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2例遗传性异常纤维蛋白原血症分子致病机制研究 被引量：1
1
作者 王敏 陈天平 +5 位作者 江傲霜 朱成琳 韦楠 朱丽娟 屈丽君 刘洪军 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第1期187-192,共6页
目的:对两个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行基因分析,探讨分子发病机制。方法:检测先证者及其家系成员凝血相关指标。用PCR法扩增纤维蛋白原FGA、FGB、FGG外显子及其侧翼序列,测序寻找突变位点;用SIFT、PolyPhen2、LRT、ReVe、Mutati... 目的:对两个遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行基因分析,探讨分子发病机制。方法:检测先证者及其家系成员凝血相关指标。用PCR法扩增纤维蛋白原FGA、FGB、FGG外显子及其侧翼序列,测序寻找突变位点;用SIFT、PolyPhen2、LRT、ReVe、MutationTaster、phyloP、phastCons生物信息学软件预测突变位点功能;用PyMOL和Clustal X分析变异蛋白质结构及氨基酸保守性。结果:家系1先证者凝血酶时间(TT)为37.00 s,纤维蛋白原活性(Fg∶C)降低至0.52 g/L;家系2先证者TT为20.30 s,Fg∶C低于正常范围,为1.00 g/L。基因分析结果显示,家系1先证者FGA基因存在c.80T>C杂合突变,导致27位苯丙氨酸突变为丝氨酸(Phe27Ser);家系2先证者FGG基因存在c.1007T>A杂合突变,导致336位甲硫氨酸突变为赖氨酸(Met336Lys)。生物信息学软件预测分析提示两个变异均为有害变异;PyMOL突变模型提示,家系1先证者Aα链Phe27Ser和家系2先证者γ链Met336Lys,引起空间结构改变,导致蛋白稳定性降低;Clustal X结果显示,Aα链Phe27和γ链Met336在同源物种间高度保守。结论:FGA基因c.80T>C及FGG基因c.1007T>A杂合突变,均为致病性变异,引起遗传性异常纤维蛋白原血症。 展开更多
关键词 FGA基因 FGG基因 遗传性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变
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纤维蛋白原FGG基因c.1001A>C突变家系的临床特征及分子遗传学分析
2
作者 丁海容 王陈 +2 位作者 郑东 屈赐福 邱骏 《临床检验杂志》 2025年第7期514-519,共6页
目的探讨1个无症状遗传性纤维蛋白原缺陷症(IFD)家系的凝血异常和分子遗传学特征。方法收集该IFD家系(共2代5人)的临床资料和外周血标本,并检测其凝血指标。采用PCR扩增FGA、FGB和FGG基因的外显子区域,Sanger测序寻找可能的变异并进行... 目的探讨1个无症状遗传性纤维蛋白原缺陷症(IFD)家系的凝血异常和分子遗传学特征。方法收集该IFD家系(共2代5人)的临床资料和外周血标本,并检测其凝血指标。采用PCR扩增FGA、FGB和FGG基因的外显子区域,Sanger测序寻找可能的变异并进行共分离验证。采用生物信息学软件分析错义变异的致病性和保守性以及对蛋白质结构和功能的影响。结果IFD患者纤维蛋白原抗原浓度(Fg:Ag)和纤维蛋白原凝血功能活性(Fg:C)均显著降低,凝血酶时间(TT)延长,而未受累亲属凝血指标均正常。Sanger测序结果发现,IFD患者均携带FGG基因c.1001A>C(p.Asn334Thr)杂合错义变异。生物信息学分析提示,Asn334Thr为致病变异;同源性分析表明,Asn334位点在进化上高度保守。蛋白质空间构象分析显示,Asn334Thr变异使氨基酸之间的氢键发生改变。结论FGG基因c.1001A>C(p.Asn334Thr)杂合错义变异可能是先证者的致病原因,该发现丰富了FGG基因的变异谱,为受累家庭的遗传咨询提供了实验依据。 展开更多
关键词 遗传性纤维蛋白原缺陷症 常染色体显性遗传 FGG基因变异 蛋白质空间构象分析
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遗传性异常纤维蛋白原血症的临床诊断与治疗进展 被引量：3
3
作者 周礼扬 丁秋兰 《血栓与止血学》 CAS 2024年第1期33-41,共9页
遗传性异常纤维蛋白原血症是一种常染色体显性遗传的遗传性出凝血异常疾病,由编码纤维蛋白原的Aα、Bβ和γ链的基因突变所致。该病以纤维蛋白原活性明显降低而含量正常为特征,发病率约1%,然而目前很多临床医生对其认识不足,导致大量患... 遗传性异常纤维蛋白原血症是一种常染色体显性遗传的遗传性出凝血异常疾病,由编码纤维蛋白原的Aα、Bβ和γ链的基因突变所致。该病以纤维蛋白原活性明显降低而含量正常为特征,发病率约1%,然而目前很多临床医生对其认识不足,导致大量患者误诊或漏诊,给患者造成不良影响。异常纤维蛋白原血症根据纤维蛋白原活性和抗原水平比值≤0.7而诊断。患者的临床表现具有异质性,部分患者没有症状,部分患者有出血或血栓表现。一般情况下不需要治疗,当遇到外伤、手术、妊娠等止血挑战时应根据个人和家族史以及基因突变类型进行个体化治疗,降低出血和血栓形成的风险。临床表型与基因型有一定关联,因此对基因型和表型关系的深入研究有助于指导临床诊治。 展开更多
关键词 纤维蛋白原 遗传性异常纤维蛋白原血症 基因突变 诊断 治疗
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先天性异常纤维蛋白原血症家系调查及输血 被引量：3
4
作者 廖湘成 张珊珊 +7 位作者 阳子骥 朱春丽 黄惠妮 罗瑞献 李思娜 谢慧琼 黎海澜 莫柱宁 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期1469-1474,共6页
目的:对1例先天性异常纤维蛋白原血症患者进行家系调查,并分析其出血与血栓风险及输血策略。方法:全自动血凝仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间,纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和PT演... 目的:对1例先天性异常纤维蛋白原血症患者进行家系调查,并分析其出血与血栓风险及输血策略。方法:全自动血凝仪检测先证者及家系成员的凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间,纤维蛋白原活性和抗原分别用Clauss法和PT演算法进行检测。对先证者及家系成员进行血栓弹力图分析。采集先证者及其家系成员外周血标本,用PCR法扩增纤维蛋白原基因FGA、FGB和FGG的所有外显子及其侧翼序列并测序,寻找基因突变。结果:先证者的PT、活化部分凝血活酶时间正常,凝血酶时间轻度延长,纤维蛋白原活性水平降低(Clauss法);先证者姑姑、儿子和女儿的纤维蛋白原均存在不同程度降低;血栓弹力图结果提示,先证者及其家系成员(先证者儿子除外)的纤维蛋白原功能基本正常;基因分析结果发现,先证者及其子女、姑姑FGA基因2号外显子均存在6233位G/A(p.AαArg35His)杂合突变,此外家系中还发现2个多态性位点,分别是FGA基因g.9308A/G(p.AαThr331Ala)多态性和FGB基因g.12628G/A(p.BβArg478Iys)多态性;患者产前2 h输注10单位冷沉淀预防出血,生产过程及产后无明显出血。结论:FGA基因6233位G/A(p.AαArg35His)杂合突变是该先天性异常纤维蛋白原血症家系致病的生物遗传学基础。 展开更多
关键词 异常纤维蛋白原血症 FGA基因 基因突变 家系 输血
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蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症的临床特征及危险因素分析 被引量：14
5
作者 黄茂娟 王亚萍 庄伟煌 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第2期583-587,共5页
目的:探讨蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症(low fibrinogenemia,LF)的临床特征及危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年10月于福建医科大学附属第二医院住院期间应用蛇毒血凝酶发生低纤维蛋白原血症57例患者(LF组)的临床资料,选取... 目的:探讨蛇毒血凝酶致低纤维蛋白原血症(low fibrinogenemia,LF)的临床特征及危险因素。方法:回顾性分析2015年1月至2018年10月于福建医科大学附属第二医院住院期间应用蛇毒血凝酶发生低纤维蛋白原血症57例患者(LF组)的临床资料,选取同期应用蛇毒血凝酶未发生低纤维蛋白原血症的60例患者作为对照组。比较两组患者的临床特征,并进行单因素及多因素分析。结果:LF组患者低纤维蛋白原血症发生于用药后(5.4±1.1)d,主要表现为手术或创伤部位渗血、纤维蛋白原(Fib)降至0.694±0.211 g/L、D-二聚体升至4.468±1.442μg/ml,停药后(3.9±0.6)d Fib恢复正常。2组在年龄、性别、原患疾病、蛇毒来源、疗程、合并肝肾功能不全和给药途径方面比较差异有统计学意义(均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,年龄(P=0.007,OR=11.248)、疗程(P<0.001,OR=72.104)和给药途径(P=0.049,OR=13.389)为发生低纤维蛋白原血症的高危因素。结论:应用蛇毒血凝酶应警惕低纤维蛋白原血症的发生。老年、疗程长、静脉给药可增加低纤维蛋白原血症的发病风险。 展开更多
关键词 蛇毒血凝酶 低纤维蛋白原血症 疾病特征 危险因素
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先天性纤维蛋白原缺乏症产妇的围术期管理:4例报道及文献回顾 被引量：3
6
作者 李纯青 王东信 韦晓昱 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2018年第5期932-936,共5页
先天性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的常染色体遗传病,由于机体合成的纤维蛋白原数量减少（甚至缺如）或/和分子结构异常而造成凝血功能障碍,该病临床表现多样,有的患者无出血症状,有症状者表现为自发出血、手术或外伤后出血、颅内出血... 先天性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的常染色体遗传病,由于机体合成的纤维蛋白原数量减少（甚至缺如）或/和分子结构异常而造成凝血功能障碍,该病临床表现多样,有的患者无出血症状,有症状者表现为自发出血、手术或外伤后出血、颅内出血、血栓栓塞、习惯性流产、胎盘早剥等。 展开更多
关键词 先天性纤维蛋白原缺乏症 替代治疗 剖宫产术 麻醉
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纤维蛋白原Ββ-链复合杂合突变导致的遗传性无纤维蛋白原血症 被引量：2
7
作者 方怡 王鸿利 +6 位作者 王学锋 傅启华 王文斌 谢爽 周荣富 戴菁 王振义 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2005年第6期1086-1089,共4页
遗传性无纤维蛋白原血症是一种由于纤维蛋白原基因缺陷所致常染色体隐性遗传病。为了对1例遗传性无纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析,采集了该家系三代10人外周血,吸取上层血浆用血凝仪检测活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶... 遗传性无纤维蛋白原血症是一种由于纤维蛋白原基因缺陷所致常染色体隐性遗传病。为了对1例遗传性无纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析,采集了该家系三代10人外周血,吸取上层血浆用血凝仪检测活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)和凝血酶时间(TT);纤维蛋白原(Fg)含量分别用Clauss法和免疫比浊法进行检测;以常规酚氯仿法抽提家系所有成员外周血基因组DNA,PCR扩增Fg基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列和启动子区,PCR产物纯化后直接测序以检测基因突变。102例健康献血者作为正常对照。结果表明:先证者表型诊断为无纤维蛋白原血症;基因型呈FgΒβ链Arg17stop和Gly347Arg复合杂合突变,前者来源于母系,后者来源于父系。结论:FgΒβ链Arg17stop和Gly347Arg复合杂合突变是引起该家系先证者产生无纤维蛋白原血症的原因。 展开更多
关键词 无纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变
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低纤维蛋白原血症患者中发现一种新的γ链Asp316His突变 被引量：3
8
作者 徐鹏飞 王明山 +4 位作者 谢海啸 金艳慧 牛真珍 郑芳秀 朱丽青 《温州医学院学报》 CAS 2011年第4期346-348,共3页
目的:对一例低纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析。方法:用血凝仪检测先证者和父母3人外周血活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT);纤维蛋白原(Fg)活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法进行检测。PCR扩... 目的:对一例低纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析。方法:用血凝仪检测先证者和父母3人外周血活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT);纤维蛋白原(Fg)活性和抗原分别用Clauss法和免疫比浊法进行检测。PCR扩增Fg基因FGA、FGB和FGG所有外显子及其侧翼序列和启动子区,PCR产物纯化后直接测序进行基因分析。结果:先证者APTT、PT和TT均有延长,分别为45.30、19.90和31.70 s;纤维蛋白原活性和抗原均明显降低,分别为0.60 g/L(Clauss法)和0.90 g/L(免疫比浊法);先证者父母均正常。基因分析显示先证者纤维蛋白原FGG基因8号外显子g.7598G>C杂合碱基改变(密码子GAC>CAC),导致Asp316His错义突变,父母均未发现该突变。结论:新发现的纤维蛋白原γ链Asp316His点突变可能是该先证者低纤维蛋白原血症的分子机制之一。 展开更多
关键词 低纤维蛋白原血症 凝血酶时间 纤维蛋白原 基因分析
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一例血凝酶制剂致低纤维蛋白原血症患者的药学监护 被引量：4
9
作者 羊波 石大伟 郑造乾 《中国临床药理学与治疗学》 CAS CSCD 2018年第8期932-936,共5页
目的:探讨蛇毒血凝酶制剂在肝硬化患者应用中的药学监护。方法:临床药师参与一例肝硬化伴低纤维蛋白原血症患者的治疗,根据国家药品不良反应监测中心的评价标准进行药学评价,判断为蛇毒血凝酶制剂所致不良反应,建议避免使用相关药物并... 目的:探讨蛇毒血凝酶制剂在肝硬化患者应用中的药学监护。方法:临床药师参与一例肝硬化伴低纤维蛋白原血症患者的治疗,根据国家药品不良反应监测中心的评价标准进行药学评价,判断为蛇毒血凝酶制剂所致不良反应,建议避免使用相关药物并对该患者进行药学监护。结果:临床药师利用专业知识提供合理化用药建议,被临床医生接纳,及时有效地处理药物不良反应,使患者得到有效治疗后顺利出院。结论:临床药师参与肝硬化患者的治疗过程,开展药学服务,可提供合理、有效的用药建议以确保患者用药安全。 展开更多
关键词 血凝酶 肝硬化 低纤维蛋白原血症 药学监护
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白眉蛇毒血凝酶致严重纤维蛋白原减低1例 被引量：4
10
作者 刘卫民 李军梅 兰秋艳 《西南国防医药》 CAS 2016年第9期F0004-F0004,共1页
病例男性，74岁，因“反复咳嗽、咳痰1个月，咯血3h”入院。查体：体温3613℃，脉搏98次／min，呼吸24次/min，血压102／59mmHg，双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音，心腹无异常。入院化验血常规VCBC9．10×10^9／L，
关键词 白眉蛇毒 血凝酶 纤维蛋白原减低 不良反应
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凝血因子ⅩⅢA基因Arg77Cys错义突变和Arg174stop无义突变致凝血因子ⅩⅢ缺陷的分子机制 被引量：1
11
作者 郑卫东 刘艳辉 +1 位作者 罗盈 姚志彬 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2011年第6期1456-1461,共6页
本研究以凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)基因突变为研究的切入点,从分子水平研究这些突变致病的机制。构建野生型FⅩⅢA重组表达质粒,用定点突变方法获得含有2种突变(Arg77Cys及Arg174stop)的FⅩⅢA重组表达质粒。分别将上述重组质粒通过脂质体介... 本研究以凝血因子ⅩⅢ(FⅩⅢ)基因突变为研究的切入点,从分子水平研究这些突变致病的机制。构建野生型FⅩⅢA重组表达质粒,用定点突变方法获得含有2种突变(Arg77Cys及Arg174stop)的FⅩⅢA重组表达质粒。分别将上述重组质粒通过脂质体介导的基因转移方法转染到COS-7细胞表达;用发色底物法检测转染细胞中FⅩⅢ活性,荧光定量RT-PCR、Western blot及酶联免疫吸附实验(ELISA)检测转染细胞中人FⅩⅢA的RNA表达水平和蛋白表达量。结果表明:含有2种突变(Arg77Cys及Arg174stop)的FⅩⅢA重组质粒转染组FⅩⅢA mRNA相对表达丰度分别为0.82±0.21和0.76±0.17,与野生型FⅩⅢA重组质粒转染组(1.06±0.51)比较没有显著性差异(p>0.05)。野生型FⅩⅢA重组质粒转染细胞裂解物中FⅩⅢ活性为(61.6±30.4)%,浓缩的细胞培养上清液中FⅩⅢ活性为(24.0±2.9)%,而2种突变型FⅩⅢA重组质粒转染细胞裂解物及培养上清液FⅩⅢ活性明显减低。转染细胞裂解物的Western blot分析显示,含Arg77Cys错义突变的FⅩⅢA重组蛋白在培养细胞内含量明显减低,仅见1条微弱的条带。ELISA证实,野生型FⅩⅢA重组质粒转染细胞裂解物中FⅩⅢA∶Ag量为(32.8±14.5)%,浓缩的细胞培养上清液中FⅩⅢ∶Ag量为(13.2±2.3)%。而2种突变型FⅩⅢA重组质粒转染细胞裂解物及培养上清液中FⅩⅢA∶Ag水平极度减低,低于ELISA检测低限。结论:FⅩⅢA Arg77Cys错义突变和Arg174stop无义突变未导致FⅩⅢA mRNA水平的显著减低,但都可以导致FⅩⅢA蛋白水平的表达异常。在本研究先天性FⅩⅢ缺陷症患者中FⅩⅢA重度缺乏可能是FⅩⅢA Arg77Cys错义突变和Arg174stop无义突变的共同作用所致。 展开更多
关键词 凝血因子ⅩⅢ缺陷症 Arg77Cys错义突变 Arg174stop无义突变 分子病理机制
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凝血因子Ⅻ与纤维蛋白溶解的关系 被引量：4
12
作者 周运恒 王鸿利 《医学综述》 2002年第4期223-224,共2页
关键词 血液凝固因子 纤维蛋白溶解 生物学 凝血因子Ⅻ
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原发性纤维蛋白溶解症1例 被引量：1
13
作者 樊晓东 夏鹄 +2 位作者 刘先华 金珊 张亮 《疑难病杂志》 CAS 2008年第5期310-310,共1页
关键词 原发性纤维蛋白溶解 产后 病例报告
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纤维蛋白原γ链9511/9512delG缺失突变导致的遗传性异常纤维蛋白原血症家系研究 被引量：1
14
作者 陈华云 黄丹丹 +2 位作者 胡晓波 王学锋 王鸿利 《中国实验诊断学》 2012年第2期258-262,共5页
目的对1例遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析。方法检测凝血指标以明确诊断;用DNA直接测序法对患者纤维蛋白原(Fg)基因FGA、FGB和FGG的所有外显子及其侧翼序列进行测序寻找基因突变,对有突变的序列进行反向测序和TA克... 目的对1例遗传性异常纤维蛋白原血症家系进行表型和基因型分析。方法检测凝血指标以明确诊断;用DNA直接测序法对患者纤维蛋白原(Fg)基因FGA、FGB和FGG的所有外显子及其侧翼序列进行测序寻找基因突变,对有突变的序列进行反向测序和TA克隆测序证实。结果先证者活化部分凝血酶原时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)正常,凝血酶时间(TT)为27.2s,Fg活性明显下降,抗原在正常范围内,活性显著低于抗原;先证者母亲、姐姐、女儿检测结果与之相似。基因分析发现,先证者及其母亲、姐姐、女儿呈Fg FGG基因9511/9512delG杂合突变,该突变来源于母系。结论 Fg FGG基因9511/9512delG突变为引起家系异常纤维蛋白原血症的原因。 展开更多
关键词 遗传性异常纤维蛋白原血症 纤维蛋白原 基因突变
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D-二聚体研究进展 被引量：14
15
作者 师伟 张国富 《实用医技杂志》 2010年第11期1031-1033,共3页
D-二聚体是交联纤维蛋白降解的产物之一,为继发性纤溶特有代谢物,是鉴别原发性与继发性纤溶症的重要指标。D-二聚体抗原分析方法主要有酶联免疫吸附试验（ELISA）和免疫渗滤法。
关键词 D-二聚体 酶联免疫吸附试验 纤维蛋白降解 抗原分析方法 免疫渗滤法 继发性 代谢物 原发性
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纤溶亢进与出血 被引量：2
16
作者 赵永强 《北京医学》 CAS 北大核心 1993年第6期361-363,共3页
纤维蛋白溶解系统简称纤溶系统,主要作用是溶解沉积在血管壁内外的纤维蛋白,维持血液的流通。纤溶活性异常增强。
关键词 纤溶亢进 出血
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应用蛇毒试剂检测异常纤维蛋白原血症的意义 被引量：1
17
作者 孙敏 彭中宜 +1 位作者 程雪梅 王琦 《黑龙江医学》 1997年第2期28-29,共2页
关键词 异常纤维蛋白原血症 蛇毒试剂 纤维蛋白原减少 急性白血病 凝血酶时间 恶性淋巴瘤 血浆凝固时间 恶性肿瘤 类凝血酶 多发性骨髓瘤病
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东菱克栓酶治疗高纤维蛋白原血症的甲襞微循环观察
18
作者 陶连方 吴力萍 +1 位作者 刘雨银 杜国琴 《微循环学杂志》 2001年第4期31-32,共2页
目的 :探讨东菱克栓酶对高纤维蛋白原血症的甲襞微循环的影响。方法 :使用东菱克栓酶治疗高纤维蛋白原血症 ,应用田氏甲襞微循环综合定量评分方法 ,观察治疗前后的甲襞微循环。结果 :高纤维蛋白原血症治疗前甲襞微循环的总积分值及流态... 目的 :探讨东菱克栓酶对高纤维蛋白原血症的甲襞微循环的影响。方法 :使用东菱克栓酶治疗高纤维蛋白原血症 ,应用田氏甲襞微循环综合定量评分方法 ,观察治疗前后的甲襞微循环。结果 :高纤维蛋白原血症治疗前甲襞微循环的总积分值及流态、袢周状态积分值明显高于治疗后 ,治疗前后比较具有显著性差异 (P <0 .0 5 )。结论 :东菱克栓酶可以有效地改善高纤维蛋白原血症的甲襞微循环。 展开更多
关键词 东菱克栓酶 高纤维蛋白原血症 甲襞微循环 微循环障碍
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环孢素A成功治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症1例
19
作者 谢英华 刘立根 +3 位作者 高武 赵莉敏 韩曦瑶 方华 《血栓与止血学》 2007年第1期24-26,28,共4页
目的探讨环孢菌素A治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症(PSF)的疗效。方法报道1例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发生合并伴发PSF患者的临床和实验室特征以及其治疗经过。在糖皮质激素、血制品替代治疗及抗纤溶治疗无明显疗效的基础上联合应... 目的探讨环孢菌素A治疗原发性全身性纤维蛋白溶解症(PSF)的疗效。方法报道1例免疫性血小板减少性紫癜(ITP)发生合并伴发PSF患者的临床和实验室特征以及其治疗经过。在糖皮质激素、血制品替代治疗及抗纤溶治疗无明显疗效的基础上联合应用环孢素A。结果ITP患者,女性,62岁,因皮肤淤斑、呕血、黑便2 d住院。入院时血小板计数4×109／L,予甲强龙、丙种球蛋白治疗,血小板升至53×109／L,但出血症状无改善。发病后第12 d出现PT、aPTT、TT显著延长,纤维蛋白原减少,注射部位渗血,诊断为原发性纤溶。用糖皮质激素、抗纤溶治疗,血制品替代治疗(输注单采血小板、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原及冷沉淀)。治疗2周后出血症状及凝血指标无改善,联合应用环孢素A 150 mg,每日2次。治疗1月后患者出血症状明显改善,血小板升至573×109／L,PT 9 s,aPTT 22.5 s,TT 17 s, Fbg 2.5 g／L。结论肠道感染诱发免疫性血小板减少性紫癜发作,同时ITP伴发PSF,环孢素A治疗有效,提示本病的发生可能与免疫因素有关。 展开更多
关键词 环孢素A 纤维蛋白溶解症 血小板减少性紫癜
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以纤维蛋白原缺乏症为首发的前列腺癌1例报告
20
作者 赵兰 许惠利 +1 位作者 刘亮 王萍 《血栓与止血学》 2009年第6期283-283,共1页
1病历资料 患者，男性，75岁。因“反复牙龈出血不止伴皮肤多处大片瘀斑，呈进行性加重1月余”，于2009年5月13日收入我科住院诊疗。病程中伴有血尿及黑便，3月内体重降低5kg。无明显骨痛、腹痛，无盗汗、发热，无晕厥及呼吸困难。追问... 1病历资料 患者，男性，75岁。因“反复牙龈出血不止伴皮肤多处大片瘀斑，呈进行性加重1月余”，于2009年5月13日收入我科住院诊疗。病程中伴有血尿及黑便，3月内体重降低5kg。无明显骨痛、腹痛，无盗汗、发热，无晕厥及呼吸困难。追问病史，曾于2003年因前列腺肥大症行前列腺摘除手术，否认其他慢性疾病史。查体：神清，精神软， 展开更多
关键词 纤维蛋白原缺乏症 前列腺癌
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