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血清IL-6、NT-proBNP水平对系统性硬化症无症状心肌纤维化的预测效能
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作者 王小冬 刘坚 丁振华 《山东医药》 2025年第4期108-111,118,共5页
目的探讨血清白细胞介素6(IL-6)、N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)对系统性硬化症(SSc)无症状心肌纤维化的预测效能,为SSc患者心脏受累的早期诊断和干预提供参考依据。方法选取无典型心血管症状的SSc患者42例,通过心脏磁共振检查判断患者是... 目的探讨血清白细胞介素6(IL-6)、N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)对系统性硬化症(SSc)无症状心肌纤维化的预测效能,为SSc患者心脏受累的早期诊断和干预提供参考依据。方法选取无典型心血管症状的SSc患者42例,通过心脏磁共振检查判断患者是否存在心肌纤维化。采集患者静脉血,采用ELISA法检测血清IL-6及NT-proBNP。收集患者一般资料以及SSc相关临床特征[SSc亚型、雷诺现象发生情况、肢端溃疡发生情况、改良Rodnan皮肤评分(mRSS)以及抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体检测情况],比较发生与未发生无症状心肌纤维化SSc患者的临床资料,采用多因素Logistic回归分析SSc患者发生无症状心肌纤维化的影响因素。绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析血清IL-6、NT-proBNP单独及联合对SSc患者发生无症状心肌纤维化的预测效能。结果42例SSc患者中,发生心肌纤维化18例、未发生心肌纤维化24例;SSc无症状心肌纤维化发生率为42.85%。发生与未发生无症状心肌纤维化的SSc患者血清肌钙蛋白I、NT-proBNP、IL-6及mRSS比较差异均具有统计学意义(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,血清IL-6、NT-proBNP及mRSS是SSc患者发生无症状心肌纤维化的独立影响因素(P均<0.05)。ROC曲线分析结果显示,血清IL-6、NT-proBNP及mRSS单独预测SSc无症状心肌纤维化的曲线下面积(AUC)分别为0.841、0.670、0.836,3项指标联合预测SSc无症状心肌纤维化的AUC为0.940。结论SSc无症状心肌纤维化患者血清IL-6、NT-proBNP水平升高,是SSc患者发生无症状心肌纤维化的独立危险因素,两项指标与mRSS联合对SSc无症状心肌纤维化的预测价值较高。 展开更多
关键词 系统性硬化症 心肌纤维化 白细胞介素6 N末端脑钠肽前体 磁共振成像
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抗拓扑异构酶Ⅰ抗体和抗着丝点抗体在系统性硬化病中的应用
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作者 姚佳佳 杨海山 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第1期11-15,共5页
目的:探讨系统性硬化病(SSc)患者血清中抗拓扑异构酶Ⅰ抗体(抗Scl70抗体)及抗着丝点抗体(ACA)与其临床特征的相关性。方法:选取2011年1月—2021年12月于青海省中医院确诊为SSc的84例患者,将其分别根据抗Scl70抗体和ACA表达情况进行分组... 目的:探讨系统性硬化病(SSc)患者血清中抗拓扑异构酶Ⅰ抗体(抗Scl70抗体)及抗着丝点抗体(ACA)与其临床特征的相关性。方法:选取2011年1月—2021年12月于青海省中医院确诊为SSc的84例患者,将其分别根据抗Scl70抗体和ACA表达情况进行分组。比较抗Scl70抗体阴性组和抗Scl70抗体阳性组抗核抗体(ANA)高滴度(≥1∶320)的阳性分布,以及各组患者实验室检查、临床表现、器官受累及临床疗效等情况。结果:抗Scl70抗体阳性组中ANA高滴度患者阳性率、高密度脂蛋白(HDL)、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)、WBC计数、免疫球蛋白A(IgA)、IgE、糖类抗原199(CA199)、肺间质纤维化发生率等均高于阴性组;但肺动脉高压发生率低于阴性组及患者病程更短,差异均有统计学意义(P<0.05)。与ACA阴性组比较,ACA阳性组患者指端硬化及肺动脉高压发生率较高,且病程较长;但肺纤维化发生率较低,2组比较差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:血清抗Scl70抗体和ACA的检测对SSc患者的诊断、治疗和预后具有较大的价值。 展开更多
关键词 系统性硬化病 抗拓扑异构酶Ⅰ抗体 抗着丝点抗体
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系统性硬化症合并干燥综合征的临床特征分析及危险因素研究 被引量:4
3
作者 邹松炎 张日伊 +1 位作者 李孝东 穆银玉 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2025年第6期737-741,750,共6页
背景系统性硬化症(SSc)是异质性疾病,常同时合并干燥综合征(SS),SSc患者部分症状与SS相似,临床诊治过程中容易漏诊SS。目的探讨SSc合并SS患者的临床和实验室特点及重叠发病的危险因素。方法回顾性纳入2019—2023年在宁波市医疗中心李惠... 背景系统性硬化症(SSc)是异质性疾病,常同时合并干燥综合征(SS),SSc患者部分症状与SS相似,临床诊治过程中容易漏诊SS。目的探讨SSc合并SS患者的临床和实验室特点及重叠发病的危险因素。方法回顾性纳入2019—2023年在宁波市医疗中心李惠利医院住院治疗的SSc患者为研究对象,收集患者基线资料和实验室检查结果。依据是否合并SS将患者分为SSc组(n=91)和SSc合并SS组(n=36)。采用多因素Logistic回归分析探究SSc合并SS的危险因素。结果SSc合并SS组患者女性比例、病程、血液受累、局限性皮肤型SSc(lcSSc)、自身免疫性肝病比例高于SSc组,肺部受累比例、环磷酰胺使用比例低于SSc组(P<0.05)。SSc合并SS组患者血小板分布宽度、补体C4、抗硬皮病70抗体检出率低于SSc组,碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、免疫球蛋白M(IgM)、抗着丝点蛋白B抗体(抗CENP-B抗体)、抗干燥综合征A/Ro52抗体(抗SSA/Ro52抗体)、抗干燥综合征A/Ro60抗体(抗SSA/Ro60抗体)、抗干燥综合征B抗体(抗SSB抗体)、抗线粒体M2抗体(AMA-M2)检出率高于SSc组(P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,IgM升高(OR=3.796,95%CI=1.021~14.115)、抗SSA/Ro52抗体阳性(OR=15.099,95%CI=1.750~130.264)、抗CENP-B抗体阳性(OR=11.681,95%CI=1.662~82.097)是SSc合并SS的独立危险因素(P<0.05)。结论SSc合并SS患者同时具备两者的特点,当SSc患者IgM偏高,抗SSA/Ro52抗体、抗CENP-B抗体阳性并出现相应临床症状时,应进行唇腺活检等系统全面的检查,以防漏诊。 展开更多
关键词 硬皮病 系统性 系统性硬化症 干燥综合征 临床特点 实验室特点 危险因素
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巴瑞替尼治疗中重度斑秃的临床研究 被引量:1
4
作者 丁韵卜 毕凌波 +7 位作者 王超凡 杜怡梅 卢昌佩 苏彤 赵敏 林雪雯 孙蔚凌 范卫新 《临床皮肤科杂志》 北大核心 2025年第1期6-10,共5页
目的:观察巴瑞替尼治疗中重度斑秃患者的疗效及安全性。方法:接受>6个月传统治疗但无明显毛发再生的中重度斑秃患者[脱发严重程度评估工具(SALT)评分≥25],予口服巴瑞替尼2mg/d(若用药12周后SALT评分较用药前降低≤20%,增加剂量至4mg... 目的:观察巴瑞替尼治疗中重度斑秃患者的疗效及安全性。方法:接受>6个月传统治疗但无明显毛发再生的中重度斑秃患者[脱发严重程度评估工具(SALT)评分≥25],予口服巴瑞替尼2mg/d(若用药12周后SALT评分较用药前降低≤20%,增加剂量至4mg/d),用药后4周、12周及24周门诊随访,进行SALT评分、研究者整体评估(IGA)评分及安全性评价。结果:43例患者均完成了24周的随访,其中13例用药后12周增加剂量至4mg/d。用药24周后,72.1%的患者头皮毛发覆盖面积>80%,51.2%的患者IGA评分较基线改善≥2分。所有患者均未发生严重不良事件。结论:巴瑞替尼治疗中重度斑秃具有较好的临床疗效和安全性。 展开更多
关键词 斑秃 巴瑞替尼 JANUS激酶
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反射式共聚焦显微镜在局限性硬皮病疗效评估中的应用
5
作者 张宏志 于咏梅 +4 位作者 李洪达 王秀环 刘鑫洲 陈声利 刘红 《中国麻风皮肤病杂志》 2025年第4期267-271,共5页
目的:评价反射式共聚焦显微镜(RCM)在局限性硬皮病治疗随访中的应用价值。方法:回顾性分析我院14例经组织病理证实为局限性硬皮病患者治疗随访期间(治疗前、治疗后4~6个月和12~15个月)RCM图像特征,并与患者的临床结局进行相关性分析。结... 目的:评价反射式共聚焦显微镜(RCM)在局限性硬皮病治疗随访中的应用价值。方法:回顾性分析我院14例经组织病理证实为局限性硬皮病患者治疗随访期间(治疗前、治疗后4~6个月和12~15个月)RCM图像特征,并与患者的临床结局进行相关性分析。结果:治疗后12~15个月,14例患者中13例病情好转,mLoSSI和LoSDI评分均下降,1例病情恶化,mLoSSI评分无变化,LoSDI评分升高。13例好转患者RCM变化:6例患者胶原纤维恢复为细网状结构,7例真皮胶原密度降低;13例患者真皮反射指数均下降;7例真表皮交界处清晰度显著改善,4例可见真皮微循环建立。病情恶化患者胶原纤维形态、真皮反射指数及真表皮交界处清晰度均无明显改善。结论:RCM是监测局限性硬皮病胶原形态变化和血管改变的有效手段。 展开更多
关键词 局限性硬皮病 反射式共聚焦激光扫描显微镜 皮肤纤维化
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基于系统性硬化症溶酶体相关基因的人工神经网络模型的构建及实验验证
6
作者 左志威 卞博 +5 位作者 崔家康 耿玉鑫 王一晨 郭克磊 孟庆良 卞华 《海南医科大学学报》 北大核心 2025年第2期109-117,共9页
目的:建立基于GEO数据库硬皮病溶酶体相关基因的随机森林和人工神经网络(artificial neural network,ANN)联合诊断模型并评价其效果。方法:通过GEO数据库获取4份硬皮病芯片,从AmiGO2数据库中获取875个溶酶体相关基因。其中GSE95065及GSE... 目的:建立基于GEO数据库硬皮病溶酶体相关基因的随机森林和人工神经网络(artificial neural network,ANN)联合诊断模型并评价其效果。方法:通过GEO数据库获取4份硬皮病芯片,从AmiGO2数据库中获取875个溶酶体相关基因。其中GSE95065及GSE76807合并作为实验组数据集,使用随机森林算法筛选硬皮病溶酶体相关特征基因,并用特征基因构建人工神经网络模型,用10折交叉验证模型准确性。再用验证数据集GSE32413与GSE59787对模型进一步验证,利用ROC曲线下面积值评估模型准确性。最后用实时荧光定量PCR(real-time quantitative PCR,RT-qPCR)进行实验验证。结果:共获取差异基因46个,其中上调基因16个,下调基因30个。进一步通过随机森林筛选得到最相关的6个特征基因(LYN、TNFAIP3、RNF128、MCOLN3、ANKFY1、PLD3),并构建ANN诊断模型。使用该模型绘制了实验组和验证组诊断的ROC曲线,AUC值为0.999。10折交叉验证AUC平均值大于0.980。验证组AUC为0.740和0.732。RT-qPCR结果表明与对照组相比,硬皮病中LYN(P=0.004)、TNFAIP3(P=0.0001)表达量明显上调,而RNF128(P=0.0002)、MCOLN3(P=0.001)、ANKFY1(P=0.02)、PLD3(P<0.0001)表达量在硬皮病组中明显下调。与机器学习算法结果相一致。结论:构建了硬皮病溶酶体相关特征基因的ANN诊断模型,为探索硬皮病发病机制提供了一个新视角。 展开更多
关键词 系统性硬化症 溶酶体 人工神经网络 随机森林 诊断模型
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生物制剂治疗系统性硬化症的研究进展
7
作者 原晋湘 刘绿野 +7 位作者 王甜雪 王绍瑜 韦思帆 姚心怡 高文丽 李娟 郭涛 张峻岭 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 2025年第3期283-286,共4页
系统性硬化症(SSc)是一种罕见且严重的自身免疫性疾病,其特征是皮肤和内脏器官的广泛纤维化和血管病变。由于SSc的复杂性和异质性,目前常规的治疗方式难以满足患者的需求。近年来随着生物制剂的发展,其在SSc中的治疗中展现出精准快捷的... 系统性硬化症(SSc)是一种罕见且严重的自身免疫性疾病,其特征是皮肤和内脏器官的广泛纤维化和血管病变。由于SSc的复杂性和异质性,目前常规的治疗方式难以满足患者的需求。近年来随着生物制剂的发展,其在SSc中的治疗中展现出精准快捷的优势和潜力。根据SSc的发病机制,本文综述了生物制剂在治疗中通过靶向抗体,抑制细胞因子,免疫调节3个方面的研究进展,以期为临床治疗提供更多参考。 展开更多
关键词 系统性硬化症 生物制剂 自身免疫性疾病 治疗进展
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Good综合征合并免疫介导性内耳病及系统性硬皮病1例并文献复习
8
作者 薛婉莹 张青 陶千山 《临床医学进展》 2025年第11期757-762,共6页
回顾性分析该院血液内科收治的1例Good综合征(GS)合并免疫介导性内耳病(IMIED)及系统性硬皮病(SSc)患者的临床资料及治疗措施。患者,男,32岁,因右侧听力下降就诊,既往有胸腺瘤手术史,经检查确诊为Good综合征,结合听力检查及病因排除,考... 回顾性分析该院血液内科收治的1例Good综合征(GS)合并免疫介导性内耳病(IMIED)及系统性硬皮病(SSc)患者的临床资料及治疗措施。患者,男,32岁,因右侧听力下降就诊,既往有胸腺瘤手术史,经检查确诊为Good综合征,结合听力检查及病因排除,考虑合并IMIED,病程中患者出现系统性硬皮病。患者接受药物保守治疗、糖皮质激素冲击及免疫球蛋白补充等综合治疗后,患者感染及免疫缺陷病情较前好转,听力损害未完全恢复,后患者因感染于院外死亡。对于存在免疫缺陷基础的患者,若出现突发性听力下降或皮肤纤维化等症状,需考虑合并IMIED或SSc的可能,为临床提供了一定的借鉴意义。 展开更多
关键词 Good综合征 免疫介导性内耳病 系统性硬皮病 胸腺瘤
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硬皮病样慢性移植物抗宿主病合并巨大鳞状细胞癌一例
9
作者 刘茂琳 孙一涵 +2 位作者 黄喆 康旭 莫秀梅 《中国麻风皮肤病杂志》 2025年第10期738-740,共3页
患者,男,45岁,20年前因“慢性粒细胞白血病”于外院行骨髓移植术,术后规律服用甲泼尼龙片,3年后因骨髓移植后排异反应继发硬皮病样移植物抗宿主病。1年前发现右小腿皮肤肿物伴溃疡、渗出,10天前于外院行皮肤活检及PET-CT提示皮肤鳞状细... 患者,男,45岁,20年前因“慢性粒细胞白血病”于外院行骨髓移植术,术后规律服用甲泼尼龙片,3年后因骨髓移植后排异反应继发硬皮病样移植物抗宿主病。1年前发现右小腿皮肤肿物伴溃疡、渗出,10天前于外院行皮肤活检及PET-CT提示皮肤鳞状细胞癌,遂至我院行肿物切除手术。 展开更多
关键词 骨髓移植术 硬皮病样慢性移植物抗宿主病 皮肤鳞状细胞癌
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从“诸痹不已,亦益内也”分期辨治硬皮病思路探析
10
作者 胡彩钰 周水涵 +3 位作者 谢晶杰 叶晟桢 杨瀚驰 陈明岭 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 2025年第5期452-456,共5页
文章基于《黄帝内经》“诸痹不已,亦益内也”理论认识硬皮病的发病及传变规律,主张以“防痹传变、体脏同调、重建平衡”为治则分期论治。硬皮病“皮肉痹”期宜散寒除湿通络,兼补脾益肺,治以加味当归四逆汤合玉屏风散化裁;“脉痹”期宜... 文章基于《黄帝内经》“诸痹不已,亦益内也”理论认识硬皮病的发病及传变规律,主张以“防痹传变、体脏同调、重建平衡”为治则分期论治。硬皮病“皮肉痹”期宜散寒除湿通络,兼补脾益肺,治以加味当归四逆汤合玉屏风散化裁;“脉痹”期宜搜邪化瘀通脉,兼益气养心,治以桃红四物汤合桂枝甘草汤化裁;迁延至“筋骨痹”期宜舒筋健骨通络,兼温肾壮阳,治以生脉二仙汤合桃红四物汤化裁,临床疗效满意。 展开更多
关键词 硬皮病 五体痹 体脏合痹 防痹传变 体脏同调
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硬皮病的代谢组学研究进展
11
作者 苏日古嘎 王红 《实用皮肤病学杂志》 2025年第6期459-464,共6页
硬皮病是以皮肤和黏膜纤维化为主要特征,伴有代谢改变的慢性自身免疫性疾病。代谢组学作为一门继基因组学、转录组学和蛋白质组学发展起来的新的组学技术,在医学领域中发挥着巨大作用。代谢组学研究中,可以使用靶向和非靶向代谢组学技... 硬皮病是以皮肤和黏膜纤维化为主要特征,伴有代谢改变的慢性自身免疫性疾病。代谢组学作为一门继基因组学、转录组学和蛋白质组学发展起来的新的组学技术,在医学领域中发挥着巨大作用。代谢组学研究中,可以使用靶向和非靶向代谢组学技术确定硬皮病患者的代谢特征,其差异代谢物可作为诊断、预后和风险预测的生物标志物,并可提高诊断和预后预测的特异性和准确性。尤其脂质、氨基酸和糖酵解水平的代谢变化可反映硬皮病及脏器纤维化的发病机制;与硬皮病治疗相关的代谢变化可提高对药物治疗机制的理解;代谢稳态的调节可成为硬皮病新的治疗策略。 展开更多
关键词 硬皮病 代谢组学 研究进展 综述
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1例存在补体相关基因突变的硬皮病肾危象
12
作者 杜巧月 潘风军 吴维 《临床肾脏病杂志》 2025年第11期1000-1002,共3页
病例资料患者,女,54岁,因“发现尿中泡沫1年余,双手、前臂皮肤变硬6个月”,于2024年4月2日入邯郸市第一医院肾内科。患者1年余前无明显诱因出现尿中泡沫增多,偶伴乏力,查肾功能提示正常,未测尿常规,未予重视。2023年10月患者自觉双手肿... 病例资料患者,女,54岁,因“发现尿中泡沫1年余,双手、前臂皮肤变硬6个月”,于2024年4月2日入邯郸市第一医院肾内科。患者1年余前无明显诱因出现尿中泡沫增多,偶伴乏力,查肾功能提示正常,未测尿常规,未予重视。2023年10月患者自觉双手肿胀、手指关节僵直、活动受限,双手及双侧前臂皮肤变硬,仍未予处理。2024年3月患者于洗澡时感憋喘不适,自行休息30 min后缓解。2024年3月11日就诊于当地医院急诊,测血压208/114 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa). 展开更多
关键词 硬皮病肾危象 血栓性微血管病 依库珠单抗
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干细胞治疗硬皮病研究进展
13
作者 林瑞莲 马丽丽 陈佳 《内科理论与实践》 2025年第4期340-344,共5页
硬皮病是一种以皮肤及内脏组织纤维化为主要特征的自身免疫性结缔组织病,目前尚缺乏满意的治疗方法。近年来,干细胞因其自我更新和多向分化潜能,已成为治疗多种疾病的新兴手段,在硬皮病治疗领域也取得显著进展。本文综述了近年来干细胞... 硬皮病是一种以皮肤及内脏组织纤维化为主要特征的自身免疫性结缔组织病,目前尚缺乏满意的治疗方法。近年来,干细胞因其自我更新和多向分化潜能,已成为治疗多种疾病的新兴手段,在硬皮病治疗领域也取得显著进展。本文综述了近年来干细胞治疗硬皮病的机制及临床研究进展,以期为未来基础研究提供新思路,并为临床治疗提供理论依据。 展开更多
关键词 硬皮病 造血干细胞移植 间充质干细胞移植
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阳和汤加减方治疗脾肾阳虚型系统性硬皮病临床疗效观察及机制探讨 被引量:24
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作者 陶茂灿 贺倩倩 +8 位作者 孙丹 邱础 许美雯 施晨璐 张云鹏 李园园 杨晓红 曹毅 宋欣伟 《浙江中医药大学学报》 CAS 2016年第6期445-450,共6页
[目的]观察阳和汤加减治疗脾肾阳虚型硬化期系统性硬皮病的临床疗效,并初步探讨其疗效机制。[方法]采用随机对照试验,60例患者被分为治疗组和对照组各30例。治疗(阳和汤)组,口服中药阳和汤加减,每日1剂,分早晚口服;对照(D-青霉胺)组,口... [目的]观察阳和汤加减治疗脾肾阳虚型硬化期系统性硬皮病的临床疗效,并初步探讨其疗效机制。[方法]采用随机对照试验,60例患者被分为治疗组和对照组各30例。治疗(阳和汤)组,口服中药阳和汤加减,每日1剂,分早晚口服;对照(D-青霉胺)组,口服D-青霉胺,开始剂量250mg/d,1周后逐渐增加剂量至0.75 g/d-1g/d,并同时服用维生素B6和维生素B1,每次各2片,3次/d,减少D-青霉胺的毒副作用。所有病例每2周复诊1次,治疗前后对患者皮肤厚度评分,同时在治疗前及治疗第1、2、3月分别检测患者抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA)谱、抗着丝点抗体(anti-centromere antibody,ACA)、血沉(Erythrocyte Sedimentation Rate,ESR)、结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)、血清基质金属蛋白酶-1(matrix metalloproteinase-1,MMP-1)、基质金属蛋白酶类抑制剂-1(tissue inhibitor of metalloproteinase-1,TMP-1)、基质金属蛋白酶类抑制剂-2(tissue inhibitor of metalloproteinase-2,TMP-2)等实验室指标,3个月后判定疗效。[结果]阳和汤加减治疗脾肾阳虚型硬化期系统性硬皮病总有效率达70.00%,优于对照组(P<0.05);脾肾阳虚型硬化期系统性硬皮病患者自身抗体中ACA转阴率明显高于对照组(P<0.05);阳和汤加减能降低皮肤硬度积分(P<0.05);阳和汤组患者ESR下降明显优于对照组(P<0.05),且能降低硬皮病患者CTGF水平(P<0.05)、下调血清TIMP-1及TIMP-2(P<0.01),上调血清MMP-1水平(P<0.05)。[结论]阳和汤加减治疗脾肾阳虚型硬化期系统性硬皮病疗效确切,其机理可能与促使自身抗体转阴和抑制胶原合成有关。 展开更多
关键词 硬皮病 阳和汤 脾肾阳虚证 硬化期 系统性 结缔组织生长因子 血清基质金属蛋白酶
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博来霉素诱导硬皮病动物模型的建立及免疫学特征检测 被引量:14
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作者 毛越苹 易娟娟 +3 位作者 齐庆 罗益金 林宝珠 曾凡钦 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2013年第7期673-676,共4页
目的建立硬皮病小鼠模型,并了解其免疫功能特性。方法造模组用200μg/mL的BLM0.1mL注射于小鼠背部皮肤,1次/d,共3周;对照组用磷酸盐缓冲液(PBS)0.1mL同样方式处理;观察两组背部注射区皮肤的大体变化并进行组织HE染色了解组织学的变化;... 目的建立硬皮病小鼠模型,并了解其免疫功能特性。方法造模组用200μg/mL的BLM0.1mL注射于小鼠背部皮肤,1次/d,共3周;对照组用磷酸盐缓冲液(PBS)0.1mL同样方式处理;观察两组背部注射区皮肤的大体变化并进行组织HE染色了解组织学的变化;间接免疫荧光检测抗核抗体,免疫印迹法检测循环硬皮病相关自身抗体;对皮肤进行Masson染色,医学彩色病理图象分析系统计算免疫组织化学指数,样本碱水解法分析胶原含量。结果造模组小鼠注射部位皮肤出现皮肤增厚变硬、弹性差、毛发停止生长,皮肤和肺组织病理符合硬皮病表现,ANA阳性率50.00%(4/8),仅1例出现抗Scl-70抗体阳性。且注射区皮肤胶原染色和胶原含量均明显较对照组增多(P<0.05)。结论采用200μg/mL的BLM连续皮下注射BALB/C小鼠可建立硬皮病小鼠模型,其皮肤和肺损害具典型硬皮病组织特征,但不伴发肾脏损害,循环自身抗体的阳性率低。 展开更多
关键词 小鼠 BALB C 硬皮病 博来霉素
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抗Scl-70抗体检测与临床应用 被引量:8
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作者 杨海 梁宗夏 +3 位作者 张慧娟 钟羡 陈远东 罗伟军 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第4期533-534,共2页
系统性硬皮病(Systemic scleroderma,SSc)是累及皮肤和内脏的免疫复合物疾病.有不同程度的纤维化、血管病变及炎症性改变,临床常分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病两型[1].抗Scl-70抗体靶抗原为碱性非组蛋白,为DNA局部异构酶Ⅰ亦称拓扑异... 系统性硬皮病(Systemic scleroderma,SSc)是累及皮肤和内脏的免疫复合物疾病.有不同程度的纤维化、血管病变及炎症性改变,临床常分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病两型[1].抗Scl-70抗体靶抗原为碱性非组蛋白,为DNA局部异构酶Ⅰ亦称拓扑异构酶Ⅰ的降解产物,因最初仅在系统性硬化病患者中发现该抗体,且其抗原分子量为70 000,故称抗Scl-70抗体.我们对48例系统性硬皮病患者进行了抗Scl-70抗体的检测,结果报告如下. 展开更多
关键词 抗体检测 临床应用 抗Scl-70抗体 系统性硬皮病 拓扑异构酶Ⅰ 免疫复合物疾病 硬皮病患者 弥漫性硬皮病
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Th17细胞及相关细胞因子在系统性硬化病小鼠模型中的表达及意义 被引量:8
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作者 雷玲 钟小宁 +3 位作者 赵铖 米存东 李佳荃 曾晶晶 《北京大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2012年第2期259-264,共6页
目的:研究T辅助细胞17(Th17)及相关细胞因子在系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)小鼠模型外周血、皮肤、肺部的表达及意义。方法:20只雌性BALB/c小鼠随机分为对照组和博莱霉素注射4周组(SSc组),观察小鼠皮肤/肺部炎症和纤维化(pulmo... 目的:研究T辅助细胞17(Th17)及相关细胞因子在系统性硬化病(systemic sclerosis,SSc)小鼠模型外周血、皮肤、肺部的表达及意义。方法:20只雌性BALB/c小鼠随机分为对照组和博莱霉素注射4周组(SSc组),观察小鼠皮肤/肺部炎症和纤维化(pulmonary fibrosis,PF)的病理切片,流式细胞计数检测外周血、皮肤/肺组织CD4+IL-17+Th17细胞,荧光定量PCR检测小鼠皮肤/肺部维甲酸相关孤独受体(RORγt)、IL-17A和IL-6 mRNA的表达,酶联免疫吸附试验检测血清IL-17、IL-6水平,并分析这些指标的相关性。结果:SSc组比对照组皮肤炎症和肺纤维化评分(Ashcroft评分)明显增加(2.6±0.84 vs.0.4±0.52,2.80±1.81 vs.0.60±0.70),皮肤/肺羟脯氨酸(hydroxyproline,HYP)的含量明显增多[(3.17±1.74)mg/g vs.(1.45±0.40)mg/g,(0.53±0.14)mg/g vs.(0.38±0.16)mg/g],均P<0.05。SSc组外周血、皮肤和肺组织Th17细胞比例较对照组明显增加[(2.07±0.89)%vs.(1.02±0.32)%,(5.80±2.02)%vs.(1.64±0.58)%,(5.24±2.43)%vs.(1.92±0.98)%,P<0.01];与对照组相比,SSc组皮肤/肺组织IL-17A、IL-6 mRNA的表达量,皮肤RORγt mRNA的表达量增高,均P<0.05。SSc组外周血IL-17、IL-6含量明显增高(P<0.01)。外周血Th17细胞、IL-17和IL-6的含量与皮肤/肺部炎症、PF评分、皮肤HYP含量呈密切正相关,皮肤/肺组织Th17细胞分别与皮肤/肺部炎症、皮肤/肺HYP含量密切正相关。结论:Th17细胞在SSc小鼠模型外周血、皮肤及肺组织表达增高,与皮肤/肺部炎症、纤维化病变密切正相关,并通过IL-17、IL-6等细胞因子参与SSc的发病。 展开更多
关键词 T淋巴细胞 辅助诱导 硬皮病 系统性 肺纤维化 白细胞介素17 白细胞介素6
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硬皮病及其在不同人群中遗传因素的差异 被引量:10
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作者 楚海燕 吴文育 +5 位作者 屠文震 陈冬冬 赵振宏 于伶 邹和建 王久存 《复旦学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第3期257-264,共8页
硬皮病是一种复杂的自身免疫性疾病,其主要特征有微血管受损和组织器官纤维化,根据其发病累及范围不同,主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两种类型。硬皮病发病症状复杂,发病机制不明,导致治疗效果不甚理想。硬皮病发病有家族聚集现... 硬皮病是一种复杂的自身免疫性疾病,其主要特征有微血管受损和组织器官纤维化,根据其发病累及范围不同,主要分为系统性硬皮病和局限性硬皮病两种类型。硬皮病发病症状复杂,发病机制不明,导致治疗效果不甚理想。硬皮病发病有家族聚集现象及种族差异,表明硬皮病具有遗传易感性。近年来许多研究集中于寻找硬皮病发病的遗传因素,并已发现有多种候选基因及通路参与硬皮病的发生与发展过程。然而,不同人群中的研究结果并未得出完全一致的结论,群体遗传结构的差异可能与硬皮病的发生密切相关。 展开更多
关键词 硬皮病 发病机制 遗传因素 种族差异
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系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究 被引量:11
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作者 屠文震 舒政 +1 位作者 刘颖华 李明 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第6期361-363,共3页
为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮... 为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮素值作了相关性分析。结果显示SSc组血浆内皮素浓度(80.09±37.91pg/mL)显著高于正常对照组(55.44±12.21),P<0.001。血内皮素浓度和肺纤维化积分呈显著正相关,r=0.61,P<0.001。结论:SSc患者具有高内皮素血症,与肺纤维化关系密切。 展开更多
关键词 硬皮病 内皮素 肺纤维化 系统性硬皮病
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细胞因子TGFβ1,CTGF和IFN-γ对系统性硬皮病克隆成纤维细胞胶原代谢的影响 被引量:13
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作者 高地 朱鹭冰 李明 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2012年第1期9-11,35,共4页
目的研究细胞因子(TGFβ1,CTGF和IFN-γ)对系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞胶原代谢的影响。方法采用实时荧光定量RT-PCR法检测细胞因子(TGFβ1,CTGF和IFN-γ)对系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞Ⅰ... 目的研究细胞因子(TGFβ1,CTGF和IFN-γ)对系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞胶原代谢的影响。方法采用实时荧光定量RT-PCR法检测细胞因子(TGFβ1,CTGF和IFN-γ)对系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞Ⅰ型前胶原和MMP-1 mRNA水平的影响情况。结果 TGFβ1(5ng/mL)作用48h仅使具有低胶原合成能力的系统性硬皮病克隆成纤维细胞的Ⅰ型前胶原mRNA水平上升(1.20±0.50vs0.04±0.04,P=0.001);CTGF(20ng/mL),IFN-γ(100ng/mL)作用48h使系统性硬皮病克隆成纤维细胞MMP-1 mRNA水平下降(F=6.221,P=0.034;F=53.505,P=0.000),且具有高胶原合成能力的克隆成纤维细胞MMP-1 mRNA水平下降幅度大(F=8.817,P=0.016;F=8.092,P=0.019)。结论系统性硬皮病具有不同胶原合成能力的克隆成纤维细胞Ⅰ型前胶原和MMP-1 mRNA水平对细胞因子的反应存在异质性。 展开更多
关键词 硬皮病 系统性 成纤维细胞 胶原 细胞因子 TGFΒ1 CTGF IFN-Γ
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