原发性噬血细胞综合征治疗后转变为急性混合细胞白血病1例并文献复习 被引量：6

1

作者 李栋梁 侯兰芬 +2 位作者 王志伟 王文晋 郭晓 《解放军医药杂志》 CAS 2016年第3期113-116,共4页

目的探讨伴STX11基因突变的原发性噬血细胞综合征(HPS)的临床特点与疾病转归。方法应用聚合酶链反应(PCR)及Sanger直接测序方法,对1例临床拟诊的HPS患者进行PRF1、STX11、STXBP2、UNCl3D、SH2DIA、RAB27A等HPS相关基因外显子编码区突变... 目的探讨伴STX11基因突变的原发性噬血细胞综合征(HPS)的临床特点与疾病转归。方法应用聚合酶链反应(PCR)及Sanger直接测序方法,对1例临床拟诊的HPS患者进行PRF1、STX11、STXBP2、UNCl3D、SH2DIA、RAB27A等HPS相关基因外显子编码区突变筛查,确诊为原发性HPS后,给予HLH-2004方案化疗并观察其疗效及预后。结果经PCR及Sanger直接测序检测到STX11基因编码区存在一个杂合错义突变:c.146 G﹥A,导致所编码的氨基酸发生p.R49Q(精氨酸变为谷氨酰胺);给予1疗程HLH-2004方案化疗后,间断应用环孢素A、雄激素、细胞因子、中药及输血等治疗,病情尚稳定,2年后复查血常规示白细胞计数增高并出现幼稚细胞,经骨髓象及流式细胞术检测诊断为急性混合细胞白血病。结论伴STX11基因突变的原发性HPS可能具有独特的生物学特点,可转变为急性混合细胞白血病。 展开更多

关键词 噬血细胞综合征 白血病 急性 基因 突变

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老年高血压脑出血应用微创颅内血肿清除术的临床观察 被引量：19

2

作者 任广胜 胡善友 仲继勇 《中华老年多器官疾病杂志》 2011年第3期255-255,260,共2页

高血压脑出血是老年患者的常见病,其病死率及致残率高,目前内科保守及外科手术治疗方法疗效并不十分满意。微创颅内血肿清除术具有安全、快速、高效及低创伤等特点,2007年2月～2010年8月间,上海仁济医院嘉定分院采用微创颅内血肿清除术... 高血压脑出血是老年患者的常见病,其病死率及致残率高,目前内科保守及外科手术治疗方法疗效并不十分满意。微创颅内血肿清除术具有安全、快速、高效及低创伤等特点,2007年2月～2010年8月间,上海仁济医院嘉定分院采用微创颅内血肿清除术治疗老年高血压脑出血50例,疗效良好,现报告如下。 展开更多

关键词 老年人 高血压 脑出血 外科手术 微创性

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EB病毒相关性噬血细胞综合征一例报道并文献复习 被引量：4

3

作者 王江娅 孙萌 郑有宁 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第11期1445-1448,共4页

噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临... 噬血细胞综合征是儿童少见的组织细胞疾病,早期表现缺乏特异性,极易造成误诊,延误治疗机会。本文通过回顾性分析1例诊断为EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)患儿的临床资料、治疗情况,结合目前EBV-HLH的研究进展进行文献复习,以便临床工作者早期识别嗜血细胞综合征,为患儿争取生存机会。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 疱疹病毒4型 人 EB病毒 儿童 病例报告

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成人噬血细胞综合征肝损伤临床特点分析 被引量：2

4

作者 吕飒 于双杰 +2 位作者 毕京峰 耿华 陈黎明 《传染病信息》 2014年第4期216-218,共3页

目的研究成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者肝损伤的临床特点。方法对33例成人HPS患者的病因、临床特点及实验室结果进行分析。结果 33例中,病因与感染相关17例(51.5%),与非感染相关8例(24.2%),另有8例(24.2%)未找... 目的研究成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者肝损伤的临床特点。方法对33例成人HPS患者的病因、临床特点及实验室结果进行分析。结果 33例中,病因与感染相关17例(51.5%),与非感染相关8例(24.2%),另有8例(24.2%)未找到原发病。16例死亡,病死率为48.5%。所有患者均有不同程度肝损伤,突出表现为LDH和AST明显升高,ALB明显下降,TBIL升高以DBIL为主,并伴有不同程度的PA下降。但在死亡组和存活组间只有TBIL和PA差异有统计学意义[TBIL(307.3±182.2)μmol/L vs(137.0±153.7)μmol/L,P=0.013;PA(44.5±18.8)%vs(64.9±19.1)%,P=0.004]。结论肝损伤是HPS常见的器官损害,肝损伤程度可能与预后相关。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 肝疾病 疾病特征 预后 成年人

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Kimura病2例报告并文献复习 被引量：2

5

作者 彭浒 廖建春 +4 位作者 赵舒薇 王海青 刘环海 纪振华 刘海斌 《第二军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期580-580,F0003,共2页

1病例资料病例1,男性,23岁,2010年1月10日入院。病史：发现左颌下区肿块2年,逐渐增大,有时伴瘙痒,1年前曾在外院就诊,予＂头孢＂输液治疗1周,肿块明显消退,停药后再次复发。后自行口服＂抗生素＂肿块不消退。自觉无痛,无发热。患者平素... 1病例资料病例1,男性,23岁,2010年1月10日入院。病史：发现左颌下区肿块2年,逐渐增大,有时伴瘙痒,1年前曾在外院就诊,予＂头孢＂输液治疗1周,肿块明显消退,停药后再次复发。后自行口服＂抗生素＂肿块不消退。自觉无痛,无发热。患者平素体健,无特殊传染病史。查体：一般情况好,心肺无异常,体型偏瘦。双侧颈部可触及多枚大小不等的肿块,最大者位于左颌下区,约5 cm×3 cm×3 cm, 展开更多

关键词 KIMURA病 体征和症状 病理学 常规诊断试验 治疗

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布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征的临床特征分析 被引量：8

6

作者 童晶晶 赵伟 +2 位作者 胡瑾华 辛绍杰 段学章 《传染病信息》 2013年第1期32-34,38,共4页

目的采用病例对照研究的方法,总结布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)的临床特点,为诊断和治疗积累经验。方法回顾性分析35例布鲁氏菌病的临床资料,比较并发HPS(7例)与未并发HPS(28例)患者在症状、体征、化验检... 目的采用病例对照研究的方法,总结布鲁氏菌病并发噬血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)的临床特点,为诊断和治疗积累经验。方法回顾性分析35例布鲁氏菌病的临床资料,比较并发HPS(7例)与未并发HPS(28例)患者在症状、体征、化验检查、治疗方案及治疗效果方面的差异。结果未成年布鲁氏菌病患者(≤18岁)更易并发HPS(P<0.05)。与未并发HPS的布鲁氏菌病患者比较,并发HPS的患者更易出现肝大和出血倾向,外周血三系下降更明显,甘油三酯更高,而纤维蛋白原更低(P<0.05)。经治疗后,2组的平均好转天数差异无统计学意义(P>0.05),且使用2种与3种抗生素治疗的好转天数差异也无统计学意义(P>0.05)。并发HPS且病情严重者采取免疫抑制治疗效果好。结论布鲁氏菌病可并发HPS,外周血三系或两系及纤维蛋白原明显下降,以及甘油三酯升高有助于HPS的诊断。抗菌和早期免疫抑制治疗在布鲁氏菌病并发HPS的治疗中至关重要。 展开更多

关键词 布鲁杆菌病 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 体征和症状

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骨嗜酸性肉芽肿影像学诊断及误诊分析 被引量：10

7

作者 秦国初 周正扬 +1 位作者 顾康康 陈咏 《中国误诊学杂志》 CAS 2008年第14期3279-3281,共3页

目的:探讨骨嗜酸性肉芽肿的影像学特征。方法:回顾分析经病理证实的17例骨嗜酸性肉芽肿影像学资料,X线平片检查17例,CT检查9例,MRI检查4例。结果:长骨6例,椎体5例,颅骨3例,锁骨2例,髂骨1例,病灶表现为圆形、类圆形边界清楚的骨质破坏或... 目的:探讨骨嗜酸性肉芽肿的影像学特征。方法:回顾分析经病理证实的17例骨嗜酸性肉芽肿影像学资料,X线平片检查17例,CT检查9例,MRI检查4例。结果:长骨6例,椎体5例,颅骨3例,锁骨2例,髂骨1例,病灶表现为圆形、类圆形边界清楚的骨质破坏或不规则溶骨性骨破坏,伴骨膜反应及软组织肿块。结论:骨嗜酸性肉芽肿的各种影像学检查都有一定特征,结合临床资料可以提高诊断。 展开更多

关键词 嗜酸细胞肉芽肿/诊断 X线透视检查 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 误诊 人类

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1例颅内软脑膜动静脉瘘的诊断和血管内栓塞治疗 被引量：2

8

作者 吴永礼 黄祥龙 刘爱勤 《解放军医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2006年第1期80-80,共1页

关键词 动静脉痿 脑膜 诊断 颅内栓塞

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慢性活动性EB病毒感染转为淋巴瘤1例报道 被引量：2

9

作者 周志平 聂为民 赵敏 《传染病信息》 2010年第5期302-303,共2页

慢性活动性EB病毒感染（chronicactive Epstein—Barrvirus infection．CAEBV）以反复发作的发热和肝、脾、淋巴结肿大为特征，可持续数月至数年，程度不一，严重者出现肝衰竭或多器官衰竭，可表现为典型的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生... 慢性活动性EB病毒感染（chronicactive Epstein—Barrvirus infection．CAEBV）以反复发作的发热和肝、脾、淋巴结肿大为特征，可持续数月至数年，程度不一，严重者出现肝衰竭或多器官衰竭，可表现为典型的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生或导致淋巴瘤的发生。该病可能与EBV感染T淋巴细胞和自然杀伤（natural killer．NK）细胞有关，可发展成霍奇金病或NK细胞白血病，总体预后不良。 展开更多

关键词 爱泼斯坦巴尔病毒感染 淋巴瘤 体征和症状 综合征 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性

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儿童恙虫病致继发性噬血细胞综合征一例并文献复习 被引量：1

10

作者 周永海 夏芳琴 +1 位作者 金江兵 留佩宁 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2015年第17期2114-2116,共3页

恙虫病致继发性噬血细胞综合征(HPS)在儿童中少见,病情凶险,易漏诊、误诊。本文报道了1例儿童恙虫病致HPS患儿,并复习相关文献,对该病误诊原因、临床表现、治疗策略进行总结,以指导临床早期诊断、有效治疗。

关键词 丛林斑疹伤寒 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 儿童

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结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征1例 被引量：1

11

作者 茆蓉 陶千山 +1 位作者 沈元元 董毅 《临床荟萃》 CAS 2022年第7期635-639,共5页

目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结... 目的探讨结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTL)相关噬血细胞综合征临床特点及有效的治疗策略。方法回顾性分析安徽医科大学第二附属医院血液科收治1例ENKTL相关噬血细胞综合征临床资料及治疗措施。结果患者,女性,17岁,以噬血细胞综合征起病,经皮肤活检诊断ENKTL,患者同时合并EB病毒感染。予PD1单抗联合P-GemOx方案治疗4疗程后患者体温、血常规、纤维蛋白、甘油三酯、铁蛋白及骨髓噬血现象等噬血细胞综合征指标完全正常,通过疗效评估ENKTL达到部分缓解,EB病毒DNA定量明显下降。随后行单倍体异基因造血干细胞移植,EBV转阴,疾病持续缓解状态。结论有明确活动性EB病毒感染的ENKTL相关噬血细胞综合征早期诊断和适当的免疫化疗加单倍体异基因造血干细胞移植对改善预后至关重要。本例患者的成功诊治为临床提供一定借鉴意义。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 淋巴瘤 结外NK-T细胞 疱疹病毒4型 人 抗体 单克隆 造血干细胞移植

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超声诊断嗜酸性淋巴肉芽肿1例 被引量：1

12

作者 吴瑞明 蔡晓菡 《中国医学影像学杂志》 CSCD 北大核心 2010年第3期200-200,共1页

关键词 淋巴肉芽肿 嗜酸性 超声检查

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继发性噬血细胞综合征的^(18)F-FDG PET/CT特征及临床征象分析 被引量：3

13

作者 刘昕 汪世存 +3 位作者 倪明 张依凡 潘博 展凤麟 《放射学实践》 CSCD 北大核心 2021年第3期398-402,共5页

目的:探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的^(18)F-FDG PET/CT特征及其与临床的相关性。方法:回顾性分析37例经临床诊断的继发性HPS患者的^(18)F-FDG PET/CT检查图像资料及临床资料,计算PET参数(脾脏、骨髓SUVmax值以及脾脏/纵隔、骨髓/纵... 目的:探讨继发性噬血细胞综合征(HPS)的^(18)F-FDG PET/CT特征及其与临床的相关性。方法:回顾性分析37例经临床诊断的继发性HPS患者的^(18)F-FDG PET/CT检查图像资料及临床资料,计算PET参数(脾脏、骨髓SUVmax值以及脾脏/纵隔、骨髓/纵隔、脾脏/肝脏、骨髓/肝脏的SUVmax比值)与各实验室参数(血红蛋白、中性粒细胞绝对值和血小板计数、甘油三酯、纤维蛋白原、乳酸脱氢酶、谷丙转氨酶、C-反应蛋白、血清铁蛋白)的相关性。按照继发于肿瘤与非继发于肿瘤(感染、风湿免疫类疾病),所有患者分为两组,计算PET/CT对于肿瘤相关性HPS的诊断敏感度、特异度及符合率,分别计算各组内PET参数与实验室参数的相关性。同时采用成组资料t检验比较两组患者的PET参数与实验室参数的差异。结果:所有患者的相关性分析结果显示,中性粒细胞绝对值及C-反应蛋白与脾脏SUVmax呈正相关(r=0.332、0.351,P<0.05),红细胞值与骨髓SUVmax呈负相关(r=-0.349,P<0.05),中性粒细胞绝对值还与脾脏/纵隔的SUVmax比值呈正相关(r=0.448,P<0.05),另外红细胞及血红蛋白值与骨髓/肝脏的SUVmax比值呈负相关(r=-0.556、-0.438,P<0.05)。PET/CT对于肿瘤相关性HPS的诊断敏感度为90.00%,特异度为61.54%,符合率为78.79%。继发于恶性肿瘤的HPS患者,中性粒细胞绝对值分别与脾脏SUVmax及脾脏/肝脏SUVmax比值呈正相关(r=0.511、0.462,P<0.05),C-反应蛋白分别与脾脏SUVmax及脾脏/纵隔SUVmax比值呈正相关(r=0.548、0.618,P<0.05),两组患者的红细胞与骨髓/肝脏SUVmax比值均呈负相关(r=-0.514、-0.670,P<0.050),两组患者的淋巴结SUVmax、骨髓/纵隔的SUVmax比值差异具有统计学意义(t=2.683、2.306,P<0.05)。结论:^(18)F-FDG PET-CT对于继发性HPS的诊断及原发病因的鉴别、判断病情严重程度具有一定临床价值。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 正电子发射断层显像 体层摄影术 X线计算机

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成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读 被引量：2

14

作者 胡佳 宋宁 +1 位作者 胡童 张宇 《河北医科大学学报》 CAS 2019年第10期1117-1122,1153,共7页

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症... 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。成人HLH患者可分布于多个学科,包括血液内科、感染科、免疫风湿科、消化内科、神经内科、急诊医学科、重症医学科等。近年来成人HLH已引起各学科医师的关注,如何早期识别HLH并及时治疗,防止不可逆的器官损伤和继之的死亡,已成为当前医学界的热点议题。目前对HLH的诊治主要基于儿科学经验的总结,但HLH的激发因素、发病机制、累及器官、临床表现、伴随疾病等方面在儿童和成人之间均存在很大差异。 展开更多

关键词 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 管理 专家共识 解读

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家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例并文献复习

15

作者 张亚男 刘春霞 +1 位作者 姚小健 赵丽 《临床荟萃》 CAS 2016年第9期998-1001,共4页

目的加强对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familially hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL）的认识。方法报道确诊为FHL的新病例1例,结合国内外报道的FHL的病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果 FHL2常与PRF1基因突变相... 目的加强对家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（familially hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL）的认识。方法报道确诊为FHL的新病例1例,结合国内外报道的FHL的病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果 FHL2常与PRF1基因突变相关,约20%~40%的患者存在穿孔素基因突变。结论对于有阳性家族史,基因诊断明确,应尽早行化疗或者造血干细胞移植。若无家族史,未发现与继发性HLH相关的原发病因,可考虑行基因筛查以明确是否存在FHL的可能。 展开更多

关键词 噬血细性淋巴组织增生症 诊断 鉴别 穿孔素基因

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胸椎嗜酸性肉芽肿的外科治疗

16

作者 钟南哲 肖辉 +5 位作者 孔金海 钱明 孙正望 严望军 刘铁龙 肖建如 《脊柱外科杂志》 2016年第5期312-315,共4页

脊柱的嗜酸性肉芽肿（EG），是以朗格汉斯细胞增生为特征的多系统侵犯的反应性增生性疾病，它属于3种朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）中的一种，多见于小儿和青少年，成人较少见，老年人罕见。症状性的胸椎EG常引起背部疼痛，多伴有神经... 脊柱的嗜酸性肉芽肿（EG），是以朗格汉斯细胞增生为特征的多系统侵犯的反应性增生性疾病，它属于3种朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）中的一种，多见于小儿和青少年，成人较少见，老年人罕见。症状性的胸椎EG常引起背部疼痛，多伴有神经功能障碍，造成脊柱失稳，甚至造成瘫痪和二便功能障碍，严重危害患者的身心健康。一旦发生神经功能症状或脊柱不稳，需要及时通过外科手术来干预，以达到挽救濒临恶化的神经功能。第二军医大学长征医院骨肿瘤科于2009年1月—2013年12月收治胸椎EG患者28例，均采用一期后路肿瘤切除、植骨融合内固定术治疗，重建脊柱稳定性，解决患者的神经压迫症状，取得了良好的治疗效果，现报告如下。 展开更多

关键词 胸椎 嗜酸细胞肉芽肿 外科手术

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EBV驱动相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

17

作者 崔亭亭 张嘉 +1 位作者 王晶石 王昭 《临床荟萃》 CAS 2021年第10期910-915,共6页

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染... 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是由于机体免疫功能失控,形成HLH致命的炎症因子风暴表现。随着分子遗传学研究的发展,目前,对于HLH的认识逐渐深入。其中,一些基因突变在引起HLH过程中,EBV感染为其重要诱因,这类疾病被称为EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症。目前已知基因包括IL-2诱导的T细胞激酶缺乏(ITK)缺陷、镁离子转运体1(MAGT1)缺陷、CD27缺陷、CD70缺陷、CTPS1缺陷以及RASGRP1缺陷。本文将对EB病毒驱动型噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的流行病学、病理生理机制、临床表现、治疗进行综述。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 疱疹病毒4型 人

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天冬氨酸氨基转移酶/丙氨酸氨基转移酶与儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症预后的相关性研究 被引量：2

18

作者 施晓琦 罗南都 +5 位作者 黄娇娇 杜作晨 黄佩 曹秀丽 陈艳 何志旭 《中国全科医学》 北大核心 2023年第30期3801-3808,共8页

背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关... 背景天冬氨酸氨基转移酶(AST)/丙氨酸氨基转移酶(ALT)是近年来评估急危重症预后的新指标。目前AST/ALT仅报道可用于评估成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后,而儿童HLH尚未见相关研究。目的探讨HLH患儿AST/ALT与临床特征的关系及预后意义,为临床早期识别并诊断儿童HLH提供理论依据。方法选取2013年1月—2022年5月合肥医科大学附属医院确诊为HLH的128例住院患儿为研究对象,通过电子病历系统收集患儿的基线资料。将患儿按AST/ALT三分位数分为3组:T1组(AST/ALT≤1.57,n=43),T2组(1.57<AST/ALT<3.22,n=42),T3组(AST/ALT≥3.22,n=43)。采取门诊复查和电话随访形式对患儿进行随访。随访开始时间为患儿出院时间,每6个月随访1次,随访截至2022-06-01,终止事件为患儿死亡或失访。采用Spearman秩相关分析探讨AST/ALT与实验室检查结果的相关性。绘制实验室指标预测HLH患儿死亡的受试者工作特征曲线(ROC曲线),计算ROC曲线下面积(AUC)并计算最佳截断值。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线分析不同AST/ALT分组对患者总生存期的影响,并用Log-rank检验进行比较。采用Cox比例风险回归分析探讨HLH患儿死亡的影响因素。结果3组患儿性别、进入儿童重症监护室(PICU)情况、治疗方式比较,差异有统计学意义(P<0.05)。3组患儿呼吸衰竭、休克发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05)。T3组患儿乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶、血清铁蛋白和活化部分凝血活酶时间高于T1、T2组,白蛋白、纤维蛋白原水平低于T1、T2组(P<0.05);T2、T3组Na^(+)水平低于T1组,C反应蛋白水平高于T1组(P<0.05)。相关性分析结果显示,AST/ALT与中性粒细胞绝对值(r_(s)=0.182,P=0.040)、C反应蛋白(r_(s)=0.419,P<0.001)、总胆红素(r_(s)=0.182,P=0.040)、肌酸激酶同工酶(r_(s)=0.310,P<0.001)、乳酸脱氢酶(r_(s)=0.474,P<0.001)、活化部分凝血活酶时间(r_(s)=0.316,P<0.001)、血清铁蛋白(r_(s)=0.311,P<0.001)呈正相关,与白蛋白(r_(s)=-0.352,P<0.001)、纤维蛋白原(r_(s)=-0.179,P=0.043)、Ca^(2+)(r_(s)=-0.259,P=0.003)、Na^(+)(r_(s)=-0.244,P=0.006)呈负相关。ROC曲线结果显示,C反应蛋白、乳酸脱氢酶、活化部分凝血活酶时间、血清铁蛋白、纤维蛋白原预测患儿死亡的AUC分别为0.560〔95%C(I 0.451,0.669)〕、0.666〔95%C(I 0.560,0.772)〕、0.605〔95%CI(0.499,0.710)〕、0.724〔95%CI(0.626,0.822)〕、0.648〔95%CI(0.551,0.745)〕、0.715〔95%CI(0.624,0.807)〕,最佳截断值分别为82.08 mg/L、40.5 U/L、927.5 U/L、53.95 s、1897μg/L、1.45 g/L。随访过程中T1、T2、T3组患儿死亡率分别为14.0%(6/43)、33.3%(14/42)、44.2%(19/43),差异有统计学意义(χ^(2)=9.518,P=0.009)。多因素Cox比例风险回归分析结果显示,发生休克〔HR=4.24,95%CI(2.09,8.61),P<0.001〕、活化部分凝血活酶时间≥53.95 s〔HR=2.44,95%CI(1.24,4.81),P=0.010〕、血清铁蛋白≥1897μg/L〔HR=3.05,95%CI(1.02,9.09),P=0.046〕是HLH患儿死亡的影响因素。结论HLH患儿的AST/ALT更高,其预后不良的发生率更高,且其总生存期更短,患儿预后更差,早期关注AST/ALT变化对HLH患儿预后具有重要临床意义。 展开更多

关键词 淋巴组织细胞增多症 噬血细胞性 肝功能不全 儿童 天冬氨酸氨基转移酶类 丙氨酸转氨酶 预后 影响因素分析

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Castleman 病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习 被引量：1

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作者 陈春江 《中国全科医学》 CAS 北大核心 2020年第14期1804-1807,共4页

背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS... 背景Castleman病(CD)及嗜血细胞综合征(HPS)均是罕见淋巴增生性疾病,病死率高,迄今尚缺乏标准的治疗方案。目的加强对CD相关性HPS的认识,提高临床医师对该病的诊疗水平。方法报道2017-08-22贵州省黔西南州人民医院收治的1例CD相关性HPS的患儿,结合相关文献,总结其诊断及治疗特点。结果本例患儿表现为反复高热、肝脾大、淋巴结肿大伴全身水肿,曾误诊为败血症、传染性单核细胞增多症、淋巴瘤,并予反复抗感染、大剂量激素、丙种球蛋白等冲击治疗,病情无明显好转;通过正电子发射断层显像/计算机断层成像(PET-CT)检查及颈部淋巴结活检符合淋巴结多中心CD,且骨髓细胞学检查提示,嗜血细胞增多,最终考虑CD相关性HPS。针对白介素6(IL-6)通路靶向治疗后临床症状得到持续缓解。结论CD是一种较为罕见的疾病,进展迅速,预后较差,且明确诊断需行组织病理学检查,而针对IL-6通路靶向治疗可能成为CD患者有效治疗方案。 展开更多

关键词 巨淋巴结增生 淋巴组织细胞增多症 嗜血细胞性 CASTLEMAN病 治疗 病例报告

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尼曼-匹克病1例

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作者 杨育新 李万鹏 +1 位作者 翟凤馨 宋基敏 《中国误诊学杂志》 CAS 2004年第4期637-637,共1页

关键词 尼曼-皮克病

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