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抗组织因子途径抑制物在血友病临床应用中的研究进展 被引量:1
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作者 肖剑文 易维佳 《诊断学理论与实践》 2025年第2期226-232,共7页
近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展... 近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展,临床研发聚焦点之一在抗组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)疗法。TFPI是凝血途径中的关键抗凝蛋白,能够抑制组织因子(tissue factor,TF)介导的凝血启动,阻断TFPI活性,可以增强凝血酶生成,为血友病治疗提供了一种新的方法,且该机制同时适用于血友病A或血友病B患者,理论上对伴或不伴抑制物的患者均有效。至2025年6月,进入临床研发阶段或在国外上市的抗TFPI药物包括康赛珠单抗(concizumab)、马塔西单抗(marstacimab)、贝伐昔单抗(befovacimab)、KN057和MG1113。这些药物通过不同的抗体类型,以不同的结合力或靶向TFPI的不同结构域来抑制其活性。不同临床试验阶段的研究显示,这些药物在降低年出血率和改善患者预后方面具有良好的效果。此外,抗TFPI药品为皮下注射及给药间隔可长达1周,均为患者带来了便利。抗TFPI疗法代表了血友病治疗领域的一个重要转变。然而,抗TFPI疗法也面临一些挑战,如可能导致潜在的血栓风险,目前尚无适的实验室检测方法来监测治疗效果。 展开更多
关键词 血友病 抗组织因子途径抑制物 血栓
原文传递
不同血友病A患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与FⅧ抑制物阳性的关系
2
作者 于冬雯 郑炜 +1 位作者 刘登辉 杨瑛 《西部医学》 2025年第4期564-569,共6页
目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6... 目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6次/年为临床表现轻度表型组(简称轻度组,n=42),>6次/年为临床表现重度表型组(简称重度组,n=63),比较两组患者临床资料。根据FⅧ抑制物检测结果,将HA患者分为阳性组(n=16)和非阳性组(n=89),通过单因素和多因素Logistic分析FⅧ抑制物阳性的影响因素。应用样条函数与Logistic回归相结合的限制性立方样条法分析CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性的剂量-反应关系。结果轻度组和重度组在血小板计数(PLT)、FⅧ:C、CD4^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞/CD8^(+)T细胞、CD4^(+)CD25^(+)T细胞比较差异统计学意义(P<0.05)。单因素和多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、HA严重程度、基因突变类型、首次暴露原因、累积暴露日是HA患者FⅧ抑制物阳性的危险因素(P<0.05),CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平是HA患者FⅧ抑制物阳性的保护因素(P<0.05)。CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性关系的Logistic回归分析,调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平3.9%~4.4%、<3.9%与FⅧ抑制物阳性显著相关。限制性立方样条分析结果显示,无论轻度组或重度组,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平的连续变化与FⅧ抑制物阳性的关联强度都呈非线性剂量-反应关系(非线性检测,P<0.001)。结论不同临床表型的HA患者的CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平具有显著差异,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平随着HA严重程度增加而降低;调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平与HA患者FⅧ抑制物阳性仍显著相关。 展开更多
关键词 血友病A 临床表型 调节性T细胞 抑制物 限制性立方样条
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药代动力学指导下1例重型血友病A合并急性髓系白血病的个体化治疗
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作者 林淑华 李华晖 《血栓与止血学》 2025年第1期20-25,共6页
重型血友病A合并急性髓系白血病时,治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗,本研究旨在探索药代动力学(pharmacokinetics,PK)指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例,发现在PK指导下,将FⅧ目标谷... 重型血友病A合并急性髓系白血病时,治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗,本研究旨在探索药代动力学(pharmacokinetics,PK)指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例,发现在PK指导下,将FⅧ目标谷浓度设定为5%的预防治疗方案能有效控制出血,患者顺利完成4个化疗疗程,仅发生1次可疑出血,未影响白血病治疗,随访显示骨髓持续完全缓解(complete remission,CR),且未增加患者经济负担。结果表明,PK指导的预防治疗在血友病A合并白血病患者中具有可行性,为个体化治疗提供了新策略。 展开更多
关键词 血友病A 白血病 药代动力学(PK)
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独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型血友病性关节炎临床疗效观察 被引量:1
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作者 郭守学 毕文科 +1 位作者 黄娟娟 朱明跃 《医学理论与实践》 2025年第4期601-603,共3页
目的:观察独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型血友病性关节炎(HA)的临床疗效。方法:选取2023年1—12月在我院康复科门诊治疗的风寒湿痹型HA患者16例,按照数字随机分为治疗组和对照组,各8例。对照组给予富血小板血浆治疗注射1次,治... 目的:观察独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型血友病性关节炎(HA)的临床疗效。方法:选取2023年1—12月在我院康复科门诊治疗的风寒湿痹型HA患者16例,按照数字随机分为治疗组和对照组,各8例。对照组给予富血小板血浆治疗注射1次,治疗组在对照组基础上给予独活寄生汤治疗,连续治疗4周。治疗前后应用视觉模拟评分(VAS)、骨关节炎指数评分(WOMAC)、血友病关节健康评估量表(HJHS)、健康调查简表(SF-36)对患者进行评估,对两组评估结果进行分析比较。结果:治疗后2组患者VAS、WOMAC、HJHS、SF-36评分较治疗前均有明显改善;治疗后治疗组患者WOMAC评分显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);而治疗后两组患者的VAS、HJHS、SF-36评分比较差异无统计意义(P>0.05)。结论:独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型HA临床疗效明显,可以减轻膝关节的疼痛、僵硬感,提高运动能力,值得临床进一步推荐使用。 展开更多
关键词 A型血友病 血友病性关节炎 独活寄生汤 风寒湿痹型 富血小板血浆
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RNA转录组测序分析血友病A小鼠抗FⅧ免疫反应脾细胞相关分子改变
5
作者 王晨晨 王亚丽 +3 位作者 蔡媛华 郑巧云 林振兴 陈英玉 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第5期1476-1485,共10页
目的:RNA转录组测序分析血友病A(HA)小鼠脾细胞抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)免疫反应相关分子水平改变,揭示FⅧ抑制物生成相关分子机制。方法:通过重组人源FⅧ免疫重型HA小鼠,构建FⅧ抑制物模型鼠。采用高通量RNA转录组测序(Bulk RNA-seq)经CASAV... 目的:RNA转录组测序分析血友病A(HA)小鼠脾细胞抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)免疫反应相关分子水平改变,揭示FⅧ抑制物生成相关分子机制。方法:通过重组人源FⅧ免疫重型HA小鼠,构建FⅧ抑制物模型鼠。采用高通量RNA转录组测序(Bulk RNA-seq)经CASAVA碱基识别获得高质量原始数据,完成两组差异表达基因(DEGs)分析。对DEGs进行GO注释分类统计,获得HA小鼠脾细胞抗FⅧ免疫反应的主要信号通路及生物过程信息,并通过差异基因GO和KEGG富集分析以及单细胞转录组测序(ScRNA-seq),综合分析获得的细胞簇、基因和信号通路数据集,流式细胞术检测和分析脾脏滤泡辅助性T细胞(Tfh)和调节性T细胞(Treg)比例变化。结果:筛选获得抑制物组与对照组DEGs 3731个,其中包括2275个表达上调基因和1456个表达下调基因,差异基因富集分析结果涉及辅助性T细胞分化和活化调节、细胞因子受体、T细胞受体信号通路、铁死亡等方面。ScRNA-seq降维聚类(UAMP)得到11个T/NK细胞亚群,经可视化呈现C-X-C趋化因子特异性受体基因cxcr5在其中的整体表达分布,以及cxcr5在抑制物模型鼠活化Tfh中高表达。UpSet plot展示Tfh和Treg存在交互作用,流式检测证实抑制物组脾脏CD4^(+)CXCR5^(+)PD-1^(+)Tfh细胞比例增高,CD4^(+)CD25^(+)Foxp3^(+)Treg细胞比例相对受抑。结论:脾细胞抗FⅧ免疫反应涉及多个免疫细胞亚群和信号通路分子,T细胞亚群Tfh/Treg及其相关调控分子在其中发挥重要作用,可能为今后HA合并抑制物患者免疫治疗提供潜在的生物学靶标。 展开更多
关键词 血友病A 抑制物 凝血因子Ⅷ 生物信息学 RNA转录组测序
原文传递
血友病A miRNA-mRNA调控网络构建及靶向治疗药物预测
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作者 耿杰 侯传东 +7 位作者 陈浩然 张力中 何田田 张辉 赵鹏 贺培凤 于琦 卢学春 《郑州大学学报(医学版)》 北大核心 2025年第6期754-759,共6页
目的:构建血友病A(HA)患者的miRNA-mRNA调控网络,并预测HA的潜在靶向治疗药物。方法:选取9例男性HA患者的全血样本进行mRNA测序,并采用来自基因型-组织表达数据库的43例正常男性血液样本的RNA测序数据,使用R 4.3.2的DESeq 21.42.1包鉴... 目的:构建血友病A(HA)患者的miRNA-mRNA调控网络,并预测HA的潜在靶向治疗药物。方法:选取9例男性HA患者的全血样本进行mRNA测序,并采用来自基因型-组织表达数据库的43例正常男性血液样本的RNA测序数据,使用R 4.3.2的DESeq 21.42.1包鉴定差异表达的mRNA(DEmRNA)。从基因表达综合数据库筛选5名正常人和6名无FⅧ自身抗体的HA患者的miRNA测序数据,使用limma包鉴定差异表达miRNA(DEmiRNA),并利用TargetScanHuman等数据库预测DEmiRNA的靶基因,构建miRNA-mRNA负调控网络。基于EpiMed平台和计算机辅助药物设计技术(CADD)预测HA的潜在治疗药物。结果:HA的miRNA-mRNA负调控网络中包含5个miRNA,has-mir-1246、has-mir-3197、has-mir-3620和has-mir-30c-1表达上调,has-mir-570表达下调,对应负调控9个mRNA表达下调,5个mRNA表达上调。EpiMed平台预测到245种处方药物,CADD筛选出47种药物,综合评估后得到4种候选药物(地高辛、安西奈德、依托泊苷和阿奇霉素),4种候选药物与5个DEmiRNA均产生多条氢键相互作用力。结论:本研究构建HA miRNA-mRNA负调控网络,并预测得到4种靶向miRNA的潜在治疗药物。 展开更多
关键词 血友病A miRNA-mRNA调控网络 分子对接 EpiMed 药物预测
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低氧诱导因子1α及血管内皮生长因子在血友病关节病发病中的意义探讨
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作者 剡晓波 华宝来 +2 位作者 何斌 施青青 闫振宇 《血栓与止血学》 2025年第2期63-68,共6页
目的探讨低氧诱导因子(hypoxia inducible factor,HIF)-1α和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)在血友病性关节病(hemophilic arthropathy,HA)发病中的意义。方法收集HA患者临床资料,评估其关节健康状态(使用H... 目的探讨低氧诱导因子(hypoxia inducible factor,HIF)-1α和血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)在血友病性关节病(hemophilic arthropathy,HA)发病中的意义。方法收集HA患者临床资料,评估其关节健康状态(使用HJHS2.1及HEAD-US-C评估量表);以同期的健康人(healthy controls,HC)及类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)患者为对照;分别用ELISA和RT-PCR法检测外周血和/或关节液HIF-1α、VEGF蛋白和mRNA水平。结果与HC相比较,HA患者外周血中的VEGF蛋白及mRNA增高(P<0.05),而HIF-1αmRNA相对表达水平两组无明显差别(P>0.05)。HA患者的关节液中VEGF蛋白及mRNA、HIF-1αmRNA相对表达水平高于外周血(P<0.05)。关节液HIF-1αmRNA相对表达水平RA组略高于HA组,差异不显著(P=0.568)。HA组患者外周血与关节液中的VEGF蛋白、VEGF mRNA及HIF-1αmRNA表达水平高度正相关(r2>0.99)。HA组外周血VEGF、HIF-1αmRNA相对表达水平与HEAD-US-C及HJHS总分及单项评分之间存在显著正相关。结论HIF-1α/VEGF途径参与了HA的滑膜炎症及血管新生,调控HIF-1α/VEGF信号途径因子可作为HA关节炎治疗的潜在靶点。 展开更多
关键词 血友病 滑膜炎 低氧诱导因子 血管内皮生长因子
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获得性血友病A的治疗新进展
8
作者 钱坤洋 黎承平 《中国现代医生》 2025年第23期123-126,共4页
获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是一种罕见的出血性疾病,其特征是血液循环中出现针对凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)的自身抗体,导致FⅧ活性降低。该病各年龄段均可发生,多见于老年人和产后妇女,临床表现为自发性出... 获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA)是一种罕见的出血性疾病,其特征是血液循环中出现针对凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,FⅧ)的自身抗体,导致FⅧ活性降低。该病各年龄段均可发生,多见于老年人和产后妇女,临床表现为自发性出血或外伤后严重出血。治疗AHA的核心在于迅速而准确的诊断,并及时采取治疗措施。治疗方法包括控制急性出血、清除抑制物和积极治疗原发病。控制出血的措施包括替代治疗和旁路途径药物治疗;清除抑制物主要依靠免疫抑制治疗,包括一线和二线治疗方案。近年来,新治疗方法也显示出良好的疗效和安全性。 展开更多
关键词 获得性血友病A 凝血因子Ⅷ 治疗 出血性疾病
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血浆醛固酮水平与高血压靶器官损害的研究进展
9
作者 张永星 李红建 《新疆医学》 2025年第3期354-356,共3页
在全球范围内,高血压是心血管疾病(Cardiovascular disease,简称CVD)的重要疾病负担和主要危险因素[1]。我国高血压患病数已高达2.45亿,且呈逐年上升趋势[2]。高血压主要特征为全身循环中的动脉血压增高,它是一种心血管综合征。高血压... 在全球范围内,高血压是心血管疾病(Cardiovascular disease,简称CVD)的重要疾病负担和主要危险因素[1]。我国高血压患病数已高达2.45亿,且呈逐年上升趋势[2]。高血压主要特征为全身循环中的动脉血压增高,它是一种心血管综合征。高血压分为两大类:一种是原因不明的原发性高血压(Essential hypertension,简称EH),另一种是可识别出特定原因的继发性高血压。 展开更多
关键词 血浆醛固酮水平 心血管疾病 靶器官损害
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1例2型血管性血友病病例报道并文献复习
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作者 徐卫卫 刘佳 《血栓与止血学》 2025年第4期165-169,共5页
目的分析1例严重出血的2型血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)患者的诊疗过程,探讨其诊断和治疗策略。方法通过分析患者临床表现、既往史和实验室检查结果明确诊断,并采用不同剂量冷沉淀联合氨甲环酸(tranexamic acid,TXA)治疗,... 目的分析1例严重出血的2型血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)患者的诊疗过程,探讨其诊断和治疗策略。方法通过分析患者临床表现、既往史和实验室检查结果明确诊断,并采用不同剂量冷沉淀联合氨甲环酸(tranexamic acid,TXA)治疗,观察止血效果。结果实验室结果显示患者血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)抗原为55%,活性<4.1%,确诊为2型VWD。治疗中发现,冷沉淀的止血效果与剂量和输注频次密切相关;相同剂量下,每日两次(bid)输注效果优于每日1次(qd);联合TXA治疗可显著提升止血效率。结论对于异常出血患者,应尽早明确病因并实施对因治疗。动态监测血红蛋白(hemoglobin,HGB)变化以调整冷沉淀剂量和频次,并联合TXA,可有效控制2型VWD患者的严重出血。 展开更多
关键词 血管性血友病 治疗方式 氨甲环酸
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Bullous pemphigoid associated with acquired hemophilia A: A case report
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作者 Su-Ye Hu Meng-Can Li +7 位作者 Zi-Jia Hao Xu-Ya Chai Pei-Sai Li Yang Liu Li-Xia Liu Ying Xu Pan-Pan Yang Ling-E Li 《World Journal of Clinical Cases》 SCIE 2025年第4期28-33,共6页
BACKGROUND Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and potentially severe bleeding disordercaused by circulating autoantibodies against factor Ⅷ (FⅧ). In approximately50% of the patients, the condition is associated w... BACKGROUND Acquired hemophilia A (AHA) is a rare and potentially severe bleeding disordercaused by circulating autoantibodies against factor Ⅷ (FⅧ). In approximately50% of the patients, the condition is associated with autoimmune diseases,cancers, medication use, pregnancy, and the post-partum period. Bullous pemphigoid(BP) is a chronic autoimmune subepidermal blistering disease associatedwith tissue-bound and circulating autoantibodies against BP antigens 180 (BP180)and 230 (BP230). AHA-associated BP has a high mortality rate;hence, the understandingof this disease must improve.CASE SUMMARY A 69-year-old man presented with erythema, blisters, blood blisters, and crustsaccompanied by severe pruritus for more than 20 days, and ecchymosis andswelling on his left upper arm for 3 days. Pathological examination revealed asubepidermal blister that contained eosinophils. Laboratory tests showed that theBP180 autoantibody levels had increased, isolated activated partial thromboplastintime was notably prolonged (115.6 s), and coagulation FⅧ activity wasextremely low (< 1.0%). Furthermore, the FⅧ inhibitor titer had greatlyincreased (59.2 Bethesda units). Therefore, the patient was diagnosed as having BP associated with AHA, prescribed 0.05% topical halometasone cream, and transferred to a higher-level hospitalfor effective treatment;however, he died after 2 days.CONCLUSION AHA associated BP is rare, dangerous, and has a high mortality rate. Therefore, its timely diagnosis and effectivetreatment are necessary. 展开更多
关键词 Bullous pemphigoid Acquired hemophilia A Acquired hemophilia A FactorⅧ Case report
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血友病患者接受骨科手术,多模式血液管理给予更多关怀
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作者 《协和医学杂志》编辑部 《协和医学杂志》 北大核心 2025年第1期58-58,共1页
血友病患者是一类特殊的患者群体,他们如玻璃一般脆弱,需要“轻拿轻放”,几乎摔不得、碰不得,稍不留神就会流血不止。因此血友病患者最重要的临床特征是出血,且出血范围较广,其中以膝、肘及踝部的关节出血多见,而频繁的关节腔出血,会造... 血友病患者是一类特殊的患者群体,他们如玻璃一般脆弱,需要“轻拿轻放”,几乎摔不得、碰不得,稍不留神就会流血不止。因此血友病患者最重要的临床特征是出血,且出血范围较广,其中以膝、肘及踝部的关节出血多见,而频繁的关节腔出血,会造成患者关节炎,又叫做血友病性关节炎。 展开更多
关键词 血友病患者 血液管理 骨科手术 血友病性关节炎 患者群体 关节腔出血 临床特征 踝部
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药物代谢动力学指导下的血友病康复个体化管理——基于改良Delphi法制订的中国专家共识 被引量:1
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作者 中国血友病协作组 陈丽霞 +2 位作者 杨仁池 刘淑芬 孙竞 《罕见病研究》 2025年第1期96-105,共10页
血友病是一组X染色体连锁隐性遗传性的出血性疾病。血友病患者因关节反复出血,会引发慢性滑膜炎、骨关节病变、肌肉萎缩和关节挛缩等并发症,这些是导致患者功能受限和残疾的主要原因。以功能为核心的康复医学在血友病患者的综合管理中... 血友病是一组X染色体连锁隐性遗传性的出血性疾病。血友病患者因关节反复出血,会引发慢性滑膜炎、骨关节病变、肌肉萎缩和关节挛缩等并发症,这些是导致患者功能受限和残疾的主要原因。以功能为核心的康复医学在血友病患者的综合管理中发挥重要作用。由中国血友病协作组遴选的19名共识专家参与本次制订。共识制订采用改良Delphi法,就血友病患者康复方案的制订、药物代谢动力学指导下的个体化管理和骨科围手术期康复治疗的9项建议达成共识,为血友病患者康复治疗的评估和个体化康复管理提供规范化指导意见,并进一步汇总22名康复专家对各类康复治疗场景风险评估的调查结果供临床参考。 展开更多
关键词 血友病 康复治疗 药物代谢动力学 专家共识
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FDA批准辉瑞治疗血友病新药物Hympavzi上市
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作者 本刊(译) 《首都食品与医药》 2025年第3期6-6,共1页
近日,美国食品药品管理局批准辉瑞新药Hympavzi上市,用于12岁及以上无凝血因子Ⅷ抑制剂的血友病A患者及无凝血因子IX抑制剂的血友病B患者的治疗,其核心作用是预防或减少该类患者出血症状的发生.
关键词 血友病A 美国食品药品管理局 血友病B 凝血因子Ⅷ 出血症状 凝血因子IX 辉瑞 核心作用
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凝血因子Ⅷ替代治疗在血友病A合并上尿路结石微创手术中的应用
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作者 王金乐 谢炳寿 +4 位作者 朱淼勇 夏爱丹 黄瑛 林银凤 朱永林 《浙江临床医学》 2025年第1期106-108,共3页
目的 探讨凝血因子Ⅷ(FⅧ)围术期替代治疗血友病A(HA)合并上尿路结石患者微创手术的安全性和有效性。方法 回顾性分析2015年1月至2023年2月22例HA合并上尿路结石行微创手术患者的临床资料。收集患者临床资料(年龄、性别、体质量)、手术... 目的 探讨凝血因子Ⅷ(FⅧ)围术期替代治疗血友病A(HA)合并上尿路结石患者微创手术的安全性和有效性。方法 回顾性分析2015年1月至2023年2月22例HA合并上尿路结石行微创手术患者的临床资料。收集患者临床资料(年龄、性别、体质量)、手术方式、围术期FⅧ用量,术前及术后血红蛋白差值(△HB)、术前及术后FⅧ活性(FⅧ:C)、住院时间、术后并发症及抑制物形成情况等,计算术后结石清除率(SFR)。结果 19例患者行输尿管镜碎石术(URL),术前FⅧ:C为94%(79.5%,115.8%),术后0~2 d为65.5%(53.0%,72.5%),△HB为9(2.8,14)g/L;2例行URL联合经皮肾镜碎石取石术(PCNL),术前FⅧ:C分别为100%及113%,术后0~2 d为89%和110%,△HB为17 g/L及19 g/L;1例行PCNL,术前FⅧ:C为104%,术后0~2 d为94%,△HB为7 g/L。SFR达77.3%。结论 HA合并上尿路结石需行微创手术治疗的患者,予围术期FⅧ替代治疗,术前及术后监测FⅧ:C,术后血红蛋白基本稳定,均未出现需输血情况,取石成功率高,安全性较好。 展开更多
关键词 血友病A 凝血因子Ⅷ 上尿路结石 输尿管镜碎石术 经皮肾镜碎石取石术
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正念减压训练对空军青少年航空学校学生非病理性血压升高的改善作用
16
作者 张蓝宁 王雪峰 +4 位作者 黄燕 李文平 唐晖 于东睿 张伟 《空军航空医学》 2025年第3期204-208,共5页
目的探索正念减压训练(mindfulness-based stress reduction,MBSR)法对空军青少年航空学校(Teenagers Aviation School of Air Force,TASAF)学生非病理性血压升高的改善作用。方法纳入2022年11月TASAF高一年度复查初测血压升高超标学生... 目的探索正念减压训练(mindfulness-based stress reduction,MBSR)法对空军青少年航空学校(Teenagers Aviation School of Air Force,TASAF)学生非病理性血压升高的改善作用。方法纳入2022年11月TASAF高一年度复查初测血压升高超标学生共241名,将其随机分入MBSR组(n=121)和自行放松组(n=120)。比较2组学生临检时收缩压、舒张压和心率超标的改善程度,本研究设计量表调查受检学生身体疲劳-心理紧张积累情况。结果不同身体疲劳-心理紧张程度积分的TASAF学生初测收缩压测量值差异有统计学意义(F=15.670,P=0.012),事后两两比较结果显示身体疲劳-心理紧张程度积分越高,受检学生初测收缩压测量值越高(P均<0.05)。2组受检学生放松前的收缩压、舒张压和心率差异均无统计学意义(P均>0.05)。2组按照规定方法进行放松调节并按规定流程复测血压后,MBSR组学生放松前后收缩压差值、舒张压差值和心率差值均高于自行放松组,差异均有统计学意义(t=6.873、5.144、3.651,P=0.001、0.002、0.013)。结论MBSR法比自行放松法能更有效地改善TASAF学生血压和心率升高超标情况。可在TASAF学生中推广MBSR法,并在日常课程中加入MBSR训练内容,以提升血压和心率调节能力。 展开更多
关键词 空军青少年航空学校 非病理性血压升高 正念减压训练法 身体疲劳-心理紧张 血压综合管理
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替米沙坦联合氨氯地平治疗高血压的临床效果分析
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作者 胡大兰 《中国社区医师》 2025年第17期32-34,共3页
目的:分析对于高血压患者采用替米沙坦联合氨氯地平治疗的效果。方法:选取120例高血压患者进行研究,均为2024年1—12月北京市海淀区清河社区卫生服务中心收治,将患者随机分为对照组(n=60,采用缬沙坦联合氨氯地平治疗)和观察组(n=60,采... 目的:分析对于高血压患者采用替米沙坦联合氨氯地平治疗的效果。方法:选取120例高血压患者进行研究,均为2024年1—12月北京市海淀区清河社区卫生服务中心收治,将患者随机分为对照组(n=60,采用缬沙坦联合氨氯地平治疗)和观察组(n=60,采用替米沙坦联合氨氯地平治疗)。对比两组疗效。结果:两组治疗后的收缩压、舒张压较治疗前低(P<0.05),且与对照组相比,观察组更低(P<0.001)。观察组治疗总有效率高于对照组(P=0.008)。两组治疗前的内皮素、肾素(RA)、血管紧张素Ⅱ、醛固酮(ALD)等血管活性物质水平比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组治疗后的内皮素、RA、血管紧张素Ⅱ、ALD水平较治疗前低,且与对照组相比,观察组更低(P<0.05)。两组头痛、胃肠道反应、失眠等不良反应总发生率相比,未见统计学差异(P=0.766)。结论:替米沙坦联合氨氯地平能够发挥协同效果,在控制高血压患者血压水平、改善血管内皮功能方面的效果显著,且具有较高的安全性。 展开更多
关键词 高血压 缬沙坦 替米沙坦 氨氯地平
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天麻钩藤饮联合硝苯地平治疗肝阳上亢型高血压的临床效果观察
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作者 程远航 邱廷建 《中国社区医师》 2025年第17期68-70,共3页
目的:分析天麻钩藤饮联合硝苯地平治疗肝阳上亢型高血压的临床效果。方法:选取2022年4月—2024年8月虎林市中医医院收治的肝阳上亢型高血压患者82例作为研究对象,随机分为两组,各41例。对照组给予硝苯地平治疗,观察组在对照组基础上联... 目的:分析天麻钩藤饮联合硝苯地平治疗肝阳上亢型高血压的临床效果。方法:选取2022年4月—2024年8月虎林市中医医院收治的肝阳上亢型高血压患者82例作为研究对象,随机分为两组,各41例。对照组给予硝苯地平治疗,观察组在对照组基础上联合天麻钩藤饮治疗。对比两组治疗效果。结果:观察组治疗总有效率高于对照组(P=0.007)。治疗后,两组收缩压、舒张压、总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白胆固醇水平,眩晕、急躁易怒、面红目赤、失眠多梦评分下降(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.001)。治疗后,两组社会功能、躯体健康、角色功能、情绪功能升高(P<0.05),且观察组高于对照组(P<0.001)。结论:天麻钩藤饮联合硝苯地平治疗肝阳上亢型高血压的临床效果显著,能有效降低患者血压、血脂水平,减轻症状,改善生活质量。 展开更多
关键词 天麻钩藤饮 硝苯地平 肝阳上亢 高血压
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中国血友病B腺相关病毒载体基因治疗临床应用指导意见(2025)解读
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作者 鞠满凯 张磊 《临床血液学杂志》 2025年第7期501-504,共4页
血友病B作为一种遗传性凝血因子缺陷疾病,传统治疗方法为凝血因子Ⅸ或非因子药物替代治疗,但需终身输注,无法治愈。基因治疗近年来迅猛发展,血友病B有多个基因治疗药物进行临床试验,其中BBM-H901完成了3期试验,并已获批上市。对于这种... 血友病B作为一种遗传性凝血因子缺陷疾病,传统治疗方法为凝血因子Ⅸ或非因子药物替代治疗,但需终身输注,无法治愈。基因治疗近年来迅猛发展,血友病B有多个基因治疗药物进行临床试验,其中BBM-H901完成了3期试验,并已获批上市。对于这种全新的治疗方法,中华医学会血液学分会血栓与止血学组联合中国血友病协作组共同制定了《中国血友病B腺相关病毒载体基因治疗临床应用指导意见(2025)》,这是国内首份针对该领域的指导性文件。文章对该指导意见的核心内容进行系统解读及补充,为临床实践提供更多参考。 展开更多
关键词 血友病B 基因治疗 解读
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单中心25例获得性血友病A临床分析 被引量:1
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作者 郭玉洁 韩欢 +3 位作者 李笑 牛志云 张敬宇 王艳 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第6期1829-1833,共5页
目的:基于临床资料分析探讨获得性血友病A(AHA)的诊治。方法:回顾性分析我中心收治的25例AHA患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归。结果:所有患者中11例存在继发因素,包括自身免疫性疾病5例,妊娠相关3例,类天疱疮1例,Graves病1例,... 目的:基于临床资料分析探讨获得性血友病A(AHA)的诊治。方法:回顾性分析我中心收治的25例AHA患者的临床表现、实验室特点、治疗和转归。结果:所有患者中11例存在继发因素,包括自身免疫性疾病5例,妊娠相关3例,类天疱疮1例,Graves病1例,意义未明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)1例。出血部位包括皮肤、黏膜、肌肉、关节腔及脑组织。23例患者接受醋酸泼尼松联合环磷酰胺(CP方案)治疗,1例因存在股骨头坏死选用利妥昔单抗联合环磷酰胺方案,1例因应用醋酸泼尼松后出现消化道出血改用利妥昔单抗治疗。完全缓解(CR)23例,部分缓解(PR)2例,CR后复发8例。10例患者(包括2例PR及8例CR后复发)均采用利妥昔单抗治疗,8例达CR,2例达PR(均为CR后复发患者),PR患者均采用小剂量利妥昔单抗联合硼替佐米(RB方案)治疗,1例于4周期后达CR,另1例于6周期后达CR。应用利妥昔单抗治疗的10例患者达CR后有4例接受利妥昔单抗单药维持治疗有效未复发,维持治疗时间为1.5-2年;未维持治疗的6例患者中4例出现CR后复发,中位复发时间为15个月。应用CP方案的患者有8例出现普通感染,给予利妥昔单抗治疗的患者有2例发生了重症肺炎。25例患者至随访结束均存活。结论:AHA以皮肤瘀斑、黏膜出血、肌肉血肿最常见,亦可发生关节出血、脑出血。一线治疗首选CP方案。对于激素有禁忌或上述治疗无效以及有效后复发的患者可应用利妥昔单抗治疗,且建议维持治疗,以减少复发风险,同时治疗过程中应密切注意感染事件的发生。对于难治复发患者还可考虑应用利妥昔单抗联合硼替佐米的治疗方案。 展开更多
关键词 获得性血友病A FⅧ抑制物 利妥昔单抗
原文传递
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