅰ(complement factorⅠ,CFⅠ)缺乏患儿CFⅠ基因突变、蛋白表达水平、免疫表型及临床特征。方法对1例临床表现为反复头痛伴发热,脑电图及脑脊液检查异常的疑似无菌性脑膜脑炎患儿行免疫学筛查,免疫相关基因新一代测序及ELISA检测CFⅠ蛋白表达。结果该患儿补体C3水平明显降低,抗体水平及外周血精细免疫分型正常,经基因分析发现CFⅠ基因第5号内含子拼接位点发生纯合772+1G>T突变,患儿父母均为该突变的携带者。ELISA检测示患儿CFⅠ蛋白表达量与正常对照相比明显降低。结论通过临床、免疫学筛查、基因分析及蛋白检测,确诊1例发生CFⅠ基因突变的补体缺乏患儿,为此前未见报道的新发突变。对反复发热伴头痛,脑膜脑炎诊断不明确及C3降低的患儿应考虑补体缺乏并进行补体相关基因分析以最终确诊。 展开更多
关键词 原发性免疫缺陷病 补体缺乏 补体因子I 无菌性脑膜脑炎
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风湿性疾病伴发周围神经病的临床分析 被引量：4
11
作者 朱静 杨南萍 《西部医学》 2006年第2期171-172,共2页
目的探讨风湿性疾病伴发周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析伴多发性周围神经病的5例风湿病患者的临床表现、实验室资料及治疗方法。结果5例患者临床上均有四肢麻木、无力表现,部分患者有感觉异常。肌电图示周围神经损害;... 目的探讨风湿性疾病伴发周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析伴多发性周围神经病的5例风湿病患者的临床表现、实验室资料及治疗方法。结果5例患者临床上均有四肢麻木、无力表现,部分患者有感觉异常。肌电图示周围神经损害;1例干燥综合症和1例强直性脊柱炎病例符合慢性格林巴利综合征表现。经使用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂,均取得很好疗效。结论风湿性疾病可伴发严重的周围神经系统损害,但早期症状可不明显,主张结合神经电生理等检查早期诊断,早期予以大剂量激素、免疫抑制剂治疗,可取得一定疗效,改善预后。 展开更多
关键词 周围神经病 风湿病 神经电生理 糖皮质激素 免疫抑制剂
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先天性DiGeorge综合征1例 被引量：1
12
作者 赵旸 陈丽娜 +2 位作者 辛晨晨 邓娜 董继萍 《中国儿童保健杂志》 CAS 2011年第2期192-192,共1页
关键词 胸腺发育不全 先天性心脏病 电解质紊乱 抽搐 误诊
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选择性IgA缺乏症八例临床分析 被引量：1
13
作者 薛静 周炜 +1 位作者 于孟学 董怡 《临床内科杂志》 CAS 北大核心 2003年第8期444-444,共1页
关键词 免疫球蛋白A缺乏症 自身免疫性疾病 临床表现 实验室检查 治疗方案
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多原发癌86例临床分析 被引量：16
14
作者 钟海鸣 陈景胜 +1 位作者 吴昱冶 刘桂仙 《广东医学院学报》 2009年第4期433-434,共2页
目的分析多原发癌的临床特点,提高对本病的诊治水平。方法对1987-2004年我院收治并经病理证实的86例多原发癌进行回顾性分析。结果本组86例多原发癌占同期收治全部恶性肿瘤的0.46%,其中20例为同时发生,66例为异时发生。首发癌发病部位... 目的分析多原发癌的临床特点,提高对本病的诊治水平。方法对1987-2004年我院收治并经病理证实的86例多原发癌进行回顾性分析。结果本组86例多原发癌占同期收治全部恶性肿瘤的0.46%,其中20例为同时发生,66例为异时发生。首发癌发病部位以鼻咽最为常见,其次是大肠、肺和乳腺;第二癌好发部位依次为大肠、鼻咽、肺和乳腺。经综合治疗,本组3、5a的生存率分别为52.3%(45/86)和22.1%(19/86)。结论多原发癌临床少见,易与复发转移癌相混淆,病理检查是诊断的关健,治疗与复发转移癌有原则上不同,如能早期诊断、及时治疗,可给患者带来生的希望和获得较长的生存期。 展开更多
关键词 多原发癌 诊断 治疗 预后
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原发性严重联合免疫缺陷病1例 被引量：1
15
作者 杨颖丽 骆金芝 +1 位作者 陈琍 陈晓青 《河北医科大学学报》 CAS 2008年第6期916-917,共2页
关键词 重症联合免疫缺陷 诊断 治疗
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莱姆病人外周血淋巴细胞功能的探讨
16
作者 张方振 魏伟 +1 位作者 梁君山 梁万年 《安徽医科大学学报》 CAS 1991年第4期254-255,共2页
莱姆病(Lyme disease,LD)是新近被认识的一种自然疫源性疾病,该病的主要临床表现特征为多器官多系统受损的免疫性炎性综合征。LD的病理机理尚不清楚,目前的报道主要涉及到病原体、
关键词 莱姆病 淋巴细胞 病理 免疫
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共济失调毛细血管扩张症的临床研究(附8例报告)
17
作者 张五昌 吴沪生 +1 位作者 宋淑嫒 张宁 《北京医学》 CAS 北大核心 1999年第1期24-26,共3页
共济失调毛细血管扩张症（ＡＴ）是常染色体隐性遗传的的原发性免疫缺陷病。我们介绍的８ 例均具有典型的共济失调及毛细血管扩张的特征。仅４ 例具有明确反复感染史，实验室检查５ 例体液免疫功能减低，５ 例细胞免疫功能下降，提示免... 共济失调毛细血管扩张症（ＡＴ）是常染色体隐性遗传的的原发性免疫缺陷病。我们介绍的８ 例均具有典型的共济失调及毛细血管扩张的特征。仅４ 例具有明确反复感染史，实验室检查５ 例体液免疫功能减低，５ 例细胞免疫功能下降，提示免疫功能检查与临床感染间有较好相关性，５ 例患儿ＭＲＩ或ＣＴ检查示小脑萎缩改变。 展开更多
关键词 共济失调 毛细血管扩张症 免疫缺陷病 临床研究
原文传递
普通变异型免疫缺陷病肾损害一例
18
作者 刘莎 张启东 +2 位作者 郭王 张东亮 刘文虎 《临床内科杂志》 CAS 2010年第12期853-853,共1页
患者，女性，21岁。肝脾大11年，乏力3个月余入院。11年前因败血症于当地医院住院发现肝脾大，给予免疫球蛋白治疗后好转，后自觉肝脾进行性增大。近3个月来感乏力、纳差并尿频。自幼反复发生“上呼吸道感染”，并曾患“疱疹”、“中耳... 患者，女性，21岁。肝脾大11年，乏力3个月余入院。11年前因败血症于当地医院住院发现肝脾大，给予免疫球蛋白治疗后好转，后自觉肝脾进行性增大。近3个月来感乏力、纳差并尿频。自幼反复发生“上呼吸道感染”，并曾患“疱疹”、“中耳炎”和“肺炎”。否认相关家族史。 展开更多
关键词 免疫缺陷病 肾损害
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儿童重症监护病房中原发性免疫缺陷病回顾性研究
19
作者 廖琨 宋红艳 《中国医刊》 CAS 2014年第3期35-39,共5页
目的 回顾性研究单中心儿童重症监护病房（PICU）中儿童原发性免疫缺陷病（PID）的发病情况和临床特点.方法 分析2000年1月至2012年4月北京儿童医院PICU中PID患儿的临床特点.结果 原发性低丙种球蛋白血症明确1例,高度怀疑4例;起病年龄1... 目的 回顾性研究单中心儿童重症监护病房（PICU）中儿童原发性免疫缺陷病（PID）的发病情况和临床特点.方法 分析2000年1月至2012年4月北京儿童医院PICU中PID患儿的临床特点.结果 原发性低丙种球蛋白血症明确1例,高度怀疑4例;起病年龄1～132个月,平均36.4个月;入院主诉为发热伴上呼吸道症状为主;感染性疾病为脓毒血症4例（1例铜绿假单胞菌）,肺炎4例（非主要表现）,双侧化脓性中耳炎1例（铜绿假单胞菌）,慢性腹泻病伴重度营养不良1例.高IgM综合征明确4例,其中1例为基因诊断,高度怀疑2例;起病年龄4～60个月,平均18.4个月;诊断年龄4～186个月,平均62个月;入院主诉主要为咳嗽伴发热和腹泻;感染性疾病肺炎6例,1例重症肺炎伴急性呼吸窘迫综合征（ARDS）,1例间质性肺炎伴呼吸衰竭.严重联合免疫缺陷病（SCID）明确9例,1例明确基因诊断为X-SCID;起病年龄2～7个月,平均4.1个月;入院主诉主要为咳嗽伴发热,其他为腹泻、肝脾大、面色黄;感染性疾病脓毒症6例（1例肝脓肿,1例怀疑肝脓肿）,肺炎6例（1例伴ARDS,1例伴呼吸衰竭）,腹泻2例（1例伴重度营养不良）,中度营养不良1例.慢性肉芽肿病高度怀疑2例;平均起病年龄1个月;入院主诉发热、咳嗽、腹泻;感染性疾病为败血症2例,肺炎2例,感染性休克1例,多脏器衰竭1例.最近5年的检出率明显高于既往7年的检出率（20/2）.结论 随着认识水平提高,PICU中PID的检出率明显提高.对重症感染患儿,需注意基础疾病PID的可能,针对原发病进行合理治疗可能会提高治愈率. 展开更多
关键词 原发性免疫缺陷病 原发性低丙种球蛋白血症 高IGM综合征 重症联合免疫缺陷病 慢性肉芽肿病
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Wiskott-Aldrich综合征一家系三例分析
20
作者 李春怀 杨立彬 +1 位作者 房桂兰 杨柳 《白求恩医科大学学报》 CSCD 1999年第1期96-96,共1页
ＷｉｓｋｏｔＡｌｄｒｉｃｈ综合征（ＷＡＳ）又名伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病，现将一家系３例报告如下。１临床资料〔例１〕患儿，男，７个月，因反复发热、皮疹５个月余，加重伴面色苍白和黑便６ｄ于１９９４年１０月６日入院... ＷｉｓｋｏｔＡｌｄｒｉｃｈ综合征（ＷＡＳ）又名伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病，现将一家系３例报告如下。１临床资料〔例１〕患儿，男，７个月，因反复发热、皮疹５个月余，加重伴面色苍白和黑便６ｄ于１９９４年１０月６日入院。患儿自生后１个多月始经常出现发热... 展开更多
关键词 W-A综合征 遗传性疾病 免疫缺陷病 家系分析
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