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PBC的肝友之要:强化自我管理,严守用药安全,关注效疗评估
1
作者 张磊 《肝博士》 2024年第6期38-39,共2页
原发性胆汁性胆管炎(PBC)以前称为原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病,这个病既往一直被认为是一种罕见的肝脏疾病,最终可导致肝纤维化及肝硬化。PBC目前尚难以治愈,当前治疗的核心目标是有效减缓疾病的进展... 原发性胆汁性胆管炎(PBC)以前称为原发性胆汁性肝硬化,是一种慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病,这个病既往一直被认为是一种罕见的肝脏疾病,最终可导致肝纤维化及肝硬化。PBC目前尚难以治愈,当前治疗的核心目标是有效减缓疾病的进展,最大程度地缓解诸如瘙痒、乏力和骨质疏松症等各类症状及并发症。因此在治疗过程中,患者的自我管理、临床用药安全及疗效评估是三个相辅相成的重要方面,这对于有效控制病情进展、提高生活质量以及确保用药安全至关重要。以下将分别就这三个方面进行详细阐述。 展开更多
关键词 临床用药安全 原发性胆汁性肝硬化 骨质疏松症 肝脏疾病 提高生活质量 病情进展 自我管理 肝纤维化
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以皮肤瘙痒为首发症状的原发性胆汁性肝硬化临床误诊分析 被引量：1
2
作者 徐广超 安松 +4 位作者 唐小惠 孙倩 孙雪珊 孙立娜 吴静 《临床误诊误治》 CAS 2024年第10期11-15,共5页
目的分析以皮肤瘙痒为首发症状的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者早期误诊的原因及防范措施。方法选取2022年5月至2023年11月收治早期误诊为皮肤瘙痒症的以皮肤瘙痒为首发症状的PBC患者,分析其临床资料。结果3例中2例为中老年女性,1例为中... 目的分析以皮肤瘙痒为首发症状的原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者早期误诊的原因及防范措施。方法选取2022年5月至2023年11月收治早期误诊为皮肤瘙痒症的以皮肤瘙痒为首发症状的PBC患者,分析其临床资料。结果3例中2例为中老年女性,1例为中年男性,均以皮肤瘙痒为首发症状就诊,并伴全身乏力,均未查肝功能,初诊为皮肤瘙痒症,予对症治疗未见明显好转。后经详细查体、多次查肝功能、腹部彩超和(或)肝脏CT,并行血清抗线粒体抗体(AMA)检测阳性,确诊为PBC。误诊时间13 d~4年半。确诊后予以熊去氧胆酸等药物治疗,肝功能恢复正常,症状好转或消失。结论PBC早期症状常不典型,当接诊以皮肤瘙痒为主要症状伴乏力、黄疸和肝功能损伤无或较轻患者时,应多次动态观察肝功能指标变化,行血清AMA检测,必要时行肝穿刺病理学检查,多可确诊。此外,接诊医生应加强对本病的认识,熟知引起肝功能损伤的病因,仔细鉴别,认真查体,尤其应重视男性患者发病的可能,提高警惕性。 展开更多
关键词 原发性胆汁性肝硬化 皮肤系统表现 误诊 皮肤瘙痒症 抗线粒体抗体 肝功能 肝穿刺病理学检查 鉴别诊断
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肠外营养相关性肝病研究进展 被引量：1
3
作者 刘欢 杨婷婷 +1 位作者 周金花 吴冬 《中国临床研究》 CAS 2024年第7期1128-1130,共3页
肠外营养相关性肝病(PNALD)是指接受全肠外营养患者出现的一系列肝病,从肝酶异常到脂肪变性,再到纤维化,直至最终出现肝硬化。PNALD的发病机制是多因素的,目前尚不完全清楚。PNALD没有具体的治疗方法,其预防和治疗的管理策略取决于对危... 肠外营养相关性肝病(PNALD)是指接受全肠外营养患者出现的一系列肝病,从肝酶异常到脂肪变性,再到纤维化,直至最终出现肝硬化。PNALD的发病机制是多因素的,目前尚不完全清楚。PNALD没有具体的治疗方法,其预防和治疗的管理策略取决于对危险因素的了解。本文就PNALD的发病机制和治疗进展进行综述。 展开更多
关键词 肠外营养相关性肝病 肠衰竭 肝硬化 肠外营养相关胆汁淤积症 短肠综合征
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快速康复外科理念对内镜下治疗肝硬化食管胃静脉曲张应用效果
4
作者 张文君 陈萍 史志猛 《社区医学杂志》 CAS 2024年第17期590-594,共5页
目的分析将快速康复外科(ERAS)理念在肝硬化食管胃静脉曲张围手术期管理中应用的安全性和价值。方法选取2021-04-01-2022-08-31于泰安市中心医院行内镜治疗的109例肝硬化食管胃静脉曲张患者作为研究对象,随机分为应用ERAS理念的ERAS组(5... 目的分析将快速康复外科(ERAS)理念在肝硬化食管胃静脉曲张围手术期管理中应用的安全性和价值。方法选取2021-04-01-2022-08-31于泰安市中心医院行内镜治疗的109例肝硬化食管胃静脉曲张患者作为研究对象,随机分为应用ERAS理念的ERAS组(57例)和对照组(52例)。比较2组患者术后不良反应、术后出血情况、术后血清指标、患者焦虑抑郁状态评分、住院治疗满意度及住院时间的差异。结果干预后,ERAS组患者焦虑自评量表(SAS)评分为(48.00±5.20)分,低于对照组的(52.17±6.44)分,t=3.738,P<0.001;ERAS组患者抑郁自评量表(SDS)评分为(47.84±5.11)分,低于对照组的(51.10±5.11)分,t=3.319,P=0.001。ERAS组患者满意度为98.24%,高于对照组的84.62%,χ^(2)=0.669,P=0.013;ERAS组患者住院时间为(7.00±1.23)d,短于对照组的(9.29±1.99)d,t=-7.291,P<0.001。ERAS组不良反应发生率为15.79%,高于对照组的11.54%,但差异无统计学意义,χ^(2)=0.875,P=0.646。2组患者术后5 d、6周、6个月黑便、呕血发生率比较,差异无统计学意义,均P>0.05。2组患者白细胞、谷氨酸、门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、肌酐、白蛋白各项血清指标比较,差异无统计学意义,均P>0.05。结论ERAS理念在肝硬化食管胃静脉曲张患者内镜治疗的围手术期应用安全可行。 展开更多
关键词 快速康复外科 肝硬化 食管胃静脉曲张 内镜治疗
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原发性胆汁性肝硬化患者血脂、载脂蛋白A1、载脂蛋白B水平变化及其临床意义
5
作者 杨晓丽 《中国实用医药》 2024年第20期82-85,共4页
目的探究原发性胆汁性肝硬化患者血脂、载脂蛋白A1、载脂蛋白B水平变化及其临床意义。方法选择65例原发性胆汁性肝硬化患者为病例组,另选同期65例健康体检者为对照组。两组均进行血脂(甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度... 目的探究原发性胆汁性肝硬化患者血脂、载脂蛋白A1、载脂蛋白B水平变化及其临床意义。方法选择65例原发性胆汁性肝硬化患者为病例组,另选同期65例健康体检者为对照组。两组均进行血脂(甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇)、载脂蛋白A1、载脂蛋白B检测。比较两组的血脂、载脂蛋白A1、载脂蛋白B水平。以Child-Pugh评分将病例组分为Child-Pugh A级亚组(23例)、Child-Pugh B级亚组(23例)、Child-Pugh C级亚组(19例),比较不同Child-Pugh分级亚组的血脂、载脂蛋白A1、载脂蛋白B水平。分析原发性胆汁性肝硬化患者Child-Pugh评分与载脂蛋白A1、载脂蛋白B、血脂的相关性。结果病例组的甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白A1、载脂蛋白B水平分别为(1.62±0.40)mmol/L、(4.11±0.66)mmol/L、(2.32±0.48)mmol/L、(1.12±0.16)mmol/L、(0.99±0.27)g/L、(0.69±0.21)g/L,对照组分别为(1.41±0.36)mmol/L、(3.92±0.56)mmol/L、(2.15±0.55)mmol/L、(1.26±0.13)mmol/L、(1.32±0.09)g/L、(0.70±0.21)g/L。病例组与对照组的总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、载脂蛋白B水平比较差异无统计学意义(P>0.05);病例组患者的载脂蛋白A1、高密度脂蛋白胆固醇显著低于对照组,甘油三酯明显高于对照组(P<0.05)。Child-Pugh A级亚组与Child-Pugh B级亚组的载脂蛋白B、甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇比较差异无统计学意义(P>0.05);Child-Pugh B级亚组的载脂蛋白A1低于Child-Pugh A级亚组(P<0.05)。Child-Pugh C级亚组患者的载脂蛋白A1、载脂蛋白B、高密度脂蛋白胆固醇明显低于Child-Pugh A级亚组、Child-Pugh B级亚组,甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇明显高于Child-Pugh A级亚组、Child-Pugh B级亚组(P<0.05)。经Pearson相关分析显示,Child-Pugh评分与载脂蛋白A1、载脂蛋白B、高密度脂蛋白胆固醇呈负相关,与甘油三酯、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇呈正相关(P<0.05)。结论原发性胆汁性肝硬化患者存有载脂蛋白A1、高密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯表达异常,而随着病情加重患者血脂、载脂蛋白均会出现异常改变,脂代谢紊乱加剧,值得进一步深入研究。 展开更多
关键词 原发性胆汁性肝硬化 血脂 载脂蛋白A1 载脂蛋白B
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原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015) 被引量：187
6
作者 陈成伟 成军 +42 位作者 窦晓光 段维佳 段钟平 范建高 傅青春 高春芳 侯金森 胡和平 胡锡琪 黄建荣 韩涛 韩英 贾继东 陆伦根 刘玉兰 马雄 茅益民 南月敏 牛俊奇 邱德凯 任红 尚佳 唐红 王贵强 王吉耀 王建设 王磊 王宇明 魏来 许建明 徐铭益 谢青 谢渭芬 徐小元 杨长青 杨云生 尤红 曾民德 张文宏 张跃新 周新民 庄辉 邹晓平 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第12期1980-1988,共9页
1概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性,最常见的临床表现为乏力... 1概述原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传背景及环境等因素相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性,最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒;其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化; 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 诊断 治疗 共识
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复方鳖甲软肝片治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效评价 被引量：22
7
作者 黄凌鹰 周振华 +5 位作者 孙学华 李曼 朱晓骏 金树根 张鑫 高月求 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第2期181-184,共4页
目的评价复方鳖甲软肝片治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床疗效。方法按照随机双盲安慰剂对照设计方法,纳入上海中医药大学附属曙光医院2011年11月-2013年12月确诊的56例PBC患者,分为治疗组和对照组各28例。治疗组给予复方鳖甲... 目的评价复方鳖甲软肝片治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床疗效。方法按照随机双盲安慰剂对照设计方法,纳入上海中医药大学附属曙光医院2011年11月-2013年12月确诊的56例PBC患者,分为治疗组和对照组各28例。治疗组给予复方鳖甲软肝片（4片/次,3次/d,口服）联合熊去氧胆酸片（UDCA）（50 mg/片,10～15 mg·kg^-1·d^-1）治疗。对照组给予空白安慰剂（4片/次,3次/日,口服）联合UDCA 50 mg/片,10～15 mg·kg^-1·d^-1）治疗。两组患者均治疗12个月。观察治疗前后患者临床症状、PBC-40量表、肝功能（ALT、AST、ALP、GGT、TBil）、肝脏弹力硬度值的变化。组间计量资料比较采用t检验,计数资料比较采用χ2检验。结果治疗12个月后,治疗组患者肝功能ALT、AST、GGT、ALP、TBil均有显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义（t值分别为3.2019、3.0953、3.0279,P值均〈0.01;t值分别为2.4420、2.1621,P值均〈0.05）,对照组患者肝功能仅GGT显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义（t=1.9981,P〈0.05）;治疗后两组患者肝功能比较,治疗组GGT、ALP较对照组显著下降,两组相比差异有统计学意义（t值分别为2.0061、2.3106,P值均〈0.05）。治疗组患者脏弹力硬度值由治疗前（14.37±10.58）k Pa显著下降至（10.02±5.96）k Pa,差异有统计学意义（t=2.1134,P〈0.05）。治疗组患者治疗后PBC-40量表皮肤瘙痒、社交和疲劳维度较治疗前显著下降,差异有统计学意义（t值分别为2.5158、2.1409、3.2441,P值均〈0.05）,两组患者治疗后在疲劳和社交维度差异有统计学意义（t值分别为3.1491、2.6287,P值均〈0.05）。结论复方鳖甲软肝片可显著改善PBC患者肝功能,降低患者肝脏弹力硬度值,显著改善患者PBC-40皮肤瘙痒和疲劳等临床症状,在临床上具有一定推广应用价值。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 复方鳖甲软肝片 牛磺 熊去氧胆酸 治疗结果
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TNF-α、TGF-β_1在胆汁淤积性肝硬化中平衡调控肝脏干细胞分化 被引量：17
8
作者 杨博 罗庆 +5 位作者 康权 肖程 王健 李志鹏 龚梦嘉 毕杨 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2018年第4期375-383,共9页
目的探讨TNF-α、TGF-β_1在胆汁淤积性肝硬化中的变化及其对肝脏干细胞分化平衡的影响。方法 Balb/c小鼠行胆总管结扎术,血生化指标和肝脏HE染色评价造模情况;免疫组织化学和蛋白印迹检测造模后TNF-α、TGF-β_1的变化;以小鼠胚胎肝脏... 目的探讨TNF-α、TGF-β_1在胆汁淤积性肝硬化中的变化及其对肝脏干细胞分化平衡的影响。方法 Balb/c小鼠行胆总管结扎术,血生化指标和肝脏HE染色评价造模情况;免疫组织化学和蛋白印迹检测造模后TNF-α、TGF-β_1的变化;以小鼠胚胎肝脏干细胞HP14-19为研究对象,TNF-α、TGF-β_1分不同浓度干预,蛋白印迹、Real-time PCR、PAS染色评价分化情况。结果胆总管结扎组中血生化指标明显升高(P<0.05),HE染色见胶原纤维增多,TNF-α、TGF-β_1表达高于假手术组(P<0.05);TNF-α、TGF-β_1诱导分化3 d后,其分化情况与对照组相比,无明显差别;诱导分化5 d后,TNF-α、TGF-β_1各浓度组的PAS染色强于对照组,TNF-α20、40、80 ng/mL浓度组的细胞角蛋白18(ck18)明显高于细胞角蛋白19(ck19)(P<0.05),而TGFβ_1则相反,20、40、80 ng/mL浓度组的ck19高于ck18(P<0.05);诱导分化10 d后,TNF-α、TGF-β_1促分化的趋势与诱导5 d时相同,且蛋白印迹、PAS染色更强,但Real-time PCR表达更低。结论胆总管结扎术能成功模拟胆汁淤积性肝硬化,TNF-α、TGF-β_1在该疾病中表达均增加,但它们对于肝脏干细胞的分化平衡发挥着相互制约的作用:前者主要促进肝脏干细胞向肝细胞分化,而后者则主要促进其向胆管细胞分化。 展开更多
关键词 胆汁淤积性肝硬化 TNF-Α TGF-Β1 肝脏干细胞 分化
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123例原发性胆汁性肝硬化临床表现与自身抗体谱 被引量：16
9
作者 刘红虹 福军亮 +3 位作者 徐军 罗生强 刘振文 王福生 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2013年第2期233-237,共5页
目的:探讨123例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现与自身抗体谱的关系。方法:选取2008年至2010年解放军三零二医院收治的123例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者进行回顾性分析,按照临床及病理分期分为肝硬化期70... 目的:探讨123例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现与自身抗体谱的关系。方法:选取2008年至2010年解放军三零二医院收治的123例原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者进行回顾性分析,按照临床及病理分期分为肝硬化期70例和非肝硬化期53例,采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(anti-nuclear anti-bodies,ANA)和抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibodies,AMA),采用免疫印记法(EUROLINE)检测抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗早幼粒细胞白血病蛋白抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核点型靶抗原蛋白100 000(anti-sp100 antibodies,anti-sp100)、抗核孔复合物210 000跨膜糖蛋白(an-ti-gp210 antibodies,anti-gp210)、抗重组M2融合蛋白抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,anti-BPO)、抗52 000核颗粒蛋白(anti-Ro-52 antibody,anti-52KD)。结果:ANA、AMA、AMA-M2、anti-PML、anti-sp100和anti-52KD阳性率,肝硬化期分别49%、47%、51%、54%、31%和49%,非肝硬化期分别为38%、37%、51%、60%、30%和51%,两组间比较差异均无统计学意义(P均>0.05);anti-gp210阳性率:肝硬化期27%,非肝硬化期19%,两组间比较差异有统计学意义(P<0.01);anti-gp210阳性的PBC患者较anti-gp210阴性的PBC患者白蛋白和胆碱酯酶偏低,转氨酶、胆红素、碱性磷酸酶和Mayo评分偏高,发展为肝衰竭概率大。结论:AMA有助于疾病的早期诊断,ANA阳性有助于AMA阴性患者的诊断;anti-gp210出现在PBC病程后期,anti-gp210阳性的PBC患者有更严重的胆汁淤积和肝功能损害。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 自身抗体 病理学
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原发性胆汁性肝硬化的流行病学与自然史变迁 被引量：26
10
作者 王立峰 李元元 +1 位作者 金磊 王福生 《临床肝胆病杂志》 CAS 2015年第2期165-170,共6页
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病。全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结... 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病。全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结。尽管我国在PBC的诊疗方面取得了很大的进步,但仍然与西方国家存在差距。认为进一步提高基层医生和患者自身对该疾病的认识、成立中国多中心联合的PBC研究组、深入探索PBC的发病机制,将为我国PBC患者的有效治疗奠定重要的基础。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 流行病学 熊去氧胆酸
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早期原发性胆汁性肝硬化临床特征分析 被引量：10
11
作者 周晓琳 覃慧敏 +4 位作者 谢迎春 冯芳 叶丰 谭宏祜 沈雁冰 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2013年第17期2023-2024,2027,共3页
目的探讨早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,以期提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2007年4月—2012年6月我科收治的24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果本组24例患者中7例无任何临床症状,有症状的17例患者中只... 目的探讨早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征,以期提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2007年4月—2012年6月我科收治的24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料。结果本组24例患者中7例无任何临床症状,有症状的17例患者中只有2例到感染专科就诊,其他患者因他科疾病就诊而发现肝功能异常,主要就诊于风湿免疫科、皮肤科、内分泌科及肿瘤科。肝脏生化指标中γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶、天门冬氨酸氨基转移酶超过参考值上限10倍患者的例数分别为11例、1例、1例、0例,5～倍者分别为8例、5例、6例、5例,2～倍者分别为4例、16例、11例、12例,<2倍者分别为1例、2例、6例、7例。相关免疫学指标中血清IgM水平升高19例,IgG升高5例,而血清IgA水平均正常;抗线粒体抗体(AMA)、抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均阳性。结论早期原发性胆汁性肝硬化缺乏典型临床表现,多数患者因合并其他自身免疫性疾病而就诊,γ-GGT、IgM水平升高,AMA、AMA-M2阳性是其主要表现和诊断依据。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 疾病特征 诊断 治疗
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原发性胆汁性胆管炎中医证型与证素分布特点文献分析 被引量：21
12
作者 郑玥琪 陈建杰 +2 位作者 陈逸云 时桢 徐黎 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2018年第4期814-819,共6页
目的通过文献研究,探索原发性胆汁性胆管炎(PBC)证候类型及证候要素分布规律,为探索PBC证候内涵和规律提供依据。方法计算机系统检索中国学术期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、重庆维普中文期刊数据库(CQVIP)、万方... 目的通过文献研究,探索原发性胆汁性胆管炎(PBC)证候类型及证候要素分布规律,为探索PBC证候内涵和规律提供依据。方法计算机系统检索中国学术期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、重庆维普中文期刊数据库(CQVIP)、万方数据库以及外文生物医学文献数据库(Pub Med)建库至2017年8月31日PBC有关文献,采用Note Express2.0软件进行PBC证候文献筛选,应用统计软件SPSS19.0进行统计分析。结果最终纳入文献11篇,报道病例总数849例,经规范后PBC证型19种,与PBC相关的证候要素18个。从证候出现频次以及病例构成比两个角度进行统计分析,得到PBC核心证候类型依次为:肝肾阴虚证、肝郁脾虚证;病位证素主要为:肝、脾、肾;病性证素主要为:气虚、湿、阴虚、气滞、血瘀、热。临床症状期证型主要为:肝郁脾虚证、肝肾阴虚证、脾胃气虚证,病位证素主要为:肝、脾,病性证素主要为:气虚、气滞、阴虚、湿阻。肝硬化失代偿期证型主要为:肝肾阴虚证、肝肾亏虚证、湿阻血瘀证,而病位证素主要为:肝、肾,病性证素主要为:阴虚、湿阻、血瘀、精亏。结论初步概括了PBC常见证型及证素的分布规律,为形成PBC中医辨证分型标准奠定基础。 展开更多
关键词 原发性胆汁性胆管炎 证候 综述文献(主题)
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FibroTouch、FibroScan及ARFI在原发性胆汁性胆管炎相关肝纤维化中的诊断价值 被引量：11
13
作者 王民 罗文萍 +4 位作者 张冠华 赵新颜 马红 田瑛 王宇 《临床肝胆病杂志》 CAS 北大核心 2021年第4期817-822,共6页
目的评估FibroTouch与FibroScan、声辐射力脉冲成像(ARFI)对原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者肝纤维化程度的诊断效能。方法回顾性纳入2014年9月—2018年10月在首都医科大学附属北京友谊医院行肝穿刺活检明确诊断为PBC的患者。采用METAVIR... 目的评估FibroTouch与FibroScan、声辐射力脉冲成像(ARFI)对原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者肝纤维化程度的诊断效能。方法回顾性纳入2014年9月—2018年10月在首都医科大学附属北京友谊医院行肝穿刺活检明确诊断为PBC的患者。采用METAVIR评分系统评估肝纤维化和炎症程度。在肝活检1周内分别应用瞬时弹性成像(FibroTouch和FibroScan)和ARFI技术检测肝脏硬度值(LS);以病理结果作为金标准,采用受试者工作特征曲线下面积(AUC)比较3种超声弹性成像技术对PBC肝纤维化的诊断价值,并分析其影响因素;采用Youden指数计算不同程度肝纤维化的诊断界值。多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两两比较采用Bonferroni法校正P值。采用Spearman进行相关性分析,采用多重线性回归模型进行多因素分析。结果研究共纳入68例PBC患者,其中肝纤维化F0、F1、F2、F3和F4分别为13、15、18、12和10例。FibroTouch获得的LS(FT-LS)、FibroScan获得的LS(FS-LS)和ARFI获得的LS(ARFI-LS)与肝纤维化程度均呈强正相关(r值分别为0.798、0.782和0.742,P值均<0.001)。FT-LS诊断F≥2、F≥3、F=4 AUC分别为0.922、0.881、0.926,对应的cut-off值分别为10.5、15.8和17.5 kPa;FS-LS诊断F≥2、F≥3、F=4 AUC分别为0.918、0.878、0.939,对应的cut-off值分别为10.1、12.9和18.2 kPa;ARFI-LS诊断F≥2、F≥3、F=4 AUC分别为0.904、0.869、0.928,对应的cut-off值分别为1.45、1.83和2.08 m/s。3种超声成像技术对各期纤维化程度的诊断差异无统计学意义(P>0.05)。多因素分析结果显示,FT-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.399,P<0.001)、TBil水平(β=0.466,P<0.001)和PTA(β=-0.195,P=0.020);FS-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.370,P<0.001)、AST(β=0.450,P<0.001)、PTA(β=-0.303,P=0.001)和ALP(β=-0.187,P=0.042);而ARFI-LS的影响因素有肝纤维化程度(β=0.489,P<0.001)、AST(β=0.467,P<0.001)和PLT(β=-0.188,P=0.028)。结论FibroTouch与FibroScan和ARFI在诊断PBC肝纤维化程度的效能相似,特别是对显著纤维化(F≥2)和肝硬化(F=4)具有较高的诊断效能,可作为诊断PBC患者肝纤维化程度的可靠手段。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 肝硬化 弹性成像技术 诊断
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胆汁淤积性肝纤维化大鼠肝组织中PTEN表达与肝星状细胞凋亡的关系研究 被引量：9
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作者 郝礼森 张晓岚 +6 位作者 周智宏 李玉林 麻继臣 安君艳 姚冬梅 房澍名 姜慧卿 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期836-838,共3页
目的探讨胆汁淤积性肝纤维化大鼠肝组织中磷酸酶张力蛋白同源物基因(PTEN)的动态表达与在体肝星状细胞(HSC)凋亡的关系。方法健康雄性SD大鼠50只,随机分为模型组(n=40)及假手术组(n=10)。模型组采用胆总管结扎法建立胆汁淤积性大鼠肝纤... 目的探讨胆汁淤积性肝纤维化大鼠肝组织中磷酸酶张力蛋白同源物基因(PTEN)的动态表达与在体肝星状细胞(HSC)凋亡的关系。方法健康雄性SD大鼠50只,随机分为模型组(n=40)及假手术组(n=10)。模型组采用胆总管结扎法建立胆汁淤积性大鼠肝纤维化模型,并分别于结扎后1、2、3、4周(每个时间点取10只)麻醉后留取肝组织。假手术组大鼠亦于相应时间麻醉后留取肝组织。采用免疫组化法测定大鼠肝组织中PTEN蛋白的表达;采用末端脱氧核苷酸转移酶介导的脱氧三磷酸尿苷缺口末端标记法(TUNEL)及α-SMA免疫组化双染法检测在体活化HSC的凋亡情况。结果正常大鼠肝组织未见凋亡的HSC。随着肝纤维化程度加重,肝组织中PTEN蛋白的表达量逐渐减少(P<0.01),而活化HSC增多,凋亡HSC也增多。造模1、2、3、4周,大鼠肝组织的HSC凋亡指数(分别为4.57%±0.41%、4.02%±0.48%、3.45%±0.37%、2.88%±0.50%)逐渐减少(P<0.01)。大鼠肝纤维化组织中PTEN的蛋白表达量与在体HSC的凋亡呈显著正相关(r=0.76,P<0.01)。结论胆汁淤积性大鼠肝纤维化组织中PTEN的蛋白表达下调与在体活化HSC的凋亡减少相一致。 展开更多
关键词 基因 pten 肝硬化 胆汁淤积 肝内 细胞凋亡
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42例原发性胆汁性肝硬化临床分析 被引量：13
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作者 戴芸 梁颖慧 +2 位作者 谢鹏雁 陈宝雯 刘新光 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2005年第4期410-414,共5页
目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平。方法:对临床/病理诊断PBC的42例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结抗线粒体抗体(antimitochon-drialantibody,AMA)阴性患者及合... 目的:分析原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarycirrhosis,PBC)的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平。方法:对临床/病理诊断PBC的42例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结抗线粒体抗体(antimitochon-drialantibody,AMA)阴性患者及合并干燥综合征(Sjgrensyndrome,SS)患者的临床、生化和免疫学特征。结果:本组患者中女性占78.6%(33/42),确诊时的平均年龄(61.1±10.8)岁,最常见的临床症状为乏力(76.2%,32/42)。患者血清碱性磷酸酶(alkalinephosphatase,ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-glutamyltranspeptidase,γ-GT)及总胆汁酸(to-talbileacid,TBA)明显升高,转氨酶轻中度升高(73.8%,31/42),血清总胆红素(totalbilirubin,TBil)升高。TBil、凝血酶原时间与病程呈正相关(P=0.000,r=0.696;P=0.005,r=0.424);血清白蛋白水平与病程呈负相关(P=0.002,r=-0.462)。88.1%(37/42)患者血清IgM升高,81%(34/42)患者AMA/AMA-M2阳性。AMA阴性患者血清IgA、IgM水平低于AMA阳性者,血清总胆固醇(totalcholesterol,TCho)水平高于AMA阳性者。15例PBC患者合并SS,和未合并SS的PBC患者比较,生化及免疫学等多方面检查差异皆无统计学意义。结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT及TBA水平升高及AMA/AMA-M2阳性有助于诊断本病。AMA阴性PBC患者除血清IgA和IgM较低及血清TCho水平较高外,其他临床特征和AMA阳性者相似;合并SS的PBC患者临床特征和无SS的PBC者相似。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 线粒体 干燥综合征
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原发性胆汁性肝硬化发病机制研究进展 被引量：19
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作者 姜小华 仲人前 孔宪涛 《中国免疫学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2002年第8期586-589,共4页
原发性胆汁性肝硬化(Prmary biliary crrhosis,PBC)以破坏肝内小及中等大小胆管为主的器官特异性自身免疫性肝病,表现为肝门脉区炎症导致纤维化,肝硬化甚至功能性衰竭.PBC患者90%以上为女性,年龄一般为30至65岁之问.自身免疫病可见少儿... 原发性胆汁性肝硬化(Prmary biliary crrhosis,PBC)以破坏肝内小及中等大小胆管为主的器官特异性自身免疫性肝病,表现为肝门脉区炎症导致纤维化,肝硬化甚至功能性衰竭.PBC患者90%以上为女性,年龄一般为30至65岁之问.自身免疫病可见少儿患者,但PBC是唯一例外,随年龄增长期发病率呈上升趋势. 展开更多
关键词 原发性胆汁性肝硬化 发病机制 研究进展 自身抗体 细胞免疫
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中西医结合治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察 被引量：12
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作者 宫嫚 张宁 +6 位作者 孙永强 景婧 吴欣 张帆 杜宁 肖小河 罗生强 《世界中西医结合杂志》 2012年第12期1057-1059,共3页
目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合中药愈肝方治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床疗效。方法回顾性分析2007年1月～2012年4月在我院住院并符合纳入标准的PBC患者共63人,根据治疗方案不同,分为治疗组(UDCA联合愈肝方治疗)及对照组(UDCA治疗)... 目的观察熊去氧胆酸(UDCA)联合中药愈肝方治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床疗效。方法回顾性分析2007年1月～2012年4月在我院住院并符合纳入标准的PBC患者共63人,根据治疗方案不同,分为治疗组(UDCA联合愈肝方治疗)及对照组(UDCA治疗),比较两组的临床疗效。结果治疗12周后,治疗组有25例(83.3%)好转,对照组有17例好转(51.5%),治疗组的好转率优于对照组,两者比较差异有统计学意义(P<0.05)。且治疗组在总胆红素(TBIL)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、丙氨酸氨基转氨酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转氨酶(AST)几项主要生化指标方面均较对照组有显著下降(P<0.05或P<0.01)。结论 UDCA联合中药愈肝方治疗原发性胆汁性肝硬化,较单用UDCA更有效。本研究中采用的愈肝方,不仅体现了中医辨证治疗的传统思想,而且综合考虑了单味药的现代药理研究结果,为中西医结合治疗PBC探索了一个新的治疗理念,充分体现了中西医结合治疗的特色。 展开更多
关键词 原发性胆汁性肝硬化 熊去氧胆酸 中药 联合治疗
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TGF-β1在原发性胆汁性肝硬化患者血清中的表达及与肝脏功能的关系 被引量：9
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作者 吴炜霖 林德伟 +2 位作者 陈曲波 何敏 黄妩姣 《实用医学杂志》 CAS 北大核心 2017年第8期1334-1336,共3页
目的:通过检测原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清中TGF-β1的表达水平,并分析其与肝脏功能指标的相关性,初探TGF-β1在PBC发病机制中的作用。方法:酶联免疫吸附试验(ELISA)检测39例PBC患者、30例慢性乙肝患者和30例健康对照血清TGF-β1... 目的:通过检测原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清中TGF-β1的表达水平,并分析其与肝脏功能指标的相关性,初探TGF-β1在PBC发病机制中的作用。方法:酶联免疫吸附试验(ELISA)检测39例PBC患者、30例慢性乙肝患者和30例健康对照血清TGF-β1的含量;免疫印迹法检测PBC患者抗gp210抗体;全自动生化分析仪检测血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)的浓度,比较TGF-β1与肝脏功能指标的相关性。结果:PBC和慢性乙肝患者血清TGF-β1水平明显高于健康对照组(P<0.05),但两疾病组之间差异无统计学意义(P>0.05);PBC患者血清TGF-β1含量与Child分级显著相关(P<0.05),与ALP、GGT含量呈正相关(P<0.05),与抗gp210抗体无相关性(P>0.05)。结论:PBC患者血清TGF-β1水平明显升高,且与ALP、GGT及Child分级呈相关性,表明TGF-β1可能在PBC的发生发展中发挥着重要作用。 展开更多
关键词 原发性胆汁性肝硬化 TGF-Β1 CHILD分级 ALP GGT 抗gp210抗体
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ROC曲线对原发性胆汁性肝硬化患者预后诊断阈值的确定及意义 被引量：6
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作者 赵丹彤 廖慧钰 +6 位作者 刘燕敏 黄春洋 张海萍 孙丽梅 马胤雪 赵艳 闫惠平 《临床肝胆病杂志》 CAS 2014年第1期62-66,共5页
目的采用受试者工作特征（ROC）曲线确定原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者生存预后诊断阈值并评价其临床意义。方法以2001年10月至2009年9月北京佑安医院收治的155例确诊PBC患者为研究对象，进行随访，随访终点事件为死亡和（或）进行肝... 目的采用受试者工作特征（ROC）曲线确定原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者生存预后诊断阈值并评价其临床意义。方法以2001年10月至2009年9月北京佑安医院收治的155例确诊PBC患者为研究对象，进行随访，随访终点事件为死亡和（或）进行肝移植。对患者临床资料进行分析，符合正态分布的定量资料采用独立样本￡检验，偏态分布的定量资料采用Wilcoxon秩和检验；计数资料采用矿检验；偏态分布定量资料或分类变量资料采用Spearman秩相关分析法。采用ROC曲线确定预后诊断指标及阈值，采用Kaplan—Meier法进行组间生存率，评价临床意义。结果随访中位时间为50个月（6～316个月），36例患者出现终点事件（33例患者死亡，3例患者进行了肝移植）。年龄〉155岁、TBil〉1．8mg／dl、血清总IgG〉17．2g／L、Mayo评分（MRS）〉6．11对肝硬化阶段PBC患者具有预后诊断价值；4项指标作联合分析，串联的特异度可达99．18％，灵敏度为5．56％，总符合率为79．23％；并联时，其灵敏度可达100％，特异度为24．51％，总符合率为40．77％；对年龄≥55岁组，TBil〉1．8mg／dl组，IgG〉17．2g／L组。MRS〉6．11组分别与其对照组进行组问生存率比较，差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论年龄≥55岁、TBil〉1．8mg／dl、IgG〉17．2g／L、MRS〉6．11可能对肝硬化阶段PBC患者生存预后具有预测价值。 展开更多
关键词 肝硬化 胆汁性 ROC曲线 存活率分析 预后
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原发性胆汁性肝硬化患者中自身抗原丙酮酸脱氢酶特异性CD8+CTL表位预测及鉴定 被引量：9
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作者 刘海英 姚定康 +5 位作者 屠小卿 周晔 朱烨 陈燕 范列英 仲人前 《中国医学科学院学报》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期500-504,共5页
目的鉴定原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者中自身抗原丙酮酸脱氢酶(PDC-E2)上的HLA-A觹0201限制性CD8+CTL表位,为临床探索特异性免疫治疗奠定基础。方法应用数据库SYFPEITHI预测PDC-E2上两段涵盖B细胞表位和CD4+T细胞表位的氨基酸序列(163～... 目的鉴定原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者中自身抗原丙酮酸脱氢酶(PDC-E2)上的HLA-A觹0201限制性CD8+CTL表位,为临床探索特异性免疫治疗奠定基础。方法应用数据库SYFPEITHI预测PDC-E2上两段涵盖B细胞表位和CD4+T细胞表位的氨基酸序列(163～184aa和36～49aa)附近可能存在的HLA-A觹0201限制性T细胞表位,再通过T2细胞株、细胞增殖试验和细胞毒性检测分别分析各抗原肽与HLA-A觹0201的结合力、诱导患者外周血单个核细胞(PBMCs)增殖能力及抗原肽诱导的抗原特异性T细胞杀伤毒性,逐步鉴定HLA-A觹0201限制性CD8+CTL细胞表位。结果数据库初步预测到5个可能性较大的HLA-A觹0201限制性抗原肽,其中两个抗原肽(159～167aa和165～174aa)显示与T2细胞上HLA-A觹0201分子有较高的亲和力,这两个抗原肽能刺激大部分HLA-A觹0201阳性PBC患者PBMC增殖,并且由其诱导产生的CTL具有特异杀伤活性。结论位于PDC-E2内酯酰区上的KLSEGDLLA穴159～167aa)和LLAEIETDKA穴165～174aa雪是PBC患者体内HLA-A觹0201限制性的CD8+CTL表位。 展开更多
关键词 原发性胆汁性肝硬化 自身抗原 CD8^+CTL抗原表位
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