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真性红细胞增多症治疗新进展 被引量：1
1
作者 李玥明 张永超 陈芳 《中国临床药理学与治疗学》 北大核心 2025年第7期961-967,共7页
真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)属于BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的一种,是由造血干细胞中的基因突变引发的慢性髓系肿瘤。PV具有一定的进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病的风险。目前,治... 真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)属于BCR::ABL1阴性骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的一种,是由造血干细胞中的基因突变引发的慢性髓系肿瘤。PV具有一定的进展为骨髓纤维化或急性髓系白血病的风险。目前,治疗PV的目标仍然是预防血栓形成,随着对PV研究的不断深入,使得以往的以减轻患者症状的终身治疗向阻止疾病进展的限时治疗转变成为可能。本文将对传统减细胞治疗药物的作用机制及最新临床试验结果,以及PV新药和联合用药的早期临床试验数据及其作用机制进行综述,以期为关注PV治疗的研究者们提供帮助。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 芦可替尼 干扰素
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高原红细胞增多症差异DNA甲基化谱研究
2
作者 冀君华 杨敏 +5 位作者 蒋艳 杨庭显 马晓静 尹启超 尹红卫 冀林华 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第2期580-586,共7页
目的:探讨高原红细胞增多症(HAPC)患者全基因组差异甲基化谱。方法:研究共纳入HAPC成年男性患者20例,藏、汉族患者各10例。对照组健康成年男性20例,藏、汉族各10例。取各组外周血进行DNA抽取与质检,构建DNA文库,组间的差异甲基化区域(D... 目的:探讨高原红细胞增多症(HAPC)患者全基因组差异甲基化谱。方法:研究共纳入HAPC成年男性患者20例,藏、汉族患者各10例。对照组健康成年男性20例,藏、汉族各10例。取各组外周血进行DNA抽取与质检,构建DNA文库,组间的差异甲基化区域(DMR)使用简化代表性亚硫酸氢盐测序的方法进行检测,比对参考基因,将富集区域与对照组比较,取差异富集区域,差异富集区域取交集,将富集区域关联到基因,并根据组间富集区域富集样本个数差异筛选组间差异的甲基化富集区域,针对差异关联基因集进行GO、KEGG功能和通路富集分析。结果:藏族患者与对照组相比单个CpG甲基化差异>25%的位点共17152个,<-25%的位点共15558个。两组间甲基化差值最大的5个基因分别为MCCC2、RP3-399L15.3、ZNF621、RP11-394A14.2和SLC39A10。两组差异基因的信号通路注释中差异最显著的通路为血清素能突触。汉族患者与对照组相比单个CpG甲基化差异>25%的位点共2687个,<-25%的位点共2602个。两组间甲基化差值最大的5个基因分别为NAA25、CORO2B、PDC、ZNF853和MLLT10。差异最显著的基因信号通路为谷氨酸能突触、Rap1信号通路、逆行内源性大麻素信号传导和胆碱能突触。HAPC患者与对照组相比单个CpG甲基化差异位点>25%的位点共3895个,<-25%的位点共3969个。两组甲基化差值最大的能达到78.1%,而最小为-42.6%,两组间甲基化差值最大的5个基因分别为MCCC2、ARSJ、CTNNA3、SLC39A10和SWAP70。差异基因最为显著的通路为调节干细胞多能性的信号通路。结论:HAPC的发生可能与DNA甲基化异常变化有关,甲基化位点可能对HAPC的早期诊断具有一定的帮助。 展开更多
关键词 高原红细胞增多症 表观遗传学 DNA甲基化 功能和通路富集分析
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蛇床子素通过上调Tif1γ抑制TGF-β1/Smad通路保护APAP诱导的小鼠肝损伤
3
作者 何怡然 何阳 +4 位作者 邓国艳 樊志强 汤紫照 魏凤 欧阳林旗 《中国临床药理学与治疗学》 北大核心 2025年第7期889-898,共10页
目的:探讨蛇床子素(osthole,Ost)保护对乙酰氨基酚(APAP)诱导的小鼠肝损伤的作用及分子机制。方法:建立APAP诱导小鼠肝损伤模型,并用Ost进行干预;生化法检测小鼠血浆中谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、超氧化物歧化酶(SOD)、活性氧(R... 目的:探讨蛇床子素(osthole,Ost)保护对乙酰氨基酚(APAP)诱导的小鼠肝损伤的作用及分子机制。方法:建立APAP诱导小鼠肝损伤模型,并用Ost进行干预;生化法检测小鼠血浆中谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)、超氧化物歧化酶(SOD)、活性氧(ROS)、丙二醛(MDA)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-PX)表达;苏木素-伊红(HE)染色观察小鼠肝脏组织结构变化;免疫荧光法检测小鼠肝脏组织转录中间因子1γ(Tif1γ)及Smad4表达;实时荧光定量PCR(qRTPCR)检测小鼠肝脏组织IL-1β、IL-6、TNF-α及Smad4、Tif1γ mRNA表达;Western blot检测小鼠肝脏组织中Smad2/3、pSmad2/3蛋白的表达。结果:与对照组相比,模型组小鼠肝脏结构破坏、肝细胞死亡增多;ALT、AST、ROS、MDA及LDH升高,SOD及GSH-PX降低;IL-1β、IL-6及TNF-α mRNA表达升高。与模型组相比,Ost干预组小鼠肝脏结构改善、肝细胞死亡减少;ALT、AST、ROS、MDA及LDH降低,SOD及GSH-PX升高;IL-1β、IL-6及TNF-α mRNA表达降低。与对照组相比,模型组小鼠肝脏组织pSmad2/3、Smad4蛋白及Smad4 mRNA表达增加,Tif1γ蛋白及mRNA表达减少。与模型组相比,Ost干预组小鼠肝脏组织pSmad2/3、Smad4蛋白及Smad4 mRNA表达减少,Tif1γ蛋白及mRNA表达增加。结论:Ost可改善肝功能、减少氧化应激和炎症反应,保护APAP诱导的小鼠肝细胞损伤,机制与上调Tif1γ,削弱TGF-β1/Smad信号有关。 展开更多
关键词 蛇床子素 转录中间因子1γ TGF-Β1/SMAD信号通路 肝损伤 肝星状细胞
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基于生物信息学分析S100A9在真性红细胞增多症并发动脉血栓中的预测作用
4
作者 刘禹 刘晓燕 +4 位作者 吴三云 熊蓓 刘莉 喻亚兰 左学兰 《武汉大学学报(医学版)》 2025年第5期637-643,654,共8页
目的:借助生物信息学方法筛选出真性红细胞增多症并发动脉血栓的核心基因与信号通路,并探讨其可能的机制和临床作用。方法:下载GEO数据库中真性红细胞增多症和急性冠状动脉综合征的基因表达数据集,利用GEO2R筛选出共表达差异基因。借助... 目的:借助生物信息学方法筛选出真性红细胞增多症并发动脉血栓的核心基因与信号通路,并探讨其可能的机制和临床作用。方法:下载GEO数据库中真性红细胞增多症和急性冠状动脉综合征的基因表达数据集,利用GEO2R筛选出共表达差异基因。借助微生信数据库针对共表达差异基因开展GO及KEGG富集分析。蛋白质-蛋白质相互作用网络通过STRING数据库建立,Cytoscape可视化和挑选。诊断意义通过评估表达水平和绘制ROC曲线来确定。最后通过GeneMINIA和GSEA工具挖掘S100A9共表达基因和富集通路。结果:确定了61个共表达差异基因,从中筛选出8个核心基因进行评估,评估表明S100A9在真性红细胞增多症并发动脉血栓中高表达且有诊断意义,与S100A8和Toll样受体-4密切相关。结论:S100A9在真性红细胞增多症并发动脉血栓中高表达,可能以S100A8/A9的形式通过调节白细胞和/或Toll样受体信号通路发挥促炎活性来促进真性红细胞增多症患者动脉血栓形成,成为预测真性红细胞增多症并发动脉血栓的生物标志物。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 动脉血栓形成 急性冠状动脉综合征 S100A9 生物信息学
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珊瑚七十味丸治疗慢性心力衰竭继发红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响
5
作者 甄丽芳 罗绒益西 +1 位作者 崔鹿 曲文闻 《河北中医》 2025年第8期1290-1294,共5页
目的观察珊瑚七十味丸治疗慢性心力衰竭(CHF)继发红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响。方法将80例CHF继发红细胞增多症患者按照随机数字表法分为2组,对照组40例予常规西药治疗,联合组40例在对照组治疗基础上加珊瑚七十味丸治疗。2组... 目的观察珊瑚七十味丸治疗慢性心力衰竭(CHF)继发红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响。方法将80例CHF继发红细胞增多症患者按照随机数字表法分为2组,对照组40例予常规西药治疗,联合组40例在对照组治疗基础上加珊瑚七十味丸治疗。2组均连续治疗3个月。比较2组治疗前后凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(FIB)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、红细胞比容(Hct)、N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)、左心室射血分数(LVEF)、左心室收缩末期内径(LVESD)和左心室舒张末期内径(LVEDD)变化,并统计不良反应情况。结果2组治疗后RBC、Hb、Hct水平均较本组治疗前降低(P<0.05),且联合组治疗后均低于对照组(P<0.05)。2组治疗后NT-proBNP、LVEDD、LVESD均较本组治疗前降低(P<0.05),LVEF均升高(P<0.05),且联合组治疗后NT-proBNP、LVEDD、LVESD均低于对照组(P<0.05),LVEF高于对照组(P<0.05)。2组治疗后FIB水平均较本组治疗前降低(P<0.05),TT、PT、APTT均延长(P<0.05),且联合组治疗后FIB水平低于对照组(P<0.05),TT、PT、APTT均长于对照组(P<0.05)。2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论珊瑚七十味丸辅助常规西药治疗CHF继发红细胞增多症,可有效改善患者凝血功能及心功能,降低红细胞相关参数,效果显著,安全可靠。 展开更多
关键词 红细胞增多症 慢性心力衰竭 凝血功能 心功能 藏药疗法
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1例真性红细胞增多症献血者保密性弃血的启示与思考
6
作者 焦丹梅 夏玲玲 +3 位作者 周吉 张敏 舒群峰 刘冬 《襄阳职业技术学院学报》 2025年第4期123-126,共4页
目的探讨1例真性红细胞增多症献血者参与无偿献血的发现过程及纠正与预防措施。方法按照《全血及成分血质量要求》中悬浮红细胞质量指标,以及《全血及成分血质量监测指南》规定的检测方法,对悬浮红细胞进行常规质量指标检测。结果质量... 目的探讨1例真性红细胞增多症献血者参与无偿献血的发现过程及纠正与预防措施。方法按照《全血及成分血质量要求》中悬浮红细胞质量指标,以及《全血及成分血质量监测指南》规定的检测方法,对悬浮红细胞进行常规质量指标检测。结果质量抽检过程中发现,该献血者血液制备的悬浮红细胞中白细胞和血小板数量异常升高。通过回访了解到该献血者患有真性红细胞增多症,不符合献血者健康征询相关标准。经与献血者沟通,其捐献的血液按保密性弃血原则进行报废处理,并对献血者采取永久屏蔽措施。结论血站应加强一线采血医护人员的专业知识培训;强化血液制备、检测、质量抽检环节的管理;细化献血前检测项目检测标准,及时识别、发现不宜献血人群和不合格血液,杜绝不合格血液发往临床,确保受血者用血安全。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 献血 保密性弃血
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核因子E2相关因子2在高原低氧暴露大鼠肝脏损伤中的作用及机制 被引量：1
7
作者 王光瑞 刘伟丽 陈照立 《中华老年多器官疾病杂志》 2025年第4期296-301,共6页
目的探索高原低氧环境引起的大鼠肝脏损伤与核因子E2相关因子2(NRF2)间的潜在联系。方法利用高原模拟舱(模拟海拔6000米)构建高原低氧环境下Wistar大鼠的肝脏损伤模型。通过腹腔注射NRF2特异性激动剂特丁基对苯二酚(TBHQ),30mg/(kg·... 目的探索高原低氧环境引起的大鼠肝脏损伤与核因子E2相关因子2(NRF2)间的潜在联系。方法利用高原模拟舱(模拟海拔6000米)构建高原低氧环境下Wistar大鼠的肝脏损伤模型。通过腹腔注射NRF2特异性激动剂特丁基对苯二酚(TBHQ),30mg/(kg·d)调控NRF2的表达。设立包括常氧条件下的对照组(Control组)、高原低氧组(HH组)、高原低氧联合TBHQ处理组(HH+TBHQ组)。采用苏木素-伊红(HE)染色和肝脏系数评估大鼠肝脏的病理结构变化。酶联免疫吸附试验检测大鼠外周血及肝脏组织的氧化应激与抗氧化能力。采用超氧化物阴离子荧光探针评估肝脏组织的活性氧水平,并通过原位末端标记法(TUNEL)检测大鼠肝脏组织的凋亡情况。通过实时荧光定量聚合酶链式反应(RT-qPCR)与免疫印迹法(WB)检测NRF2的信使RNA(mRNA)及NRF2蛋白表达水平。采用GraphPad Prism 8.0.1软件进行数据分析。根据数据类型,组间比较分别采用t检验和单因素方差分析。结果与Control组相比,HH组大鼠肝脏系数显著升高(P<0.001),HE染色显示肝脏组织受损,肝脏谷丙转氨酶(ALT)(P<0.001)和谷草转氨酶(AST)(P<0.05)升高,活性氧水平上升(P<0.001),血清及肝脏中脂质过氧化升高(P<0.05),抗氧化活力降低(P<0.05)。相较于HH组,HH+TBHQ组的大鼠肝脏组织中NRF2的mRNA和蛋白表达均呈现出显著的上升态势(P<0.001),大鼠肝脏系数下降(P<0.05),肝脏细胞结构损伤明显改善,血清中的ALT和AST水平均显著降低(P<0.01),活性氧显著降低(P<0.01),血清及肝脏中脂质过氧化水平显著降低(P<0.01),抗氧化活力显著升高(P<0.05)。TUNEL染色结果表明,与Control组相比,HH组大鼠肝脏细胞凋亡显著增加(P<0.01),而HH+TBHQ组大鼠肝脏细胞凋亡水平明显下降(P<0.01)。结论高原低氧暴露引起肝脏损伤及肝脏功能下降伴随NRF2的升高以及细胞凋亡。而上调NRF2的表达可以通过减少肝细胞凋亡改善肝脏损伤。 展开更多
关键词 低氧 肝脏功能 核因子E2相关因子2 细胞凋亡
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介入治疗真性红细胞增多症合并下肢动脉缺血一例
8
作者 肖志勋 莫伟 朱芷萱 《海南医学》 2025年第2期276-280,共5页
真性红细胞增多症(PV)俗称真红,是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,主要特征是获得性克隆性红细胞异常增多。临床上合并下肢动脉血栓形成导致下肢动脉缺血的病例报道并不多见。本文对广东省第二中医院收治的1例合并下肢动脉缺血的PV患者进行总结... 真性红细胞增多症(PV)俗称真红,是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,主要特征是获得性克隆性红细胞异常增多。临床上合并下肢动脉血栓形成导致下肢动脉缺血的病例报道并不多见。本文对广东省第二中医院收治的1例合并下肢动脉缺血的PV患者进行总结,结合其临床症状、体征、影像学表现以及介入治疗过程中发生血栓事件等,探讨PV合并下肢缺血患者的血栓形成因素、治疗方式、术后管理方案。 展开更多
关键词 介入 真性红细胞增多症 下肢动脉缺血
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扶正祛邪解毒汤对脓毒性休克患者血流动力学及血清炎症指标水平的影响
9
作者 陈芬 黄玉均 邓凤娥 《内蒙古中医药》 2025年第8期1-3,共3页
目的:探究扶正祛邪解毒汤治疗脓毒性休克患者的临床效果,并分析该组方对患者血流动力学及血清炎症指标水平的影响,旨在指导临床用药。方法:选取2022年1月—2024年1月广东省清远市佛冈县中医院重症医学科收治的60例脓毒性休克患者为研究... 目的:探究扶正祛邪解毒汤治疗脓毒性休克患者的临床效果,并分析该组方对患者血流动力学及血清炎症指标水平的影响,旨在指导临床用药。方法:选取2022年1月—2024年1月广东省清远市佛冈县中医院重症医学科收治的60例脓毒性休克患者为研究对象。按照随机数字表法分组,对照组(n=30)予以常规治疗,观察组(n=30)在对照组基础上联合扶正祛邪解毒汤治疗,两组均治疗7 d。评价两组临床疗效与疗法安全性,评估急性生理与慢性健康(APACHEⅡ)评分与中医证候积分,测定血流动力学[平均动脉压(MAP)、中心静脉压(CVP)、心率(HR)]与血清炎症指标[降钙素原(PCT)、C反应蛋白(CRP)、白介素(IL)-6]水平。结果:观察组临床有效率高于对照组(P<0.05);两组治疗后APACHEⅡ评分、中医证候积分、HR与血清PCT、CRP与IL-6水平均低于治疗前,且观察组均低于对照组(P<0.05),MAP、CVP均高于治疗前,且观察组均高于对照组(P<0.05)。结论:扶正祛邪解毒汤联合西医治疗脓毒性休克患者的疗效确切,且具有安全性,其作用机制与改善机体血流情况及炎症反应相关。 展开更多
关键词 中西结合疗法 脓毒性休克 扶正祛邪解毒汤 血流动力学 炎症
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实景仿真高原红细胞增多症大鼠模型的血液学及组织器官变化
10
作者 钟秉洋 尹丽 +4 位作者 余伟 李亚丽 李康 杨承钧 钟浩 《中华养生保健》 2025年第1期1-6,共6页
目的考察一种稳定的高原红细胞增多症(HAPC)大鼠模型的血液学及组织器官变化。方法将SD大鼠按血红蛋白值完全随机分为平原对照组和高原模型组,对照组在平原常氧下饲养,模型组置于“实景仿真高原环境人类疾病模拟系统”中饲养,实景仿真... 目的考察一种稳定的高原红细胞增多症(HAPC)大鼠模型的血液学及组织器官变化。方法将SD大鼠按血红蛋白值完全随机分为平原对照组和高原模型组,对照组在平原常氧下饲养,模型组置于“实景仿真高原环境人类疾病模拟系统”中饲养,实景仿真模拟海拔5000 m的高原环境,观察大鼠的血液学及组织器官变化。结果1周后HAPC大鼠模型成立,血红蛋白(HGB)均值达204.3 g/L,2~8周,模型组大鼠HGB均值逐渐回落;红细胞数(RBC)、红细胞比积(HCT)自2周时明显升高,持续至第6周;总蛋白(TP)和白蛋白(ALB)第2周时、尿素氮(UREA)第4周时明显升高,第8周时甘油三酯(TG)明显升高;心、肺指数自2周时明显升高,持续至第8周,肾指数第6周时明显降低,心、肺、肾均有显著病理改变。结论高原红细胞增多症大鼠1周成模,2~8周后能引起心、肺、肾等组织器官的器质性变化,8周后可见脂代谢异常。 展开更多
关键词 高原红细胞增多症 大鼠 高原环境模拟人类疾病动物模型饲养系统 器质性变化
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以急性血管内溶血为首发表现的青少年遗传性球形红细胞增多症
11
作者 熊婷 陈峰 +3 位作者 叶瑶 钟龙青 徐忠金 吴崇军 《江西医药》 CAS 2024年第4期345-348,共4页
目的 提高临床医生对表现不典型、缺乏明确的家族遗传史HS患者的认识。方法 回顾一例以急性血管内溶血为首发表现的青少年HS患儿的临床资料并进行分析。结果 患儿,男,13岁3月,以急性血管内溶血为首发表现,早期诊断不明确,后经基因检测... 目的 提高临床医生对表现不典型、缺乏明确的家族遗传史HS患者的认识。方法 回顾一例以急性血管内溶血为首发表现的青少年HS患儿的临床资料并进行分析。结果 患儿,男,13岁3月,以急性血管内溶血为首发表现,早期诊断不明确,后经基因检测最终确诊为球形红细胞增多症2型。结论 部分HS表现不典型、缺乏明确的家族遗传史,在诊断不确定或疑似HS的情况下,需进行基因检测。 展开更多
关键词 血管内溶血 首发表现 青少年 遗传性球形红细胞增多症
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意义未明的特发性及克隆性血细胞减少症的临床研究
12
作者 邓媛 姜坤 陶善东 《现代医药卫生》 2024年第6期944-948,共5页
目的探讨意义未明的特发性/克隆性血细胞减少症(ICUS/CCUS)患者的临床表现及相关实验室诊断,评估疾病发展及预后。方法选取2019年1月至2021年2月于该院诊治的14例ICUS/CCUS患者,其中ICUS 7例、CCUS 7例,对其临床表现、骨髓形态及病理、... 目的探讨意义未明的特发性/克隆性血细胞减少症(ICUS/CCUS)患者的临床表现及相关实验室诊断,评估疾病发展及预后。方法选取2019年1月至2021年2月于该院诊治的14例ICUS/CCUS患者,其中ICUS 7例、CCUS 7例,对其临床表现、骨髓形态及病理、染色体及骨髓增生异常综合征荧光原位杂交检测(MDS FISH)、基因突变进行检测分析。结果7例ICUS患者超过1年随诊,予对症支持治疗为主,1例进展为CCUS;7例CCUS患者中2例进展为MDS伴原始细胞增多亚型-1,1例进展为急性髓系白血病-M5。结论ICUS患者需定期随访,建议定期复查MDS基因突变检测,有进展为CCUS可能;合并有提示预后不良基因突变的CCUS患者需定期复查骨髓,及早干预诊治。 展开更多
关键词 意义未明 特发性血细胞减少症 克隆性血细胞减少症 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征
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干扰素α-2b对真性红细胞增多症患者血栓再发事件风险的影响
13
作者 洪艳 徐道云 +1 位作者 陈静雅 胡影 《南通大学学报（医学版）》 2024年第5期483-486,共4页
目的:研究干扰素α-2b对真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)患者炎症因子及血栓再发事件风险的影响。方法:选取2017年1月—2021年5月淮南市朝阳医院内科确诊的82例PV患者纳入研究对象,以随机数字表法分为观察组(n=41)与对照组(n=4... 目的:研究干扰素α-2b对真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)患者炎症因子及血栓再发事件风险的影响。方法:选取2017年1月—2021年5月淮南市朝阳医院内科确诊的82例PV患者纳入研究对象,以随机数字表法分为观察组(n=41)与对照组(n=41),对照组患者治疗前测定血液学指标,若血红蛋白(hemoglobin,Hb)>200 g/L,则行静脉放血治疗,300 mL/次,1~2次/周,同时给予阿司匹林,100 mg/次,1次/d;观察组在对照组基础上加用干扰素α-2b注射液皮下注射,300万U/次,3次/周。两组均连续治疗6个月。比较两组临床疗效及不良反应、再次动脉或静脉血栓发生率,治疗前后血液学指标(PLT、RBC、WBC、Hb)、凝血功能[部分活化凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)、凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、血浆凝血酶时间(thrombin time,TT)、纤维蛋白原(fibrinogen,Fbg)]、炎症因子[超敏C反应蛋白(hypersensitive C-reactive protein,hs-CRP)、IL-17、IL-21]及促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)水平。结果:观察组总有效率高于对照组(χ2=3.998,P<0.05);治疗后两组血液学指标降低,且观察组各指标低于对照组(P<0.05);两组治疗后APTT、PT、TT升高,Fbg降低,且两组差异有统计学意义(P<0.05);两组治疗后炎症因子水平降低,EPO升高,且两组差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率相当(P>0.05);观察组再次血栓发生率低于对照组(P<0.05)。结论:干扰素α-2b用于PV可有效改善临床症状、外周血象及凝血功能,提升疗效,拮抗炎症反应,降低PV患者血栓再发风险,有推广价值。 展开更多
关键词 真性红细胞增多症 干扰素Α-2B 血栓 凝血功能
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BAFF调节免疫性血小板减少症模型小鼠的Th17/Treg平衡的研究 被引量：1
14
作者 李巍 马西虎 +4 位作者 刘晓 费飞 秦兰 买尔吾甫·木合布力 白玉盛 《河北医学》 CAS 2024年第8期1267-1272,共6页
目的:探讨B细胞激活因子(BAFF)对免疫性血小板减少症模型小鼠体内辅助性T细胞17(Th17)/调节性T细胞(Treg)平衡的调节作用和潜在机制。方法:制备豚鼠抗小鼠血小板抗血清(GP-APS),并将150只无特定病原级别的成年雄性BALB/c小鼠(7~8周龄)... 目的:探讨B细胞激活因子(BAFF)对免疫性血小板减少症模型小鼠体内辅助性T细胞17(Th17)/调节性T细胞(Treg)平衡的调节作用和潜在机制。方法:制备豚鼠抗小鼠血小板抗血清(GP-APS),并将150只无特定病原级别的成年雄性BALB/c小鼠(7~8周龄)随机分为5组,每组30只。分别为对照组(空白对照)和ITP组(GP-APS诱导),ITP+rhBAFF组(ITP组联合静脉注射50μg/kg/50μL重组人BAFF蛋白),并在ITP+rhBAFF组处理的基础上分别联合Notch1的抑制剂(DAPT)或PI3K/Akt的抑制剂Polygalacin D(PGD),设立ITP+rhBAFF+DAPT组和ITP+rhBAFF+PGD组,除对照组和ITP组外,均为静脉注射给药,DAPT注射剂量100μg/kg;PGD注射剂量25μg/kg,静脉注射总体积均为50μL,每日1次。1周后取小鼠1mL外周血并分离血清和单个核细胞。用免疫荧光化学检测单个核细胞中BAFF和Notch1的定位。对外周血中的血小板进行计数。酶联免疫吸附法(ELSIA)检测小鼠外周血血清BAFF的水平。Western blot检测小鼠外周血单个核细胞中PI3K、AKT、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的蛋白表达。流式细胞术检测单个核细胞中Th17/Treg的比例变化。结果:ITP小鼠外周血单个核细胞的BAFF与Notch1共定位在细胞膜。与对照组比较,ITP组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达增加,血小板数目和Treg比例减少,Th17比例增加(P<0.05)。与ITP组比较,ITP+rhBAFF组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达增加,血小板数目和Treg比例减少,Th17比例增加(P<0.05)。与ITP+rhBAFF组比较,ITP+rhBAFF+DAPT组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达降低,血小板数目和Treg比例增加,Th17比例降低(P<0.05)。与ITP+rhBAFF组比较,ITP+rhBAFF+PGD组BAFF、Notch1、p-Akt(Thr308)、p-Akt(Ser473)的表达降低,血小板数目和Treg比例增加,Th17比例降低(P<0.05)。结论:BAFF通过激活Notch1/PI3K/Akt信号通路促进免疫性血小板减少症模型小鼠体内Th17比例增加及Treg比例减少。 展开更多
关键词 B细胞激活因子 免疫性血小板减少症 小鼠 辅助性T细胞17/调节性T细胞的平衡
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阿司匹林联合羟基脲治疗老年真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响 被引量：1
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作者 陈莉莉 卢艳红 +1 位作者 张怡 高一丹 《临床合理用药杂志》 2024年第28期106-109,共4页
目的观察阿司匹林联合羟基脲治疗老年真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响。方法回顾性分析2022年1月—2023年12月于福建省级机关医院及福建医科大学附属第一医院治疗的75例老年真性细胞增多症患者临床资料,根据治疗方法的差异进... 目的观察阿司匹林联合羟基脲治疗老年真性红细胞增多症的疗效及对凝血功能的影响。方法回顾性分析2022年1月—2023年12月于福建省级机关医院及福建医科大学附属第一医院治疗的75例老年真性细胞增多症患者临床资料,根据治疗方法的差异进行分组,将羟基脲治疗的37例患者纳入单用羟基脲治疗组,另将阿司匹林联合羟基脲治疗的38例患者纳入阿司匹林联合治疗组,2组均连续治疗6个月。比较2组临床疗效,治疗前后凝血功能指标[纤维蛋白原(Fib)、凝血酶时间(TT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)]、血常规指标[血小板计数(PLT)、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)]及不良反应。结果与单用羟基脲治疗组总有效率(75.68%)比较,阿司匹林联合治疗组总有效率(97.37%)更高(χ^(2)=5.872,P=0.015)。治疗6个月后,2组Fib低于治疗前,TT及APTT长于治疗前,且阿司匹林联合治疗组低/长于单用羟基脲治疗组(P<0.01);2组PLT、WBC、Hb及HCT低于治疗前,且阿司匹林联合治疗组低于单用羟基脲治疗组(P<0.01)。阿司匹林联合治疗组与单用羟基脲治疗组不良反应总发生率比较差异无统计学意义(13.16%vs.21.62%,χ^(2)=0.937,P=0.333)。结论老年真性红细胞增多症患者使用阿司匹林联合羟基脲治疗的临床疗效较好,可改善患者凝血功能,调节血常规指标,且不会增加用药风险。 展开更多
关键词 老年真性红细胞增多症 阿司匹林 羟基脲 临床疗效 凝血功能
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真性红细胞增多症继发全身性舞蹈症一例
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作者 温家琦 郝喜娃 +3 位作者 庞江霞 梁芙茹 王宝军 姜长春 《中华老年心脑血管病杂志》 CAS 北大核心 2024年第10期1229-1230,共2页
舞蹈症是一种多动性运动障碍,临床表现为累及单侧、双侧肢体或面部的快速、大幅度、不规则、无目的的舞蹈样异常动作。由于其病因复杂多样,涉及血管、代谢、感染、遗传、自身免疫及神经退行性疾病等因素,在诊断上具有一定挑战性。真性... 舞蹈症是一种多动性运动障碍,临床表现为累及单侧、双侧肢体或面部的快速、大幅度、不规则、无目的的舞蹈样异常动作。由于其病因复杂多样,涉及血管、代谢、感染、遗传、自身免疫及神经退行性疾病等因素,在诊断上具有一定挑战性。真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是舞蹈症的一种罕见病因[1]。我们报道1例PV继发的全身性舞蹈症患者,同时通过文献复习对可能的发病机制进行探讨。1 临床资料患者女性,81岁。 展开更多
关键词 舞蹈症 真性红细胞增多症 继发性疾病
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ANK1基因突变导致遗传性球形红细胞增多症1例报告
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作者 王红艳 陈锡龙 +1 位作者 王鑫 王卫凯 《中国优生与遗传杂志》 2024年第8期1681-1685,共5页
目的遗传性球形红细胞增多症(HS)是一组遗传异质性疾病,其突变基因型较多,本文旨在加深对HS相关基因突变的理解,包括ANK1、SPTA1、SPTB、SLC4A1和EPB42基因等。方法回顾性分析1例经基因检测发现ANK1突变的HS患儿的临床资料,并学习相关... 目的遗传性球形红细胞增多症(HS)是一组遗传异质性疾病,其突变基因型较多,本文旨在加深对HS相关基因突变的理解,包括ANK1、SPTA1、SPTB、SLC4A1和EPB42基因等。方法回顾性分析1例经基因检测发现ANK1突变的HS患儿的临床资料,并学习相关文献。结果经Sanger测序验证,患儿所携带的c.3179C>T(p.Pro1060Leu)变异为ANK1基因编码区错义突变。染色体位置为:chr8:41552258,合子类型为杂合,该变异遗传自其父亲。本例患儿的各项临床表现符合HS,该位点变异为新发现的突变,目前尚未在人类基因组突变数据库(HGMD)查询到报道。结论本例患儿符合HS的临床特点,新发现的ANK1基因突变可能是致病原因,这对于解释HS的发病机制及补充ANK1的突变谱起着重要作用,基因检测可协助诊断HS。 展开更多
关键词 遗传性球形红细胞增多症 基因突变 ANK1
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高原红细胞增多症患者24小时动脉血氧饱和度昼夜变化特征
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作者 扎西曲珍 格桑罗布 +2 位作者 单增卓嘎 索娜央宗 达娃 《西藏医药》 2024年第3期63-65,共3页
目的 探讨高原红细胞增多症(HAPC)患者24小时动脉血氧饱和度昼夜变化特征。方法 选取藏族男性HAPC患者(51例)设为HAPC组,同时间选取健康男性50例设为对照组(HC),回顾全部患者24小时动态血氧饱和度检查数据,并进行分析。结果 两组24小时... 目的 探讨高原红细胞增多症(HAPC)患者24小时动脉血氧饱和度昼夜变化特征。方法 选取藏族男性HAPC患者(51例)设为HAPC组,同时间选取健康男性50例设为对照组(HC),回顾全部患者24小时动态血氧饱和度检查数据,并进行分析。结果 两组24小时动态S_(a)O_(2)均小于90%,且HAPC组明显低于HC组(78.35%vs 84.85%),有显著差异(P<0.001);两组动态S_(a)O_(2)变化规律相似:(1).夜间S_(a)O_(2)显著低于白天,均于0:00~3:00最低(HAPC组73.33%~73.48%vs HC组82.8~82.86%),(2).白天S_(a)O_(2)均较平稳,夜间波动幅度大;HAPC组动态变化幅度明显较HC组大,于22:00~4:00下降明显(HAPC组降幅5.9%vs HC组3.9%)。结论 HAPC患者夜间S_(a)O_(2)变化呈“勺形”特征,夜间极低S_(a)O_(2)水平可能对HAPC的发生和发展起了重要作用,改善夜间缺氧状态可能是预防或改善HAPC预后的重要手段。 展开更多
关键词 高原红细胞增多症 动脉血氧饱和度(S_(a)O_(2)) 高原
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低氧通过HIF-1α介导Hepcidin mRNA的去甲基化修饰促进高原红细胞增多症的分子机制研究
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作者 白洁 黄河 +2 位作者 张莲 浩光东 万玛草 《河北医学》 CAS 2024年第8期1250-1255,共6页
目的:探讨HIF-1α和Hepcidin在高原红细胞增多症致病机制中的作用。方法:招募和测定高原红细胞增多症(HAE组)和同一高海拔地区健康个体(HH组),以及出生于同一高海拔地区并在超过2年的时间段居住于低海拔地区的健康个体(LH组)外周血血红... 目的:探讨HIF-1α和Hepcidin在高原红细胞增多症致病机制中的作用。方法:招募和测定高原红细胞增多症(HAE组)和同一高海拔地区健康个体(HH组),以及出生于同一高海拔地区并在超过2年的时间段居住于低海拔地区的健康个体(LH组)外周血血红蛋白浓度[Hb]、血红蛋白质量(Hbmass)、血容量和外周血O_(2)饱和度(SpO_(2))。ELISA法测定上述个体外周血清HIF-1α和Hepcidin的水平。体外低氧诱导HepG2细胞,实验分组为Control组和Hypoxia组,测定细胞中HIF-1α和Hepcidin mRNA和蛋白质表达水平。m6A含量分析、RNA免疫共沉淀法(RIP)、双荧光素酶报告基因分析法,mRNA稳定性分析法深入探讨HIF-1α对Hepcidin mRNA的m6A去甲基化修饰的分子机制。结果:与LH组相比,HH组[Hb]、Hbmass水平和血容量升高,SpO_(2)降低;与HH组相比,HAE组[Hb]、Hbmass水平和血容量升高,SpO_(2)降低(P<0.05)。与Control组相比,Hypoxia组HIF-1αmRNA和蛋白质相对表达水平升高,Hepcidin mRNA和蛋白质相对表达水平降低(P<0.05)。与Control组相比,Hypoxia组HepG2细胞的m6A(%)水平降低(P<0.05)。mRNA稳定性分析HepG2细胞中Hepcidin mRNA水平,与Control组相比,Hypoxia组Hepcidin mRNA相对表达水平降低(P<0.05)。双荧光素酶报告基因分析结果显示,与共转染了Hepcidin 3'-UTR和shRNA NT组的HepG2细胞相比,共转染了Hepcidin 3'-UTR和HIF-1αshRNA组的HepG2细胞相对荧光素酶活性升高(P<0.05)。RIP结果显示,与IgG组相比,FTO Ab组Hepcidin 3'-UTR富集水平升高(P<0.05)。结论:低氧上调HIF-1α介导Hepcidin mRNA的去甲基化修饰参与高原红细胞增多症疾病进展。 展开更多
关键词 高原红细胞增多症 缺氧诱导因子-1Α 铁调素 m6A RNA去甲基化修饰
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