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TAT、TM、PIC、t-PAIC在弥散性血管内凝血中的临床应用价值分析
1
作者 雷娜 王怡 +2 位作者 张雯 王琰 张磊 《中国现代医学杂志》 2026年第6期59-66,共8页
目的探索凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)、纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PIC)、血栓调节蛋白(TM)和组织型纤溶酶原激活物-纤溶酶原激活物抑制复合物(t-PAIC)4个血栓分子标志物在弥散性血管内凝血(DIC)中的临床应用价值。方法选取2019年1月—2022... 目的探索凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)、纤溶酶-抗纤溶酶复合物(PIC)、血栓调节蛋白(TM)和组织型纤溶酶原激活物-纤溶酶原激活物抑制复合物(t-PAIC)4个血栓分子标志物在弥散性血管内凝血(DIC)中的临床应用价值。方法选取2019年1月—2022年4月西安交通大学第二附属医院收治的261例疑似DIC患者,回顾性分析其临床资料。经临床确诊后分为DIC组93例和非DIC组168例,比较两组传统凝血指标和新型分子标志物的差异。通过绘制受试者工作特征(ROC)曲线评估分子标志物对DIC的诊断效能。分析不同疾病类型、临床表现的DIC组患者分子标志物的差异。同时比较住院期间不同生存状况的DIC患者其分子标志物的差异。结果与非DIC组相比,DIC组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)延长(P<0.05),血小板计数(PLT)、纤维蛋白原(FIB)水平降低(P<0.05),纤维蛋白原降解产物(FDP)、D-二聚体(D-D)水平升高(P<0.05)。与非DIC组比较,DIC组TAT、TM、PIC、t-PAIC及TAT/PIC均升高(P<0.05)。与血液系统肿瘤组比较,感染性疾病组PIC水平降低(P<0.05),TM、t-PAIC及TAT/PIC升高(P<0.05)。与无出血组比较,出血组t-PAIC、TAT/PIC降低(P<0.05),PIC水平升高(P<0.05)。Spearman相关性分析结果显示,中国弥散性血管内凝血诊断积分系统评分与TM、TAT、PIC、t-PAIC及TAT/PIC均呈正相关(P<0.05);FDP与TM、TAT、PIC、t-PAIC均呈正相关(P<0.05);D-D与TM、TAT、PIC、t-PAIC均呈正相关(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,TM、TAT、D-D、FDP联合检测诊断DIC的曲线下面积(AUC)为0.929(95%CI:0.899,0.959),敏感性为82.8%(95%CI:0.751,0.905),特异性为88.7%(95%CI:0.839,0.935);TM、TAT、PIC、t-PAIC、D-D、FDP联合检测诊断DIC的AUC为0.944(95%CI:0.919,0.970),敏感性为87.1%(95%CI:0.803,0.939),特异性为89.9%(95%CI:0.853,0.944)。与非死亡组比较,死亡组年龄更高(P<0.05),TM水平更高(P<0.05),PIC水平更低(P<0.05)。多因素逐步Logistic回归分析结果显示,年龄增长[O^R=1.042(95%CI:1.017,1.068)]、TM水平升高[O^R=1.022(95%CI:1.001,1.044)]是DIC患者预后的独立危险因素(P<0.05)。结论凝血标志物TAT、TM、PIC、t-PAIC在DIC患者的精准诊断、出血风险评估、不良结局预测等方面均具有重要意义。 展开更多
关键词 弥散性血管内凝血 凝血酶-抗凝血酶复合物 纤溶酶-抗纤溶酶复合物 血栓调节蛋白 组织型纤溶酶原激活物-纤溶酶原激活物抑制复合物
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IgA血管炎多组学的研究进展 被引量：1
2
作者 屈亚雪 丁樱 +1 位作者 韩姗姗 徐闪闪 《中国全科医学》 北大核心 2026年第6期802-809,共8页
IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进... IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进展机制复杂,至今尚无定论。组学技术作为疾病研究的有效工具,逐渐被应用于IgA血管炎不同分子层次上生物标志物的寻找及其发病、进展等机制的探索,并取得一定的效果。本文通过梳理目前IgA血管炎的组学研究文献,总结并分析了多种组学技术在IgA血管炎中的应用现状与进展,以期为今后更深入地研究IgA血管炎提供思路和方向。 展开更多
关键词 IgA血管炎 IgA血管炎肾炎 多组学 基因组学 转录组学 蛋白质组学 代谢组学
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F9基因剪接位点共识区域中内含子突变造成的异常剪接模式研究
3
作者 马金 沈滟 +1 位作者 沈国民 高蒙 《南京医科大学学报(自然科学版)》 北大核心 2026年第1期55-67,共13页
目的:确定B型血友病致病基因F9的剪接位点共识序列,并筛选序列相关致病突变,以确定F9基因内含子中主要剪接调控位点。方法:从凝血因子Ⅸ(coagulation factorⅨ,FⅨ)突变数据库(FactorⅨVariant Database)中收集内含子突变,依据F9基因剪... 目的:确定B型血友病致病基因F9的剪接位点共识序列,并筛选序列相关致病突变,以确定F9基因内含子中主要剪接调控位点。方法:从凝血因子Ⅸ(coagulation factorⅨ,FⅨ)突变数据库(FactorⅨVariant Database)中收集内含子突变,依据F9基因剪接位点保守性分析筛选可能影响剪接的致病突变,重点关注患病人数多且致病效应强的突变位点所在区域,结合3种RNA剪接预测软件对突变导致的剪接效应进行预测。之后,采用微型基因剪接检测体系,对所选突变的剪接效应进行体外检测并通过变性毛细管电泳检测不同转录本所占比例,以明确各突变剪接效应的差异,进而确定F9基因剪接共识序列中影响剪接的关键位点。针对具有蛋白编码能力的异常剪接体,构建体外表达体系,通过Western blot及活化部分凝血活酶时间综合评估异常剪接体的胞内表达、胞外分泌及凝血活性状态。结果:序列与突变分析确定F9基因外显子4剪接位点附近的15个突变为靶突变,微型基因剪接实验证实其中14个突变可导致异常剪接,对比软件预测结果,进一步证实计算机预测具有局限性,不能准确预测具体剪接模式及其比例。证实了内含子上经典位点GT-AG的保守性,同时发现供体端+5G同样有利于剪接位点的正确识别,而相对保守的+7A则未对剪接位点识别产生重要作用,此外,模拟经典“AG”序列的深层内含子突变会造成剪接识别错位,显著提高异常剪接比例。蛋白表达与活性分析结果显示,p.D93-G125delinsG和p.G94-D131del两种异常剪接突变体的抗原合成及活性状态与野生型相比差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:GT-AG是影响剪接调控的主要位点,F9基因内含子4剪接供体端非保守位点的+5G同样对剪接有调控作用。对不同突变造成剪接调控模式差异进行总结分析,可为大数据分析提供理论依据,并提高生物信息学预测的准确性。 展开更多
关键词 F9基因 内含子突变 剪接异常 B型血友病 致病机制
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杂交手术治疗B型主动脉夹层术后弥散性血管内凝血1例
4
作者 任金涛 张岚林 +3 位作者 朱铁楠 苏龙翔 杨莹莹 石岩 《协和医学杂志》 北大核心 2026年第1期109-114,共6页
本文报道1例B型主动脉夹层合并主动脉弓部瘤患者,在接受主动脉弓分支血管重建联合微创胸主动脉腔内修复术(即杂交手术)后,早期即发生弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)。分析患者临床表现、影像学检查结果... 本文报道1例B型主动脉夹层合并主动脉弓部瘤患者,在接受主动脉弓分支血管重建联合微创胸主动脉腔内修复术(即杂交手术)后,早期即发生弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)。分析患者临床表现、影像学检查结果及治疗反应,推断其主动脉假腔内巨大血栓形成可能是术后早期激活凝血系统并诱发DIC的重要机制,并据此提出相应治疗策略,旨在提高临床医生对此类急危重症的识别与处理能力。 展开更多
关键词 动脉瘤腔内修复术 弥散性血管内凝血 杂交手术 国际血栓与止血学会
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补气活血类中药及间充质干细胞治疗肺动脉高压的研究进展
5
作者 王晗笑 封继宏 张硕 《天津中医药》 2026年第3期387-395,共9页
肺动脉高压是世界范围内的重大疾病问题,作为一种血流动力学疾病其特征在于平均肺动脉压高于正常上限,与不良的血管重塑相关,右心室肥大并最终衰竭是致使肺动脉高压死亡的主要原因,药物治疗虽可暂时缓解肺动脉高压症状,但无法逆转肺血... 肺动脉高压是世界范围内的重大疾病问题,作为一种血流动力学疾病其特征在于平均肺动脉压高于正常上限,与不良的血管重塑相关,右心室肥大并最终衰竭是致使肺动脉高压死亡的主要原因,药物治疗虽可暂时缓解肺动脉高压症状,但无法逆转肺血管重塑。间充质干细胞治疗肺动脉高压有其独特的优势,可通过改善肺血管重塑、调控炎症免疫、调控肠道菌群治疗肺动脉高压。根据干细胞可以修复损伤组织等特征可将其归属于中医学正气的范畴,并且干细胞与肾精在生命起源和生理功能等方面存在较多共性,骨髓干细胞循环与中医学祛瘀生新理论相似,可知干细胞与中医学所论气血精存在一定联系。使用补气活血类中药能够促进干细胞的增殖与分化,肺动脉高压的中医关键病机在于气虚血瘀,补气活血类中药亦能够改善肺血管重塑、减轻炎症反应、调控机体代谢、改善线粒体功能治疗肺动脉高压。基于此,文章总结了间充质干细胞、补气活血类中药治疗肺动脉高压的作用机制,并进一步探讨了两者联合治疗肺动脉高压的可行性,旨在为补气活血类中药联合间充质干细胞治疗肺动脉高压的临床应用和实验研究提供思路与参考。 展开更多
关键词 间充质干细胞 肺动脉高压 补气活血 中医药
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输血医学视角的患者纤维蛋白原管理
6
作者 刘持翔 赖可元 +5 位作者 姚远 王堃成 冯厚梅 麦秋穗 廖银梅 吴英松 《中国输血杂志》 2026年第2期265-276,共12页
本文从输血医学视角出发,基于患者血液管理的思路和框架,结合基础、输血、检验和临床医学研究进展,旨在通过维持和优化患者的止凝血功能和减少输血,系统综述了患者纤维蛋白原管理的要素和特点,丰富了输血医学特别是患者血液管理的内涵,... 本文从输血医学视角出发,基于患者血液管理的思路和框架,结合基础、输血、检验和临床医学研究进展,旨在通过维持和优化患者的止凝血功能和减少输血,系统综述了患者纤维蛋白原管理的要素和特点,丰富了输血医学特别是患者血液管理的内涵,为临床工作提供参考。 展开更多
关键词 纤维蛋白原 患者纤维蛋白原管理 输血医学 患者血液管理
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重症颅脑损伤患儿继发急性创伤性凝血病的危险因素研究
7
作者 刘锋 赵俊刚 张希奇 《川北医学院学报》 2026年第1期67-71,共5页
目的:探究重症颅脑损伤(sTBI)患儿继发急性创伤性凝血病(ATC)的危险因素,为早期识别sTBI患儿继发ATC的风险和有关干预策略提供参考。方法:收治115例sTBI患儿为研究对象,依据患儿颅脑损伤后24 h内是否发生ATC分为继发ATC组(n=38)和未继发... 目的:探究重症颅脑损伤(sTBI)患儿继发急性创伤性凝血病(ATC)的危险因素,为早期识别sTBI患儿继发ATC的风险和有关干预策略提供参考。方法:收治115例sTBI患儿为研究对象,依据患儿颅脑损伤后24 h内是否发生ATC分为继发ATC组(n=38)和未继发ATC组(n=77)。动态监测两组患儿颅脑损伤后6、12、24 h凝血功能指标变化,单因素和Logistic回归分析sTBI患儿继发ATC的危险因素,并根据Logistic回归方程构建列线图。结果:115例sTBI患儿中,sTBI继发ATC发生率为33.04%(38/115)。与未继发ATC组比较,继发ATC组入院时ISS评分、低体温、入院24 h内手术、血小板<100×10^(9)/L、乳酸>2 mmol/L占比均明显更高(P<0.05),GCS评分明显更低(P<0.05)。与颅脑损伤后6 h比较,颅脑损伤后12、24 h继发ATC组APTT、PT、D-D均增大(P<0.05),FIB降低(P<0.05);与未继发ATC组比较,继发ATC组APTT、PT、D-D均大于未继发组(P<0.05),FIB低于未继发组(P<0.05)。入院时ISS评分(OR=1.670,95%CI:1.126~2.477)、乳酸(OR=1.340,95%CI:1.091~1.647)、颅脑损伤后12 h FIB(OR=0.695,95%CI:0.544~0.888)、D-D(OR=1.480,95%CI:1.067~2.053)均是sTBI患儿继发ATC的独立影响因素(P<0.05)。列线图模型提示四者对sTBI患儿继发ATC的发生有较高预测价值。结论:入院时更高的损伤严重度(ISS评分)和乳酸水平及伤后12 h更低FIB和更高D-D水平,是sTBI患儿继发ATC的独立危险因素。基于上述四个关键指标构建的列线图预测模型,具有良好的预测效能。 展开更多
关键词 重症颅脑损伤 继发 急性创伤性凝血病 危险因素
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血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和预后因素分析 被引量：4
8
作者 卢聪 江慧雯 +2 位作者 魏求哲 胡俊斌 吴耀辉 《临床血液学杂志》 2025年第1期9-13,共5页
目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP... 目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP患者的临床资料,记录基本临床信息,进行统计学分析,观察和评价疗效以及预后相关影响因素。结果:在79例患者中,男女比例为1∶2.29,发病中位年龄48(14~77)岁。自身免疫性相关抗体检查异常比例60.6%,以抗SSA表达阳性或弱阳性最多。急性起病,临床表现以三联征多见,包括血小板减少(96.2%)、微血管病性溶血性贫血(93.1%)、神经系统症状(89.6%),48.1%的患者血小板在10×10^(9)/L以下。起病时ADAMTS13活性检测的59例患者中81.4%活性呈重度减低(<10%)。第一次住院患者中14例发生死亡,死亡率达17.7%;54例接受血浆置换(PEX)治疗联合大剂量糖皮质激素,47例在治疗过程中好转,有效率达87.03%。好转患者PEX中位次数为10(3~18)次。PEX次数(P<0.001)、加用利妥昔单抗治疗(P=0.012)、不伴严重神经系统症状(P=0.042)、低胆红素与较好的治疗效果相关。共45例患者观察到血小板计数恢复至150×10^(9)/L以上,恢复中位天数第11(4~29)天。治疗前乳酸脱氢酶(P=0.038)、胆红素水平(P=0.039)、PEX次数(P<0.001)以及加用利妥昔单抗(P=0.05)是影响血小板恢复正常的因素。结论:TTP大部分患者起病时ADAMTS13活性呈重度减低,PEX是获得性TTP最重要的治疗,尽早启动PEX可降低死亡率,使血小板快速恢复正常。前线加用利妥昔单抗,可以改善患者预后。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 利妥昔单抗 预后
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陈光明教授辨治小儿过敏性紫癜经验 被引量：1
9
作者 袁洋 陈光明 +4 位作者 马海龙 许璿 杨学会 闫雪 唐悦 《中医儿科杂志》 2025年第4期17-20,共4页
陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀... 陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀角地黄汤加减。疾病后期因病久或迁延反复多致虚证,或虚实夹杂,治疗当以扶正为主,兼以祛邪;阴虚火旺证治宜滋阴清热、凉血止血,予犀角地黄汤去水牛角、生石膏加减;气不摄血证治宜健脾益气、摄血止血,予归脾汤加减。陈教授将活血化瘀法贯穿治疗始终,并根据病情的轻重缓急,辨证选方用药,对于病情迁延反复者,又当顾护脾胃,以祛湿为要,重视饮食调理,标本同治,症因兼顾。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 儿童 辨证论治 临床经验 陈光明
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抗组织因子途径抑制物在血友病临床应用中的研究进展 被引量：1
10
作者 肖剑文 易维佳 《诊断学理论与实践》 2025年第2期226-232,共7页
近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展... 近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展,临床研发聚焦点之一在抗组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)疗法。TFPI是凝血途径中的关键抗凝蛋白,能够抑制组织因子(tissue factor,TF)介导的凝血启动,阻断TFPI活性,可以增强凝血酶生成,为血友病治疗提供了一种新的方法,且该机制同时适用于血友病A或血友病B患者,理论上对伴或不伴抑制物的患者均有效。至2025年6月,进入临床研发阶段或在国外上市的抗TFPI药物包括康赛珠单抗(concizumab)、马塔西单抗(marstacimab)、贝伐昔单抗(befovacimab)、KN057和MG1113。这些药物通过不同的抗体类型,以不同的结合力或靶向TFPI的不同结构域来抑制其活性。不同临床试验阶段的研究显示,这些药物在降低年出血率和改善患者预后方面具有良好的效果。此外,抗TFPI药品为皮下注射及给药间隔可长达1周,均为患者带来了便利。抗TFPI疗法代表了血友病治疗领域的一个重要转变。然而,抗TFPI疗法也面临一些挑战,如可能导致潜在的血栓风险,目前尚无适的实验室检测方法来监测治疗效果。 展开更多
关键词 血友病 抗组织因子途径抑制物 血栓
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王素梅教授从风、毒、虚、瘀辨治小儿过敏性紫癜经验
11
作者 薛小娜 腾尚宇 +2 位作者 刘奕 刘晓芳 王素梅(指导) 《中医儿科杂志》 2025年第4期8-10,共3页
王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例... 王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 小儿 风 毒 虚 瘀 临床经验 王素梅
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基于“肾阴亏虚,郁火伏巢”论治小儿过敏性紫癜性肾炎
12
作者 姜淼 张秋月 张霞 《中医研究》 2025年第9期16-20,共5页
过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火... 过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火、活血化瘀、补益固涩肾精的综合治疗,能达到缓解症状、减少复发、保护肾功能的目的。 展开更多
关键词 小儿 过敏性紫癜性 肾炎 肾阴亏虚 郁火伏巢 滋阴润燥 活血化瘀 补益肾精
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儿童过敏性紫癜消化道出血的危险因素分析
13
作者 尹小妹 黄燕萍 +1 位作者 吴红艳 刘丽 《宁夏医科大学学报》 2025年第9期919-923,共5页
目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积... 目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、嗜酸性粒细胞百分比(ESO%)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、D二聚体(D-D)和白蛋白(ALB)水平,采用Logistic多因素回归分析HSP患儿发生消化道出血的危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其准确性。结果 516例HSP患儿中,269例(52.13%)有胃肠道症状,112例(21.71%)有消化道出血;有消化道症状的患儿WBC、NEU、NLR及D-D高于无消化道症状者,而ALB和ESO%低于无消化道症状者(P均<0.05);有消化道出血症状的患儿年龄、WBC、NEU、NLR、PLR及D-D均高于无消化道出血症状者,而ALB和ESO%低于无消化道出血症状者(P均<0.05)。Logistic二元多因素回归分析显示,高NLR和低ALB是消化道出血的潜在危险因素;NLR截断值为2.440,敏感性为55.4%,特异性为69.8%;ALB截断值为37.15 g·L^(-1),敏感性为74.7%,特异性为46.4%。结论 NLR、ALB是HSP患儿消化道出血的潜在危险因素。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 消化道出血 儿童 中性粒细胞与淋巴细胞比值 白蛋白
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基于患者报告结局与交互式设计的myPKFiT(3.0版)指导血友病A个体化管理的临床价值
14
作者 蔡华聪 邹羽真 朱铁楠 《血栓与止血学》 2025年第6期284-288,共5页
本文旨在介绍一款专为血友病A(Hemophilia A,HA)患者设计的重组人凝血因子Ⅷ剂量计算软件-myPKFiT(3.0版)。该工具基于贝叶斯算法开发,仅需采集2个血液样本即可生成个体化药代动力学特征曲线,并用于模拟因子Ⅷ剂量方案。myPKFiT(3.0版)... 本文旨在介绍一款专为血友病A(Hemophilia A,HA)患者设计的重组人凝血因子Ⅷ剂量计算软件-myPKFiT(3.0版)。该工具基于贝叶斯算法开发,仅需采集2个血液样本即可生成个体化药代动力学特征曲线,并用于模拟因子Ⅷ剂量方案。myPKFiT(3.0版)整合了患者报告结局(patient-reported outcomes,PRO)相关功能,可辅助医疗保健专业人员(healthcare professional,HCP)为患者制定个体化用药方案,支持血友病A的交互式管理。通过个体化剂量调整,该软件能够提升血友病治疗的精准性,临床可观察到出血事件的减少及患者治疗依从性的改善。此外,其信息共享与沟通功能有助于促进医患协作,并与改善患者治疗效果和生活质量的提升相关。本文系统地阐述该工具的设计原理及其PRO与交互式设计的特点,并探讨其在临床实践中的应用价值。 展开更多
关键词 血友病A 药代动力学 数字疗法 myPKFiT(3.0版) 血友病交互式个体化管理
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不同血友病A患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与FⅧ抑制物阳性的关系
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作者 于冬雯 郑炜 +1 位作者 刘登辉 杨瑛 《西部医学》 2025年第4期564-569,共6页
目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6... 目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6次/年为临床表现轻度表型组(简称轻度组,n=42),>6次/年为临床表现重度表型组(简称重度组,n=63),比较两组患者临床资料。根据FⅧ抑制物检测结果,将HA患者分为阳性组(n=16)和非阳性组(n=89),通过单因素和多因素Logistic分析FⅧ抑制物阳性的影响因素。应用样条函数与Logistic回归相结合的限制性立方样条法分析CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性的剂量-反应关系。结果轻度组和重度组在血小板计数(PLT)、FⅧ:C、CD4^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞/CD8^(+)T细胞、CD4^(+)CD25^(+)T细胞比较差异统计学意义(P<0.05)。单因素和多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、HA严重程度、基因突变类型、首次暴露原因、累积暴露日是HA患者FⅧ抑制物阳性的危险因素(P<0.05),CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平是HA患者FⅧ抑制物阳性的保护因素(P<0.05)。CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性关系的Logistic回归分析,调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平3.9%~4.4%、<3.9%与FⅧ抑制物阳性显著相关。限制性立方样条分析结果显示,无论轻度组或重度组,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平的连续变化与FⅧ抑制物阳性的关联强度都呈非线性剂量-反应关系(非线性检测,P<0.001)。结论不同临床表型的HA患者的CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平具有显著差异,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平随着HA严重程度增加而降低;调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平与HA患者FⅧ抑制物阳性仍显著相关。 展开更多
关键词 血友病A 临床表型 调节性T细胞 抑制物 限制性立方样条
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周冬枝应用小柴胡汤治疗血栓性血小板减少性紫癜验案1则
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作者 韩萍萍 夏欣欣 周冬枝 《山西中医》 2025年第3期38-38,52,共2页
血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血... 血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血小板减少性紫癜1例报道如下。 展开更多
关键词 周冬枝 血栓性血小板减少性紫癜 小柴胡汤 验案
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1例新生儿血友病A的临床表型与遗传学分析
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作者 张丽亚 闫露露 +4 位作者 李海波 金夏敏 朱丽娇 杨挺 陈黎丽 《中华全科医学》 2025年第11期1992-1994,共3页
对1例新生儿血友病A(hemophilia A,HA)的新生儿进行遗传学分析,明确其致病原因,并进行文献复习。回顾性分析1例新生儿HA的临床表现,应用全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)技术筛选与患儿表型相符合的致病变异,并对患儿及其... 对1例新生儿血友病A(hemophilia A,HA)的新生儿进行遗传学分析,明确其致病原因,并进行文献复习。回顾性分析1例新生儿HA的临床表现,应用全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)技术筛选与患儿表型相符合的致病变异,并对患儿及其母亲、同母异父姐姐进行Sanger测序验证。患儿以“帽状腱膜下血肿、头面部瘀斑、进行性血红蛋白下降”为临床表现。发现患儿凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,F8)基因上的1个半合移码缺失变异:c.3637del:p.I1213Ffs*5,该变异导致第1213位密码子编码的氨基酸由异亮氨酸变为苯丙氨酸,并发生移码,提前产生一个终止密码子,该变异可能导致蛋白功能异常。患儿母亲及同母异父姐姐均检出F8基因c.3637del:p.I1213Ffs*5变异,该变异可能是导致患儿发病的原因,丰富了F8基因的变异谱,并为该家系的遗传咨询和产前诊断提供了线索。 展开更多
关键词 血友病A 凝血因子Ⅷ 基因变异 新生儿
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升血小板胶囊联合重组人血小板生成素治疗肝病合并血小板减少的临床研究
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作者 刘娜 吕春兰 +2 位作者 阎晓风 任璐 王亚楠 《中国临床研究》 2025年第10期1535-1539,1544,共6页
目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照... 目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照组给予rhTPO治疗,观察组在rhTPO治疗的基础上加用升血小板胶囊治疗,比较两组治疗效果及安全性。结果 观察组的总有效率为96.83%,高于对照组的85.71%(χ^(2)=4.881,P=0.027);治疗后两组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)水平均显著降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.01);治疗后,两组患者血小板参数水平均升高,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,与对照组相比,观察组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)水平较低,凝血酶原活动度(PTA)水平较高(P<0.05),观察组炎症相关指标水平较低(P<0.05);两组患者的免疫相关指标水平差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(6.35%vs 3.17%,χ^(2)=0.175,P=0.676)。结论 肝病合并血小板减少患者经rhTPO与升血小板胶囊联合治疗后,血小板减少症状、免疫功能、炎症因子水平、凝血功能及肝功能均得到了改善,安全性尚可,临床效果理想。 展开更多
关键词 升血小板胶囊 重组人血小板生成素 肝病 血小板减少症 肝功能 凝血功能 免疫功能 炎症因子
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136例小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值分析
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作者 陈捷 吴欣欣 +2 位作者 陈曦 彭晓卫 严济泳 《实用临床医学(江西)》 2025年第5期56-59,共4页
目的分析小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值。方法选取江西省儿童医院2023—2024年收治的136例腹型过敏性紫癜患儿作为研究对象,均行高频超声检查,详细记录其临床表现、超声特征、血流信号特点,分析高频超声对小儿腹型过敏性... 目的分析小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值。方法选取江西省儿童医院2023—2024年收治的136例腹型过敏性紫癜患儿作为研究对象,均行高频超声检查,详细记录其临床表现、超声特征、血流信号特点,分析高频超声对小儿腹型过敏性紫癜的诊断价值。结果136例患儿中,高频超声特征包括肠壁增厚(95例,69.85%)、肠管扩张(111例,81.62%)、肠系膜周围淋巴结肿大(39例,28.68%)、腹腔积液(27例,19.85%),肠壁内高回声(47例,34.56%)、增厚肠管壁处血流信号增多(104例,占比76.47%)。其中,肠壁增厚、肠管扩张、肠系膜周围淋巴结肿大及增厚肠壁处血流信号增多对诊断具有较高价值。最终高频超声检出129例,诊断符合率为94.85%,诊断效能较高。结论腹型过敏性紫癜患儿应用高频超声进行诊断,具有显著的高频超声特征与较高的诊断价值。 展开更多
关键词 高频超声特征 小儿腹型过敏性紫癜 诊断价值
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预温对血栓弹力图主要参数的影响及分析
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作者 段秉政 连俊慧 +1 位作者 陶琳 韩静 《内蒙古医学杂志》 2025年第1期12-15,共4页
目的探讨预温处理对血栓弹力图(thrombo ela-stogram,TEG)常规参数凝血反应时间(reaction time,R)、凝血形成时间(coagulation time,K)、凝固角(angle of solidification,A)最大振幅(maximum amplitude,MA)的影响。方法利用四通道DRNX-... 目的探讨预温处理对血栓弹力图(thrombo ela-stogram,TEG)常规参数凝血反应时间(reaction time,R)、凝血形成时间(coagulation time,K)、凝固角(angle of solidification,A)最大振幅(maximum amplitude,MA)的影响。方法利用四通道DRNX-Ⅳ型血栓弹力图仪及配套试剂,测定90例不同凝血水平标本TEG常规参数的检测结果,根据R值的生物参考区间,按照检测结果分为高凝组(R<4 min)、正常组(R:4~9 min)和低凝组(R>9 min),各30例。每组标本依据重复测量前对标本、试剂[氯化钙(CaCl_(2))、白陶土]、样品杯进行的不同预温处理再次分组试验,A组将标本、试剂、样品杯均复温到室温;B组将检测标本孵育到37℃,其他条件不变;C组将检测标本、试剂和样品杯均孵育到37℃。比较高凝组、正常组、低凝组3组标本的A、BC各组TEG常规参数的差异性。结果高凝组和正常组的A组、B组与C组的R值呈递减趋势,且差异均有统计学意义(P<0.05),而K值、A角、MA值比较差异均无统计学意义(P>0.05)。低凝组的A组、B组与C组间的R值差异有统计学意义(P<0.05),而组间交互差异性无统计学意义(P>0.05),而K值、A角、MA值比较差异无统计学意义(P>0.05)。混检组4项TEG参数差异无统计学意义(P>0.05)。结论在进行TEG检测前将标本、试剂(CaCl_(2),白陶土)和样品杯均孵育至37℃的预处理可以使试验得到更具有可比性、更准确的R检测结果,从而为临床医师制定诊疗方案提供更准确、可靠的依据。 展开更多
关键词 预温处理 血栓弹力图 凝血状态
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