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IgA血管炎多组学的研究进展
1
作者 屈亚雪 丁樱 +1 位作者 韩姗姗 徐闪闪 《中国全科医学》 北大核心 2026年第6期802-809,共8页
IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进... IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进展机制复杂,至今尚无定论。组学技术作为疾病研究的有效工具,逐渐被应用于IgA血管炎不同分子层次上生物标志物的寻找及其发病、进展等机制的探索,并取得一定的效果。本文通过梳理目前IgA血管炎的组学研究文献,总结并分析了多种组学技术在IgA血管炎中的应用现状与进展,以期为今后更深入地研究IgA血管炎提供思路和方向。 展开更多
关键词 IgA血管炎 IgA血管炎肾炎 多组学 基因组学 转录组学 蛋白质组学 代谢组学
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F9基因剪接位点共识区域中内含子突变造成的异常剪接模式研究
2
作者 马金 沈滟 +1 位作者 沈国民 高蒙 《南京医科大学学报(自然科学版)》 北大核心 2026年第1期55-67,共13页
目的:确定B型血友病致病基因F9的剪接位点共识序列,并筛选序列相关致病突变,以确定F9基因内含子中主要剪接调控位点。方法:从凝血因子Ⅸ(coagulation factorⅨ,FⅨ)突变数据库(FactorⅨVariant Database)中收集内含子突变,依据F9基因剪... 目的:确定B型血友病致病基因F9的剪接位点共识序列,并筛选序列相关致病突变,以确定F9基因内含子中主要剪接调控位点。方法:从凝血因子Ⅸ(coagulation factorⅨ,FⅨ)突变数据库(FactorⅨVariant Database)中收集内含子突变,依据F9基因剪接位点保守性分析筛选可能影响剪接的致病突变,重点关注患病人数多且致病效应强的突变位点所在区域,结合3种RNA剪接预测软件对突变导致的剪接效应进行预测。之后,采用微型基因剪接检测体系,对所选突变的剪接效应进行体外检测并通过变性毛细管电泳检测不同转录本所占比例,以明确各突变剪接效应的差异,进而确定F9基因剪接共识序列中影响剪接的关键位点。针对具有蛋白编码能力的异常剪接体,构建体外表达体系,通过Western blot及活化部分凝血活酶时间综合评估异常剪接体的胞内表达、胞外分泌及凝血活性状态。结果:序列与突变分析确定F9基因外显子4剪接位点附近的15个突变为靶突变,微型基因剪接实验证实其中14个突变可导致异常剪接,对比软件预测结果,进一步证实计算机预测具有局限性,不能准确预测具体剪接模式及其比例。证实了内含子上经典位点GT-AG的保守性,同时发现供体端+5G同样有利于剪接位点的正确识别,而相对保守的+7A则未对剪接位点识别产生重要作用,此外,模拟经典“AG”序列的深层内含子突变会造成剪接识别错位,显著提高异常剪接比例。蛋白表达与活性分析结果显示,p.D93-G125delinsG和p.G94-D131del两种异常剪接突变体的抗原合成及活性状态与野生型相比差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:GT-AG是影响剪接调控的主要位点,F9基因内含子4剪接供体端非保守位点的+5G同样对剪接有调控作用。对不同突变造成剪接调控模式差异进行总结分析,可为大数据分析提供理论依据,并提高生物信息学预测的准确性。 展开更多
关键词 F9基因 内含子突变 剪接异常 B型血友病 致病机制
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血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和预后因素分析 被引量：2
3
作者 卢聪 江慧雯 +2 位作者 魏求哲 胡俊斌 吴耀辉 《临床血液学杂志》 2025年第1期9-13,共5页
目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP... 目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP患者的临床资料,记录基本临床信息,进行统计学分析,观察和评价疗效以及预后相关影响因素。结果:在79例患者中,男女比例为1∶2.29,发病中位年龄48(14~77)岁。自身免疫性相关抗体检查异常比例60.6%,以抗SSA表达阳性或弱阳性最多。急性起病,临床表现以三联征多见,包括血小板减少(96.2%)、微血管病性溶血性贫血(93.1%)、神经系统症状(89.6%),48.1%的患者血小板在10×10^(9)/L以下。起病时ADAMTS13活性检测的59例患者中81.4%活性呈重度减低(<10%)。第一次住院患者中14例发生死亡,死亡率达17.7%;54例接受血浆置换(PEX)治疗联合大剂量糖皮质激素,47例在治疗过程中好转,有效率达87.03%。好转患者PEX中位次数为10(3~18)次。PEX次数(P<0.001)、加用利妥昔单抗治疗(P=0.012)、不伴严重神经系统症状(P=0.042)、低胆红素与较好的治疗效果相关。共45例患者观察到血小板计数恢复至150×10^(9)/L以上,恢复中位天数第11(4~29)天。治疗前乳酸脱氢酶(P=0.038)、胆红素水平(P=0.039)、PEX次数(P<0.001)以及加用利妥昔单抗(P=0.05)是影响血小板恢复正常的因素。结论:TTP大部分患者起病时ADAMTS13活性呈重度减低,PEX是获得性TTP最重要的治疗,尽早启动PEX可降低死亡率,使血小板快速恢复正常。前线加用利妥昔单抗,可以改善患者预后。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 利妥昔单抗 预后
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抗组织因子途径抑制物在血友病临床应用中的研究进展 被引量：1
4
作者 肖剑文 易维佳 《诊断学理论与实践》 2025年第2期226-232,共7页
近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展... 近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展,临床研发聚焦点之一在抗组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)疗法。TFPI是凝血途径中的关键抗凝蛋白,能够抑制组织因子(tissue factor,TF)介导的凝血启动,阻断TFPI活性,可以增强凝血酶生成,为血友病治疗提供了一种新的方法,且该机制同时适用于血友病A或血友病B患者,理论上对伴或不伴抑制物的患者均有效。至2025年6月,进入临床研发阶段或在国外上市的抗TFPI药物包括康赛珠单抗(concizumab)、马塔西单抗(marstacimab)、贝伐昔单抗(befovacimab)、KN057和MG1113。这些药物通过不同的抗体类型,以不同的结合力或靶向TFPI的不同结构域来抑制其活性。不同临床试验阶段的研究显示,这些药物在降低年出血率和改善患者预后方面具有良好的效果。此外,抗TFPI药品为皮下注射及给药间隔可长达1周,均为患者带来了便利。抗TFPI疗法代表了血友病治疗领域的一个重要转变。然而,抗TFPI疗法也面临一些挑战,如可能导致潜在的血栓风险,目前尚无适的实验室检测方法来监测治疗效果。 展开更多
关键词 血友病 抗组织因子途径抑制物 血栓
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陈光明教授辨治小儿过敏性紫癜经验
5
作者 袁洋 陈光明 +4 位作者 马海龙 许璿 杨学会 闫雪 唐悦 《中医儿科杂志》 2025年第4期17-20,共4页
陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀... 陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀角地黄汤加减。疾病后期因病久或迁延反复多致虚证,或虚实夹杂,治疗当以扶正为主,兼以祛邪;阴虚火旺证治宜滋阴清热、凉血止血,予犀角地黄汤去水牛角、生石膏加减;气不摄血证治宜健脾益气、摄血止血,予归脾汤加减。陈教授将活血化瘀法贯穿治疗始终,并根据病情的轻重缓急,辨证选方用药,对于病情迁延反复者,又当顾护脾胃,以祛湿为要,重视饮食调理,标本同治,症因兼顾。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 儿童 辨证论治 临床经验 陈光明
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王素梅教授从风、毒、虚、瘀辨治小儿过敏性紫癜经验
6
作者 薛小娜 腾尚宇 +2 位作者 刘奕 刘晓芳 王素梅(指导) 《中医儿科杂志》 2025年第4期8-10,共3页
王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例... 王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 小儿 风 毒 虚 瘀 临床经验 王素梅
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基于“肾阴亏虚,郁火伏巢”论治小儿过敏性紫癜性肾炎
7
作者 姜淼 张秋月 张霞 《中医研究》 2025年第9期16-20,共5页
过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火... 过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火、活血化瘀、补益固涩肾精的综合治疗,能达到缓解症状、减少复发、保护肾功能的目的。 展开更多
关键词 小儿 过敏性紫癜性 肾炎 肾阴亏虚 郁火伏巢 滋阴润燥 活血化瘀 补益肾精
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儿童过敏性紫癜消化道出血的危险因素分析
8
作者 尹小妹 黄燕萍 +1 位作者 吴红艳 刘丽 《宁夏医科大学学报》 2025年第9期919-923,共5页
目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积... 目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、嗜酸性粒细胞百分比(ESO%)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、D二聚体(D-D)和白蛋白(ALB)水平,采用Logistic多因素回归分析HSP患儿发生消化道出血的危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其准确性。结果 516例HSP患儿中,269例(52.13%)有胃肠道症状,112例(21.71%)有消化道出血;有消化道症状的患儿WBC、NEU、NLR及D-D高于无消化道症状者,而ALB和ESO%低于无消化道症状者(P均<0.05);有消化道出血症状的患儿年龄、WBC、NEU、NLR、PLR及D-D均高于无消化道出血症状者,而ALB和ESO%低于无消化道出血症状者(P均<0.05)。Logistic二元多因素回归分析显示,高NLR和低ALB是消化道出血的潜在危险因素;NLR截断值为2.440,敏感性为55.4%,特异性为69.8%;ALB截断值为37.15 g·L^(-1),敏感性为74.7%,特异性为46.4%。结论 NLR、ALB是HSP患儿消化道出血的潜在危险因素。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 消化道出血 儿童 中性粒细胞与淋巴细胞比值 白蛋白
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不同血友病A患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与FⅧ抑制物阳性的关系
9
作者 于冬雯 郑炜 +1 位作者 刘登辉 杨瑛 《西部医学》 2025年第4期564-569,共6页
目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6... 目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6次/年为临床表现轻度表型组(简称轻度组,n=42),>6次/年为临床表现重度表型组(简称重度组,n=63),比较两组患者临床资料。根据FⅧ抑制物检测结果,将HA患者分为阳性组(n=16)和非阳性组(n=89),通过单因素和多因素Logistic分析FⅧ抑制物阳性的影响因素。应用样条函数与Logistic回归相结合的限制性立方样条法分析CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性的剂量-反应关系。结果轻度组和重度组在血小板计数(PLT)、FⅧ:C、CD4^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞/CD8^(+)T细胞、CD4^(+)CD25^(+)T细胞比较差异统计学意义(P<0.05)。单因素和多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、HA严重程度、基因突变类型、首次暴露原因、累积暴露日是HA患者FⅧ抑制物阳性的危险因素(P<0.05),CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平是HA患者FⅧ抑制物阳性的保护因素(P<0.05)。CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性关系的Logistic回归分析,调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平3.9%~4.4%、<3.9%与FⅧ抑制物阳性显著相关。限制性立方样条分析结果显示,无论轻度组或重度组,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平的连续变化与FⅧ抑制物阳性的关联强度都呈非线性剂量-反应关系(非线性检测,P<0.001)。结论不同临床表型的HA患者的CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平具有显著差异,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平随着HA严重程度增加而降低;调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平与HA患者FⅧ抑制物阳性仍显著相关。 展开更多
关键词 血友病A 临床表型 调节性T细胞 抑制物 限制性立方样条
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周冬枝应用小柴胡汤治疗血栓性血小板减少性紫癜验案1则
10
作者 韩萍萍 夏欣欣 周冬枝 《山西中医》 2025年第3期38-38,52,共2页
血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血... 血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血小板减少性紫癜1例报道如下。 展开更多
关键词 周冬枝 血栓性血小板减少性紫癜 小柴胡汤 验案
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1例新生儿血友病A的临床表型与遗传学分析
11
作者 张丽亚 闫露露 +4 位作者 李海波 金夏敏 朱丽娇 杨挺 陈黎丽 《中华全科医学》 2025年第11期1992-1994,共3页
对1例新生儿血友病A(hemophilia A,HA)的新生儿进行遗传学分析,明确其致病原因,并进行文献复习。回顾性分析1例新生儿HA的临床表现,应用全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)技术筛选与患儿表型相符合的致病变异,并对患儿及其... 对1例新生儿血友病A(hemophilia A,HA)的新生儿进行遗传学分析,明确其致病原因,并进行文献复习。回顾性分析1例新生儿HA的临床表现,应用全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)技术筛选与患儿表型相符合的致病变异,并对患儿及其母亲、同母异父姐姐进行Sanger测序验证。患儿以“帽状腱膜下血肿、头面部瘀斑、进行性血红蛋白下降”为临床表现。发现患儿凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,F8)基因上的1个半合移码缺失变异:c.3637del:p.I1213Ffs*5,该变异导致第1213位密码子编码的氨基酸由异亮氨酸变为苯丙氨酸,并发生移码,提前产生一个终止密码子,该变异可能导致蛋白功能异常。患儿母亲及同母异父姐姐均检出F8基因c.3637del:p.I1213Ffs*5变异,该变异可能是导致患儿发病的原因,丰富了F8基因的变异谱,并为该家系的遗传咨询和产前诊断提供了线索。 展开更多
关键词 血友病A 凝血因子Ⅷ 基因变异 新生儿
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升血小板胶囊联合重组人血小板生成素治疗肝病合并血小板减少的临床研究
12
作者 刘娜 吕春兰 +2 位作者 阎晓风 任璐 王亚楠 《中国临床研究》 2025年第10期1535-1539,1544,共6页
目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照... 目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照组给予rhTPO治疗,观察组在rhTPO治疗的基础上加用升血小板胶囊治疗,比较两组治疗效果及安全性。结果 观察组的总有效率为96.83%,高于对照组的85.71%(χ^(2)=4.881,P=0.027);治疗后两组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)水平均显著降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.01);治疗后,两组患者血小板参数水平均升高,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,与对照组相比,观察组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)水平较低,凝血酶原活动度(PTA)水平较高(P<0.05),观察组炎症相关指标水平较低(P<0.05);两组患者的免疫相关指标水平差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(6.35%vs 3.17%,χ^(2)=0.175,P=0.676)。结论 肝病合并血小板减少患者经rhTPO与升血小板胶囊联合治疗后,血小板减少症状、免疫功能、炎症因子水平、凝血功能及肝功能均得到了改善,安全性尚可,临床效果理想。 展开更多
关键词 升血小板胶囊 重组人血小板生成素 肝病 血小板减少症 肝功能 凝血功能 免疫功能 炎症因子
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136例小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值分析
13
作者 陈捷 吴欣欣 +2 位作者 陈曦 彭晓卫 严济泳 《实用临床医学(江西)》 2025年第5期56-59,共4页
目的分析小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值。方法选取江西省儿童医院2023—2024年收治的136例腹型过敏性紫癜患儿作为研究对象,均行高频超声检查,详细记录其临床表现、超声特征、血流信号特点,分析高频超声对小儿腹型过敏性... 目的分析小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值。方法选取江西省儿童医院2023—2024年收治的136例腹型过敏性紫癜患儿作为研究对象,均行高频超声检查,详细记录其临床表现、超声特征、血流信号特点,分析高频超声对小儿腹型过敏性紫癜的诊断价值。结果136例患儿中,高频超声特征包括肠壁增厚(95例,69.85%)、肠管扩张(111例,81.62%)、肠系膜周围淋巴结肿大(39例,28.68%)、腹腔积液(27例,19.85%),肠壁内高回声(47例,34.56%)、增厚肠管壁处血流信号增多(104例,占比76.47%)。其中,肠壁增厚、肠管扩张、肠系膜周围淋巴结肿大及增厚肠壁处血流信号增多对诊断具有较高价值。最终高频超声检出129例,诊断符合率为94.85%,诊断效能较高。结论腹型过敏性紫癜患儿应用高频超声进行诊断,具有显著的高频超声特征与较高的诊断价值。 展开更多
关键词 高频超声特征 小儿腹型过敏性紫癜 诊断价值
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预温对血栓弹力图主要参数的影响及分析
14
作者 段秉政 连俊慧 +1 位作者 陶琳 韩静 《内蒙古医学杂志》 2025年第1期12-15,共4页
目的探讨预温处理对血栓弹力图(thrombo ela-stogram,TEG)常规参数凝血反应时间(reaction time,R)、凝血形成时间(coagulation time,K)、凝固角(angle of solidification,A)最大振幅(maximum amplitude,MA)的影响。方法利用四通道DRNX-... 目的探讨预温处理对血栓弹力图(thrombo ela-stogram,TEG)常规参数凝血反应时间(reaction time,R)、凝血形成时间(coagulation time,K)、凝固角(angle of solidification,A)最大振幅(maximum amplitude,MA)的影响。方法利用四通道DRNX-Ⅳ型血栓弹力图仪及配套试剂,测定90例不同凝血水平标本TEG常规参数的检测结果,根据R值的生物参考区间,按照检测结果分为高凝组(R<4 min)、正常组(R:4~9 min)和低凝组(R>9 min),各30例。每组标本依据重复测量前对标本、试剂[氯化钙(CaCl_(2))、白陶土]、样品杯进行的不同预温处理再次分组试验,A组将标本、试剂、样品杯均复温到室温;B组将检测标本孵育到37℃,其他条件不变;C组将检测标本、试剂和样品杯均孵育到37℃。比较高凝组、正常组、低凝组3组标本的A、BC各组TEG常规参数的差异性。结果高凝组和正常组的A组、B组与C组的R值呈递减趋势,且差异均有统计学意义(P<0.05),而K值、A角、MA值比较差异均无统计学意义(P>0.05)。低凝组的A组、B组与C组间的R值差异有统计学意义(P<0.05),而组间交互差异性无统计学意义(P>0.05),而K值、A角、MA值比较差异无统计学意义(P>0.05)。混检组4项TEG参数差异无统计学意义(P>0.05)。结论在进行TEG检测前将标本、试剂(CaCl_(2),白陶土)和样品杯均孵育至37℃的预处理可以使试验得到更具有可比性、更准确的R检测结果,从而为临床医师制定诊疗方案提供更准确、可靠的依据。 展开更多
关键词 预温处理 血栓弹力图 凝血状态
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药代动力学指导下1例重型血友病A合并急性髓系白血病的个体化治疗
15
作者 林淑华 李华晖 《血栓与止血学》 2025年第1期20-25,共6页
重型血友病A合并急性髓系白血病时,治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗,本研究旨在探索药代动力学(pharmacokinetics,PK)指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例,发现在PK指导下,将FⅧ目标谷... 重型血友病A合并急性髓系白血病时,治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗,本研究旨在探索药代动力学(pharmacokinetics,PK)指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例,发现在PK指导下,将FⅧ目标谷浓度设定为5%的预防治疗方案能有效控制出血,患者顺利完成4个化疗疗程,仅发生1次可疑出血,未影响白血病治疗,随访显示骨髓持续完全缓解(complete remission,CR),且未增加患者经济负担。结果表明,PK指导的预防治疗在血友病A合并白血病患者中具有可行性,为个体化治疗提供了新策略。 展开更多
关键词 血友病A 白血病 药代动力学(PK)
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以神经症状首发的血栓性血小板减少性紫癜2例报道及文献复习
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作者 葛仁英 邓福维 +1 位作者 刘盼 熊婷 《神经损伤与功能重建》 2025年第4期246-248,共3页
目的:分析2例以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点并文献复习,提高对这一疾病的认识。方法:收集2例因神经症状入住我院神经内科的TTP患者的临床资料,包括临床表现、实验... 目的:分析2例以神经系统症状为首发的血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特点并文献复习,提高对这一疾病的认识。方法:收集2例因神经症状入住我院神经内科的TTP患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学特点及诊治经过,并且进行相关文献复习。结果:病例1表现为五联征:微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状及体征、肾损害、发热,入院诊断为急性脑梗死,因血小板减少会诊转血液内科完善检查,外周血涂片示破碎红细胞3%,ADAMTS13活性检测为9.1%,普拉斯米克(PLASMIC)评分7分,诊断为TTP。病例2表现为三联征:微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神异常,入院诊断为脑出血,因血小板减少会诊转血液内科完善检查,外周血涂片示破碎红细胞3%,免疫抗体示抗U1-snRNP抗体弱阳性、抗SSA52抗体阳性、抗SSA60抗体强阳性、ANA-核型(IIF)核颗粒型(1:1280),ADAMTS13活性检测为2.2%,PLASMIC评分7分,诊断为TTP。2例患者均给予甲泼尼龙联合血浆置换,以及对症支持治疗,病情好转。结论:TTP患者症状可表现多样化,特别是以神经症状为首发的TTP患者初诊非常容易误诊。对于TTP可疑的患者,及时完善相关检查并且加强科室间相互协作诊断,确诊后及时予以血浆置换能更好地缓解病情并且促进神经症状恢复。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 临床特征 神经症状
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独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型血友病性关节炎临床疗效观察 被引量：1
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作者 郭守学 毕文科 +1 位作者 黄娟娟 朱明跃 《医学理论与实践》 2025年第4期601-603,共3页
目的:观察独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型血友病性关节炎(HA)的临床疗效。方法:选取2023年1—12月在我院康复科门诊治疗的风寒湿痹型HA患者16例,按照数字随机分为治疗组和对照组,各8例。对照组给予富血小板血浆治疗注射1次,治... 目的:观察独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型血友病性关节炎(HA)的临床疗效。方法:选取2023年1—12月在我院康复科门诊治疗的风寒湿痹型HA患者16例,按照数字随机分为治疗组和对照组,各8例。对照组给予富血小板血浆治疗注射1次,治疗组在对照组基础上给予独活寄生汤治疗,连续治疗4周。治疗前后应用视觉模拟评分(VAS)、骨关节炎指数评分(WOMAC)、血友病关节健康评估量表(HJHS)、健康调查简表(SF-36)对患者进行评估,对两组评估结果进行分析比较。结果:治疗后2组患者VAS、WOMAC、HJHS、SF-36评分较治疗前均有明显改善;治疗后治疗组患者WOMAC评分显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);而治疗后两组患者的VAS、HJHS、SF-36评分比较差异无统计意义(P>0.05)。结论:独活寄生汤联合富血小板血浆注射治疗A型HA临床疗效明显,可以减轻膝关节的疼痛、僵硬感,提高运动能力,值得临床进一步推荐使用。 展开更多
关键词 A型血友病 血友病性关节炎 独活寄生汤 风寒湿痹型 富血小板血浆
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儿童过敏性紫癜临床特征分析 被引量：1
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作者 王仁峰 胥兴丽 +1 位作者 孙鹏 宋金莲 《标记免疫分析与临床》 2025年第6期1141-1145,共5页
目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)患者临床特点,为临床诊疗提供依据。方法将2023年1月至2023年12月于我院肾脏免疫科住院并首次确诊的290例HSP患者作为研究对象,分析其一般资料(年龄、性别、发病季节、紫癜类型等)及实验室检查结果(肺炎支... 目的探讨儿童过敏性紫癜(HSP)患者临床特点,为临床诊疗提供依据。方法将2023年1月至2023年12月于我院肾脏免疫科住院并首次确诊的290例HSP患者作为研究对象,分析其一般资料(年龄、性别、发病季节、紫癜类型等)及实验室检查结果(肺炎支原体感染、抗核抗体、免疫球蛋白等),探讨儿童HSP临床特征。结果秋冬季HSP发病率较高,腹型HSP患者MP感染率较其他类型明显升高(P<0.05);HSP好发于6~10岁儿童,3岁以下儿童发病率较低(P<0.05),紫癜类型与年龄相关(χ^(2)=13.76,P=0.03);6岁以上儿童发生紫癜肾炎(HSPN)危险性明显升高(P=0.01);儿童HSP抗核抗体阳性率为51.1%,单纯型及腹型HSP抗核抗体阳性率较低,混合型HSP抗核抗体阳性率明显升高(P<0.01);腹型及肾型HSP患者IgG水平较单纯型及关节型明显降低,补体C4水平在肾型HSP患者明显降低(P<0.05),而IgA、IgM、IgE、C3水平在各型紫癜患者无明显差异(P>0.05);消化道症状早于皮疹出现的患者其IgG、IgA、IgM水平均明显低于皮疹先发患者(P<0.05)。结论儿童HSP发病与季节、年龄、肺炎支原体感染等因素相关,6岁以上儿童应警惕紫癜肾炎的发生;不同类型HSP患者免疫球蛋白、补体水平及ANA阳性率存在一定差异,其在HSP发病过程中可能发挥重要作用。 展开更多
关键词 儿童 过敏性紫癜 临床特征 抗核抗体 免疫球蛋白
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药物代谢动力学指导下的血友病康复个体化管理——基于改良Delphi法制订的中国专家共识 被引量：1
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作者 中国血友病协作组 陈丽霞 +2 位作者 杨仁池 刘淑芬 孙竞 《罕见病研究》 2025年第1期96-105,共10页
血友病是一组X染色体连锁隐性遗传性的出血性疾病。血友病患者因关节反复出血,会引发慢性滑膜炎、骨关节病变、肌肉萎缩和关节挛缩等并发症,这些是导致患者功能受限和残疾的主要原因。以功能为核心的康复医学在血友病患者的综合管理中... 血友病是一组X染色体连锁隐性遗传性的出血性疾病。血友病患者因关节反复出血,会引发慢性滑膜炎、骨关节病变、肌肉萎缩和关节挛缩等并发症,这些是导致患者功能受限和残疾的主要原因。以功能为核心的康复医学在血友病患者的综合管理中发挥重要作用。由中国血友病协作组遴选的19名共识专家参与本次制订。共识制订采用改良Delphi法,就血友病患者康复方案的制订、药物代谢动力学指导下的个体化管理和骨科围手术期康复治疗的9项建议达成共识,为血友病患者康复治疗的评估和个体化康复管理提供规范化指导意见,并进一步汇总22名康复专家对各类康复治疗场景风险评估的调查结果供临床参考。 展开更多
关键词 血友病 康复治疗 药物代谢动力学 专家共识
原文传递
原发性血小板减少性紫癜脾脏的光镜和电镜观察 被引量：3
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作者 梁志清 马宏敏 +3 位作者 左声鹤 蔡志民 陈希伟 张文军 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 1995年第3期253-255,共3页
原发性血小板减少性紫癜脾脏的光镜和电镜观察Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｕｌｔｒａｓｔｒｕｃｔｕｒａｌｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓｏｎｔｈｅｓｐｌｅｅｎｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔ... 原发性血小板减少性紫癜脾脏的光镜和电镜观察Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｕｌｔｒａｓｔｒｕｃｔｕｒａｌｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｓｏｎｔｈｅｓｐｌｅｅｎｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉｃｐｕｒｐｕｒａ梁志清，... 展开更多
关键词 紫癜 血小板减少性 脾 电子显微镜 光电显微镜
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