遗传性异常纤维蛋白原血症及其实验室检查 被引量：7

1

作者 罗美玲 闫婕 林发全 《广东医学》 CAS 北大核心 2015年第17期2764-2766,共3页

遗传性异常纤维蛋白原血症（congenital dysfibrinogenemia,CD）是一种由纤维蛋白原（fibrinogen,Fg）编码基因缺陷导致Fg结构和功能异常的遗传性疾病,为常染色体显性遗传,绝大多数为杂合子突变[1]。临床表现异质性明显,多数患者无任何... 遗传性异常纤维蛋白原血症（congenital dysfibrinogenemia,CD）是一种由纤维蛋白原（fibrinogen,Fg）编码基因缺陷导致Fg结构和功能异常的遗传性疾病,为常染色体显性遗传,绝大多数为杂合子突变[1]。临床表现异质性明显,多数患者无任何症状,约25%的患者有出血症状,20%患者有血栓事件,部分患者既有出血表现又有血栓形成,还有部分患者表现为反复流产、伤口愈合不良等[2]。 展开更多

关键词 反复流产 血栓事件 FIBRINOGEN congenital 血栓形成 凝血酶法 纤维蛋白单体 编码基因 免疫比浊法 演算法

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原发性低纤维蛋白原血症合并妊娠1例 被引量：3

2

作者 王永学 金力 《实用妇产科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2011年第4期318-318,共1页

1病例报告患者,21岁,G1P0。因停经15周,外院行人工流产术前检查发现凝血功能异常,于2009年2月18日转诊我院。平素月经规律,经期5天,周期35天,月经量多,末次月经为2008年11月4日,停经50天查尿HCG（＋）。入院前1周出现自发性阴道流血3次... 1病例报告患者,21岁,G1P0。因停经15周,外院行人工流产术前检查发现凝血功能异常,于2009年2月18日转诊我院。平素月经规律,经期5天,周期35天,月经量多,末次月经为2008年11月4日,停经50天查尿HCG（＋）。入院前1周出现自发性阴道流血3次，量少，暗褐色。近期出现刷牙时牙龈出血。既往皮肤破损处止血时间长，不易止血；无血尿、黑便，无鼻衄等症状。无肝炎病史，无输血史，近期未服用药物。 展开更多

关键词 纤维蛋白原血症 合并妊娠 原发性 凝血功能异常 止血时间 2009年 病例报告 术前检查

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遗传性异常纤维蛋白原血症及其治疗 被引量：8

3

作者 向利群 林发全 +1 位作者 程鹏 邓东红 《广东医学》 CAS 北大核心 2017年第12期1931-1933,1937,共4页

遗传性异常纤维蛋白原血症（congenital dysfibrinogenemia，CD）是由纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）编码基因缺陷导致№分子结构与功能异常的遗传性疾病。该病可表现为无症状、出血、血栓或出血与血栓并存，其多样化的临床表现给其治疗... 遗传性异常纤维蛋白原血症（congenital dysfibrinogenemia，CD）是由纤维蛋白原（fibrinogen，Fg）编码基因缺陷导致№分子结构与功能异常的遗传性疾病。该病可表现为无症状、出血、血栓或出血与血栓并存，其多样化的临床表现给其治疗带来困难。我国由于实验室检测Fg方法单一，易导致CD误诊或漏诊；近几年来，通过应用两种方法测定Fg活性及其抗原浓度， 展开更多

关键词 纤维蛋白原血症 遗传性疾病 治疗 实验室检测 功能异常 分子结构 基因缺陷 临床表现

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以低纤维蛋白原血症首发的前列腺癌1例 被引量：1

4

作者 柯慧娟 佟长青 《广东医学》 CAS 北大核心 2017年第8期1273-1273,共1页

患者,男,68岁,因间断鼻衄1个月,牙龈出血10 d,于2015年12月8日收入我科住院治疗。入院前1个月患者无明显诱因间断出现鼻衄,未行诊治。10 d前患者牙龈出血,伴双下肢皮肤瘀斑,无咳嗽及咯血,无呕血及黑便,无血尿。

关键词 纤维蛋白原血症 前列腺癌 首发 牙龈出血 住院治疗 皮肤瘀斑 患者 双下肢

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茶色素（心脑健）降血纤维蛋白原作用的观察 被引量：1

5

作者 龙怡道 刘德卿 《现代诊断与治疗》 CAS 1995年第A01期68-69,共2页

对６７例血浆纤维蛋白＞３５０ｍｇ／ｄｌ者用茶色素治疗，每日３次，每次１２５ｍｇ，疗程１个月，结果纤维蛋白原下降＞２０ｍｇ／ｋｌ６０例，总有效率为８９５，下降到正常（＜３５０ｍｇ／ｄｌ）得２７例（占４０．３％），下降幅... 对６７例血浆纤维蛋白＞３５０ｍｇ／ｄｌ者用茶色素治疗，每日３次，每次１２５ｍｇ，疗程１个月，结果纤维蛋白原下降＞２０ｍｇ／ｋｌ６０例，总有效率为８９５，下降到正常（＜３５０ｍｇ／ｄｌ）得２７例（占４０．３％），下降幅度＜２０ｍｇ／ｄｌ者４例，其他病例下降幅度为２０－＞２５０ｍｇ／ｄｌ服药过程中未发现毒副作用。本文对高纤维蛋白原血症的治疗标准、危险性治疗方法作了讨论。 展开更多

关键词 纤维蛋白原血症 动脉粥样硬化 茶色素

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FDA批准纤维蛋白原浓缩液上市

6

《世界临床药物》 CAS 2009年第3期190-190,共1页

FDA批准CSL Behring公司的纤维蛋白原浓缩液（RiaSTAP）上市，这是首个和迄今惟一用于治疗先天性纤维蛋白原缺陷（包括纤维蛋白原缺乏血症和低纤维蛋白原血症）患者急性出血的药物。先天性纤维蛋白原缺乏十分罕见，罹患本病者约为百万... FDA批准CSL Behring公司的纤维蛋白原浓缩液（RiaSTAP）上市，这是首个和迄今惟一用于治疗先天性纤维蛋白原缺陷（包括纤维蛋白原缺乏血症和低纤维蛋白原血症）患者急性出血的药物。先天性纤维蛋白原缺乏十分罕见，罹患本病者约为百万分之一，但其却是具有潜在致死危险的出血性疾病。本品尚不适用于其他异常纤维蛋白原血症。 展开更多

关键词 纤维蛋白原血症 FDA批准 浓缩液 上市 出血性疾病 急性出血 先天性

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茶色素治疗120例高脂血症伴纤维蛋白（原）增高者疗效观察

7

作者 楼福庆 夏舜英 《现代诊断与治疗》 CAS 1995年第A01期71-72,共2页

关键词 高脂血症 并发症 纤维蛋白原症 茶色素 药物疗法

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茶色素治疗高纤维蛋白原血症100例疗效观察

8

作者 陈其瑞 《中国血液流变学杂志》 CAS 1998年第1期46-47,共2页

茶色素治疗高纤维蛋白原血症１００例，口服１２５ｍｇ ｔｉｄ疗程一月。结 果纤维蛋白原下降＞ ２０ｍｇ／ｄｌ的 ８７例，总有效率为 ８７．００％，减至正常（＜ ４００ｍｇ／ｄｌ）的 ３５例，占 ４２．００％．减低幅度＜２０ｍｇ... 茶色素治疗高纤维蛋白原血症１００例，口服１２５ｍｇ ｔｉｄ疗程一月。结 果纤维蛋白原下降＞ ２０ｍｇ／ｄｌ的 ８７例，总有效率为 ８７．００％，减至正常（＜ ４００ｍｇ／ｄｌ）的 ３５例，占 ４２．００％．减低幅度＜２０ｍｇ／ｄｌ的 ５例，服药后较服药前升 高的８例无效率占１３．００％。服药期间除少数出现失眠症状外，未见其它毒付作用。 展开更多

关键词 茶色素 纤维蛋白原血症 药物疗法

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低脂肪 高纤维 纯天然——美国推出防癌新食谱

9

作者 爱缨 《开卷有益（求医问药）》 2011年第1期55-55,共1页

癌症的发生固然有遗传、基因等内因作祟，但90％以上是外部环境导致的。流行病学研究发现，人体的健康很大程度上取决于平时的饮食，把好“病从口入”关，可以避免癌症。统计表明，约40％的癌症患者与饮食习惯、食物构成、食物加工、烹... 癌症的发生固然有遗传、基因等内因作祟，但90％以上是外部环境导致的。流行病学研究发现，人体的健康很大程度上取决于平时的饮食，把好“病从口入”关，可以避免癌症。统计表明，约40％的癌症患者与饮食习惯、食物构成、食物加工、烹饪方法等因素有关。只要做到饮食合理，许多癌症是可以预防的。近日，美国癌症研究所推出低脂肪、高纤维、纯天然的防癌新食谱。 展开更多

关键词 高纤维 低脂肪 食谱 防癌 美国 天然 癌症患者 饮食习惯

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降纤酶对冠心病伴高纤维蛋白血症的疗效分析

10

作者 张海 王平 顾振纶 《苏州医学院学报》 2000年第9期819-821,共3页

目的　观察降纤酶治疗冠心病伴高纤维蛋白原血症的效果。方法　治疗组 :冠心病伴高纤维蛋白原血症 2 7例 ,应用降纤酶 10U、5U、5U用生理盐水 10 0～ 2 0 0ml稀释静滴 ,隔日 1次。对照组 16例采用复方丹参注射液 2 0ml/d稀释静滴 ,10d... 目的　观察降纤酶治疗冠心病伴高纤维蛋白原血症的效果。方法　治疗组 :冠心病伴高纤维蛋白原血症 2 7例 ,应用降纤酶 10U、5U、5U用生理盐水 10 0～ 2 0 0ml稀释静滴 ,隔日 1次。对照组 16例采用复方丹参注射液 2 0ml/d稀释静滴 ,10d为 1个疗程。结果　降纤酶和丹参对心绞痛等症状的有效率分别为 88.89%和 87.5 0 % ;对心电图缺血型ST -T的有效率为 6 2 .96 %和 43.75 % ;对血流变的作用 ,降纤酶能非常显著地降低全血低切粘度、高切粘度、全血还原高切粘度、血浆粘度、纤维蛋白原 ,血沉方程K值 (P <0 .0 0 1) ,并显著降低全血还原低切粘度、血沉、RBC聚集指数和电泳指数 (P <0 .0 1) ,而对RBC刚性指数和变形指数无明显影响 (P >0 .0 5 )。而丹参仅能降低全血低切、高切粘度、纤维蛋白原和RBC聚集指数 (P <0 .0 1,P <0 .0 5 ) ,而对其它血流变指标无明显作用(P >0 .0 5 )。结论　降纤酶治疗冠心病伴高纤维蛋白原血症有明显疗效 。 展开更多

关键词 降纤酶 冠心病 高纤维蛋白原血症 治疗

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舍雷肽酶治疗老年人高纤维蛋白原血症 被引量：5

11

作者 王继业 《新药与临床》 CSCD 北大核心 1997年第4期240-241,共2页

目的：观察舍雷肽酶对凝血因子Ｉ（昔名纤维蛋白原）及血浆总蛋白、清蛋白、球蛋白、胆固醇、三酰甘油等大分子物质的影响。方法：选３０例凝血因子Ｉ高于正常的老年人口服舍雷肽酶１０ｍｇ，ｔｉｄ，连续２ｗｋ后复查。结果：凝血因子... 目的：观察舍雷肽酶对凝血因子Ｉ（昔名纤维蛋白原）及血浆总蛋白、清蛋白、球蛋白、胆固醇、三酰甘油等大分子物质的影响。方法：选３０例凝血因子Ｉ高于正常的老年人口服舍雷肽酶１０ｍｇ，ｔｉｄ，连续２ｗｋ后复查。结果：凝血因子Ｉ较治疗前有显著下降（Ｐ＜０．０１），而其他大分子物质则无明显变化（Ｐ＞０．０５）。结论：舍雷肽酶对老年人高纤维蛋白原血症有较好的治疗作用。 展开更多

关键词 舍雷肽梅 高纤维 蛋白原血症 老年人 治疗

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一种导致遗传性低纤维蛋白原血症的FGG基因新突变 被引量：1

12

作者 王莹宇 丁红香 +4 位作者 郝秀萍 朱丽青 杨丽红 金艳慧 王明山 《中华医学遗传学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期331-334,共4页

目的 对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行突变分析,探讨其分子发病机制.方法 用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及其家系成员（共3代8人）的凝血酶原时间（prothrombin time,PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thrombo... 目的 对一个遗传性低纤维蛋白原血症家系进行突变分析,探讨其分子发病机制.方法 用STA-R全自动血凝分析仪检测先证者及其家系成员（共3代8人）的凝血酶原时间（prothrombin time,PT）、活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time,APTT）、凝血酶时间（thrombin time,TT）、纤溶酶原活性（plasminogen activity,PLG：A）、D-二聚体（D-Dimer,D-D）和纤维蛋白降解产物（fibrin degradation products,FDP）;用Clauss法与免疫比浊法分别测定血浆纤维蛋白原的活性（fibrinogen activity,Fg∶C）和抗原（fibrinogen antigen,Fg∶Ag）水平;用PCR法扩增纤维蛋白原的FGA、FGB和FGG基因的所有外显子和侧翼序列.对PCR产物纯化后测序,发现突变后进行反向测序进行验证.采用Swiss 软件对突变进行模型分析.结果 先证者PT正常,APTT、TT轻度延长,Fg∶C和Fg∶Ag明显降低.先证者的父亲、姐姐、儿子、外甥女的Fg∶C均有不同程度降低.其母亲各项指标均在正常参考范围.基因分析发现先证者FGG基因第7外显子5864位A＞C杂合突变,导致纤维蛋白原D结构域的232位赖氨酸突变为苏氨酸（Lys232Thr）;其父亲、姐姐、儿子、外甥女均为Lys232Thr杂合子,母亲为野生型.蛋白质模型分析显示Lys232Thr突变并未破坏氨基酸之间天然的氢键联系,但改变了相互静电作用力,并使该位点氨基酸侧链变短,从而增加了蛋白质的不稳定性.结论 该遗传性低纤维蛋白原血症患者FGG基因Lys232Thr错义突变与其血浆纤维蛋白原活性和抗原水平降低有关. 展开更多

关键词 遗传性低纤维蛋白原血症 聚合酶链反应 基因突变 模型分析

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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症诊治进展 被引量：1

13

作者 杨双(综述) 申昆玲(审校) 《国际儿科学杂志》 2009年第5期531-534,共4页

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Iymphohisfiocytosis，HLH）是以发热、肝脾大、血细胞减低、高甘油三脂血症及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征，是免疫异常基础上严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病，免疫化... 噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic Iymphohisfiocytosis，HLH）是以发热、肝脾大、血细胞减低、高甘油三脂血症及低纤维蛋白原血症为特点的一组临床综合征，是免疫异常基础上严重威胁患儿生命的过度炎症反应性疾病，免疫化疗使该病的生存率得到显著提高。随着对HLH认识的不断深入，诊断为该病的患儿也在逐年增多，发病率要远高于以往的认识。除遗传性HLH外，感染、肿瘤、结缔组织疾病等多种疾病均可继发HLH近几年在高致病性禽流感HSN1者中也发现了继发HLH。由于与HLH相关的疾病种类繁多，对患儿所造成的危害极为严重，使得明确HLH发病机制并探究更有效的治疗迫在眉睫。 展开更多

关键词 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 儿童 免疫

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