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遗传性红细胞葡糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 被引量：23
1
作者 杜传书 《中山医科大学学报》 CSCD 1992年第2期1-7,共7页
本文综述了近30余年来作者等对遗传性红细胞葡糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症研究的概况。主要包括:①蚕豆病的流行病学、病因发病机理、遗传学及防治研究,否定了花粉诱发溶血的论断;在国内首先证实葡糖一6一磷酸脱氢酶(G6 PD)缺乏是蚕豆病的... 本文综述了近30余年来作者等对遗传性红细胞葡糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症研究的概况。主要包括:①蚕豆病的流行病学、病因发病机理、遗传学及防治研究,否定了花粉诱发溶血的论断;在国内首先证实葡糖一6一磷酸脱氢酶(G6 PD)缺乏是蚕豆病的遗传背景;采取了综合性防治措施降低了蚕豆病的发病率。②对G6 PD缺乏所致新生儿核黄疸进行了综合防治,取得了满意效果。③对全国13省、市、自治区及12个民族进行了大规模的基因频率调查,发现本病呈“南高北低”规律;对G6PD缺乏症患者血样进行了变异型鉴定,发现17种新变异型。④在广东省从DNA水平找到中国人中存在6种点突变。 展开更多
关键词 蚕豆病 遗传病 G6PD缺乏症
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蚕豆病溶血危象与过氧化氢酶
2
作者 卢义钦 刘俊凡 《生命的化学》 CAS CSCD 1997年第6期43-45,共3页
蚕豆病溶血危象与过氧化氢酶卢义钦刘俊凡（湖南医科大学生化教研室，长沙４１００７８）关键词蚕豆病溶血危象过氧化氢酶当暴露于蚕豆或伯胺喹宁与呋喃英妥等药物时，葡糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症患者的红细胞常易破裂而引... 蚕豆病溶血危象与过氧化氢酶卢义钦刘俊凡（湖南医科大学生化教研室，长沙４１００７８）关键词蚕豆病溶血危象过氧化氢酶当暴露于蚕豆或伯胺喹宁与呋喃英妥等药物时，葡糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症患者的红细胞常易破裂而引起急性溶血性贫血（ＡＨＡ），称为溶... 展开更多
关键词 蚕豆病 溶血危象 过氧化氢酶 病理
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儿童蚕豆病与氧自由基关系的探讨
3
作者 王成才 朱红枫 +2 位作者 朱正芳 冉隆瑞 李洪 《泸州医学院学报》 1995年第3期185-186,共2页
对11例蚕豆病患儿急性期和恢复期血清中超氧化物歧化酶（SOD）活性及脂质过氧化物（LPO）含量变化与30例健康儿童对照观察，结果患儿急性期SOD显著降低，LPO显著升高。恢复期SOD升至正常，LPO明显降低，但未完全正常．提示了氧自由基（... 对11例蚕豆病患儿急性期和恢复期血清中超氧化物歧化酶（SOD）活性及脂质过氧化物（LPO）含量变化与30例健康儿童对照观察，结果患儿急性期SOD显著降低，LPO显著升高。恢复期SOD升至正常，LPO明显降低，但未完全正常．提示了氧自由基（OFR）参与了蚕豆病的急性溶血过程，并为应用自由基清除剂提供了理论依据。 展开更多
关键词 儿童 蚕豆病 氧自由基 超氧化物歧化酶
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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症溶血的病理生理学 被引量：1
4
作者 Arese P Flora AD 贾永前 《国外医学（输血及血液学分册）》 北大核心 1990年第5期279-281,共3页
据估计,红细胞在其生存期中,行程约175英里,共经历约17万个循环周期,其间,要经受湍流、挤压及高渗的影响,并受到潜在杀伤细胞的威胁.同时,红细胞的内环境也由于其高氧载及内源性氧化物的产生而受到威胁.为对抗各种外在和内在危险因素.... 据估计,红细胞在其生存期中,行程约175英里,共经历约17万个循环周期,其间,要经受湍流、挤压及高渗的影响,并受到潜在杀伤细胞的威胁.同时,红细胞的内环境也由于其高氧载及内源性氧化物的产生而受到威胁.为对抗各种外在和内在危险因素.红细胞具有一种简单而有效的代谢途径以维护其功能.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)为维持红细胞的抗氧化系统、保证红细胞的稳定性和活性起着极其主要的作用.本章着重讨论G6PD缺乏症患者摄入蚕豆后发生溶血所出现的一系列病理生理学改变,以阐明其发病机制.摄入蚕豆诱发的溶血蚕豆病的发生率及分布:蚕豆病主要发生于地中海沿岸和中东地区,如巴尔干半岛、希腊、塞浦路斯、土尔其、黎巴嫩、以色列、埃及、北非、伊朗、伊拉克等.在远东主要发生于台湾省和中国南部. 展开更多
关键词 蚕豆病 G6PD缺乏症 病理生理学
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蚕豆病的生化基础
5
作者 唐建生 《生命的化学》 CAS CSCD 1989年第3期20-22,共3页
蚕豆病(favism)俗称胡豆黄,是由于红细胞葡糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的个体进食蚕豆后所引起的一种溶血性疾患,它是分子病的一种。1952年,杜顺德在四川首例报道本病后,已有许多地区相继报道,在广东、四川、广西、湖南、江西某些地区... 蚕豆病(favism)俗称胡豆黄,是由于红细胞葡糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏的个体进食蚕豆后所引起的一种溶血性疾患,它是分子病的一种。1952年,杜顺德在四川首例报道本病后,已有许多地区相继报道,在广东、四川、广西、湖南、江西某些地区已将它列入农村常见的血液病。红细胞的己糖代谢支路成熟红细胞无细胞核,因而不能再合成蛋白质和酶类,红细胞中已合成的酶和结构蛋白随着红细胞的衰老而“老化”。网织红细胞在一段时间内仍保留少量线粒体,能通过三羧酸循环供应红细胞所需能量,其代谢比较旺盛,氧耗大于成熟红细胞60倍,葡萄糖的利用也多于成熟红细胞7.5倍。成熟红细胞无线粒体。 展开更多
关键词 蚕豆病 生物化学
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蚕豆病的发病机理
6
作者 张晓伦 张碧伦 《抚州科技》 1997年第3期34-34,共1页
关键词 蚕豆病 发病机理 病理 血液病
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聚丙烯酰胺梯度胶电泳分析Gd（一）壮族富宁型
7
作者 刘泽源 田兴亚 《西南部队医药》 1991年第2期87-88,共2页
关键词 梯度胶电泳 分子量 G6pD变异型
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云南省傣族G6PD一个家系的突变型研究 被引量：1
8
作者 蒋玮莹 杜传书 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第4期231-232,共2页
在调查云南少数民族Ｇ６ＰＤ缺乏症时，采用Ｇ６ＰＤ硝基四氮唑蓝纸片法筛查，按ＷＨＯ标准化方法进行生化变异型鉴定，再用错配碱基ＰＣＲ引入酶切位点法进行ＤＮＡ突变型研究，首次在傣族中发现Ｇ６ＰＤｃＤＮＡ突变型：１３８８Ｇ→Ａ。
关键词 蚕豆病 突变型 G6PD 家系史 傣族
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