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弥散性血管内凝血:一场悄无声息的“血管内战”
1
作者 王青 张丽 《科学生活》 2026年第2期116-117,共2页
在重症监护室的监护仪上,患者的生命体征如同波涛汹涌的大海上的小船一样起起伏伏,血小板数值呈断崖式下跌、皮肤上突然出现大片瘀斑、针孔处渗血不止,更有甚者七窍流血,场面让人不寒而栗。而与此同时,患者的心、肝、肾、肺等的功能急... 在重症监护室的监护仪上,患者的生命体征如同波涛汹涌的大海上的小船一样起起伏伏,血小板数值呈断崖式下跌、皮肤上突然出现大片瘀斑、针孔处渗血不止,更有甚者七窍流血,场面让人不寒而栗。而与此同时,患者的心、肝、肾、肺等的功能急剧恶化,患者意识逐渐模糊,这些临床表现正是弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation, DIC )的典型特征。作为临床最凶险的凝血功能障碍综合征,DIC的死亡率高达80%,被称为“凝血系统的自杀式袭击”。它既非独立疾病,也非简单的出血或血栓问题,而是一场全身微血管内持续上演的“凝血与纤溶混沌大战”。本文将深入解析DIC的病理本质、临床表现及现代医学的应对策略,揭开这场“血管内战”的神秘面纱。 展开更多
关键词 DIC 弥散性血管内凝血 凝血功能障碍综合征
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抗生素诱发获得性凝血因子Ⅴ抑制物1例并文献复习
2
作者 任喜艳 马丽云 +3 位作者 任冠军 薛旗山 闫春良 景淑贤 《临床荟萃》 2026年第1期60-63,共4页
目的探讨抗生素诱发的获得性凝血因子Ⅴ抑制物患者的临床特征。方法报告1例抗生素相关的获得性凝血因子Ⅴ抑制物患者的临床特征、实验室检查、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论。结果患者年龄84岁,无遗传性凝血因子缺乏病史,因... 目的探讨抗生素诱发的获得性凝血因子Ⅴ抑制物患者的临床特征。方法报告1例抗生素相关的获得性凝血因子Ⅴ抑制物患者的临床特征、实验室检查、诊治经过及转归,并进行相关文献复习和讨论。结果患者年龄84岁,无遗传性凝血因子缺乏病史,因肺炎应用抗生素后出现凝血因子Ⅴ抑制物滴度升高。结论获得性凝血因子Ⅴ抑制物所致凝血障碍是一种少见疾病,抗生素的使用是其常见的一种诱发因素。 展开更多
关键词 血液凝固障碍 获得性凝血因子Ⅴ抑制物 抗生素
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IgA血管炎多组学的研究进展
3
作者 屈亚雪 丁樱 +1 位作者 韩姗姗 徐闪闪 《中国全科医学》 北大核心 2026年第6期802-809,共8页
IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进... IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进展机制复杂,至今尚无定论。组学技术作为疾病研究的有效工具,逐渐被应用于IgA血管炎不同分子层次上生物标志物的寻找及其发病、进展等机制的探索,并取得一定的效果。本文通过梳理目前IgA血管炎的组学研究文献,总结并分析了多种组学技术在IgA血管炎中的应用现状与进展,以期为今后更深入地研究IgA血管炎提供思路和方向。 展开更多
关键词 IgA血管炎 IgA血管炎肾炎 多组学 基因组学 转录组学 蛋白质组学 代谢组学
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突如其来的怪病:血栓性血小板减少性紫癜
4
作者 黄兴琴 徐双年 《健康向导》 2026年第2期12-13,共2页
手臂或小腿上突然冒出许多针尖、米粒大小的红紫色斑点,刷牙时牙龈毫无征兆地出血,这些症状常被误以为是磕碰伤或过敏。但如果同时伴随脸色苍白、剧烈头痛、视物模糊、言语含糊,或是尿色加深、面色蜡黄、不明原因发热。
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 红紫色斑点
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F9基因剪接位点共识区域中内含子突变造成的异常剪接模式研究
5
作者 马金 沈滟 +1 位作者 沈国民 高蒙 《南京医科大学学报(自然科学版)》 北大核心 2026年第1期55-67,共13页
目的:确定B型血友病致病基因F9的剪接位点共识序列,并筛选序列相关致病突变,以确定F9基因内含子中主要剪接调控位点。方法:从凝血因子Ⅸ(coagulation factorⅨ,FⅨ)突变数据库(FactorⅨVariant Database)中收集内含子突变,依据F9基因剪... 目的:确定B型血友病致病基因F9的剪接位点共识序列,并筛选序列相关致病突变,以确定F9基因内含子中主要剪接调控位点。方法:从凝血因子Ⅸ(coagulation factorⅨ,FⅨ)突变数据库(FactorⅨVariant Database)中收集内含子突变,依据F9基因剪接位点保守性分析筛选可能影响剪接的致病突变,重点关注患病人数多且致病效应强的突变位点所在区域,结合3种RNA剪接预测软件对突变导致的剪接效应进行预测。之后,采用微型基因剪接检测体系,对所选突变的剪接效应进行体外检测并通过变性毛细管电泳检测不同转录本所占比例,以明确各突变剪接效应的差异,进而确定F9基因剪接共识序列中影响剪接的关键位点。针对具有蛋白编码能力的异常剪接体,构建体外表达体系,通过Western blot及活化部分凝血活酶时间综合评估异常剪接体的胞内表达、胞外分泌及凝血活性状态。结果:序列与突变分析确定F9基因外显子4剪接位点附近的15个突变为靶突变,微型基因剪接实验证实其中14个突变可导致异常剪接,对比软件预测结果,进一步证实计算机预测具有局限性,不能准确预测具体剪接模式及其比例。证实了内含子上经典位点GT-AG的保守性,同时发现供体端+5G同样有利于剪接位点的正确识别,而相对保守的+7A则未对剪接位点识别产生重要作用,此外,模拟经典“AG”序列的深层内含子突变会造成剪接识别错位,显著提高异常剪接比例。蛋白表达与活性分析结果显示,p.D93-G125delinsG和p.G94-D131del两种异常剪接突变体的抗原合成及活性状态与野生型相比差异均有统计学意义(P<0.01)。结论:GT-AG是影响剪接调控的主要位点,F9基因内含子4剪接供体端非保守位点的+5G同样对剪接有调控作用。对不同突变造成剪接调控模式差异进行总结分析,可为大数据分析提供理论依据,并提高生物信息学预测的准确性。 展开更多
关键词 F9基因 内含子突变 剪接异常 B型血友病 致病机制
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杂交手术治疗B型主动脉夹层术后弥散性血管内凝血1例
6
作者 任金涛 张岚林 +3 位作者 朱铁楠 苏龙翔 杨莹莹 石岩 《协和医学杂志》 北大核心 2026年第1期109-114,共6页
本文报道1例B型主动脉夹层合并主动脉弓部瘤患者,在接受主动脉弓分支血管重建联合微创胸主动脉腔内修复术(即杂交手术)后,早期即发生弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)。分析患者临床表现、影像学检查结果... 本文报道1例B型主动脉夹层合并主动脉弓部瘤患者,在接受主动脉弓分支血管重建联合微创胸主动脉腔内修复术(即杂交手术)后,早期即发生弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)。分析患者临床表现、影像学检查结果及治疗反应,推断其主动脉假腔内巨大血栓形成可能是术后早期激活凝血系统并诱发DIC的重要机制,并据此提出相应治疗策略,旨在提高临床医生对此类急危重症的识别与处理能力。 展开更多
关键词 动脉瘤腔内修复术 弥散性血管内凝血 杂交手术 国际血栓与止血学会
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肺炎链球菌感染合并爆发性紫癜一例报告
7
作者 曾雯 蒋亚斌 《临床医学进展》 2026年第1期339-343,共5页
本文报告了一例老年男性患者,因肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae)感染致脓毒血症并发爆发性紫癜(Purpura Fulminans, PF)而死亡的病例。患者因“气促伴全身酸痛1天余,加重3小时”由急诊入院,病程急剧恶化,迅速发展为感染性休克爆... 本文报告了一例老年男性患者,因肺炎链球菌(Streptococcus pneumoniae)感染致脓毒血症并发爆发性紫癜(Purpura Fulminans, PF)而死亡的病例。患者因“气促伴全身酸痛1天余,加重3小时”由急诊入院,病程急剧恶化,迅速发展为感染性休克爆发性紫癜(Purpura Fulminans, PF)及多器官功能衰竭。尽管进行了积极的抗生素治疗、重症监护支持和替代治疗,患者仍在入院后48小时内死亡。本病例旨在提高对肺炎链球菌相关暴发性紫癜这一罕见但致命性并发症的认识,强调其起病急骤、病情凶险及早期识别及干预的重要性。 展开更多
关键词 肺炎链球菌 暴发性紫癜 脓毒血症 弥散性血管内凝血 病例报告
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山东省低收入成年血友病患者精准帮扶对生活质量改善的研究
8
作者 程彦 乔翠翠 +6 位作者 王杰 王甜甜 王贺贺 刘薇 张雪芹 张心声 房云海 《血栓与止血学》 2025年第5期221-227,共7页
目的采用成人血友病患者生活质量问卷(Haemo-QoL-A)对接受救助的山东省低收入血友病患者生活质量进行评价。通过比较救助前后患者生活质量的变化,评估血友病精准帮扶项目的实施效果。方法本研究共纳入2017年至2019年期间接受救助的94名... 目的采用成人血友病患者生活质量问卷(Haemo-QoL-A)对接受救助的山东省低收入血友病患者生活质量进行评价。通过比较救助前后患者生活质量的变化,评估血友病精准帮扶项目的实施效果。方法本研究共纳入2017年至2019年期间接受救助的94名低收入成年血友病患者,收集患者年龄、地区分布、血友病分型、抑制物情况。采用中文版Haemo-QoL-A问卷,分别于救助前、救助后1年和救助后5年对患者进行生活质量评估,并进行统计学分析。结果在94例低收入成年血友病患者中,血友病A 80例(85.11%),血友病B 14例(14.89%)。患者主要为重型和中间型,分别为30例(31.91%)和62例(65.96%),轻型患者仅有2例(2.13%)。12例患者抑制物阳性,均为血友病A。94例患者救助前与救助后1年生活质量评分差异具有统计学意义(P<0.05)。78例患者完成了救助后5年的随访,救助前、后5年生活质量评分差异具有统计学意义(P<0.05)。结论山东省低收入成年血友病患者生活质量较差,以药品救助和患者教育为核心的精准帮扶措施使患者的生活质量得到了一定的改善,提示血友病精准帮扶工作可以利用有限的资源来改善患者生活质量。 展开更多
关键词 血友病 低收入 精准帮扶 生活质量 效果评估
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1例遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家系及其分子致病机制研究
9
作者 徐琦煜 刘媚娜 +3 位作者 邹安庆 王凤娇 王明山 杨丽红 《中国优生与遗传杂志》 2025年第8期1811-1815,共5页
目的 对1个遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家系进行基因突变检测及致病机制研究。方法 分析该遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症先证者及家系成员的相关凝血参数及凝血活酶生成量并进行基因测序。构建F11基因野生型和突变型质粒,并转染HEK293FT细胞... 目的 对1个遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家系进行基因突变检测及致病机制研究。方法 分析该遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症先证者及家系成员的相关凝血参数及凝血活酶生成量并进行基因测序。构建F11基因野生型和突变型质粒,并转染HEK293FT细胞进行体外表达研究,采用酶联免疫吸附法(ELISA)和蛋白免疫印迹法(Western blot)分别检测转染细胞裂解液及培养上清液中FⅪ:Ag含量和FⅪ蛋白表达量。结果 先证者的FⅪ活性(FⅪ:C)降低至2%,FⅪ抗原(FⅪ:Ag)降低至3.5%,其父母的FⅪ:C和FⅪ:Ag均下降至正常对照的一半左右。血浆凝血活酶生成试验(TGT)显示先证者及其父亲的凝血活酶生成量低于健康对照,先证者凝血活酶生成能力受损更为严重。基因分析发现先证者F11基因第13号外显子存在c.1556G>A杂合无义突变(p.Trp519*),以及第7号外显子存在c.689G>T杂合错义突变(p.Cys230Phe)。对瞬时转染的HEK293FT细胞进行体外研究证实,p.Cys230Phe突变导致FⅪ:Ag含量和FⅪ蛋白表达量在细胞培养上清液中明显低于野生型表达载体,在细胞裂解液中高于野生型表达载体。结论 p.Cys230Phe杂合错义突变与先证者FⅪ水平降低有关,可能导致FⅪ蛋白分泌障碍。 展开更多
关键词 遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症 基因突变 体外表达
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p.Thr241Asn和p.Cys389Gly突变对凝血因子Ⅶ结构和功能的影响
10
作者 周莉 周普辉 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期853-857,共5页
目的:鉴定1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系F7基因突变,并探讨F7基因突变对FⅦ结构和功能的影响。方法:用凝固法检测先证者及家系成员凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT),基于PT乏因子血浆法测定FⅡ、Ⅴ、Ⅶ和X的活性。... 目的:鉴定1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系F7基因突变,并探讨F7基因突变对FⅦ结构和功能的影响。方法:用凝固法检测先证者及家系成员凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT),基于PT乏因子血浆法测定FⅡ、Ⅴ、Ⅶ和X的活性。提取研究对象外周血基因组DNA,采用PCR方法分别扩增F7基因的9个外显子及侧翼,用直接测序法分析基因突变。Poly Phen-2、PROVEAN和Swiss-Pdb Viewer软件分析突变对FⅦ结构和功能的影响。结果:先证者PT 33.8 s,明显延长,APTT正常,FⅦ活性为6.6%,有鼻出血史。先证者母亲和父亲PT轻度延长,分别为13.2 s和13.9 s,FⅦ活性分别为40.3%和38.3%。基因测序鉴定先证者在F7基因7号和8号外显子上分别存在c.722C>A(p.Thr241Asn)和c.1165T>G(p.Cys389Gly)突变,分别遗传其父亲和母亲。2种生物信息学软件预测两种突变均具有致病性。突变蛋白模型分析结果显示,野生型Thr241与Val249形成1个氢键;突变型Asn241与Leu242和Val249形成2个氢键;野生型Cys389与Leu370和Cys375分别形成1个氢键和1个二硫键;突变型Gly389与Leu370和Cys375间形成的氢键和二硫键均断裂。结论:p.Thr241Asn和p.Cys389Gly突变是导致该家系遗传性FⅦ缺乏症的原因,突变蛋白计算机模拟分析可能是一种用于理解氨基酸点突变导致遗传性FⅦ缺陷症有价值的工具。 展开更多
关键词 凝血因子Ⅶ 基因突变 表型 计算机模拟
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1例系统性轻链型淀粉样变性继发凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏导致致命性消化道出血的报道
11
作者 张小梅 汪春晓 +2 位作者 袁丽娟 陈为志 李镜 《血栓与止血学》 2025年第1期31-35,共5页
系统性轻链(systemic light⁃chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、部分... 系统性轻链(systemic light⁃chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,凝血因子活性示凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏,消化内镜下以充血、出血为主要表现,骨髓及胃体活组织检查刚果红染色阳性,由于凝血因子替代治疗疗效不佳,患者消化道出血反复,短期内临床死亡。旨在通过本病例的诊治经验及对国内外文献复习,引起临床医师对AL型淀粉样变性胃肠道受累、凝血功能异常的关注。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 获得性凝血因子缺乏 消化道出血 凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ
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血管性血友病的疾病负担和药物治疗研究进展
12
作者 毕慧 周泽平 《血栓与止血学》 2025年第4期180-187,共8页
血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常的遗传性出血性疾病。VWD患者的凝血功能异常导致其易发生多部位反复性出血,严重影响生活质量。目前主... 血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常的遗传性出血性疾病。VWD患者的凝血功能异常导致其易发生多部位反复性出血,严重影响生活质量。目前主要治疗策略包括去氨加压素、VWF替代治疗制剂(血源性/重组产品)及非替代疗法(抗纤溶药物、性激素)。去氨加压素主要适用于1型和部分2型VWD患者,但其不良反应和禁忌证限制了临床应用。替代治疗中,血源性VWF存在病原体传播风险且缺乏超大多聚体;重组VWF通过基因工程技术避免了病原体传播风险,且在半衰期和止血效果方面具有优势。虽然非替代疗法和新型治疗手段(如基因治疗)展现出应用潜力,其长期安全性和有效性仍需验证。随着对VWD病理机制的深入研究,基于VWD研究的最新进展,本文综述了VWD患者的疾病负担和药物治疗研究进展。 展开更多
关键词 血管性血友病 疾病负担 药物治疗 重组血管性血友病因子
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重症颅脑损伤患儿继发急性创伤性凝血病的危险因素研究
13
作者 刘锋 赵俊刚 张希奇 《川北医学院学报》 2026年第1期67-71,共5页
目的:探究重症颅脑损伤(sTBI)患儿继发急性创伤性凝血病(ATC)的危险因素,为早期识别sTBI患儿继发ATC的风险和有关干预策略提供参考。方法:收治115例sTBI患儿为研究对象,依据患儿颅脑损伤后24 h内是否发生ATC分为继发ATC组(n=38)和未继发... 目的:探究重症颅脑损伤(sTBI)患儿继发急性创伤性凝血病(ATC)的危险因素,为早期识别sTBI患儿继发ATC的风险和有关干预策略提供参考。方法:收治115例sTBI患儿为研究对象,依据患儿颅脑损伤后24 h内是否发生ATC分为继发ATC组(n=38)和未继发ATC组(n=77)。动态监测两组患儿颅脑损伤后6、12、24 h凝血功能指标变化,单因素和Logistic回归分析sTBI患儿继发ATC的危险因素,并根据Logistic回归方程构建列线图。结果:115例sTBI患儿中,sTBI继发ATC发生率为33.04%(38/115)。与未继发ATC组比较,继发ATC组入院时ISS评分、低体温、入院24 h内手术、血小板<100×10^(9)/L、乳酸>2 mmol/L占比均明显更高(P<0.05),GCS评分明显更低(P<0.05)。与颅脑损伤后6 h比较,颅脑损伤后12、24 h继发ATC组APTT、PT、D-D均增大(P<0.05),FIB降低(P<0.05);与未继发ATC组比较,继发ATC组APTT、PT、D-D均大于未继发组(P<0.05),FIB低于未继发组(P<0.05)。入院时ISS评分(OR=1.670,95%CI:1.126~2.477)、乳酸(OR=1.340,95%CI:1.091~1.647)、颅脑损伤后12 h FIB(OR=0.695,95%CI:0.544~0.888)、D-D(OR=1.480,95%CI:1.067~2.053)均是sTBI患儿继发ATC的独立影响因素(P<0.05)。列线图模型提示四者对sTBI患儿继发ATC的发生有较高预测价值。结论:入院时更高的损伤严重度(ISS评分)和乳酸水平及伤后12 h更低FIB和更高D-D水平,是sTBI患儿继发ATC的独立危险因素。基于上述四个关键指标构建的列线图预测模型,具有良好的预测效能。 展开更多
关键词 重症颅脑损伤 继发 急性创伤性凝血病 危险因素
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血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和预后因素分析 被引量：3
14
作者 卢聪 江慧雯 +2 位作者 魏求哲 胡俊斌 吴耀辉 《临床血液学杂志》 2025年第1期9-13,共5页
目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP... 目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP患者的临床资料,记录基本临床信息,进行统计学分析,观察和评价疗效以及预后相关影响因素。结果:在79例患者中,男女比例为1∶2.29,发病中位年龄48(14~77)岁。自身免疫性相关抗体检查异常比例60.6%,以抗SSA表达阳性或弱阳性最多。急性起病,临床表现以三联征多见,包括血小板减少(96.2%)、微血管病性溶血性贫血(93.1%)、神经系统症状(89.6%),48.1%的患者血小板在10×10^(9)/L以下。起病时ADAMTS13活性检测的59例患者中81.4%活性呈重度减低(<10%)。第一次住院患者中14例发生死亡,死亡率达17.7%;54例接受血浆置换(PEX)治疗联合大剂量糖皮质激素,47例在治疗过程中好转,有效率达87.03%。好转患者PEX中位次数为10(3~18)次。PEX次数(P<0.001)、加用利妥昔单抗治疗(P=0.012)、不伴严重神经系统症状(P=0.042)、低胆红素与较好的治疗效果相关。共45例患者观察到血小板计数恢复至150×10^(9)/L以上,恢复中位天数第11(4~29)天。治疗前乳酸脱氢酶(P=0.038)、胆红素水平(P=0.039)、PEX次数(P<0.001)以及加用利妥昔单抗(P=0.05)是影响血小板恢复正常的因素。结论:TTP大部分患者起病时ADAMTS13活性呈重度减低,PEX是获得性TTP最重要的治疗,尽早启动PEX可降低死亡率,使血小板快速恢复正常。前线加用利妥昔单抗,可以改善患者预后。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 利妥昔单抗 预后
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血液病患者重症感染凝血异常的临床特征 被引量：1
15
作者 汪黎 靳敏 +1 位作者 唐亮 胡豫 《临床血液学杂志》 2025年第7期524-528,532,共6页
目的:由于疾病因素和治疗相关因素,血液病患者大多免疫功能低下,合并重症感染的风险增加,且重症感染凝血异常患者住院死亡率明显高于无凝血异常的患者。回顾性分析重症感染凝血异常的血液病患者的临床资料,探讨不同预后组之间指标的差异... 目的:由于疾病因素和治疗相关因素,血液病患者大多免疫功能低下,合并重症感染的风险增加,且重症感染凝血异常患者住院死亡率明显高于无凝血异常的患者。回顾性分析重症感染凝血异常的血液病患者的临床资料,探讨不同预后组之间指标的差异,旨在为临床上识别预后不良的患者提供依据和参考。方法:收集华中科技大学同济医学院附属协和医院血液重症病房2024年10月1日—2025年4月30日收治的50例重症感染凝血异常的血液病患者临床资料。根据患者感染控制情况及凝血功能恢复情况,分为好转组(n=13)和预后不良组(n=37)。比较两组患者住院期间的一般资料和感染指标、血常规、血生化及凝血功能指标的差异。结果:两组间性别、年龄、C反应蛋白、血清降钙素原、总胆红素水平、活化部分凝血酶时间、纤维蛋白原、D-二聚体、纤维蛋白降解产物、抗凝血酶Ⅲ活性(AT-Ⅲ)、血小板计数(PLT)比较差异无统计学意义(P>0.05)。与好转组比较,预后不良组肌酐水平、凝血酶原时间(PT)、国际标准化比值(INR)、凝血酶时间(TT)显著升高,凝血酶原活动度(PTA)显著降低,差异有统计学意义(P<0.05)。两组间粒细胞缺乏、PLT不同程度减少、PLT 24 h下降>50%、肝功能不全以及心律失常的患者占比差异无统计学意义(P>0.05)。患者原发病多为血液系统恶性肿瘤,预后不良组原发病复发/难治/高危/未缓解高于好转组,但差异无统计学意义(P=0.065)。PLT未恢复至150×10~9/L以上、接受无创辅助通气或经鼻高流量给氧、意识障碍、肾功能不全、心功能不全、感染性休克或发生出凝血事件与较差的预后相关,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,肌酐和PT是重症感染凝血异常的血液病患者预后的独立危险因素(P<0.05)。结论:不同预后组间肌酐水平、PT、INR、TT、PTA差异有统计学意义,其中肌酐水平和PT有可能作为重症感染凝血异常的血液病患者预后判断的指标。 展开更多
关键词 重症感染 凝血异常 血液病 预后
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重症凝血病标准化评估中国专家共识(2025版)
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作者 宋景春 郭军 +8 位作者 张磊 丁仁彧 王岗 张伟 周静 柯路 张进华 中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会 全军重症医学专业委员会 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第9期1055-1069,共15页
重症患者40%以上会发生凝血障碍。重症患者一旦合并凝血障碍,出血发生率和病死率可升高4倍以上。尽早识别凝血障碍并准确评估凝血功能,是尽快纠正凝血障碍的前提。因此,中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会联合全军重症医学专... 重症患者40%以上会发生凝血障碍。重症患者一旦合并凝血障碍,出血发生率和病死率可升高4倍以上。尽早识别凝血障碍并准确评估凝血功能,是尽快纠正凝血障碍的前提。因此,中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会联合全军重症医学专业委员会以2022年发布的《重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识》为基础,制定了《重症凝血病标准化评估中国专家共识(2025版)》。本共识包括重症凝血病的分型与分类、病因与机制、评估方法及诊断标准4个部分,共14条推荐意见,以期为临床工作提供相应指导。 展开更多
关键词 重症 凝血障碍 凝血衰竭 标准 四步诊断法
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抗组织因子途径抑制物在血友病临床应用中的研究进展 被引量：1
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作者 肖剑文 易维佳 《诊断学理论与实践》 2025年第2期226-232,共7页
近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展... 近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展,临床研发聚焦点之一在抗组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)疗法。TFPI是凝血途径中的关键抗凝蛋白,能够抑制组织因子(tissue factor,TF)介导的凝血启动,阻断TFPI活性,可以增强凝血酶生成,为血友病治疗提供了一种新的方法,且该机制同时适用于血友病A或血友病B患者,理论上对伴或不伴抑制物的患者均有效。至2025年6月,进入临床研发阶段或在国外上市的抗TFPI药物包括康赛珠单抗(concizumab)、马塔西单抗(marstacimab)、贝伐昔单抗(befovacimab)、KN057和MG1113。这些药物通过不同的抗体类型,以不同的结合力或靶向TFPI的不同结构域来抑制其活性。不同临床试验阶段的研究显示,这些药物在降低年出血率和改善患者预后方面具有良好的效果。此外,抗TFPI药品为皮下注射及给药间隔可长达1周,均为患者带来了便利。抗TFPI疗法代表了血友病治疗领域的一个重要转变。然而,抗TFPI疗法也面临一些挑战,如可能导致潜在的血栓风险,目前尚无适的实验室检测方法来监测治疗效果。 展开更多
关键词 血友病 抗组织因子途径抑制物 血栓
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陈光明教授辨治小儿过敏性紫癜经验
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作者 袁洋 陈光明 +4 位作者 马海龙 许璿 杨学会 闫雪 唐悦 《中医儿科杂志》 2025年第4期17-20,共4页
陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀... 陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀角地黄汤加减。疾病后期因病久或迁延反复多致虚证,或虚实夹杂,治疗当以扶正为主,兼以祛邪;阴虚火旺证治宜滋阴清热、凉血止血,予犀角地黄汤去水牛角、生石膏加减;气不摄血证治宜健脾益气、摄血止血,予归脾汤加减。陈教授将活血化瘀法贯穿治疗始终,并根据病情的轻重缓急,辨证选方用药,对于病情迁延反复者,又当顾护脾胃,以祛湿为要,重视饮食调理,标本同治,症因兼顾。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 儿童 辨证论治 临床经验 陈光明
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重症感染相关凝血异常的诊疗进展 被引量：1
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作者 吴中 罗丽丽 胡豫 《临床血液学杂志》 2025年第7期505-511,共7页
重症感染相关凝血异常是一种在严重感染条件下,机体免疫炎症反应失调、凝血紊乱导致的以早期高凝、晚期低凝为特征的凝血病。其发病率高,严重影响患者预后。目前在诊断上主要采用国际血栓与止血学会标准,而治疗方面仍存在一定争议,尤其... 重症感染相关凝血异常是一种在严重感染条件下,机体免疫炎症反应失调、凝血紊乱导致的以早期高凝、晚期低凝为特征的凝血病。其发病率高,严重影响患者预后。目前在诊断上主要采用国际血栓与止血学会标准,而治疗方面仍存在一定争议,尤其是抗凝治疗的问题。文章就重症感染相关凝血异常近年来的诊疗进展进行归纳总结,以期为临床提供更明确、精准的诊治思路。 展开更多
关键词 重症感染 凝血异常 诊断 抗凝治疗
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纤维连接蛋白N端肝素结合域多肽的制备及其对DIC大鼠的治疗作用 被引量：1
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作者 邹起练 郭江睿 +3 位作者 陈小芳 黄美娟 吴勇 陈元仲 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第3期698-703,共6页
本研究利用酵母表达系统制备纤维连接蛋白(fibronectin,FN)N端肝素结合域多肽,检测多肽的生物学活性,进行多肽治疗DIC大鼠的实验研究。利用PCR技术从FNcDNA中扩增FN N端肝素结合域序列,将获得的目的基因片段克隆至T载体,筛选后转移至酵... 本研究利用酵母表达系统制备纤维连接蛋白(fibronectin,FN)N端肝素结合域多肽,检测多肽的生物学活性,进行多肽治疗DIC大鼠的实验研究。利用PCR技术从FNcDNA中扩增FN N端肝素结合域序列,将获得的目的基因片段克隆至T载体,筛选后转移至酵母表达pAo815SM载体进行选择,再构建重组酵母表达pPIC9K载体,线性化重组载体并转染GS115酵母细胞,在GS115酵母细胞表达目的多肽。发酵液经80%硫酸胺沉淀,沉淀物过S-100柱分离纯化,纯化物再经过SP柱纯化,测定多肽结合肝素等生物学活性。股静脉注射内毒素脂多糖(LPS)50mg/kg建立大鼠DIC模型。建立的DICSD大鼠40只,随机分2组,每组20只,一组为rhFNHN-29多肽治疗组,另一组为生理盐水对照组。治疗组分别于注射LPS前半小时、注射后2小时、4小时尾静脉注射rhFNHN-29多肽(10mg/kg);生理盐水对照组注射等体积生理盐水。另设正常对照组SD大鼠20只,注射等体积生理盐水作为正常对照组。各组大鼠于股静脉注射LPS后6小时,对侧股静脉抽血测血常规,分离血浆检测血浆TNFa和凝血象。于注射LPS后72小时处死大鼠,取肝、肾、脾、肺、心、脑组织进行病理组织学检查。结果表明:成功地在酵母表达系中表达了目的多肽,其表达量达到30mg/L,所表达的多肽具有结合肝素活性。在多肽抗DIC作用的动物实验中发现多肽治疗组的血浆TNFa水平、血常规指标、凝血象和病理组织学的改变都较生理盐水对照组更接近正常对照组。结论:成功地制备了rhFNHN-29多肽,这种多肽能在一定程度上预防和治疗DIC。 展开更多
关键词 纤维连接蛋白 肝素结合域多肽 酵母表达系统 弥漫性血管内凝血
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