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p.Thr241Asn和p.Cys389Gly突变对凝血因子Ⅶ结构和功能的影响
1
作者 周莉 周普辉 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期853-857,共5页
目的:鉴定1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系F7基因突变,并探讨F7基因突变对FⅦ结构和功能的影响。方法:用凝固法检测先证者及家系成员凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT),基于PT乏因子血浆法测定FⅡ、Ⅴ、Ⅶ和X的活性。... 目的:鉴定1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系F7基因突变,并探讨F7基因突变对FⅦ结构和功能的影响。方法:用凝固法检测先证者及家系成员凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT),基于PT乏因子血浆法测定FⅡ、Ⅴ、Ⅶ和X的活性。提取研究对象外周血基因组DNA,采用PCR方法分别扩增F7基因的9个外显子及侧翼,用直接测序法分析基因突变。Poly Phen-2、PROVEAN和Swiss-Pdb Viewer软件分析突变对FⅦ结构和功能的影响。结果:先证者PT 33.8 s,明显延长,APTT正常,FⅦ活性为6.6%,有鼻出血史。先证者母亲和父亲PT轻度延长,分别为13.2 s和13.9 s,FⅦ活性分别为40.3%和38.3%。基因测序鉴定先证者在F7基因7号和8号外显子上分别存在c.722C>A(p.Thr241Asn)和c.1165T>G(p.Cys389Gly)突变,分别遗传其父亲和母亲。2种生物信息学软件预测两种突变均具有致病性。突变蛋白模型分析结果显示,野生型Thr241与Val249形成1个氢键;突变型Asn241与Leu242和Val249形成2个氢键;野生型Cys389与Leu370和Cys375分别形成1个氢键和1个二硫键;突变型Gly389与Leu370和Cys375间形成的氢键和二硫键均断裂。结论:p.Thr241Asn和p.Cys389Gly突变是导致该家系遗传性FⅦ缺乏症的原因,突变蛋白计算机模拟分析可能是一种用于理解氨基酸点突变导致遗传性FⅦ缺陷症有价值的工具。 展开更多
关键词 凝血因子Ⅶ 基因突变 表型 计算机模拟
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1例系统性轻链型淀粉样变性继发凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏导致致命性消化道出血的报道
2
作者 张小梅 汪春晓 +2 位作者 袁丽娟 陈为志 李镜 《血栓与止血学》 2025年第1期31-35,共5页
系统性轻链(systemic light⁃chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、部分... 系统性轻链(systemic light⁃chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,凝血因子活性示凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏,消化内镜下以充血、出血为主要表现,骨髓及胃体活组织检查刚果红染色阳性,由于凝血因子替代治疗疗效不佳,患者消化道出血反复,短期内临床死亡。旨在通过本病例的诊治经验及对国内外文献复习,引起临床医师对AL型淀粉样变性胃肠道受累、凝血功能异常的关注。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 获得性凝血因子缺乏 消化道出血 凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ
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血管性血友病的疾病负担和药物治疗研究进展
3
作者 毕慧 周泽平 《血栓与止血学》 2025年第4期180-187,共8页
血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常的遗传性出血性疾病。VWD患者的凝血功能异常导致其易发生多部位反复性出血,严重影响生活质量。目前主... 血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常的遗传性出血性疾病。VWD患者的凝血功能异常导致其易发生多部位反复性出血,严重影响生活质量。目前主要治疗策略包括去氨加压素、VWF替代治疗制剂(血源性/重组产品)及非替代疗法(抗纤溶药物、性激素)。去氨加压素主要适用于1型和部分2型VWD患者,但其不良反应和禁忌证限制了临床应用。替代治疗中,血源性VWF存在病原体传播风险且缺乏超大多聚体;重组VWF通过基因工程技术避免了病原体传播风险,且在半衰期和止血效果方面具有优势。虽然非替代疗法和新型治疗手段(如基因治疗)展现出应用潜力,其长期安全性和有效性仍需验证。随着对VWD病理机制的深入研究,基于VWD研究的最新进展,本文综述了VWD患者的疾病负担和药物治疗研究进展。 展开更多
关键词 血管性血友病 疾病负担 药物治疗 重组血管性血友病因子
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血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和预后因素分析 被引量：1
4
作者 卢聪 江慧雯 +2 位作者 魏求哲 胡俊斌 吴耀辉 《临床血液学杂志》 2025年第1期9-13,共5页
目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP... 目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP患者的临床资料,记录基本临床信息,进行统计学分析,观察和评价疗效以及预后相关影响因素。结果:在79例患者中,男女比例为1∶2.29,发病中位年龄48(14~77)岁。自身免疫性相关抗体检查异常比例60.6%,以抗SSA表达阳性或弱阳性最多。急性起病,临床表现以三联征多见,包括血小板减少(96.2%)、微血管病性溶血性贫血(93.1%)、神经系统症状(89.6%),48.1%的患者血小板在10×10^(9)/L以下。起病时ADAMTS13活性检测的59例患者中81.4%活性呈重度减低(<10%)。第一次住院患者中14例发生死亡,死亡率达17.7%;54例接受血浆置换(PEX)治疗联合大剂量糖皮质激素,47例在治疗过程中好转,有效率达87.03%。好转患者PEX中位次数为10(3~18)次。PEX次数(P<0.001)、加用利妥昔单抗治疗(P=0.012)、不伴严重神经系统症状(P=0.042)、低胆红素与较好的治疗效果相关。共45例患者观察到血小板计数恢复至150×10^(9)/L以上,恢复中位天数第11(4~29)天。治疗前乳酸脱氢酶(P=0.038)、胆红素水平(P=0.039)、PEX次数(P<0.001)以及加用利妥昔单抗(P=0.05)是影响血小板恢复正常的因素。结论:TTP大部分患者起病时ADAMTS13活性呈重度减低,PEX是获得性TTP最重要的治疗,尽早启动PEX可降低死亡率,使血小板快速恢复正常。前线加用利妥昔单抗,可以改善患者预后。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 利妥昔单抗 预后
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重症凝血病标准化评估中国专家共识(2025版)
5
作者 宋景春 郭军 +8 位作者 张磊 丁仁彧 王岗 张伟 周静 柯路 张进华 中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会 全军重症医学专业委员会 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第9期1055-1069,共15页
重症患者40%以上会发生凝血障碍。重症患者一旦合并凝血障碍,出血发生率和病死率可升高4倍以上。尽早识别凝血障碍并准确评估凝血功能,是尽快纠正凝血障碍的前提。因此,中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会联合全军重症医学专... 重症患者40%以上会发生凝血障碍。重症患者一旦合并凝血障碍,出血发生率和病死率可升高4倍以上。尽早识别凝血障碍并准确评估凝血功能,是尽快纠正凝血障碍的前提。因此,中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会联合全军重症医学专业委员会以2022年发布的《重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识》为基础,制定了《重症凝血病标准化评估中国专家共识(2025版)》。本共识包括重症凝血病的分型与分类、病因与机制、评估方法及诊断标准4个部分,共14条推荐意见,以期为临床工作提供相应指导。 展开更多
关键词 重症 凝血障碍 凝血衰竭 标准 四步诊断法
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抗组织因子途径抑制物在血友病临床应用中的研究进展 被引量：1
6
作者 肖剑文 易维佳 《诊断学理论与实践》 2025年第2期226-232,共7页
近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展... 近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展,临床研发聚焦点之一在抗组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)疗法。TFPI是凝血途径中的关键抗凝蛋白,能够抑制组织因子(tissue factor,TF)介导的凝血启动,阻断TFPI活性,可以增强凝血酶生成,为血友病治疗提供了一种新的方法,且该机制同时适用于血友病A或血友病B患者,理论上对伴或不伴抑制物的患者均有效。至2025年6月,进入临床研发阶段或在国外上市的抗TFPI药物包括康赛珠单抗(concizumab)、马塔西单抗(marstacimab)、贝伐昔单抗(befovacimab)、KN057和MG1113。这些药物通过不同的抗体类型,以不同的结合力或靶向TFPI的不同结构域来抑制其活性。不同临床试验阶段的研究显示,这些药物在降低年出血率和改善患者预后方面具有良好的效果。此外,抗TFPI药品为皮下注射及给药间隔可长达1周,均为患者带来了便利。抗TFPI疗法代表了血友病治疗领域的一个重要转变。然而,抗TFPI疗法也面临一些挑战,如可能导致潜在的血栓风险,目前尚无适的实验室检测方法来监测治疗效果。 展开更多
关键词 血友病 抗组织因子途径抑制物 血栓
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陈光明教授辨治小儿过敏性紫癜经验
7
作者 袁洋 陈光明 +4 位作者 马海龙 许璿 杨学会 闫雪 唐悦 《中医儿科杂志》 2025年第4期17-20,共4页
陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀... 陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀角地黄汤加减。疾病后期因病久或迁延反复多致虚证,或虚实夹杂,治疗当以扶正为主,兼以祛邪;阴虚火旺证治宜滋阴清热、凉血止血,予犀角地黄汤去水牛角、生石膏加减;气不摄血证治宜健脾益气、摄血止血,予归脾汤加减。陈教授将活血化瘀法贯穿治疗始终,并根据病情的轻重缓急,辨证选方用药,对于病情迁延反复者,又当顾护脾胃,以祛湿为要,重视饮食调理,标本同治,症因兼顾。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 儿童 辨证论治 临床经验 陈光明
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王素梅教授从风、毒、虚、瘀辨治小儿过敏性紫癜经验
8
作者 薛小娜 腾尚宇 +2 位作者 刘奕 刘晓芳 王素梅(指导) 《中医儿科杂志》 2025年第4期8-10,共3页
王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例... 王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 小儿 风 毒 虚 瘀 临床经验 王素梅
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基于“肾阴亏虚,郁火伏巢”论治小儿过敏性紫癜性肾炎
9
作者 姜淼 张秋月 张霞 《中医研究》 2025年第9期16-20,共5页
过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火... 过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火、活血化瘀、补益固涩肾精的综合治疗,能达到缓解症状、减少复发、保护肾功能的目的。 展开更多
关键词 小儿 过敏性紫癜性 肾炎 肾阴亏虚 郁火伏巢 滋阴润燥 活血化瘀 补益肾精
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儿童过敏性紫癜消化道出血的危险因素分析
10
作者 尹小妹 黄燕萍 +1 位作者 吴红艳 刘丽 《宁夏医科大学学报》 2025年第9期919-923,共5页
目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积... 目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、嗜酸性粒细胞百分比(ESO%)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、D二聚体(D-D)和白蛋白(ALB)水平,采用Logistic多因素回归分析HSP患儿发生消化道出血的危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其准确性。结果 516例HSP患儿中,269例(52.13%)有胃肠道症状,112例(21.71%)有消化道出血;有消化道症状的患儿WBC、NEU、NLR及D-D高于无消化道症状者,而ALB和ESO%低于无消化道症状者(P均<0.05);有消化道出血症状的患儿年龄、WBC、NEU、NLR、PLR及D-D均高于无消化道出血症状者,而ALB和ESO%低于无消化道出血症状者(P均<0.05)。Logistic二元多因素回归分析显示,高NLR和低ALB是消化道出血的潜在危险因素;NLR截断值为2.440,敏感性为55.4%,特异性为69.8%;ALB截断值为37.15 g·L^(-1),敏感性为74.7%,特异性为46.4%。结论 NLR、ALB是HSP患儿消化道出血的潜在危险因素。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 消化道出血 儿童 中性粒细胞与淋巴细胞比值 白蛋白
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不同血友病A患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与FⅧ抑制物阳性的关系
11
作者 于冬雯 郑炜 +1 位作者 刘登辉 杨瑛 《西部医学》 2025年第4期564-569,共6页
目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6... 目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6次/年为临床表现轻度表型组(简称轻度组,n=42),>6次/年为临床表现重度表型组(简称重度组,n=63),比较两组患者临床资料。根据FⅧ抑制物检测结果,将HA患者分为阳性组(n=16)和非阳性组(n=89),通过单因素和多因素Logistic分析FⅧ抑制物阳性的影响因素。应用样条函数与Logistic回归相结合的限制性立方样条法分析CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性的剂量-反应关系。结果轻度组和重度组在血小板计数(PLT)、FⅧ:C、CD4^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞/CD8^(+)T细胞、CD4^(+)CD25^(+)T细胞比较差异统计学意义(P<0.05)。单因素和多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、HA严重程度、基因突变类型、首次暴露原因、累积暴露日是HA患者FⅧ抑制物阳性的危险因素(P<0.05),CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平是HA患者FⅧ抑制物阳性的保护因素(P<0.05)。CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性关系的Logistic回归分析,调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平3.9%~4.4%、<3.9%与FⅧ抑制物阳性显著相关。限制性立方样条分析结果显示,无论轻度组或重度组,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平的连续变化与FⅧ抑制物阳性的关联强度都呈非线性剂量-反应关系(非线性检测,P<0.001)。结论不同临床表型的HA患者的CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平具有显著差异,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平随着HA严重程度增加而降低;调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平与HA患者FⅧ抑制物阳性仍显著相关。 展开更多
关键词 血友病A 临床表型 调节性T细胞 抑制物 限制性立方样条
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周冬枝应用小柴胡汤治疗血栓性血小板减少性紫癜验案1则
12
作者 韩萍萍 夏欣欣 周冬枝 《山西中医》 2025年第3期38-38,52,共2页
血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血... 血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血小板减少性紫癜1例报道如下。 展开更多
关键词 周冬枝 血栓性血小板减少性紫癜 小柴胡汤 验案
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升血小板胶囊联合重组人血小板生成素治疗肝病合并血小板减少的临床研究
13
作者 刘娜 吕春兰 +2 位作者 阎晓风 任璐 王亚楠 《中国临床研究》 2025年第10期1535-1539,1544,共6页
目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照... 目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照组给予rhTPO治疗,观察组在rhTPO治疗的基础上加用升血小板胶囊治疗,比较两组治疗效果及安全性。结果 观察组的总有效率为96.83%,高于对照组的85.71%(χ^(2)=4.881,P=0.027);治疗后两组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)水平均显著降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.01);治疗后,两组患者血小板参数水平均升高,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,与对照组相比,观察组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)水平较低,凝血酶原活动度(PTA)水平较高(P<0.05),观察组炎症相关指标水平较低(P<0.05);两组患者的免疫相关指标水平差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(6.35%vs 3.17%,χ^(2)=0.175,P=0.676)。结论 肝病合并血小板减少患者经rhTPO与升血小板胶囊联合治疗后,血小板减少症状、免疫功能、炎症因子水平、凝血功能及肝功能均得到了改善,安全性尚可,临床效果理想。 展开更多
关键词 升血小板胶囊 重组人血小板生成素 肝病 血小板减少症 肝功能 凝血功能 免疫功能 炎症因子
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重组人凝血因子X在HEK293细胞中的表达及活性检测
14
作者 冯佳宁 邹森 +3 位作者 赵泽林 李肖肖 张志斐 杨兆勇 《安徽医科大学学报》 北大核心 2025年第9期1583-1590,共8页
目的瞬时转染重组人凝血因子X(rhFX)到HEK293细胞,优化转染条件,体外构建高效表达rhFX的方法,检测rhFX活性。方法pcDNA3.1-EGFP与F10基因构建真核表达载体pcDNA3.1-EGFP-FX并转染HEK293细胞,验证转染系统的有效性。pcDNA3.1与F10基因片... 目的瞬时转染重组人凝血因子X(rhFX)到HEK293细胞,优化转染条件,体外构建高效表达rhFX的方法,检测rhFX活性。方法pcDNA3.1-EGFP与F10基因构建真核表达载体pcDNA3.1-EGFP-FX并转染HEK293细胞,验证转染系统的有效性。pcDNA3.1与F10基因片段构建重组表达载体pcDNA3.1-FX,脂质体方法转染HEK293细胞,Western blot和十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)检测细胞上清液中rhFX的表达。优化转染条件,ELISA测定rhFX的浓度;凝血酶原时间(PT)和发色底物法测定rhFX凝血生物活性。结果在HEK293细胞上清液中成功表达rhFX。在细胞密度80%,质粒DNA与聚乙烯亚胺(PEI)的比例为1∶2,转染后第3天,rhFX表达量最高。ELISA检测3次上清液表达量最高为5.20 ng/mL。与对照组pcDNA3.1空载体转染收集的上清液相比,实验组rhFX的PT时间更短(P<0.0001),基于rhFX的发色底物法测得依度沙班的半数抑制浓度(IC_(50))为1.449 nmol/L,与文献报导的0.78 nmol/L处于同一数量级。结论使用HEK293细胞成功表达出具有生物活性的rhFX蛋白,为进一步推动rhFX药物的研发奠定基础。 展开更多
关键词 重组人凝血因子X 瞬时表达 表达优化 HEK293细胞 凝血因子X缺乏症 凝血酶原时间
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从“蛇伤火毒”论治蛇毒诱发的消耗性凝血病
15
作者 陶俊宏 曾仲意 +3 位作者 刘禹翔 黄柏盛 冯芬 莫之准 《中国中医急症》 2025年第9期1492-1495,共4页
蛇毒诱发的消耗性凝血病是毒蛇咬伤重要并发症,临床以伤口肿痛、瘀青及各脏器出血为主要表现。“蛇伤火毒”是本病的病因,区别于一般火毒,具有伏藏隐匿、传变迅猛、迁延难愈的特点。火毒入血、瘀热内阻是本病的核心病机,病机演变过程中... 蛇毒诱发的消耗性凝血病是毒蛇咬伤重要并发症,临床以伤口肿痛、瘀青及各脏器出血为主要表现。“蛇伤火毒”是本病的病因,区别于一般火毒,具有伏藏隐匿、传变迅猛、迁延难愈的特点。火毒入血、瘀热内阻是本病的核心病机,病机演变过程中常伴随瘀水互结及气阴两伤的情况。治疗以清热解毒、凉血化瘀为基本治法,凉血解毒汤为基础方,结合临床情况灵活加减,常配合化瘀利水法及益气养阴法联合治疗,疗效显著。 展开更多
关键词 蛇毒诱发的消耗性凝血病 毒蛇咬伤 血证 蛇伤火毒 中医经验
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预温对血栓弹力图主要参数的影响及分析
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作者 段秉政 连俊慧 +1 位作者 陶琳 韩静 《内蒙古医学杂志》 2025年第1期12-15,共4页
目的探讨预温处理对血栓弹力图(thrombo ela-stogram,TEG)常规参数凝血反应时间(reaction time,R)、凝血形成时间(coagulation time,K)、凝固角(angle of solidification,A)最大振幅(maximum amplitude,MA)的影响。方法利用四通道DRNX-... 目的探讨预温处理对血栓弹力图(thrombo ela-stogram,TEG)常规参数凝血反应时间(reaction time,R)、凝血形成时间(coagulation time,K)、凝固角(angle of solidification,A)最大振幅(maximum amplitude,MA)的影响。方法利用四通道DRNX-Ⅳ型血栓弹力图仪及配套试剂,测定90例不同凝血水平标本TEG常规参数的检测结果,根据R值的生物参考区间,按照检测结果分为高凝组(R<4 min)、正常组(R:4~9 min)和低凝组(R>9 min),各30例。每组标本依据重复测量前对标本、试剂[氯化钙(CaCl_(2))、白陶土]、样品杯进行的不同预温处理再次分组试验,A组将标本、试剂、样品杯均复温到室温;B组将检测标本孵育到37℃,其他条件不变;C组将检测标本、试剂和样品杯均孵育到37℃。比较高凝组、正常组、低凝组3组标本的A、BC各组TEG常规参数的差异性。结果高凝组和正常组的A组、B组与C组的R值呈递减趋势,且差异均有统计学意义(P<0.05),而K值、A角、MA值比较差异均无统计学意义(P>0.05)。低凝组的A组、B组与C组间的R值差异有统计学意义(P<0.05),而组间交互差异性无统计学意义(P>0.05),而K值、A角、MA值比较差异无统计学意义(P>0.05)。混检组4项TEG参数差异无统计学意义(P>0.05)。结论在进行TEG检测前将标本、试剂(CaCl_(2),白陶土)和样品杯均孵育至37℃的预处理可以使试验得到更具有可比性、更准确的R检测结果,从而为临床医师制定诊疗方案提供更准确、可靠的依据。 展开更多
关键词 预温处理 血栓弹力图 凝血状态
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步态分析在血友病患者康复管理中的作用
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作者 吐鲁娜依·万力 刘淑芬 陈丽霞 《协和医学杂志》 北大核心 2025年第5期1275-1280,共6页
血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,患者常因关节出血导致关节功能障碍,其中膝关节、踝关节受累尤为常见,显著影响步行能力。步态分析作为一种客观、量化且全面的评估工具,可用于精准评估患者的行走功能,为血友病患者的康复管理提... 血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病,患者常因关节出血导致关节功能障碍,其中膝关节、踝关节受累尤为常见,显著影响步行能力。步态分析作为一种客观、量化且全面的评估工具,可用于精准评估患者的行走功能,为血友病患者的康复管理提供科学依据。随着医学研究的深入,步态分析在血友病康复管理中的作用日益受到重视。本文阐述了步态分析在血友病康复管理中的应用,包括血友病患者步态参数的变化、关节运动学及动力学特征,以及这些参数与血友病患者病情严重程度、治疗效果之间的关系,探讨步态分析在血友病患者康复管理中的作用,以更好地将步态分析应用于临床。 展开更多
关键词 血友病 步态分析 康复管理
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血液病患者重症感染凝血异常的临床特征
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作者 汪黎 靳敏 +1 位作者 唐亮 胡豫 《临床血液学杂志》 2025年第7期524-528,532,共6页
目的:由于疾病因素和治疗相关因素,血液病患者大多免疫功能低下,合并重症感染的风险增加,且重症感染凝血异常患者住院死亡率明显高于无凝血异常的患者。回顾性分析重症感染凝血异常的血液病患者的临床资料,探讨不同预后组之间指标的差异... 目的:由于疾病因素和治疗相关因素,血液病患者大多免疫功能低下,合并重症感染的风险增加,且重症感染凝血异常患者住院死亡率明显高于无凝血异常的患者。回顾性分析重症感染凝血异常的血液病患者的临床资料,探讨不同预后组之间指标的差异,旨在为临床上识别预后不良的患者提供依据和参考。方法:收集华中科技大学同济医学院附属协和医院血液重症病房2024年10月1日—2025年4月30日收治的50例重症感染凝血异常的血液病患者临床资料。根据患者感染控制情况及凝血功能恢复情况,分为好转组(n=13)和预后不良组(n=37)。比较两组患者住院期间的一般资料和感染指标、血常规、血生化及凝血功能指标的差异。结果:两组间性别、年龄、C反应蛋白、血清降钙素原、总胆红素水平、活化部分凝血酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体、纤维蛋白降解产物、抗凝血酶Ⅲ活性(AT-Ⅲ)、血小板计数(PLT)比较差异无统计学意义(P>0.05)。与好转组比较,预后不良组肌酐水平、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)显著升高,凝血酶原活动度(PTA)显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。两组间粒细胞缺乏、PLT不同程度减少、PLT 24 h下降>50%、肝功能不全以及心律失常的患者占比差异无统计学意义(P>0.05)。患者原发病多为血液系统恶性肿瘤,预后不良组原发病复发/难治/高危/未缓解高于好转组,但差异无统计学意义(P=0.065)。PLT未恢复至150×10~9/L以上、接受无创辅助通气或经鼻高流量给氧、意识障碍、肾功能不全、心功能不全、感染性休克或发生出凝血事件与较差的预后相关,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,肌酐和PT是重症感染凝血异常的血液病患者预后的独立危险因素(P<0.05)。结论:不同预后组间肌酐水平、PT、INR、TT、PTA差异有统计学意义,其中肌酐水平和PT有可能作为重症感染凝血异常的血液病患者预后判断的指标。 展开更多
关键词 重症感染 凝血异常 血液病 预后
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妊娠期血栓性疾病患者血浆PC、PS、AT-Ⅲ活性变化及其临床意义 被引量：2
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作者 李春美 余莹莹 +3 位作者 陆光辉 王鑫 李小兰 安冬梅 《中国医药导刊》 2025年第2期177-181,共5页
目的:探讨妊娠期血栓性疾病患者血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、抗凝血酶III(AT-III)活性变化及其临床意义。方法:选取2018年8月至2020年8月我院收治的61例妊娠期血栓性疾病孕妇为栓塞组,另选取同期于我院进行孕检的健康孕妇73例为健康组,... 目的:探讨妊娠期血栓性疾病患者血浆蛋白C(PC)、蛋白S(PS)、抗凝血酶III(AT-III)活性变化及其临床意义。方法:选取2018年8月至2020年8月我院收治的61例妊娠期血栓性疾病孕妇为栓塞组,另选取同期于我院进行孕检的健康孕妇73例为健康组,比较分析栓塞组和健康组孕妇的基本资料。发色底物法检测血浆PC、AT-III活性,凝固法检测血浆PS活性,比较两组孕妇血浆PC、PS和AT-III活性变化。使用多因素Logistic回归分析妊娠期血栓性疾病的危险因素,受试者工作特征曲线(ROC)分析血浆PC、PS和AT-III活性及其联合检测时对妊娠期血栓性疾病的诊断效能。将栓塞组孕妇根据其妊娠结局分为终止妊娠组(15例)和继续妊娠组(46例),比较不同妊娠结局孕妇血浆PC、PS和AT-III活性变化。结果:栓塞组孕妇年龄≥35岁、孕前肥胖(BMI≥30 kg·m^(-2))、血栓性疾病家族史、吸烟、产次、合并高血压构成比例均高于健康组(P<0.05),血浆PC、PS、AT-III活性均低于健康组(P<0.05)。危险因素分析显示年龄≥35岁、孕前肥胖、血栓性疾病家族史、血浆PC(<75.52%)、PS(<53.61%)、AT-III(<84.66%)活性是妊娠期血栓性疾病的危险因素。ROC分析显示,血浆PC、PS、AT-III及其联合检测时的曲线下面积(AUC)分别为0.802、0.773、0.832、0.941,灵敏度分别为59.0%、72.1%、67.2%、83.6%,特异度分别为89.0%、74.0%、86.3%、90.4%,联合检测时的AUC高于血浆PC、PS、AT-III单独检测(P<0.05)。终止妊娠组孕妇的血浆PC、PS、AT-III活性均低于继续妊娠组(P<0.05)。结论:妊娠期血栓性疾病患者血浆PC、PS、AT-III活性呈降低趋势,其联合检测可以提高妊娠期血栓性疾病诊断效能。 展开更多
关键词 妊娠期血栓性疾病 蛋白C 蛋白S 抗凝血酶III 临床意义
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药代动力学指导下1例重型血友病A合并急性髓系白血病的个体化治疗
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作者 林淑华 李华晖 《血栓与止血学》 2025年第1期20-25,共6页
重型血友病A合并急性髓系白血病时,治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗,本研究旨在探索药代动力学(pharmacokinetics,PK)指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例,发现在PK指导下,将FⅧ目标谷... 重型血友病A合并急性髓系白血病时,治疗方案需兼顾出血风险控制与白血病的治疗,本研究旨在探索药代动力学(pharmacokinetics,PK)指导下的人凝血因子Ⅷ预防治疗方案在此类患者中的应用。通过回顾性分析病例,发现在PK指导下,将FⅧ目标谷浓度设定为5%的预防治疗方案能有效控制出血,患者顺利完成4个化疗疗程,仅发生1次可疑出血,未影响白血病治疗,随访显示骨髓持续完全缓解(complete remission,CR),且未增加患者经济负担。结果表明,PK指导的预防治疗在血友病A合并白血病患者中具有可行性,为个体化治疗提供了新策略。 展开更多
关键词 血友病A 白血病 药代动力学(PK)
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