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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症一例并文献复习
1
作者 钱冰涛 曲文涵 +2 位作者 王萌 刘芳 宋庆 《罕少疾病杂志》 2025年第3期3-5,共3页
目的 本次回顾性报道1例特发性肺含铁血黄素沉着症,搜集其他文献临床资料归纳总结本病特点。方法 结合文献分析1例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现、辅助检查、治疗效果及随访。结果 本患儿临床表现不典型,肺部病变较轻,经糖皮质激... 目的 本次回顾性报道1例特发性肺含铁血黄素沉着症,搜集其他文献临床资料归纳总结本病特点。方法 结合文献分析1例特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现、辅助检查、治疗效果及随访。结果 本患儿临床表现不典型,肺部病变较轻,经糖皮质激素治疗后症状缓解,仍需长期随访监测病情复发,及是否发展为全身性自身免疫病。结论 儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床表现不典型,容易出现误诊,遇到可疑病例应积极完善检查帮助诊断。激素治疗是本病的一线治疗方法。本病需长期随访,预防疾病复发进展,并评估是否继发免疫相关疾病。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 儿童
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超声在胸膜疾病诊治中的临床应用进展 被引量：2
2
作者 蔡维玲 申永春 文富强 《合肥医科大学学报》 2024年第7期736-740,共5页
胸膜疾病是临床上常见的疾病之一,其诊治仍存在一些难点,比如诊断的准确性有待提高、治疗难度大且容易复发等,给临床带来挑战。近年来,超声在胸膜疾病诊治领域的运用日益增多,从仅用于胸腔积液的发现与定位,到现在逐渐推广到临床胸腔操... 胸膜疾病是临床上常见的疾病之一,其诊治仍存在一些难点,比如诊断的准确性有待提高、治疗难度大且容易复发等,给临床带来挑战。近年来,超声在胸膜疾病诊治领域的运用日益增多,从仅用于胸腔积液的发现与定位,到现在逐渐推广到临床胸腔操作的引导、临床疗效的预测与临床治疗的指导,在一定程度上影响了胸膜疾病的诊疗模式。本文就超声在胸膜疾病诊治中的临床应用进展进行综述,分析超声在胸膜疾病诊治方面的应用,探讨其优点和不足,以期为临床胸膜疾病的诊治提供新的思路和方法。 展开更多
关键词 胸膜疾病 超声 恶性胸腔积液 结核性胸膜炎
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症二例报道及文献回顾 被引量：11
3
作者 牟向东 宿利 +3 位作者 聂立功 那加 王仁贵 李海潮 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第6期595-599,共5页
目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完... 目的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法。方法:本文2例患者均采用纤维支气管镜检查,经支气管肺泡灌洗液(BALF)检查和组织病理学确诊,具有完整的病例资料,探讨这两例患者并结合国内外相关报道进行文献回顾分析。结果:两例IPH患者均为成人,年龄分别为19岁和34岁,病史分别为5年和10年。临床均表现为反复发作的咯血,双肺弥漫性腺泡性毛玻璃影,相关的免疫学检查[如抗核抗体(ANA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗肾小球基底膜(anti-GBM)抗体]均阴性。支气管肺泡灌洗液外观为深黄色,铁染色发现含铁血黄素细胞。经支气管透壁肺活检(TBLB)组织病理检查显示,肺泡腔内有大量的含铁血黄素细胞,无血管炎表现。糖皮质激素治疗效果良好。结论:IPH的诊断需要和其他原因引起的弥漫性肺泡出血(DAH)相鉴别。成人IPH患者对治疗的反应和预后均好于儿童。 展开更多
关键词 肺疾病 含铁血黄素沉着症 成年人
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齐墩果酸在小鼠酒精性肝纤维化中的作用机制 被引量：8
4
作者 王宇 冯世兵 +1 位作者 宋素贞 王洪波 《中国老年学杂志》 CAS 北大核心 2018年第18期4485-4488,共4页
目的应用酒精灌胃方法制造小鼠肝纤维化模型,观察核转录因子相关因子(Nrf) 2表达并探索齐墩果酸抗纤维化可能的分子生物学机制。方法 30只昆明种小鼠随机分为3组,模型(B)组通过50%酒精灌胃建立小鼠酒精性肝纤维化动物模型,治疗(C)组预... 目的应用酒精灌胃方法制造小鼠肝纤维化模型,观察核转录因子相关因子(Nrf) 2表达并探索齐墩果酸抗纤维化可能的分子生物学机制。方法 30只昆明种小鼠随机分为3组,模型(B)组通过50%酒精灌胃建立小鼠酒精性肝纤维化动物模型,治疗(C)组预先给予齐墩果酸灌胃进行干预,正常(A)组生理盐水灌胃作为对照。应用免疫组化方法检测齐墩果酸对酒精性肝纤维化小鼠Nrf2的表达影响。检测血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBIL)水平; HE及MT染色观察肝脏组织病理学改变(炎症、坏死及纤维化分级);免疫组化检测细胞外基质蛋白(FN)的表达。结果 12周末成功建立小鼠酒精性肝纤维化模型; B组肝组织Nrf2表达显著高于A组(P<0. 05)。B组血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、AST、TBIL水平、肝细胞炎症及纤维化程度、FN表达情况均显著高于A组(P<0. 01); C组肝组织Nrf2表达显著高于B组(P<0. 05),而血清ALT、AST、TBIL水平、肝细胞炎症及纤维化程度、FN表达情况均显著低于B组(P<0. 05)。结论齐墩果酸对酒精性肝损害有保护作用并延缓纤维化进展。其机制是通过增强Nrf2表达,诱导Nrf2依赖性保护基因,抑制肝星状细胞(HSC)活化,减少细胞外基质合成与蓄积有关。 展开更多
关键词 核转录因子相关因子-2 酒精 肝纤维化 齐墩果酸 氧化应激
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特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展 被引量：35
5
作者 葛伟 孙若鹏 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第3期232-235,共4页
特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病... 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的,以肺泡毛细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。其病因及发病机制尚未完全明了,过敏反应、霉菌感染等可能诱发IPH,免疫因素在IPH发病中起着至关重要的作用,最新的研究已经发现细胞因子和自身免疫性血管炎在IPH发病中有一定作用。其临床表现多样,无明显特异性,主要表现为反复发作的咯血、气促和贫血。痰涂片或肺泡灌洗液经铁染色为重要的诊断方法,高分辨CT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义,免疫抑制治疗为主要治疗方法,肺移植的可行性存在争议。我们较为详细地总结了近年来有关于本病的病因、发病机制、临床特点、诊断治疗及预后的研究进展。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 痰液涂片 高分辨CT 肾上腺皮质激素
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特发性肺含铁血黄素沉着症245例报告 被引量：7
6
作者 臧晏 诸美瞻 +3 位作者 冀淑惠 赵辉 刘世颖 石慧文 《北京医学》 CAS 北大核心 1995年第4期228-228,共1页
特发性肺含铁血黄素沉着症２４５例报告首都医科大学附属北京儿童医院（１０００４５）臧晏，诸美瞻，冀淑惠，赵辉，刘世颖，石慧文我院自１９６０～１９９３年先后共收治特发性肺含铁血黄素沉着症２４５例，报告如下。临床资料２４５... 特发性肺含铁血黄素沉着症２４５例报告首都医科大学附属北京儿童医院（１０００４５）臧晏，诸美瞻，冀淑惠，赵辉，刘世颖，石慧文我院自１９６０～１９９３年先后共收治特发性肺含铁血黄素沉着症２４５例，报告如下。临床资料２４５例中，男性１２３例，女性１２２例。... 展开更多
关键词 特发性 肺疾病 含铁血黄素沉着 病例报告
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中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症合并急性脑梗死一例病因分析及文献复习 被引量：4
7
作者 陈景红 赵景茹 +2 位作者 孙素娟 李睿 李娜 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第14期1800-1803,共4页
本文报道1例多年随访的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症患者突然出现急性脑梗死,对其历年影像进行分析,复习文献,结果表明中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症可能是本患者急性脑梗死的病因。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症可能为缺... 本文报道1例多年随访的中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症患者突然出现急性脑梗死,对其历年影像进行分析,复习文献,结果表明中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症可能是本患者急性脑梗死的病因。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症可能为缺血性脑卒中的病因,为缺血性脑卒中病因分型提供依据。 展开更多
关键词 中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症 脑梗死 病因 病例报告 历史文献
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老年肾脏疾病患者活检病理特征分析 被引量：9
8
作者 闫振宇 买春阳 郝玉华 《中国老年学杂志》 CAS 北大核心 2017年第1期169-171,共3页
目的探析行肾穿刺活检术的老年肾脏疾病患者病理及临床特点。方法接受肾穿刺活检术检查的503例肾脏疾病患者的临床资料根据年龄分成老年组125例和中青年组378例。比较两组基线资料、临床特点及病理类型。结果两组基线资料无显著差异(P&g... 目的探析行肾穿刺活检术的老年肾脏疾病患者病理及临床特点。方法接受肾穿刺活检术检查的503例肾脏疾病患者的临床资料根据年龄分成老年组125例和中青年组378例。比较两组基线资料、临床特点及病理类型。结果两组基线资料无显著差异(P>0.05)。老年组尿蛋白定量(UP)值及高血压发病率明显比中青年组高(P<0.01),肾功能不全发病率明显低于中青年组(P<0.01),两组血尿发病率无显著差异(P>0.05)。老年组膜性肾病(MN)发病率明显比中青年组高,且Ig A肾病及系膜增生性肾小球肾炎发病率明显低于中青年组(P均<0.05)。老年组糖尿病肾病、肾淀粉变性、高血压肾损害比例均明显比中青年组高,狼疮性肾炎发病率显著低于中青年组(P均<0.05)。结论肾穿刺活检术在老年肾脏疾病者中具有重要的病理诊断价值,老年患者的肾脏疾病的病理学类型与中青年患者不同。 展开更多
关键词 肾穿刺活检 肾脏疾病 病理诊断
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症1例报告 被引量：2
9
作者 陶艳玲 黄宗宣 +4 位作者 辛美云 盛芬 张汝娟 王丽 陈娟 《山东医药》 CAS 2013年第22期100-100,F0003,共2页
患儿男，4岁2个月。因面色苍白半个月于2012年4月18日入院。近半月来患儿面色苍白渐加重，伴恶心、呕吐，偶有咳嗽，外院多次查血常规提示贫血给予补铁药物口服无明显好转。入院查体：重度贫血貌，无明显黄染，双肺呼吸音粗，未闻及罗... 患儿男，4岁2个月。因面色苍白半个月于2012年4月18日入院。近半月来患儿面色苍白渐加重，伴恶心、呕吐，偶有咳嗽，外院多次查血常规提示贫血给予补铁药物口服无明显好转。入院查体：重度贫血貌，无明显黄染，双肺呼吸音粗，未闻及罗音。心音低钝，心率110次／min，律不齐，心尖部可及Ⅱ／6级收缩期杂音。腹软，肝脾肋下未及。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 儿童 面色苍白 重度贫血 入院查体 收缩期杂音 药物口服 肺呼吸音
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症一例 被引量：2
10
作者 宋蓉 施维 +1 位作者 张劲农 马万里 《中国呼吸与危重监护杂志》 CAS 2007年第1期66-67,I0004,共3页
关键词 肺含铁血黄素沉着症 特发性 成人 肿瘤性病变 缺铁性贫血 家族遗传史 无过敏史 体格检查
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原发性肺含铁血黄素沉着症17例 被引量：9
11
作者 夏礼勤 向承发 杨横 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 1995年第3期145-146,共2页
报告１７例原发性肺含铁血黄素沉着症诊治过程，提出本病心肌炎型，总结容易误诊的５点因素，肾上腺皮激素仍为目前有效的治疗药物。
关键词 含铁血黄素 血色病 诊断 治疗 药物疗法
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经鼻高流量氧疗在肺结核合并I型呼吸衰竭患者治疗中的应用效果研究
12
作者 曾燕 陈秋悦 《科技与健康》 2024年第15期9-12,共4页
观察经鼻高流量氧疗(high-fl ow nasal cannula oxygen therapy,HFNC)治疗肺结核合并I型呼吸衰竭的临床效果。以2022年1月—2023年12月在贵阳市公共卫生救治中心结核科住院的60例确诊为肺结核合并I型呼吸衰竭患者为研究对象,将其随机分... 观察经鼻高流量氧疗(high-fl ow nasal cannula oxygen therapy,HFNC)治疗肺结核合并I型呼吸衰竭的临床效果。以2022年1月—2023年12月在贵阳市公共卫生救治中心结核科住院的60例确诊为肺结核合并I型呼吸衰竭患者为研究对象,将其随机分为观察组和对照组两组,每组各30例。观察组行HFNC治疗,对照组行常规氧疗,比较两组临床治疗效果。结果显示,治疗前,两组血气指标、生理指标、氧合指数比较,无统计学差异(P>0.05);治疗后,观察组PaO_(2)、pH、SpO_(2)指标高于对照组,PaCO_(2)、HR、RR、住院时间、机械通气使用率等指标低于对照组(P<0.05)。研究发现,针对肺结核合并I型呼吸衰竭患者实施HFNC治疗,可有效改善患者的血气指标、生理指标、氧合指数,缩短其住院时间,降低机械通气使用率。 展开更多
关键词 经鼻高流量氧疗 肺结核 I型呼吸衰竭
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儿童特发性肺含铁血黄素沉着症HRCT表现分析 被引量：5
13
作者 陈霞 侯振洲 《医学影像学杂志》 2015年第6期1112-1114,共3页
目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的高分辨 CT 表现，提高诊断水平。方法对2010年～2013年间经我院收治并临床确诊的10例 IPH 患儿的胸部影像及临床资料进行回顾性分析。结果胸部高分辨 CT 检查10例出现不规则磨玻璃影，7例... 目的：探讨特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）的高分辨 CT 表现，提高诊断水平。方法对2010年～2013年间经我院收治并临床确诊的10例 IPH 患儿的胸部影像及临床资料进行回顾性分析。结果胸部高分辨 CT 检查10例出现不规则磨玻璃影，7例出现斑片状实变影，1例出现碎石路征，5例出现腺泡结节，6例出现肺内粟粒影，2例出现节段性肺实变，4例出现网状阴影。急性发作期表现以磨玻璃影及实变影为主，慢性稳定期以粟粒影及网状阴影为主。各种影像学表现左右肺分布无明显差异。结论高分辨 CT 能清晰的显示 IPH 在肺内的形态、分布、病理分期，结合化验检查并排除其他疾病导致的继发性肺出血，即可诊断。 展开更多
关键词 儿童 特发性肺含铁血黄素沉着症 体层摄影术 X 线计算机
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标准化代谢性疾病管理模式下睡眠与糖尿病之间的关联性分析 被引量：2
14
作者 李霞 白小岗 +2 位作者 马越 李社莉 贾爱华 《联勤军事医学》 CAS 2023年第12期1008-1014,共7页
目的 描述基于标准化管理下糖尿病与睡眠的关系,为2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者血糖控制提供相关依据。方法 选择2020-01-01/2021-07-27日在国家标准化代谢性疾病管理中心(National Metabolic Management Center,MMC)... 目的 描述基于标准化管理下糖尿病与睡眠的关系,为2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus,T2DM)患者血糖控制提供相关依据。方法 选择2020-01-01/2021-07-27日在国家标准化代谢性疾病管理中心(National Metabolic Management Center,MMC)延安大学附属医院分中心接受治疗和管理的358例T2DM患者为研究对象,按年龄将T2DM患者分为青年组(≤40岁),中年组(41~59岁)和老年组(≥60岁)。收集患者性别、年龄及睡眠情况,检测患者空腹血糖(fasting blood glucose,FBG)、餐后2 h血糖(2-hour postprandial glucose,2hPG)、糖化血红蛋白(glycosylated hemoglobin,HbA_(1)c)、C肽、甘油三酯(triglyceride,TG)、总胆固醇(total cholesterol,TC)、高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)水平。分析睡眠情况(夜间睡眠时长、睡眠质量及午睡时长)与各项指标之间的关系。结果 不同年龄组患者的病程、SBP、体质量、葡萄糖120 min、HbA_(1)c、TG、HDL-C、LDL-C水平组间比较差异具有统计学意义(P<0.05);不同睡眠质量、午睡时长的患者各项临床指标间差异无统计学意义(P>0.05)。分析发现夜间睡眠时长<6 h患者中,3组患者的葡萄糖0 min、病程、TC、LDL-C水平组间比较差异均具有统计学意义(P均<0.05)。夜间睡眠时长6~8 h,3组患者的病程、收缩压组间比较差异具有统计学意义(P<0.01)。夜间睡眠时长>8 h,3组患者的病程、体质量指数(body mass index,BMI)、收缩压、HbA_(1)c、LDL-C水平组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。睡眠良好状态下,3组患者的病程、BMI、收缩压、HbA_(1)c、TC、LDL-C水平组间比较差异具有统计学意义(P<0.05);睡眠欠佳状态下,3组患者的病程、收缩压、腰围组间比较差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 不同睡眠质量和午睡时长的T2DM患者各项临床指标无明显差异,但不同年龄的患者不同睡眠时长、睡眠质量的多项临床指标存在明显差异。 展开更多
关键词 睡眠时间 睡眠质量 午睡 糖尿病
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特发性肺含铁血黄素沉着症9例临床分析 被引量：3
15
作者 湛洁谊 陈福雄 《实用医学杂志》 CAS 2003年第7期764-765,共2页
目的 :探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH )的误诊原因、治疗及远期疗效。方法 :通过对我院1998年 6月～ 2 0 0 2年 6月收治的 9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析 ,并对其出院后进行调查及回访。结果 :首诊误诊率 10 0 % ,... 目的 :探讨小儿特发性肺含铁血黄素沉着症 (IPH )的误诊原因、治疗及远期疗效。方法 :通过对我院1998年 6月～ 2 0 0 2年 6月收治的 9例特发性肺含铁血黄素沉着症病例进行分析 ,并对其出院后进行调查及回访。结果 :首诊误诊率 10 0 % ,误诊原因为本病临床表现缺乏特异性或临床以贫血为主要表现。口服和局部吸入激素对近期和远期治疗有效。结论 :对反复咳嗽、咯血或不明原因的中重度缺铁性贫血的患儿应警惕特发性肺含铁血黄素沉着症的可能。肾上腺糖皮质激素治疗本病有效 ,且用量要足疗程要长 ,以减少复发、肺间质纤维化 ,提高生存率。局部吸入表面激素临床有效且可以减少激素副作用 ,但需进一步研究和探讨。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 误诊 贫血 醋酸泼尼松 甲氨蝶呤
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特发性肺含铁血黄素沉着症18例误诊及对策 被引量：4
16
作者 李平 汤春辉 《中国现代医生》 2009年第6期122-123,共2页
目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊情况及其临床特点。方法回顾性分析我科1999年4月～2008年4月收治的曾误诊病例18例,并分析IPH患儿的治疗情况及预后。结果18例患儿有程度不同的贫血,咳嗽13例(72.2%),发热8例(44.4%),咯血或... 目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的误诊情况及其临床特点。方法回顾性分析我科1999年4月～2008年4月收治的曾误诊病例18例,并分析IPH患儿的治疗情况及预后。结果18例患儿有程度不同的贫血,咳嗽13例(72.2%),发热8例(44.4%),咯血或痰中带血12例(66.6%),气促、乏力9例(50.0%)。X线胸片及CT呈斑片状、点网状改变,痰或胃液检查找到含铁血黄素巨噬细胞18例(100.0%)。18例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血9例,肺结核4例,缺铁性贫血3例,支气管扩张2例。确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效。4例联合使用硫唑嘌呤治疗。随访1～3年,完全不发作5例,偶尔发作6例,经常发作5例,死亡1例,失访1例。结论儿童ZPH易误诊,早期诊断,长期正规治疗对尽早控制急性发作,减少复发次数,改善预后有重要的作用。 展开更多
关键词 肺含铁血黄素沉着症 特发性 误诊 对策
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社区获得性肺炎患者内源性硫化氢的变化 被引量：1
17
作者 王平 巩建平 金普乐 《临床荟萃》 CAS 北大核心 2008年第4期262-263,共2页
关键词 肺炎 社区获得性感染 硫化氢 C反应蛋白质 丙二醛
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成人特发性肺含铁血黄素沉着症1例报道及文献分析 被引量：3
18
作者 卢立国 闫卫彬 +3 位作者 孙婷婷 韩光 胡玉兰 严明月 《齐齐哈尔医学院学报》 2015年第2期236-238,共3页
目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的病因、临床症状、影像学特点及治疗方法。方法本例患者采用支气管镜肺活检确诊,病例资料完整,同时结合国内外文献进行综合性回顾分析。结果本例患者为4... 目的探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的病因、临床症状、影像学特点及治疗方法。方法本例患者采用支气管镜肺活检确诊,病例资料完整,同时结合国内外文献进行综合性回顾分析。结果本例患者为45岁成年女性,经支气管镜肺活检确诊为弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DPH),同时实验室检查排除其他DPH,确诊为IPH,予糖皮质激素治疗效果好,经随访观察未复发。结论特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见、病因未明的弥漫性肺泡出血综合征,多见于儿童,急性期激素治疗效果好,成人预后较儿童好。 展开更多
关键词 特发性肺含铁血黄素沉着症 弥漫性肺泡出血 激素治疗
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特发性肺含铁血黄素沉着症 被引量：2
19
作者 张劲农 宋蓉 +1 位作者 徐清 马万里 《医学新知》 CAS 2006年第5期270-272,共3页
特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmon—ary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病（DAH），病因未明。多发于新生儿，但约20％发生于成人，病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病... 特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmon—ary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病（DAH），病因未明。多发于新生儿，但约20％发生于成人，病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联征为特征。当肺毛细血管破裂出血，红细胞破坏，其中珠蛋白部分被吸收，肺泡巨噬细胞在出血36-72h内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素，含铁血黄素巨噬细胞在4～8周后沉积在肺内并引起反应，这一过程称为含铁血黄素沉着。持续或反复发作的肺内出血均会导致肺含铁血黄素沉着。DAH的相关疾病有很多，对于那些未能找到病因的DAH，称之为特发性肺含铁血黄素沉着症。 展开更多
关键词 肺含铁血黄素沉着症 特发性 含铁血黄素巨噬细胞 肺泡内出血 肺浸润性病变 血管破裂出血 肺泡巨噬细胞 反复发作
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