期刊文献+
共找到145篇文章
< 1 2 8 >
每页显示 20 50 100
肝豆状核变性患者死亡的核心危险因素分析:中国单中心十年队列研究
1
作者 宋彬 朱凌 +1 位作者 舒山 韩永升 《中风与神经疾病杂志》 2026年第2期125-130,共6页
目的 肝豆状核变性(又称Wilson病,WD)是由ATP7B基因突变引起的铜代谢紊乱疾病,常累及肝脏和中枢神经系统,严重者可致死。目前关于WD患者死亡原因及危险因素的系统研究较少。本研究旨在探讨WD患者的常见死亡原因及其危险因素。方法 回顾... 目的 肝豆状核变性(又称Wilson病,WD)是由ATP7B基因突变引起的铜代谢紊乱疾病,常累及肝脏和中枢神经系统,严重者可致死。目前关于WD患者死亡原因及危险因素的系统研究较少。本研究旨在探讨WD患者的常见死亡原因及其危险因素。方法 回顾性分析2011年1月—2022年1月间安徽中医药大学神经病学研究所附属医院87例死亡WD患者和113例存活WD患者的临床资料,分析死亡原因,并通过Cox回归分析死亡危险因素。结果 死亡组年龄中位数为32.00(27.00,41.00)岁、病程中位数为144.00(72.00,228.00)个月,存活组年龄中位数为31.00(25.00,37.00)岁、病程中位数为132.00(72.00,214.00)个月。主要死亡原因包括肝衰竭(33例)、感染(23例)、猝死(8例)、消化道出血(8例)及肝癌(4例)等。死亡组与存活组在性别、起病形式、低铜饮食、肝脏B超分型、脾脏切除、临床分型、治疗方案及多项实验室指标(如白细胞计数、TB、Alb等)上差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Cox回归显示,基线尿铜每增加100μg/24 h(HR=1.22, 95%CI 1.11~1.34)与肝硬化(HR=2.55,95%CI 1.02~6.36)使死亡风险增加。结论 WD患者的主要死亡原因为肝衰竭,高水平基线尿铜和肝硬化显著增加死亡风险。尿铜水平达400μg/24 h(参考值<100μg/24 h)的患者死亡风险较基线增加3.8倍(HR=3.8,P<0.001)。研究结果为WD患者的预后评估和临床干预提供了重要依据。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 死亡原因 肝衰竭 危险因素 基线尿铜
暂未订购
脾栓塞术治疗肝豆状核变性并发中重度脾功能亢进症患者疗效评价 被引量:1
2
作者 程晓洁 彭星华 +3 位作者 葛海江 程海超 张明 李智峰 《实用肝脏病杂志》 2025年第2期250-253,共4页
目的分析比较脾栓塞术与脾切除术治疗肝豆状核变性(HD)并发中重度脾功能亢进症患者的疗效。方法2020年5月~2023年6月我院收治的HD并发中重度脾功能亢进症患者105例,其中65例接受脾栓塞术治疗,另40例接受脾切除术治疗。术中监测平均动脉... 目的分析比较脾栓塞术与脾切除术治疗肝豆状核变性(HD)并发中重度脾功能亢进症患者的疗效。方法2020年5月~2023年6月我院收治的HD并发中重度脾功能亢进症患者105例,其中65例接受脾栓塞术治疗,另40例接受脾切除术治疗。术中监测平均动脉压(MAP)、心率(HR)和血氧饱和度(SPO 2),采用ELISA法检测血清皮质醇(COR)、C反应蛋白(CRP)和白细胞介素-6(IL-6)水平。结果脾栓塞术组术中出血量为(4.2±0.6)ml,显著少于脾切除术组【(162.3±54.2)ml,P<0.05】,MAP和HR分别为(84.6±11.8)mmHg和(79.8±7.3)次/min,显著低于脾切除术组【分别为(89.6±8.5)mmHg和(84.2±8.5)次/min,P<0.05】;术后,脾切除术组血清COR和CRP水平分别为(487.8±50.2)nmol/L和(82.4±12.5)mg/L,显著高于脾栓塞组【分别为(370.8±47.3)nmol/L和(48.5±9.2)mg/L,P<0.05】;脾切除术组外周血白细胞和血小板计数分别为(6.9±1.2)×10^(9)/L和(164.5±27.3)×10^(9)/L,显著高于脾栓塞术组【分别为(4.9±1.3)×10^(9)/L和(92.6±26.4)×10^(9)/L,P<0.05】;脾栓塞术后腹痛发生率为12.3%,脾切除术后门静脉血栓发生率为12.5%,但两组并发症发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论采取脾切除术治疗HD患者纠正脾功能亢进症的作用比较彻底,但可能引起严重的不良反应,而采取脾栓塞术治疗可能对技术要求比较高,应在精准栓塞和防止腹痛方面下功夫。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 脾功能亢进症 脾切除术 脾栓塞术 治疗
暂未订购
肝豆状核变性合并肝硬化患者Child-Pugh分级与心电图变异的相关性研究
3
作者 杜姜 汪美霞 +4 位作者 陶庄 郝文杰 王飞 张宇 杨苹苹 《中华全科医学》 2025年第8期1289-1291,1307,共4页
目的 比较肝豆状核变性(WD)合并肝硬化患者Child-Pugh分级与心脏功能的相关参数,探讨该类患者极早期心电图变异情况。方法 选取2022年6月—2023年7月安徽中医药大学第一附属医院收治的98例肝豆状核变性合并肝硬化患者作为观察组,计算Chi... 目的 比较肝豆状核变性(WD)合并肝硬化患者Child-Pugh分级与心脏功能的相关参数,探讨该类患者极早期心电图变异情况。方法 选取2022年6月—2023年7月安徽中医药大学第一附属医院收治的98例肝豆状核变性合并肝硬化患者作为观察组,计算Child-Pugh评分并根据其分级分为A、B、C三个亚组;选取同期医院体检者98例为健康对照组。收集并比较2组患者心电图参数,探讨Child-Pugh分级与WD患者心电图变异的相关性。结果 (1)观察组心电图异常率(84.69%)高于健康对照组(25.51%),差异有统计学意义(P<0.05)。(2)健康对照组心率为(68.11±3.95)次/min、QRS时限为(91.09±4.55)ms,观察组心率为(75.57±6.56)次/min、QRS时限为(102.23±7.98)ms,对照组均小于观察组,差异有统计学意义(P<0.01)。(3)与A亚组相比,B亚组和C亚组心率加快,QRS时限、QT、QTc间期延长,差异有统计学意义(P<0.01)。(4)Spearman相关分析显示,Child-Pugh分级与心率(r=0.740,P<0.001)、QRS时限(r=0.495,P<0.001)、QT期间(r=0.442,P<0.001)、QTc间期(r=0.490,P<0.001)呈正相关关系,与P-R间期(r=-0.433,P<0.001)呈负相关关系。结论 肝豆状核变性合并肝硬化患者较常人更易出现非特异性心电图异常,且肝硬化严重程度与心电图变异性存在一定的关系。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝硬化 CHILD-PUGH分级 心电图
暂未订购
1~6月龄TX小鼠铜代谢和肝损害情况研究 被引量:14
4
作者 陈曦 梁秀龄 +4 位作者 汤其强 丰岩清 石铸 陈松林 黎锦如 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2005年第3期253-256,共4页
【目的】研究不同月龄TX小鼠的铜代谢情况、肝脏功能和病理学损害特点,为以TX鼠为模型的研究在选择不同月龄动物方面提供适合的时间点。【方法】选取1~6月的每月龄TX小鼠和同系DL小鼠雌雄各3只,分别作为病例组和对照组,测定肝、脑、肾... 【目的】研究不同月龄TX小鼠的铜代谢情况、肝脏功能和病理学损害特点,为以TX鼠为模型的研究在选择不同月龄动物方面提供适合的时间点。【方法】选取1~6月的每月龄TX小鼠和同系DL小鼠雌雄各3只,分别作为病例组和对照组,测定肝、脑、肾、血清中的金属铜含量,测定血清铜蓝蛋白及谷草转氨酶等指标,肝脏标本HE染色观察组织病理学改变,电镜下观察超微结构。【结果】TX小鼠自第2月起肝、脑的干体质量铜含量较对照组明显增高(P<0.05),肝脏增高幅度更甚,至4月龄时两组差异尤为显著,同期肾铜增高及血清铜降低与对照组相比有统计学意义(P<0.05);血清铜蓝蛋白明显降低;转氨酶的升高以第5月时为著;病理改变光镜下主要为变性坏死,胞核空泡样变,电镜下见线粒体、溶酶体中大量电子致密物沉积,以第4月时最重。【结论】理想的Wilson病模型和肝损害动物模型,症状前治疗的探索可选用1月龄的TX鼠,出现临床症状后治疗的探索应选用2月龄小鼠,病情高峰时期的实验可考虑选用4、5月龄的动物。 展开更多
关键词 小鼠 肝豆状核变性 疾病模型 动物 时间因素
暂未订购
肝豆灵对铜负荷肝纤维化大鼠肝星状细胞凋亡的影响 被引量:10
5
作者 张娟 谢道俊 +6 位作者 韩辉 沈斌 鲍远程 童建兵 周磊 杨波 丁伟军 《安徽中医药大学学报》 CAS 2014年第2期63-66,共4页
目的观察肝豆灵对铜负荷肝纤维化大鼠肝星状细胞(hepatic stellate cells,HSC)凋亡的影响,探讨肝豆灵防治Wilson病肝纤维化的作用机制。方法将75只大鼠分成空白组、模型组、肝豆灵组、青霉胺组及肝豆灵+青霉胺组,采用喂食硫酸铜饮食复... 目的观察肝豆灵对铜负荷肝纤维化大鼠肝星状细胞(hepatic stellate cells,HSC)凋亡的影响,探讨肝豆灵防治Wilson病肝纤维化的作用机制。方法将75只大鼠分成空白组、模型组、肝豆灵组、青霉胺组及肝豆灵+青霉胺组,采用喂食硫酸铜饮食复制铜负荷大鼠模型,采用TUNEL法检测HSC的凋亡。结果模型组可见大量HSC增生;与模型组比较,各治疗组HSC数量显著降低(P<0.01),HSC凋亡指数显著升高(P<0.01);肝豆灵+青霉胺组AI显著高于肝豆灵组和青霉胺组(P<0.01)。讨论肝豆灵可促进铜负荷大鼠HSC的凋亡,其与青霉胺联合用药的作用更显著。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝纤维化 铜负荷 肝星状细胞 肝豆灵 青霉胺
暂未订购
暴发型肝豆状核变性的治疗及预后分析 被引量:9
6
作者 田沂 龚国忠 杨旭 《中南大学学报(医学版)》 CAS CSCD 北大核心 2011年第11期1111-1114,共4页
目的:了解暴发型肝豆状核变性(FWD)的有效治疗方法及影响预后的因素。方法:回顾性分析13例FWD患者。观察采用激素、二巯基丙磺酸钠驱铜、血浆置换联合治疗FWD患者的疗效;对比存活组与死亡组临床特点、生化资料与治疗的差异。结果:13例FW... 目的:了解暴发型肝豆状核变性(FWD)的有效治疗方法及影响预后的因素。方法:回顾性分析13例FWD患者。观察采用激素、二巯基丙磺酸钠驱铜、血浆置换联合治疗FWD患者的疗效;对比存活组与死亡组临床特点、生化资料与治疗的差异。结果:13例FWD患者均有重度黄疸,合并重度溶血性贫血7例,自发性腹膜炎5例,肝性脑病8例;凝血酶原活动度(PTA)小于30%者5例。13例患者中采用驱铜联合血浆置换治疗及短期使用激素者7例,存活6例,1例合并自发性腹膜炎且PTA小于30%者死亡;另6例死亡患者中4例合并自发性腹膜炎,4例PTA小于30%。结论:肝衰竭程度及合并感染是决定FWD患者预后的重要因素;采用激素、驱铜、血浆置换是治疗早中期暴发型肝豆状核变性的有效方法之一。 展开更多
关键词 暴发型肝豆状核变性 二巯基丙磺酸钠 驱铜 血浆置换
暂未订购
ARFI技术与红细胞参数评价肝豆状核变性患者肝组织纤维化程度的效能研究 被引量:9
7
作者 肖蕾 王金萍 +1 位作者 张靖 王佳佳 《实用肝脏病杂志》 CAS 2017年第6期724-727,共4页
目的研究声辐射力脉冲成像(ARFI)技术和红细胞参数评价肝豆状核变性(HLD)患者肝脏纤维化程度的效能。方法在我院确诊的168例肝豆状核变性患者和154例健康体检者,检测并比较两组血常规红细胞参数。在肝豆状核变性患者,在常规二维超声扫... 目的研究声辐射力脉冲成像(ARFI)技术和红细胞参数评价肝豆状核变性(HLD)患者肝脏纤维化程度的效能。方法在我院确诊的168例肝豆状核变性患者和154例健康体检者,检测并比较两组血常规红细胞参数。在肝豆状核变性患者,在常规二维超声扫查的基础上,行肝脏ARFI技术检测剪切波速度(SWV),并与相应的红细胞参数进行相关性分析。结果肝豆状核变性患者红细胞数、血红蛋白浓度和红细胞体积分布宽度(RDW-CV)分别为(4.26±0.29)×10^(12)/L、(124.48±5.87)g/L和(13.20±3.76)%,均明显低于正常人水平[分别为(4.67±0.28)×1012/L、(138.43±7.95)g/L和[(11.87±3.20)%,P<0.01];红细胞平均容积为(85.71±2.49)fl,明显小于正常人的[(88.78±2.94)fl,P<0.01];肝豆状核变性患者肝脏剪切波速度为(2.05±0.58)m/s,与红细胞计数、血红蛋白浓度和平均红细胞体积分布宽度均呈负相关(r=-0.190,P=0.013;r=-0.197,P=0.011;r=-0.164,P=0.034),与RDW-CV呈正相关(r=0.177,P=0.021)。结论将超声ARFI技术和红细胞参数结合起来可以更好地评价肝豆状核变性患者肝脏的损害程度,对临床病情监测及预后评估具有重要意义。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 声辐射力脉冲成像 剪切波速度 红细胞参数
暂未订购
应用USE定点诱变技术制备Wilson病突变体 被引量:3
8
作者 丰岩清 国宁 +4 位作者 王莹 黄帆 徐琳 陈曦 梁秀龄 《中山大学学报(医学科学版)》 CAS CSCD 北大核心 2003年第6期585-588,共4页
【目的】克隆Wilson病(WD)基因的全长cDNA,制备WD的突变体,为进一步研究突变蛋白的功能奠定基础。【方法】采用RT-PCR和TOPO-TA克隆技术,克隆了全长WDcDNA,并以此为膜板应用USE定点诱变技术(特异性位点抹除技术)构建了778位(CGG→CTG)、... 【目的】克隆Wilson病(WD)基因的全长cDNA,制备WD的突变体,为进一步研究突变蛋白的功能奠定基础。【方法】采用RT-PCR和TOPO-TA克隆技术,克隆了全长WDcDNA,并以此为膜板应用USE定点诱变技术(特异性位点抹除技术)构建了778位(CGG→CTG)、1069位(GTG→GTC)两个突变体。【结果】成功克隆了WDcDNA,并经过全长测序没有发现突变的存在。以此为模板制备了WD基因8号外显子第778位密码子由CGG突变为CTG、14号外显子1069位GTG→GTC的突变体,从而构建了含中国人和欧美WD基因的高频突变点。【结论】USE定点诱变技术是寡核苷酸引物诱变技术的一个重大的改进,该技术采用双位点同时突变的方法,经两次酶切,两次转化,选择效率很高。 展开更多
关键词 USE定点 诱变技术 制备 WILSON病 突变体 肝豆状核变性
暂未订购
《2022年美国肝病学会实践指导:肝豆状核变性的诊断和治疗》意见要点 被引量:4
9
作者 张伟 黄坚 +1 位作者 欧晓娟 贾继东 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2022年第12期2709-2711,共3页
美国肝病学会(AASLD)于2022年9月24日在线发表了最新版Wilson病(Wilson Disease,WD)诊断和治疗临床实践指导意见(guidance)。此次AASLD实践指南委员会选择制订指导意见而不是指南(guidelines),是因为WD相关的随机对照研究稀少,制订指南... 美国肝病学会(AASLD)于2022年9月24日在线发表了最新版Wilson病(Wilson Disease,WD)诊断和治疗临床实践指导意见(guidance)。此次AASLD实践指南委员会选择制订指导意见而不是指南(guidelines),是因为WD相关的随机对照研究稀少,制订指南的证据不足。该指导意见主要通过以下方式产生:(1)对近期发表的有关WD国际文献进行的正式文献综述;(2)AASLD制订指南的政策;(3)指南编写者的经验。指导意见制订的原则:尽量以循证为基础,如缺少证据或不一致,则以专家共识作为依据。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 诊断 治疗学 美国
暂未订购
肝豆状核变性患者心理状况分析 被引量:9
10
作者 张明兴 洪铭范 桀骜 《热带医学杂志》 CAS 2009年第4期427-428,424,共3页
目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的心理状况。方法对58例住院HLD患者采用症状自评量表(Scl-90)进行测查,并与43名正常人进行对照。结果HLD患者的焦虑、敌对性、躯体化、抑郁、恐怖因子、阳性项目数与健康对照组比较差别有统计学意义(P<... 目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者的心理状况。方法对58例住院HLD患者采用症状自评量表(Scl-90)进行测查,并与43名正常人进行对照。结果HLD患者的焦虑、敌对性、躯体化、抑郁、恐怖因子、阳性项目数与健康对照组比较差别有统计学意义(P<0.001,P<0.01);锥体外系症状为主的HLD患者(脑型)躯体化、焦虑、敌对性、恐怖因子均分高于肝损害为主的HLD患者(肝型,P<0.05)。结论HLD患者有许多心理症状,尤其是脑型HLD患者;在药物驱铜治疗的同时,应重视心理治疗,以提高临床疗效。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 症状自评量表(Scl—90) 心理状况
原文传递
从铜毒论治肝豆状核变性初探 被引量:30
11
作者 汪瀚 杨文明 鲍远程 《安徽中医学院学报》 CAS 2009年第5期4-6,共3页
肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)是铜毒内蕴所致,铜毒是内生外受之邪,铜毒致病具有病位广、症状杂、病势可危急的特点,铜毒贯穿于WD发生、发展和变化的整个病变过程。以"肝豆汤"为代表的系列方剂,具有疏肝利胆、通腑... 肝豆状核变性(Wilson's disease,WD)是铜毒内蕴所致,铜毒是内生外受之邪,铜毒致病具有病位广、症状杂、病势可危急的特点,铜毒贯穿于WD发生、发展和变化的整个病变过程。以"肝豆汤"为代表的系列方剂,具有疏肝利胆、通腑利湿、健脾扶正、化瘀解毒的功效,体现了WD从铜毒论治的治疗原则。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 铜毒 中医药疗法
暂未订购
骨髓间充质干细胞联合青霉胺治疗肝豆状核变性肝纤维化的效果 被引量:6
12
作者 张东锋 王煜姝 腾军放 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2015年第19期3195-3199,共5页
目的:探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)对肝豆状核变性肝纤维化患者的治疗作用。方法 :60例确诊肝豆状核变性肝纤维化患者,随机分为3组:青霉胺组、BMSCs组和BMSCs+青霉胺组,口服青霉胺剂量为每日40 mg/kg,将采集的BMSCs液2 m L+生理盐水100 ... 目的:探讨骨髓间充质干细胞(BMSCs)对肝豆状核变性肝纤维化患者的治疗作用。方法 :60例确诊肝豆状核变性肝纤维化患者,随机分为3组:青霉胺组、BMSCs组和BMSCs+青霉胺组,口服青霉胺剂量为每日40 mg/kg,将采集的BMSCs液2 m L+生理盐水100 m L经静脉输注入人体。分别于治疗前后做肝组织病理活检,检测0、4、8、12周血清透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、层黏蛋白(LN)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、基质金属蛋白酶-1(MMP-1)、基质金属蛋白酶抑制剂-1(TIMP-1)的变化。结果:BMSCs+青霉胺组肝组织活检肝纤维化明显改善;各组血清中HA、PCⅢ、LN、CⅣ、TIMP-1、MMP-1均持续降低,BMSCs+青霉胺组血清中各细胞因子的改善比其他组明显,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:BMSCs联合青霉胺治疗肝豆状核变性合并肝纤维化有明显改善作用。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝纤维化 骨髓间充质干细胞 青霉胺
暂未订购
苦参素联合驱铜治疗对肝豆状核变性患者肝纤维化血清学指标的影响 被引量:3
13
作者 胡文彬 吴舒梅 +3 位作者 薛本春 苏增锋 杨金鹏 杨任民 《安徽医药》 CAS 2008年第11期1071-1072,共2页
目的探讨苦参素联合二巯基丙磺酸(DMPS)驱铜治疗对肝豆状核变性(HLD)患者肝纤维化血清生化指标的影响。方法HLD患者61例随机分为苦参素联合DMPS组31例和DMPS组30例,两组的其他基础治疗相同。DMPS组患者仅使用DMPS驱铜治疗2个月;苦参素联... 目的探讨苦参素联合二巯基丙磺酸(DMPS)驱铜治疗对肝豆状核变性(HLD)患者肝纤维化血清生化指标的影响。方法HLD患者61例随机分为苦参素联合DMPS组31例和DMPS组30例,两组的其他基础治疗相同。DMPS组患者仅使用DMPS驱铜治疗2个月;苦参素联合DMPS组患者同时使用苦参素静脉滴注2个月。检测上述两组患者疗程前后肝纤维化血清生化指标的变化。结果疗程后苦参素联合DMPS组血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、层粘蛋白(LN)、IV型胶原(Ⅳ-C)均显著减低(P<0.01),HLD患者的肝纤维化血清学指标明显改善;而DMPS组无显著变化。结论苦参素联合驱铜治疗可使HLD患者的肝纤维化程度在短期内获得明显改善。 展开更多
关键词 苦参素 驱铜治疗 肝纤维化 血清学指标 肝豆状核变性
暂未订购
肝豆状核变性的发病机制及诊治 被引量:5
14
作者 王文奇 徐瀚峰 《山东医药》 CAS 北大核心 2004年第10期52-53,共2页
关键词 肝豆状核变性 发病机制 诊断 治疗
暂未订购
肝豆状核变性患者静脉血细胞分析 被引量:3
15
作者 吴君霞 许赣 +1 位作者 刘庆云 沈继龙 《临床输血与检验》 CAS 2008年第2期156-157,共2页
目的观察肝豆状核变性(HLD)患者静脉血细胞的水平及其意义。方法在室内质控在控的情况下,对129例HLD患者和120例正常对照组用sysmex kx-21血球仪检测静脉血白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(Hb)、红细胞压积(HCT)、红细... 目的观察肝豆状核变性(HLD)患者静脉血细胞的水平及其意义。方法在室内质控在控的情况下,对129例HLD患者和120例正常对照组用sysmex kx-21血球仪检测静脉血白细胞计数(WBC)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白浓度(Hb)、红细胞压积(HCT)、红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白含量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)和血小板计数(PLT)。结果HLD组WBC(4.18±1.48)×109/L、RBC(4.12±0.58)×1012/L、Hb(120.78±18.64)g/L、HCT(0.35±0.04)、MCV(86.58±5.84)fl、MCH(29.52±2.24)pg、MCHC(341.81±13.63)g/L、PLT(90.7±51.54)×109/L,与正常对照组比较差异有显著性(P<0.01)。结论HLD患者血细胞显著低于正常对照组,可用于指导临床及时治疗并观察疗效。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 白细胞 红细胞 血小板
暂未订购
肝豆状核变性早期临床特点及误诊分析 被引量:19
16
作者 黄丽 李洵桦 梁秀龄 《中国实用神经疾病杂志》 2008年第11期134-136,共3页
目的探讨肝豆状核变性(wilson disease,WD)早期临床特点及误诊情况。方法对200例确诊WD患者的首发症状、临床表现、误诊情况及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者发病年龄2~46岁,平均(17±8.6)岁,主要见于青少年;以神经系统损... 目的探讨肝豆状核变性(wilson disease,WD)早期临床特点及误诊情况。方法对200例确诊WD患者的首发症状、临床表现、误诊情况及主要辅助检查资料进行分析。结果本组患者发病年龄2~46岁,平均(17±8.6)岁,主要见于青少年;以神经系统损害起病者平均发病年龄(21.5±8.2)岁,以肝脏损害起病者平均发病年龄(13.7±8.6)岁;最常见的临床症状为震颤(42.5%);脑型患者最多122例(61%);来诊时病程2d^24年,平均24个月;误诊为肝炎30例(15%);有阳性家族史45例,均为同胞一代发病。结论临床上发现以下特点病人时应对其进行WD的筛查:①不明原因且治疗效果不好的肝脏疾病,特别是儿童患者;②不明原因的运动障碍患者,尤其是年龄<40岁的锥体外系症状患者;③青少年期出现不明原因的性格改变、精神症状或智力下降者;④不明原因的溶血性贫血或溶血性贫血反复发作,而抗人球蛋白试验阴性者;⑤不明原因的肾小管性酸中毒及反复或持续性血尿、水肿等肾脏疾病者;⑥不明原因的关节痛,经抗风湿治疗无效者;⑦青少年出现不明原因的皮肤变黑;⑧有WD家族史的青少年,尤其是同胞一代有发病的青少年。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 临床特点 误诊分析
暂未订购
高CT值肝硬化结节与Wilson病诊断的相关性探讨 被引量:2
17
作者 游忠岚 干毅 +1 位作者 陈嵩 毛青 《重庆医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2011年第1期124-125,共2页
目的:探讨肝豆状核变性(Hepatolenticular degenerarion)又称Wilson病。的肝脏CT检查特点,以提高对该病早期诊断的认识。方法:分析本院近期2例肝型肝豆状核变性患者的肝脏CT检查特点,结合临床诊治资料并复习文献。结果:肝脏CT检查除具... 目的:探讨肝豆状核变性(Hepatolenticular degenerarion)又称Wilson病。的肝脏CT检查特点,以提高对该病早期诊断的认识。方法:分析本院近期2例肝型肝豆状核变性患者的肝脏CT检查特点,结合临床诊治资料并复习文献。结果:肝脏CT检查除具有肝脏体积缩小变形、肝裂增宽、肝叶比例失调等肝硬化的特点外,肝硬化结节的CT值均明显高于类似的肝脏结节性病变。结论:我们认为,发现不明原因的高CT值肝硬化结节,可能是Wilson病的早期诊断的新线索。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 肝硬化
暂未订购
疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例 被引量:3
18
作者 王殿华 陈金亮 《辽宁中医杂志》 CAS 北大核心 2008年第9期1374-1375,共2页
目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无... 目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。 展开更多
关键词 肝豆状核变性 疏肝利胆排毒汤 中医药疗法 疗效观察
暂未订购
肝豆状核变性28例临床分析 被引量:3
19
作者 张卫萍 董亚茹 +1 位作者 蒋毅 韩彩萍 《陕西医学杂志》 CAS 2010年第4期506-507,共2页
关键词 肝豆状核变性/诊断 肝豆状核变性/治疗
暂未订购
多排螺旋CT灌注成像对肝炎、肝纤维化和早期肝硬化诊断的应用价值 被引量:18
20
作者 粟周海 《中国老年学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2013年第17期4166-4167,共2页
目的探讨多排螺旋CT灌注成像对肝炎、肝纤维化和早期肝硬化诊断的应用价值。方法分别选取乙型肝炎、轻度、重度肝纤维化患者、早期肝硬化患者各40例为研究对象,另选取健康志愿者40例作为对照组,对所有研究对象行16排螺旋CT肝脏灌注扫描... 目的探讨多排螺旋CT灌注成像对肝炎、肝纤维化和早期肝硬化诊断的应用价值。方法分别选取乙型肝炎、轻度、重度肝纤维化患者、早期肝硬化患者各40例为研究对象,另选取健康志愿者40例作为对照组,对所有研究对象行16排螺旋CT肝脏灌注扫描,比较不同组别的肝动脉灌注量(HAP)、门静脉灌注量(PVP)、全肝总灌注量(TLP)、肝动脉灌注指数(HPI)以及达峰时间(TTP)等灌注参数,并对灌注参数值与肝纤维化严重程度进行相关性分析。结果随着病变程度增加,HAP水平先降低后升高,差异有统计学意义(F=114.67,P<0.05);PVP和TLP水平逐渐下降,差异有统计学意义(F=243.35,F=65.78,P<0.05);HPI指数和TTP水平逐渐升高,差异有统计学意义(F=448.71,F=30.43,P<0.05)。经秩相关分析,HAP水平与肝纤维化程度呈正相关(r=0.61,P<0.05);PVP和TLP水平与肝纤维化病变程度呈显著负相关(r=-0.92,r=-0.85,P<0.05);HPI和TTP水平与肝纤维化病变程度呈正相关关(r=0.88,r=0.55,P<0.05)。经Logistic回归分析表明,PVP的标准化回归系数最大为-9.798,秩相关系数为-0.94,P<0.05。结论多排CT灌注成像参数可反映肝炎、肝纤维化以及肝硬化不同阶段肝脏的血流灌注变化特点,其中以PVP的变化最为敏感,有助于鉴别肝炎、肝纤维化以及早期肝硬化。 展开更多
关键词 肝炎 肝纤维化 肝硬化 多排螺旋CT灌注成像
暂未订购
上一页 1 2 8 下一页 到第
使用帮助 返回顶部