期刊文献+
任意字段
题名或关键词
题名
关键词
文摘
作者
第一作者
机构
刊名
分类号
参考文献
作者简介
基金资助
栏目信息
共找到11,570篇文章
< 1 2 … 250 >
每页显示 20 50 100
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
显示方式：
IgA血管炎多组学的研究进展
1
作者 屈亚雪 丁樱 +1 位作者 韩姗姗 徐闪闪 《中国全科医学》 北大核心 2026年第6期802-809,共8页
IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进... IgA血管炎是儿童时期常见的一种系统性小血管炎,其发病以IgA免疫复合物沉积为主,表现为皮肤紫癜伴或不伴消化道损伤、关节损伤及肾脏受累,远期预后主要与肾脏损害的严重程度有关,部分可能发展为终末期肾病。IgA血管炎的病因及发病、进展机制复杂,至今尚无定论。组学技术作为疾病研究的有效工具,逐渐被应用于IgA血管炎不同分子层次上生物标志物的寻找及其发病、进展等机制的探索,并取得一定的效果。本文通过梳理目前IgA血管炎的组学研究文献,总结并分析了多种组学技术在IgA血管炎中的应用现状与进展,以期为今后更深入地研究IgA血管炎提供思路和方向。 展开更多
关键词 IgA血管炎 IgA血管炎肾炎 多组学 基因组学 转录组学 蛋白质组学 代谢组学
暂未订购
1例遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家系及其分子致病机制研究
2
作者 徐琦煜 刘媚娜 +3 位作者 邹安庆 王凤娇 王明山 杨丽红 《中国优生与遗传杂志》 2025年第8期1811-1815,共5页
目的 对1个遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家系进行基因突变检测及致病机制研究。方法 分析该遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症先证者及家系成员的相关凝血参数及凝血活酶生成量并进行基因测序。构建F11基因野生型和突变型质粒,并转染HEK293FT细胞... 目的 对1个遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症家系进行基因突变检测及致病机制研究。方法 分析该遗传性凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺陷症先证者及家系成员的相关凝血参数及凝血活酶生成量并进行基因测序。构建F11基因野生型和突变型质粒,并转染HEK293FT细胞进行体外表达研究,采用酶联免疫吸附法(ELISA)和蛋白免疫印迹法(Western blot)分别检测转染细胞裂解液及培养上清液中FⅪ:Ag含量和FⅪ蛋白表达量。结果 先证者的FⅪ活性(FⅪ:C)降低至2%,FⅪ抗原(FⅪ:Ag)降低至3.5%,其父母的FⅪ:C和FⅪ:Ag均下降至正常对照的一半左右。血浆凝血活酶生成试验(TGT)显示先证者及其父亲的凝血活酶生成量低于健康对照,先证者凝血活酶生成能力受损更为严重。基因分析发现先证者F11基因第13号外显子存在c.1556G>A杂合无义突变(p.Trp519*),以及第7号外显子存在c.689G>T杂合错义突变(p.Cys230Phe)。对瞬时转染的HEK293FT细胞进行体外研究证实,p.Cys230Phe突变导致FⅪ:Ag含量和FⅪ蛋白表达量在细胞培养上清液中明显低于野生型表达载体,在细胞裂解液中高于野生型表达载体。结论 p.Cys230Phe杂合错义突变与先证者FⅪ水平降低有关,可能导致FⅪ蛋白分泌障碍。 展开更多
关键词 遗传性凝血因子Ⅺ缺陷症 基因突变 体外表达
原文传递
p.Thr241Asn和p.Cys389Gly突变对凝血因子Ⅶ结构和功能的影响
3
作者 周莉 周普辉 《中国实验血液学杂志》 北大核心 2025年第3期853-857,共5页
目的:鉴定1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系F7基因突变,并探讨F7基因突变对FⅦ结构和功能的影响。方法:用凝固法检测先证者及家系成员凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT),基于PT乏因子血浆法测定FⅡ、Ⅴ、Ⅶ和X的活性。... 目的:鉴定1例遗传性凝血因子Ⅶ(FⅦ)缺陷症家系F7基因突变,并探讨F7基因突变对FⅦ结构和功能的影响。方法:用凝固法检测先证者及家系成员凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT),基于PT乏因子血浆法测定FⅡ、Ⅴ、Ⅶ和X的活性。提取研究对象外周血基因组DNA,采用PCR方法分别扩增F7基因的9个外显子及侧翼,用直接测序法分析基因突变。Poly Phen-2、PROVEAN和Swiss-Pdb Viewer软件分析突变对FⅦ结构和功能的影响。结果:先证者PT 33.8 s,明显延长,APTT正常,FⅦ活性为6.6%,有鼻出血史。先证者母亲和父亲PT轻度延长,分别为13.2 s和13.9 s,FⅦ活性分别为40.3%和38.3%。基因测序鉴定先证者在F7基因7号和8号外显子上分别存在c.722C>A(p.Thr241Asn)和c.1165T>G(p.Cys389Gly)突变,分别遗传其父亲和母亲。2种生物信息学软件预测两种突变均具有致病性。突变蛋白模型分析结果显示,野生型Thr241与Val249形成1个氢键;突变型Asn241与Leu242和Val249形成2个氢键;野生型Cys389与Leu370和Cys375分别形成1个氢键和1个二硫键;突变型Gly389与Leu370和Cys375间形成的氢键和二硫键均断裂。结论:p.Thr241Asn和p.Cys389Gly突变是导致该家系遗传性FⅦ缺乏症的原因,突变蛋白计算机模拟分析可能是一种用于理解氨基酸点突变导致遗传性FⅦ缺陷症有价值的工具。 展开更多
关键词 凝血因子Ⅶ 基因突变 表型 计算机模拟
原文传递
1例系统性轻链型淀粉样变性继发凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏导致致命性消化道出血的报道
4
作者 张小梅 汪春晓 +2 位作者 袁丽娟 陈为志 李镜 《血栓与止血学》 2025年第1期31-35,共5页
系统性轻链(systemic light⁃chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、部分... 系统性轻链(systemic light⁃chain,AL)型淀粉样变性是一种罕见的多脏器受累的系统性疾病,临床诊断治疗困难。本文报道1例以消瘦、大便次数增多为初期表现的老年AL型淀粉样变性患者,凝血功能示凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)延长,凝血因子活性示凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ缺乏,消化内镜下以充血、出血为主要表现,骨髓及胃体活组织检查刚果红染色阳性,由于凝血因子替代治疗疗效不佳,患者消化道出血反复,短期内临床死亡。旨在通过本病例的诊治经验及对国内外文献复习,引起临床医师对AL型淀粉样变性胃肠道受累、凝血功能异常的关注。 展开更多
关键词 系统性轻链型淀粉样变性 获得性凝血因子缺乏 消化道出血 凝血因子Ⅹ、Ⅶ、Ⅸ
暂未订购
血管性血友病的疾病负担和药物治疗研究进展
5
作者 毕慧 周泽平 《血栓与止血学》 2025年第4期180-187,共8页
血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常的遗传性出血性疾病。VWD患者的凝血功能异常导致其易发生多部位反复性出血,严重影响生活质量。目前主... 血管性血友病(von Willebrand disease,VWD)是血管性血友病因子(von Willebrand factor,VWF)基因突变引起血浆VWF数量减少或质量异常的遗传性出血性疾病。VWD患者的凝血功能异常导致其易发生多部位反复性出血,严重影响生活质量。目前主要治疗策略包括去氨加压素、VWF替代治疗制剂(血源性/重组产品)及非替代疗法(抗纤溶药物、性激素)。去氨加压素主要适用于1型和部分2型VWD患者,但其不良反应和禁忌证限制了临床应用。替代治疗中,血源性VWF存在病原体传播风险且缺乏超大多聚体;重组VWF通过基因工程技术避免了病原体传播风险,且在半衰期和止血效果方面具有优势。虽然非替代疗法和新型治疗手段(如基因治疗)展现出应用潜力,其长期安全性和有效性仍需验证。随着对VWD病理机制的深入研究,基于VWD研究的最新进展,本文综述了VWD患者的疾病负担和药物治疗研究进展。 展开更多
关键词 血管性血友病 疾病负担 药物治疗 重组血管性血友病因子
暂未订购
血栓性血小板减少性紫癜的临床特点和预后因素分析 被引量：2
6
作者 卢聪 江慧雯 +2 位作者 魏求哲 胡俊斌 吴耀辉 《临床血液学杂志》 2025年第1期9-13,共5页
目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP... 目的:获得性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且危及生命的微血管血栓形成疾病。分析我中心HCU 10年间获得性TTP患者的诊断和临床诊疗经过,以总结经验以及提高TTP危重症临床诊治水平。方法:回顾性分析在本院就诊的79例获得性TTP患者的临床资料,记录基本临床信息,进行统计学分析,观察和评价疗效以及预后相关影响因素。结果:在79例患者中,男女比例为1∶2.29,发病中位年龄48(14~77)岁。自身免疫性相关抗体检查异常比例60.6%,以抗SSA表达阳性或弱阳性最多。急性起病,临床表现以三联征多见,包括血小板减少(96.2%)、微血管病性溶血性贫血(93.1%)、神经系统症状(89.6%),48.1%的患者血小板在10×10^(9)/L以下。起病时ADAMTS13活性检测的59例患者中81.4%活性呈重度减低(<10%)。第一次住院患者中14例发生死亡,死亡率达17.7%;54例接受血浆置换(PEX)治疗联合大剂量糖皮质激素,47例在治疗过程中好转,有效率达87.03%。好转患者PEX中位次数为10(3~18)次。PEX次数(P<0.001)、加用利妥昔单抗治疗(P=0.012)、不伴严重神经系统症状(P=0.042)、低胆红素与较好的治疗效果相关。共45例患者观察到血小板计数恢复至150×10^(9)/L以上,恢复中位天数第11(4~29)天。治疗前乳酸脱氢酶(P=0.038)、胆红素水平(P=0.039)、PEX次数(P<0.001)以及加用利妥昔单抗(P=0.05)是影响血小板恢复正常的因素。结论:TTP大部分患者起病时ADAMTS13活性呈重度减低,PEX是获得性TTP最重要的治疗,尽早启动PEX可降低死亡率,使血小板快速恢复正常。前线加用利妥昔单抗,可以改善患者预后。 展开更多
关键词 血栓性血小板减少性紫癜 ADAMTS13 血浆置换 利妥昔单抗 预后
原文传递
重症凝血病标准化评估中国专家共识(2025版)
7
作者 宋景春 郭军 +8 位作者 张磊 丁仁彧 王岗 张伟 周静 柯路 张进华 中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会 全军重症医学专业委员会 《解放军医学杂志》 北大核心 2025年第9期1055-1069,共15页
重症患者40%以上会发生凝血障碍。重症患者一旦合并凝血障碍,出血发生率和病死率可升高4倍以上。尽早识别凝血障碍并准确评估凝血功能,是尽快纠正凝血障碍的前提。因此,中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会联合全军重症医学专... 重症患者40%以上会发生凝血障碍。重症患者一旦合并凝血障碍,出血发生率和病死率可升高4倍以上。尽早识别凝血障碍并准确评估凝血功能,是尽快纠正凝血障碍的前提。因此,中国医药教育协会血栓与止血危重病专业委员会联合全军重症医学专业委员会以2022年发布的《重症患者凝血功能障碍标准化评估中国专家共识》为基础,制定了《重症凝血病标准化评估中国专家共识(2025版)》。本共识包括重症凝血病的分型与分类、病因与机制、评估方法及诊断标准4个部分,共14条推荐意见,以期为临床工作提供相应指导。 展开更多
关键词 重症 凝血障碍 凝血衰竭 标准 四步诊断法
暂未订购
抗组织因子途径抑制物在血友病临床应用中的研究进展 被引量：1
8
作者 肖剑文 易维佳 《诊断学理论与实践》 2025年第2期226-232,共7页
近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展... 近年来,针对血友病治疗中未满足的需求,已有较多研究取得了前所未有的药物治疗进展,包括数种创新机制疗法的开发,在伴或不伴抑制物的血友病患者中通过调节凝血酶生成来重新平衡止血。其中,涉及止血再平衡机制的非因子治疗取得了显著进展,临床研发聚焦点之一在抗组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)疗法。TFPI是凝血途径中的关键抗凝蛋白,能够抑制组织因子(tissue factor,TF)介导的凝血启动,阻断TFPI活性,可以增强凝血酶生成,为血友病治疗提供了一种新的方法,且该机制同时适用于血友病A或血友病B患者,理论上对伴或不伴抑制物的患者均有效。至2025年6月,进入临床研发阶段或在国外上市的抗TFPI药物包括康赛珠单抗(concizumab)、马塔西单抗(marstacimab)、贝伐昔单抗(befovacimab)、KN057和MG1113。这些药物通过不同的抗体类型,以不同的结合力或靶向TFPI的不同结构域来抑制其活性。不同临床试验阶段的研究显示,这些药物在降低年出血率和改善患者预后方面具有良好的效果。此外,抗TFPI药品为皮下注射及给药间隔可长达1周,均为患者带来了便利。抗TFPI疗法代表了血友病治疗领域的一个重要转变。然而,抗TFPI疗法也面临一些挑战,如可能导致潜在的血栓风险,目前尚无适的实验室检测方法来监测治疗效果。 展开更多
关键词 血友病 抗组织因子途径抑制物 血栓
原文传递
陈光明教授辨治小儿过敏性紫癜经验
9
作者 袁洋 陈光明 +4 位作者 马海龙 许璿 杨学会 闫雪 唐悦 《中医儿科杂志》 2025年第4期17-20,共4页
陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀... 陈光明教授认为小儿过敏性紫癜的病因具有内外之别,疾病初期外邪侵袭,以邪实为主,风、热、瘀为主要病理因素,以祛邪安络消斑为基本治疗大法,对于风热伤络证治宜祛风清热、凉血安络,予银翘散加减;血热妄行证治宜清热解毒、凉血止血,予犀角地黄汤加减。疾病后期因病久或迁延反复多致虚证,或虚实夹杂,治疗当以扶正为主,兼以祛邪;阴虚火旺证治宜滋阴清热、凉血止血,予犀角地黄汤去水牛角、生石膏加减;气不摄血证治宜健脾益气、摄血止血,予归脾汤加减。陈教授将活血化瘀法贯穿治疗始终,并根据病情的轻重缓急,辨证选方用药,对于病情迁延反复者,又当顾护脾胃,以祛湿为要,重视饮食调理,标本同治,症因兼顾。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 儿童 辨证论治 临床经验 陈光明
原文传递
重症感染相关凝血异常的诊疗进展 被引量：1
10
作者 吴中 罗丽丽 胡豫 《临床血液学杂志》 2025年第7期505-511,共7页
重症感染相关凝血异常是一种在严重感染条件下,机体免疫炎症反应失调、凝血紊乱导致的以早期高凝、晚期低凝为特征的凝血病。其发病率高,严重影响患者预后。目前在诊断上主要采用国际血栓与止血学会标准,而治疗方面仍存在一定争议,尤其... 重症感染相关凝血异常是一种在严重感染条件下,机体免疫炎症反应失调、凝血紊乱导致的以早期高凝、晚期低凝为特征的凝血病。其发病率高,严重影响患者预后。目前在诊断上主要采用国际血栓与止血学会标准,而治疗方面仍存在一定争议,尤其是抗凝治疗的问题。文章就重症感染相关凝血异常近年来的诊疗进展进行归纳总结,以期为临床提供更明确、精准的诊治思路。 展开更多
关键词 重症感染 凝血异常 诊断 抗凝治疗
原文传递
纤维连接蛋白N端肝素结合域多肽的制备及其对DIC大鼠的治疗作用 被引量：1
11
作者 邹起练 郭江睿 +3 位作者 陈小芳 黄美娟 吴勇 陈元仲 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2010年第3期698-703,共6页
本研究利用酵母表达系统制备纤维连接蛋白(fibronectin,FN)N端肝素结合域多肽,检测多肽的生物学活性,进行多肽治疗DIC大鼠的实验研究。利用PCR技术从FNcDNA中扩增FN N端肝素结合域序列,将获得的目的基因片段克隆至T载体,筛选后转移至酵... 本研究利用酵母表达系统制备纤维连接蛋白(fibronectin,FN)N端肝素结合域多肽,检测多肽的生物学活性,进行多肽治疗DIC大鼠的实验研究。利用PCR技术从FNcDNA中扩增FN N端肝素结合域序列,将获得的目的基因片段克隆至T载体,筛选后转移至酵母表达pAo815SM载体进行选择,再构建重组酵母表达pPIC9K载体,线性化重组载体并转染GS115酵母细胞,在GS115酵母细胞表达目的多肽。发酵液经80%硫酸胺沉淀,沉淀物过S-100柱分离纯化,纯化物再经过SP柱纯化,测定多肽结合肝素等生物学活性。股静脉注射内毒素脂多糖(LPS)50mg/kg建立大鼠DIC模型。建立的DICSD大鼠40只,随机分2组,每组20只,一组为rhFNHN-29多肽治疗组,另一组为生理盐水对照组。治疗组分别于注射LPS前半小时、注射后2小时、4小时尾静脉注射rhFNHN-29多肽(10mg/kg);生理盐水对照组注射等体积生理盐水。另设正常对照组SD大鼠20只,注射等体积生理盐水作为正常对照组。各组大鼠于股静脉注射LPS后6小时,对侧股静脉抽血测血常规,分离血浆检测血浆TNFa和凝血象。于注射LPS后72小时处死大鼠,取肝、肾、脾、肺、心、脑组织进行病理组织学检查。结果表明:成功地在酵母表达系中表达了目的多肽,其表达量达到30mg/L,所表达的多肽具有结合肝素活性。在多肽抗DIC作用的动物实验中发现多肽治疗组的血浆TNFa水平、血常规指标、凝血象和病理组织学的改变都较生理盐水对照组更接近正常对照组。结论:成功地制备了rhFNHN-29多肽,这种多肽能在一定程度上预防和治疗DIC。 展开更多
关键词 纤维连接蛋白 肝素结合域多肽 酵母表达系统 弥漫性血管内凝血
暂未订购
王素梅教授从风、毒、虚、瘀辨治小儿过敏性紫癜经验
12
作者 薛小娜 腾尚宇 +2 位作者 刘奕 刘晓芳 王素梅(指导) 《中医儿科杂志》 2025年第4期8-10,共3页
王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例... 王素梅教授指出小儿过敏性紫癜的病因包括外感因素、饮食不节、环境因素和禀赋不足、气阴两虚的虚损因素以及血分伏热等,临床重视风、毒、虚、瘀病理因素,提出了“先议病后辨证”“反复发作性疾病分期辨治”的诊疗思路,疗效显著。附案例1则,以资验证。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 小儿 风 毒 虚 瘀 临床经验 王素梅
原文传递
基于“肾阴亏虚,郁火伏巢”论治小儿过敏性紫癜性肾炎
13
作者 姜淼 张秋月 张霞 《中医研究》 2025年第9期16-20,共5页
过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火... 过敏性紫癜性肾炎是儿童常见的系统性血管炎之一,其肾脏损害是影响长期预后的关键因素。围绕小儿过敏性紫癜性肾炎的发病机制,基于中医“肾阴亏虚,郁火伏巢”理论,根据肾阴不足、郁火潜伏及瘀血癥积的病因病机,采用滋阴润燥、清泄伏火、活血化瘀、补益固涩肾精的综合治疗,能达到缓解症状、减少复发、保护肾功能的目的。 展开更多
关键词 小儿 过敏性紫癜性 肾炎 肾阴亏虚 郁火伏巢 滋阴润燥 活血化瘀 补益肾精
暂未订购
儿童过敏性紫癜消化道出血的危险因素分析
14
作者 尹小妹 黄燕萍 +1 位作者 吴红艳 刘丽 《宁夏医科大学学报》 2025年第9期919-923,共5页
目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积... 目的 探索儿童过敏性紫癜(HSP)消化道出血的危险因素。方法 回顾性收集2017年1月至2022年11月住院的516例HSP患儿,比较有无消化道出血患者的白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEU)、淋巴细胞计数(LYM)、血小板计数(PLT)、平均血小板体积(MPV)、嗜酸性粒细胞百分比(ESO%)、中性粒细胞与淋巴细胞比值(NLR)、血小板与淋巴细胞比值(PLR)、D二聚体(D-D)和白蛋白(ALB)水平,采用Logistic多因素回归分析HSP患儿发生消化道出血的危险因素,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析其准确性。结果 516例HSP患儿中,269例(52.13%)有胃肠道症状,112例(21.71%)有消化道出血;有消化道症状的患儿WBC、NEU、NLR及D-D高于无消化道症状者,而ALB和ESO%低于无消化道症状者(P均<0.05);有消化道出血症状的患儿年龄、WBC、NEU、NLR、PLR及D-D均高于无消化道出血症状者,而ALB和ESO%低于无消化道出血症状者(P均<0.05)。Logistic二元多因素回归分析显示,高NLR和低ALB是消化道出血的潜在危险因素;NLR截断值为2.440,敏感性为55.4%,特异性为69.8%;ALB截断值为37.15 g·L^(-1),敏感性为74.7%,特异性为46.4%。结论 NLR、ALB是HSP患儿消化道出血的潜在危险因素。 展开更多
关键词 过敏性紫癜 消化道出血 儿童 中性粒细胞与淋巴细胞比值 白蛋白
暂未订购
不同血友病A患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与FⅧ抑制物阳性的关系
15
作者 于冬雯 郑炜 +1 位作者 刘登辉 杨瑛 《西部医学》 2025年第4期564-569,共6页
目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6... 目的探究不同血友病A(HA)患者临床表型中CD4^(+)CD25^(+)调节T细胞差异及其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制物阳性的关系。方法选择2020年2月—2023年2月在我院接受治疗的HA患者105例作为观察对象,以自发性出血频率6次/年为分界点,年出血频率≤6次/年为临床表现轻度表型组(简称轻度组,n=42),>6次/年为临床表现重度表型组(简称重度组,n=63),比较两组患者临床资料。根据FⅧ抑制物检测结果,将HA患者分为阳性组(n=16)和非阳性组(n=89),通过单因素和多因素Logistic分析FⅧ抑制物阳性的影响因素。应用样条函数与Logistic回归相结合的限制性立方样条法分析CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性的剂量-反应关系。结果轻度组和重度组在血小板计数(PLT)、FⅧ:C、CD4^(+)T细胞、CD4^(+)T细胞/CD8^(+)T细胞、CD4^(+)CD25^(+)T细胞比较差异统计学意义(P<0.05)。单因素和多因素Logistic回归分析结果显示,年龄、HA严重程度、基因突变类型、首次暴露原因、累积暴露日是HA患者FⅧ抑制物阳性的危险因素(P<0.05),CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平是HA患者FⅧ抑制物阳性的保护因素(P<0.05)。CD4^(+)CD25^(+)T细胞与FⅧ抑制物阳性关系的Logistic回归分析,调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平3.9%~4.4%、<3.9%与FⅧ抑制物阳性显著相关。限制性立方样条分析结果显示,无论轻度组或重度组,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平的连续变化与FⅧ抑制物阳性的关联强度都呈非线性剂量-反应关系(非线性检测,P<0.001)。结论不同临床表型的HA患者的CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平具有显著差异,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平随着HA严重程度增加而降低;调整混杂因素后,CD4^(+)CD25^(+)T细胞水平与HA患者FⅧ抑制物阳性仍显著相关。 展开更多
关键词 血友病A 临床表型 调节性T细胞 抑制物 限制性立方样条
暂未订购
周冬枝应用小柴胡汤治疗血栓性血小板减少性紫癜验案1则
16
作者 韩萍萍 夏欣欣 周冬枝 《山西中医》 2025年第3期38-38,52,共2页
血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血... 血栓性血小板减少性紫癜是一种微血管血栓出血综合征,主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等,其是一种高致死、高风险的临床急症[1]。现将周冬枝教授以小柴胡汤加减配合西药治疗血栓性血小板减少性紫癜1例报道如下。 展开更多
关键词 周冬枝 血栓性血小板减少性紫癜 小柴胡汤 验案
暂未订购
1例新生儿血友病A的临床表型与遗传学分析
17
作者 张丽亚 闫露露 +4 位作者 李海波 金夏敏 朱丽娇 杨挺 陈黎丽 《中华全科医学》 2025年第11期1992-1994,共3页
对1例新生儿血友病A(hemophilia A,HA)的新生儿进行遗传学分析,明确其致病原因,并进行文献复习。回顾性分析1例新生儿HA的临床表现,应用全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)技术筛选与患儿表型相符合的致病变异,并对患儿及其... 对1例新生儿血友病A(hemophilia A,HA)的新生儿进行遗传学分析,明确其致病原因,并进行文献复习。回顾性分析1例新生儿HA的临床表现,应用全外显子组测序(whole exome sequencing, WES)技术筛选与患儿表型相符合的致病变异,并对患儿及其母亲、同母异父姐姐进行Sanger测序验证。患儿以“帽状腱膜下血肿、头面部瘀斑、进行性血红蛋白下降”为临床表现。发现患儿凝血因子Ⅷ(coagulation factorⅧ,F8)基因上的1个半合移码缺失变异:c.3637del:p.I1213Ffs*5,该变异导致第1213位密码子编码的氨基酸由异亮氨酸变为苯丙氨酸,并发生移码,提前产生一个终止密码子,该变异可能导致蛋白功能异常。患儿母亲及同母异父姐姐均检出F8基因c.3637del:p.I1213Ffs*5变异,该变异可能是导致患儿发病的原因,丰富了F8基因的变异谱,并为该家系的遗传咨询和产前诊断提供了线索。 展开更多
关键词 血友病A 凝血因子Ⅷ 基因变异 新生儿
暂未订购
升血小板胶囊联合重组人血小板生成素治疗肝病合并血小板减少的临床研究
18
作者 刘娜 吕春兰 +2 位作者 阎晓风 任璐 王亚楠 《中国临床研究》 2025年第10期1535-1539,1544,共6页
目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照... 目的 分析升血小板胶囊联合重组人血小板生成素(rhTPO)治疗肝病合并血小板减少患者的临床疗效和对肝功能的影响。方法 纳入河北省人民医院2023年1月至2024年1月诊治的126例肝病合并血小板减少症患者,经随机抽签法分为两组,各63例,对照组给予rhTPO治疗,观察组在rhTPO治疗的基础上加用升血小板胶囊治疗,比较两组治疗效果及安全性。结果 观察组的总有效率为96.83%,高于对照组的85.71%(χ^(2)=4.881,P=0.027);治疗后两组丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、总胆红素(TBil)水平均显著降低(P<0.05),且观察组低于对照组(P<0.01);治疗后,两组患者血小板参数水平均升高,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后,与对照组相比,观察组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)水平较低,凝血酶原活动度(PTA)水平较高(P<0.05),观察组炎症相关指标水平较低(P<0.05);两组患者的免疫相关指标水平差异有统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率对比差异无统计学意义(6.35%vs 3.17%,χ^(2)=0.175,P=0.676)。结论 肝病合并血小板减少患者经rhTPO与升血小板胶囊联合治疗后,血小板减少症状、免疫功能、炎症因子水平、凝血功能及肝功能均得到了改善,安全性尚可,临床效果理想。 展开更多
关键词 升血小板胶囊 重组人血小板生成素 肝病 血小板减少症 肝功能 凝血功能 免疫功能 炎症因子
原文传递
136例小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值分析
19
作者 陈捷 吴欣欣 +2 位作者 陈曦 彭晓卫 严济泳 《实用临床医学(江西)》 2025年第5期56-59,共4页
目的分析小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值。方法选取江西省儿童医院2023—2024年收治的136例腹型过敏性紫癜患儿作为研究对象,均行高频超声检查,详细记录其临床表现、超声特征、血流信号特点,分析高频超声对小儿腹型过敏性... 目的分析小儿腹型过敏性紫癜的高频超声特征及诊断价值。方法选取江西省儿童医院2023—2024年收治的136例腹型过敏性紫癜患儿作为研究对象,均行高频超声检查,详细记录其临床表现、超声特征、血流信号特点,分析高频超声对小儿腹型过敏性紫癜的诊断价值。结果136例患儿中,高频超声特征包括肠壁增厚(95例,69.85%)、肠管扩张(111例,81.62%)、肠系膜周围淋巴结肿大(39例,28.68%)、腹腔积液(27例,19.85%),肠壁内高回声(47例,34.56%)、增厚肠管壁处血流信号增多(104例,占比76.47%)。其中,肠壁增厚、肠管扩张、肠系膜周围淋巴结肿大及增厚肠壁处血流信号增多对诊断具有较高价值。最终高频超声检出129例,诊断符合率为94.85%,诊断效能较高。结论腹型过敏性紫癜患儿应用高频超声进行诊断,具有显著的高频超声特征与较高的诊断价值。 展开更多
关键词 高频超声特征 小儿腹型过敏性紫癜 诊断价值
暂未订购
重组人凝血因子X在HEK293细胞中的表达及活性检测
20
作者 冯佳宁 邹森 +3 位作者 赵泽林 李肖肖 张志斐 杨兆勇 《安徽医科大学学报》 北大核心 2025年第9期1583-1590,共8页
目的瞬时转染重组人凝血因子X(rhFX)到HEK293细胞,优化转染条件,体外构建高效表达rhFX的方法,检测rhFX活性。方法pcDNA3.1-EGFP与F10基因构建真核表达载体pcDNA3.1-EGFP-FX并转染HEK293细胞,验证转染系统的有效性。pcDNA3.1与F10基因片... 目的瞬时转染重组人凝血因子X(rhFX)到HEK293细胞,优化转染条件,体外构建高效表达rhFX的方法,检测rhFX活性。方法pcDNA3.1-EGFP与F10基因构建真核表达载体pcDNA3.1-EGFP-FX并转染HEK293细胞,验证转染系统的有效性。pcDNA3.1与F10基因片段构建重组表达载体pcDNA3.1-FX,脂质体方法转染HEK293细胞,Western blot和十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS-PAGE)检测细胞上清液中rhFX的表达。优化转染条件,ELISA测定rhFX的浓度;凝血酶原时间(PT)和发色底物法测定rhFX凝血生物活性。结果在HEK293细胞上清液中成功表达rhFX。在细胞密度80%,质粒DNA与聚乙烯亚胺(PEI)的比例为1∶2,转染后第3天,rhFX表达量最高。ELISA检测3次上清液表达量最高为5.20 ng/mL。与对照组pcDNA3.1空载体转染收集的上清液相比,实验组rhFX的PT时间更短(P<0.0001),基于rhFX的发色底物法测得依度沙班的半数抑制浓度(IC_(50))为1.449 nmol/L,与文献报导的0.78 nmol/L处于同一数量级。结论使用HEK293细胞成功表达出具有生物活性的rhFX蛋白,为进一步推动rhFX药物的研发奠定基础。 展开更多
关键词 重组人凝血因子X 瞬时表达 表达优化 HEK293细胞 凝血因子X缺乏症 凝血酶原时间
暂未订购
已选择0条
导出题录 引用分析
参考文献
引证文献
 统计分析
检索结果
已选文献
上一页 1 2 … 250 下一页 到第 页
使用帮助 返回顶部