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原发性色素性结节样肾上腺皮质病10例临床分析及文献复习
1
作者 李一君 李冰 +6 位作者 倪奇 尹雅琪 周慧鑫 王雅静 陈康 谷伟军 吕朝晖 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期808-816,共9页
目的总结原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2008年1月-2024年10月诊治的10例PPNAD患者的临床特征、实验室检查、影像检查、治疗方案及随访资料,并检索中... 目的总结原发性色素性结节样肾上腺皮质病(PPNAD)的临床特点,为其临床诊治提供参考。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心2008年1月-2024年10月诊治的10例PPNAD患者的临床特征、实验室检查、影像检查、治疗方案及随访资料,并检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed等数据库,结合文献报道总结120例PPNAD患者的临床特点。结果10例PPNAD患者确诊年龄15~55岁,中位发病年龄21.5岁;7例存在cAMP依赖性蛋白激酶调节亚基1α(PRKAR1A)基因突变,符合Carney综合征的诊断。1例患者仅有高血压,余9例有皮肤菲薄、满月脸等典型的库欣综合征表现,其中5例出现身高增长停滞。7例促肾上腺皮质激素(ACTH)水平<2.2 pmol/L,血皮质醇(F)节律紊乱,F_(0:00)水平为243.24~679.83 pmol/L。小剂量地塞米松抑制试验均未被抑制;8例出现地塞米松抑制后尿游离皮质醇(UFC)反跳升高。初诊时9例肾上腺CT表现为单侧肾上腺结节伴对侧增粗或双侧肾上腺结节样增粗。10例均先行单侧肾上腺切除,随访过程中4例出现症状复发,再次行对侧肾上腺切除。国内外报道的120例患者大部分具有典型的库欣综合征表现,手术切除肾上腺是主要治疗手段,基因突变主要集中在PRKAR1A,少部分为磷酸二酯酶11A(PDE11A)和cAMP依赖性蛋白激酶催化亚基α(PRKACA)。结论PPNAD好发于青少年,对于有典型库欣综合征表现的患者应注意筛查;影像学表现不典型,明确诊断有赖于病理学及基因诊断。双侧肾上腺切除术联合术后长期激素替代治疗是标准的治疗方案,对于早期行单侧肾上腺切除的患者应进行长期随访,必要时行对侧肾上腺切除。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性色素性结节样肾上腺皮质病 外科手术
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成人17α-羟化酶/17,20-裂解酶缺乏症1例报道并文献复习
2
作者 张燕 徐瑶 +1 位作者 季虹 赵永才 《中华高血压杂志(中英文)》 北大核心 2025年第4期393-395,共3页
17α-羟化酶/17,20-裂解酶缺乏症(17α-hydroxylase/17,20-lyase deficiency,17-OHD)是先天性肾上腺皮质增生症中的罕见类型,临床以性发育异常、高血压和低血钾为主要表现,文献报道初诊年龄多在青少年阶段。本文报道1例中年女性初诊为17... 17α-羟化酶/17,20-裂解酶缺乏症(17α-hydroxylase/17,20-lyase deficiency,17-OHD)是先天性肾上腺皮质增生症中的罕见类型,临床以性发育异常、高血压和低血钾为主要表现,文献报道初诊年龄多在青少年阶段。本文报道1例中年女性初诊为17-OHD患者,并对该患者临床特点进行分析。 展开更多
关键词 17α-羟化酶/17 20-裂解酶缺乏症 先天性肾上腺皮质增生症 高血压
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CXCR4受体显像在肾上腺疾病中的应用前景
3
作者 谭璐 陈涛 任艳 《西部医学》 2025年第10期1405-1411,共7页
近年来临床医生对肾上腺疾病尤其是原发性醛固酮增多症的关注度逐渐上升,但由于激素分泌的复杂性和单一影像学技术的局限性,使得其诊断面临诸多挑战。C-X-C趋化因子受体4(CXCR4)作为一种G蛋白偶联受体,在细胞形成、迁移、增殖和定位中... 近年来临床医生对肾上腺疾病尤其是原发性醛固酮增多症的关注度逐渐上升,但由于激素分泌的复杂性和单一影像学技术的局限性,使得其诊断面临诸多挑战。C-X-C趋化因子受体4(CXCR4)作为一种G蛋白偶联受体,在细胞形成、迁移、增殖和定位中发挥关键作用,并可通过放射性标记用于多种肿瘤的检测。目前,CXCR4受体显像已在原发性醛固酮增多症、库欣综合征、皮质癌、嗜铬细胞瘤和无功能腺瘤等多种肾上腺疾病中显示出应用潜力,有望用于肾上腺肿瘤及功能性病变的分期、预后评估及个体化治疗。本文就CXCR4受体显像在肾上腺疾病中的应用进展作一述评。 展开更多
关键词 CXCR4受体显像 原发性醛固酮增多症 库欣综合征 嗜铬细胞瘤 肾上腺疾病
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肾上腺意外瘤性亚临床库欣综合征的代谢特征及转归
4
作者 张丽华 蒙佳瑞 《临床内科杂志》 2025年第6期460-463,共4页
肾上腺意外瘤(AI)指因非肾上腺相关疾病进行影像学检查时偶然发现的肾上腺肿瘤。亚临床库欣综合征(SCS)是AI最常出现的内分泌功能异常改变,其表现为缺乏典型库欣综合征临床表现的自主分泌性皮质醇增多状态。SCS可能与糖脂代谢异常、肥... 肾上腺意外瘤(AI)指因非肾上腺相关疾病进行影像学检查时偶然发现的肾上腺肿瘤。亚临床库欣综合征(SCS)是AI最常出现的内分泌功能异常改变,其表现为缺乏典型库欣综合征临床表现的自主分泌性皮质醇增多状态。SCS可能与糖脂代谢异常、肥胖、高血压及死亡率上升等有密切联系。早发现SCS,把握手术适应征,降低皮质醇水平,对患者在临床诊治中尤为重要。 展开更多
关键词 肾上腺意外瘤 亚临床库欣综合征 代谢特征 转归
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原发性双侧肾上腺大结节增生与肾上腺皮质醇分泌腺瘤的临床特征比较 被引量：1
5
作者 李冰 杨明秀 +15 位作者 许怀瑾 王竞萱 吴清正 王雅静 李一君 陈康 程愈 倪奇 尹雅琪 臧丽 郭清华 巴建明 谷伟军 窦京涛 吕朝晖 母义明 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第7期779-785,共7页
目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA... 目的比较分析原发性双侧肾上腺大结节增生(PBMAH)与肾上腺皮质醇分泌腺瘤(CPA)的临床特征,提高对两种疾病的认识。方法回顾性分析2014年9月-2024年8月解放军总医院第一医学中心内分泌科诊断的85例PBMAH患者(PBMAH组)和195例CPA患者(CPA组)的临床资料。比较两组患者的人口学特征、合并症、生化指标、血促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)水平、肾上腺影像学特征及治疗情况。结果(1)一般特征:与CPA组比较,PBMAH组患者诊断时年龄较大,男性占比较高。(2)临床特征:与CPA组比较,PBMAH组病程较长,亚临床库欣综合征(CS)的比例较高,合并高血压、糖耐量减低或糖尿病、骨量减少或骨质疏松的比例更高,且血钾水平更高,差异均有统计学意义(P<0.01)。(3)激素水平:PBMAH组与CPA组均表现为促肾上腺皮质激素-皮质醇(ACTH-F)节律紊乱,皮质醇水平升高、ACTH被抑制。与PBMAH组比较,CPA组患者皮质醇自主分泌能力较强,表现为血清F_(0:00)、F_(16:00)及24h尿游离皮质醇(24h UFC)水平升高,血清ACTH_(8:00)及ACTH_(16:00)水平较低;小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)后,CPA组的ACTH和血皮质醇的抑制率较低,血皮质醇和24h UFC反常升高的比例较高,差异均有统计学意义(P<0.01)。结论PBMAH较CPA病程长,且合并代谢紊乱的比例高,大多表现为亚临床CS;CPA的皮质醇自主分泌能力较强,LDDST后皮质醇不易被抑制,皮质醇及24h UFC反常升高的现象更明显。 展开更多
关键词 库欣综合征 原发性双侧肾上腺大结节增生 肾上腺皮质醇分泌腺瘤
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他克莫司与肾小管毒性:机制与防治 被引量：1
6
作者 胡帮环 苏华 《华中科技大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第1期117-122,共6页
他克莫司(tacrolimus,FK506)是应用最广泛的钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs),也是免疫抑制治疗方案中的一线用药。FK506是一种治疗指数狭窄的药物,其个体间和个体内的药代动力学差异较大,长期或短期内高剂量暴露于FK... 他克莫司(tacrolimus,FK506)是应用最广泛的钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs),也是免疫抑制治疗方案中的一线用药。FK506是一种治疗指数狭窄的药物,其个体间和个体内的药代动力学差异较大,长期或短期内高剂量暴露于FK506会导致肾毒性。肾脏中近端小管细胞是唯一能够代谢CNIs的细胞,近端小管细胞被认为在这类药物的毒性起源中起着核心作用。FK506诱导的肾小管毒性机制复杂,涉及细胞氧化应激、炎症反应、肾小管细胞代谢功能障碍、细胞凋亡以及肾素-血管紧张素系统等因素。尽管经过多年的研究,FK506诱导的肾小管毒性发病机制仍未完全阐明。基于此,该文旨在综述他克莫司相关肾小管毒性的发病机制及其防治的研究进展,以期为临床治疗和未来研究提供参考。 展开更多
关键词 他克莫司 肾小管毒性 机制 防治药物
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胃镜活检钳复位技术在腹膜透析导管漂管中的应用
7
作者 裴小华 高飞 +3 位作者 任海滨 崔洪青 钱玉珺 吴晶晶 《南京医科大学学报(自然科学版)》 北大核心 2025年第11期1656-1661,共6页
目的:评估胃镜活检钳复位技术在腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)导管漂管中的有效性与安全性。方法:回顾性分析2014年1月—2024年12月在南京医科大学第一附属医院行PD导管漂管患者的临床资料,比较胃镜活检钳复位与保守复位、手术复位... 目的:评估胃镜活检钳复位技术在腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)导管漂管中的有效性与安全性。方法:回顾性分析2014年1月—2024年12月在南京医科大学第一附属医院行PD导管漂管患者的临床资料,比较胃镜活检钳复位与保守复位、手术复位的技术成功率、操作时间、费用及并发症等。结果:共721例患者进行PD置管术,术后导管漂管17例,总发生率2.36%。漂管患者首先接受保守复位,成功率为11.76%(2/17)。1例患者要求行腹腔镜复位,成功率为100%(1/1),费用为3000元。其余14例均接受胃镜活检钳复位,成功率为85.71%(12/14),操作时间为(24.00±6.65)min,费用为130元。2例胃镜活检钳复位失败患者均为置管2年以上,后采用开放手术复位成功,操作时间为60 min,费用为400元。所有患者均未发生严重并发症,术后24 h内均恢复透析。结论:胃镜活检钳复位技术安全、经济、高效,为零辐射的无创治疗手段,适用于PD导管漂管的早期处理。 展开更多
关键词 腹膜透析 导管漂管 终末期肾脏病 复位
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原发性醛固酮增多症诊治所面临的现实问题与研究现状
8
作者 董一飞 王沛坚 +2 位作者 常静 董徽 蒋雄京 《中华高血压杂志(中英文)》 北大核心 2025年第9期801-804,共4页
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是最常见的继发性高血压类型之一[1],不仅具有显著的心脑血管损害风险,更因其高患病率与低筛查率的矛盾现状成为临床管理的重大挑战。PA在普通高血压人群中占比达5%~10%,而在难治性高血压... 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是最常见的继发性高血压类型之一[1],不仅具有显著的心脑血管损害风险,更因其高患病率与低筛查率的矛盾现状成为临床管理的重大挑战。PA在普通高血压人群中占比达5%~10%,而在难治性高血压患者中可高达20%~30%[2]。全球高血压患者PA患病率为9.4%,其中中低收入国家及亚洲人群因遗传易感性和高盐饮食等因素呈现更高发病率[3]。 展开更多
关键词 心脑血管损害 原发性醛固酮增多症
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库欣综合征的诊断与治疗 被引量：1
9
作者 余振球 缪思斯 《中国乡村医药》 2025年第5期5-9,共5页
库欣综合征是一类由于肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇引起的内分泌疾病,其诊断与治疗均具有挑战性。文章介绍了库欣综合征的基础理论、流行病学、病因分类、临床表现、诊断与治疗等方面的内容,强调了多学科团队合作及长期随访的重要性。... 库欣综合征是一类由于肾上腺皮质长期分泌过多皮质醇引起的内分泌疾病,其诊断与治疗均具有挑战性。文章介绍了库欣综合征的基础理论、流行病学、病因分类、临床表现、诊断与治疗等方面的内容,强调了多学科团队合作及长期随访的重要性。通过综合治疗方法,库欣综合征患者的预后可以得到显著提升,同时也需要持续的研究来探索更有效和安全的治疗手段。 展开更多
关键词 库欣综合征 诊断 治疗 库欣病 皮质醇 高血压
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AngⅡ、ARR在原发性醛固酮增多症、肾上腺无功能瘤患者血清中的表达及鉴别诊断价值
10
作者 孙敏 周兰花 +2 位作者 王国亮 林姗 李九智 《四川医学》 2025年第5期520-524,共5页
目的 探究血清血管紧张素Ⅱ(AngⅡ),醛固酮/肾素比值(ARR)在原发性醛固酮增多症(PA)、肾上腺无功能瘤(NFAT)患者血清中的表达及鉴别诊断价值。方法 选取我院2018年9月至2022年9月收治的PA患者208例作为PA组,NFAT患者139例作为NFAT组,采... 目的 探究血清血管紧张素Ⅱ(AngⅡ),醛固酮/肾素比值(ARR)在原发性醛固酮增多症(PA)、肾上腺无功能瘤(NFAT)患者血清中的表达及鉴别诊断价值。方法 选取我院2018年9月至2022年9月收治的PA患者208例作为PA组,NFAT患者139例作为NFAT组,采用化学发光免疫法检测两组患者血清AngⅡ、ARR表达水平;Pearson法分析血清AngⅡ、ARR表达水平与实验室指标的相关性;ROC曲线分析血清AngⅡ、ARR对PA、NFAT的鉴别诊断价值。结果 PA组血清AngⅡ、血钾、血钙水平及肾素活性显著低于NFAT组,而血清ARR、醛固酮水平显著高于NFAT组(P<0.05);经Pearson相关分析显示,两组患者血清AngⅡ水平与血钾、血钙呈正相关性,与醛固酮呈负相关性;血清ARR水平与血钾、血钙呈负相关性,与醛固酮呈正相关性(P<0.05);血清AngⅡ、ARR和及二者联合鉴别诊断PA、NFAT的曲线下面积(AUC)分别为0.780、0.781、0.837,优于血清AngⅡ、ARR各自单独诊断(Z_(二者联合-AngⅡ)=2.022、Z_(二者联合-ARR)=2.118,P=0.043、P=0.034),联合的敏感度和特异度分别为83.17%、70.50%。结论 AngⅡ、ARR在PA、NFATI患者血清中表达水平均存在明显差异,且二者联合对PA、NFATI患者有较高的鉴别诊断价值。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 肾上腺无功能瘤 血管紧张素 醛固酮/肾素比值
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原发性醛固酮增多症 被引量：1
11
作者 蒋绍博 赵静 刘辉 《山东医药》 CAS 北大核心 2008年第30期110-110,共1页
关键词 原发性醛固酮增多症 肾上腺疾病 高血压人群 治疗 诊断 临床表现 原醛 低血钾
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醛固酮/肾素浓度比值、钙磷乘积和血钾对原发性醛固酮增多症的诊断价值
12
作者 孙雪珊 孙立娜 +1 位作者 徐广超 张朝华 《临床误诊误治》 2025年第24期41-45,共5页
目的探究醛固酮/肾素浓度比值(ARR)、钙磷乘积和血钾对原发性醛固酮增多症(PA)的诊断价值。方法选取2024年4月至2025年3月治疗的PA患者93例为PA组,选取同期原发性高血压(EH)患者58例为EH组。收集并比较两组患者的临床资料、ARR、钙磷乘... 目的探究醛固酮/肾素浓度比值(ARR)、钙磷乘积和血钾对原发性醛固酮增多症(PA)的诊断价值。方法选取2024年4月至2025年3月治疗的PA患者93例为PA组,选取同期原发性高血压(EH)患者58例为EH组。收集并比较两组患者的临床资料、ARR、钙磷乘积和血钾水平;多因素Logistic回归分析高血压患者发生PA的影响因素;受试者工作特征(ROC)曲线评价ARR、钙磷乘积和血钾水平对PA的诊断价值。结果与EH组比较,PA组高血压病程长,舒张压、收缩压、肾素、醛固酮以及ARR高,钙磷乘积以及血钾水平低(P<0.05,P<0.01)。多因素Logistic回归分析显示,高血压病程、舒张压、收缩压、血钾、ARR以及钙磷乘积均为高血压患者发生PA的影响因素(P<0.05,P<0.01)。ROC曲线分析显示,ARR、钙磷乘积以及血钾诊断PA的曲线下面积分别为0.805、0.750、0.785,联合诊断曲线下面积为0.900。结论高血压病程、舒张压、收缩压、血钾、ARR以及钙磷乘积均为高血压患者发生PA的影响因素。ARR、钙磷乘积以及血钾水平对PA有一定的诊断价值,且联合诊断效能更高。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 醛固酮/肾素浓度比值 钙磷乘积 血钾 受试者工作特征 曲线下面积
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基于库欣病模型的长期高浓度皮质醇暴露对免疫炎症反应和微生物-肠-脑轴的作用研究
13
作者 许军鹏 张艳阳 +7 位作者 周涛 王鹏 冯哲斌 尚国松 孙宇翔 毛之奇 余新光 张剑宁 《空军军医大学学报》 2025年第3期344-348,356,共6页
目的以库欣病(CD)患者为模型,探讨长期高浓度皮质醇暴露对人体炎症反应及微生物肠脑轴的作用。方法前瞻性纳入解放军总医院2021年5月至2024年3月拟手术的16例CD患者,同期匹配健康对照(HC)30名,比较两组患者神经心理学和认知功能评分、... 目的以库欣病(CD)患者为模型,探讨长期高浓度皮质醇暴露对人体炎症反应及微生物肠脑轴的作用。方法前瞻性纳入解放军总医院2021年5月至2024年3月拟手术的16例CD患者,同期匹配健康对照(HC)30名,比较两组患者神经心理学和认知功能评分、炎症因子及肠道菌群的差异。结果研究结果显示CD患者的病程平均为(55.75±39.96)个月,血清皮质醇、促肾上腺皮质激素水平、24 h尿皮质醇排泄量和体质量指数显著高于HC组(P<0.05)。神经心理和认知功能量表数据表明CD患者抑郁自评量表和焦虑自评量表评分显著高于HC组,而简易智力状态检查和蒙特利尔认知评估评分低于HC组(P<0.0001);CD患者与HC组在肠道微生态结构上的差异,包括微生物多样性下降和物种、属水平上的显著不同;通过血液和免疫学指标分析显示,CD患者的白细胞计数、中性粒细胞比例、NLR、IL-1β和IL-8水平较高,而嗜酸粒细胞比例较低(P<0.05),IL-6和TNF水平无显著差异。结论高浓度皮质醇会增加肥胖风险,引起焦虑和抑郁,降低认知功能。除此之外,还会引起炎症反应,降低免疫功能和导致肠道微生物组成结构的改变以及多样性下降。 展开更多
关键词 皮质醇 库欣病 肠道菌群 炎症反应 神经心理 下丘脑垂体肾上腺轴 微生物肠脑轴
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家族性醛固酮增多症的研究现状
14
作者 陈景言 孙勤 +2 位作者 刘瑶霞 田利民 张敏 《实用医院临床杂志》 2025年第1期26-29,共4页
家族性醛固酮增多症是一种遗传性原发性醛固酮增多症类型。随着基因组学和分子生物学的快速发展,家族性醛固酮增多症的发病机制、遗传背景以及临床管理策略得到了深入的研究。然而国内对该疾病的认识较少,本文介绍了家族性醛固酮增多症... 家族性醛固酮增多症是一种遗传性原发性醛固酮增多症类型。随着基因组学和分子生物学的快速发展,家族性醛固酮增多症的发病机制、遗传背景以及临床管理策略得到了深入的研究。然而国内对该疾病的认识较少,本文介绍了家族性醛固酮增多症患者的遗传特征及诊断和治疗方法,以提高国内医务人员对该罕见疾病的认识和诊疗能力。 展开更多
关键词 家族性醛固酮增多症 遗传学 诊断 治疗
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原发性醛固酮增多症的非手术治疗进展
15
作者 徐媛媛 蒋翠萍 鹿斌 《实用医院临床杂志》 2025年第1期1-6,共6页
原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压最常见的类型,由于其心脑肾等并发症发病率高,所以早期识别非常重要。单侧PA首选手术治疗,双侧PA首选盐皮质激素受体拮抗剂治疗。目前中国最常用的治疗药物是螺内酯,由于其男性乳房发育等副作用导... 原发性醛固酮增多症(PA)是继发性高血压最常见的类型,由于其心脑肾等并发症发病率高,所以早期识别非常重要。单侧PA首选手术治疗,双侧PA首选盐皮质激素受体拮抗剂治疗。目前中国最常用的治疗药物是螺内酯,由于其男性乳房发育等副作用导致患者依从性差,疗效受限,对于血压、血钾控制不佳的PA患者,可以联合上皮钠通道抑制剂、钙通道阻滞剂等治疗,非甾体类盐皮质激素受体拮抗剂、醛固酮合成酶抑制剂等新药对PA患者的疗效需要更多研究进一步证实。家族遗传性PA发病机制涉及多种基因突变,家族性醛固酮增多症(FH)Ⅰ型可以通过糖皮质激素治疗,FH-Ⅲ可以通过大环内酯类药物治疗,FH-Ⅳ可以通过钙通道阻滞剂治疗。随着二代测序等技术出现,发现了醛固酮腺瘤患者编码细胞膜离子通道或离子泵中不同的一些基因突变,为PA患者未来可能的治疗提供了新视角。 展开更多
关键词 原发性醛固酮增多症 盐皮质激素受体拮抗剂 醛固酮合成酶抑制剂 治疗
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库欣病患者大脑皮层结构相关指标变化研究
16
作者 何堃宇 周涛 +5 位作者 许军鹏 尚国松 王鹏 余新光 张剑宁 张艳阳 《空军军医大学学报》 2025年第3期324-329,共6页
目的探索库欣病(CD)患者脑皮层结构相关指标变化,阐明皮层厚度(CT)与表面积(SA)对患者大脑皮层灰质体积丢失的具体贡献。方法纳入解放军总医院第一医学中心30名CD患者为CD组,30名年龄、性别、教育匹配的人员为健康对照组(HC组),在患者... 目的探索库欣病(CD)患者脑皮层结构相关指标变化,阐明皮层厚度(CT)与表面积(SA)对患者大脑皮层灰质体积丢失的具体贡献。方法纳入解放军总医院第一医学中心30名CD患者为CD组,30名年龄、性别、教育匹配的人员为健康对照组(HC组),在患者术前采集颅脑结构磁共振图像,以进行脑结构分析、寻找脑结构改变的核心指标。结果在基线无差异的条件下,CD组患者灰质总体积显著丢失(P<0.01),总皮层SA(P<0.05)和平均CT均有显著差异(P<0.01),但CT标准化效应大小更高(Cohen's d=1.427)。基于顶点的分析证明,两组受试者在SA无显著差异,仅在团块水平分析发现了少数几个SA减小的区域;相比HC组,CD组患者灰质体积和CT显示出广泛的减少,而且分布较为相似,主要在额内侧回、额上回、颞上回及扣带回等处。结论CD组患者脑灰质体积的变化来自于CT,而非SA;相较HC组,CD组患者的CT显示出广泛的变薄。 展开更多
关键词 库欣病 皮质醇 脑灰质 大脑皮层厚度 脑皮层变薄
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血浆醛固酮联合肾素浓度比值在高血压伴醛固酮增多症初筛中的应用及对腹主动脉钙化的评估价值
17
作者 李志红 聂茂 《当代医学》 2025年第12期47-52,共6页
目的探讨血浆醛固酮浓度(plasma aldosterone concentration,PAC)联合PAC与肾素浓度(renin concentration,DRC)比值(aldosterone to renin ratio,ARR)对高血压并醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)的筛查价值,并分析其对腹主动脉钙... 目的探讨血浆醛固酮浓度(plasma aldosterone concentration,PAC)联合PAC与肾素浓度(renin concentration,DRC)比值(aldosterone to renin ratio,ARR)对高血压并醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)的筛查价值,并分析其对腹主动脉钙化(abdominal aortic calcification,AAC)的评估效果。方法选取2019年7月至2021年7月南昌市第一医院收治的142例高血压患者作为研究对象,按照患者是否并发PA分为PA组(n=70)与高血压组(n=72)。两组均行血浆PAC与DRC检测,计算ARR。根据有无AAC将PA组分为AAC组(n=18)与非AAC组(n=52)。比较PA组与高血压组及AAC组与非AAC组PAC、DRC与ARR。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic curve,ROC)曲线分析PAC联合ARR对高血压并PA的筛查价值及对AAC的评估价值。结果PA组收缩压高于高血压组,高血压病程长于高血压组,差异有统计学意义(P<0.05)。PA组血浆PAC与ARR均高于高血压组,DRC低于高血压组,差异有统计学意义(P<0.05)。PAC、ARR单独与联合筛查高血压并PA的AUC分别为0.772、0.838、0.894(P<0.05)。PAC联合ARR筛查高血压并PA的特异度高于PAC、ARR单独筛查,且阳性预测值高于PAC单独筛查,差异有统计学意义(P<0.017)。AAC组血浆PAC、ARR均高于非AAC组,DRC低于非AAC组,差异有统计学意义(P<0.05)。血浆PAC、ARR单独与联合评估高血压并PA患者AAC的AUC分别为0.844、0.821、0.841(P<0.05)。结论PAC联合ARR能提升对高血压并PA的初筛效能,ARR以45.626(ng/L)/(mIU/L)为最佳临界值,但PAC联合ARR对高血压并PA患者AAC的评估价值与PAC单独筛查接近。 展开更多
关键词 高血压 醛固酮增多症 醛固酮浓度 肾素浓度 腹主动脉钙化
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基于库欣病探究内源性皮质醇暴露对海马逐步功能连接的影响
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作者 尚国松 张艳阳 +4 位作者 许军鹏 刘斌 冯哲斌 何堃宇 余新光 《空军军医大学学报》 2025年第3期337-343,共7页
目的基于库欣病(CD)模型探究内源性皮质醇暴露对海马逐步功能连接(SFC)的影响,并分析其与情绪和认知功能的关联。方法2017年5月至2024年5月期间,于解放军总医院第一医学中心共招募86名CD患者和83名健康对照(HC)。收集所有受试者的人口... 目的基于库欣病(CD)模型探究内源性皮质醇暴露对海马逐步功能连接(SFC)的影响,并分析其与情绪和认知功能的关联。方法2017年5月至2024年5月期间,于解放军总医院第一医学中心共招募86名CD患者和83名健康对照(HC)。收集所有受试者的人口学数据、神经内分泌指标、神经精神量表评分、生活质量评分,以及T1加权MRI和静息态功能MRI数据。以海马为种子点,采用SFC方法分析两组度中心性(DC)值在脑皮质功能连接层级架构上的差异,并评估其与临床指标的相关性。结果在脑区层面,CD组与HC组的初始化差异(第2步)主要涉及双侧额下回、左侧颞叶、右侧海马旁回及岛叶。随着链接步长的增加(第3~5步),这些异常逐渐扩展至默认模式网络(DMN)和视觉网络相关脑区。在脑网络层面,CD患者的海马与边缘系统网络及DMN的DC值在特定步长下(第2~5步)表现出显著异常,并与情绪状态量表评分呈正相关(P<0.05)。结论本研究揭示了在内源性皮质醇暴露条件下,CD患者海马SFC的存在显著异常,并与情绪功能障碍相关。这为研究与皮质醇暴露关联的神经精神疾病提供了新视角,并为制定可能的干预策略提供了依据。 展开更多
关键词 库欣病 海马 逐步功能连接 皮质醇
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17α-羟化酶缺陷症致高血压、低血钾1例
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作者 彭宾宾 吴杰丽 +3 位作者 杨国芳 杨越 杜晋花 屈艳玲 《中华高血压杂志(中英文)》 北大核心 2025年第10期995-999,共5页
先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenall hyperplasia,CAH)是由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致,是一种常染色体隐性遗传病[1]。按已知缺陷酶的种类,将CAH大致分为6个型:21-羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency,21-O... 先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenall hyperplasia,CAH)是由于皮质激素合成过程中所需酶的先天缺陷所致,是一种常染色体隐性遗传病[1]。按已知缺陷酶的种类,将CAH大致分为6个型:21-羟化酶缺陷症(21-hydroxylase deficiency,21-OHD)、11β-羟化酶缺陷症(11β-hydroxylase deficiency,11β-OHD)、3β-羟类固醇脱氢酶缺陷症(3β-hydroxysteroid dehydrogenase deficiency,3β-HSD)、17α-羟化酶缺陷症(17α-hydroxylase deficiency,17α-OHD)、类固醇激素急性调节蛋白(steroidogenic acute regulatory protein,StAR)缺陷症及细胞色素P450氧化还原酶缺陷症(cytochrome P450 oxidoreductase deficiency,PORD)。临床上较多见的为21-OHD和11β-OHD,17α-OHD则少见。17-OHD临床主要表现为低肾素性高血压、低血钾、女性性幼稚、原发性闭经及男性假两性畸形。Biglieri等[2]于1966年首次对该疾病进行报道。目前,全球约有240余例17-OHD个案被报道,临床上漏诊率和误诊率高[3]。山西医科大学附属运城市中心医院心血管内科于2024年3月收治1例,现报道如下。 展开更多
关键词 高血压 低钾血症 17Α-羟化酶缺陷症 先天性肾上腺皮质增生症
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